Hodgkins lymfom (HL), også kaldet "lymfogranulomatose", er en onkologisk sygdom, hvor en ondartet proces udvikler sig i lymfevævet. Mindre almindeligt kan det påvirke ikke-lymfatiske organer, for eksempel thymuskirtlen, knoglemarv, milt og lever. I sådanne tilfælde taler de om en ekstranoid type tumor..

Med den beskrevne patologi muteres cellerne i lymfevævet fra normale til kæmpe multicellulære, kaldet "Berezovsky-Reed-Sternberg celler". Derudover vises de såkaldte mononukleære Hodgkin-celler. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de sprede sig gennem det cirkulerende blod gennem kroppen. Således opstår metastaseprocessen i Hodgkins sygdom. Både den første og anden type atopiske celler findes under mikroskopisk undersøgelse af det berørte væv.

Denne onkologiske patologi fik sit navn fra navnet på den læge, der først beskrev det i det 19. århundrede - Thomas Hodgkin.

Mænd er mere modtagelige for lymfogranulomatose end kvinder. Sygdommen rammer hovedsageligt repræsentanter for den hvide kaukasiske race. Der er to "risikoaldre": den første er perioden fra 15 til 35-40 år, den anden er over 60 år gammel. Det er dog ikke ualmindeligt, at Hodgkins lymfom findes hos børn..

Prognosen for tumorer af denne type er ret gunstig: baseret på det stadium, hvor onkopatologi påvises, og behandlingen startes, varierer den fra 45 til 95%. Alt i alt siger eksperter, at 80% af de fem-årige patientoverlevelsesrater.

Hodgkins lymfom symptomer

LH-manifestet begynder næsten altid med en forstørrelse af lymfeknuderne i størrelse. På samme tid forbliver de smertefri ved palpation og vender ikke tilbage til normale størrelser, selv efter flere behandlingsforløb med antibakterielle lægemidler.

I de indledende faser involverer processen lymfeknuderne placeret over membranen - cervikal, supraclavikulær, mindre ofte aksillær såvel som placeret i mediastinalområdet. I undtagelsestilfælde kan lymfogranulomatose begynde i underkroppen - lymfeknuder i bughulen eller lysken.

Ud over forstørrede lymfeknuder kan patienten være bekymret over følgende atypiske og typiske symptomer på Hodgkins lymfom:

  • generel forringelse af trivsel, udtrykt i sløvhed, tab af styrke, svær træthed og døsighed, hovedpine, svimmelhed, kvalme;
  • en periodisk stigning i basal kropstemperatur til subfebrile værdier og derover, skiftevis med perioder, hvor temperaturen holder sig inden for normale grænser;
  • nattesved;
  • tab eller nedsat appetit og som et resultat et betydeligt tab af kropsvægt i en kort periode;
  • øget modtagelighed for forkølelse, vira og infektioner
  • med nederlag af lymfeknuderne i mediastinumområdet - åndenød, uproduktiv hoste, vejrtrækningsbesvær, med lokalisering i spiserøret - svælgbesvær med udvikling af en onkologisk proces i inguinallymfeknuder - hudsår;
  • omfattende kløe, irritation og tørhed i huden;
  • sjældent - smerter i de berørte lymfeknuder, mens du drikker alkohol.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan patienten opleve ret intens smerte i de ændrede lymfeknuder eller indre organer.

Stadier af Hodgkins lymfom

Før du går videre til iscenesættelse, skal du kort dvæle ved typerne af lymfogranulomatose. I den moderne medicinske klassificering, der er baseret på overvægten af ​​visse atopiske celler i det berørte område, skelnes der mellem fire histologiske varianter af denne onkopatologi:

  • nodulær sklerose - klassisk Hodgkins lymfom, diagnosticeret hos ca. halvdelen af ​​patienter med lymfogranulomatose;
  • blandet celle lymfom (prævalens i den samlede masse på ca. 35%)
  • lymfoid udtømning (prævalens op til 10%);
  • lymfoid overvægt - den mest sjældne type lymfogranulomatose, påvist hos ca. 3-5% af patienterne.

Uanset typen klassificeres alle ondartede formationer i Hodgkin-gruppen i etaper. Afhængigt af forsømmelsen af ​​patologien og omfanget af involvering af organer og knuder i processen skelnes der mellem fire faser af Hodgkins lymfom.

  1. Trin I: defineret som spredning af sygdommen til en gruppe lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ.
  2. Trin II: det diagnosticeres, når to eller flere grupper af lymfeknuder er involveret i den onkologiske proces, der er placeret på den ene side af mellemgulvet eller et organ, der ikke tilhører lymfesystemet, og en gruppe af knuder, forudsat at de kun er placeret over eller kun under membranen.
  3. Trin III: der er forudsætninger for at tale om det, når lymfogranulomatose påvirker lymfeknuderne på begge sider af mellemgulvet såvel som milten eller et ikke-lymfatisk indre organ.
  4. Trin IV: på dette stadium har patienten en generaliseret malign patologisk proces, der dækker flere grupper af lymfeknuder og flere organer placeret i forskellige dele af kroppen.

