Aggressiv fibromatose (desmoid tumor, desmoid fibroma, musculo-aponeurotisk fibromatose, fibrosarcoma af desmoid-typen) er en ret sjælden bindevævsneoplasma af blødt væv og betragtes normalt som en godartet læsion. I betragtning af den infiltrerende karakter af tumorvækst (hud, abdominale organer, blodkar, nerver og knogler kan invadere), er fraværet af metastatisk potentiale, tendensen til vedvarende lokal gentagelse efter kirurgisk behandling, dets kliniske forløb ret sammenligneligt med stærkt differentieret fibrosarkom..

170. Klassifikation.

Afhængigt af lokaliseringen skelnes der mellem abdominale, ekstra abdominale og intra-abdominale desmoider..

Abdominal desmoid forekommer oftere hos kvinder, lokaliseret i området af rectus og skrå muskler i den forreste abdominalvæg.

Ekstra abdominal desmoid observeres omtrent lige så ofte hos mænd og kvinder, hovedsageligt i skulderbæltet, ryg og nakke.

Intra-abdominal desmoid udvikler sig i tyndtarmens mesenteri, ofte kombineret med tyktarmspolypose (Gardners syndrom).

171. Diagnostiske tiltag.

Diagnosticering af en desmoid tumor udføres i overensstemmelse med de principper, der gælder for bløddelssarkomer. Hvis den morfologiske diagnose er vanskelig, kan genetisk analyse anvendes (mutationer i β-cateningenet). Derudover findes ekspressionen af ​​β-østrogenreceptorer undertiden i tumoren.

172. Behandling af aggressiv fibromatose (desmoid tumor)

Behandlingsprogrammet til primære og tilbagevendende desmoid tumorer er bygget under hensyntagen til den lokale spredning og lokalisering af processen.

172.1. Den kirurgiske metode bruges som en uafhængig type behandling, forudsat at radikal kirurgi er mulig (R0).

Postoperativ strålebehandling (SOD 50-60 Gy, RR 2 Gy) udføres i nærvær af resterende tumor (R1, R2) såvel som hos patienter med høj risiko for tilbagefald efter fjernelse af store desmoid tumorer. For R1, R2, hvis dette ikke fører til alvorlig funktionsnedsættelse, foreslås resektion.

I nærværelse af en intra-abdominal resterende desmoid tumor overvejes muligheden for strålebehandling individuelt i tilfælde af svigt af systemisk behandling.

172.2. Strålebehandling (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) bruges som en uafhængig behandlingsmetode til uoprettelig ekstra abdominal og abdominal desmoider eller umuligheden af ​​at udføre kirurgi på grund af en høj operationel risiko. Hvis effekten af ​​strålebehandling er utilstrækkelig, udføres systemisk behandling. Hvis tumoren er blevet resekterbar, og fjernelsen af ​​den ikke indebærer en høj risiko for patientens liv, udføres kirurgisk indgreb.

Terapeutisk respons på systemisk behandling og strålebehandling kan udvikle sig over måneder til år. Stabilisering af væksten af ​​desmoid tumorer kan betragtes som en positiv terapeutisk effekt. I nogle tilfælde er senere langsom (2-3 år) delvis og fuldstændig tumorregression mulig..

172.3. Systemisk behandling inkluderer kemoterapi med lave doser af cytostatika, hormonbehandling, kemoterapi svarende til kemoterapi for bløddelssarkomer (doxorubicin og doxorubicinholdige regimer). I den første fase af systemisk behandling anvendes de mindst toksiske regimer.

Methotrexat 30 mg / m2 IV på 1. dag

(maksimal enkeltdosis op til 50 mg)

Vinblastin 6 mg / m 2 IV på 1. dag

(maksimal enkeltdosis op til 10 mg / m 2)

intervallet mellem kurser er 7-14 dage. Den sædvanlige behandlingsvarighed er 1 år, eller indtil processen stabiliseres.

Methotrexat 30 mg / m 2 intravenøst ​​den første dag (maksimal enkelt dosis op til 50 mg / m 2);

Vinorelbine 20 mg / m 2 intravenøst ​​på 1. dag

intervallet mellem kurser er 7-14 dage. Den sædvanlige behandlingsvarighed er 1 år, eller indtil processen stabiliseres.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg oralt dagligt indtil regression eller stabilisering af processen (i fravær af overfølsomhed over for tamoxifen, endometriehyperplasi, øjensygdomme (inklusive grå stær), hyperlipidæmi, leukopeni, trombocytopeni, hyperkalcæmi, tromboflebitis, tromboembolisk sygdom (inkl. h. i historien)).

Desmoid, symptomer og behandling

Indhold:

Desmoid eller aggressiv fibromatose er en sjælden tumor bestående af bindevæv og udvikler sig fra fascial-aponeurotiske og senestrukturer. Formelt er desmoid ikke et ondartet neoplasma, da det ikke starter metastaser. Imidlertid får dens hurtige vækst og ødelæggelse af kældermembraner det til at ligne en ondartet tumor..

På grund af den ekstreme sjældenhed er der endnu ikke udledt statistikker om forekomsten af ​​desmoid efter alder. De fleste patienter er mænd, og desmoid kan forekomme i en alder fra barndom til alderdom..

Strukturen og årsagerne til desmoidens udseende. Til begyndelsen

En fibrocyt, en bindevævscelle, bliver en kilde til en tumor med en desmoid. Når der dannes en overdreven mængde beta-catenin, omdannes det til en desmoid celle. Dette protein er en regulator af fibrocytens normale aktivitet, og når det øges, begynder overdreven aktivitet, hvilket fører til accelereret vækst og fremkomsten af ​​en tumor..

VIGTIGT: Hos voksne patienter opnås gode resultater ved behandling af desmoid med strålebehandling, og endda regression af neoplasma kan stabiliseres.

Der er flere grunde til den øgede produktion af beta-catenin. En af dem er en mutation i APC-genet, som er ansvarlig for den intracellulære regulering af mængden af ​​B-catenin. En anden grund er overproduktionen af ​​PDGF, en blodpladevækstfaktor, som igen øger indholdet af B-catenin. Ofte vises desmonid under graviditeten såvel som på østrogeninjektionsstederne i musklerne. Nogle gange kan desmoid udvikle sig på kirurgiske steder, traumer og enkle intramuskulære injektioner.

