Neuroblastom er en ondartet neoplasma i det sympatiske nervesystem af embryonal oprindelse. Det udvikler sig hos børn, normalt placeret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, hals eller bækkenregion. Manifestationer afhænger af lokalisering. De mest vedvarende symptomer er smerte, feber og vægttab. Neuroblastom er i stand til regional og fjern metastase med skader på knogler, lever, knoglemarv og andre organer. Diagnosen fastlægges under hensyntagen til undersøgelsesdata, ultralyd, CT, MR, biopsi og andre teknikker. Behandling - kirurgisk fjernelse af neoplasi, strålebehandling, kemoterapi, knoglemarvstransplantation.

  • Årsager til neuroblastom
  • Klassificering af neuroblastom
  • Symptomer på neuroblastom
  • Diagnose af neuroblastom
  • Neuroblastom behandling
  • Prognose for neuroblastom
  • Behandlingspriser

Generel information

Neuroblastoma er en udifferentieret ondartet tumor, der stammer fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem. Neuroblastom er den mest almindelige form for ekstrakraniel kræft hos små børn. Det tegner sig for 14% af det samlede antal maligne tumorer hos børn. Kan være medfødt. Ofte kombineret med udviklingsfejl. Den maksimale forekomst forekommer efter 2 år. I 90% af tilfældene diagnosticeres neuroblastom inden 5 år. Hos unge opdages det meget sjældent, hos voksne udvikler det sig ikke. I 32% af tilfældene er det placeret i binyrerne, i 28% - i det retroperitoneale rum, i 15% - i mediastinum, i 5,6% - i bækkenområdet og i 2% - i nakken. I 17% af tilfældene er det ikke muligt at bestemme lokaliseringen af ​​den primære knude.

Hos 70% af patienterne med neuroblastom påvises lymfogene og hæmatogene metastaser ved diagnosen. Oftest påvirkes regionale lymfeknuder, knoglemarv og knogler, sjældnere lever og hud. Sekundære foci i hjernen er ekstremt sjældne. Et unikt træk ved neuroblastom er evnen til at øge niveauet af celledifferentiering med transformation til ganglioneurom. Forskere mener, at neuroblastom i nogle tilfælde kan være asymptomatisk og ende i selvregression eller modning til en godartet tumor. Samtidig observeres ofte hurtig aggressiv vækst og tidlig metastase. Behandling af neuroblastom udføres af specialister inden for onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre medicinske områder (afhængigt af placeringen af ​​neoplasi).

Årsager til neuroblastom

Mekanismen for neuroblastom er endnu ikke afklaret. Det vides, at en tumor udvikler sig fra embryonale neuroblaster, som ikke er modnet til nerveceller, når barnet er født. Tilstedeværelsen af ​​embryonale neuroblaster hos et nyfødt eller lille barn fører ikke nødvendigvis til neuroblastom - små pletter af sådanne celler findes ofte hos børn under 3 måneder. Efterfølgende kan embryonale neuroblaster omdannes til modent væv eller fortsætte med at dele sig og give anledning til neuroblastom.

Som hovedårsagen til udviklingen af ​​neuroblastom angiver forskerne erhvervede mutationer, der opstår under indflydelse af forskellige ugunstige faktorer, men de har endnu ikke været i stand til at bestemme disse faktorer. Der er en sammenhæng mellem risikoen for tumor, abnormiteter i udviklingen og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% af tilfældene er neuroblastom arveligt og overføres på en autosomal dominerende måde. For den familiære form af neoplasi er en tidlig alder af sygdomsdebut typisk (maksimal forekomst forekommer efter 8 måneder) og samtidig eller næsten samtidig dannelse af flere foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tabet af en sektion af den korte arm af 1. kromosom. Hos en tredjedel af patienterne findes ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet i tumorceller; sådanne tilfælde betragtes som prognostisk ugunstige på grund af den hurtige spredning af processen og modstanden fra neoplasi til virkningen af ​​kemoterapi-lægemidler. Mikroskopi af neuroblastom afslører runde små celler med mørke plettede kerner. Tilstedeværelsen af ​​forkalknings- og blødningsfokus i tumorvævet er karakteristisk.

Klassificering af neuroblastom

Der er flere klassifikationer af neuroblastom baseret på neoplasmas størrelse og prævalens. Russiske specialister bruger normalt en klassifikation, som i en forenklet form kan repræsenteres som følger:

  • Trin I - en enkelt knude, der ikke er mere end 5 cm i størrelse, detekteres. Lymfogene og hæmatogene metastaser er fraværende.
  • Trin II - en enkelt neoplasma fra 5 til 10 cm i størrelse bestemmes.Der er ingen tegn på beskadigelse af lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin III - en tumor med en diameter på mindre end 10 cm påvises med involvering af regionale lymfeknuder, men uden at påvirke fjerne organer eller en tumor med en diameter på mere end 10 cm uden at påvirke lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin IVA - neoplasi af enhver størrelse med fjerne metastaser bestemmes. Det er ikke muligt at vurdere involveringen af ​​lymfeknuderne.
  • IVB-stadium - flere neoplasmer med synkron vækst påvises. Tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser til lymfeknuderne og fjerne organer kan ikke fastslås.

Symptomer på neuroblastom

En betydelig række manifestationer er karakteristisk for neuroblastom, hvilket forklares ved forskellige lokaliseringer af tumoren, inddragelsen af ​​visse nærliggende organer og dysfunktioner i fjerne organer, der er påvirket af metastaser. I de indledende faser er det kliniske billede af neuroblastom ikke-specifikt. 30-35% af patienterne oplever lokal smerte, 25-30% har en stigning i kropstemperaturen. 20% af patienterne taber sig eller halter bagefter aldersnormen med vægtøgning.