Succesen med behandlingen afhænger direkte af det stadium, hvor sygdommen blev påvist. Det mest let modtagelige for terapi er første og andet trin. I sidste fase reduceres sandsynligheden for helbredelse til halvdelen af ​​de diagnosticerede tilfælde. Ikke desto mindre er det meget muligt med en veludviklet behandlingstaktik og en ansvarlig holdning til patientens terapi..

Årsager til Hodgkins lymfom

På trods af mere end to hundrede års undersøgelse af denne onkologiske sygdom er det i dag umuligt at svare nøjagtigt på spørgsmålet om, hvorfor lymfogranulomatose opstår.

Det er kendt, at en væsentlig risikofaktor er arvelig disposition og genmutationer af celler, der udgør det menneskelige lymfesystem. Derudover navngives følgende som sandsynlige forudsætninger:

  • tilstedeværelse af Epstein-Barr-virus eller human T-lymfotropisk virus;
  • funktionsfejl i immunsystemet, som lymfesystemet er en del af. Immunmangel kan være medfødt eller erhvervet. Autoimmune sygdomme, HIV og en række andre fører til lignende tilstande;
  • lever i lang tid i radioaktivt forurenede områder;
  • regelmæssig kontakt med kemikalier, der er potentielle kræftfremkaldende stoffer;
  • overdreven eksponering for ultraviolet lys - overdreven eksponering på konstant basis i direkte sollys.
  • tager visse lægemidler.

En vis indflydelse på sandsynligheden for debut og udvikling af Hodgkins lymfom udøves også af en ukorrekt livsstil, lav mobilitet, ubalanceret kost, fedme på 2 og højere grader, alkohol- og nikotinmisbrug..

Diagnosticering af Hodgkins lymfom

Den definerende metode til diagnosticering af lymfogranulomatose er at tage væv fra den berørte lymfeknude eller det ikke-lymfatiske organ til histologiske og cytogenetiske studier. En biopsi udføres ved punktering, laparoskopisk eller kirurgisk metode, afhængigt af tumorens placering. Hvis milten er påvirket, fjernes den normalt til yderligere forskning.

Derudover bliver patienten afhørt og undersøgt af en hæmatolog onkologisk specialist, der indsamler en personlig historie og familiehistorie, hvorefter følgende kan ordineres:

  • hæmogram (generel klinisk blodprøve, som gør det muligt at bestemme afvigelsen fra referenceværdierne for hæmoglobin, leukocytter og ESR);
  • andre analyser af blodserum: biokemisk, immunologisk, for tumormarkører;
  • instrument- og apparatundersøgelser: røntgen, CT, MR, ultralyd, PET-scanning med radioaktiv glukose, scintigrafi med et kontrastreagens, knoglemarvspunktion og andre.

Metoderne anført i sidste afsnit kan ordineres af den behandlende læge efter behov, for eksempel for at afklare sygdomsstadiet eller slet ikke ordineres - hvis biopsi og laboratorietest af patientens blod ikke gav tilstrækkelig information til en utvetydig diagnose af Hodgkins lymfom.

Hodgkins lymfombehandling

Behandling af ondartede svulster er valgt på baggrund af flere faktorer: typen og stadiet af lymfogranulomatose, patientens alder og sundhed, tilstedeværelsen eller fraværet af kroniske sygdomme. De nuværende protokoller giver mulighed for udnævnelse af kemoterapi og strålebehandling.

Kemoterapi kan enten være standard eller meget aggressiv - hvis den ønskede effekt i det første tilfælde ikke blev opnået. Det udføres ved hjælp af store doser af cytostatika. Efter afslutningen af ​​behandlingen med højdosis kemoterapi har patienten som regel brug for en autolog knoglemarvstransplantation. Nogle gange tilføjes steroidlægemidler til regimet for at lette inflammatoriske processer og reducere kroppens immunrespons.

Strålebehandling som en uafhængig metode til behandling af Hodgkins lymfom anvendes meget begrænset: i de tidlige stadier, når lokaliseringen af ​​tumorprocessen dækker en gruppe lymfeknuder eller et ikke-lymfatisk organ, kan målrettet bestråling give en positiv effekt. I fjerde fase af Hodgkins lymfom ordineres radiofrekvenseksponering i tilfælde, hvor patienten af ​​sundhedsmæssige årsager ikke er i stand til at gennemgå kemoterapi. I dette tilfælde er lægenes hovedmål at bremse væksten af ​​tumoren og forlænge patientens liv og bevare dets kvalitet maksimalt..

Det mest udtalt positive resultat er givet ved kombineret kemoterapi. I dette tilfælde tildeles cytostatika hovedopgaven med at ødelægge unormale celler, og strålebehandling tjener til at konsolidere effekten.

Kirurgisk indgreb som en terapeutisk tilgang til lymfogranulomatose anvendes ekstremt sjældent - hovedsageligt i de meget tidlige stadier, hvor det berørte område er minimalt og lokaliseret.

Patienter med fremskreden sygdom, der ikke har modtaget det forventede resultat fra kemoterapi, tilbydes palliativ behandling, der hovedsageligt tager sigte på effektiv smertelindring og maksimal mulig vedligeholdelse af de indre organers vitale aktivitet..

