Ewings sarkom er en ondartet tumor, der påvirker det menneskelige skelet. Normalt begynder tumoren at udvikle sig på de nederste dele af de lange knogler, bækkenben, ribben, rygsøjle og kraveben. Tumoren spreder sig ret hurtigt til det tilstødende bløde væv.

Ewings sarkom er en af ​​de mest aggressive typer af ondartet tumor. Ca. 90% af patienterne udviklede metastaser inden behandlingen. Oftest forekommer metastaser i knoglemarven og organer som lunger, lever samt lymfesystemet og knoglerne. Mange patienter har mikrometastaser. Det sker, at Ewings sarkom er ekstraøs og påvirker blødt væv.

Denne onkologiske sygdom er den næst hyppigste sygdom, der hovedsagelig forekommer i barndommen. Hos mennesker over 30 og hos børn under 5 år er denne sygdom ret sjælden. Oftest forekommer hos børn fra 10 til 16 år. Samtidig blev det bemærket, at drenge lider af denne sygdom meget oftere end piger, og repræsentanter for den kaukasiske race er mere modtagelige end mennesker med mørk hudfarve.

Årsager til Ewings sarkom

Indtil nu er de nøjagtige årsager til udseendet af denne sygdom ikke blevet fastslået, men forskere har fremsat flere teorier, der har visse begrundelser. Nogle forskere mener, at en arvelig disposition spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​Ewings sarkom hos mennesker. Der var tilfælde, hvor sygdommen blev fundet hos børn født i samme familie.

Der er også en opfattelse af, at Ewings sarkom er en konsekvens af det lidte traume. Vanskeligheden med at bekræfte denne teori ligger i det faktum, at tidsintervallet fra øjeblikket med skade til begyndelsen af ​​tumorudvikling er ret stort. Måske gør skaden kun opmærksom på den del af kroppen, hvor der allerede var en ondartet neoplasma..

Der er tegn på, at der er en højere sandsynlighed for at udvikle Ewings sarkom hos mennesker med skeletabnormiteter, såsom knoglecyster, enchondromas og andre såvel som intrauterine udviklingsforstyrrelser i urogenitale system..

Essensen af ​​en anden teori er, at årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom er kromosomale ændringer, der forårsager dysfunktioner af visse gener. Forholdet mellem denne sygdom og eksponering for kroppen af ​​skadelige miljøfaktorer og stråling er ikke blevet fastslået..

Symptomer på Ewings sarkom

Det første tegn på denne sygdom er smerter i området med tumorlokalisering. I starten er smerten mild og kan pludselig forsvinde. I modsætning til smerter, der ledsager inflammatoriske processer eller skader, aftager ubehag ikke med fiksering af lemmerne og intensiveres også om natten. Efterhånden som tumoren vokser, øges smerten, forstyrrer søvn og begrænser i høj grad personens aktivitet. Palpation (palpation) i det berørte område er særligt smertefuldt. Området af huden placeret over tumoren har en højere temperatur, rødme vises, de saphenøse vener udvides mærkbart, tumoren bliver synlig.

Tumoren vokser meget hurtigt, og flere måneder efter de første tegn er fundet, kan den mærkes og identificeres visuelt. Symptomer på generel forgiftning af kroppen vises også: svaghed, manglende appetit, vægttab, op til udmattelse. Kropstemperaturen holdes på et højt niveau. Blodprøver afslører ofte anæmi.

Sammen med stigningen i tumoren lider funktionerne i de nærliggende led, deres motoriske evne falder. I de senere stadier af udviklingen kan tumoren forårsage en patologisk knoglebrud. Når tumoren er lokaliseret på de rørformede knogler i underekstremiteterne, kan gangforstyrrelser og halthed forekomme. Hvis rygsøjlen og dens væv påvirkes, forstyrres bækkenorganernes funktion, manifesteret som inkontinens af urin og afføring, i de senere stadier - lammelse af lemmerne. Hvis brystets skelet er beskadiget, kan vejrtrækningsforstyrrelser forekomme, hæmoptyse.

Diagnose af sygdommen

Der er hyppige tilfælde, hvor patienter med lignende symptomer i den indledende fase af sygdommen henvender sig til traumatologer. Således er den første undersøgelse, der hjælper med at antage antagelser om diagnosen, en røntgenstråle. I dette tilfælde kan du bemærke patologi i processen med knogledannelse. Som regel er konturerne af det kortikale lag utydelige; stratificering er synlig på den kortikale plade. Knoglevækst og betydelige ændringer i blødt væv er også synlige. Hvis der på dette tidspunkt påvises tegn på onkologisk sygdom, sendes patienten til onkologisk afdeling for en udvidet undersøgelse af tumorfokus og graden af ​​metastase.

I næste fase af undersøgelsen udføres computere og magnetisk resonansbilleddannelse. Ved hjælp af disse undersøgelser er det muligt at opdage metastaser og vurdere knoglemarvskanalens generelle tilstand samt bestemme, hvor dårligt blødt væv omkring tumorfokus påvirkes og finde ud af lokaliseringen og størrelsen af ​​neoplasma.

En biopsi bruges til at afklare arten af ​​neoplasma og sygdomsstadiet. Til dette tages materiale fra et sted med knoglevæv placeret tæt på medullarkanalen, og hvis dette ikke er muligt - fra blødt væv, som også påvirkes af sarkom. Immunhistokemiske og histologiske analyser hjælper med at bestemme kromosomale abnormiteter..

Da Ewings sarkom er karakteriseret ved metastase til lungerne, udføres tomografi og røntgenstråler i brystområdet, hvilket kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​metastaser. Metastatiske knoglesår kan påvises under osteoscintigrafi.

Det anbefales også at gennemføre en undersøgelse af knoglemarvsmaterialet for at bestemme tilstedeværelsen af ​​en fjern eller lokal læsion. Dette gøres ved hjælp af bilateral trepanobiopsy. Også knoglemarvstilstanden hjælper med at bestemme knoglemarvspunktion og trepanobiopsy.

Der udføres også laboratorieundersøgelser for at bestemme ændringer i blodsammensætningen, hvor opmærksomheden rettes mod niveauet af leukocytter og lactatdehydrogenase. Sidstnævnte indikator øges hos patienter med et særligt aggressivt forløb af sygdommen.

Sygdomsfaser

Baseret på graden af ​​prævalens er der to hovedstadier af sarkom: lokaliseret og senere - metastatisk. Den første fase har et tumorfokus, hvor tumoren spredes til nærliggende blødt væv. Det andet trin er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​flere foci, som kan være fjernt fra hinanden..

En mere nøjagtig klassificering består af 4 trin:

en relativt lille neoplasma på et af knoglerne;

en tumor dybt indlejret i knoglevævet;

metastase til tilstødende væv og organer;

fjernt fra det primære fokus.

De første to faser er lokaliserede, den tredje og fjerde er metastatiske.

Lokalisering og metastaser af sygdommen

Oftest begynder denne kræft at udvikle sig i bækkenben, lårben, tibia, ribben, skulderblade, humerus og ryghvirvler. Neoplasma er lokaliseret i området for diafysen, hvorefter den spreder sig til området af epifyserne. Der er en høj tendens for berørte celler til at komme ind i medullarkanalen.

Tumormetastaser forekommer oftest i lungerne, lidt sjældnere i knoglevæv og knoglemarv. I tilfælde af at sygdommen er kommet ind i et sent stadium, er sandsynligheden for metastase i centralnervesystemet ret høj..

Da metastaser vises ret tidligt og skrider frem hurtigt, når patienten henvender sig til hjælp og diagnosen stilles, har omkring halvdelen af ​​patienterne allerede metastaser i forskellige væv og organer i kroppen. De kan detekteres under røntgenprocessen. I mange findes mikrometastaser - neoplasmer af mikroskopisk størrelse, som det næsten er umuligt at opdage ved kendte metoder.

Metastaser spredes på følgende måder:

gennem blodgennemstrømning

gennem lymfekarene

i det retroperitoneale rum;

Oftest spredes metastaser til andre organer med blod. Den lymfogene variant indikerer en alvorlig grad af sygdommen og gør det muligt at komme med ugunstige forudsigelser.

Ewings sarkombehandling

På grund af det faktum, at denne sygdom ledsages af metastaser, bør dens behandling udføres systemisk og omfatte polykemoterapi, som vil påvirke hele patientens krop. Hvis dette ikke gøres, er der stor sandsynlighed for tilbagefald. De leverer også strålebehandling og kirurgisk behandling. Normalt er kirurgi - fjernelse af tumoren - den mest effektive måde at bekæmpe sygdommen på.

Hvis lemmerne er påvirket, fjerner kirurgen en del af knoglen og erstatter den med en endoprotese. I særligt vanskelige tilfælde kan amputation af lemmer være påkrævet, men i betragtning af niveauet for moderne medicin bruges dette mindre og mindre. Efter at tumoren er fjernet, slipper de af de ondartede celler, der er placeret omkring lokaliseringsstedet ved hjælp af strålebehandling til dette formål. I situationer, hvor det ikke er muligt at fjerne en del af knoglen, anvendes kun strålebehandling på tumoren, men så er chancen for gentagelse meget højere.