Sygdomsstatistikker.

Desmoid er en meget sjælden patologi. Læger registrerer cirka 2-4 tilfælde pr. Million mennesker om året, og andelen desmoid blandt andre blødt vævstumorer er kun 0,03-0,1%. På grund af den lave frekvens af patologi er dets undersøgelse og systematisering af den akkumulerede erfaring alvorligt hæmmet. For eksempel beskriver publikationer i 2000-2004 ca. en tredjedel af artiklerne kun et klinisk tilfælde, og den mest betydningsfulde af dem leverer kun data om 18, 72 og 83 patienter over et kvart århundredes observationer..

Desmoid symptomer. Til begyndelsen

Desmoid kan observeres i ethvert område af kroppen, hvor der er bindevæv. Hvis neoplasma er lokaliseret i lemmerne, forekommer det kun på bøjningsoverfladerne, det vil sige i glutealområdet, på lårene, på bagsiden af ​​underbenet, på underfladerne på underarmen og skulderen. Kilden til tumorvækst er altid dybtliggende væv, hvilket gør det muligt at skelne det fra andre tumorer.

Desmoid udseende

Tumoren vokser normalt meget langsomt, og efter et tilbagefald vokser desmoid hurtigt til størrelsen af ​​en nyligt fjernet tumor og overgår undertiden endda den. Ofte er der flere tumorer spredt over den samme anatomiske region.

Udad ser desmoid ud som en tæt, praktisk talt ubevægelig tumor placeret dybt i musklerne eller på en eller anden måde forbundet med muskelmassen. Patienten kan også føle smerte..

VIGTIGT: De fleste patienter er af det mandlige køn, og desmoid kan forekomme i alderen fra barndom til meget gammel alder.

Diagnostik af desmoid. Til begyndelsen

Diagnose af en tumor er nødvendig for at bestemme dens hormonelle niveauer, vurdere status for neoplasma og den mest rationelle måde at behandle den på. Under diagnosen bestemmes også tumorens grænser, dens nærhed til karene, hvilket er meget vigtigt for planlægningen af ​​operationen. Oftest bruges MR til at diagnosticere desmoid, da det giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme tumorens grænser. Det kan også kræve en blodprøve for forskellige komponenter, ultralyd og mange andre procedurer. Jo flere diagnostiske procedurer der udføres, jo mere nøjagtigt vil det være muligt at bestemme tumorens natur, dens størrelse og sygdomsforløbet.

Klassifikation. Til begyndelsen

I medicin er der en klassifikation af desmoid fibromer. Der skelnes mellem fire grupper:

Gruppe A - tumor op til 5 cm.

Gruppe B - tumor fra 5 til 10 cm.

Gruppe B - tumor fra 11 til 20 cm.

Gruppe D - tumor mere end 20 cm.

Desmoid behandling. Til begyndelsen

Kirurgisk behandling af desmoid giver ikke de ønskede resultater - ca. 70% af patienterne, der gennemgår kirurgi, fik lokale tilbagefald. Risikoen for gentagelse afhænger ikke på nogen måde af køn og placering af den opererede tumor og er primært forbundet med selve desmoidens aggressivitet. I moderne medicin anerkendes brugen af ​​kun kirurgisk behandling som fejlagtig..

Konservativ behandling

Hos voksne patienter opnås gode resultater ved behandling af desmoid med strålebehandling, og endda regression af neoplasma kan stabiliseres. Kemoterapi anvendes ikke på børn, da knoglevækstzoner kan lukke i de bestrålede områder, hvilket fører til alvorlig skeletdeformitet..

Nu desmoid hos børn behandles med kirurgi og langvarig (op til to eller flere år) terapi med antiøstrogenlægemidler og cytostatika i lave doser. Narkotikabehandling udføres både før og efter operationen.

Lægemiddelbehandling hos børn

Målet med enhver præoperativ behandling er at begrænse væksten fra det omgivende væv, stramme det, stabilisere det og reducere det i størrelse. Postoperativ terapi bruges til at forhindre gentagelse fra mikroskopisk tumorrester.

Hvis en patient diagnosticeres med et tilbagefald, begynder en ny behandling med kemohormonbehandling..

Kirurgi

Hovedkravet til kirurgisk behandling af denne tumor er operationens radikale karakter. Hvis desmoid er lokaliseret på ekstremiteterne i det bløde væv, kan tilbagefald udelukkes fuldstændigt ved hjælp af amputation. En sådan organbærende operation praktiseres kun, hvis tumoren er vokset ind i leddet, er vokset til de store kar eller er gigantisk..

For at bevare orgelet er det nødvendigt at omhyggeligt excisionere alle knudepunkter i neoplasma. Hvis desmoid er lokaliseret i glutealområdet eller i blødt væv i låret, kan iskiasnerven være involveret i desmoid, hvilket fører til umuligheden af ​​radikal indgriben - iskiasnerven kan ikke transporteres, og uden transektion er det umuligt at fjerne tumoren fuldstændigt. Det samme sker, når tumoren er lokaliseret i nervestammerne i de øvre lemmer..

På grund af den store størrelse af tumorknuderne, tilstedeværelsen af ​​store postoperative ar og manglen på væv efter operationen er plastikkirurgi af defekter forårsaget af tumorudskæringsoperationer et alvorligt problem. Dette problem er især relevant, hvis desmoid er lokaliseret i underlivet eller brystet. I dette tilfælde anbefales polypropylenet eller andre syntetiske plastmaterialer for at lukke de mangler, der er opstået..

Vejrudsigt. Til begyndelsen

Ved udførelse af en seriøs kombinationsbehandling, der inkluderer radikal kirurgi og langvarig kemisk og hormonbehandling, observeres kun tilbagefald hos 15-10% af patienterne.

Oftest gentages tumorer på bagsiden af ​​benet eller i fodens væv. Tilbagefald forekommer normalt tre år efter operationen. Patients død kan kun forekomme, hvis neoplasmerne vokser til vitale steder og er resistente over for kemoterapi. Dette sker, hvis desmoid er lokaliseret i nakke, hoved eller bryst..