Prognosen for Hodgkins lymfom er ret god. I de fleste tilfælde reagerer sygdommen godt på behandling, derfor med den rettidige etablering af diagnosen og udnævnelsen af ​​behandlingen observeres langvarig (fem-årig) remission, svarende til fuldstændig bedring, hos 95% af børn og unge..

Hos voksne er billedet noget mindre positivt: et års overlevelsesrate er 93%, fem år - 82%, 10 år - 73%, 15 år - 63% (amerikanske statistikker).

Jo senere patienten søger hjælp, jo mindre gunstig vil prognosen være, hvilket desuden er kompliceret i tilfælde af utilfredsstillende generel sundhed..

Anbefalingerne til forebyggelse af HL er de samme som for enhver kræft. Dette er en begrænsning af ophold i direkte sollys, kontakt med stråling, kemikalier-kræftfremkaldende stoffer samt en sund livsstil - en afbalanceret, så ren som mulig diæt, tilstrækkelig fysisk aktivitet og afvisning af dårlige vaner.

Hodgkins lymfom - hvad er denne sygdom, hvordan man identificerer og behandler den?

Metabolisme, aktivering af immunitet og filtreringsprocesser i menneskekroppen reguleres af et specielt system. Det inkluderer lymfekar, kapillærer, kufferter, kanaler og knuder. Sidstnævnte er modtagelige for alvorlig patologi, som hurtigt spreder sig til nærliggende organer og væv..

Hodgkins lymfom - hvad er denne sygdom?

Den beskrevne diagnose er klassificeret som en ondartet sygdom, men tilhører ikke onkologi og betragtes ikke som kræft. Hodgkins sygdom, lymfogranulomatose er tilstedeværelsen i vævene af specifikke kæmpepartikler, Reed-Berezovsky-Sternberg-celler. De påvirker knudepunkterne og forstyrrer immunsystemets funktion, normale stofskifte og forringer eliminering af toksiner.

Lymfogranulomatose - patogenese

Hodgkins sygdom har komplekse udviklingsmekanismer, der stadig undersøges. Kæmpe multinucleated (2 eller flere) celler vises i lymfeknuderne. De danner granulomer sammen med andre partikler:

  • polyklonale T-lymfocytter;
  • eosinofiler;
  • plasmaceller;
  • vævshistiocytter.

Gradvist spredes Hodgkins lymfom til naboknuder og begynder at metastasere. Tumorceller bæres gennem kroppen ved hjælp af biologiske væsker gennem karene. De er indlejret i enhver organisk struktur, hvor der er lymfoide væv, der forstyrrer deres arbejde:

  • Knoglemarv;
  • nyrer
  • lunger;
  • mavetarmkanalen;
  • lever.

Hodgkins lymfom - typer

Klassificeringen af ​​en ondartet sygdom udføres efter flere kriterier. Klassisk Hodgkins lymfom kan påvirke hele kroppen med indtrængning i huden, milten, lungerne, leveren og maven. I sådanne tilfælde betragtes patologien som generaliseret. Der er også isoleret (lokaliseret) Hodgkins lymfom. Ondartede celler er kun koncentreret i en gruppe noder. Afhængig af deres placering skelnes mellem følgende typer sygdomme:

  • gastrointestinale
  • knogle;
  • perifere;
  • kutan;
  • mediastinal
  • abdominal
  • pulmonal;
  • nervøs.

Ifølge prævalensen af ​​tumoren skelnes der mellem 4 stadier af Hodgkins lymfom. Afhængigt af hastigheden af ​​progression og forløbet af processen differentieres akutte og kroniske sygdomme. Baseret på morfologiske tegn og histologi er der 4 former for lymfogranulomatose:

  • nodulær sklerotisk
  • blandet celle;
  • lymfohistiocytisk;
  • overvældende (udmattelse).

Hodgkins lymfom - årsager til forekomst

Det er endnu ikke klart, hvorfor nogle mennesker udvikler den præsenterede sygdom. Ifølge tre hovedteorier kan Hodgkins lymfom have følgende årsager:

  1. Virus. I 20-60% af biopsier kombineres lymfogranulomatose med infektiøs mononukleose. Antistoffer mod Epstein-Barr-virus findes ofte. Andre typer infektioner, herunder HIV, vil sandsynligvis blive påvirket.
  2. Immunforstyrrelser. Hodgkins lymfom stammer sandsynligvis fra en ubalance mellem antallet af T-hjælpere og T-undertrykkere.
  3. Arvelighed. Der er familiære tilfælde af lymfogranulomatose, nogle af dens genetiske markører er blevet identificeret.
  • ioniserende stråling;
  • giftige stoffer
  • tager visse lægemidler og andre.

Hodgkins lymfom - symptomer

Det kliniske billede af patologi inkluderer forskellige tegn, men sygdommen udvikler sig ofte i lang tid og latent. Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af den hastighed, hvormed Hodgkins lymfom skrider frem, stadierne ifølge Ann Arbor-klassificeringen inkluderer desuden en afklaring i form af et brev:

  • A - ingen tegn;
  • B - vægttab, feber, overdreven svedtendens (et eller flere symptomer observeres)
  • E - kæmpeceller i nærliggende organer;
  • S - milten er påvirket;
  • X - meget store volumetriske uddannelser.