Parallelt med stråling og kirurgisk indgreb anvendes kemoterapi også. For at bestemme behandlingsmetoden undersøger specialister tumorens partikler. I gennemsnit varer et behandlingsforløb med kemikalier til en sygdom som Ewings sarkom fra 7 til 10 måneder. Når det kommer til sygdomsformen ledsaget af metastaser, gennemgår patienter højdosis kemoterapibehandling.

Statistikkerne over fem års overlevelsesrate for patienter under en lokal form for sarkom viser, at ca. 70% af dem, der overlevede sygdommen, overlever, men dette er kun muligt i tilfælde af systematisk og rettidig behandling startet. Hvis knoglemarvsmetastaser udvikles, kan selv en sådan effektiv højdosis kemoterapi kun give en 25% overlevelsesrate. Patientens yderligere skæbne afhænger af graden af ​​tumorfølsomhed over for kemikalier såvel som af arten af ​​dens lokalisering.

Efter en fuldstændig genopretning fra denne kræft anbefales det stærkt at gennemgå regelmæssige undersøgelser, hvilket også giver dig mulighed for at spore forekomsten af ​​bivirkninger. På trods af hvor længe siden sygdommen blev overført, bør sådanne mennesker overvåges af en læge hele livet. Hvis der er udført arthroplastik, har patienten som regel brug for langvarig rehabilitering. I tilfælde af tvungen amputation af lemmer tager rehabiliteringsperioden længere tid.

Strålebehandling og kemoterapi kan have konsekvenser såsom nedsat knoglevækst, kardiomyopati og tab af reproduktiv funktion. Derudover er der en risiko for sekundære onkologiske tumorer. Der er dog patienter, der med succes afsluttede deres behandling og vendte tilbage til deres normale livsstil..

Prædisponerende faktorer for starten af ​​Ewings sarkom

alder - fra 10 til 16 år, men sygdommen blev diagnosticeret hos personer fra 5 til 30 år gamle;

skader, der forårsagede knogleskader;

eventuelle forstyrrelser i skeletets udvikling

uregelmæssigheder i kønsorganets struktur;

godartede tumorer på knoglevæv;

tilstedeværelsen af ​​kræft i den nærmeste familie

dårlig arvelighed, især genetiske lidelser.

Forebyggelse af Ewings sarkom

Desværre er der på dette stadium i udviklingen af ​​medicin ingen måder at forhindre denne sygdom på som mange andre tumorer hos børn. Forskere formåede at fastslå, at livsstil for forældre og børn ikke påvirker muligheden for denne sygdom..

Forfatteren af ​​artiklen: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, kirurg

Uddannelse: Uddannet fra ophold på det russiske videnskabelige onkologiske center opkaldt efter N. N. Blokhin "og modtog et eksamensbevis i specialet" Onkolog "

Alt om Ewings sarkom - en ondartet tumor, der påvirker knoglevæv

Ewings sarkom - en ondartet tumor, der udvikler sig i knoglerne i skeletet, kaldes "barndoms" sygdom, da 95% af patienterne, der lider af det, ikke overstiger femogtyve år. Sygdommen er opkaldt efter navnet på den amerikanske onkolog, der først beskrev dens symptomer i 1921.

Ewings sarkom, der tegner sig for op til femten procent af alle ondartede knogneoplasmer hos børn, er kun foran osteosarkom. Statistikker viser, at tumorer i denne gruppe ofte lider af hvide børn og unge. Afrikanere og asiater er mindre modtagelige for dem.

Blandt 14-årige unge bliver drenge oftere syge (i forholdet 1,5: 1).

Hvad er Ewings sarkom?

Ewings sarkom er en diagnose af en ekstremt aggressiv onkologisk form af sygdommen, der primært påvirker de nedre dele af de lange (rørformede) knogler, bækkenben, rygsøjlens knoglevæv, ribben, kraveben og skulderblade.

Efter at have trængt ind i knoglerne fanger tumorprocessen ekstremt hurtigt det omgivende bløde væv. Hastigheden for tumorudvikling er så høj, at kort efter at de første symptomer opstår, udvikler patienter metastaser. Ofte er de lokaliseret i væv i knogler, lunger og knoglemarv..

Den mest karakteristiske læsionszone hos unge (under tyve) patienter er de rørformede knogler i øvre og nedre ekstremiteter. Hos mere modne patienter involverer den patologiske proces knoglevæv i hvirvler, ribben, skulderblade, kranium og bækken.

Ifølge den moderne klassifikation er der to typer Ewings sarkom:

  1. Typisk Ewings sarkom, der udelukkende påvirker knogler. Denne type sarkom påvirker oftest ilium - det største element i det menneskelige bækken. Sarcoma (Ewing) af ilium observeres i næsten halvdelen af ​​tilfælde af ondartede barndumtumorer.
  2. Ekstraskeletal Ewings sarkom, lokaliseret i blødt væv.

Grundene

Den nøjagtige årsag til Ewings sarkom er endnu ikke fastslået. Det menes, at følgende faktorer kan provokere udviklingen af ​​en tumor:

  • Arvelighed. Ewings sarkom er almindelig hos patienter med en familiehistorie af lignende tilstande.
  • Intrauterin udviklingsforstyrrelse i kønsorganerne.
  • Ung (fra fem til tyve år) alder.
  • Tilhører det hvide løb.
  • Tilstedeværelse af godartede svulster i knoglerne.
  • Tidligere skader.

Symptomer

  • Ewings sarkom erklærer sig med symptomer på smerte i stedet for udviklingen af ​​den patologiske proces. I den indledende fase er smerterne moderate, med jævne mellemrum og intensiveres igen. Efterhånden som tumoren udvikler sig, udvikler smertesyndromet sig og intensiveres mod natten uden at stoppe hverken med fiksering med et bandage eller i hvile.
  • Palpation af det berørte område er ekstremt smertefuldt. Området på huden over tumoren er altid varmt, rødt og hævet, de saphenøse vener er udvidet.
  • Natsmerter forårsager søvnforstyrrelser, nedsat ydelse, konstant træthed, øget irritabilitet.
  • En tumor, der har udviklet sig nær leddet over tid, fører til udvikling af smerter i det, udseendet af inaktivitet (op til dannelsen af ​​kontraktur).
  • Den patologiske proces skrider hurtigt frem. Inden for få måneder efter de første kliniske manifestationer kan tumoren ikke kun mærkes, men også ses med det blotte øje.
  • På et sent tidspunkt kan en patologisk fraktur forekomme på stedet for lokalisering af Ewings sarkom.
  • Parallelt med udviklingen af ​​lokale kliniske manifestationer øges symptomerne på generel onkologisk forgiftning. Patienter føler ekstrem svaghed og mister fuldstændig deres appetit. De oplever et kraftigt fald i kropsvægt (ofte til fuldstændig udmattelse). Den øgede temperatur holdes konstant på niveauet med ikke kun subfebrile, men endda feberværdier.
  • På dette stadium diagnosticeres patienter med tilstedeværelsen af ​​regional lymfadenitis (betændelse i lymfeknuderne). Blodprøver opdager anæmi.
  • Et antal specifikke symptomer afhænger af placeringen af ​​tumorprocessen. Hvis Ewings sarkom påvirker knoglerne i underekstremiteterne, udvikles halthed. Rib hævelse kan føre til respirationssvigt, ophobning af pleural effusion og hæmoptyse.

Niveauer

Ewings tumor i sin udvikling gennemgår 4 faser:

  1. En lille masse vises på overfladen af ​​knoglen.
  2. Den patologiske proces trænger dybt ind i knoglevævet.
  3. Metastase begynder at nærliggende organer og blødt væv.
  4. Fjernorganer og dele af kroppen påvirkes af metastaser.

Lokalisering

Hos de yngste (under tyve) patienter påvirker sygdommen de lange knogler:

  • lårben
  • skulder;
  • tibial
  • peroneal.

Hos ældre patienter observeres den patologiske proces i de flade knogler i ribbenene, kraniet, bækkenet, skulderbladene, ryghvirvlerne.

Ewings ekstra sarkom påvirker kun blødt væv.

Metastase

Ewings sarkom metastaser ofte til lungerne, lidt sjældnere til knoglevæv og knoglemarv. I de senere stadier påvirker metastaser centralnervesystemet. Tilfælde af metastase til lungehinden, mediastinum lymfeknuder, andre indre organer og det retroperitoneale rum er ret sjældne.

  • hæmatogen (gennem blodbanen)
  • lymfogene (gennem lymfekar)
  • retroperitoneal (i det retroperitoneale rum);
  • mediastinal (mediastinal).

Diagnostik

I den indledende fase af udviklingen af ​​Ewings sarkom forveksler læger fra provinsklinikker, der forsømmer primær røntgendiagnostik, ofte symptomerne for manifestationer af en simpel inflammatorisk proces, forstuvninger eller blå mærker.

Som et resultat viser sig behandlingsstrategien at være fejlagtig, og nogle terapeutiske metoder kan endda bidrage til sygdommens progression..

For at udelukke muligheden for sådanne fatale fejl udføres påvisningen af ​​ondartede svulster ved hjælp af metoderne:

  • Røntgenundersøgelse. Denne metode er den førende metode til påvisning af patologiske foci i knoglevæv..