Er det muligt at blive gravid med desmoid. Til begyndelsen

Desmoid er ikke en ondartet tumor, men hvis det findes i kroppen, anbefales det stadig ikke at blive gravid. Dette skyldes, at behandling af tumoren kræver meget alvorlige lægemidler og undertiden endda strålebehandling. Derfor er graviditet bedre at udsætte under tilstedeværelsen af ​​en tumor i kroppen.

Men hvis tumoren helbredes med succes, er der ingen kontraindikationer for graviditeten. Selvom nogle eksperter stadig anbefaler at vente et stykke tid for at sikre, at desmoid ikke vises igen.

Desmoid tumor

Desmoid tumor er en tumor, der udvikler sig fra muskel-aponeurotiske strukturer og indtager en mellemposition mellem godartede og ondartede neoplasmer. Det er tilbøjeligt til invasion af omgivende væv, men giver ikke fjerne metastaser. Det kan forekomme på enhver del af kroppen, oftere er det lokaliseret i den forreste abdominale væg, ryg og skulderbælte. Det er en tæt tumorlignende formation placeret i tykkelsen af ​​musklerne eller forbundet med muskler. Med progression kan kar, knogler, led og indre organer vokse. Diagnosen stilles på baggrund af undersøgelse og yderligere forskningsdata. Behandling - kirurgi, strålebehandling, kemoterapi.

  • Årsager og patologi af en desmoid tumor
  • Desmoid tumorsymptomer
  • Diagnostik og behandling af desmoid tumorer
  • Behandlingspriser

Generel information

Desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculo-aponeurotic fibromatosis) er en sjælden bindevævstumor, der udvikler sig fra fascia, muskler, sener og aponeuroser. Mikroskopisk er det blottet for tegn på malignitet og giver aldrig fjerne metastaser, mens det er tilbøjeligt til lokal aggressiv vækst og hyppig gentagelse (ofte flere), derfor betragter onkologer desmoid som en betinget godartet neoplasma. Det udgør 0,03-0,16% af det samlede antal neoplasmer. I 64-84% af tilfældene er kvinder ramt.

I det mere retfærdige køn forekommer en desmoid tumor normalt i det andet eller tredje årti af livet, i 94% af tilfældene opdages det hos kvinder, der har født, i 6% af tilfældene hos dem, der ikke har født. Hos mandlige patienter diagnosticeres desmoid oftere i barndommen eller ungdommen. I den postubertale periode falder antallet af tilfælde af sygdommen hos mænd kraftigt. Langsom progression observeres normalt. Diagnosen og behandlingen af ​​desmoid tumorer udføres af specialister inden for onkologi, dermatologi, kirurgi, traumatologi og ortopædi..

Årsager og patologi af en desmoid tumor

Årsagerne til udviklingen af ​​en desmoid tumor forbliver uklare. Eksperter betragter traumatiske skader på muskler, ledbånd og aponeuroser (herunder under fødsel hos kvinder) som en af ​​de mest sandsynlige faktorer. Derudover peger forskerne på en mulig sammenhæng mellem desmoid tumor og niveauet af kønshormoner og nogle genetiske lidelser. Ifølge statistikker diagnosticeres desmoid hos 20% af patienter, der lider af familiær adenomatose - en arvelig sygdom forårsaget af en genetisk mutation.

Den desmoid tumor er en tæt, normalt enkelt knude med en fibrøs struktur. Neoplasmas farve i sektionen er grå-gul. Mikroskopisk undersøgelse af en desmoid tumor viser bundter af kollagenfibre placeret i forskellige retninger og sammenflettet med hinanden. Modne fibrocytter og fibroblaster afsløres. Mitoser er meget sjældne. Når man undersøger visuelt uændrede omgivende væv, udskåret sammen med neoplasma, kan det påvises mikroskopiske elementer i tumoren.

Desmoid tumorsymptomer

En desmoid tumor kan udvikle sig i enhver del af kroppen, men er oftest placeret på den forreste overflade af bugvæggen. Bagsiden og skulderbæltet er også ret almindelige lokaliseringer. Desmoid tumorer forekommer sjældent på brystet, øvre og nedre ekstremiteter, men sådanne neoplasmer er af særlig betydning, da de ofte er placeret tæt på knogler og led, tæt sammensmeltes med nærliggende formationer eller vokser i dem, hvilket forringer ledmobilitet, styrke og støtte af knogler.

Desmoid tumorer på arme og ben er altid lokaliseret på lemmerens bøjningsoverflade. Afhængigt af vævskades karakteristika skelnes der mellem fire kliniske typer af desmoid tumorer uden for abdomen: en enkelt knude med beskadigelse af den omgivende fascia, en enkelt knude med beskadigelse af de fasciale kapper, flere knuder i forskellige dele af kroppen og ondartet degeneration af desmoid - omdannelse af neoplasma til desmoid sarkom.

Sammen med ekstra abdominale, intra-abdominale og ekstra abdominale desmoid tumorer skelnes der, som kan placeres i tyndtarmens mesenteri, i det retroperitoneale rum, pungen og blæren. Sådanne neoplasmer detekteres sjældnere end perifere desmoider og desmoider i den forreste abdominalvæg. Desmoid tumorer i den mesenteriske region kombineres ofte med familiær adenomatose. Symptomerne på sygdommen afhænger af placeringen og størrelsen af ​​neoplasma, tilstedeværelsen eller fraværet af spiring af nærliggende organer og væv.

Den desmoid tumor er kendetegnet ved langsom vækst og lavt symptomforløb. Store desmoid tumorer kan være ømme. Med spiring af leddene er kontrakturer mulige med spiring af knogler - patologiske brud, med spiring af indre organer - dysfunktioner i disse organer. Under en ekstern undersøgelse findes en tæt, inaktiv neoplasma med en rund eller oval form med en glat overflade, der er placeret i tykkelsen af ​​musklerne eller forbundet med muskler og ledbånd.

Diagnostik og behandling af desmoid tumorer

Diagnosen stilles på baggrund af undersøgelse, instrumentelle undersøgelsesdata og biopsiresultater. Patienter med en desmoid tumor henvises til ultralyd, CT og MR. Den mest informative forskningsmetode, der giver dig mulighed for at etablere grænserne for tumoren og graden af ​​dens invasion i det omgivende væv er magnetisk resonansbilleddannelse. Om nødvendigt ordineres vaskulær angiografi og andre undersøgelser. I tilfælde af spiring af kar, nerver, indre organer og knoglestrukturer kan det være nødvendigt at konsultere en vaskulær kirurg, neurolog, abdominal kirurg, thoraxkirurg, traumatolog, ortopæd og andre specialister..