Hodgkins lymfom - trin 1

Dette trin i den maligne proces er kendetegnet ved en begrænset vækst af multinucleated tumorceller. Hodgkins lymfom er lokaliseret i knuderne i kun en gruppe eller et eller andet separat organ. På trin 1 kan tegn være fraværende eller subtile forbundet med andre patologier. Tidlige symptomer på lymfogranulomatose inkluderer følgende:

  • årsagsløst vægttab
  • håndgribelig svaghed
  • sved om natten
  • kløende hud (intermitterende)
  • forstørrede lymfeknuder i et område.

Hodgkins lymfom - trin 2

Sygdommens progression ledsages af spredning af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler. Trin 2 lymfogranulomatose findes i flere grupper af knuder på den ene side af mellemgulvet. Nogle gange er et organ forbundet til den patologiske proces i samme plan. Symptomerne på sygdommen kan være som følger:

  • feber med toppe op til 39 grader;
  • en stigning i lymfeknuder i mediastinalområdet;
  • dyspnø
  • tør obsessiv hoste
  • dysfagi.

Hodgkins lymfom - trin 3

Der er flere muligheder for sværhedsgraden af ​​det fase, der overvejes, afhængigt af tumorcellernes placering og prævalens:

  • lymfeknuder på begge sider af membranen påvirkes;
  • nogle organer er genstand for en patologisk proces;
  • beskadiget milt.

Hodgkins lymfom i dette stadium er klassificeret i 2 undergrupper i henhold til placeringen af ​​de ændrede organiske strukturer:

  • den øverste del af bughulen
  • bækkenområde og linje langs aorta.

Tegn på Hodgkins lymfom i det beskrevne tilfælde kan omfatte alle ovenstående og yderligere symptomer:

  • lungebetændelse;
  • overlegen vena cava syndrom;
  • ekssudativ lungehindebetændelse
  • Pel-Ebstein feber;
  • splenomegali
  • smerter i nedre ryg og ryg mod baggrund af kompression af nerverødderne;
  • toxoplasmose;
  • virale, svampe- og bakterieinfektioner;
  • generaliseret kløe;
  • meningokok meningitis;
  • ascites;
  • hævelse af lemmer.

Hodgkins lymfom - trin 4

Ud over knudepunkterne påvirkes knoglevæv og de fleste af de indre organer:

  • Knoglemarv;
  • tarme;
  • lever;
  • milt;
  • nyrer
  • æggestokke
  • øjne;
  • livmoder;
  • skjoldbruskkirtlen og brystkirtler
  • mandler og andre.

Tegn på lymfogranulomatose i denne situation svarer til sværhedsgraden og lokaliseringen af ​​tumorprocessen:

  • vertebralgi;
  • ødelæggelse af hvirvellegemer
  • ossalgi
  • tarmblødning
  • mavesmerter;
  • thrombocyto- og leukopeni;
  • anæmi
  • peritonitis;
  • sårdannelse i slimhinderne i mave-tarmkanalen;
  • perforering af tarmvæggene
  • hepatomegali;
  • sklerose i blodkarrene
  • betændelse i reproduktive organer
  • stærke hormonforstyrrelser
  • infertilitet
  • nyresvigt og andre.

Lymfogranulomatose - diagnose

For at bekræfte den angivne ondartede patologi er det nødvendigt at undersøge en biopsi fra den beskadigede knude. Diagnosen betragtes som korrekt, hvis der findes gigantiske multinukleære celler af Reed-Berezovsky-Sternberg. Resten af ​​indikatorerne ændres afhængigt af hvilke symptomer der fremkalder lymfogranulomatose, blodprøven kan forblive normal, eller følgende lidelser forekommer i den biologiske væske:

  • øget erytrocytsedimenteringshastighed;
  • mangel på lymfocytter;
  • nedsat antal røde blodlegemer og hæmoglobin.

Afklaring af diagnosen indebærer ikke kun at tage en biopsi og en blodprøve med lymfogranulomatose, sådanne laboratorie- og instrumentstudier ordineres:

  • Coombs test;
  • hæmogram (komplet);
  • leverfunktionstest;
  • myelogram og knoglemarvsbiopsi;
  • radiografi af brystbenet i 2 fremspring;
  • CT-scanning;
  • thoracotomi;
  • splenektomi
  • laparotomi;
  • mediastinal lymfeknudebiopsi;
  • gallium scintigrafi;
  • immunologi;
  • radionuklidescanning;
  • kontrastforbedret angiografi;
  • ultralydsundersøgelser af indre organer og andre.

Hodgkins lymfombehandling

Selv under hensyntagen til maligniteten af ​​den beskrevne sygdom er terapi baseret på muligheden for fuldstændig eliminering af tumorformationer. Lymfogranulomatose-behandling involverer en kompleks og langvarig. Det vælges separat for hver patient i overensstemmelse med graden og hastigheden af ​​progression. Der er udviklet en moderne standardterapiordning, der kan justeres individuelt.