Røntgenfoto, der viser Ewings håndsarkom

  • Magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi. Denne teknik bruges til at bestemme sygdomsstadiet, den nøjagtige placering af dens lokalisering og graden af ​​vævsskade..
  • Histologisk undersøgelse af de berørte væv. Blødt og knoglevæv undersøges ved biopsi. Undersøgelse af knoglemarvsprøver udføres ved hjælp af knoglemarvspunktion, trepanobiopsy og bilateral trepanobiopsy.
  • Laboratorieblodprøver. Ewings sarkom afslører tilstedeværelsen af ​​leukocytose, øget erytrocytsedimenteringshastighed og et højt niveau af lactatdehydrogenase.
  • Knoglescintigrafi - undersøgelser af knogler ved hjælp af radiofarmaka.
  • Ultralyd diagnostik. En sådan undersøgelse vil hjælpe med at identificere tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser i de indre organer..
  • Molekylær genetisk diagnose.

Behandling

De førende behandlinger for Ewings sarkom er:

  • Kemoterapi. Cytostatiske lægemidler (cyclophosphamid, vincristin, adriamycin), der forstyrrer væksten og delingen af ​​alle typer celler, introduceret i kroppen af ​​en onkologisk patient, klare de mindste metastaser. Dette lettes af specificiteten af ​​deres virkning på næsten alle væv og organer i den menneskelige krop. Ødelæggelsen af ​​mikrometastaser nedsætter tumorvæksten. Indførelsen af ​​cytostatika udføres i kurser. Pauserne mellem dem er fra to til tre uger. Hvis der blev fundet metastaser i knoglemarven, udsættes de for store doser af ovenstående lægemidler, hvorefter der udføres en stamcelletransplantation..
  • Strålebehandling. Den højenergistråling, som vævene, der er påvirket af tumoren, udsættes for gentages mange gange både før og efter operationen. Metoderne til strålebehandling betragtes i øjeblikket som de mest effektive og mindst traumatiske for patientens krop. Med deres hjælp kan du ikke kun klare dannelsen af ​​metastaser, men også forhindre yderligere tilbagefald af sygdommen. Doseringen af ​​stråling er strengt individuel. Varigheden af ​​et behandlingsforløb er fra fire til seks uger.
  • Kirurgisk fjernelse af fokus for en onkologisk neoplasma. Under operationen kan væv i ribben, bækken og lårben fjernes delvist. Resektionsområdet (fjernelse) bestemmes udelukkende af omfanget af tumorprocessen. De fjernede dele af knoglerne erstattes oftest med endoproteser. Moderne kirurgiske indgreb ender sjældent i amputation af lemmer. Kirurger gør alt for at patienten ikke bliver handicappet..

Overlevelsesprognose

Prognosen for Ewings sarkom afhænger i høj grad af rettidigheden af ​​patientens anmodning om kvalificeret medicinsk hjælp, det vil sige på det stadium, hvor sygdommen blev opdaget, og af graden af ​​prævalens af den patologiske proces.

For patienter med ikke-resekterbare (ikke aftagelige) metastaser i lunger og lymfeknuder er prognosen ekstremt dårlig.

Overlevelsesraten for patienter, hvor sygdommen er metastaseret til knogler og knoglemarv, er ikke mere end tredive procent (genstand for kraftig strålebehandling efterfulgt af knoglemarvstransplantation).

Med rettidig påvisning af en tumor (før den har spredt sig i hele kroppen) er muligheden for fuldstændig bedring stor og udgør næsten halvfjerds procent.

Det er vigtigt ikke at spilde tid på behandling af kræft. Hvis der endda er mindre tegn på udviklingen af ​​en tumorproces, er det nødvendigt straks at engagere sig i diagnostik. Patienten skal vide, at Ewings sarkom ikke er en sætning.

Med den rigtige behandlingstaktik og streng overholdelse af anbefalingerne fra en god specialist kan sygdommen besejres.

Ewings sarkom-symptomer og behandlingsvideo:

Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet tumor, der udvikler sig fra knoglevæv. Oftest forekommer i ungdomsårene eller ungdomsårene. Det påvirker flade og lange rørformede knogler. Det er en af ​​de mest aggressive tumorer, der er tilbøjelige til tidlig metastase. Det manifesterer sig som smerte, så - ødem, lokal hyperæmi og hypertermi samt lokal udvidelse af det venøse netværk. I de senere stadier bestemmes en tumor, ofte opstår en patologisk brud på den berørte knogle. Kombineret behandling inkluderer kirurgi (hvis muligt radikal fjernelse af neoplasma) i kombination med strålebehandling samt præ- og postoperativ kemoterapi.

ICD-10

  • Grundene
  • Patologi
  • Symptomer på Ewings sarkom
  • Diagnostik
  • Ewings sarkombehandling
  • Prognose og forebyggelse
  • Behandlingspriser

Generel information

Ewings sarkom er en ondartet knogletumor, der er kendetegnet ved hurtig vækst og tidlig begyndelse af metastaser. Det udvikler sig normalt hos børn, unge og unge. Det ledsages af smerte og lokale ændringer i blødt væv (ødem, hyperæmi, hypertermi). I de senere stadier bliver tumoren synlig ved undersøgelse og palpation. Behandlingen udføres af en onkolog, omfatter kirurgisk fjernelse af neoplasma, kemoterapi og strålebehandling.

Ewings sarkom er den næststørste maligne tumor i knoglevæv, der forekommer i barndommen, og tegner sig for 10 til 15% af det samlede antal maligne knogneoplasmer. Det er sjældent hos voksne over 30 og børn under 5 år. Det største antal tilfælde af sygdommen forekommer i alderen 10-15 år. Drenge bliver oftere syge end piger, kaukasiere - oftere repræsentanter for Negroid og Mongoloid racerne.

I nogle tilfælde forekommer den primære neoplasma i denne sygdom i blødt væv og ikke i knogler. Denne form for sygdommen kaldes ekstraossøs (ekstraøs) Ewings sarkom. Derudover er der aggressive maligne tumorer, der ligner deres art og struktur, der tilhører gruppen af ​​såkaldte tumorer i Ewings sarkomfamilie. Ud over ekstraøsøs og knoglesarkom inkluderer denne gruppe PNET (perifere primitive neuroektodermale tumorer). Ekstraossive formularer og PNET tegner sig sammen for ca. 15% af det samlede antal tilfælde af Ewings sarkom.

Grundene

Årsagerne til udviklingen af ​​Ewings sarkom er i øjeblikket ikke præcist fastslået. Imidlertid mener et antal forskere inden for moderne onkologi, at en arvelig disposition spiller en bestemt rolle i starten af ​​denne sygdom. I omkring 40% af tilfældene er der en forbindelse med en tidligere skade. Der er tegn på en øget sandsynlighed for at udvikle sygdommen hos patienter med visse typer af anomalier i skelettet (aneurysmal knoglecyste, enchondroma osv.) Såvel som lidelser i den intrauterine udvikling af kønsorganet (nyresystemreduplikation, hypospadier). Ingen forbindelse med eksponering for ioniserende stråling er etableret.

Patologi

Oftest påvises Ewings sarkom i lårbenet, bækkenben, tibia og fibula, scapula, ribben, humerus og ryghvirvler. Når det forekommer i lange rørformede knogler, er tumoren normalt lokaliseret i området for diafysen, og spredes derefter, når den vokser, mod pinealkirtlerne. I mere end 90% af tilfældene er der en intramedullær placering af neoplasma og en tendens til spredning af tumorceller langs knoglemarvskanalen..

Ewings sarkom metastaser ofte til lungerne. På andenpladsen med hensyn til prævalens er metastaser til knoglemarv og knoglevæv. I de senere stadier bestemmes metastaser til centralnervesystemet hos næsten alle patienter. I sjældne tilfælde opdages fjernmetastaser til lungehinden, mediastinum lymfeknuder, indre organer og retroperitoneal rum. På grund af tidlig metastase på diagnosetidspunktet har 15 til 50% af patienterne allerede metastaser, som kan påvises ved rutinemæssige undersøgelser. Det overvældende flertal af patienter har mikrometastaser.

Symptomer på Ewings sarkom

Det første, tidligste tegn på sygdommen er smerter i det berørte område. Først er det svagt eller moderat, spontant svækkes eller forsvinder og dukker derefter op igen. I modsætning til smerte i inflammatoriske processer lindrer denne smerte ikke i hvile, om natten eller når lemmen er fast. I modsætning hertil er Ewings sarkom præget af øget smerte om natten..

Efterhånden som smerten skrider frem, bliver smerten mere intens, fratager dig søvn og begrænser dine daglige aktiviteter. Smertekontraktur udvikler sig i et nærliggende led. Palpation af det berørte område er smertefuldt. Temperaturen på huden over den øges. Der er en pasta af blødt væv, lokal hyperæmi og ekspansion af de saphenøse vener. Tumoren vokser hurtigt og bliver (så ofte flere måneder efter de første symptomer) så stor, at den kan mærkes. I de senere stadier opstår der ofte en patologisk fraktur i neoplasmaområdet..