På grund af den høje sandsynlighed for gentagelse af desmoid tumorer foretrækkes en kombinationsbehandling, inklusive kirurgi og strålebehandling. I nogle tilfælde anvendes kemoterapi og hormonbehandling. Ifølge forskellige kilder gentages desmoid tumorer i 70-90% af tilfældene efter kirurgisk behandling anvendt som monometri. Kombinationsterapi kan reducere hyppigheden af ​​tilbagefald markant.

Operationen skal være så radikal som muligt. Hvis der er en enkelt knude, fjernes den sammen med den berørte fascia og omgivende muskler. Når desmoid tumor spredes langs den fasciale kappe, udskæres fasciaen langs længden. Ved invasionen af ​​knoglestrukturer fjernes den kortikale plade, eller knoglevæv resekteres. I tilfælde af beskadigelse af indre organer, den tætte placering af blodkar og nerver bestemmes operationens taktik individuelt.

Udskæring af en stor vævsmasse i store desmoid tumorer fører til dannelse af defekter. Hvis det er muligt, elimineres sådanne defekter umiddelbart efter fjernelse af tumoren ved at udføre lokal plastikkirurgi ved hjælp af knogleauto- og homotransplantater osv. I nogle tilfælde udføres plastikkirurgi i den langsigtede periode. Hvis et nærliggende led i lemmen er påvirket, kan det være nødvendigt med arthroplastik. I tilfælde af flere desmoidtumorer er trin-for-trin kirurgisk behandling med især radikal fjernelse af det omgivende væv indikeret, da sådanne neoplasmer udviser en øget tendens til tilbagevenden.

Voksne patienter med desmoid tumorer ordineres præoperativ og postoperativ strålebehandling. Ulempen ved denne metode er udtalt ændringer i væv efter post-stråling. Trofiske lidelser og store ar, der opstår efter strålebehandling, kan komplicere gentagen kirurgisk behandling i tilfælde af gentagelse. I processen med behandling af pædiatriske patienter anvendes strålebehandling ikke på grund af den mulige for tidlige lukning af vækstzoner i knoglen i området for bestråling. For desmoid tumorer hos børn udføres kirurgiske indgreb på baggrund af præoperativ og postoperativ lægemiddelterapi. Patienter ordineres lave doser af cytostatika og antiøstrogenlægemidler. Varigheden af ​​lægemiddelbehandling for en desmoid tumor kan være op til 2 år eller mere..

Prognosen for kombineret behandling, der inkluderer kirurgi og strålebehandling eller kirurgi og kemoterapi-hormonbehandling, er relativt god. Tilbagefald påvises hos 10-15% af patienterne, normalt inden for 3 år efter fjernelse af desmoid tumor. Oftest gentages desmoider i området med foden og underbenet. Fjernmetastaser dannes ikke. Et dødeligt resultat er muligt med spiring af vitale organer, normalt når en desmoid tumor er placeret i hoved, nakke, mave og bryst.

Onkologi. Desmoid tumorer. +

Desmoid tumorer.

Aggressiv fibromatose.

Abdominal desmoid.

Desmoid tumor. En tumor af blødt væv i den fibroplastiske række har en lokal destruktiv vækst, forekommer oftest hos kvinder i alderen 30-50 år. Det adskiller sig også i langsom vækst, opstår ofte i stedet for gamle postoperative ar. Skel mellem desmoider i den forreste abdominale væg og de såkaldte ekstra abdominal desmoids (forhold 1: 4).

Desmoider i den forreste abdominale væg opstår i tykkelsen af ​​rectus og skrå muskler i underlivet (oftere i iliac-regionen). En af de eneste manifestationer af sygdommen er tilstedeværelsen af ​​en håndgribelig, tæt tumormasse. Mobiliteten af ​​sidstnævnte afhænger direkte af graden af ​​invasion i det underliggende væv (muskler, aponeurose) og størrelse. Nogle gange infiltrerer desmoid hele arrayet af den forreste abdominale væg og kan endda vokse ind i organerne i bughulen. Denne position er især vigtig for stædige tilbagevendende tumorer (ofte 7-8 eller flere tilbagefald hos en patient).

Behandling af desmoid er kirurgisk; en bred excision af tumoren udføres. Hvis der opstår store defekter, anvendes en konservativ fasciaallograft.

For at forhindre forekomsten af ​​tilbagefald efter tvivlsomt radikale operationer ordineres tamoxifen ofte under hensyntagen til tilstedeværelsen af ​​østrogenhormonreceptorer i tumoren.

Ekstra abdominale desmoider tendens til at være mere aggressive. Manglende tendens til lymfogen eller hæmatogen metastase, ekstra abdominale desmoider er ret aggressive tumorer med udtalt lokalt destruktiv vækst. I modsætning til mange andre bløddelssarkomer påvirker desmoider i vækstprocessen ikke kun muskler, fascia, knogler, led, men også (hvilket betyder ægte indvækst) væggene i de store kar, store nervestammer. Ekstra abdominale desmoider kan lokaliseres hvor som helst i kroppen.

Morfologisk består tumoren af ​​sammenflettede bundter af grove kollagenfibre og enkeltmodne fibroblaster. Af denne grund er der ofte ingen cellulære elementer i den cytologiske undersøgelse af punktat fra en tumor. Desmoidens tætte fibrøse væv vokser over et betydeligt område til sundt væv. Dette kan forklare den hyppige forekomst af tilbagefald..

Ikke helt tilfredsstillende resultater af kirurgisk behandling (hyppige tilbagefald, oprindeligt inoperable tumorer) blev grundlaget for anvendelsen af ​​strålebehandling på baggrund af lokal hypertermi som en uafhængig behandlingsmetode, undertiden i kombination med tamoxifen. Denne behandlingsmetode bruges i enorme, lokalt avancerede processer.

Lammende operationer udføres i ekstremt sjældne tilfælde, når der er et syndrom med involvering af det neurovaskulære bundt i tumorprocessen og ineffektiviteten af ​​den anvendte konservative terapi.