Hodgkins lymfom - kliniske retningslinjer

Almindelige behandlinger er:

  • bestråling
  • kemoterapi;
  • en kombination af medicin og stråling
  • knoglemarvstransplantation med tidligere kemoterapi (øgede doser medikamenter).

Strålebehandling alene anvendes kun til mildere stadier af Hodgkins lymfom, når symptomerne er fraværende eller ekstremt sjældne. Det er vigtigt, at tumorcellerne er koncentreret ét sted (knude eller organ). Kompleks terapi ordineres, hvis progressiv lymfogranulomatose diagnosticeres, kliniske anbefalinger for trin 2-4 inkluderer intravenøs administration af kemikalier. Bestråling udføres parallelt. Hvis remission ikke observeres, overvejes en knoglemarv eller blodstamcelletransplantation.

Kemoterapi mod Hodgkins lymfom

Det grundlæggende regime, der anvendes til tumorkontrol, er ABVD. Forkortelsen er baseret på de første bogstaver i navnene på de anvendte lægemidler:

  • Adriamycin (Doxorubicin);
  • Bleomycin;
  • Vinblastine;
  • Dakarbazine.

En cyklus af ABVD-kemoterapiprotokollen er designet i 28 dage. Personen modtager stoffer intravenøst ​​den 1. og 15. dag. Nogle læger benægter effektiviteten af ​​dacarbazin, så de ordinerer et ABV-regime. I de tidlige stadier af lymfogranulomatose udføres 4 (undertiden 2-3) kurser parallelt med stråling. I alvorlige tilfælde udføres 6-8 gentagelser.

Hvis en gentagelse af Hodgkins lymfom opstår, eller sygdommen diagnosticeres på et sent tidspunkt, har en dårlig prognose, anbefales BEASOPP-regimet:

  • Bleomycin;
  • Etoposid;
  • Adriamycin;
  • Cyclophosphamid;
  • Onkovin (Vincristine);
  • Procarbazine;
  • Prednison.

De første 5 lægemidler gives intravenøst, resten tages oralt. Der er to ændringer til denne behandlingsmulighed:

  1. VEASORR-14. Doser af hver medicin forbliver standard, men intervallet mellem kurser reduceres til 2 uger i stedet for standard 3.
  2. VEASORR-esc. Terapi involverer øgede doser af lægemidler, og pausen er 21 dage.

Ny forskning har vist, at Bleomycin har svag aktivitet mod Ried-Berezovsky-Sternberg multinukleerede kæmpeceller, men er giftig for luftvejene. Af denne grund nægter mange moderne læger at bruge det for at minimere risikoen for lungekomplikationer og ordinerer en ordning uden Bleomycin - EASOPP.

Hodgkins lymfom - prognose

Resultatet af behandlingen af ​​den aktuelle patologi afhænger af mange faktorer. Lymfogranulomatose har en positiv prognose med sandsynligheden for fuldstændig helbredelse, hvis patienten er under 40 år, og kun knuder i en gruppe er berørt. I andre tilfælde gives vurderingen identisk med onkologiske sygdomme. Det er umuligt at bestemme, hvor hurtigt Hodgkins lymfom vil udvikle sig, hvor længe de lever med en given diagnose, betragtes som en individuel indikator. Standardbetegnelsen for ondartede sygdomme er 5 år. Overlevelsesgraden i denne periode er:

  • ca. 95% i trin 1;
  • 90% på trin 2;
  • ca. 65% i trin 3;
  • op til 45% på trin 4.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose, Hodgkins sygdom) er en ondartet tumor i lymfoidt væv med dannelsen af ​​specifikke polymorfe cellegranulomer. Tumorsubstratet af Hodgkins lymfom er Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocytter) - store polyploide celler, der indeholder en multilobulær kerne. Hovedparten af ​​tumoren i den berørte lymfeknude er et granulom med akkumuleringer af lymfocytter (T-celler dominerer blandt dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vævet i den berørte lymfeknude er gennemsyret med fibrøse bindevævssnore, der stammer fra kapslen.

Sygdommen er opkaldt efter Thomas Hodgkin, som i 1832 beskrev syv tilfælde af sygdommen og foreslog at adskille patologi i en separat nosologisk enhed, hvis fælles træk er udvidelse af lymfeknuder og milt, kakeksi (ekstrem udmattelse af kroppen) og død.

Tilstrækkelig og rettidig behandling gør det muligt at opnå gode resultater; mere end 50% af patienterne formår at opnå stabil remission.

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos mænd og 0,3-2,8% hos kvinder og er i gennemsnit 2,2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Sygdommen forekommer i alle aldre, blandt kræftformer hos børn rangerer den tredje i prævalens.

Årsager til Hodgkins lymfom

Den etiologiske faktor af sygdommen forbliver uklar. Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celletumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmunmangel på grund af hypofunktion af thymus.

