Basofilt hypofyseadenom.

Slide 36 fra præsentationen "Patofysiologi i det endokrine system"

Dimensioner: 720 x 540 pixels, format:.jpg. For at downloade et dias gratis til brug i lektionen skal du højreklikke på billedet og klikke på “Gem billede som. ". Du kan downloade hele præsentationen "Pathophysiology of the Endocrine System.ppt" i et zip-arkiv på 4695 KB.

Lignende præsentationer

"Humoral regulering" - "Væksthormon". 1. Hvad er humoristisk regulering? 2. Hvad er det menneskelige hormonapparat repræsenteret af? 4. Hvad sikrer det koordinerede arbejde i alle dele af vores krop? Mål: "Handlingshormon". 5. Hvilke egenskaber er udstyret med hormoner? Addisons sygdom ("bronzesygdom"). 6. Hvorfor bruges begrebet neuro-humoristisk regulering ret ofte??

"Skjoldbruskkirtlen" - Undersøgelse af skjoldbruskkirtlen. Hyperthyroidisme. Mange kender ikke deres diagnose. Analyse og konklusion. Hypothyroidisme Skjoldbruskkirtlen. Endokrine system. Organer, der ikke har udskillelseskanaler. Skjoldbruskkirtlenes rolle i menneskers liv. Hvad er skjoldbruskkirtlen. Praktisk arbejde. Sygdomme i skjoldbruskkirtlen.

"Endokrine system" - Mand. Parathyroideahormon kombineret med thyrocalcitonin sikrer en konstant koncentration af calciumioner i blodet. De mest aktive er: Ved rent endokrine kirtler er: Ovalformet kirtel, der er placeret i en isoleret knogleseng (tyrkisk sadel). De forsynes også rigeligt med blod. Bugspytkirtel.

"Hjernehormoner" - Hormoner fra adenohypofysen. Virkningen af ​​hypofysehormoner på kroppen. Hypothalamus. Hypofysen. Funktioner af pinealkirtlen. Kendskab til de centrale organer i det endokrine system. Strukturen og funktionen af ​​hypofysen. Interessante fakta om melatonin. Monument til pinealkirtlen i Vatikanet. Harmoni af aktivitet af pinealkirtlen, hypofysen og hypothalamus.

"Human endokrine system" - Endemisk struma. Enzymer. Sexkirtler. Hormoner. Epifyse. Funktioner af hormoner. Overvækst af væv. Binyrerne. Skjoldbruskkirtlen. Parathyroidea. Det endokrine systems struktur og funktion. Tildeling af en hemmelighed. Egenskaber af hormoner. Hypofysen. Kirtler. Bugspytkirtel. Eksterne sekretionskirtler. Endokrin regulering.

"Endokrine kirtler og hormoner" - Hormoner. Regulering af kropsfunktioner. Funktioner ved humoristisk regulering. Intrasekretoriske funktioner i bugspytkirtlen. Formen for interaktion mellem celler fra flercellede organismer. Understøttende noter om emnet for lektionen. Vigtigheden af ​​skjoldbruskkirtlens aktivitet. Kirtler. Betydningen af ​​hypofysens aktivitet. Sekretion kirtler.

Præsentation om emnet "Tumorer i hypofysen"

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • fem

Anmeldelser

Kommentar til præsentationen

Se og download en gratis præsentation om "Pituitary Tumors". pptCloud.ru - katalog over præsentationer til børn, skolebørn (lektioner) og studerende.

Indhold

Hypofysetumorer

Tumorer i hypofysen udgør ifølge statistikker ca. 15% af neoplasmer af intrakraniel lokalisering. De diagnosticeres lige ofte hos begge køn, normalt mellem 30-40 år.

Hypofysen er placeret i fossa af sella turcica af kraniet sphenoidben, anatomisk og funktionelt forbundet med en del af hjernen - hypothalamus. Sammen med hypothalamus danner hypofysen et enkelt neuroendokrin system, der sikrer konstanten i kroppens homeostase.

Hormonerne i den forreste lap produceret af adenohypofysen er: prolactin, som stimulerer mælkesekretion; somatotropisk hormon, som påvirker kroppens vækst gennem regulering af proteinmetabolisme; skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, som stimulerer metaboliske processer i skjoldbruskkirtlen; ACTH, som regulerer binyrernes funktion gonadotrope hormoner, der påvirker kønskirtlenes udvikling og funktion.

Klassifikation

Afhængig af størrelsen på neoplasmaet isoleres mikroadenomer (mindre end 10 mm i maksimal diameter) og makroadenomer (med en maksimal diameter på mere end 10 mm) i hypofysen. Ved lokalisering i kirtlen skelnes der mellem tumorer i adenohypophysis og neurohypophysis. Ifølge deres funktionelle aktivitet er hypofysetumorer opdelt i hormon-inaktive ("stumme") og hormon-aktive adenomer.

Symptomer

Symptomer forbundet med tumorens tryk på organer: Hovedpine Synstab, især perifer kvalme og opkastning Symptomer på mangel på hypofysehormon

Symptomer

Træthed Svaghed Kold intolerance Forstoppelse Lavt blodtryk Hårtab Seksuelle dysfunktioner At tabe sig eller gå op i vægt

ACTH-producerende adenomer

Tegn på Itsenko-Cushing-syndrom: Fedtaflejring i underlivet, brystet og øvre ryg Månelignende ansigt En karakteristisk pukkel i overkroppen Højt blodtryk Muskelatrofi Blå mærker Strækmærker Hudfortynding

Væksthormonproducerende adenomer.

Konsekvenser af for meget væksthormon (akromegali): Grove ansigtstræk Forstørrelse af hænder og fødder Overdreven sveden Højt blodtryk Hjerteproblemer Degenerativ arthritis Ujævne tænder (malokklusion).

Maurice Thillier

Børn og unge kan udvikle accelereret og overdreven lineær vækst (gigantisme).

Prolactinsekreterende adenomer

En overproduktion af prolactin ved en hypofysetumor (prolactinoma) kan føre til et fald i de normale niveauer af kønshormoner - østrogen hos kvinder og testosteron hos mænd. Et øget niveau af prolactin i blodet (hyperprolactinæmi) påvirker den kvindelige og mandlige krop forskelligt.

Hos kvinder forårsager prolactinom:

Uregelmæssig menstruationscyklus (oligomenarré) Mangel på menstruation (amenarré) Patologisk udflåd fra brystvorterne (galactorrhea).

Hos mænd forårsager prolactinsekreterende adenomer mandlig hypogonadisme. Tegn og symptomer på sygdommen:

Brystforstørrelse (gynækomasti) Erektil dysfunktion Infertilitet Nedsat kropshår Tab af sexlyst

gynækomasti

erektil dysfunktion

Thyrotropin-producerende adenomer Med overproduktion af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon begynder skjoldbruskkirtlen at udskille en overskydende mængde thyroxin. Dette er et sjældent tilfælde af hyperthyreoidisme eller overaktiv skjoldbruskkirtelsygdom. Hyperthyroidisme kan fremskynde kroppens stofskifte, hvilket resulterer i: Pludselig vægttab Hurtige eller uregelmæssige hjerterytme Nervøsitet og irritabilitet.

Da hypofysen anatomisk støder op til krydset mellem de optiske nerver (chiasme) og derefter med en stigning i størrelsen på adenom til 2 cm i diameter, udvikler synsforstyrrelser: indsnævring af synsfelter, ødem på papiller i synsnerven og dets atrofi, hvilket fører til et syn i synet, op til blindhed

Store adenomer i hypofysen forårsager kompression af kranienerverne ledsaget af symptomer på nervesystemet: hovedpine, dobbeltsyn, ptose, nystagmus, begrænsning af øjenbevægelser, kramper, vedvarende rhinitis, demens og personlighedsændringer; øget intrakranielt tryk; blødning i hypofysen med udviklingen af ​​akut kardiovaskulær involvering i hypothalamus-processen, episoder med nedsat bevidsthed kan observeres

Diagnose af hypofysetumorer

Neuroimaging af en hypofysetumor muliggør røntgen af ​​kraniet og sella turcica, MR og CT i hjernen. Radiografisk kan en stigning i størrelsen af ​​sella turcica og erosion af dens bund bestemmes såvel som en stigning i underkæben og bihulerne i næsen, fortykning af kraniet og ekspansion af de interdentale rum. Ved hjælp af MR i hjernen er det muligt at se hypofysetumorer mindre end 5 mm i diameter. Beregnet tomografi bekræfter tilstedeværelsen af ​​et adenom og dets nøjagtige størrelse.