Aggressiv fibromatose og behandlingsmetoder

hvor skal man hen med aggressiv fibromatose

Desmoid fibromer (synonym - aggressiv fibromatose) er mesenkymale tumorer i blødt væv. Dette er den mest talrige og histologisk forskelligartede gruppe af tumorer..

I øjeblikket er der 115 separate former for tumorer og tumorlignende processer. Ved diagnose og klassificering af ikke-epiteliale tumorer opstår der betydelige vanskeligheder forbundet med den morfologiske lighed med neoplasmer af forskellig oprindelse, både i gruppen af ​​godartede og ondartede former..

Desmoid (desmoid fibroma) er en bindevævsdannelse, der ligner en fibroma i det histologiske billede. Afviger i infiltrativ vækst. Væv og cellulær atypisme er dårligt udtrykt. Det forekommer hovedsageligt hos kvinder efter fødslen, i sjældne tilfælde hos mænd og børn.

Makroskopisk er DF'er en eller flere tætte knudepunkter eller infiltrerer uden klare grænser, og under mikroskopet er den cellulære karakter, der er typisk for tumorer, ikke synlig - disse er felter af fibrøst bindevæv ispedd enkelte fibrocytter og fibroblaster. Med sådan en tilsyneladende harmløs mikroskopisk essens viser klinisk DF'er udtalt aggressivitet i form af hurtig vækst, hvis hastighed overstiger den i nogle bløddelssarkomer, involvering af tilstødende anatomiske strukturer og undertiden brugen af ​​den underliggende knogle. I tilfælde af forventningsfuld taktik eller utilstrækkelig behandling kan DF nå enorme volumener og vægte på 20-30 kg. Med en sådan lokalt destruktiv aktivitet giver DF'er hverken regionale eller fjerne metastaser. Hos patienter, selv med enorme desmoider, er der ingen kræftkakeksi, der er karakteristisk for ondartede tumorer. Den umiddelbare dødsårsag i DF kan være kompression af vitale organer eller blodkar fra tumoren, blødning på grund af sårdannelse i store knuder.

Afhængig af lokaliseringen skelnes abdominal (når den er lokaliseret i tykkelsen af ​​den forreste abdominale væg) og den ekstra abdominale desmoid. Ekstraabdominal desmoid eller aggressiv fibromatose observeres ofte i en ung alder hos mænd og kvinder. Det er lokaliseret i zonen af ​​aponeuroser og fascia på lemmer, skulderbælte, balder. Det er kendetegnet ved hurtig aggressiv infiltrativ vækst, gentager sig ofte og bliver ofte ondartet. Abdominal desmoid er relativt godartet og ikke tilbøjelig til malignitet.

DF er en ret sjælden patologi - 2-4 tilfælde pr. 1 million mennesker om året og kun 0,03-0,1% blandt humane blødtvævstumorer. Den lave frekvens komplicerer signifikant studiet af denne patologi og systematiseringen af ​​den akkumulerede erfaring, da hver separat taget klinik kun har et lille antal observationer.

På trods af dette inden for murene af Moskva Scientific Research Institute of P.A. Herzen behandler denne sygdom. For første gang i vores land, ved behandling af desmoid fibromer, var det der, at kemoterapi begyndte at blive testet.

Chemoradiation-behandling gør det muligt at helbrede et stort antal patienter. Samtidig kan man ikke undgå at tage højde for de negative aspekter af indflydelsen af ​​disse påvirkninger på organismen - den tumorbærende organisme, især i barndommen og i den fødedygtige alder. En analyse af vores egen langsigtede erfaring med behandling af patienter med DF gjorde det muligt at identificere overbevisende tegn på hormonafhængighed af disse neoplasmer. Så blandt voksne patienter dominerer unge kvinder (80%). Ofte er udseendet af en tumor eller udviklingen af ​​et tilbagefald forbundet med graviditet (hos 24,3% af patienterne). Der er tilfælde af spontan regression af desmoid fibromer hos kvinder med overgangsalderen. Patienter har som regel samtidig gynækologisk patologi - endometriose, uterine fibromer, forskellige menstruations uregelmæssigheder. Hos mænd er der en kvindelig type af fedtvævsaflejring (76%), gynækomasti (75%), ægte desmoider findes aldrig. Fordelingen af ​​patienter i henhold til alderen for forekomsten af ​​DF indikerer også deltagelse af kønshormoner i patogenesen af ​​denne sygdom. Overbevisende data til fordel for DF's hormonafhængighed dannede grundlaget for at inkludere hormonbehandling i den komplekse behandling af DF..

Derudover viste det sig, at desmoid fibromer under ingen omstændigheder skulle fjernes kirurgisk. Desmoid har lange spikler, der spredes adskillige titalls centimeter fra den synlige del af tumoren, efter hvilken fjernelse der uundgåeligt forekommer. De mest optimale metoder er: tamoxifen (tumoren er hormonelt aktiv), monoterapi med vinblastin. Konsolidering af strålebehandling.

Derfor er det som nævnt ovenfor i dette spørgsmål bedst at kontakte Moskva Scientific Research Institute Herzen.

Ved skrivning af artiklen blev følgende internetressourcer brugt:

Desmoid fibromer

Du er blevet diagnosticeret med desmoid fibromer?

Du spekulerer sikkert på: hvad betyder denne diagnose??
Ifølge den moderne WHO-histologiske klassifikation af blødt vævstumorer hører desmoider til gruppen af ​​fibromatose - tumorlignende fibroplastiske læsioner af ukendt oprindelse. Desmoids ejendommelighed er, at de er fuldstændig blottet for mikroskopiske tegn på malignitet og aldrig metastaseres, de er tilbøjelige til hyppig tilbagevendende (ofte multiple) og aggressiv lokal destruktiv vækst. På grund af denne dissonans er der et generelt accepteret synspunkt blandt onkologer, at desmoiderne er mellem mellem godartede og ondartede tumorer. Vi gør opmærksom på en kort, men meget detaljeret oversigt over desmoid fibromer.

Grene og afdelinger, hvor desmoid fibromer behandles

MNIOI dem. P.A. Herzen - gren af ​​den føderale statsbudgetinstitution "NMITs of Radiology" fra Ruslands sundhedsministerium.