Der er flere disponerende faktorer:

  • infektiøse sygdomme - celler i lymfesystemet begynder ukontrolleret opdeling og gennemgår mutationer under påvirkning af vira (herpevira, retrovirus osv.);
  • medfødte sygdomme i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott - Aldrich syndrom osv.;
  • autoimmune sygdomme - reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus osv.
  • genetisk disposition - ingen genetiske markører er blevet identificeret, men der er en stigning i hyppigheden af ​​Hodgkins lymfom i familier, hvor sådanne sygdomme allerede er blevet diagnosticeret;
  • indflydelse af kræftfremkaldende kemikalier - benzener, anilinfarvestoffer, tungmetalsalte, aromatiske kulbrinter, pesticider osv.
  • arbejde forbundet med eksponering for øget stråling, højfrekvente strømme, bestråling.

Former af sygdommen

Klassificeringen af ​​Hodgkins lymfom er baseret på det berørte vævs histologiske egenskaber.

I de tidlige stadier er sygdommen normalt asymptomatisk..

Der er fire histologiske varianter af Hodgkins lymfom:

  • nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den mest almindelige form for sygdommen ledsaget af dannelsen af ​​kollagensnore i lymfeknuderne inde i brysthulen, som deler det dannede tumorvæv i mange afrundede områder. Reed-Sternberg-celler afsløres;
  • lymfohistiocytisk (lymfoid overvægt) - en klassisk variant af Hodgkins lymfom, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et stort antal lymfocytter i det berørte organ. Reed - Sternberg-celler er enkle, Hodgkin-celler findes ofte. Klynger af lymfocytter smelter sammen og danner områder med diffus vækst, fibrose og nekrose er fraværende. De hyppigst berørte er de cervikale aksillære, inguinal lymfeknuder;
  • lymfoid udtømning - Reed-Sternberg-celler dominerer i det berørte væv, imellem dem kan man se en enkelt formidling af lymfocytter, hvis niveau konstant falder. Varianten af ​​lymfoid udtømning svarer normalt til IV-stadiet af sygdommens spredning og er karakteriseret ved et ugunstigt forløb;
  • blandet cellevariant - det histologiske billede er repræsenteret af et stort antal lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i det berørte væv. Findes ofte foci af nekrose, fibrosefelter.

Stadier af Hodgkins lymfom

Ved fastlæggelse af stadierne af Hodgkins lymfom tages der hensyn til undersøgelsesdata og biopsiresultater, antallet af organer og væv, der er involveret i den patologiske proces, bestemmes, forekomsten af ​​processen er over eller under membranen:

  • I - en gruppe lymfeknuder er berørt;
  • I E - I + involvering i den patologiske proces af et ekstra lymfesystem;
  • II - to eller flere grupper af lymfeknuder påvirkes på den ene side (over eller under) af mellemgulvet;
  • II E - læsion af det lymfoide organ med en stigning i 1-2 grupper af lymfeknuder, lokalisering af læsionen - på samme side i forhold til membranen;
  • III - flere grupper af lymfeknuder er påvirket på begge sider (øverst og nederst) af membranen;
  • III S - læsion af miltens sammenføjninger;
  • III E - III + lokaliseret læsion af et ekstra-lymfatisk organ eller væv;
  • IV - diffus eller spredt (multifokal) læsion i et eller flere indre organer, som kan ledsages af beskadigelse af lymfeknuder.

Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i perioden med remission indikerer en begyndende forværring.

Trin IV kan have følgende kursusmuligheder:

  • A - der er ingen rus;
  • B - tegn på beruselse, vægttab i løbet af de sidste seks måneder;
  • a - der er ingen biologisk aktivitet med hensyn til blodprøver
  • b - påvist biologisk aktivitet.

Hodgkins lymfom symptomer

Oprindeligt udvikler den patologiske proces sig i lymfeknuderne. De øges gradvist, tumorprocessen spredes og påvirker andre organer og væv. I de tidlige stadier er sygdommen normalt asymptomatisk. Når lymfeknuderne vokser, bliver de ømme, og symptomer synes at være forbundet med kompression af det omgivende væv og organer..

Lokale tegn på Hodgkins lymfom:

  • forstørrede lymfeknuder
  • beskadigelse af indre organer.

Det vigtigste symptom på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (karakteriseret ved en signifikant stigning i lymfeknuder). Lymfeknuderne i det midterste og forreste mediastinum, undertiden thymus, påvirkes. Læsionen kan også påvirke ethvert organ, milten, leveren, huden, knoglemarven, lungerne, pleura, knoglevæv kan være involveret i processen.

Almindelige symptomer på Hodgkins lymfom:

  • feber med bølgende karakter
  • øget svedtendens om natten (kraftige nattesved);
  • svaghed, apati
  • manglende appetit
  • kløende hud
  • pludselig vægttab uden grund, kan vægttab nå kritiske niveauer;
  • anæmi
  • nedsat immunitet, modtagelighed for infektiøse sygdomme.

Med en markant stigning i brystets lymfeknuder udvikler følgende symptomer:

  • tør, uproduktiv hoste
  • hæshed af stemmen
  • en følelse af tyngde i det berørte område;
  • dysfagi (synkeforstyrrelse)
  • dyspnø (åndenød)
  • kava syndrom (kredsløbssygdomme i bækkenet i den overlegne vena cava);
  • pleurisy, perikarditis.

