Mange patienter er interesserede i, hvilken slags sygdom det er - Hodgkins lymfom, hvad det er. Denne sygdom tilhører en af ​​formerne for ondartede læsioner i lymfesystemet. Oprindeligt er der en begrænset læsion af lymfeknuderne efterfulgt af spredning af ondartede celler gennem en persons organer og systemer..

Et særpræg ved den patologiske proces er, at specielle modificerede celler er placeret i de berørte lymfeknuder. Sygdommen forløber meget langsomt, men uden brug af specialiserede behandlingsmetoder opstår en funktionel lidelse i mange organer, der fører til døden.

Sygdommens egenskab

I den menneskelige krop forekommer der mange mutationer hele tiden på grund af krænkelsen af ​​interaktionen mellem nukleinsyrer i DNA-strukturen. Dette fremkalder udseendet af en tumor, så det er vigtigt at vide, hvad det er - Hodgkins sygdom, og hvordan det nøjagtigt manifesterer sig.

Det er vigtigt at vide ikke kun, hvilken slags sygdom det er - Hodgkins lymfom, men også hvordan det dannes. Progressionen af ​​den patologiske proces fremkalder penetration af ondartede celler i nærliggende lymfeknuder og væv i nogle organer. Når den vokser, erstatter en ondartet tumor sundt væv, hvilket fremkalder strukturelle og funktionelle lidelser i organer.

Former af sygdommen

Hvad er Hodgkins sygdom, og hvilke former for den patologiske proces er der? Spørgsmålet er af interesse for meget mange patienter, der er blevet diagnosticeret med denne sygdom. I hæmatologi skelnes der mellem lokale og generaliserede former. Den lokale type sygdom er kendetegnet ved, at kun lymfeknuderne er påvirket. Ved lokalisering skelnes sådanne former for Hodgkins sygdom som:

  • perifere;
  • pulmonal;
  • mediastinal
  • kutan;
  • nervøs;
  • knogle.

Den generaliserede type sygdom er kendetegnet ved, at den ondartede tumor også spredes i følgende organer:

  • mave;
  • milt;
  • lunger;
  • lever.

Afhængigt af spredningshastigheden af ​​den patologiske proces kan lymfogranulomatose have et akut eller kronisk forløb. Den akutte form varer omkring flere måneder, og den kroniske er kendetegnet ved et langt langvarigt forløb med skiftende forværring og remission.

  • lymfohistiocynar;
  • blandet celle;
  • nodulær sklerotisk
  • lymfoid udtømning.

Dette tager højde for prævalensen af ​​tumorprocessen. Afhængig af sygdomsformen vælges terapimetoderne på rent individuel basis..

Stadier af lymfom

Stadierne af Hodgkins sygdom klassificeres efter sværhedsgraden og omfanget af maligniteten. På det første trin er der i næsten alle tilfælde ingen symptomatologi. Sygdommen opdages hovedsageligt tilfældigt under periodisk undersøgelse. En lille tumor kan findes i lymfeknuden.

På fase 2 af Hodgkins sygdom spredes tumorprocessen straks til flere grupper af lymfeknuder placeret over abdominalområdet. Derudover visualiseres formationer i nærliggende organer og strukturer..

Den tredje fase er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​omfattende neoplasmer på begge sider af membranen med mange granulomer i forskellige organer og væv. Hos næsten alle patienter er tumorer til stede i milten, leveren og hæmatopoietiske organer.

Årsager til forekomst

Hvad er Hodgkins sygdom, og hvad er årsagerne til dens forekomst, interesserer mange mennesker, der er i fare. Hidtil er årsagerne, der påvirker starten på den patologiske proces, ikke nøjagtigt fastslået. Blandt de vigtigste teorier om dets udvikling, såsom arvelig, viral og immun, overvejes. De fleste forskere identificerer følgende som hovedårsagerne til Hodgkins sygdom:

  • infektioner og vira;
  • nedsat immunitet
  • genetisk disposition
  • virkninger på kroppen af ​​kræftfremkaldende stoffer;
  • immunsystem sygdomme.

Denne sygdom er slet ikke smitsom, men læger kan ikke nævne den nøjagtige årsag til Hodgkins sygdom. Den eneste bekræftede faktor er tilstedeværelsen af ​​Epstein-Barr-virus i kroppen, som blev fundet i tumorceller. Det fører til øget tumortransformation.

Vigtigste symptomer

Karakteren af ​​symptomerne på Hodgkins sygdom er helt anderledes, men i lang tid kan den patologiske proces muligvis ikke manifestere sig på nogen måde. Dette fører til, at sygdommen diagnosticeres på et senere tidspunkt. Blandt de vigtigste symptomer på Hodgkins sygdom er følgende:

  • forstørrede lymfeknuder
  • beskadigelse af indre organer
  • systemiske tegn.

Det allerførste symptom på sygdommen er lymfadenopati. Det er kendetegnet ved en lokal eller udbredt udvidelse af lymfeknuder i patientens normale sundhedstilstand. Oprindeligt er der en stigning i knuder i den submandibulære og cervikale region. Der er en mulighed for forekomst af patologiske processer i andre områder af lymfesystemet. Samtidig er symptomer som:

  • lymfeknuder er forstørret;
  • erhverve en elastisk konsistens;
  • ikke loddet til det omgivende væv;
  • mobil og smertefri.