Institut for Kirurgisk behandling af det centrale nervesystem og muskuloskeletale systemer
Læge-onkolog YADRINA Anna Viktorovna

tlf: 495 150 11 22

Introduktion

Desmoid fibromer er tumorer af mezynchymal art, der hører til klassen af ​​borderline tumorer, da de ikke metastaserer, men har tendens til aggressiv lokal vækst og hyppig gentagelse. Desmoid fibromas (DF) kan udvikle sig fra muskulo-aponeurotiske strukturer i næsten enhver anatomisk region i kroppen, inklusive abdominalvæggen, brystvæggen, lemmerne, nakken, i nogle tilfælde observeres multifokal tumorvækst.

Afhængig af lokaliseringen er der:
- abdominal desmoid fibromer (tumorer i den forreste abdominalvæg)
- intra-abdominal (retroperitoneale tumorer)
- ekstra abdominal (tumorer i bagagerummet, ekstremiteter)
- multifokal (flere tumorer forskellige steder)

Statistik (epidemiologi)

Desmoid fibromer er en ret sjælden patologi - deres hyppighed er 2-4 tilfælde pr. 1 million mennesker om året, og dette er mindre end 3% af alle blødt vævstumorer. Ofte bliver folk syge i en alder af 20-40 år.

Årsager og risikofaktorer

Som regel besøger patienter en læge for en smertefri tumordannelse, smerter og andre symptomer er normalt forbundet med involvering af nærliggende strukturer i tumorprocessen. De fleste patienter med ekstra abdominal desmoid fibromer forbinder udseendet af en tumor med et tidligere traume. Desmoid fibromer af abdominal lokalisering udvikler sig ofte hos kvinder efter graviditet eller kejsersnit. Intra-abdominal desmoid fibroids er oftest forbundet med tyktarmspolypose (Gardners syndrom).

Diagnostik

1) Morfologisk verifikation af tumoren ved at udføre trefinbiopsi eller åben biopsi.
2) Magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi af tumoren. Disse undersøgelser gør det muligt at tilstrækkeligt vurdere prævalensen af ​​tumorprocessen, vedhæftning af tumoren til de vigtigste neurovaskulære strukturer, graden af ​​involvering af tilstødende anatomiske strukturer og som en konsekvens heraf drage en konklusion om muligheden for kirurgisk behandling..
3) Alle patienter med en diagnose af desmoid fibroma anbefales også at gennemgå en koloskopi for at udelukke tyktarmspolypose.

Behandling:

I vores land har M.N. den mest omfattende erfaring med behandling af patienter med desmoid fibromer. P.A. Herzen er en gren af ​​den føderale statsbudgetinstitution "National Medical Research Center of Radiology" fra Ruslands sundhedsministerium. Instituttets arkiv lagrer data om patienter, der har været i behandling fra 1945 og frem til i dag. Siden januar 2000 har arkivet været en elektronisk database. Når man arbejdede med arkivmaterialet, var det muligt at etablere mere end 700 patienter med en diagnose af desmoid fibroma, der søgte på P.A. Herzen mellem 1957 og 2018. I øjeblikket er der videnskabeligt arbejde i gang for at undersøge og evaluere effektiviteten af ​​forskellige behandlingsmuligheder for desmoid fibromer. På grundlag af instituttet blev der oprettet en gruppe til behandling af patienter med en diagnose af desmoid fibroma under ledelse af Dr. med. Olga Novikova.
Gruppen inkluderer kirurger, radiologer, onkologer og morfologer. Efter at diagnosen desmoid fibroma er stillet, er behandlingsmuligheden individuelt skræddersyet til hver patient. De tilgængelige behandlingsmuligheder for patienter inkluderer opfølgning, kirurgi, strålebehandling og systemisk terapi (hormoner, kemoterapi).
Afhængig af tumorens placering er forskellige muligheder for kirurgisk behandling mulige. For at opnå de bedste onkologiske og kosmetiske resultater anvendes forskellige typer plast af postoperativ defekt efter fjernelse af hævelsen.
I tilfælde af abdominal desmoid fibromer udføres plast med et sammensat mesh. Med lokalisering uden for abdominal tumor kan lokale væv, fortrængte eller transplanterede klapper samt forskellige typer modulære endoproteser i tilfælde af knogleinddragelse i tumorprocessen bruges som en plastkomponent. Ud over kirurgisk behandling har vores institut undersøgt og indført effektive ordninger for systemisk lægemiddelbehandling såvel som strålebehandling. Alle ovenstående behandlinger kan bruges alene eller i kombination for at opnå det bedste resultat..

Sygdomsprognose

Da desmoid fibromer ikke hører til ondartede tumorer, er sygdommens prognose gunstig. Radikal kirurgi kan reducere risikoen for gentagelse.

Grene og afdelinger, hvor desmoid fibromer behandles

Den føderale statsbudgetinstitution "National Medical Research Center of Radiology" fra det russiske sundhedsministerium besidder alle de nødvendige teknologier til stråling, medicin og kirurgisk behandling, herunder udvidede og kombinerede operationer. Alt dette giver dig mulighed for at udføre de nødvendige behandlingsstadier inden for et center, hvilket er yderst praktisk for patienter.

MNIOI dem. P. A. Herzen - gren af ​​den føderale statsbudgetinstitution "National Medical Research Center of Radiology" fra Ruslands sundhedsministerium
Institut for Kirurgisk behandling af det centrale nervesystem og muskuloskeletale systemer
Læge-onkolog YADRINA Anna Viktorovna
Callcenter 495 150 11 22
Ring til os i dag, så vi kan hjælpe dig!