Lokale kliniske tegn kombineres med stigende symptomer på generel tumorforgiftning. Patienter klager over svaghed og tab af appetit. Der er et fald i vægten op til udmattelse. Kropstemperaturen er hævet til subfebrilt eller endda febertal. Regional lymfadenitis bestemmes. Blodprøver viser anæmi.

Nogle symptomer afhænger af placeringen af ​​neoplasma. Så når Ewings sarkom opstår, vises halthed på knoglerne i underekstremiteterne. Med skader på ryghvirvlerne er det muligt at udvikle kompression-iskæmisk myelopati med dysfunktion i bækkenorganerne og fænomenet paraplegi. For svulster i brystbenene kan respirationssvigt, pleural effusion og hæmoptyse forekomme.

Diagnostik

I begyndelsen henvender patienter sig som regel til traumelæger. Og den første undersøgelse, der mistænker Ewings sarkom, er en røntgenbillede af den berørte knogle. Denne patologiske proces er kendetegnet ved en kombination af reaktive og destruktive processer for knogledannelse. Konturerne af det kortikale lag er utydelige, dissektion og fiberisering af den kortikale plade bestemmes.

Når periosteum er involveret i processen, afsløres små lamellære eller nålelignende formationer på roentgenogrammet. Derudover viser billederne et område med ændringer i blødt væv, der er større i størrelse end den primære knogletumor. Samtidig er den bløde vævs tumorbestanddel homogen, bruskinddragelse, forkalkningsfoci eller patologisk knogledannelse er fraværende.

Når der opdages typiske radiologiske tegn på Ewings sarkom, sendes patienten til onkologisk afdeling, hvor der udføres en udvidet undersøgelse for at vurdere tilstanden af ​​det primære fokus og identificere metastaser. I løbet af en sådan undersøgelse udføres computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af knogler og blødt væv, der er påvirket af den ondartede proces. Disse undersøgelser giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme størrelsen af ​​neoplasma, graden af ​​dens spredning gennem knoglemarvskanalen, forbindelsen med det neurovaskulære bundt og det omgivende væv.

Computertomografi og radiografi af lungerne bruges til at detektere metastaser i lungevævet. Til påvisning af metastaser i knogler, knoglemarv og indre organer - positronemissionstomografi, ultralyd og osteoscintigrafi. Derudover udføres et antal undersøgelser for nøjagtigt at vurdere arten af ​​neoplasma..

En biopsi udføres, og materialet tages fra et sted med knoglevæv nær marvkanalen eller, hvis dette ikke er muligt, fra tumorens bløde vævskomponent. Da Ewings sarkom er kendetegnet ved lokal og fjern skade på knoglemarven, udføres en bilateral trepanobiopsy, hvor knoglemarven tages fra iliumets vinger. For at vurdere procesens art kan der også udføres immunhistokemisk forskning og molekylære genetiske undersøgelser (fluorescenshybridisering - for at bekræfte diagnosen, polymerasekædereaktion - for at detektere mikrometastaser).

Ewings sarkombehandling

Da denne tumor hører til kategorien meget aggressive neoplasmer, tidlige metastaser, bør dens behandling omfatte effekten på hele kroppen og ikke kun på det primære fokus, selv i tilfælde hvor metastaser ikke blev fundet. Faktum er, at der er meget stor sandsynlighed for mikrometastasers tidlige udseende, som på diagnosetidspunktet ikke kan detekteres ved hjælp af eksisterende metoder. Kombineret behandling af Ewings sarkom inkluderer både konservativ terapi og kirurgiske indgreb og består af følgende komponenter:

  • Præ- og postoperativ kemoterapi, normalt ved brug af flere lægemidler (doxorubicin, vincristin, cyclophosphamid, ifosfamid, etoposid og actinomycin i forskellige kombinationer). Efter behandlingsforløbet vurderes tumorens respons på terapi. Et godt resultat er tilstedeværelsen af ​​ikke mere end 5% af levende tumorceller.
  • Strålebehandling ved høje doser. Det udføres med det primære fokus og i nærvær af metastaser i lungevævet - og på lungerne.
  • Kirurgi. Hvis det er muligt, fjernes tumoren radikalt sammen med blødt vævskomponenten. I dette tilfælde erstattes den fjernede del af knoglen med en endoprotese. Men selvom det på grund af placeringen og størrelsen af ​​neoplasma ikke er muligt at fjerne det helt, kan kirurgisk behandling (delvis resektion) forbedre tumorkontrol og øge chancerne for et vellykket resultat..

Tidligere blev Ewings sarkom lemlæstet - amputation og disarticulation. Moderne teknikker tillader udførelse af organbevarende kirurgiske indgreb ikke kun på små (peroneal, radial, ulnar, scapula, kraveben og ribben), men også på store knogler (humerus, lårben og endda bækkenben). I tilfælde af metastase til knoglemarv og knogler ordineres intensiv terapi, inklusive total kropsbestråling, kemoterapi ved brug af megadoser af lægemidler og transplantation af perifere stamceller eller knoglemarv.

Prognose og forebyggelse

Rettidig kombinationsbehandling giver 70% samlet overlevelse for patienter med lokaliseret Ewings sarkom. I nærværelse af knoglemarvsmetastaser er prognosen signifikant dårligere, men kombinationen af ​​højdosis kemoterapi, total strålebehandling og knoglemarvstransplantation gør det muligt at øge overlevelsesraten for patienter med metastatisk form af sygdommen fra 10% til 30% eller mere..

Alle patienter efter bedring skal gennemgå regelmæssig kontrol for tidlig påvisning af tilbagefald og kontrol af bivirkninger. Det skal huskes, at en række bivirkninger ikke kun kan forekomme i løbet af behandlingen, men også længe efter afslutningen. Disse effekter inkluderer mandlig og kvindelig infertilitet, kardiomyopati, nedsat knoglevækst og øget sandsynlighed for sekundære maligne svulster. Imidlertid kan mange patienter behandlet for Ewings sarkom leve et helt liv. Forebyggelse er ikke udviklet.

Ewings sarkom hos børn

Ewings sarkom kaldes normalt en ondartet tumor på knoglevævet. Denne sygdom forekommer normalt hos børn eller unge. Ondartet vækst opstår på knoglerne i den nedre bagagerum.

Grundene

Sygdommen forekommer oftest hos mandlige børn og unge af den kaukasiske race. Årsagsfaktorerne for en sådan sygdom inkluderer:

  • Genetisk disposition (hvis ondartede tumorer er blevet diagnosticeret i patientens nærmeste familie).
  • Forekomsten af ​​skader.
  • Godartede knoglemasser.
  • Patologier for udvikling af kønsorganet og medfødte anomalier i knoglevæv.

Generelt er årsagerne til Ewings sarkom ikke kendt med sikkerhed. Det sker, at i fravær af arvelighed og helbredsproblemer udvikler et barn en ondartet tumor på stedet for knoglevæv.

Symptomer

Manifestationerne af Ewings sarkom er som følger:

  • Blandt de ikke-specifikke symptomer skelnes der mellem svaghedens udseende. Patienten bliver hurtigt træt. Dette er det første tegn på en sådan sygdom, men da den kan anvendes på mange andre sygdomme, synes tidlig diagnose af en ondartet proces umulig..
  • Andre tegn relateret til generelle symptomer er starten på anæmi; patienten viser ikke ønsket om at spise, der er et kraftigt fald i vægt; temperaturen stiger (ofte op til 38 grader).
  • Derefter opstår smerter i området med den eksisterende tumor. Smerten er karakteriseret ved moderering eller svaghed i den første fase af sarkom, senere intensiveres dette symptom. Smertefulde fornemmelser er præget af uoverensstemmelse, de kan forsvinde, hvorefter de genoptages igen. Øget smerte opstår om natten og forstyrrer patienten, selv når han er i ro.
  • Ødem i blødt væv bemærkes; den berørte knogle er deformeret det vaskulære mønster forbedres, venerne udvides mærkbart.
  • Patologiske brud opstår på stedet for det berørte knoglevæv.
  • Nærliggende lymfeknuder forstørres.

Diagnose af Ewings sarkom hos børn

Ofte, med symptomer på knoglesmerter, der generer barnet, går forældre til en læge for en røntgen. En sådan undersøgelse giver dig mulighed for at observere den patologiske proces på knoglevævet..

I fremtiden udføres computere og magnetisk resonansbilleddannelse. Ved hjælp af disse diagnostiske metoder kan lægen identificere tilstedeværelsen af ​​metastaser.

For at afklare detaljerne i den eksisterende formation såvel som sygdomsstadiet anvendes en biopsi. Til dette formål fjernes materialet i det område, der er beskadiget af sarkom, og der udføres immunhistokemiske og histologiske analyser..

Da en sådan ondartet proces er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​metastaser i lungerne, udføres tomografi og radiografi af åndedrætsorganerne såvel som osteoscintigrafi..

Nogle gange er det nødvendigt at undersøge knoglemarvsmaterialet for at bestemme omfanget af dets skade. Bilateral trepanobiopsy, knoglemarvspunktion og trepanobiopsy udføres.