Så længe lymfeknuderne ikke kommer i kontakt med tilstødende væv og organer, påvirker dette ikke patientens trivsel. Men deres stigning fører til klemning af nærliggende væv, og dette manifesteres af sådanne symptomer som:

  • forekomsten af ​​en smertefuld tør hoste
  • dyspnø
  • krænkelse af synkerefleksen;
  • hævelse forårsaget af højt venetryk
  • dårlig fordøjelse;
  • beskadigelse af nervesystemet
  • nedsat nyrefunktion.

Symptomatologien for organskader skyldes spredningen af ​​ondartede neoplasmer langs hele vejen til fremskridt. Alle disse manifestationer skal tages i betragtning ved diagnosticering og bestemmelse af terapiens egenskaber..

Blandt de systemiske tegn kan man skelne mellem en stigning i temperaturen ledsaget af tilstedeværelsen af ​​smertefulde fornemmelser, svær svedtendens og kulderystelser. Denne tilstand observeres med jævne mellemrum, men når sygdommen skrider frem, kan den være permanent. Derudover observeres tegn på neurastheni, som manifesterer sig i form af døsighed, træthed samt svækkelse af syn og hørelse. Dette manifesteres hovedsageligt i de sidste stadier af sygdommen..

En person begynder hurtigt at tabe sig som et resultat af dysfunktion i mange organer. Smitsomme patologier udvikler sig ofte. Derfor er det vigtigt at vide, hvad det er - Hodgkins sygdom, og hvordan det nøjagtigt manifesterer sig for at genkende det rettidigt..

Det særegne ved sygdomsforløbet hos gravide kvinder

Mange patienter er interesserede i, om lymfogranulomatose er kræft eller ej, og hvordan sygdommen forløber hos gravide kvinder. Når du bærer et barn, er denne sygdom et meget stort problem i diagnosen og behandlingen. Alle manipulationer skal udføres under streng overvågning af en gynækolog.

Strålebehandling er forbudt i de første faser af graviditeten. I særligt alvorlige tilfælde anbefaler læger en abort, da der er en sandsynlighed for en trussel mod patientens liv. Behandling under graviditet er næsten umulig. Læger forsøger at hjælpe patienten med at bringe barnet inden fødslen og derefter begynde behandlingen. Amning af en baby er fuldstændig udelukket. Der er ingen risiko for overførsel af sygdommen til fosteret.

Selv i tilfælde af afbrydelse af graviditeten har denne sygdom en skærpende effekt i løbet af processen. I dette tilfælde forstyrres kvindens menstruationscyklus betydeligt. Ved behandling med bestråling af inguinal lymfeknuder går ovariefunktionen tabt. For at genoprette evnen til ægløsning er det nødvendigt at fjerne æggestokkene uden for eksponeringsområdet.

Funktion af sygdommen hos børn

Forældre skal helt sikkert vide, hvad det er - Hodgkins sygdom, af hvilke grunde det opstår, og også hvad er funktionerne i dets symptomer. Nyfødte og børn under 4 år udvikler normalt ikke denne type ondartet tumor i lymfesystemet. Sygdommen observeres oftest hos børn over 14 år. I de indledende faser føler børn næsten ingen tegn. Lidt senere er symptomer som:

  • barnet er meget ofte træt;
  • der er en stigning i lymfeknuder;
  • tegn på kløende dermatose vises;
  • barnet taber sig
  • kropstemperatur stiger
  • der kan være kraftig svedtendens.

Alt dette bekymrer barnet meget, men lidt senere stiger symptomerne og begynder også i milten og leveren. Hos børn under 3 år observeres en konstant stigning i lymfeknuder, men en lignende tilstand kan være med andre sygdomme. Kun en kvalificeret læge kan genkende sygdommen.

Til børnenes lymfogranulomatose er tilstedeværelsen af ​​ondartede ændringer i væv i lymfesystemet typisk, hvilket er forbundet med spredning af lymfogranulomer i alle organer og væv. Dybest set er sygdommen lokaliseret i de cervikale lymfeknuder, som manifesterer sig i form af en inflammatorisk proces i munden og nasopharynx. Hvis de patologiske processer strækker sig til brystområdet, er der en læsion i brystet, lungevæv med stor sandsynlighed for kompression.

Hvis sygdommen er lokaliseret i de intrathoracale lymfeknuder, er barnet bekymret for en smertefuld hoste. Oprindeligt hoster han bare, men efter et stykke tid begynder den patologiske proces at udvikle sig endnu mere, og hosten bliver paroxysmal. Ved hvert sådant angreb har barnet svære smerter i brystområdet..

Hvis lægen har mistanke om tilstedeværelsen af ​​lymfogranulomatose, diagnosticeres barnet nøjagtigt det samme som en voksen. Og når diagnosen er bekræftet, sendes han til hospitalet.

Diagnostik

Forventet levetid i Hodgkins sygdom afhænger stort set af scenen i den patologiske proces, rettidig diagnose og terapiens egenskaber. Da denne sygdom har ret uspecifikke tegn, er det ret vanskeligt at diagnosticere det, især i de indledende faser.

  • blodprøve;
  • leverfunktionsvurdering;
  • radiografi;
  • bronkoskopi;
  • laparoskopi;
  • knoglemarvspunktion
  • histologisk undersøgelse.

En komplet blodtælling giver dig mulighed for at evaluere visse funktioner i indre organer. Hæmoglobin- og trombocytniveauer kan også falde. Samtidig undervurderes lymfocytter meget, og ESR er over det normale. En biokemisk blodprøve hjælper med at bestemme inflammationsproteinerne, og i de senere stadier stiger bilirubin meget.