  • Ledige stillinger
  • Forskrifter
  • Arbejde med borgernes appel
  • Liste over lægemidler
  • Tilsynsorganisationer
  • Fortrolighedspolitik
  • Typer af lægehjælp
  • Hvordan man laver en aftale / eksamen
  • Betalte tjenester
  • Proceduren og betingelserne for at modtage lægehjælp
  • Om reglerne for indlæggelse
  • Dagshospital
  • Psykologisk hjælp
  • Forsikringsorganisationer
  • Om levering af betalte medicinske tjenester
  • Om levering af betalte medicinske tjenester
  • Patientrettigheder

FSBI "National Medical Research Center of Radiology"
MNIOI dem. P.A. Herzen
tlf.: + 7 (495) 150-11-22

Research Institute of Urology and Interventional
radiologi dem. PÅ DEN. Lopatkina
tlf.: + 7 (499) 110-40-67

Fibromatose

Fibromatose er en patologisk proces, hvor normal bindevæv udskiftes. Hidtil har det ikke været muligt at finde ud af hovedårsagen og patogenesen af ​​en sådan sygdom. Imidlertid mener nogle klinikere, at sygdommen er dannet på baggrund af en genetisk disposition og ændringer i hormonniveauet..

Symptomatologien for en sådan sygdom er tvetydig, da det afhænger direkte af stedet for lokalisering af erstatningsprocessen. Ikke desto mindre bemærkes i næsten alle tilfælde tilstedeværelsen af ​​smertesyndrom og en krænkelse af den anatomiske form af det berørte område..

Diagnostik er baseret på data opnået i løbet af en lang række relevante aktiviteter, som inkluderer fysisk undersøgelse og laboratorie- og instrumentundersøgelser.

Terapiens taktik vil afhænge af graden af ​​patologiens forekomst. Så i forhold til nogle patienter kan forventningsfuld taktik ordineres, mens andre kræver medicinsk intervention..

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme har en sådan lidelse flere koder, der adskiller sig i lokaliseringen af ​​den patologiske proces. For eksempel har plantar fibromatose en kode i henhold til ICD-10 M72.2, nodulære læsioner af brystkirtlerne - M72.3, palmar fibromatose - M72.0 og pseudosarkomøs fibromatose - M72.4.

Etiologi

Det er i øjeblikket ikke muligt at finde ud af årsagen, der gav anledning til udviklingen af ​​en sådan sygdom, hvor overdreven aktiv opdeling og spredning af bindevæv forekommer..

På trods af dette er det sædvanligt, at klinikere identificerer flere disponerende faktorer, der i høj grad øger sandsynligheden for sygdommen. Disse inkluderer:

  • belastet arvelighed;
  • tilstedeværelsen af ​​en akut eller kronisk inflammatorisk proces i den medicinske historie
  • krænkelse af den hormonelle baggrund - denne grund fungerer ofte som en provokator af livmoderfibromatose hos kvindelige repræsentanter;
  • indtrængning af orme, parasitter eller protozoer i menneskekroppen;
  • en bred vifte af skader og krænkelser af anatomisk integritet - sådan en kilde provokerer ofte fibromatose i huden eller lungerne:
  • mange års erfaring med misbrug af alkoholholdige drikkevarer eller tobaksrygning
  • langvarig brug af visse stoffer
  • ugunstige miljøpåvirkninger.

Det er værd at bemærke, at nogle typer lidelser har deres egne negative faktorer. For eksempel er tyggegummifromatose oftest forårsaget af:

  • forløbet af lidelser fra det endokrine system;
  • genetisk disposition - patologi har en dominerende type arv;
  • overdosis af medicin, såsom antiepileptika, immunsuppressiva og calciumkanalblokkere.

Fibromatose i brystkirtlen, ud over de ovennævnte hovedfaktorer, provokerer ofte:

  • dysfunktion i bugspytkirtlen eller skjoldbruskkirtlen;
  • periode med seksuel udvikling og overgangsalder;
  • tilstedeværelsen af ​​ethvert stadie af fedme;
  • forløbet af diabetes mellitus.

Følgende omstændigheder øger risikoen for at udvikle livmoderfibromatose:

  • kroniske stressende situationer
  • uregelmæssigt sexliv
  • gentagen kunstig graviditetsafslutning
  • tidligere gynækologiske kirurgiske indgreb;
  • tilstedeværelsen i den medicinske historie af endometriose, uterine fibroider eller adenomyose;
  • mangel på arbejdskraft
  • tidligere menstruation, nemlig inden 10 år;
  • hyppig eksponering for patologier i reproduktionssystemets organer, herunder kønssygdomme;
  • kroniske leverlidelser.

Lungfibromatose kan være forårsaget af:

  • dårlige vaner;
  • dårlig økologi
  • kroniske virussygdomme, såsom tuberkulose;
  • kontakt med radioaktive eller kemiske stoffer;
  • erhvervsmæssige farer.

Klassifikation

Uanset lokalisering er fibromatose opdelt i flere sorter:

  • blød type - forekommer ofte på huden og manifesterer sig eksternt i flere noder med små volumener;
  • tæt type - den største forskel er, at den ikke består af cellulære elementer, men af ​​elastiske eller kollagenfibre;
  • desmoid type - kendetegnet ved, at den hurtigt spreder sig til nye områder og også har en øget risiko for malignitet og tilbagefald.

Tandkødsfibromatose, som det udvikler sig, gennemgår flere faser:

  • indledende - i dette tilfælde er der en fortykning af de interdentale papiller, og det hypertrofierede tyggegummi dækker en tredjedel af dentalenheden;
  • medium-tung - tyggegummiet, der er ramt af patologi, strækker sig til halvdelen af ​​den koronale del af tænderne;
  • alvorlig - det meste af tanden er involveret i sygdommen.

Ved udbredelsen af ​​bindevæv på tandkødet er:

  • begrænset;
  • generaliseret.

Fibromatose i brystkirtlen er normalt opdelt i:

  • knude
  • diffust.

Derudover er sygdommen repræsenteret af følgende former:

  • fibroadenom eller adenofibrom;
  • cyste eller intraduktalt papillom;
  • bladfibroadenom.

Afhængig af lokaliseringen er livmoderfibromatose:

  • intramural
  • subserøs;
  • submucosal;
  • på benet
  • mellemliggende
  • sammenkobling;
  • forfølges.

Der er også en nodulær og diffus proces med at erstatte normalt væv med bindevæv i livmoderen..

Palmar fibromatose har 4 stadier af progression:

  • Fase 1 - kontraktur vises, der ser ud som en lille forsegling under huden;
  • Fase 2 - udtrykt i en lille begrænsning af fingrenes motorfunktion, mens de er i bøjet stilling;
  • Fase 3 - der er en endnu større bøjning af fingrene, hvilket næsten er umuligt at rette;
  • 4-fase - karakteriseret ved en udtalt deformation af hånden.