Undersøgelsen af ​​urin og blod for indholdet af hormoner giver dig mulighed for at fastslå typen af ​​hypofysetumoren og graden af ​​dens aktivitet. Oftalmisk undersøgelse inkluderer en vurdering af synsstyrke og synsfelt, som gør det muligt at bedømme inddragelsen af ​​de optiske nerver i processen.

Hypofysesygdomme

• Øget produktion af STH - eosinofilt adenom. Børn har gigantisme, voksne har akromegali.

• Hyperprolactinæmi. Øget produktion af prolactin - hypofunktion af gonader, infertilitet hos kvinder.

• Hyperkortisolisme (basofilt adenom) - Itsenko-Cushings sygdom: øget bilateral hyperplasi i binyrebarken +. glukokortikoidniveauer + fedme af øvre type + steroid diabetes.

Hypofyse adenom - akromegali

Itsenko-Cushings sygdom -

"Top" form for fedme

Hypofyseadenom

Hypofyseadenom

Kæmpe hypofyseadenom

Hypofysesygdomme

• Medfødt - hypofyse dværgisme. Dværgvækst

og hypoplasi i kønsorganerne.

• Erhvervet - Cerebral-hypofyse kakeksi eller Simmonds sygdom. Progressiv atrofi af indre organer og kakeksi.

• Oftere - nekrose af den forreste hypofyse hos kvinder efter svær fødsel - Sheehan's syndrom.

• Fedtgenital dystrofi - Babinsky-Fröhlich - skade på hypofyse-hypothalamus - progressiv fedme og underudvikling af kønsorganerne.

Neurohypophysis

• Oxytocin - livmodersammentrækning og amning.

• ADH - antidiuretisk hormon.

• Diabetes insipidus - tab af nyrernes evne til at koncentrere urin på grund af nedsat produktion af ADH. Polyuri, polydipsi, mulig ekssikose.

Sygdomme i binyrerne Cortex

• Itsenko-Cushings syndrom - ikke hypofyse.

• Primær hyperaldosteronisme, inkl. Connes syndrom (aldosteronsekreterende ensom adenom).

• Ektopisk sekretion - ikke-hypofyse tumorer.

• Diffus nodulær hyperplasi i binyrebarken.

Hypofysen, supracellulære masser A-hypofyseadenom; B-basilararterie; C-bro; D-venstre optisk nerve E-olfaktorisk nerve F-tyrkisk sadel A B C D. - præsentation

Præsentationen blev offentliggjort for 3 år siden af ​​brugeren Zhainar Tynybaeva

Lignende præsentationer

Præsentation om emnet: "Hypofysen, supracellulære masser A-hypofyseadenom; B-basilararterie; C-bro; D-venstre synsnerv; E-olfaktorisk nerve; F-tyrkisk sadel A B C D." Udskrift:

1 Hypofysen, supracellulære masser A-hypofyseadenom; B-basilararterie; C-bro; D-venstre optisk nerve E-olfaktorisk nerve F-tyrkisk sadel A B C D E F

2 Væv i hjernen under kompressionstilstande i hypofyseadenom A-hypofyseadenom; B-intern halspulsåren; C-anterior cerebral arterie; D-lateral ventrikel; E-temporal lap; F-basal ganglion A B C D E F

3 hypofyse A-basofiler; B-acidophiles; C-kromoforer A B C C

4 Craniopharyngioma A-liderede pladeceller; B - forkalkninger; C-krystaller af kolesterol; D - kronisk betændelse og fibrose E-gliose; F- perifert niveau af søjleformede celler A B C D E F

5 Diffus hyperplasi i skjoldbruskkirtlen A-isthmus B-skjoldbruskkirtlen A cc

6 Skjoldbruskkirtel, Graves sygdom A-follikler; B-kolloidmasser; FRA-………. ; D-hypofyse glomeruli B A C D

7 Skjoldbruskkirtel, papillær carcinom A-skjoldbruskkirtlen parenkym; B-papillær carcinom A B

8 Skjoldbruskkirtel, papillær carcinom A - papiller; B- psykiske kroppe. A B

9 Skjoldbruskkirtel, papillær carcinom i A-papilla; B-kerner; C-intranukleære pseudo-inklusioner А В С

10 Skjoldbruskkirtel, Hashimotos sygdom A-lymfefollikler; B-skjoldbruskkirtlen follikler. A B

11 Skjoldbruskkirtel, Hashimotos sygdom A-celler Gyurtle; B-germinal center. A B

12 Skjoldbruskkirtelatrofi og fibrose А-resterende follikel А

13 Nodulær struma A-knuder; B cystisk degeneration. I EN

14 Follikulært adenom A-adenom. OG

15 Binyrerne, adenom i cortex i Cushings syndrom A-resterende atrofi i cortex; B-adenom i binyrebarken. A B

16 Binyrerne, carcinom i cortex A-carcinom i binyrebarken; B-resterende atrofisk cortex A B

17 Aterosklerose af aorta A-plaques med sår og trombose A.

18 Retinopati ved diabetes A-optisk nerve; B-macula; C-ødematøst område; D-neovaskularisering; E-hæmoragiske læsioner AB C D E

19 Diabetisk glomerulosklerose A-hyaliniserede glomeruli; B-fortykket blodkarvæg; C-interstitiel fibrose A B C

20 bugspytkirtel, ikke-insulinafhængig diabetes A-pancreas acini; B-stromalfedt; C-øer. A B C

21 bugspytkirtel, ikke-insulinafhængig diabetes A-holme; B-pancreas acini; C - amyloid. A B C

22 binyrerne, feochromocytoma A-feochromocytoma; B-resterende kortikal kant; C-ekstran binyren A B C

23 binyrerne, feokromocytom A-organoid sokkel; B-vaskulært septum A B

24 binyrerne, feochromocytoma A-neurosekretoriske granuler; B-kerne; C - cytoplasmisk membran. A B C

25 Median skjoldbruskkirtelkarcinom A-amyloid.

26 Adenom i paratyreoidea A-adenom; B kapsel; C-skjoldbruskkirtelvæv. A B C

27 Sekundær hyperplasi af parathyroidea A-overgangsrene celler; B-overgangsplan ………. celler A B

Hypofyse adenomer ppt

Hvis du ikke kunne finde og downloade præsentationen, kan du bestille den på vores hjemmeside. Vi vil prøve at finde det materiale, du har brug for, og sende det via e-mail. Tøv ikke med at kontakte os, hvis du har spørgsmål eller anmodninger:

Tøv ikke med at kontakte os, hvis du har spørgsmål eller anmodninger:

Sociale netværk er længe blevet en integreret del af vores liv. Vi lærer af dem nyheder, kommunikerer med venner, deltager i interaktive klubber af interesse

Præsentation om emnet: Algoritme til diagnose af patienter med hypofyseadenomer

Præsentationens første dias: Algoritme til diagnosticering af patienter med hypofyseadenomer

GBOU VPO Første MGMU dem. I.M.Sechenova Institut for Endokrinologi Afsluttet af: 4. års studerende i gruppe 92, TsIOP "MB" Yulia Igorevna Khruleva Vejleder: Kandidat for medicinsk videnskab, lektor ved Institut for Endokrinologi Morgunova Tatyana Borisovna

Slide 2: Hypofyse adenomer

Dette er en heterogen gruppe tumorer, der stammer fra hypofysens forreste lap - adenohypofysen, der producerer forskellige tropiske hormoner, der regulerer aktiviteten af ​​de perifere endokrine kirtler. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 3: Epidemiologi