Når neuroblastom er placeret i det retroperitoneale rum, kan det første symptom på sygdommen være knuder bestemt ved palpering af bughulen. Efterfølgende kan neuroblastom spredes gennem intervertebral foramen og forårsage kompression af rygmarven med udviklingen af ​​kompression myelopati, manifesteret af slapp nedre paraplegi og dysfunktion i bækkenorganerne. Med lokaliseringen af ​​neuroblastom i mediastinumområdet observeres vejrtrækningsbesvær, hoste, dysfagi og hyppig opkastning. Under vækst forårsager neoplasi deformation af brystet.

Med placeringen af ​​neoplasma i bækkenområdet opstår forstyrrelser i afføring og vandladning. Når neuroblastom er lokaliseret i nakken, er det første tegn på sygdommen normalt en håndgribelig tumor. Horners syndrom kan påvises, herunder ptose, miosis, endophthalmos, svækkelse af pupillens reaktion på lys, svedeforstyrrelser, hyperæmi i ansigtets hud og bindehinde på den berørte side.

De kliniske manifestationer af fjerne metastaser i neuroblastom er også meget forskellige. Med lymfogen spredning opdages en stigning i lymfeknuder. Når skeletet er beskadiget, opstår knoglesmerter. Med metastase af neuroblastom til leveren observeres en hurtig stigning i organet, muligvis med udvikling af gulsot. Når knoglemarv er involveret, bemærkes anæmi, trombocytopeni og leukopeni, der manifesteres af sløvhed, svaghed, øget blødning, en tendens til infektioner og andre symptomer, der ligner akut leukæmi. Når huden er beskadiget, dannes blålig, blålig eller rødlig tæt knude på huden hos patienter med neuroblastom.

Neuroblastom er også karakteriseret ved metaboliske lidelser i form af øgede niveauer af catecholaminer og (sjældnere) vasoaktive tarmpeptider. Patienter med disse lidelser har anfald, der inkluderer blanchering af huden, hyperhidrose, diarré og øget intrakranielt tryk. Efter vellykket behandling af neuroblastom bliver anfaldene mindre udtalt og forsvinder gradvist.

Diagnose af neuroblastom

Diagnosen stilles under hensyntagen til dataene fra laboratorietests og instrumentelle undersøgelser. Listen over laboratoriemetoder, der anvendes til diagnosticering af neuroblastom, inkluderer bestemmelse af niveauet af catecholaminer i urinen, niveauet af ferritin og membranbundne glycolipider i blodet. Derudover ordineres patienterne en undersøgelse under undersøgelsen for at bestemme niveauet af neuronspecifik enolase (NSE) i blodet. Denne analyse er ikke specifik for neuroblastom, da en stigning i antallet af NSE også kan observeres i lymfom og Ewings sarkom, men har en vis forudsigelsesværdi: Jo lavere NSE-niveauet er, jo mere gunstig sygdommen skrider frem..

Planen for instrumentel undersøgelse, afhængigt af lokaliseringen af ​​neuroblastom, kan omfatte CT, MR og ultralyd i det retroperitoneale rum, røntgen og CT i brystorganerne, MR i det bløde væv i nakken og andre diagnostiske procedurer. Hvis der er mistanke om en fjern metastase af neuroblastom, ordineres radioisotopscintigrafi af skeletbenene, ultralyd i leveren, trepanobiopsy eller aspirationsbiopsi af knoglemarven, biopsi af hudknuder og andre undersøgelser..

Neuroblastom behandling

Neuroblastom kan behandles med kemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Behandlingstaktik bestemmes under hensyntagen til sygdomsstadiet. På stadier I og II i neuroblastom udføres kirurgiske indgreb, undertiden på baggrund af præoperativ kemoterapi ved hjælp af doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre lægemidler. I trin III neuroblastom bliver præoperativ kemoterapi et obligatorisk element i behandlingen. Udnævnelse af kemoterapi-lægemidler gør det muligt at sikre regression af neoplasma til efterfølgende radikal operation.

I nogle tilfælde anvendes strålebehandling sammen med kemoterapi til neuroblastomer, men nu er denne metode mindre og mindre inkluderet i behandlingsregimen på grund af den høje risiko for at udvikle langsigtede komplikationer hos små børn. Beslutningen om behovet for strålebehandling af neuroblastom træffes individuelt. Ved bestråling af rygsøjlen tages aldersniveauet for rygmarvs tolerance i betragtning; om nødvendigt anvendes beskyttelsesudstyr. Når overkroppen bestråles, beskyttes skulderledene, når bækkenet bestråles, er hofteleddene og, hvis det er muligt, æggestokkene beskyttet. På stadium IV neuroblastom ordineres højdosis kemoterapi, der udføres knoglemarvstransplantation, muligvis i kombination med kirurgi og strålebehandling.

Prognose for neuroblastom

Prognosen for neuroblastom bestemmes af barnets alder, sygdomsstadium, træk ved tumorens morfologiske struktur og niveauet af ferritin i blodserumet. Under hensyntagen til alle ovennævnte faktorer skelner eksperter fra tre grupper af patienter med neuroblastom: med en gunstig prognose (to-års overlevelsesrate er mere end 80%), med en mellemliggende prognose (to-års overlevelsesrate varierer fra 20 til 80%) og med en dårlig prognose (to-års overlevelsesrate er mindre end 20%).

Den vigtigste faktor er patientens alder. Hos patienter under 1 år er prognosen for neuroblastom mere gunstig. Som det næste vigtigste prognostiske tegn indikerer eksperter lokaliseringen af ​​neoplasi. De fleste af de ugunstige resultater observeres med neuroblastomer i det retroperitoneale rum, mindst af alt - i mediastinum. Påvisning af differentierede celler i en vævsprøve indikerer en ret høj sandsynlighed for genopretning..