Med lymfoid overvægt i Hodgkins sygdom hjælper en røntgen med at se en stigning i lymfeknuder såvel som tilstedeværelsen af ​​ændringer i indre organer. Ultralyd hjælper med at bestemme størrelsen på lymfeknuderne, tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser i organerne såvel som omfanget af læsionen. Beregnet tomografi giver dig mulighed for at bestemme nøjagtigt, hvor tumoren er placeret, og hvad dens sammensætning er. Derudover er det muligt at vurdere kroppens generelle tilstand. Alt dette hjælper med hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​sygdommen og udføre kompleks behandling af høj kvalitet..

Behandlingsfunktion

Mange patienter er interesserede i, om Hodgkins sygdom behandles, og hvilke metoder der anvendes til dette. Med rettidig diagnostik og korrekt valgte terapimetoder behandles lymfom med succes, og det er muligt at opnå fuldstændig remission. Til terapi indlægges patienten i onkologiafdelingen, og den mest passende metode vælges. Det er muligt at skelne mellem sådanne behandlingsmetoder som:

  • strålebehandling
  • kemoterapi;
  • kirurgisk indgreb.

Strålebehandling indebærer effekten af ​​strålebehandling på tumorceller, hvilket fører til deres mutationsændring, hvilket er fuldstændig uforeneligt med den efterfølgende eksistens og multiplikation af ondartede celler. Til terapi anvendes en række forskellige metoder, men den kappelignende betragtes som den mest radikale. Denne metode bruges i løbet af 1. og 2. fase af sygdommen og er en metode til bestråling af alle berørte områder af kroppen. I trin 3 og 4 er bestråling alene ikke nok. Derudover anvendes kemoterapi også.

Selv med brugen af ​​et sådant terapiregime er der imidlertid stor sandsynlighed for tilbagefald. I dette tilfælde anvendes chokdoser af kemoterapeutiske lægemidler til at hjælpe med at ødelægge alle cellulære komponenter i blodet, derfor er deres transplantation efter behandling påkrævet..

Operationen udføres meget sjældent, kun når der dannes store tumorer i lymfeknuderne, eller når der er irreversible ændringer i de berørte organer. Strålebehandling er mest effektiv i de indledende faser af sygdommen. Behandlingsforløbet er cirka en måned. I løbet af denne tid gennemgår patienten 15 sessioner, og han skal udvikle en stabil remission. Lægen vælger det mest egnede behandlingsregime for patienten baseret på karakteristika for hans tilstand, sygdomsstadium og fravær eller tilstedeværelse af metastaser. Blandt de vigtigste kriterier for en veludført terapi er følgende:

  • reduktion eller fuldstændig forsvinden af ​​eksisterende symptomer
  • reduktion i størrelsen på lymfeknuderne
  • forsvinden af ​​tumorceller.

Hvis sygdommen ikke reagerer på terapi, fjernes for store ondartede svulster ved kirurgi, og milten kan også fjernes fuldstændigt. Operationen udføres, hvis det er nødvendigt at redde patientens liv. For at eliminere bivirkninger, som kan være fra stråling og kemoterapi, ordineres patienten medicin, der hjælper med at styrke immunforsvaret samt vitaminer. Alle disse terapier dræber også sunde celler, så patienten bliver nødt til at gennemgå en knoglemarvstransplantation efter afsluttet behandling..

Selvbehandling af Hodgkins sygdom med folkemedicin udføres ikke, da de vil være ineffektive og kun kan bruges som hjælpestof.

Vejrudsigt

I Hodgkins sygdom afhænger prognosen af ​​sygdomsstadiet, dets histologi og sandsynligheden for tilbagefald. Mange patienter kommer sig helt med den rigtige behandling. Hos mennesker med fase 1 og 2 af sygdommen er der komplet terapi, der kombinerer strålebehandling og kemoterapi, fuldstændig bedring med en vedvarende langvarig remission.

Der er en høj risiko for tilbagefald. Efter behandling kan sygdommen vende tilbage hos nogle patienter. I dette tilfælde vil prognosen være ret skuffende. Nogle gange reagerer Hodgkins lymfom bare ikke på nogen form for terapi. Dette fænomen er dog meget sjældent..

Komplikationer af sygdommen

Komplikationer af Hodgkins sygdom afhænger stort set af omfanget af spredningen af ​​den patologiske proces. Først og fremmest kan disse være forskellige former for alvorlige infektioner. Komplikationer opstår på grund af kroppens stærke svaghed på baggrund af Hodgkins sygdom og kompleks terapi. Derudover komplikationer såsom:

  • obstruktion af åndedrætssystemer, fordøjelsessystemer og urinveje
  • forekomsten af ​​sæler af inflammatorisk karakter;
  • blodsygdomme;
  • lever-, nyre- og hjertesvigt.

Enhver tilstand kan provokere sundhedsmæssige problemer, og mange af dem kan reducere patientens forventede levetid betydeligt.

Forebyggende handlinger

Der er ingen klare indikationer og anbefalinger vedrørende forebyggelse af sygdommen. Læger anbefaler, at du omhyggeligt beskytter dig mod indtrængning af forskellige patogener, virkningerne af kræftfremkaldende stoffer og også rettidig behandling af forskellige typer herpes..

Hodgkins lymfom - hvad du har brug for at vide om sygdommen

Hodgkins lymfom (HL), også kaldet "lymfogranulomatose", er en onkologisk sygdom, hvor en ondartet proces udvikler sig i lymfevævet. Mindre almindeligt kan det påvirke ikke-lymfatiske organer, for eksempel thymuskirtlen, knoglemarv, milt og lever. I sådanne tilfælde taler de om en ekstranoid type tumor..