Slide 4: Epidemiology (Rusland, 2014)

Prævalensen er 1,6 pr. 100.000 indbyggere. Årligt opdages der omkring 3.000 nye tilfælde i Rusland og SNG-landene. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 5: Epidemiologi og morfologi

Oftest hos mennesker 20-50 år, med den samme frekvens hos mænd og kvinder, øges forekomsten med alderen. Godartede langsomt fremadskridende tumorer, men deres vækst ledsages af endokrine, neurologiske og neuro-oftalmologiske lidelser. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 6: Klassificering af adenomer efter hormonel aktivitet

Hormon-inaktive hypofyseadenomer (35%) Hormonaktive hypofyse-adenomer: TSH-udskillelse (1-2%) ACTH-udskillende (10-15%) PRL-udskillelse (35%) Blandede former for STH-udskillelse (10-15% ) Gonadotropinsekreterende forskningsinstitut for neurokirurgi. acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 7: Pas på

Mikroadenomer (mindre end 1 cm i enhver dimension) Makroadenomer (mere end 1 cm i enhver dimension) I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 8: Survey Algorithm

Alle patienter med mistanke om hypofyseadenom skal undersøges i henhold til en enkelt standardplan, der inkluderer kliniske metoder, laboratorie- og neuroimaging-metoder. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 9: Kliniske metoder

Neurologisk undersøgelse. Neuro-oftalmologisk undersøgelse: vurdering af synsstyrke, synsfelt (perimetri), tilstedeværelse / sværhedsgrad af oculomotoriske lidelser, undersøgelse af fundus. Endokrinologisk status. Om nødvendigt transnasal endoskopisk kirurgi: Undersøgelse af en otorhinolaryngolog, identifikation af absolutte kontraindikationer og anatomiske træk. Anæstesiologundersøgelse Graden af ​​operationel risiko vurderes. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 10: Laboratoriemetoder

Generelle kliniske tests: generel blodprøve, generel urinanalyse, biokemisk blodprøve, bestemmelse af blodkoagulationssystemet. Radioimmune studier af blodhormoner. EKG, ultralyd af benårene. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 11

Hormonevaluering af produktionsmangel GH overskud Insulinhypoglykæmi test På baggrund af hypoglykæmiudvikling (5 μg / L IRF-1 niveau Oral glukosetolerance test (OGTT): Normalt undertrykkes GH til et niveau på 500 nmol / L Natundertrykkende test med 1 og 8 mg dexamethason prolactin Oftere ikke patologisk Basalt prolactinniveau øges

Slide 12: Computertomografi

Giver dig mulighed for klart at identificere forholdet mellem tumor- og knoglestrukturer i bunden af ​​kraniet; Tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske ændringer i paranasale bihuler; Anatomiske træk ved næsestrukturer og hoved sinus. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 13: MR - den vigtigste metode til diagnosticering af hypofyseadenomer

Differentiering af diagnosen med andre periosellare neoplasmer. Bestemmelse af den nøjagtige størrelse, struktur og placering af tumoren, forholdet til andre strukturer. Kontrast gør det muligt at afgrænse tumorvævet tydeligt fra hjernestrukturer. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 14: Kliniske symptomer på hypofyseadenomer

1) Neurologiske lidelser 2) Neuro-oftalmologiske symptomer 3) Symptomer på overproduktion af hypofysehormoner og / eller symptomer på hormoninsufficiens. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 15

Neurologiske lidelser Forskellige afhængigt af arten af ​​tumorvækst. Hovedpine - 80% af patienterne. Diencephaliske lidelser Okklusive symptomer. Neuro-oftalmologiske symptomer Hos 56% af patienterne Med mekanisk kompression af chiasmen og optiske nerver af det suprasellare Chiasmal syndrom: bitemporal type synsfeltforstyrrelse, nedsat synsstyrke, fundusatrofi. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 16: Hormoninaktive hypofyseadenomer (HPAH)

adenomer, der forekommer uden kliniske manifestationer af hypofyse af hypofysehormon. 6 tilfælde pr. 1 million indbyggere Associeret med monoklonale somatiske mutationer Kan producere glycoproteinhormoner (gonadotropiner, a-underenhed af glycoproteinhormoner) Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 17: Craniopharyngioma (5-10%)

Hypothalamisk tumor, der stammer fra resterne af Rathkes lomme (epitelfremspring af embryonets bageste svælgvægg, hvilket er rudimentet for adenohypofysen). Har en cystisk struktur. De kliniske manifestationer af en tumor er baseret på mekanisk kompression af GM's omgivende strukturer. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 18: Adenohypophyseal insufficiens

Oftere er det første tegn på kvinder menstruations uregelmæssigheder op til amenoré, hos mænd - erektil dysfunktion Sjældent svaghed og hypotension som manifestationer af sekundær hypokorticisme og hypothyroidisme. I nogle tilfælde er billedet af panhypopituitarisme. Udvikling i barndommen - forsinket seksuel og fysisk udvikling. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 19: Diabetes Insipidus

Hyperprolactinemia Som regel asymptomatisk, men der kan være manifestationer såsom: amenoré, erektil dysfunktion. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64 Overtrædelse af vandmetabolisme kan have en 3-faset karakter: i begyndelsen akut - polyuria, cirka på den syvende dag - fasen med normal vandmetabolisme, vedvarende udvikling af diabetes insipidus. Hanns syndrom som ACTH-produktion ↓ aftager og sværhedsgraden af ​​polyuri.

Slide 20: Diagnose og behandling

MR i hjernen Bekræftelse af tropisk hormonmangel; I hyperprolactinemia, differentiel diagnose med prolactinoma. (GNAG - hurtig tumorvækst og prolactin op til 200 μg / l) Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64 Kirurgisk behandling Hormonerstatningsterapi I tilfælde af incidentalomer - dynamisk observation. Mindre end 1 cm: MR efter 1,5 år og 5 år; Mere end 1 cm - efter 6 måneder, 1,5 år og 5 år.

Slide 21: Hormonaktive hypofyseadenomer

Slide 22: Prolactinoma - det mest almindelige fungerende hypofyseadenom

Hyperprolactinæmi forekommer i 1 tilfælde pr. 500 voksne befolkninger. hypofyse adenomer diagnosticeres hos 52-62% af patienterne. Hyperprolactinemia findes hos ca. 8% af kvinder med oligomenoré. Microprolactinomas er mere almindelige hos kvinder; makroprolaktinomer - med den samme frekvens af gader af begge køn. Den gennemsnitlige alder for kvinder ved sygdommens begyndelse er 25-30 år, mænd - 45-50 år. Mindre end 10% af prolactinomer kræver kirurgisk behandling (primært lægemiddelresistente tumorer). Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 23: Hyperprolaktinæmisk hypogonadisme (HH)

klinisk syndrom på grund af overskydende prolactin, inklusive hypogonadisme, patologisk udledning fra brystkirtlerne (valgfri). Det observeres med prolactinomer, men det kan også være en uafhængig sygdom. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 24: Diagnostik. Bekræftelse af tilstedeværelsen af ​​hyperprolactinemia

En enkelt påvisning af et øget niveau af prolactin i blodet har ingen klinisk betydning! Prolactinniveauet kan indirekte indikere oprindelsen af ​​HH:> 3000 mU / L, som regel er der et hypofyseadenom. Med idiopatisk og medikamentinduceret HH er den signifikant lavere. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 25: Behandling

Lægemiddelterapi med dopaminagonister: bromocriptin, cabergolin. Kirurgisk behandling er indiceret til makroprolactinomer, der er resistente over for dopaminomimetika. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 26: Væksthormoner. Epidemiologi

I akromegali påvises hypofyse adenomer, der udskiller GH, i 99% af tilfældene, normalt makroadenomer. 40-60 sager pr. Million indbyggere, hyppigheden af ​​nye sager er 3-4 pr. Million indbyggere pr. År. Det forekommer med samme frekvens hos mænd og kvinder som regel i alderen 40-60 år. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 27: Væksthormoner