Ved behandling af Hodgkins lymfom foretrækkes kemoterapi i kombination med stråling, dette giver den maksimale effekt med et minimum antal komplikationer.

Når processen bliver udbredt, vises tegn på beskadigelse af indre organer. Oftest findes skader på lymfeknuder i milt og lever. Som et resultat af stigningen i disse indre organer komprimeres maven og nyrerne forskydes. Lymfeknudeinddragelse manifesteres ved fremkomsten af ​​mavesmerter med varierende intensitet.

Lungernes nederlag er som regel af sekundær karakter og er en konsekvens af overgangen af ​​processen fra lymfekirtlerne i mediastinum til lungerne. Pleural væskeophobning er almindelig.

Skader på nervesystemet opdages efter den omfattende spredning af lymfogranulomatose i lymfekirtlerne og indre organer. De mest almindelige læsioner i rygmarven, hvor lymfogranulomatøse elementer vokser i det epidurale væv og komprimerer rygmarven. I sådanne tilfælde fortsætter sygdommen som en tumor i rygmarven med ledningsforstyrrelser af følsomhed, parese og lammelse, smerter i ekstremiteterne.

De to vigtigste måder at påvirke knoglevæv er lymfehematogen spredning og spredning af lymfogranulom i knoglevæv. Primære knogleskader påvises i løbet af sygdommens første år, sekundære ændringer i knoglerne optræder efter 1,5-2,5 år fra sygdommens begyndelse. Ændringer i skeletet opstår, når processen spredes fra de tilstødende lymfeknuder, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst væv forårsager ødelæggelse af knoglestruktur og osteosklerose. Trykket fra forstørrede lymfeknuder på de tilstødende nerveplekser manifesteres af intens smerte i rygsøjlen i de berørte knogler i skelettet.

Ved behandling af patienter med tidlige og generaliserede stadier af Hodgkins lymfom er den 5-årige progressionsfri overlevelsesrate 90%, med trin III - 60-80%, når IV-remission når mindre end 45% af patienterne.

Tegn på den biologiske aktivitet i processen på grund af produktionen af ​​cytokiner bemærkes også: en stigning i niveauet af serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastigheden, indholdet af ceruloplasmin og lactatdehydrogenase, koncentrationen af ​​fibrinogen over referenceværdierne. Udseendet af tegn på biologisk aktivitet i perioden med remission indikerer en begyndende forværring.

Diagnostik

Tidlig påvisning af sygdommen er vanskelig på grund af det faktum, at kliniske symptomer ikke er strengt defineret og ofte er helt fraværende..

Diagnose af Hodgkins lymfom er baseret på det morfologiske billede af det berørte lymfeknude eller organ. Der tildeles et antal undersøgelser:

  • klinisk undersøgelse og indsamling af anamnese - der lægges særlig vægt på symptomer på forgiftning, palpation af alle perifere grupper af lymfeknuder, milt og lever, undersøgelse af nasopharynx, mandler udføres;
  • biopsi af de berørte lymfeknuder med histologisk og immunhistokemisk analyse af biopsien. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen i materialet taget af specifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler;
  • laboratorieundersøgelser - generel og biokemisk blodprøve, erythrocytsedimenteringshastighed, alkalisk phosphatase-aktivitet i serum, nyre- og leverprøver. I den kliniske analyse af blod findes en stigning i ESR, neutrofil leukocytose, moderat eosinofili, en stigning i koncentrationen af ​​fibrinogen, trombocytose og et fald i indholdet af albumin er mulig. I den indledende fase af sygdommen afslører blodprøver moderat leukocytose, som, efterhånden som sygdommen skrider frem, erstattes af leukopeni;
  • laboratorievurdering af skjoldbruskkirtelfunktion - med skade på cervikale lymfeknuder;
  • immunofenotypiske undersøgelser af tumorvæv - identificer kvalitative og kvantitative overtrædelser af T-cellebinding af immunitet.
  • Røntgenundersøgelser af brystet, skelet, mave-tarmkanalen - er af førende betydning ved bestemmelse af læsionernes art og lokalisering;
  • Abdominal ultralyd - til samme formål som radiografi;
  • computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse af nakke, brystorganer, mave og bækken - giver dig mulighed for at identificere tilstedeværelsen af ​​tumorformationer i forskellige dele af kroppen;
  • trepanobiopsy - udføres, hvis der er mistanke om beskadigelse af knoglemarven i iliacbenene;
  • osteoscintigrafi - med et øget niveau af alkalisk phosphatase i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - bruges til at tage biopsier af mesenteriske og para-aorta lymfeknuder.

Hodgkins lymfombehandling

Forskellige terapiordninger er blevet udviklet, deres valg udføres under hensyntagen til typen og graden af ​​skade, sygdommens varighed og sværhedsgrad, tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi..

Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celletumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmunmangel på grund af hypofunktion af thymus.