Den gennemsnitlige overlevelsesrate på fem år for patienter med stadium I neuroblastom er ca. 90%, trin II - fra 70 til 80%, trin III - fra 40 til 70%. Hos patienter med trin IV varierer denne indikator markant afhængigt af alder. I gruppen af ​​børn under 1 år med stadium IV-neuroblastom lykkes 60% af patienterne at overleve fem år fra diagnosetidspunktet, i gruppen af ​​børn fra 1 til 2 år - 20% i gruppen af ​​børn over 2 år - 10%. Forebyggende foranstaltninger er ikke blevet udviklet. I nærvær af tilfælde af neuroblastom i familien anbefales det at konsultere en genetiker.

Neuroblastom hos børn: symptomer, årsager, behandling, prognose

Tumorsygdomme er meget forskellige, og alle er lige så farlige for bæreren af ​​ondartede celler. Desværre findes i små børn neoplasmer som neuroblastom, som er en af ​​de farligste og mest alvorlige sygdomme..

Neuroblastom hos børn: hvad er det?

Der er en række sygdomme, der er vanskelige at behandle på trods af alle fremskridt inden for moderne medicin. For eksempel er neuroblastom hos børn ofte dødsårsagen og forskellige abnormiteter. Faktisk er det en type tumor, der næsten altid betragtes som ondartet. Statistikker siger, at denne type dødbringende celler ofte påvirker børn fra det første leveår til tre år.

Sygdommen udvikler sig i spring og grænser, fanger aggressivt sundt væv. Udseendet af neuroblastom forekommer oftest under embryonal udvikling, in utero.

Symptomer og tegn på sygdommen

Tegn på manifestation hos børn af denne tumor kan udvikle sig på forskellige måder. Hvis du ikke ved, hvad neuroblastom er hos børn, er det vigtigt at gøre dig bekendt med de vigtigste tegn på sygdommen for at genkende det på et tidligt tidspunkt:

  • barnet har svært ved at sluge og tale;
  • vejrtrækning ledsages af hvæsen
  • babyen hoster kraftigt og med åndenød
  • der er klager over smerter i brystområdet
  • tarmfunktion er forstyrret
  • der er mavesmerter, klumper er synlige;
  • fødder og hænder svulmer eller svulmer regelmæssigt op
  • trykfald, fra anfald af energi til svaghed;
  • takykardi;
  • rødme i huden
  • lav temperatur, som er stabil;
  • problemer med koordination, gå
  • vægttab, svedtendens.

Neuroblastom hos børn kan have en række symptomer og årsager. Forekomsten af ​​denne tumor skal straks registreres i et medicinsk anlæg til registrering af et sygt barn.

I hvilke organer kan det lokaliseres

Lokaliseringen af ​​neuroblastom er ofte brystbenet og binyrerne. Fjendtlige celler kan vise deres ondartede karakter i en bred vifte af indre organer..

I sig selv neuroblastom hos børn - hvad er det? Det er en ondartet tumor, der stammer fra vævene i det sympatiske nervesystem. Der er forskellige typer sygdomme - for eksempel kaldes neuroblastom i binyrerne eller brystbenet sympathoblastom. En sådan tumor kan føre patienten til en tilstand af lammelse. Hvis der opstår blastomer i det retroperitoneale rum, diagnosticeres neurofibrosarcoma, som kan fremkalde metastaser i lymfesystemet og knoglevæv.

Under alle omstændigheder kræves der blodprøver for at få en nøjagtig diagnose af patientens tilstand.

Årsager til patologi hos børn

Mange laboratorier foretager en undersøgelse af cellemorfologi for at identificere de vigtigste kilder til sygdommen.

De sande årsager til udseendet af denne patologi hos babyer er endnu ikke fundet. De eksisterende teorier undersøger hovedsageligt selve mekanismen for tumorudvikling. Ifølge forskellige eksperter opstår binyre-neuroblastom hos børn, når der er andre pårørende i familien med en lignende diagnose. Det vil sige, genetisk disposition spiller også en rolle i forekomsten af ​​dette medicinske fænomen. Hvis der var en patient i barnets familie, øges risikoen for neuroblastom-symptomer, men overstiger ikke niveauet med 2-3% sandsynlighed.

De vigtigste faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​en tumor inkluderer:

  • bor i et miljøfarligt eller ugunstigt område
  • tilstedeværelsen af ​​intrauterin infektion under moderens graviditet
  • genetiske abnormiteter.

I tilfælde af binyre-neuroblastom er cellevækst svækket, og umodne organceller kan ikke fungere fuldt ud. Herfra kommer en række afvigelser i udviklingen af ​​væv og organer..

Behandlingsfunktioner

Valget af behandlingstype påvirkes ikke kun af undersøgelsesresultaterne, men også af patientens alder.

Når det er muligt, prøver læger at undgå kirurgisk behandling i forhold til børn..

Der er forskellige metoder til at håndtere neuroblastom. Ofte bestemmer beslutningen om at fortsætte behandlingen eller overgangen til mere radikale behandlinger størrelsen på tumoren..

Terapeutiske monoklonale antistoffer

Nogle gange anvendes injektioner af antistoffer-forsvarere, som uafhængigt justerer kroppen til at modstå skadelige formationer. Antistoffer bekæmper spredning af tumorceller i hele kroppen, udskilles naturligt.

Fysioterapi behandling

Kræft hos børn behandles på flere måder. Den primære tilgang er oftest fysioterapi, herunder hærdning, elektroforese, forskellige typer ekstern terapi. Dette er en mild behandlingsmetode, der kan påvirke barnet afhængigt af sygdomsstadiet..