Blod tages til analyse. En indikator for tilstedeværelsen af ​​leukocytter og lactatdehydrogenaser, som kan øges i et alvorligt stadium af sygdommen, undersøges.

Komplikationer

Overlevelsesgraden efter at have gennemgået denne sygdom er 70 procent. Komplikationer af denne lidelse manifesteres i tilfælde af ineffektiv behandling, sen behandling eller manglende henvendelse til læge. Som et resultat af patologiske processer i kroppen kan der udvikles kardiomyopati, nedsat knoglevækst, nyresvigt på grund af nefrotoksicitet ved kemoterapi, og andre ondartede tumorer kan forekomme. Mulig død.

Behandling

Hvad kan du gøre

Hvis et barn klager over smerte, et presserende behov for at se en læge. At ignorere barnets klager kan være fyldt med det faktum, at du vil gå glip af den første fase af en farlig sygdom, og det vil være meget sværere at komme sig..

Selvbehandling kan kun skade, hver sygdom kræver nøjagtig diagnose og professionel medicinsk assistance..

Hvad lægen gør

Da denne lidelse udvikler sig med lokalisering, giver dens terapi obligatorisk polykemoterapi.

Strålebehandling og kirurgi udføres. Kirurgisk fjernelse af massen er normalt den mest effektive behandling..

Hvis en lem er beskadiget, fjerner kirurgen et segment af knogleoverfladen, som derefter udskiftes med en endoprotese. I de mest alvorlige tilfælde benyttes amputation af lemmer, selvom dette i dag er mere undtagelsen end reglen. Moderne behandlingsmetoder gør det muligt at forhindre en sådan radikal beslutning, hvilket betyder handicap for patienten og en ændring i livskvaliteten..

Kemoterapi anvendes sammen med stråling og kirurgisk behandling. For at bestemme metoden til yderligere terapi undersøger specialister partiklerne af ondartet dannelse..

Som regel kan et behandlingsforløb med kemiske lægemidler i tilfælde af Ewings sarkom vare fra syv til ti måneder. Hvis patienten lider af sygdomsformen, som er ledsaget af metastaser, er det nødvendigt at udføre kemoterapi med betydelige doser medikamenter.

Forebyggelse

Desværre er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger til at forhindre udviklingen af ​​Ewings sarkom hos børn og unge. Hverken barnets livsstil eller hans diæt kan påvirke tilstedeværelsen af ​​en ondartet tumor eller dens fravær. Sygdommen har oftest en arvelig karakter af forekomst, selvom det ikke følger af fraværet af kræft hos slægtninge, at barnet er 100% forsikret mod udvikling af sarkom.

Lær om de tidlige og sene symptomer på Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet tumor, der oftest rammer børn og unge. Sygdommen er meget farlig på grund af en lav overlevelsesrate og diagnoseproblemer. Det findes ofte allerede på et sent tidspunkt, når prognosen er skuffende..

De væsentligste symptomer forveksles meget let med virkningerne af traumer, osteoporose og andre almindelige knoglepatologier. Den unge alder for de fleste patienter gør det også vanskeligt at opdage en tumor. Børn og unge betragtes normalt ikke som en risikogruppe i onkologi, og hverdags- eller sportsledskader er ikke ualmindelige for dem..

Hvad er Ewings sarkom

Ewings sarkom eller osteosarkom er en ondartet læsion af knoglemasse, der normalt opstår i barndommen. Hos 70% af patienterne udvikler neoplasmer sig i lårbenet.
De disponerende faktorer for dannelsen af ​​tumorer er:

  • Arvelighed og genetisk faktor.
  • Flere skader i bevægeapparatet.
  • Abnormiteter i dannelsen og udviklingen af ​​kønsorganerne og bækkenorganerne.
  • Overgang af godartede tumorer til ondartede i fravær af tilstrækkelig behandling.

Ewings sygdom ledsages af smerter, blødt vævsødem, betændelse og en lokal stigning i temperaturen i læsionen. I de senere stadier af udviklingen af ​​den ondartede proces kan tumoren detekteres visuelt og palperes. Behandlingen består af kirurgisk fjernelse af neoplasma samt kemisk eksponering for lægemidler. Patienten udsættes også for intens stråling.

Prognosen for patienters overlevelse afhænger af behandlingens aktualitet, tumorens oprindelsessted, størrelsen og graden af ​​metastase. Ewings sarkom hos børn har en gunstigere prognose for genopretning - 85% ud af 100. Desuden er sygdommen kendetegnet ved temmelig forskellige geografiske træk - unge i europæiske lande lider oftere af onkologi end beboere i afrikanske og asiatiske lande. Forholdet mellem syge og sunde i disse lande er 5: 1.

Prevalens og risikogrupper

Toppen af ​​sygdommen opstår i en alder af 10 til 25 år, perioden med aktiv vækst af skeletet er mest farlig. Imidlertid kan maligne tumorer af denne type påvirke mennesker i alle aldre, tilfælde af påvisning af tumor hos meget ældre patienter og spædbørn er kendt. Hos patienter over 30 år og børn under 5 år er Ewings sarkom ekstremt sjælden. Fra 14-15 år bliver drenge syge 1,5 gange oftere end piger. Hvide teenagere er meget mere modtagelige for tumorer end sorte og asiater.

Grundene

Indtil nu har det ikke været muligt at etablere en klar årsag til udviklingen af ​​sarkom. Det eneste, der er pålideligt kendt, er rollen som indflydelsen af ​​den genetiske faktor og arvelighed generelt på mekanismen til dannelse af en ondartet tumor i knoglevæv. Oftest diagnosticeres sarkom i søskendefamilier (hvor der var ægte ægteskaber), hvilket resulterede i at der blev observeret mutation og genskader.

I 50% af de kliniske tilfælde udviklede osteosarkom efter flere skader og skader i bevægeapparatet. En anden mekanisk skade blev en udløsende faktor for celle malignitet.

Der er information om sygdomsudviklingen hos patienter med skeletanomalier i form af knoglecyster og patologier for intrauterin udvikling af bækkenorganerne og urinvejsorganet (hos mænd med nyredobling og hypospadier).

Klassifikation

Sygdommen kan forekomme som en primær proces (i knoglevævet), og den kan forekomme på en sekundær måde, når andre organer er påvirket af kræft, og metastaser kommer ind i knoglerne.

Der er to typer sarkom:

  1. Typisk - påvirker skeletet, begynder at udvikle sig i knoglevævet.
  2. Ekstraskeletal - processen starter i blødt væv nær knogler.

Begge typer er farlige for patienten og kræver medicinsk intervention.

I betragtning af hvor forekomsten af ​​patologi skelnes mellem typer sarkom:

  • Patologi af blødt væv - hævelse og rødme vises på stedet for kræftprocessen. Når man undersøger, føler en person smerte.
  • Tumor i hoftebenet og knæet - med primær patologi begynder tumoren at vokse i lårbenet. Den sekundære proces starter i blødt væv i låret som et resultat af metastase. Knæsarkom diagnosticeres oftere hos voksne mænd. Patologi i knæleddet opstår på grund af forekomsten af ​​sekundære foci.
  • Sarkom af humerus - manifesteret som et sekundært symptom. Patologi kan begynde at udvikle sig i muskelvæv og derefter spredes til overfladen af ​​knoglevævet.
  • Tumorer i rygsøjlen og kraniet - formationer på kraniet er kendetegnet ved den hurtige spredning af metastaser. Et klart symptom er hovedpine. Onkologi i rygsøjlen skrider hurtigt frem. Kræftprocessen påvirker endda organerne i kønsorganet..
  • Dannelse i ilium - det menneskelige bækken inkluderer en stor knogle, der ofte angribes af atypiske celler. Til diagnose anvendes en biopsi, det er vanskeligt at bestemme sygdommen på en røntgenstråle.


Kræftmetastaser på røntgen

Ewings sarkom tilhører klassen af ​​primitive maligne læsioner i kroppen. Onkologer giver stadig ikke oplysninger om, hvilken celle i knoglevævet begynder at muteres først. Det vides heller ikke, hvad der sker efter mutationsprocessen. Forskning indikerer kun, at sarkom begynder at vokse fra umodne, uformede celler, der kaldes mesenkymvæv i stamhjernen..

Tumorceller af neuroblastom, lymfom, onkologi af blødt og bruskvæv såvel som retinoblastom kan være sarkom provokerende celler. Det er muligt at bestemme typen af ​​celler ved histologisk undersøgelse og molekylære genetiske tests..

Afhængigt af typen af ​​tumorvæv - den, hvorfra fokus for sarkom spredte sig, skelnes mellem følgende typer sygdom:

  • Klassisk Ewings sarkom eller kort sagt EWS.
  • Primitiv form for neuroektodermalt sarkom eller PPNET.
  • Ondartet tumor i brystvæggen - Askins tumor.
  • Ekstraøs form for patologi, der vokser fra blødt væv og ikke fra knogler.

