Erythremia er en patologi i blodsystemet fra den kroniske leukæmigruppe. Denne sygdom er kendetegnet ved en høj kvantitativ indikator for erytrocytter i blodet. Erythremia kaldes også Vakez-Osler sygdom såvel som polycythemia vera. Patologi udvikler sig og udvikler sig langsomt, er godartet.

Hvad der sker i kroppen med erythremia?

Menneskelig rød knoglemarv

Knoglemarvsstamceller er forfædre til udviklingen af ​​alle celler i lymfesystemet og kredsløbssystemet. Stamceller kan opdele sig i forløberceller til myelopoiesis, hvorfra der igen dannes erytrocytter, blodpladeceller og leukocytter. Opdelingshastigheden for disse stamceller er normalt genetisk kontrolleret..

Når en genetisk "funktionsfejl" opstår, dannes der kloner af unormale blodceller, der ikke påvirkes af kroppens reguleringssystemer, der er ansvarlige for blodets cellulære sammensætning. Som et resultat dannes to typer celler i knoglemarvsvævet, hvorfra der dannes røde blodlegemer - unormale og normale celler. På grund af den ukontrollerede opdeling af unormale kloner øges antallet af erytrocytter i blodet, og erythræmi udvikler sig (blodviskositeten øges, hæmoglobinkoncentrationen øges).

Sygdomsprævalens

Polycytæmi kan være "familiær"

Erytræmi påvirker (i de fleste tilfælde) befolkningen i alderen 60 til 70 år, episoder af sygdomsudviklingen i en yngre og barndomsalderen er mindre almindelige. Mænd er noget mere tilbøjelige til at lide af denne patologi end kvinder. Der er et begreb "familiær polycytæmi", ifølge statistikker fra en videnskabelig undersøgelse i USA er forekomsten af ​​arvelig erytræmi 0,38 til 100 tilfælde.

Erythremia klassificering

Blastceller er et tegn på polycytæmi

Erythremia klassificeres afhængigt af værdien af ​​laboratorieparametre og årsagerne til deres ændringer som følger:

  • sandt (når antallet af røde blodlegemer stiger markant);
  • falsk polycytæmi (antallet af erytrocytter ændres ikke, men volumenet af plasmavæske falder, hvilket kan observeres med tab af kropsvæske, blodtab).

Polycythemia vera er primær og sekundær. Den primære form for sygdommen fremkaldes af ændringer i genomet, og den sekundære udvikler sig normalt mod en baggrund af alvorlige sygdomme med et kronisk forløb (patologi i lungesystemet, urinvejene, neoplasmer).

Det kliniske billede af erythremia kan se anderledes ud, derfor er patologien differentieret i akut erythroleukæmi og kronisk erythremia..

Stadier af erytræmi

Dannelse af blodpropper i 2. fase er farligt for patientens helbred

Følgende stadier af erythræmi skelnes mellem:

  1. Indledende (varer op til 5-10 år), der er en let øget koncentration af hæmoglobin og røde blodlegemer i blodet (fra 5 til 7 * 10 12 pr. Liter blod).
  2. Det erytremiske trin, det er kendetegnet ved en kvantitativ vækst af erytrocytter i blodbanen (1 liter mere end 8 * 10 12 erytrocytter), som er dannet af unormale stamceller.

På dette stadium vokser antallet af ikke kun erythrocytter, men også blodplader, leukocytceller. Blodets viskositet øges, trombotiske aflejringer begynder at dannes på væggene i blodkarrene, hvilket er usikkert for patienten. Som et resultat af accelerationen af ​​anvendelsen af ​​dannede grundstoffer af milten øges mængden af ​​cellernes ødelæggelsesprodukter i blodet. Den anden udviklingstrin klassificeres traditionelt i to perioder:

  • perioden med total hyperplasi af alle vækster i knoglemarven, megakaryocytose uden ændringer i milten;
  • metaplastiske ændringer i miltvævet og indledende fibrotiske ændringer i knoglemarven.
  • Scenen er anæmisk, når knoglemarven som et resultat af intensivt arbejde erstattes af bindevæv (fibrose forekommer), falder antallet af dannede elementer i blodet. I nogle tilfælde dannes foci af hæmatopoiesis kompenserende uden for knoglemarvsvævet (dette skyldes migration af unormale knoglemarvsceller og deres intensive kontinuerlige opdeling).
  • Grundene

    Mutationer i det humane genom kan forårsage erythræmi

    Endelig er årsagerne til udviklingen af ​​hæmoblastoser, som inkluderer erythræmi, ikke blevet fastslået. Der er dog en række hypoteser:

    • mutationsteori, som er, at ændringer i det menneskelige genom fremkalder transformation af knoglemarvsvæv i kroppen;
    • viral teori: der er 15 typer vira, der, når de kommer ind i cellerne i lymfeknuder og knoglemarv, forårsager deres patologiske spredning.