Strålebehandling

Denne metode bruges til behandling af kræft og andre patologier. Cellerne i kroppen reagerer på forskellige måder. Nogle gange kræves en række stimuleringssessioner. Strålingsmetoder tjener som en god katalysator til aktivering af sunde væv, undertrykker smertefulde formationer. Strålebehandling anvendes kun i avancerede tilfælde af neuroblastom hos børn.

Kemoterapi

En sådan radikal metode som kemoterapi med stamcelletransplantation anvendes, når det er nødvendigt at udføre et radikalt angreb på en neoplasma. Kemisk eksponering er en aggressiv behandling, der ikke kun ødelægger syge celler, men også skader sunde. Derfor anvendes sådan terapi i ekstreme tilfælde, når metastaser opdages..

SceneBeskrivelse
1Lokaliseret makroskopisk fuldstændig fjernet tumor uden at påvirke lymfeknuderne (involvering af fuldstændigt fjernede lymfeknuder direkte ved siden af ​​tumoren er tilladt) med eller uden mikroskopisk resterende tumor
2AMakroskopisk ufuldstændig fjernet tumor uden at påvirke lymfeknuderne (involvering af fuldstændigt fjernede lymfeknuder direkte ved siden af ​​tumoren er tilladt)
2BLokaliseret tumor med eller uden makroskopisk resterende tumor, ipsilateral lymfeknudeinddragelse
3Uhelt resekteret ensidig tumor, der krydser midterlinjen med / uden lymfeknudeinddragelse ELLER ensidig tumor med lymfeknudeinddragelse på den modsatte side ELLER ufuldstændigt fjernet midterlinjetumor med bilateral eller bilateral lymfeknudeinddragelse.
Rygsøjlen tages som midterlinjen..
4Spredning af tumoren til knoglemarv, knogler, fjernede lymfeknuder, lever, hud og / eller andre organer
4SLokaliseret tumor (trin 1, 2a eller 2b med kun formidling til lever, hud og / eller knoglemarv hos børn under 1 år. Knoglemarvsinfiltration overstiger ikke 10% af tumorceller i udstrygningen, MIBG-negativ

Narkotikabehandling

Forstørrelsen af ​​lymfeknuder og fjerne organer kan reguleres ved medicinering.

Kirurgi for sygdomme hos børn betragtes som en sidste udvej. Blandt de vigtigste lægemidler, der bruges til profylaktiske og terapeutiske formål, er Cytoxan, Holoxan, Nidran, Vincristine osv..

Valget af medicin foretages kun af den tilsynsførende læge. Lægemiddelbehandlingsstrategien kan variere afhængigt af sygdommens progression og patientens tilstand. Der udføres også regelmæssige dosisjusteringer og kombinationer med andre lægemidler..

Knoglemarvstransplantation

Ifølge læger kan neuroblastom føre til skade på hjernen og centralnervesystemet. Derfor fungerer kirurgi ofte som en radikal, men nødvendig foranstaltning. Det er muligt at fjerne neoplasma fuldstændigt, men spredning af metastaser observeres ofte efter resektion med fuldstændig udskæring af tumorvævet. Onkologi er endnu ikke i stand til at forklare denne udvikling af sygdommen.

Transplantation af stamceller opnået fra knoglemarvsdonorer er anerkendt som en af ​​de konstruktive kirurgiske metoder. Sunde celler har evnen til at undertrykke den patologiske proces og sætte patienten på genopretningsvejen.

Overlevelse af børn med neuroblastom på forskellige stadier

Når neuroblastom udvikles i trin 4-børn, er der næsten ingen chance for patientens overlevelse.

Hos babyer under tre år afhænger prognosen af ​​scenen for tumorudvikling..

  1. På det første trin vises nye formationer, meget små i volumen, kroppens systemer er ikke påvirket af en tumor og er relativt sunde. Oftest på dette tidspunkt er prognosen for overlevelse gunstig..
  2. I anden fase er antallet af overlevende patienter 70-80%.
  3. Den tredje fase er store svulster, der dannes store lymfeknuder, men der er muligvis ikke sådanne manifestationer. Med rettidig behandling overlever 40 til 70% af patienterne.
  4. På det fjerde trin er læsionerne flere, tumoren metastaserer. Overlevelseschancerne er meget lave, men i nogle tilfælde udvikler neuroblastom spontant sig tilbage..

Konklusion

Neuroblastom betragtes som en tumor med uforudsigelig opførsel. Der er 3 muligheder for dets udvikling:

  • Det kan vokse hurtigt og aggressivt og udvikle metastaser tidligt.
  • Tilfælde af spontan forsvinden af ​​neuroblastom er rapporteret hos børn under et år.
  • Endelig kan tumorceller blive godartede; derefter omdannes neuroblastom til ganglioneurom.

Retroperitoneal neuroblastom hos børn og voksne

Neuroblastom er en tumor, en embryonal type celler af nervøs oprindelse deltager i dannelsen. Sygdommens art er ondartet. Neuroblastom er mere almindelig hos børn. Det er lokaliseret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, bækken og hals. Symptomer vises afhængigt af det berørte område. Metastaser trænger ind i nærliggende væv og fjernere. Tidlig diagnose øger chancerne for bedring.

Karakteristik af sygdommen

Neuroblastom er en udifferentieret ondartet patologi. En embryonal celle er involveret i dens dannelse - neuroblast, som er en sympatisk nervespire.

Det diagnosticeres hovedsageligt hos børn - der er tilfælde af medfødte læsioner. Dette skyldes en kromosomal mutation. Ofte afsløret børns alder i medicinsk praksis er fra 2 til 5 år. Hos unge og voksne diagnosticeres det i isolerede tilfælde.