Som et resultat af somatisk mutation af somatotrofer. I 40% er der en mutation af Gsp-proteinet, som sikrer dimerisering af a- og p-underenhederne af G-proteiner, hvis resultat er aktivering af somatoliberinreceptorer. Sådanne tumorer er oftere mikroadenomer. Somatotropinom kan være en integreret del af MEN-1. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 28: Symptomer

Diagnosen af ​​akromegali er i gennemsnit fastlagt ca. 7 år efter sygdommens faktiske debut. Ændringer i udseende: grovhed i ansigtstræk, hypertrofi af bløde væv i ansigtet: næse, læber, ører; makroglossia; øge størrelsen på hænder og fødder. Artralgi; Sved; Splanchnomegali med den efterfølgende udvikling af organsvigt; Hovedpine Søvnapnøsyndrom (90%) I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 29: Symptomer

Hypofyse insufficiens. Reproduktionsforstyrrelser - med prolactosomatotropinom. Chiasmal syndrom Symptomatisk diabetes mellitus (op til 50% af patienterne). Udvikling af godartede og ondartede tumorer med forskellig lokalisering (kronisk overproduktion af IRF-1 og andre vækstfaktorer). Yderligere: nodulær eller diffus struma, adenomatøs binyrehyperplasi, fibrocystisk mastopati, uterin myom, polycystisk ovarie, tarmpolypose. Tarmpolypper - 20-50% af tilfældene, intestinale adenocarcinomer - i 7% af alle tilfælde af II akromegali. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 30: Diagnosticering

1) Øgede basale GH niveauer 2) Oral glukosetolerance test. Undersøgelse af GH-niveauer ved baseline såvel som i blodprøver 30, 60, 90 og 120 minutter efter indtagelse af 75 g glukose. Normalt falder GH-niveauet. I den aktive fase af akromegali falder GH-niveauet ikke under 2 ng / ml, eller en paradoksal stigning i GH-niveauet afsløres. 3) Bestemmelse af niveauet af IRF-1 (somatomedin C). 4) MR af hypofysen for at visualisere adenom. 5) Undersøgelse for mulige komplikationer. Differentiel diagnose med svær hypothyroidisme, Pagets sygdom, individuelle træk ved udseendet. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 31: Behandling

1) Den valgte metode til behandling af patienter med akromegali er transsphenoidal fjernelse af hypofyseadenom. 2) Somatostatinanaloger (octreotid, langtidsvirkende octreotid, lanreotid). 3) GH-receptorblokkere (pegvisomant). 4) Strålebehandling er ineffektiv og kan bruges som supplerende behandling. I.I. Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev Endokrinologi 32-64

Slide 32: Corticotropinomas

Denne kategori inkluderer to grupper af hypofyseadenomer, der adskiller sig fra patogenese, klinik og behandling og manifestation. Varianter af manifestation: Itsenko-Cushings sygdom (BIK) Nelsons syndrom Research Institute of Neurochirgery. acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 33: Epidemiologi af NIK

En sjælden sygdom, 1,2 - 1,7 nye tilfælde pr. 1 million indbyggere registreres om året. I kirurgisk praksis findes patienter med NIK i 3% af alle hypofyse-adenomer, der opereres. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 34: Itsenko-Cushings sygdom

Slide 35: Nelsons syndrom

En ekstremt sjælden sygdom primært forbundet med ACTH-hypersekretion på baggrund af bilateral adrenalektomi udført for BIK. Det kliniske billede skyldes klinikken: Hyperkortisolisme Et overskud af melanostimulerende hormon (svær hyperpigmentering op til sortviolet hud og slimhinder) i kombination med kronisk dekompenseret binyreinsufficiens. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Slide 36: Thyrotropinomas (1-2%)

De mest sjældne former for hormonaktive hypofyseadenomer. Det kliniske billede af hypertyreose: øget irritabilitet; søvnforstyrrelse rysten; svedtendens takykardi; atrieflimren angreb; vægttab; øget appetit; krænkelse af afføringen. Diagnose: Hvad angår hyperthyreoidisme + MR i hypofysen. Behandling: fjernelse af endoskopisk endonasal tumor. Strålebehandling - til ikke-radikal kirurgi. Research Institute of Neurosurgery opkaldt efter acad. N.N. Burdenko, kliniske retningslinjer "kirurgisk behandling af hypofyseadenomer".

Hypofyse adenom: symptomer, diagnose, behandling

Hypofyseadenom

Hypofyse adenomer er de tredje mest almindelige intrakranielle neoplasmer hos voksne og tegner sig for ca. 10% af alle intrakranielle tumorer.

De diagnosticeres, når patienter får hormonoverskridelse såvel som tab af synsfelt og neurologiske underskud og hypopituitarisme som et resultat af masselæsionssyndrom. De kan også findes som hypofyseinsidentalomer.

Hypofyse adenomer, der ikke forårsager det karakteristiske hormon hypersekretionssyndrom (null-celle og de fleste gonadotrope adenomer) kaldes klinisk ikke-funktionelle adenomer (CNFPA). CNFPA og prolactinomas er de 2 mest almindelige hypofyse adenomer. CNFPA gennemgås her. Funktionelle hypofyseadenomer (f.eks. Akromegali, Cushings syndrom, prolactinom) er ikke dækket her.

Etiologi

Etiologien af ​​hypofyseadenomer er ukendt. Forskning udført ved hjælp af molekylærbiologi har foreslået nogle potentielle mekanismer. Hypofyse adenomer har monoklonal oprindelse, hvilket antyder arvelige genetiske skader som indledende begivenheder.

Hypothalamiske hormoner og andre lokale vækstfaktorer kan spille en vigtig rolle i at fremme væksten af ​​allerede transformerede hypofysecellekloner såvel som i transformation af små adenomer til store eller invasive tumorer. Unormal celleproliferation, differentiering og hormonsekretion kan skyldes "øget funktion" (dvs. aktivering af mutationer på onkogener) eller "tab af funktion" (dvs. inaktivering af mutationer i tumorundertrykkende gener).

Patofysiologi

Ikke-funktionelle hypofyseadenomer er associeret med et øget niveau af methylering på p16-locus, genet til inhibitoren af ​​cyclinafhængig kinase 2A (CDKN2A), på kromosom 9p21.3. CDKN2A-genet er et tumorundertrykkende gen, og dets produkt, CDKN2A-proteinet, spiller en vigtig rolle i at kontrollere overgangen fra G til S-fase i cellecyklussen ved at hæmme CDK4-medieret phosphorylering af retinoblastoma 1 (RB1) -protein. Et øget niveau af methylering af dette gen inaktiverer genet uden evnen til at syntetisere CDKN2A-proteinet, hvilket fører til ureguleret cellevækst.

Hypofyse adenomer, især klinisk ikke-funktionelle hypofyse adenomer (CNFPA), udtrykker PPAR-gamma in vitro. Rosiglitazon, en PPAR-gamma ligand, har vist sig at reducere proliferation af tumorceller og tumorvækst i hypofysen i dyremodeller. Rosiglitazon forårsager cellecyklusstop fra G0 til G1, hvilket reducerer antallet af celler, der kommer ind i S-fasen.

Det Europæiske Lægemiddelagentur (EMA) har suspenderet markedsføringstilladelse for rosiglitazonholdige produkter i EU på grund af den øgede risiko for hjerte-kar-problemer. [30] Rosiglitazon er ikke indiceret til behandling af hypofysetumorer. Overekspression af hypofysetumtransformerende gen (PTTG) er blevet associeret med hypofyse-onkogenese. Niveauet af PTTG-mRNA øges i ikke-funktionelle og tumorer, der producerer væksthormon og prolactin. PTTG-proteinet er involveret i intracellulær signalering. PTTG inducerer ekspression af fibroblastvækstfaktor 2 (FGF-2), som medierer cellevækst og angiogenese.