Med den beskrevne patologi muteres cellerne i lymfevævet fra normale til kæmpe multicellulære, kaldet "Berezovsky-Reed-Sternberg celler". Derudover vises de såkaldte mononukleære Hodgkin-celler. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de sprede sig gennem det cirkulerende blod gennem kroppen. Således opstår metastaseprocessen i Hodgkins sygdom. Både den første og anden type atopiske celler findes under mikroskopisk undersøgelse af det berørte væv.

Denne onkologiske patologi fik sit navn fra navnet på den læge, der først beskrev det i det 19. århundrede - Thomas Hodgkin.

Mænd er mere modtagelige for lymfogranulomatose end kvinder. Sygdommen rammer hovedsageligt repræsentanter for den hvide kaukasiske race. Der er to "risikoaldre": den første er perioden fra 15 til 35-40 år, den anden er over 60 år gammel. Det er dog ikke ualmindeligt, at Hodgkins lymfom findes hos børn..

Prognosen for tumorer af denne type er ret gunstig: baseret på det stadium, hvor onkopatologi påvises, og behandlingen startes, varierer den fra 45 til 95%. Alt i alt siger eksperter, at 80% af de fem-årige patientoverlevelsesrater.

Hodgkins lymfom symptomer

LH-manifestet begynder næsten altid med en forstørrelse af lymfeknuderne i størrelse. På samme tid forbliver de smertefri ved palpation og vender ikke tilbage til normale størrelser, selv efter flere behandlingsforløb med antibakterielle lægemidler.

I de indledende faser involverer processen lymfeknuderne placeret over membranen - cervikal, supraclavikulær, mindre ofte aksillær såvel som placeret i mediastinalområdet. I undtagelsestilfælde kan lymfogranulomatose begynde i underkroppen - lymfeknuder i bughulen eller lysken.

Ud over forstørrede lymfeknuder kan patienten være bekymret over følgende atypiske og typiske symptomer på Hodgkins lymfom:

  • generel forringelse af trivsel, udtrykt i sløvhed, tab af styrke, svær træthed og døsighed, hovedpine, svimmelhed, kvalme;
  • en periodisk stigning i basal kropstemperatur til subfebrile værdier og derover, skiftevis med perioder, hvor temperaturen holder sig inden for normale grænser;
  • nattesved;
  • tab eller nedsat appetit og som et resultat et betydeligt tab af kropsvægt i en kort periode;
  • øget modtagelighed for forkølelse, vira og infektioner
  • med nederlag af lymfeknuderne i mediastinumområdet - åndenød, uproduktiv hoste, vejrtrækningsbesvær, med lokalisering i spiserøret - svælgbesvær med udvikling af en onkologisk proces i inguinallymfeknuder - hudsår;
  • omfattende kløe, irritation og tørhed i huden;
  • sjældent - smerter i de berørte lymfeknuder, mens du drikker alkohol.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan patienten opleve ret intens smerte i de ændrede lymfeknuder eller indre organer.

Stadier af Hodgkins lymfom

Før du går videre til iscenesættelse, skal du kort dvæle ved typerne af lymfogranulomatose. I den moderne medicinske klassificering, der er baseret på overvægten af ​​visse atopiske celler i det berørte område, skelnes der mellem fire histologiske varianter af denne onkopatologi:

  • nodulær sklerose - klassisk Hodgkins lymfom, diagnosticeret hos ca. halvdelen af ​​patienter med lymfogranulomatose;
  • blandet celle lymfom (prævalens i den samlede masse på ca. 35%)
  • lymfoid udtømning (prævalens op til 10%);
  • lymfoid overvægt - den mest sjældne type lymfogranulomatose, påvist hos ca. 3-5% af patienterne.

Uanset typen klassificeres alle ondartede formationer i Hodgkin-gruppen i etaper. Afhængigt af forsømmelsen af ​​patologien og omfanget af involvering af organer og knuder i processen skelnes der mellem fire faser af Hodgkins lymfom.

  1. Trin I: defineret som spredning af sygdommen til en gruppe lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ.
  2. Trin II: det diagnosticeres, når to eller flere grupper af lymfeknuder er involveret i den onkologiske proces, der er placeret på den ene side af mellemgulvet eller et organ, der ikke tilhører lymfesystemet, og en gruppe af knuder, forudsat at de kun er placeret over eller kun under membranen.
  3. Trin III: der er forudsætninger for at tale om det, når lymfogranulomatose påvirker lymfeknuderne på begge sider af mellemgulvet såvel som milten eller et ikke-lymfatisk indre organ.
  4. Trin IV: på dette stadium har patienten en generaliseret malign patologisk proces, der dækker flere grupper af lymfeknuder og flere organer placeret i forskellige dele af kroppen.

Succesen med behandlingen afhænger direkte af det stadium, hvor sygdommen blev påvist. Det mest let modtagelige for terapi er første og andet trin. I sidste fase reduceres sandsynligheden for helbredelse til halvdelen af ​​de diagnosticerede tilfælde. Ikke desto mindre er det meget muligt med en veludviklet behandlingstaktik og en ansvarlig holdning til patientens terapi..

Årsager til Hodgkins lymfom

På trods af mere end to hundrede års undersøgelse af denne onkologiske sygdom er det i dag umuligt at svare nøjagtigt på spørgsmålet om, hvorfor lymfogranulomatose opstår.