Diagnosen stilles ofte i nærværelse af lymfogene og hæmatogene metastaser. Metastatiske vækster trænger ind i lymfeknuder, knoglemarvsceller, skeletben. Lever med hud og hjernevæv påvirkes sjældent af metastaser.

Neuroblastom er i stand til at differentiere celler inden dannelsen af ​​et ganglioneurom. Der er tilfælde af udvikling af patologi uden manifestation af symptomer, der er mulighed for regression eller mutation i en godartet neoplasma. Onkologi udvikler sig hurtigt, metastaser forekommer tidligt.

Sygdommen behandles af en onkolog, endokrinolog, pulmonolog og andre specialister.

ICD-10 kode for sygdom C47 "Ondartet neoplasma af perifere nerver og autonomt nervesystem".

Årsagerne til tumorudvikling

Årsagen til forskernes dannelse af patologi er endnu ikke præcist fastslået. Læger har fastslået, at embryonale eksplosioner, som ikke har modnet til modne nervepatogener, er involveret i dannelsen af ​​sygdommen hos børn. Hos nyfødte fører en tumor ikke altid til sygdom. Udvikling til modent væv eller ondartet neoplasma mulig.

Hovedårsagen anses for at være en erhvervet mutation af patogener under påvirkning af forskellige faktorer. Hvad der præcist forårsager mutationen er endnu ikke klart. Der ses en sammenhæng mellem misdannelse og medfødte lidelser i immunsystemet.

Der er også dokumenteret bevis for en arvelig disposition. Med denne neoplasi dannes sygdommen i en tidlig alder - et barn i alderen 8 måneder. Dannelsen af ​​flere foci af sygdommen forekommer ofte.

En anden grund til sygdommens udvikling er en genetisk defekt - fraværet af en kort arm i det første kromosom. Påvisning af ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet i kræftpatogener indikerer en ugunstig prognose til terapeutisk behandling.

Klassificering af neuroblastom

Klassificeringen af ​​sygdommen udføres under hensyntagen til størrelsen, hyppigheden af ​​manifestation og histologisk struktur. I Rusland foretrækker læger at bruge standardklassifikationen:

  • På trin 1 påvises en tumorknude, der ikke overstiger 50 mm. Ingen metastatiske bundter.
  • Trin 2 er kendetegnet ved en stigning i noden op til 100 mm. Ingen metastaser i lymfeknuderne.
  • I 3 trin kan formationen være mindre end 100 mm eller omvendt overstige disse dimensioner. Metastaser er til stede i lymfeknuderne, men der er ingen yderligere vækst. En tumor over 100 mm har ikke metastaser.
  • På trin 4 har en knude med forskellige størrelser metastaser i fjerne væv. Flere foci af skader på kroppen vises.

TNM-klassifikationen bruges også undertiden:

  • Det første trin (T1N0M0) har heller ikke store dimensioner - mindre end 50 mm. Lymfeknuder er fri for metastaser.
  • Den anden fase (T2N0M0) - det primære fokus stiger til 10 cm. Kræften har ikke metastaser.
  • Den tredje fase (T1-2N1M0) bestemmes af lymfeknudernes nederlag med enkelt metastatisk foci. Det er svært at opdage spredningen (T3NxM0).
  • Den fjerde fase manifesteres ved spredning af ondartede metastaser (T4NxMx). Der er en proces med udvikling af sekundære foci i fjerne organer (T1-3NxM1). Knogler med hud og lever påvirkes oftere.

Ifølge den histologiske struktur er der:

  • Maligne neoplasmer - udifferentieret neuroblastom, dårligt differentieret neuroblastom, differentieret neuroblastom og ganglioneuroblastom.
  • Ganglioneuroma refererer til godartede formationer.

Læger fremhæver patologiens ejendommelighed ved, at effekten af ​​kemoterapikurser på tumoren fører til omdannelse af en ondartet neoplasma til en mindre ondartet, undertiden degenererer den til en godartet (ganglioneuroma). Der er eksempler på detektion af kræftceller i strukturen af ​​ganglioneuroblastom inden for 15-20%, alt andet er fyldt med ganglioneurom. Men evnen til metastaser i en sådan patologi forbliver. Behandling anbefales at udføre i henhold til generelle regler..

Tegn på sygdom

Med neuroblastom kan tegn udvikle sig i graden af ​​spredning af metastatisk vækst og læsioner. En spredt tumor afslører symptomer på skader på flere organer - en svigt i hele systems funktion. De første stadier af vækst af neoplasma i hver forløber individuelt. En del af patienterne klager over alvorlig smerte i det berørte område. Hos en fjerdedel af patienterne stiger kropstemperaturen til kritiske niveauer. Nogle begynder simpelthen at tabe sig dramatisk, eller der er en forsinkelse i vægtøgning i henhold til alder.

Retroperitonealt neuroblastom kan forekomme hos alle - det manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en knude, der er let at opdage, når man undersøger bukhulen ved palpation. Der er forstyrrelser i maven, tarmene og andre organer. Spredningen af ​​ondartede celler i rygmarvsvævet fører til kompression med dannelsen af ​​kompression myelopati. Dette manifesteres ved lammelse af underekstremiteterne med nedsat nyrefunktion og andre organer i det lille bækken.

En knude i mediastinalområdet kan henvise til sygdomme i åndedrætssystemet for lignende tegn på sygdomsforløbet. Der er tegn på åndenød, alvorlig brysthoste, synkebesvær og anfald af spytning efter at have spist. Stigningen i størrelse ledsages af deformation af brystet.