Klassifikation

Patologisk klassificering

Ikke funktionel versus funktionel:

    Ikke-funktionel: intet hormonoverskud. Andre sjældne tumorer, såsom spindelcelle-oncocytom i adenohypofysen, kan ikke klinisk skelnes fra ikke-funktionelle adenomer (CNFPA). Ikke-funktionel: hormon hypersekretion. Nogle af disse tumorer kan forekomme som CNFPA, med masser på grund af dårlig eller ineffektiv hormonsekretion. Sådanne eksempler inkluderer latente adenomer, der udskiller ACTH og væksthormon, og de førstnævnte har i nogle tilfælde en mere aggressiv medicinsk historie med en højere risiko for tumorinvasion og gentagelse. De fleste gonadotrope adenomer manifesterer sig som CNFPA med masser, da de kun kun udskiller alfa- eller beta-underenheder eller er ineffektive i hypersekretion af hormoner.

Anatomisk og neuroradiologisk manifestation: i henhold til tumorens størrelse og graden af ​​lokal invasion. Histologisk præsentation: baseret på immuncytokemiske egenskaber.

Ultrastrukturelle funktioner: Baseret på elektroniske mikroskopiske funktioner. Visse sjældne tumortyper, såsom latent hypofyse adenomer af type III, kan mistænkes på baggrund af histologiske og immunhistokemiske træk, men bekræftelse af diagnosen kræver ultrastrukturel evaluering.

Klassificering af funktionelle hypofyseadenomer
    Prolactinomas (35%): plet og udskiller prolactin (prolactin og væksthormon [GH] co-secerneres af ca. 7% af hypofyseadenomer). Somatopiske adenomer (20%): plet og udskiller væksthormon (prolactin og væksthormon co-udskilles af ca. 7% af hypofyseadenomer). Kortikotrope adenomer (10-12%): pletter og udskiller ACTH. Gonadotrope adenomer (20%): pletter og udskiller FSH, LH, alfa-underenheder, beta-underenheder. Nulcelle adenomer (10%): pletter og udskiller ikke hormoner. Skjoldbruskkirtelstimulerende adenomer (1-2%): pletter og udskiller TSH.

Diagnostik

De fleste klinisk ikke-funktionelle hypofyseadenomer (CNFPA) udvikler sig sent, fordi de enten ikke udskiller hormoner, eller de udskiller funktionelle hormoner ineffektivt. De producerer sjældent intakte FSH- og LH-glycoproteiner, oftest producerer de forskellige kombinationer af enten FSH beta-underenheden eller LH beta-underenheden sammen med en fælles alfa-underenhed. Den gennemsnitlige alder for manifestationer er 50 til 55 år.

Anamnese

Hypofyse adenomer kan i øvrigt blive opdaget i billeddannelsesundersøgelser, eller de kan have symptomer og tegn på masser eller neuroendokrine ændringer. Hovedpine er almindelig (19 til 75%), men de underliggende patofysiologiske mekanismer forbliver udefinerede. Mulige mekanismer inkluderer strukturelle årsager såsom strækning af dura mater eller invasion af hulhulerne.

Tumorvækst i tredje ventrikel kan forårsage hydrocephalus og tilknyttede symptomer såsom hovedpine, dårlig koordination og urininkontinens. Lateral tumorvækst i den kavernøse sinus kan forårsage diplopi på grund af lammelse af den tredje, fjerde og sjette kraniale nerve og ansigtssmerter og paræstesi på grund af lammelse af V1- og V2-grene af den femte kranialnerv. Ved involvering af den temporale lap kan kramper forekomme. Tilbagevendende bihulebetændelse og CSF-rhinoré kan skyldes vækst i den kileformede bihule. Patienter kan vise tegn på hypofysefunktion i hypofysen.

Gonadotropocytter og somatotrofe celler er mest følsomme over for lokalt tryk fra klinisk ikke-funktionelt hypofyseadenom (CNFPA). Hypogonadisme hos mænd manifesteres ved tab af sekundære seksuelle egenskaber, nedsat humør, tab af libido, erektil dysfunktion, infertilitet, anæmi, muskeltab og osteopeni. Kvinder oplever amenoré, nedsat libido, infertilitet, hedeture, osteopeni og brystatrofi. Væksthormonmangel forårsager overdreven fedme, træthed forbundet med nedsat træningstolerance, nedsat muskelmasse og øget fedtmasse, osteopeni, depression og unormale lipidprofiler.

Hypothyroidisme forårsager træthed, forstoppelse, vægtøgning, kold intolerance, tør hud, hårtab, bradykardi, hukommelsestab og depression. Nyreinsufficiens forårsager træthed, kvalme, anoreksi, vægttab, hyponatræmi, svaghed og rysten. Der er normalt ingen hyperkalæmi, fordi mineralokortikoidvejen er intakt, og der er ingen hyperpigmentering. Sjældent præsenterer CNFPA med tidlig pubertet hos børn, makroorchidisme hos mænd eller ovariehyperstimulation hos præmenopausale kvinder, der har FSH-udskillende tumorer eller unormalt høje testosteronniveauer i LH-udskillende tumorer.

Diabetes mellitus er næsten aldrig en manifestation af hypofyseadenom. Nogle gange kan det være en konsekvens af tidligere operation for et hypofyseadenom.

Hypofyse apopleksi

Der kan være et klinisk billede af svær hovedpine med pludselig indtræden, feber, kvalme og opkastning, meningeal symptomer, ændret bevidsthedsniveau, synshandicap og hypofunktion i hypofysen. Klinisk signifikant hypofyse-apopleksi er en sjælden hændelse hos patienter med hypofysemikroadenom. Den estimerede risiko for apopleksi varierer fra 0,4 til 9,5% over en median opfølgningsperiode på 2 til 6 år. Dette skyldes den hurtige forstørrelse af hypofysen som følge af blødning og / eller tumorinfarkt. Mens de fleste tilfælde af hypofyse-apopleksi er spontane, kan medvirkende faktorer omfatte hovedtraume, antikoagulantbehandling, dopaminagonister, strålebehandling eller dynamiske endokrine tests.

I en nylig metaanalyse af patienter med hypofysepatologier og CNFPA forekom hypofyseapoplexy med en hastighed på 0,2 pr. 100 årsår med en ikke-statistisk signifikant tendens mod en højere forekomst af apoplexy i makroadenomer sammenlignet med mikroadenomer. Hvis det konstateres, at blødning eller infarkt i tumoren har fundet sted på et eller andet tidspunkt tidligere, kan patienten muligvis ikke huske symptomerne og kan betragtes som en, der har haft asymptomatisk hypofyse-apopleksi..

Undersøgelsesresultater

Ved optagelse har 18-78% synsfeltdefekter som følge af kompression af den optiske kanal, ofte manifesteret som bitemporal hemianopsi med kompression af den optiske chiasme. Patienter kan have nedsat synsstyrke; tab af synsfelt begynder normalt med bitemporal øvre kvadrant hemianopsi. Kranial nerve parese med involvering af den tredje, fjerde, femte (V1 og V2) og sjette kraniale nerver og mydriasis associeret med tredje kranial nerve parese kan være til stede.

Patienter med hypofyse-apopleksi kan have varierende grad af mental ændring. Endokrine relaterede tegn hos patienter med hypofyseadenom inkluderer symptomer på hypogonadisme (nedsat ansigts- og kropshår, gynækomasti, nedsat muskelmasse, bløde testikler hos mænd og brystatrofi hos kvinder), hypothyroidisme (tør hud, groft hår, oppustet ansigt, tab eller udtynding af øjenbryn) og mangel på væksthormon (tab af muskelmasse, øget fedme i maven). Bleghed og øgede rynker på huden er karakteristiske træk hos patienter med panhypopituitarisme..

Visualiseringsteknikker

Specialiseret hypofyse-MR med præ- og post-gadoliniumforbedring foretrækkes frem for CT. MR vil bestemme tumorens egenskaber, tilstedeværelsen af ​​tumorinvasion i de kavernøse og sphenoide bihuler såvel som den volumetriske effekt på den optiske chiasme.

Oftalmisk vurdering

En øjenundersøgelse og formel synsfeltvurdering (Humphrey eller Goldman synsfeltundersøgelse) er indikeret, hvis billeddannelsesundersøgelser viser, at adenomet udøver pres på eller i kontakt med den optiske chiasme for at dokumentere synsstyrke og synsfeltdefekter.