Vejrudsigt

Utvivlsomt er alle patienter, der er blevet diagnosticeret med Ewings sarkom, meget alvorligt bekymrede over spørgsmålet om at forudsige effektiviteten af ​​behandlingen og den forventede levetid. Det er usandsynligt, at nogen vil give dig et utvetydigt svar, da mange nuancer spiller en afgørende rolle i sygdommens udfald. Man kan kun udpege ugunstige prognostiske faktorer:

  • Tilstedeværelse af fjerne metastaser.
  • Den primære tumor er placeret i bækkenbenene eller rygsøjlen.
  • Patientens alder over 14 år.
  • Arealet af neoplasma overstiger 100 cm2.
  • Serumlactatdehydrogenase (LDH) er forhøjet.
  • Patologisk brud.

Den mest klinisk signifikante for prognosen er tilstedeværelsen af ​​metastaser, umuligheden af ​​at gennemføre kirurgisk behandling og et svagt svar på kemoterapi og strålebehandling..

Regelmæssig omfattende medicinske undersøgelser og rettidig adgang til specialister, når de første symptomer opstår, hjælper med at diagnosticere sygdommen på et tidligt tidspunkt.

  1. Symptomer og behandling af gigt hos børn
  2. Osteopeni i rygsøjlen og lårhalsen
  3. Hvad skal jeg gøre, hvis led, ryg og underliv gør ondt i overgangsalderen?
  4. Brystsmerter ved hoste: årsager og behandling
  5. Behandling af knæets periarthritis

Niveauer

Der er 4 stadier af skader på knoglemassen ved Ewings osteosarkom:

  1. Den første fase er kendetegnet ved udviklingen af ​​en tumor på knoglen. Smerten er mild, identisk med den, der opstår ved skader i hjemmet.
  2. I det andet trin vokser tumoren ind i knoglemassen. Karakteriseret ved mere intens smerte.
  3. Metastaser til bækkenorganerne, knogler og rygmarv begynder lungerne.
  4. På fjerde fase udvikles fjerne metastaser.

Den første og anden fase af ondartet neoplasma er differentieret som en lokaliseret form - det vil sige, processen udvikler sig udelukkende på eller i knoglen. Den tredje og fjerde fase er metastatisk. I dette tilfælde påvirker sarkom ikke kun knoglemassen, men kan også være et fjernt fokus for tumoren - vokse i lungerne, urinveje, hjerne, knogle, rygmarv.

Klinisk billede

Som nævnt tidligere påvirker tumoren oftest de lange knogler. Det førende symptom på Ewings sarkom er udseendet af lokal smerte. Hvad er funktionerne i smertesyndromet:

  • Ved sygdommens begyndelse er smertefulde fornemmelser svage og moderate i intensitet.
  • Kan vises og forsvinde uden nogen åbenbar grund.
  • Må ikke falme, når du hviler eller hviler.
  • Nogle gange værre om natten.
  • Fiksering eller immobilisering (immobilisering) af lemmen hjælper ikke med at lindre tilstanden.
  • Det tager ofte flere måneder fra begyndelsen af ​​de første smertefulde fornemmelser til den korrekte diagnose..
  • Med progressionen og væksten af ​​tumoren bliver smerten mere intens, begrænser mobilitet og daglig fysisk aktivitet.

Generelle symptomer på lokal betændelse og tumorforgiftning observeres normalt, såsom stigning i temperatur, tab af kropsvægt, utilpashed og svaghed. Efterhånden som neoplasmen vokser, opstår hævelse, rødme og ømhed, når man undersøger det berørte område.

Det er værd at bemærke, at det første symptom på Ewings sarkom hos børn ganske ofte er en vedvarende lokal hævelse. Derudover kan der, afhængigt af lokaliseringen af ​​den ondartede neoplasma, observeres karakteristiske kliniske tegn. Nogle vigtige symptomer baseret på tumorstedet:

  • Hvis knoglerne i underekstremiteten påvirkes, udvikles kromat nogle gange.
  • Når tumoren er placeret i rygsøjlen, kan der opstå klemning af nerverødderne eller kompression af rygmarven, hvilket fører til forekomsten af ​​radiculitis, parese, lammelse, forstyrrelse af bækkenorganerne osv..
  • I tilfælde af skade på brystbenet kan patienten klage over åndenød.

Typisk er kliniske symptomer ikke-specifikke og kan indikere mange forskellige sygdomme..

Symptomer

En ondartet dannelse forekommer i knoglerne og blødt væv i bevægeapparatet. De indledende symptomer udjævnes, det er vanskeligt at forstå årsagen til sygdommen og endda stedet for lokalisering af den patologiske proces. Patienter forklarer smerten i underekstremiteterne ved traumer i hjemmet (hit, trippet). Som et resultat fører dette til en patologisk knoglebrud 3-4 måneder efter sygdommens udvikling. Knoglemasse bliver tyndere under påvirkning af kræftceller, og patienten vender sig til læger med et reelt problem.

De vigtigste tegn på Ewings sarkom:

  • I den indledende fase af sygdommen: mild smerte i det berørte område, forværring om natten. Smerten forsvinder ikke i hvile, eller når lemmen er fastgjort med en elastisk bandage.
  • Tumorens vækst manifesteres af intens smerte (mens patientens bevægelser er begrænsede, er det svært for ham at bevæge sig).
  • På baggrund af svær smerte udvikles søvnløshed, da lemmer smerter og trækker kraftigt (smertestillende midler stopper ikke smerter i ondartede tumorer).
  • Gangforstyrrelse.
  • Smerter ved palpation af tumorstedet, hævelse.
  • Patologisk dilaterede saphenøse vener.
  • Hyperæmi af epidermis.
  • Temperaturstigning til subfebrile værdier.

Symptomer på Ewings sarkom ved 4-5 måneder efter sygdomsforløbet manifesteres i form af tumorforgiftning: svaghed i kroppen, svær smerte i knoglerne, anæmi, hævede og betændte lymfeknuder, feber. Patientens kropsvægt falder til kritiske niveauer (cachexia sygdom udvikler sig).

Når metastaser trænger ind i lungerne, oplever en person symptomer på åndedrætssvigt. Metastaser spredt til knoglevæv, rygmarv og knoglemarv til hulrummet i indre organer: mave-tarmkanalen, peritoneal rum, hjerne, nervebundter i centralnervesystemet.

Udviklingen af ​​en ondartet proces som et resultat af spredning af metastaser manifesteres som:

  • Halthed og begrænsning af mobilitet - med tumorlæsioner i underekstremiteterne.
  • Skader på kønsorganet med hypospadier (forskydning af urinrøret til penishovedet hos en mand) og fænomenet urininkontinens - når en tumor trænger ind i bækkenområdet.

Med udseendet af metastaser i brystet har patienten hæmoptyse, pleural effusion, brystsmerter.

Diagnose

På grund af de specifikke symptomer ved sygdommens begyndelse henvender patienter sig til traumatologer. Den primære diagnostiske metode, der anvendes i dette tilfælde, er røntgen af ​​knogler. Denne type patologi er kendetegnet ved følgende røntgentegn: Fuzzy konturer af det kortikale lag, stratificering af den kortikale plade kan observeres. Hvis periosteum er involveret i den patologiske proces, findes små lamellære eller nålelignende formationer. Billederne kan også vise et område med ændret væv, der er større end den primære tumor..
Det næste trin i diagnosen af ​​sygdommen er CT og MR for at bestemme størrelsen af ​​neoplasma, graden af ​​dets prævalens og forbindelse med det omgivende væv..

Hvis lungemetastaser opdages, anvendes CT og røntgen af ​​brystet. For at diagnosticere metastaser i knogler, indre organer eller knoglemarv, anvendes ultralyd, osteoscintigrafi eller positronemissionstomografi.

Dernæst udføres en biopsi af det væv, der er påvirket af tumoren. Nogle gange bruges immunhistokemiske og molekylære genetiske undersøgelser til at bekræfte diagnosen og detektere mikrometastaser.

Vil du vide omkostningerne ved kræftbehandling i udlandet?

* Efter at have modtaget data om patientens sygdom, vil klinikrepræsentanten være i stand til at beregne den nøjagtige pris på behandlingen.

Lokalisering og metastase

Ewings sarkom udvikler sig ofte i de lange knogler i bækkenet, hoften, ribbenene, skuldrene og ryghvirvlerne. Tumoren koncentreres i diafysen (den midterste del af den rørformede knogle), hvorefter den spredes og udstråler til pinealkirtlen (den terminale del af knoglen). Kræftceller trænger ind i knoglens kanal og rygmarven, hvilket fremkalder udviklingen af ​​metastaser.
Metastaser udvikler sig på trin 4 i Ewings sarkom - når lokaliseringsfokus ikke kun har spredt sig til knoglen, men også til dets hulrum. Derefter trænger ondartede celler ind i væv, indre organer, bruskhulrum. Oftest er metastaser lokaliseret i de øvre luftveje - i lungerne, hvilket fremkalder åndedrætssvigt og hæmoptyse. Et sent stadium i sygdommens udvikling er penetration af metastaser i nervesystemet. Lokalisering af tumorer i hoved og hjerne fører til handicap og endda død.

I ondartede tumorer udvikler metastaser sig hurtigt. Deres progression er så intens, at patienter allerede har at gøre med flere læsioner i indre organer og systemer. Metastaser bestemmes ved radiografi. Denne undersøgelse skal udføres straks ved det første besøg hos onkologen. Fordi hos de fleste patienter findes mikroskopiske metastaser, som efter et par uger bliver til omfattende vævsskader.