Patologi i bækkenområdet forårsager det vigtigste symptom på en lidelse og smerter under afføring og vandladning. Symptomer på nakkelæsioner kan omfatte nedsat vejrtrækning og synkeprocesser på grund af kompression af strubehovedet ved knuden. Det detekteres ved palpering af det berørte område. Nogle gange er der mangel på svedtendens, tør hud i ansigtet og hornhinden i øjnene, fotofobi.

Fjernfoci dannet af metastaser vises afhængigt af placeringen. Knogletumoren ledsages af smerter i det berørte område. Leveren signalerer tegn på gulsot. Næsens patologi manifesteres ved purulent udflåd fra næsen, lugtfunktionen forstyrres. Knoglemarven afslører sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​lidelser i blodstrukturen - anæmi, leukopeni med trombocytopeni. Udad manifesteres dette af en sløv tilstand, muskelsvaghed, blødning af en anden art og hyppig infektion i kroppen. Disse symptomer ligner stadig akut leukæmi. Læsionerne på huden fremstår som tætte knuder i forskellige nuancer - blå, blå eller rød.

Også metaboliske lidelser observeres ofte på grund af en stigning i catecholamin og peptidindikatorer. Huden bliver bleg, tilstanden er kendetegnet ved øget svedtendens, hyppig diarré og højt intrakranielt tryk. Ved behandling forsvinder gradvist ubehagelige symptomer.

Diagnose af sygdommen

Diagnosen af ​​sygdommen inkluderer et antal laboratorie- og instrumentstudier:

  • Urin testes for catecholamin.
  • Blod er nødvendigt til undersøgelse af ferritin med membranbundne glycolipider og en indikator for neuronspecifik enolase.
  • Det retroperitoneale rum, mavehulen, bækkenområdet diagnosticeres ved hjælp af ultralyd, beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse.
  • Brystet undersøges ved hjælp af røntgenstråler og computertomografi.
  • Radioisotopscintigrafi afslører fjerne foci af patologi.
  • Knoglemarvspunktion udføres for at undersøge strukturen til udvikling af kræftpatogener.
  • I andre organer undersøges en biologisk prøve efter biopsikirurgi.

Behandling af sygdommen

Behandlingsforløbet består af kemoterapi, gammastråling og kirurgisk fjernelse af knuden. I Israel i dag behandles sådanne patologier med succes. På behandlingsstadiet anbefales det at følge alle kliniske anbefalinger fra den behandlende læge. Dette forhindrer tilbagefald og andre mulige komplikationer. Behandlingsprocessen er designet under hensyntagen til tumorens størrelse og udviklingsstadiet. De tidlige stadier af sygdommen kræver kirurgisk udskæring af syge celler. I nogle tilfælde gives kemoterapi inden fjernelse. Der anvendes antineoplastiske lægemidler - Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Ifosfamid og en række andre. I det tredje trin ordineres kemoterapi inden operationen for at reducere størrelsen af ​​neoplasma..

Undertiden protonbehandling - stråling bruges i forbindelse med kemoterapi. I barndommen bruges denne metode sjældent på grund af muligheden for at udvikle lidelser i andre dele af kroppen. Bestråling anvendes fra sag til sag. Eksponering for det syge område af gammastråler kræver beskyttelse af andre områder, der ikke er påvirket af kræftceller.

På fjerde fase gennemføres et kemoterapiforløb med en høj dosis medicin. Knoglemarvstransplantation er i gang. Nogle gange bruges kirurgisk excision og gammastrålebestråling sammen.

Efter alle terapeutiske tiltag er immunterapi påkrævet. Genopfyldning af kroppens vitalitet, øget immunitet, tage de nødvendige vitaminer og mikroelementer.

Vejrudsigt

Prognosen for sygdomsforløbet afhænger af patientens alder og trivsel, tumorsammensætningen og ferritinniveauet i serumet..

I henhold til alderskriteriet overlever børn under et år oftere og kan let behandles.

Placeringen af ​​knudepunktet i det retroperitoneale rum er ofte dødelig. I regionen mediastinum er det muligt at helbrede hurtigere og lettere. Tilstedeværelsen af ​​differentierede patogener øger chancen for bedring.

I den første fase af kræft kan patienter leve mindst fem år (overlevelsesrate 90%), i den anden fase - ca. 80%, i den tredje - mellem 40 og 70%. På fjerde fase er det vanskeligt at forudsige patientens levetid. Jo yngre barnet er, jo flere chancer har det for at leve 5 år.

Særlige forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af patologi er stadig ukendte for læger. Læger anbefaler at føre en sund livsstil og spise en afbalanceret diæt.

Pleuropulmonal blastom hos børn: symptomer, diagnose, behandling

Artikler

Neoplasmer af forskellige typer diagnosticeres meget sjældnere hos børn end hos voksne patienter. Der er en bestemt gruppe af neoplasmer, der hovedsagelig forekommer hos børn. Disse sygdomme inkluderer pleuropulmonal blastom.

Pleuropulmonal blastom (PPB) er en aggressiv ondartet tumor, der stammer fra lungehinden eller lungerne. Sygdommen er ret sjælden. Af det samlede antal primære lungetumorer er pleuropulmonal blastom 0,5%. Onkologer definerer denne type neoplasma som en lungeanalog af ERMS, nefroblastom, retinoblastom osv..

Makroskopiske studier definerer denne tumor som en neoplasma lokaliseret i de perifere dele af lungerne eller adskilt fra lungen og forbundet med mellemgulvet eller lungehinden. Hovedprocessen finder sted i lungerne ledsaget af symptomer på sygdomme i luftvejene. Sygdommen er vanskelig at diagnosticere. I de fleste tilfælde påvises sygdommen hos børn i de første 2-3 år af livet..