Rutinemæssige blodprøver

For det første skal der udføres biokemiske og generelle blodprøver. Hyponatræmi kan forekomme med binyrebarkinsufficiens og hypothyroidisme og er forbundet med symptomer som kvalme, opkastning, hovedpine og utilpashed. Anæmi kan være et symptom hos patienter med langvarig hypogonadisme, hypothyroidisme eller binyreinsufficiens og er forbundet med træthed og utilpashed. Efterfølgende kan der udføres et lipidogram for at bestemme hyperlipidæmi og risikoen for for tidlig åreforkalkning med væksthormonmangel og hypogonadisme.

Prolactin

Mild til moderat hyperprolactinæmi kan være til stede (4348 pmol / L (> 100 ng / ml [> 100 mcg / L]) diagnosticerer næsten altid prolactinom.

Væksthormon og insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1)

Væksthormonmangel er en af ​​de mest almindelige hormonmangler forbundet med klinisk ikke-funktionelle hypofyse adenomer (CNFPA). Utilsigt bestemte niveauer af væksthormon kan være lave, og IGF-1 kan være normalt hos 65% af patienter med væksthormonmangel. Tilstedeværelsen af ​​3 eller flere anterior hypofysehormonmangel i nærvær af lav IGF-1 indikerer normalt tilstedeværelsen af ​​væksthormonmangel og kan derfor udelukke behovet for yderligere undersøgelse..

Imidlertid kræver en diagnose normalt stimulerede væksthormonniveauer, enten ved en insulintolerance test (ITT), glukagon eller arginin / GHRH. Selvom ITT er en diagnostisk standard, skal den udføres af en erfaren endokrinolog på grund af de risici, der er forbundet med iatrogen hypoglykæmi og behovet for glukoseadministration til genopretning, når det er nødvendigt. ITT er kontraindiceret hos patienter med anfald af anfaldsforstyrrelser, koronararteriesygdom og cerebrovaskulær sygdom og hos personer over 65 år. Glucagon-stimuleringstest er blevet foreslået som et alternativ til ITT til evaluering af patienter med mistanke om væksthormonmangel.

FSH, LH, alfa-underenheder af humane hypofysehormoner-glykoproteiner, østradiol og testosteron

Lave serumtestosteronniveauer hos mænd (østradiol hos kvinder) ledsaget af normale / lave FSH- og LH-niveauer er i overensstemmelse med gonadotropinmangel hos mænd og kvinder med amenoré i præmenopausal periode. Manglende hævning af FSH- og LH-niveauer hos postmenopausale kvinder er også i overensstemmelse med gonadotropinmangel.

At have regelmæssige perioder indikerer næsten altid normal gonadotropinsekretion. Hos kvinder med uregelmæssig menstruation kan fortolkningen af ​​den hormonelle vurdering af gonadotropin være vanskelig og er normalt ikke angivet. Hos patienter med gonadotrofe celle-adenomer kan FSH-, LH- og / eller alfa-underenhedsniveauer være forhøjede. Sjældent kan testosteron være forhøjet hos patienter med LH-producerende hypofyseadenom.

TSH og fri eller al thyroxin

Hvis der er klinisk mistanke om sekundær hypothyroidisme, skal TSH og frit T4 (eller frit T4-indeks) evalueres sammen. Normalt har patienter lave eller normale TSH sammen med lave frie T4 niveauer i modsætning til patienter med primær hypothyroidisme, der har forhøjede TSH niveauer.

ACTH og cortisol

ACTH-stimuleringstest (cosyntropin) (CST) og kortisolniveauer om morgenen (f.eks. 8:00) er gyldige indledende undersøgelser til vurdering af kortikotropinsekretion. Morgenkortisolniveauer mindre end 83 nmol / L (3 μg / dL) bekræfter binyrebarkinsufficiens; mens en værdi større end 414 nmol / L (15 μg / dL) gør diagnosen yderst usandsynlig.

Cortisolniveauer i området 83-414 nmol / L (3-15 mcg / dL) er usikre og bør vurderes yderligere med en ACTH-stimuleringstest, som kan udføres når som helst i løbet af dagen. Standarddosis af CST gives som en intravenøs eller intramuskulær injektion af 250 mcg cosyntropin med plasmacortisolniveauer målt før og derefter 30 minutter efter injektion.

Den normale respons er en plasmacortisolkoncentration på over 497 nmol / L (18 μg / dL) efter 30 minutter. Patienter med mild, delvis eller for nylig mangel på hypofyse ACTH eller kortikotropinfrigivende hormon i hypothalamus (f.eks. Inden for 2-4 uger efter hypofysekirurgi) kan have et normalt svar på 250 mcg CST, fordi binyrerne ikke har tilstrækkelig atrofi og stadig reagere på stimulering med meget høje koncentrationer af ACTH.

Følsomheden af ​​ACTH-stimuleringstesten til påvisning af mild delvis binyreinsufficiens forbedres ved anvendelse af cosyntropin i lave doser (1 μg ACTH ^ 1-24 intravenøst). Dette kan dog føre til en højere grad af falske positive. ACTH-niveauer er ikke pålidelige til diagnose, men kan bruges til at skelne mellem primær og sekundær binyreinsufficiens hos personer med lave kortisolniveauer.

Differential diagnose

SygdomDifferentielle tegn / symptomerDifferentielle undersøgelser
    Prolactin-secernerende adenom (prolactinoma)
    Galactorrhea antyder prolactinom. Mens makroprolactinomer kan have en lignende klinisk præsentation som ikke-funktionelle hypofyse makroadenomer, kan mikroprolactinomer hos præmenopausale kvinder have amenoré og galactorrhea såvel som impotens og mangel på libido hos mænd. Hypogonadisme i ikke-funktionelle hypofysemikroadenomer er sjælden.
    Seriefortynding bør overvejes hos patienter med store hypofyse-makroadenomer (> 3 cm) for at udelukke en krogeffekt sekundært til meget høje prolactinniveauer, hvilket kun resulterer i milde til moderate stigninger i prolactinniveauer i analysen (kræves ikke i laboratorier, der bruger 2-trins analyse af måling af prolactin).
    GR-secernerende adenom
    Dette er makroadenomer i ca. 75% af tilfældene. Patienter har normalt grovhed i ansigtstræk og forstørrelse af de perifere dele. Andre tegn og symptomer kan omfatte hudvækst, makroglossi, hypertension, artropati, hyperhidrose, symptomer på søvnapnø og glukoseintolerance / diabetes.
    IGF-1 er generelt forhøjet i forhold til alder og køn, og patienter kan ikke undertrykke GH-niveauer under 1 μg / L (1 ng / ml), eller tumorimmunfarvning viser diffus farvning for GH og kan også være positiv for prolactin.
    ACTH-secernerende adenom (Cushings syndrom)
    Disse tumorer er normalt mikroadenomer og forårsager de klassiske symptomer på Cushings syndrom, herunder hudatrofi, mindre blå mærker, ansigtsrødme, central fedme, muskeltab og brede purpuriske striae (> 1 cm).
    Hypercortisolemia er blevet dokumenteret med et forhøjet 24-timers urinfrit cortisolniveau, et forhøjet midnatsspytcortisolniveau eller mangel på cortisolundertrykkelse..
    TSH-secernerende adenom
    Patienter har typiske træk ved hyperthyreoidisme såsom hjertebanken, rysten, vægttab og svedtendens. En hypofysetumor er normalt et makroadenom.
    Gratis T4- og T3-niveauer hæves i nærvær af normal eller forhøjet TSH. Alfa-underenheden stiger normalt. Tumorimmunfarvning demonstrerer diffus farvning for TSH.
    Vaskulær aneurisme
    Suprasellære eller intrasellære aneurismer i halspulsårerne eller suprasellære aneurismer i de forreste og bageste kommunikationsarterier kan klinisk ligne prolifererende hypofysetumorer. Afhængigt af placeringen kan de manifestere sig som en volumetrisk effekt (for eksempel synsfeltmangel og hypopituitarisme).
    Selleaneurismer kan vise forskellige signalintensiteter på MR, hvis de er delvis tromberede. MR-angiografi bruges til at bekræfte diagnosen.