Det er kendt, at en væsentlig risikofaktor er arvelig disposition og genmutationer af celler, der udgør det menneskelige lymfesystem. Derudover navngives følgende som sandsynlige forudsætninger:

  • tilstedeværelse af Epstein-Barr-virus eller human T-lymfotropisk virus;
  • funktionsfejl i immunsystemet, som lymfesystemet er en del af. Immunmangel kan være medfødt eller erhvervet. Autoimmune sygdomme, HIV og en række andre fører til lignende tilstande;
  • lever i lang tid i radioaktivt forurenede områder;
  • regelmæssig kontakt med kemikalier, der er potentielle kræftfremkaldende stoffer;
  • overdreven eksponering for ultraviolet lys - overdreven eksponering på konstant basis i direkte sollys.
  • tager visse lægemidler.

En vis indflydelse på sandsynligheden for debut og udvikling af Hodgkins lymfom udøves også af en ukorrekt livsstil, lav mobilitet, ubalanceret kost, fedme på 2 og højere grader, alkohol- og nikotinmisbrug..

Diagnosticering af Hodgkins lymfom

Den definerende metode til diagnosticering af lymfogranulomatose er at tage væv fra den berørte lymfeknude eller det ikke-lymfatiske organ til histologiske og cytogenetiske studier. En biopsi udføres ved punktering, laparoskopisk eller kirurgisk metode, afhængigt af tumorens placering. Hvis milten er påvirket, fjernes den normalt til yderligere forskning.

Derudover bliver patienten afhørt og undersøgt af en hæmatolog onkologisk specialist, der indsamler en personlig historie og familiehistorie, hvorefter følgende kan ordineres:

  • hæmogram (generel klinisk blodprøve, som gør det muligt at bestemme afvigelsen fra referenceværdierne for hæmoglobin, leukocytter og ESR);
  • andre analyser af blodserum: biokemisk, immunologisk, for tumormarkører;
  • instrument- og apparatundersøgelser: røntgen, CT, MR, ultralyd, PET-scanning med radioaktiv glukose, scintigrafi med et kontrastreagens, knoglemarvspunktion og andre.

Metoderne anført i sidste afsnit kan ordineres af den behandlende læge efter behov, for eksempel for at afklare sygdomsstadiet eller slet ikke ordineres - hvis biopsi og laboratorietest af patientens blod ikke gav tilstrækkelig information til en utvetydig diagnose af Hodgkins lymfom.

Hodgkins lymfombehandling

Behandling af ondartede svulster er valgt på baggrund af flere faktorer: typen og stadiet af lymfogranulomatose, patientens alder og sundhed, tilstedeværelsen eller fraværet af kroniske sygdomme. De nuværende protokoller giver mulighed for udnævnelse af kemoterapi og strålebehandling.

Kemoterapi kan enten være standard eller meget aggressiv - hvis den ønskede effekt i det første tilfælde ikke blev opnået. Det udføres ved hjælp af store doser af cytostatika. Efter afslutningen af ​​behandlingen med højdosis kemoterapi har patienten som regel brug for en autolog knoglemarvstransplantation. Nogle gange tilføjes steroidlægemidler til regimet for at lette inflammatoriske processer og reducere kroppens immunrespons.

Strålebehandling som en uafhængig metode til behandling af Hodgkins lymfom anvendes meget begrænset: i de tidlige stadier, når lokaliseringen af ​​tumorprocessen dækker en gruppe lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ, kan målrettet bestråling give en positiv effekt. I fjerde fase af Hodgkins lymfom ordineres radiofrekvenseksponering i tilfælde, hvor patienten af ​​sundhedsmæssige årsager ikke er i stand til at gennemgå kemoterapi. I dette tilfælde er lægenes hovedmål at bremse væksten af ​​tumoren og forlænge patientens liv og bevare dets kvalitet maksimalt..

Det mest udtalt positive resultat er givet ved kombineret kemoterapi. I dette tilfælde tildeles cytostatika hovedopgaven med at ødelægge unormale celler, og strålebehandling tjener til at konsolidere effekten.

Kirurgisk indgreb som en terapeutisk tilgang til lymfogranulomatose anvendes ekstremt sjældent - hovedsageligt i de meget tidlige stadier, hvor det berørte område er minimalt og lokaliseret.

Patienter med fremskreden sygdom, der ikke har modtaget det forventede resultat fra kemoterapi, tilbydes palliativ behandling, der hovedsageligt tager sigte på effektiv smertelindring og maksimal mulig vedligeholdelse af de indre organers vitale aktivitet..

Prognosen for Hodgkins lymfom er ret god. I de fleste tilfælde reagerer sygdommen godt på behandling, derfor med den rettidige etablering af diagnosen og udnævnelsen af ​​behandlingen observeres langvarig (fem-årig) remission, svarende til fuldstændig bedring, hos 95% af børn og unge..

Hos voksne er billedet noget mindre positivt: et års overlevelsesrate er 93%, fem år - 82%, 10 år - 73%, 15 år - 63% (amerikanske statistikker).

Jo senere patienten søger hjælp, jo mindre gunstig vil prognosen være, hvilket desuden er kompliceret i tilfælde af utilfredsstillende generel sundhed..