Klassifikation

Eksperter identificerer følgende typer neoplasmer hos børn:

  • cystisk, diagnosticeret i de fleste tilfælde hos børn i de første 10 måneder af livet. I nogle tilfælde begynder tumordannelse i de første 38 uger af fosterudvikling;
  • blandet (solid-cystisk), diagnosticeres oftest hos børn 2-3 år. Neoplasma forbinder de cystiske og faste komponenter;
  • fast, diagnosticeres oftest hos patienter, der er 3,5 år gamle.

Sygdomsfaser

Atypiske celler kan forekomme, mens barnet er i livmoderen. Celler, hvis DNA er ændret, begynder at dele sig ukontrollabelt. Neoplasma passerer hurtigt alle stadier af sygdommen op til perioden med metastaser. Påvirker PPB i de fleste tilfælde på højre side af brystet.

Årsager til en tumor hos børn

Eksperter forbinder udviklingen af ​​pleuropulmonal blastom med en mutation i DICER 1. Den almindeligt accepterede version af den genetiske disposition for denne sygdom. Hvis pårørende til børn diagnosticeres med ondartede svulster, neoplasier og dysplasier, øges sandsynligheden for at detektere PCP hos barnet betydeligt.

Symptomer og tegn

For pleuropulmonal blastom er et ikke-specifikt klinisk billede karakteristisk, hvilket komplicerer diagnosen betydeligt. Symptomer ligner dem, der er forbundet med respiratoriske patologier. Der er praktisk talt ingen udtalte symptomer i sygdommen, hvilket resulterer i, at børnelæger og forældre ofte finder en tumor i de senere stadier.

Det er nødvendigt at bede forældre om lægehjælp og undersøgelse af barnet, hvis følgende symptomer er til stede:

  • barnet har mistet aktivitet, ikke ønsker at lege, er faldet eller manglende appetit;
  • babyens tilstand indikerer en infektiøs sygdom eller forkølelse;
  • kropstemperatur øges;
  • der er feber, hoste
  • hjertebanken.

I de tidlige stadier kan sygdommen løses uden symptomer..

Hvornår skal jeg se en læge

Søg hjælp fra en læge, hvis barnets helbredstilstand forværres, hvis der er symptomer på sygdomme i luftvejene, herunder infektiøse.

De mest åbenlyse symptomer på PCP er:

  • hoste med symptomer på akut bronkitis;
  • det gør ondt for barnet at ligge på ryggen;
  • vejrtrækning er vanskelig
  • kraftig sveden
  • pneumothorax (åndenød)
  • brystets form er blevet cylindrisk.

I nærværelse af disse symptomer skal forældre hurtigst muligt lave en aftale med en børnelæge.

Det tværfaglige onkologiske center "Sofia" i Moskva, oprettet på basis af JSC "Medicine" (klinik af akademiker Roitberg), tilbyder tjenester i verdensklasse inden for diagnose, behandling og forebyggelse af pleuropulmonal blastom. For at modtage højt kvalificeret lægehjælp skal du lave en aftale med en onkolog, der undersøger og undersøger barnet.

Onkologicentret "Sofia" beskæftiger onkologer - specialister i den højeste kategori. Det onkologiske center "Sofia" er beliggende i centrum af Moskva ved 2-y Tverskoy-Yamskaya pr. 10 fem minutters gang fra metrostationen Mayakovskaya.

Diagnose af sygdommen i onkologicentret

Proceduren til diagnose af PCP i onkologicentret, der ligger ved 2. Tverskoy-Yamskaya-bane, udføres i flere faser:

  • primær undersøgelse af barnet af en onkolog med anamnese;
  • levering af analyser ved hjælp af moderne diagnostiske teknikker: MR, ultralyd, endoskopi, CT-diagnostik, histologi, radiografi.

Højt kvalificerede specialister fra Sofia Oncology Center bruger det nyeste diagnostiske udstyr, som garanterer høj diagnostisk nøjagtighed i tilfælde af pleuropulmonal blastom hos børn og sikkerhed for unge patienter.

Behandling af pleuropulmonal blastom

Når du vælger en metode til behandling af PCP hos børn, tages der hensyn til typen af ​​neoplasma og patientens individuelle egenskaber. Læger fra Sofia Cancer Center i Moskva yder effektiv behandling ved hjælp af følgende metoder:

  • kemoterapi, som er processen med at indføre kemikalier i kroppen, der destruktivt påvirker tumoren;
  • strålebehandling, som er effekten af ​​ioniserende stråling på en neoplasma;
  • kirurgi, hvor tumorer fjernes.

Sådan bestiller du en aftale med en specialist på Sofia Cancer Center

For at lave en aftale med en specialist på Sofia Cancer Center skal du bruge en af ​​følgende metoder:

  • en hurtig indtastningsformular på hovedsiden på centerstedet;
  • med telefon døgnet rundt 8 (495) 775-73-60;
  • ved hjælp af en mobilapplikation.

Det onkologiske center "Sofia" ligger i centrum af Moskva på 10. 2nd Tverskoy-Yamskaya pereulok, 5 minutters gang fra Mayakovskaya metrostation.

Pleuropulmonal blastom hos børn er en kompleks sygdom, hvis påvisning i rette tid er en betingelse for vellykket behandling.

Hvordan man forhindrer udviklingen af ​​pleuropulmonal blastom hos børn

Hos børn diagnosticeres neoplasmer af en anden art sjældnere end hos voksne. Dette skyldes til dels særegenhederne i udviklingen af ​​tumorprocesser. Imidlertid forekommer nogle neoplasmer hovedsageligt i barnets krop. Disse tumorer inkluderer pleuropulmonal blastom.