Behandling

Målet med behandlingen for klinisk ikke-funktionelle volumetriske hypofyse adenomer (CNFPA'er) er at fjerne tumoren så fuldstændigt som muligt, regressere eventuelle synsfeltunderskud eller neurologiske underskud, vende eventuelle hormonelle underskud og bevare funktionen af ​​den upåvirkede hypofyse. Observation i sig selv er indiceret til klinisk ikke-funktionelle hypofyse mikroadenomer og makroadenomer uden volumetrisk eksponering og ikke støder op til den optiske knudepunkt.

Generel tilgang

Terapi afhænger af størrelsen af ​​tumoren, tilstedeværelsen af ​​parasellarforlængelse, herunder kompression af den optiske chiasme og / eller invasionen af ​​de kavernøse og sphenoide bihuler, komplikationer såsom hypofyse-apopleksi og neurokirurgens oplevelse. Tværfaglig klinisk behandling med deltagelse af endokrinologer, neuroradiologer, neurokirurger og strålingsonkologer foretrækkes. Terapeutiske muligheder kan omfatte observation alene, kirurgi med eller uden postoperativ strålebehandling og lægemiddelterapi.

Behandling af hypofyse-apopleksi Hypofyse-apoplexy er en potentielt livstruende tilstand, fordi den kan være forbundet med akut binyreinsufficiens. Efter hurtig anerkendelse af tilstanden skal parenterale kortikosteroider administreres sammen med intravenøse væsker og parenterale smertestillende midler. Hvis det ikke behandles, kan det være fatalt. Kirurgi, fortrinsvis inden for 24-48 timer efter indtræden, anbefales normalt i tilfælde af progressivt synstab eller kranialnervenopati for at minimere risikoen for permanente neurologiske underskud.

Observation

Mikroadenomer vokser normalt ikke, og selvom de gør det, nedsætter de normalt ikke synsfelter eller forårsager hypopituitarisme. I en undersøgelse blandt 166 patienter med mikroadenomer viste 17 (10,2%) en 10% stigning i tumorstørrelse (3-40%) med en gennemsnitlig opfølgning på 4,3 år. Størstedelen (80%) forblev uændret, og 10% viste et fald i tumorstørrelse. For patienter med klinisk ikke-funktionelle hypofysemikroadenomer kan MR gentages først efter 1 år med yderligere MR-undersøgelser, hvis patienten udvikler symptomer, der tyder på volumetrisk eksponering..

Makroadenomer har tendens til at vokse: blandt 356 makroadenomer steg 87 (24%), 45 (13%) faldt, og 224 (63%) forblev uændret med en gennemsnitlig opfølgning på 4,3 år. For patienter med klinisk ikke-funktionelle hypofyse-makroadenomer skal den relevante tidsplan gentages MR efter 6 måneder, derefter årligt i 5 år og derefter hvert 2. til 3. år, hvis det er stabilt. Kirurgi er indiceret til tumorvækst.

Transsfenoid kirurgi

Transsphenoidal Surgery (TSS) er indiceret som førstelinjebehandling for:

    Patienter med symptomatisk hypofyse-apopleksi Klinisk dysfunktionelle hypofyse-makroadenomer associeret med optisk chiasme og volumetriske effekter såsom synsfeltdefekter Tumorer, der viser gradvis forstørrelse.

Kirurgi kan angives for at bekræfte diagnosen, når den er i tvivl. At have en erfaren neurokirurg har vist sig at forbedre det kirurgiske resultat. De fleste hypofyseadenomer fjernes med TSS (> 90%). TSS udføres ved hjælp af minimalt invasive teknikker og computerassisterede neuronavigations-enheder. Hypofysen nærmer sig gennem et transnasalt submukosalt eller sublabielt snit. Indførelsen af ​​intraoperativ MR kan forbedre kirurgiske resultater. Bevis tyder på, at den endoskopiske tilgang er sikker og effektiv.

Den endoskopiske tilgang giver potentielt forbedret visualisering af det kirurgiske felt sammenlignet med det traditionelle transsfenoidmikroskop. De fleste (men ikke alle) undersøgelser, der har sammenlignet endoskopi med en mikrokirurgisk tilgang, foretrækker endoskopi på grund af den lavere perioperative sygelighed.

Den endoskopiske tilgang kan føre til bedre resultater for fungerende makroadenomer med lignende komplikationsrater. Imidlertid er der ikke udført store prospektive randomiserede forsøg for at sammenligne de to metoder. TSS er en meget effektiv behandling for klinisk dysfunktionelle hypofyseadenomer (CNFPA). Hormonmangel forsvinder hos 15-50% af patienterne, og hyperprolactinæmi løser sig hos mere end to tredjedele af patienterne.

Kirurgi kan forårsage nye hormonelle mangler hos 2-15% af patienterne. Forbigående diabetes insipidus (DI) kan forekomme i op til en tredjedel af tilfældene, men risikoen for permanent diabetes insipidus er kun 0,5% til 5%. Dødeligheden er omkring 0,3-0,5%. Postoperativ tumorgendannelse varierer fra 12 til 46%. Efter TSS regresserer eller normaliserer synsfeltdefekter i 51-96% af tilfældene.

Forbedring af den visuelle funktion hos nogle patienter kan vare op til 1 år efter operationen. Der er modstridende beviser fra undersøgelser relateret til postoperativ hypofysefunktion: 5 ud af 8 studier (62%) viste forbedring, mens resten (38%) ikke viste nogen signifikant forbedring eller nogen forringelse af hypofysefunktionen efter operationen.

Væksthormonsekretion er mindst sandsynligt at komme sig efter TSS. Evaluering af effektiviteten af ​​operationen anbefales ca. 4 måneder efter operationen, på hvilket tidspunkt de postoperative ændringer normalt løses. Patienter har brug for tæt opfølgning med gentagen MR på grund af risikoen for gentagelse hos 6-46%. Tilstedeværelsen af ​​postoperativ resterende tumor på MR er en uafhængig forudsigelse for tumorgenfald. Kraniotomi er beregnet til tumorer med store intrakranielle komponenter, især dem, der påvirker frontal (subfrontal tilgang) eller tidsmæssig (pteronial tilgang) lapper.

En undersøgelse viste, at det kirurgiske resultat for asymptomatisk CNFPA var bedre end for symptomatiske tilfældige og ikke-hændende symptomatiske adenomer anvendt som kontroller. Selvom undersøgelsen ikke foreslog kirurgisk fjernelse af al asymptomatisk tilfældigt identificeret CNFPA, viser dataene, at resultatet, når det er angivet til operation, kan være mere gunstigt hos asymptomatiske CNFPA-patienter. Postoperativ tumorrester var positivt forbundet med udvidelse til den kavernøse sinus og maksimale tumordiameter og negativt forbundet med tumorapopleksi og utilsigtet manifestation..

Strålebehandling

Strålebehandling anvendes normalt efter operationen, når der er signifikant resterende tumor, især en tumor, der invaderer den hulhule, eller til behandling af et tilbagefald. Det kan bruges til at kontrollere tumorvækst hos dem, der er upassende kandidater til kirurgisk behandling. Postoperativ strålebehandling ser ud til at reducere gentagelse, med den samlede tumorgenerationsrate fra 2% til 36%.

Cirka 10% af 224 patienter, der blev bestrålet efter operationen, sammenlignet med 25% af 428 patienter, der ikke blev bestrålet, oplevede tumorgenfald. Nylige rapporter, herunder brug af tidlig postoperativ MR, har vurderet effekten af ​​postoperativ strålebehandling på resterende tumor. Blandt patienter med synlig resterende tumor på MR oplevede 23% af 83 patienter, der fik rutinemæssig strålebehandling tumorvækst sammenlignet med 41% af 200 patienter, der ikke modtog strålebehandling.