Separat er det værd at fremhæve aggressiv fibromatose, som oftest rammer unge mennesker og er lokaliseret i aponeuroser eller fascia..

Symptomer

Da der er et stort antal varianter af sygdommen, er det helt naturligt, at hver variant af forløbet har sit eget kliniske billede. Således udtrykkes fibromatose af det bløde væv i mundhulen i følgende tegn:

  • overvækst af tandkødsmargenen
  • problemer med at tygge mad
  • ophobning af store mængder blød plak;
  • dannelsen af ​​karies
  • ødelæggelse af tandemalje;
  • dårlig ånde;
  • patologisk mobilitet af dentalenheder.

Patientens generelle tilstand i en sådan situation overtrædes ikke..

Fibromatose i brystet har følgende symptomer:

  • udseendet af en tæt knude med klare konturer;
  • uddannelsesmængder varierer fra 1 millimeter til 2 centimeter;
  • udspilning og tyngde i den syge mælkekirtel;
  • udseendet af moderat smerte og spredning til armhulen, scapula og skulder - oftest forekommer sådanne tegn inden menstruationens begyndelse.

Symptomer på fibromatose i livmoderen er præsenteret:

  • en stigning i volumenet af menstruationsstrømmen
  • lang periode med kritiske dage
  • slimhindesekretioner med urenheder i blodet, der opstår mellem menstruation
  • svær smerte syndrom
  • ubehagelige fornemmelser under samleje
  • krænkelse af afføring og vandladning.

Når den patologiske proces er lokaliseret i lungerne, er følgende tegn til stede:

  • tyngde og ubehag i brystområdet
  • åndenød og hoste
  • smerter af varierende sværhedsgrad
  • voldsom svedtendens.

Plantar fascial fibromatose er kendetegnet ved:

  • smerter, mens du går
  • udseendet af let håndgribelige knudetætninger
  • begrænsning af fodmobilitet
  • flexion kontraktur af fingrene i underekstremiteterne.

Palmar fibromatose har følgende hovedsymptomer:

  • dannelsen af ​​en lille bump på hånden;
  • spontan bøjning af ringfinger og lillefinger;
  • fuldstændigt tab af motorfunktion
  • ømhed;
  • deformation af hånden.

Den vigtigste kliniske manifestation af hudfibromatose betragtes som det pludselige udseende på enhver del af kroppen af ​​formationer, der ligner tætte eller bløde tuberkler. Der kan være let smerte under palpation.

Diagnostik

Den første fase af diagnostiske tiltag udføres af en terapeut, men i processen med at etablere den korrekte diagnose kræves ofte konsultation af specialister fra andre medicinske områder, nemlig:

  • gynækologi;
  • dermatologi;
  • pulmonologi;
  • ortopædi;
  • endokrinologi;
  • tandpleje.

Først og fremmest skal klinikeren uafhængigt udføre flere manipulationer, især:

  • studer sygdommens historie - at etablere den mest karakteristiske etiologiske faktor for en bestemt person, der har et patologisk grundlag;
  • indsamle og analysere en livshistorie;
  • nøje undersøge og palpere de berørte segmenter;
  • at interviewe patienten detaljeret - finde ud af intensiteten af ​​sværhedsgraden af ​​kliniske tegn og tegne et komplet billede af forløbet af en sådan sygdom.

Laboratorieforskning er rettet mod at udføre:

  • generel klinisk analyse af blod og urin;
  • blodbiokemi;
  • test til bestemmelse af kræftmarkører;
  • mikroskopisk undersøgelse af udtværinger, der blev taget fra skeden eller mundslimhinden.

De mest informative set fra diagnoseperspektivet er følgende instrumentelle procedurer:

  • Røntgen og ultralyd af det berørte område;
  • CT og MR;
  • mammografi og gastroskopi;
  • koloskopi og hysteroskopi;
  • bronkoskopi og biopsi;
  • ortopantomogram og radiovisiografi.

Behandling

Afhængigt af forløbet af fibromatose vil taktikken til, hvordan man behandler sygdommen, variere.

Du kan slippe af med palmar fibromatose med:

  • terapeutisk massage;
  • specielt designede øvelser
  • fysioterapiprocedurer - ultralyd, elektroforese og opvarmning bruges ofte;
  • injektion af kortikosteroider;
  • delvis eller fuldstændig udskæring af palmar fascia.

Plantar fibromatose terapi inkluderer:

  • iført specielle sko;
  • brugen af ​​ortoser
  • kirurgisk indgreb.

Den eneste mulighed for at helbrede hudfibromatose er kirurgi, som kan udføres på flere måder:

  • elektrokoagulation;
  • laser fordampning;
  • kryodestruktion;
  • ved hjælp af en radiokniv;
  • traditionel metode.

Det er umuligt at eliminere lungefibromatose fuldstændigt, men for at opretholde dette organs funktion vises det:

  • tager antibakterielle midler
  • iltindånding
  • gennemførelsen af ​​operationen
  • brugen af ​​folkemedicin.

Behandling af livmoderfibromatose kan rettes mod:

  • tage hormoner, immunmodulatorer og vitaminer, beroligende midler og jernpræparater;
  • brugen af ​​traditionelle medicinopskrifter;
  • myomektomi.

Fibromatose i brystkirtlerne kan elimineres ved hjælp af følgende metoder:

  • oral administration af hormonelle midler;
  • lumpektomi;
  • kimdannelse.

Behandling af tandkødsfibromatose udføres kun på en operativ måde.

Forebyggelse og prognose

For at reducere sandsynligheden for en sådan sygdom er det nødvendigt at overholde følgende generelle forebyggende regler:

  • helt opgive afhængighed;
  • føre en moderat aktiv livsstil
  • kontrollere kropsvægt
  • spis ordentligt og fuldt ud
  • rettidig behandling af inflammatoriske processer og andre lidelser, der kan udløse udviklingen af ​​fibromatose;
  • gennemgå en fuld forebyggende undersøgelse flere gange om året.

Resultatet af sygdommen er ofte gunstigt, men faren for fibromatose er, at en sådan proces er tilbøjelig til malignitet og hyppige tilbagefald..

Artikler Om Leukæmi