Anbefalingerne til forebyggelse af HL er de samme som for enhver kræft. Dette er en begrænsning af ophold i direkte sollys, kontakt med stråling, kemikalier-kræftfremkaldende stoffer samt en sund livsstil - en afbalanceret, så ren som mulig diæt, tilstrækkelig fysisk aktivitet og afvisning af dårlige vaner.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose, Hodgkins sygdom) er en ondartet tumor i lymfoidt væv med dannelsen af ​​specifikke polymorfe cellegranulomer. Tumorsubstratet af Hodgkins lymfom er Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocytter) - store polyploide celler, der indeholder en multilobulær kerne. Hovedparten af ​​tumoren i den berørte lymfeknude er et granulom med akkumuleringer af lymfocytter (T-celler dominerer blandt dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vævet i den berørte lymfeknude er gennemsyret med fibrøse bindevævssnore, der stammer fra kapslen.

Sygdommen er opkaldt efter Thomas Hodgkin, som i 1832 beskrev syv tilfælde af sygdommen og foreslog at adskille patologi i en separat nosologisk enhed, hvis fælles træk er udvidelse af lymfeknuder og milt, kakeksi (ekstrem udmattelse af kroppen) og død.

Tilstrækkelig og rettidig behandling gør det muligt at opnå gode resultater; mere end 50% af patienterne formår at opnå stabil remission.

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos mænd og 0,3-2,8% hos kvinder og er i gennemsnit 2,2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Sygdommen forekommer i alle aldre, blandt kræftformer hos børn rangerer den tredje i prævalens.

Årsager til Hodgkins lymfom

Den etiologiske faktor af sygdommen forbliver uklar. Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celletumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmunmangel på grund af hypofunktion af thymus.

Der er flere disponerende faktorer:

  • infektiøse sygdomme - celler i lymfesystemet begynder ukontrolleret opdeling og gennemgår mutationer under påvirkning af vira (herpevira, retrovirus osv.);
  • medfødte sygdomme i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott - Aldrich syndrom osv.;
  • autoimmune sygdomme - reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus osv.
  • genetisk disposition - ingen genetiske markører er blevet identificeret, men der er en stigning i hyppigheden af ​​Hodgkins lymfom i familier, hvor sådanne sygdomme allerede er blevet diagnosticeret;
  • indflydelse af kræftfremkaldende kemikalier - benzener, anilinfarvestoffer, tungmetalsalte, aromatiske kulbrinter, pesticider osv.
  • arbejde forbundet med eksponering for øget stråling, højfrekvente strømme, bestråling.

Former af sygdommen

Klassificeringen af ​​Hodgkins lymfom er baseret på det berørte vævs histologiske egenskaber.

I de tidlige stadier er sygdommen normalt asymptomatisk..

Der er fire histologiske varianter af Hodgkins lymfom:

  • nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den mest almindelige form for sygdommen ledsaget af dannelsen af ​​kollagensnore i lymfeknuderne inde i brysthulen, som deler det dannede tumorvæv i mange afrundede områder. Reed-Sternberg-celler afsløres;
  • lymfohistiocytisk (lymfoid overvægt) - en klassisk variant af Hodgkins lymfom, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et stort antal lymfocytter i det berørte organ. Reed - Sternberg-celler er enkle, Hodgkin-celler findes ofte. Klynger af lymfocytter smelter sammen og danner områder med diffus vækst, fibrose og nekrose er fraværende. De hyppigst berørte er de cervikale aksillære, inguinal lymfeknuder;
  • lymfoid udtømning - Reed-Sternberg-celler dominerer i det berørte væv, imellem dem kan man se en enkelt formidling af lymfocytter, hvis niveau konstant falder. Varianten af ​​lymfoid udtømning svarer normalt til IV-stadiet af sygdommens spredning og er karakteriseret ved et ugunstigt forløb;
  • blandet cellevariant - det histologiske billede er repræsenteret af et stort antal lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i det berørte væv. Findes ofte foci af nekrose, fibrosefelter.

Stadier af Hodgkins lymfom

Ved fastlæggelse af stadierne af Hodgkins lymfom tages der hensyn til undersøgelsesdata og biopsiresultater, antallet af organer og væv, der er involveret i den patologiske proces, bestemmes, forekomsten af ​​processen er over eller under membranen:

  • I - en gruppe lymfeknuder er berørt;
  • I E - I + involvering i den patologiske proces af et ekstra lymfesystem;
  • II - to eller flere grupper af lymfeknuder påvirkes på den ene side (over eller under) af mellemgulvet;
  • II E - læsion af det lymfoide organ med en stigning i 1-2 grupper af lymfeknuder, lokalisering af læsionen - på samme side i forhold til membranen;
  • III - flere grupper af lymfeknuder er påvirket på begge sider (øverst og nederst) af membranen;
  • III S - læsion af miltens sammenføjninger;
  • III E - III + lokaliseret læsion af et ekstra-lymfatisk organ eller væv;
  • IV - diffus eller spredt (multifokal) læsion i et eller flere indre organer, som kan ledsages af beskadigelse af lymfeknuder.

Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i perioden med remission indikerer en begyndende forværring.

Trin IV kan have følgende kursusmuligheder:

  • A - der er ingen rus;
  • B - tegn på beruselse, vægttab i løbet af de sidste seks måneder;
  • a - der er ingen biologisk aktivitet med hensyn til blodprøver
  • b - påvist biologisk aktivitet.

Hodgkins lymfom symptomer

Oprindeligt udvikler den patologiske proces sig i lymfeknuderne. De øges gradvist, tumorprocessen spredes og påvirker andre organer og væv. I de tidlige stadier er sygdommen normalt asymptomatisk. Når lymfeknuderne vokser, bliver de ømme, og symptomer synes at være forbundet med kompression af det omgivende væv og organer..

Lokale tegn på Hodgkins lymfom:

  • forstørrede lymfeknuder
  • beskadigelse af indre organer.