Metastaseprocessen strækker sig til kredsløbssygdomme og lymfesystemer, retroperitonealt rum. Overførselsruten er gennem blod. Lymfagen læsion udvikler sig i sidste, fjerde fase af osteosarkom og giver alvorlige konsekvenser. Prognosen for overlevelse er 10%.

Generel information om sygdommen

Det maksimale antal tilfælde diagnosticeres i alderen 10-15 år. Hos voksne over 30 og hos børn under 5 år udvikler Ewings sarkom ganske sjældent. Drenge er mere modtagelige for denne sygdom end piger. Hos europæere er denne sygdom mere almindelig end i Negroid og Mongoloid racer..

Sygdommen ledsages af smerter og ændringer i blødt væv, såsom hyperæmi, ødem, hypertermi. I de efterfølgende stadier er tumoren allerede mærkbar ved undersøgelse eller palpation. I nogle tilfælde kan det primære fokus være i blødt væv (for eksempel lår) og ikke i knogler. Denne form for sygdommen kaldes ekstraøsøs (ekstraossøs eller ekstraskeletal) Ewings sarkom.

Der er også andre, lignende i natur og struktur, aggressive maligne neoplasmer, som også hører til denne gruppe af Ewing-sarkomfamilien. Disse inkluderer foruden ekstraosseøs og knoglesarkom PNET (perifere primitive neuroektodermale tumorer). Ekstraossøse former og PNET udgør i alt ca. 15% af det samlede antal nye tilfælde af Ewings sarkom..

Denne sygdom har en kode i henhold til ICD10 - C40 (ondartede tumorer i ledbrusk og knogler i ekstremiteterne) og C41 (ondartede tumorer i ledbrusk og ekstremiteter i andre og uspecificerede lokaliseringer).

Diagnostik

Diagnosen af ​​sygdommen begynder med en generel undersøgelse af patienten af ​​en onkolog. Specialisten undersøger patientens anamnese, indsamler den medicinske historie, afklarer patientens klager. For at afklare diagnosen skal en person desuden gennemgå en række undersøgelser:

  • Røntgen af ​​knoglemasse - både i det berørte område såvel som uden for det.
  • Røntgenstråler af lys.
  • Magnetisk resonansbilleddannelse til bestemmelse af tumorens størrelse og omfanget af dens invasion i blodkar og nerveender.
  • Ultralyd af tumoren og metastatiske steder.
  • Angiografi er en metode til kontrast radiografi i traumatologi. Et venøst ​​injektionskateter indsættes i patienten, og et kontrastmiddel, jod, injiceres. Således opstår en funktionel undersøgelse af det berørte område..
  • Knoglemarvsbiopsi.

Knoglescintigrafi er en metode til radionukliddiagnostik, hvor et specielt radiofarmaceutisk middel administreres til patienten, og gammastråling fra de berørte områder undersøges. Sunde celler reagerer ikke på denne stråling, mens patologiske celler begynder at skifte farve til en kontrast.

Genforskning er en metode, der hjælper med at bestemme tilstedeværelsen af ​​en mutation på 11. og 22. kromosom. Dette kan være årsagen til syntesen af ​​EWS / FLI-proteinet, som igen fremkalder ondartede ændringer i kroppen..

Med knoglesarkom vil en røntgenstråle vise fuzzy lag af den kortikale plade af knoglemasse, ændringer i blødt væv. I dette tilfælde mangler forkalkningsfokus og patologiske bruskindeslutninger..

Patogenese (hvad sker der under sygdom)

Tumoren i denne kræft er repræsenteret af små afrundede celler, der har opdelinger i form af fibrøse lag. Særlige træk ved cellestrukturen kan kaldes den korrekte form, tilstedeværelsen af ​​ovale eller afrundede kerner med basofile nucleoli og kromatin. Tumoren producerer ikke nyt knoglevæv.

Hvad er denne sygdom - Ewings sarkom, og hvordan udvikler den sig? Hovedsagelig forekommer væksten af ​​neoplasmer på grund af ukontrolleret celledeling. Ifølge forskere udløses denne patologi af genetisk skade af en særlig type. Blandt disse skader er en mutation af et gen, der er ansvarligt for kodning til produktion af en receptor, der kan transformere en vækstfaktor. Som et resultat er den øgede opdeling af patologiske celler ikke blokeret..

Behandling

Ved behandlingen af ​​Ewings sarkom skelnes der både konservativ lægemiddelterapi og kirurgisk indgreb - resektion af en ondartet neoplasma. En tumor henviser til aggressive processer i kroppen, der forekommer med metastaser. Tidlig startet terapi kan stoppe spredningen af ​​tumoren i blodkarrene og nervebundterne og forhindre udviklingen af ​​mikrometastaser.

Patienten ordineres kemoterapi ved hjælp af aktive stoffer: cyclophosphamid, adriamycin, vincristin og en kombination deraf. Patienten gennemgår 2 kemoterapiprogrammer - præoperativ og postoperativ. Hver af dem tager højde for reaktionen fra patogene celler på et farmaceutisk angreb.

Et positivt resultat efter kemoterapi opnås i tilfælde af 5% af de resterende levende celler i den maligne tumor. Hvis antallet af celler er højere end denne histologiske kontrolværdi, udføres et gentaget forløb af adriamycin og vincristin.

Selv for 50 år siden, med Ewings sarkom, fik patienterne ordineret fuldstændig udskæring af det skadede lem. Læger måtte udføre brutale lemlæstelsesoperationer. Nu, blandt de moderne metoder til behandling af sarkom, skelnes strålebehandling for knoglemasse og lunger (i tilfælde af metastaser).

I nærvær af et fokus på ondartet læsion i en høj dosis træffes en beslutning om udskæring af knogler og væv omkring den. Derefter behandles de resterende områder af tumoren med kemoterapi og stråling. Denne behandlingsretning hjælper med at reducere risikoen for død..

Intensiv behandling med store doser kemiske lægemidler og bestråling af hele epidermis og knoglemasse ordineres til patienter med dårlig prognose. Patienter gennemgår knoglemarv og stamcelletransplantationer. Overlevelsesprognosen efter vellykket behandling øges med 20-30%. Et positivt resultat af behandlingen kan siges, når patienten er gået over den 7-årige overlevelsesperiode. Ifølge medicinske statistikker er sådanne patienter ca. 50%.

Moderne metoder til behandling af kræft i knoglevævet

Behandling for Ewings sarkom varer ca. 6-9 måneder og består af skiftende forløb med to kemoterapiregimer:

  • vincristin, doxorubicin, cyclophosphamid;
  • ifosfamid og etoposid.

Kemoterapi kan administreres på en indlæggelses- eller ambulant basis afhængigt af patientens tilstand og tolerance for hospitalsmiljøet. Patienter har ofte episoder med feber ledsaget af svær neutropeni. Derfor er hospitalsindlæggelse indiceret i 3 til 7 dage mellem kemoterapicyklusser..

Kemoterapi med et kortere interval (i stedet for standard 3-ugers behandling forkortes forløbet til 2 uger) forbedrer prognosen for lokaliseret Ewings sarkom uden at øge toksiciteten i pædiatriske onkologiske undersøgelser. Hos patienter, der fik et kemoterapiinterval hver anden uge, steg den 5-årige tilbagefaldsfrie varighed samt overlevelse til 73% sammenlignet med 65% hos patienter, der fik kemoterapi hver 3. uge. Kemoterapidoser var ens mellem grupper, og alle patienter fik granulocyt-kolonistimulerende faktor for at opretholde tilstrækkelig antal neutrofiler.

En åben undersøgelse i pædiatrisk onkologi evaluerer effekten af ​​kort afstand mellem vincristin, topotecan og cyclophosphamid-tilskud hos patienter med ikke-metastatisk Ewings sarkom..

Informeret forældres samtykke kræves inden behandlingsstart, hvis patienten er tilmeldt terapigrupper på grund af tidlig invaliditet.

Terapi for den primære tumor er afgørende for langvarig behandling. Afsluttende kirurgiske procedurer anbefales stærkt, såsom fjernelse af fibula for at bevare store dele af lemmen. Enhver operation skal udføres under vejledning af erfarne onkologkirurger, der er specialiserede i det område af kroppen, hvor tumoren findes.

I mangel af en minimalt smertefuld kirurgisk procedure kan lokal behandling være baseret på strålebehandling.

Der er ingen standardiserede andenlinjebehandlingsplaner for tilbagevendende eller ildfast Ewings sarkom. Terapeutiske tilgange skal baseres på sandsynligheden for tilbagefald og tidligere behandling. Kemoterapi-kombinationer vincristin + irinotecan + temozolomid eller gemcitabin + docetaxel overvejes for tilbagevendende Ewings sarkom. Stråling eller kirurgi kan spille rollen som lokal terapi og palliativ pleje.

Patienter har brug for omhyggelig overvågning af madkalorier under behandlingen. En diætistes tjenester er ofte nødvendige, selvom der ikke kræves specielle kostvaner til behandling. Begrænsningen af ​​aktivitet afhænger af placeringen af ​​de primære og metastatiske læsioner. Ingen generelle begrænsninger.