Det generelle behandlingsregime for lymfom inkluderer to faser:

  • stimulering af remission ved hjælp af cyklisk kemoterapi;
  • konsolidering af remission gennem radikal strålebehandling og vedligeholdelsescyklusser af lægemiddelterapi.

Ved planlægning af behandlingsomfanget tages der hensyn til ugunstige faktorer, der bestemmer sværhedsgraden og prævalensen af ​​tumorprocessen:

  • involvering af tre eller flere zoner af lymfesamlere;
  • massiv skade på milten og / eller mediastinum;
  • tilstedeværelsen af ​​en isoleret ekstranodal læsion;
  • en stigning i ESR på mere end 30 mm / t i nærvær af symptomer på forgiftning og mere end 50 mm / t i deres fravær.

Der anvendes forskellige muligheder for strålebehandling - fra lokal bestråling af primære læsioner i reducerede doser til bestråling i henhold til et radikalt program af alle lymfeknuder i trin IV A. For at forhindre spredning af tumorceller gennem lymfesystemet udføres bestråling af de regionale dele, der støder op til læsionerne.

Polykemoterapi består i samtidig anvendelse af flere cytostatika. Der er forskellige kombinationer af kemoterapi (protokoller), lægemidler ordineres på lange kurser. Behandlingen er faset, involverer to ugers cyklusser med to ugers intervaller, efter afslutningen af ​​seks cyklusser ordineres understøttende behandling.

Kemoterapi i kombination med stråling foretrækkes; dette giver den maksimale effekt med et minimum antal komplikationer. For det første udføres indledende polykemoterapi med bestråling af kun forstørrede lymfeknuder, derefter - bestråling af alle andre lymfeknuder. Efter strålingseksponering udføres vedligeholdelseskemoterapi i henhold til en eller anden ordning. Intensiv behandling i forbedringsperioden reducerer antallet af sene komplikationer og øger muligheden for behandling af forværringer.

Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos mænd og 0,3-2,8% hos kvinder og er i gennemsnit 2,2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Hvis processen er lokal og tilgængelig til kirurgisk indgreb, fjernes milten, isolerede lymfeknuder og enkeltkonglomerater af lymfeknuder efterfulgt af bestråling på gamma-terapeutiske apparater. Splenektomi er også indiceret til svær hæmatopoietisk depression, der forhindrer cytostatisk behandling..

I tilfælde af sygdomsprogression og ineffektivitet af terapi er knoglemarvstransplantation indiceret.

Potentielle konsekvenser og komplikationer

Hodgkins sygdom kan have følgende komplikationer:

  • sepsis
  • hjerne- eller rygmarvskræft;
  • blødende;
  • Neoplasmas tryk på luftvejene, hvilket fører til kvælning
  • overlegen vena cava syndrom;
  • udvikling af obstruktiv gulsot (med komprimering af galdekanalen);
  • immunologiske skift;
  • tarmobstruktion (når tarmene komprimeres af lymfeknuder);
  • kakeksi;
  • dysfunktion i skjoldbruskkirtlen
  • fisteldannelse af perifere lymfeknuder;
  • myokarditis og perikarditis;
  • sekundære ondartede svulster;
  • krænkelse af proteinmetabolisme i nyrerne og tarmene
  • bivirkninger af kemoterapi og stråling.

Vejrudsigt

Tilstrækkelig og rettidig behandling giver dig mulighed for at få gode resultater; mere end 50% af patienterne formår at opnå stabil remission. Effektiviteten af ​​behandlingen er forudbestemt af en differentieret tilgang til udviklingen af ​​behandlingsregimer for forskellige patientgrupper identificeret på baggrund af ugunstige prognostiske faktorer..

Ved intensive programmer observeres den kliniske effekt normalt allerede i den første cyklus. Ved behandling af patienter med tidlige og generaliserede stadier af Hodgkins lymfom er den 5-årige progressionsfri overlevelsesrate 90%, med trin III - 60-80%, når IV-remission når mindre end 45% af patienterne.

Hodgkins sygdom forekommer i alle aldre og ligger på tredjepladsen blandt kræftformer hos børn.

Ugunstige prognostiske tegn:

  • massive konglomerater af lymfeknuder med en diameter på mere end 5 cm;
  • lymfoid udtømning;
  • samtidig skade på tre eller flere grupper af lymfeknuder;
  • udvidelse af den mediastinale skygge med mere end 30% af brystvolumenet.

Forebyggelse

Særlige foranstaltninger til primær forebyggelse af Hodgkins sygdom er ikke blevet udviklet. Der lægges særlig vægt på sekundær forebyggelse - forebyggelse af tilbagefald. Folk, der har haft Hodgkins lymfom, rådes til at udelukke fysiske, elektriske og termiske procedurer, undgå fysisk overbelastning, isolering, de er kontraindiceret i arbejde, der er forbundet med eksponering for skadelige industrielle faktorer. For at forhindre et fald i antallet af leukocytter udføres blodtransfusioner. For at forhindre uønskede hændelser rådes kvinder til at planlægge graviditet tidligst to år efter bedring.

Artikler Om Leukæmi

Rib kræft

  • Sarcoma

Keratoma

  • Myoma