Det vigtigste symptom på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (karakteriseret ved en signifikant stigning i lymfeknuder). Lymfeknuderne i det midterste og forreste mediastinum, undertiden thymus, påvirkes. Læsionen kan også påvirke ethvert organ, milten, leveren, huden, knoglemarven, lungerne, pleura, knoglevæv kan være involveret i processen.

Almindelige symptomer på Hodgkins lymfom:

  • feber med bølgende karakter
  • øget svedtendens om natten (kraftige nattesved);
  • svaghed, apati
  • manglende appetit
  • kløende hud
  • pludselig vægttab uden grund, kan vægttab nå kritiske niveauer;
  • anæmi
  • nedsat immunitet, modtagelighed for infektiøse sygdomme.

Med en markant stigning i brystets lymfeknuder udvikler følgende symptomer:

  • tør, uproduktiv hoste
  • hæshed af stemmen
  • en følelse af tyngde i det berørte område;
  • dysfagi (synkeforstyrrelse)
  • dyspnø (åndenød)
  • kava syndrom (kredsløbssygdomme i bækkenet i den overlegne vena cava);
  • pleurisy, perikarditis.

Ved behandling af Hodgkins lymfom foretrækkes kemoterapi i kombination med stråling, dette giver den maksimale effekt med et minimum antal komplikationer.

Når processen bliver udbredt, vises tegn på beskadigelse af indre organer. Oftest findes skader på lymfeknuder i milt og lever. Som et resultat af stigningen i disse indre organer komprimeres maven og nyrerne forskydes. Lymfeknudeinddragelse manifesteres ved fremkomsten af ​​mavesmerter med varierende intensitet.

Lungernes nederlag er som regel af sekundær karakter og er en konsekvens af overgangen af ​​processen fra lymfekirtlerne i mediastinum til lungerne. Pleural væskeophobning er almindelig.

Skader på nervesystemet opdages efter den omfattende spredning af lymfogranulomatose i lymfekirtlerne og indre organer. De mest almindelige læsioner i rygmarven, hvor lymfogranulomatøse elementer vokser i det epidurale væv og komprimerer rygmarven. I sådanne tilfælde fortsætter sygdommen som en tumor i rygmarven med ledningsforstyrrelser af følsomhed, parese og lammelse, smerter i ekstremiteterne.

De to vigtigste måder at påvirke knoglevæv er lymfehematogen spredning og spredning af lymfogranulom i knoglevæv. Primære knogleskader påvises i løbet af sygdommens første år, sekundære ændringer i knoglerne optræder efter 1,5-2,5 år fra sygdommens begyndelse. Ændringer i skeletet opstår, når processen spredes fra de tilstødende lymfeknuder, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst væv forårsager ødelæggelse af knoglestruktur og osteosklerose. Trykket fra forstørrede lymfeknuder på de tilstødende nerveplekser manifesteres af intens smerte i rygsøjlen i de berørte knogler i skelettet.

Ved behandling af patienter med tidlige og generaliserede stadier af Hodgkins lymfomsygdom er den 5-årige progressionsfri overlevelsesrate 90%, med trin III - 60-80%, når IV-remission når mindre end 45% af patienterne.

Tegn på den biologiske aktivitet i processen på grund af produktionen af ​​cytokiner bemærkes også: en stigning i niveauet af serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastigheden, indholdet af ceruloplasmin og lactatdehydrogenase, koncentrationen af ​​fibrinogen over referenceværdierne. Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i perioden med remission indikerer en begyndende forværring.

Diagnostik

Tidlig påvisning af sygdommen er vanskelig på grund af det faktum, at kliniske symptomer ikke er strengt defineret og ofte er helt fraværende..

Diagnose af Hodgkins lymfom er baseret på det morfologiske billede af det berørte lymfeknude eller organ. Der tildeles et antal undersøgelser:

  • klinisk undersøgelse og indsamling af anamnese - der lægges særlig vægt på symptomer på forgiftning, palpation af alle perifere grupper af lymfeknuder, milt og lever, undersøgelse af nasopharynx, mandler udføres;
  • biopsi af de berørte lymfeknuder med histologisk og immunhistokemisk analyse af biopsien. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen i materialet taget af specifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler;
  • laboratorieundersøgelser - generel og biokemisk blodprøve, erythrocytsedimenteringshastighed, alkalisk phosphatase-aktivitet i serum, nyre- og leverprøver. I den kliniske analyse af blod findes en stigning i ESR, neutrofil leukocytose, moderat eosinofili, en stigning i koncentrationen af ​​fibrinogen, trombocytose og et fald i indholdet af albumin er mulig. I den indledende fase af sygdommen afslører blodprøver moderat leukocytose, som, efterhånden som sygdommen skrider frem, erstattes af leukopeni;
  • laboratorievurdering af skjoldbruskkirtelfunktion - med skade på cervikale lymfeknuder;
  • immunofenotypiske undersøgelser af tumorvæv - identificer kvalitative og kvantitative overtrædelser af T-cellebinding af immunitet.
  • Røntgenundersøgelser af brystet, skelet, mave-tarmkanalen - er af førende betydning ved bestemmelse af læsionernes art og lokalisering;
  • Abdominal ultralyd - til samme formål som radiografi;
  • computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse af nakke, brystorganer, mave og bækken - giver dig mulighed for at identificere tilstedeværelsen af ​​tumorformationer i forskellige dele af kroppen;
  • trepanobiopsy - udføres, hvis der er mistanke om beskadigelse af knoglemarven i iliacbenene;
  • osteoscintigrafi - med et øget niveau af alkalisk phosphatase i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - bruges til at tage biopsier af mesenteriske og para-aorta lymfeknuder.