Lægemiddelterapi varierer lidt blandt russiske, europæiske og nordamerikanske børnelæger. Patienter skal være under konstant opsyn af en pædiatrisk onkolog.

Faktisk kræves der et tværfagligt team af specialister til behandling af denne form for sygdomme hos børn, herunder sammen med pædiatriske onkologer specialister i infektionssygdomme..

  • Strålings Onkologer.
  • Kirurger.
  • Radiologer.
  • Sygeplejersker.
  • Social arbejdere.
  • Terapeuter.
  • Blodbank specialister.
  • Psykologer.
  • Skole mentorer.
  • Apotekere.

Den behandlende læge skal informeres om sygdommens forløb og patientens nye komplikationer. En komplet fysisk undersøgelse er påkrævet før hver kemoterapicyklus og til enhver tid for mistænkelige tegn og symptomer. Disse tegn inkluderer de samme symptomer, der dukkede op ved sygdommens udbrud, samt anfald af uforklarlig feber og smerte.

Primære og metastaserende tumorer overvåges ca. hver 10-12 uge under behandlingen og hver 3-4 måneder i det første år efter afslutningen af ​​behandlingen.

Langsigtede observationer fordeles gradvist over en periode på 5-6 år efter afslutning af behandlingen. Efter 5 år i en remissionstilstand kan observation suspenderes. Patienten bør dog foretage årlige opfølgningsbesøg hos lægen for at overvåge funktionaliteten af ​​den beskadigede knogle og de langsigtede virkninger af terapi, fortrinsvis på hospital..

Hvad opfølgning og behandling inkluderer?

  • Sen effekt af kemoterapi kræver regelmæssig opfølgning.
  • Gentagelse af den underliggende sygdom er den største risiko i de første 10 år efter diagnosen.
  • Sekundært ondartet forløb udvikler sig hos ca. 1-2% af patienterne, der starter 5 år efter diagnosen. Den mest almindelige sekundære malignitet er akut myeloid leukæmi..
  • Terapeutisk toksicitet for hjerte og nyrer, nerve- og endokrine systemer og mental sundhed bør overvåges hos akut toksiske patienter og dem, der har oplevet symptomer efter behandling.

Overlevelsesprognose

Overlevelsesprognosen for Ewings sarkom er 30 til 50%. Det er dette antal patienter, der er i stand til at træde over linjen på 5-7 år efter udseendet af de første smerteoplevelser i bevægeapparatet.

I hvert enkelt kliniske tilfælde afhænger prognosen for overlevelse efter Ewings sarkom af:

  • Tumorens størrelse
  • Oprindelsessteder;
  • Graden af ​​knoglemarvsskade;
  • Tilstedeværelsen af ​​fjerne metastaser;
  • Spredning af tumorfokus til blødt væv og ind i blodet;
  • Stadie af sygdommen, hvor behandlingen blev startet.

Et fuldt kursus af kemi og strålebehandling giver muligvis ikke en fuldstændig kur. Patienten har brug for langvarig rehabilitering efter intensiv farmaceutisk behandling. 5-års tærsklen efter operation og efterfølgende kemoterapi krydses kun af 50% af patienterne. Patienten skal overvåges af en onkolog gennem hele sit liv, da risikoen for tilbagefald og komplikationer er høj.

Ewings sarkom henviser til primitive maligne tumorer, men på samme tid - farlig og aggressiv. Spredningen af ​​tumoren og metastasen tager et tidsinterval fra flere uger til seks måneder. Men en person kan lære om sygdommen om et par år og afskrive de ubehagelige smerte fornemmelser for en hjemmeskade. Det vigtigste symptom på onkologi er smerter i bækkenbenet, kravebenet, brystet. Metastaser spredt gennem kroppen og påvirker ryg- og knoglemarven, nervesystemet og lungerne. Behandlingen består i kirurgisk fjernelse af tumoren, kemoterapi og strålebehandling. Med tilstrækkelig behandling er prognosen for overlevelse 50% - dette antal patienter passerer gennem sygdommens 5-årige linje. (
1 vurderinger, gennemsnit: 5,00 ud af 5)

Forudsigelighed af sygdommen

Kombineret behandling giver ca. 70% overlevelsesrate for patienter med lokaliseret Ewings sarkom. Hvis metastase begynder at knogle- eller knoglemarv, er prognosen meget værre - ca. 10-30% overlevelse.

Efter behandling skal patienter gennemgå regelmæssige undersøgelser for at overvåge bivirkninger og i rette tid opdage tilbagefald. Det skal huskes, at nogle bivirkninger kan forekomme længe efter behandlingen: kardiomyopati, infertilitet (mand og kvinde), nedsat knoglevækst.

Sådan forhindrer du sarkom

Den vigtigste metode til at forhindre hjerneskade er rettidig diagnose, hver person skal systematisk gennemgå undersøgelser. Hvis der for at forhindre udvikling af en tumor foretages en MR- eller CT-scanning, vil billedet vise tilstedeværelsen af ​​endnu mindre ændringer i strukturen af ​​den "grå substans".

Hvis migræneanfald forekommer systematisk, skal du oprette en notesbog, hvor du indtaster oplysninger om din tilstand og forskellige symptomer. Disse data under undersøgelsen hjælper neurologen med at diagnosticere og ordinere kompetent terapi.

Produkter, der indeholder nitrit, bør udelukkes. At nægte at drikke alkohol, ryge, alt dette provokerer også udviklingen af ​​sarkom. Den bedste måde at forhindre ondartet vækst på er at leve en sund livsstil. Men korrekt ernæring, fysisk aktivitet vil ikke være i stand til at give pålidelig beskyttelse mod kræft..

Det er nødvendigt at forsøge at rationelt tildele tid til vågenhed, hvile, arbejde og god søvn, du skal spise sund mad, besøge gymnastiksalen. Glem ikke undersøgelser foretaget af en neurolog. De hjælper med at opdage sygdommen i de indledende faser af dens udvikling..

Cerebral sarkom er en farlig og alvorlig patologi, hvor risikoen for død er ret høj. Kun rettidig diagnose og korrekt behandling øger chancerne for fuld bedring. Ved de første tegn på en sygdom anbefales det omgående at konsultere en læge, der vil ordinere en passende undersøgelse, kompetent terapi, når en tumor opdages.

Funktioner af sygdommen

Sarkom er aggressiv over for alle væv og organer i nærheden og vokser hurtigt. Neoplasma har tendens til at vokse ind i det omgivende væv: sener, muskler, fedt- og bindevæv i andre organer såvel som metastasering og gentagelse. Disse egenskaber svarer til de af sarkomer, der udvikler sig fra celler i andet væv, som angivet ovenfor..

Med spredning af metastaser fra andre primære onkologiske foci udvikler en sekundær onkologisk proces sig til hjernen. Samlet sundhed vil forværres hurtigt. Imidlertid manifesterer sygdommens snigende sig: dens kliniske tegn forekommer på 2. trin og endda senere. Patienter vil føle sig hurtigt stigende ubehag, svær hovedpine, når hjerne onkologi allerede kører, og det kræver presserende kirurgiske foranstaltninger for at redde en persons liv. Hjernetumor er nummer to blandt dødelige sarkomer.

Hvor længe lever patienter med hjernesarkom?

Prognosen afhænger af lokaliseringen af ​​tumoren, udviklingsstadiet, tilstedeværelsen af ​​metastaser og samtidig sygdomme, patientens alder og den generelle tilstand af hans krop. Med tidlig diagnose af sarkom er prognosen meget gunstig: kirurgi udføres, hvorefter fuldstændig bedring er mulig.

Overlevelsesgraden for hjernekræft er fortsat lav. 5-30% af patienterne lever ikke mere end to år. Samtidig bemærkes groft handicap (synstab, hørelse, nedsat motorisk aktivitet).

En lavnekrotiseret tumor, der består af stærkt differentierede celler, vokser temmelig langsomt, så et positivt resultat af behandlingen kan forventes. Faren ligger i det faktum, at ondartede svulster er karakteriseret ved tilbagefald, selv efter årtier, og dannelsen af ​​metastaser, der trænger ind i de fjerneste organer og påvirker hele kroppen.

Lab tests

I løbet af diagnostiske procedurer forfølger læger flere mål på én gang: at identificere sygdommens fokus og dens natur og også kontrollere for tilstedeværelsen af ​​metastaser i andre organer og væv. Til dette anvendes flere typer laboratorietests og hardwarediagnostik på én gang..

Blodprøve. Når man studerer den kvantitative sammensætning af blod, tager lægerne hensyn til indikatorerne for erytrocytter, blodplader og leukocytter. Forskelle fra normen indikerer patologiske processer i kroppen og spredningen af ​​tumoren.

Biopsi. Dette medicinske udtryk refererer til ekstraktion af en vævsprøve fra en tumor eller knoglemarv. Denne procedure udføres ved hjælp af en lang nål. Først efter en histologisk undersøgelse af disse væv kan læger bekræfte neoplasmas ondartede natur..

Artikler Om Leukæmi