Næsten fuldstændig resektion af tumoren og anvendelsen af ​​postoperativ strålebehandling ser ud til at reducere risikoen for tumorgentagelse og / eller genvækst, skønt den almindeligvis anvendes postoperativt til resterende tumor og behandling for gentagelse. En yngre aldersgruppe (under 60 år gammel) kan være forbundet med hurtigt voksende tumorer på grund af en kortere tumor fordoblingstid.

Der er forskellige former for strålebehandling, der kan bruges:

    Konventionel strålebehandling Stereotaktisk strålekirurgi Protonstrålebehandling

Konventionel strålebehandling (konform eller intensivt moduleret) ved hjælp af en lineær accelerator gives i fraktionerede doser over 5-6 uger, hvilket giver 45-50 Gy, når forekomsten af ​​hypopituitarisme er mere end 50%. Der er en to gange øget risiko for slagtilfælde og en 3-4 gange risiko for sekundære hjernetumorer. Der kan være en øget risiko for sen kognitiv dysfunktion, en 1,5% risiko for strålingsneuropati i synsnerven og en 0,2% risiko for nekrose af normalt hjernevæv.

Risikoen for hypopituitarisme afhænger af den leverede dosis i en dosis> 20 Gy, hvilket forårsager et påviseligt underskud i den forreste hypofysefunktion samt hyperprolactinæmi. Tiden til begyndelsen af ​​hormonmangel er kortere ved højere doser. Andre risikofaktorer for at udvikle hypopituitarisme inkluderer stort resterende tumorvolumen før stråling, tidligere kirurgisk resektion og hypofyseunderskud, der allerede eksisterede.

Med stereotaktisk strålekirurgi er målet at levere en høj dosis stråling til et mere specifikt mål, mens skader på omgivende væv minimeres. Et aspekt af kirurgisk styring er brugen af ​​invasive fikseringsrammer til immobilisering af patienten. MR og CT bruges til at bestemme tumorens anatomi og til at kortlægge feltet til strålebehandling. En enkelt dosis stråling leveres enten gennem en lineær accelerator (LINAC) eller gennem flere koboltbjælker (gammakniv). I stereotaktisk strålekirurgi virker enkeltdoser på 8 til 10 Gy på tumorer 5 mm eller mere fra det visuelle apparat for at undgå optisk neuropati. Tumorkontrol med stereotaktisk strålekirurgi anslås at være ca. 88-96% - 5-årig progressionsfri overlevelse.

Hypopituitarisme forekommer hos 4-66% af patienterne behandlet i 64 måneder. Strålingsinduceret neuropati i øjet og strålingsskader på kranienerverne er rapporteret. En gennemgang af 600 CNFPA-patienter, der gennemgik strålekirurgi, fandt en tumorkontrolrate på 67-97% hos patienter med tidligere strålebehandling og 95-100% hos ubehandlede patienter. Kranial nerve neuropati blev observeret i 4 ml. Forekomsten af ​​radiokirurgi-induceret optisk neuropati og radiokirurgi-induceret endokrin dysfunktion var den samme ved 1% for et tumorvolumen på henholdsvis 4 ml. Strålingsdosis var den samme blandt de 3 grupper. Forskning har vist, at GKS ser ud til at være den mest effektive behandling for tumorer hormonbehandling

Klinisk ikke-funktionelle hypofyseadenomer (CNFPA) kan være forbundet med hypopituitarisme, hvilket fører til central binyreinsufficiens, hypothyroidisme, hypogonadisme og mangel på væksthormon. Hormonerstatningsterapi kan være påkrævet baseret på biokemisk analyse og klinisk præsentation. Erstatningshormoner inkluderer skjoldbruskkirtelhormon, glukokortikoider, østrogen eller androgen og væksthormon (somatropin). Kvinder med en intakt livmoder, der får østrogen dagligt, bør tage progesteron for at forhindre cystisk endometriehyperplasi og mulig transformation til kræft.

En undersøgelse, der vurderede den langsigtede dødelighedseffekt af lave, mellemstore og høje doser glukokortikoider hos patienter med CNFPA og sekundær binyreinsufficiens viste, at substitutionsterapi med højere doser glukokortikoider var forbundet med en stigning i den samlede dødelighed. Undersøgelsen bekræfter også vigtigheden af ​​afbalanceret og justeret glukokortikoid erstatningsterapi hos patienter med CNFPA og HPA-mangel..

Narkotikabehandling

Lægemiddelbehandling kan bruges som andenlinjeterapi til patienter med klinisk dysfunktionelle hypofyseadenomer (CNFPA) med resterende eller tilbagevendende sygdom efter indledende behandling med TSS og strålebehandling. Dopaminagonister (bromocriptin, cabergolin) er blevet anvendt i små studier med blandede resultater. CNFPA udtrykker dopamin- og somatostatinreceptorer på deres cellemembraner, og tilsætningen af ​​dopaminagonister til tumorcellekulturer af gonadotropisk oprindelse hæmmer frigivelse og syntese af gonadotropiner og alfa-underenheder.

Sammenlignet med somatostatinanaloger er dopaminagonister mere effektive til at reducere tumorvolumen. Cabergolin, en potent dopamin D2-receptoragonist, kan anvendes til postoperativ lægemiddelbehandling af resterende tumorer. I en undersøgelse af 9 patienter med resterende tumorer efter TSS forårsagede cabergolin, taget i 1 år, en signifikant forbedring af synet og tumor recession hos henholdsvis ca. 80% og 60% af patienterne..

En anden undersøgelse blev evalueret hos 13 patienter. Syv patienter (54%) oplevede mere end 10% tumor recession, og 2 ud af 9 (22%) patienter oplevede forbedret syn. En undersøgelse evaluerede 10 CNFPA-patienter, der fik octreotid og cabergolin i 6 måneder. Syv patienter havde en signifikant reduktion på mindst 50% i LH-, FSH- eller alfa-underenheder, og 6 af dem havde en markant tumor recession på mindst 18%, gennemsnit 30%.

En anden gennemgang viste, at brug af octreotid i gennemsnit i 6 måneder var forbundet med en 5% reduktion i tumorstørrelse og forbedret syn hos 32% af patienterne..

Octreotidbehandling kan være forbundet med en hurtig reduktion i symptomdebut, såsom hovedpine og synsfeltunderskud, til enhver signifikant ændring i tumorstørrelse. Dette menes at skyldes direkte eksponering for nethinden og synsnerven..

En undersøgelse evaluerede dopaminagonister blandt postoperative patienter med resterende tumor. Kontrolleret i gennemsnit i 40 måneder stabiliserede eller reducerede dopaminagonistterapi tumorvækst i 18/20 (90%), da den startede umiddelbart efter operationen sammenlignet med stabilisering af tumorvækst i 18/47 (38%) af kontrolgruppen uden dopaminagonistterapi. Tumorvækst stabiliserede sig hos 8/13 (62%) patienter, der fik dopaminagonister med tegn på tumorvækst ved opfølgningen. Overlevelse uden tumorvækst var 104 måneder, da dopaminagonister blev startet umiddelbart efter operationen; 44 måneder, hvis dopaminagonister blev startet med tegn på tumorvækst ved opfølgning; og 37 måneder, hvor dopaminagonister ikke blev brugt efter operationen.

I en anden undersøgelse af 19 patienter med CNFPA (11 efter hypofysekirurgi) resulterede behandling med cabergolin i en> 25% reduktion i tumorvolumen hos 31% af patienterne ved 6 måneders opfølgning.

Lægemiddelbehandling ved hjælp af en kombination af somatostatinanaloger og dopaminagonister er ikke undersøgt tilstrækkeligt hos patienter med CNFPA. Cabergolin i høje doser (> 3 mg dagligt) har været forbundet med svær valvulær hjertesygdom hos patienter med Parkinsons sygdom. De fleste undersøgelser viser ingen tegn på valvulær hjertesygdom ved de lavere doser, der almindeligvis anvendes til behandling af patienter med prolactinomer.

Artikler Om Leukæmi