Hodgkins lymfombehandling

Forskellige terapiordninger er blevet udviklet, deres valg udføres under hensyntagen til typen og graden af ​​skade, sygdommens varighed og sværhedsgrad, tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi..

Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celletumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmunmangel på grund af hypofunktion af thymus.

Det generelle behandlingsregime for lymfom inkluderer to faser:

  • stimulering af remission ved hjælp af cyklisk kemoterapi;
  • konsolidering af remission gennem radikal strålebehandling og vedligeholdelsescyklusser af lægemiddelterapi.

Ved planlægning af behandlingsomfanget tages der hensyn til ugunstige faktorer, der bestemmer sværhedsgraden og prævalensen af ​​tumorprocessen:

  • involvering af tre eller flere zoner af lymfesamlere;
  • massiv skade på milten og / eller mediastinum;
  • tilstedeværelsen af ​​en isoleret ekstranodal læsion;
  • en stigning i ESR på mere end 30 mm / t i nærvær af symptomer på forgiftning og mere end 50 mm / t i deres fravær.

Der anvendes forskellige muligheder for strålebehandling - fra lokal bestråling af primære læsioner i reducerede doser til bestråling i henhold til et radikalt program af alle lymfeknuder i trin IV A. For at forhindre spredning af tumorceller gennem lymfesystemet udføres bestråling af de regionale dele, der støder op til læsionerne.

Polykemoterapi består i samtidig anvendelse af flere cytostatika. Der er forskellige kombinationer af kemoterapi (protokoller), lægemidler ordineres på lange kurser. Behandlingen er faset, involverer to ugers cyklusser med to ugers intervaller, efter afslutningen af ​​seks cyklusser ordineres understøttende behandling.

Kemoterapi i kombination med stråling foretrækkes; dette giver den maksimale effekt med et minimum antal komplikationer. For det første udføres indledende polykemoterapi med bestråling af kun forstørrede lymfeknuder, derefter - bestråling af alle andre lymfeknuder. Efter strålingseksponering udføres vedligeholdelseskemoterapi i henhold til en eller anden ordning. Intensiv behandling i forbedringsperioden reducerer antallet af sene komplikationer og øger muligheden for behandling af forværringer.

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos mænd og 0,3-2,8% hos kvinder og er i gennemsnit 2,2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Hvis processen er lokal og tilgængelig til kirurgisk indgreb, fjernes milten, isolerede lymfeknuder og enkeltkonglomerater af lymfeknuder efterfulgt af bestråling på gamma-terapeutiske apparater. Splenektomi er også indiceret til svær hæmatopoietisk depression, der forhindrer cytostatisk behandling..

I tilfælde af sygdomsprogression og ineffektivitet af terapi er knoglemarvstransplantation indiceret.

Potentielle konsekvenser og komplikationer

Hodgkins sygdom kan have følgende komplikationer:

  • sepsis
  • hjerne- eller rygmarvskræft;
  • blødende;
  • Neoplasmas tryk på luftvejene, hvilket fører til kvælning
  • overlegen vena cava syndrom;
  • udvikling af obstruktiv gulsot (med komprimering af galdekanalen);
  • immunologiske skift;
  • tarmobstruktion (når tarmene komprimeres af lymfeknuder);
  • kakeksi;
  • dysfunktion i skjoldbruskkirtlen
  • fisteldannelse af perifere lymfeknuder;
  • myokarditis og perikarditis;
  • sekundære ondartede svulster;
  • krænkelse af proteinmetabolisme i nyrerne og tarmene
  • bivirkninger af kemoterapi og stråling.

Vejrudsigt

Tilstrækkelig og rettidig behandling giver dig mulighed for at få gode resultater; mere end 50% af patienterne formår at opnå stabil remission. Effektiviteten af ​​behandlingen er forudbestemt af en differentieret tilgang til udviklingen af ​​behandlingsregimer for forskellige patientgrupper identificeret på baggrund af ugunstige prognostiske faktorer..

Ved intensive programmer observeres den kliniske effekt normalt allerede i den første cyklus. Ved behandling af patienter med tidlige og generaliserede stadier af Hodgkins lymfom er den 5-årige progressionsfri overlevelsesrate 90%, med trin III - 60-80%, når IV-remission når mindre end 45% af patienterne.

Hodgkins sygdom forekommer i alle aldre og ligger på tredjepladsen blandt kræftformer hos børn.

Ugunstige prognostiske tegn:

  • massive konglomerater af lymfeknuder med en diameter på mere end 5 cm;
  • lymfoid udtømning;
  • samtidig skade på tre eller flere grupper af lymfeknuder;
  • udvidelse af den mediastinale skygge med mere end 30% af brystvolumenet.

Forebyggelse

Særlige foranstaltninger til primær forebyggelse af Hodgkins sygdom er ikke blevet udviklet. Der lægges særlig vægt på sekundær forebyggelse - forebyggelse af tilbagefald. Folk, der har haft Hodgkins lymfom, rådes til at udelukke fysiske, elektriske og termiske procedurer, undgå fysisk overbelastning, isolering, de er kontraindiceret i arbejde, der er forbundet med eksponering for skadelige industrielle faktorer. For at forhindre et fald i antallet af leukocytter udføres blodtransfusioner. For at forhindre uønskede hændelser rådes kvinder til at planlægge graviditet tidligst to år efter bedring.

Artikler Om Leukæmi