Indhold
  1. Hvad er pleuropulmonal blastom
  2. Årsager og klassificering
    1. Funktioner af type 1 tumor
    2. Funktioner af type 2 tumor
    3. Funktioner af type 3 tumor
  3. Symptomer
  4. Diagnostik
  5. Behandlingsmetoder
  6. Mulige komplikationer
  7. Forebyggelse

Hvad er pleuropulmonal blastom

Pleuropulmonal blastom (PPB) er en sjælden primær malign neoplasma, der overvejende påvirker børn. Tumorprocessen opstår i lungerne ledsaget af symptomer på sygdomme i luftvejene.

Pleuropulmonal blastom diagnosticeres hovedsageligt hos børn i de første 2-3 år af livet.

PPB er kendetegnet ved aggressiv udvikling. Blastoma kommer fra væv i lungerne eller lungehinden. Der er også tilfælde, hvor tumorvækst er blandet..

Om dette emne
    • Onkopulmonologi

Pumpning af væske fra lungerne

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 5. december 2019.

Ifølge medicinsk statistik påvises pleuropulmonal blastom i hver 0,03-0,07 pr. 100 tusind børn. Blandt onkologiske sygdomme diagnosticeres PCP hos 0,1% af patienterne. I sjældne tilfælde udvikler blastom hos børn over 10 år. Under undersøgelsen af ​​tumoren blev den eneste voksne i alderen 36 år registreret med en sådan tumor. Oftere opdages PPD hos drenge (forholdet er 1,6: 1).

Udviklingen af ​​pleuropulmonal blastom er forbundet med en mutation i DICER 1. Genregenerering af sidstnævnte provokerer udviklingen af ​​andre tumorer af godartet og ondartet karakter:

  • cystisk nefrom;
  • nefroblastom;
  • kræft i skjoldbruskkirtlen og andre.

Pleuropulmonal blastom invaderer normalt den ene halvdel af brystet og påvirker ikke kun lungen, men også membranen.

Årsager og klassificering

Pleuropulmonal blastom har en kompleks histologisk struktur. Tumoren tilhører mesenkymale neoplasmer, der består af brusk, fibrøst og fedtvæv, blodkar, serøse og synoviale membraner. PPB-strukturen inkluderer også fibre i det perifere nervesystem.

Pleuropulmonal blastom indeholder ikke ondartede epitelceller.

De sande årsager til PPB er ikke fastslået. Samtidig bemærker forskerne, at udseendet af en tumor hos 25% af patienterne er forbundet med en genetisk disposition..

Om dette emne
    • Onkopulmonologi

Lungekræft på CT

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 5. december 2019.

Risikogruppen for udvikling af pleuropulmonal blastom inkluderer børn, hvis forældre eller nærmeste familiemedlemmer tidligere havde dysplasier, neoplasier og andre ondartede svulster..

PPB'er er klassificeret i tre typer:

  1. Cystisk (type 1). Tumoren diagnosticeres oftere hos patienter i de første 10 måneder af livet. Forekomsten er 14% af alle identificerede blastomer. Der har været tilfælde, hvor en cystisk tumor begyndte at dannes i den prænatale periode (i de første 38 uger af fosterudvikling).
  2. Blandet (type 2). Afviger i nærvær af cystiske og faste komponenter. Den blandede type tumor forekommer hos 48% af patienterne. Gennemsnitsalderen for børn med type II PPD er 2,8 år.
  3. Fast (type 3). Det er diagnosticeret i 38% af tilfældene. Gennemsnitsalderen for patienter er 3,6 år.

Cystisk blastom udvikler sig som en medfødt patologi i luftvejene, hvilket vanskeliggør differentieringen af ​​tumoren. Blandede og solide neoplasmer, når de vokser, metastaser til centralnervesystemet og knogler.

Prognosen for pleuropulmonal blastom er dårlig. Dette skyldes det faktum, at tumoren er vanskelig at skelne fra andre patologier. Med rettidig påvisning af en neoplasma er behandlingen af ​​PPB type 1 dog vellykket i 85-90% af tilfældene, type 2-60% og type 3-45%.

Funktioner af type 1 tumor

Udviklingen af ​​tumorprocessen ledsages af dannelsen af ​​enkelt eller flere cystiske hulrum, der hovedsagelig er subpleuralt. PPB'er af denne type er kendetegnet ved en tyndvægget struktur uden faste indeslutninger..

Tumorer under mikroskopisk undersøgelse af problemområdet detekteres under epitellaget. Type 1 PPB-celler er kendetegnet ved et excentrisk arrangement af kernen og tilstedeværelsen af ​​en ikke-udtrykt cytoplasmisk komponent (partikler inkluderet i cytoplasmaet).

Undertiden ledsages udviklingen af ​​en tumor af væksten af ​​en rabomyoblast. Sidstnævnte er en ondartet tumor, der stammer fra den striede muskel. Nogle cystiske pleuropulmonale blastomer inkluderer umodent bruskvæv.

Funktioner af type 2 tumor

PPB type 2 er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​umoden cystisk (identisk med den foregående type) og faste formationer i forskellige størrelser. Epitelcellerne i denne tumor er ikke tilbøjelige til hurtig opdeling. Mikroskopisk undersøgelse af problemområdet afslører områder, der ligner kirtelvæv i sammensætning.

Cellerne, der udgør den mesenkymale (embryonale) del, er karakteriseret ved mitotisk aktivitet. Der findes også muskel- og bruskvæv i tumoren..

Type 2 PPB er normalt lokaliseret til det perifere parenkym eller visceral pleura.

Funktioner af type 3 tumor

Pleuropolmonisk blastom af den tredje type er kendetegnet ved en udtalt fast tumor med en klar omrids. Denne formation indeholder områder med nekrotisk masse og blødninger. Type 3 PPB indeholder celler med flere cytoplasmatiske komponenter.

Artikler Om Leukæmi