    Faktorer, der prædisponerer for udvikling af erythræmi:

    • kontakt med kilder til røntgenstråler, ioniserende stråler;
    • kontakt med maling og lak
    • stressende situationer
    • svækket immunitet og virusinfektioner.

    Risikogrupper

    Personer med et ustabilt genetisk apparat er i fare

    Oftest forekommer erythræmi hos mennesker med medfødte genetiske defekter, sådanne patienter risikerer at udvikle patologi. Udviklingen af ​​erythremia hos sådanne patienter er mulig på grund af ustabiliteten af ​​det genetiske apparat, som er mere modtageligt for indflydelse af negative faktorer.

    Risikoen for at udvikle polycytæmi vera er høj med følgende patologier:

    • Marfan syndrom (manifesteret ved en krænkelse af udviklingen af ​​bindevæv i kroppen);
    • Klinefelters syndrom (manifesteret ved mental retardation og uforholdsmæssig kropsbygning);
    • Blooms syndrom, som er kendetegnet ved kort statur og øget pigmentering af huden;
    • Downs syndrom (fysisk og mental udviklingshæmning).

    Sygdomsymptomer

    Hovedpine som et ikke-specifikt tegn på erytræmi

    De indledende faser af sygdommens udvikling manifesterer sig muligvis ikke klinisk. I de fleste tilfælde vil patienter opdage de første tegn med tilbagevirkende kraft. Sådanne tegn kan omfatte hyperæmi i huden og synlige slimhinder, smertefulde fornemmelser i fingre og tæer. Misfarvning af huden er forbundet med et stort antal røde blodlegemer i blodet, og smerter i ekstremiteterne er forbundet med hypoxiske fænomener forårsaget af høj blodviskositet. Hovedpine kan skyldes ændringer i mikrocirkulationen i hjernen (i små kar).

    Blandt symptomerne på det erytremiske stadium kan følgende skelnes mellem:

    • hyperæmi og svær kløe (mere udtalt end i de indledende faser) i huden;
    • nekrotiske ændringer i huden på fingrene i ekstremiteterne;
    • leddets ømhed
    • en stigning i størrelsen af ​​de parenkymale organer, der er involveret i hæmatopoiesis;
    • forekomsten af ​​trombose i karret i indre organer, slagtilfælde, hjerteanfald
    • udviklingen af ​​erosioner og ulcerative defekter på slimhinden i fordøjelseskanalen;
    • kardiomyopati (udvidet)
    • forhøjet antal blodtryk
    • brændende periodiske smerter i fingerspidserne, øreflipper, næsespidsen, som stoppes af acetylsalicylsyre (erythromelalgi);
    • hyppig blødning
    • progression af urinsyrediasese.

    Højt blodtryk begynder at generer patienten i det anæmiske stadium

    For det anæmiske stadium af erythræmi er følgende kliniske manifestationer karakteristiske:

    • højt blodtryk (forårsaget af nedsat blodcirkulation i nyrerne og høj modstand i den perifere vaskulære væg);
    • kløe intensiveres ved kontakt med vand
    • mikrocirkulationsforstyrrelser i indre organer udvikler sig (angreb af erythromelalgi bliver hyppigere, og blodpropper kan manifestere sig som trombose i små vaskulære grene og intravaskulær spredt koagulation);
    • anæmi udvikler sig (bleghed i huden, svimmelhed, takykardi);
    • hyppig, kraftig blødning (en stigning i antallet af "defekte" blodplader, der ikke udfører deres funktion).

    Diagnostik

    Laboratorietest som et trin i diagnosen erythremia

    Diagnosen erythremia udføres ofte af læger med den hæmatologiske profil. For at foreslå en diagnose er det nødvendigt at udføre en generel klinisk blodprøve, en blodprøve for biokemi, en undersøgelse af blodserums samlede jernbindingsevne og også bestemme niveauet af erythropoietin. Som en yderligere undersøgelsesmetode anvendes ultralydsscanning af indre organer og Doppler-ultralyd.

    Laboratoriekriterier til diagnose af erythræmi:

    • erythrocytose (7 * 10 12 pr. liter eller mere);
    • trombocytose;
    • leukocytose;
    • fald i ESR;
    • øget hæmatokrit
    • øgede leverfunktionstest
    • nedsat jernjerniveau i blodet.

    For at afklare diagnosen udføres en analyse af knoglemarvspunktion (myelogram).

    Erythremia behandling

    Laboratorietest som et trin i diagnosen erythremia

    Ved behandling af erythræmi er det vigtigt at opnå et fald i hæmoglobin til et niveau på 140 g / liter og et fald i hæmatokrit til 47%.

    Principper for behandling af erytræmi:

    1. Ikke-medikamentelle behandlingsmetoder: blodudledning (fremmer et midlertidigt fald i blodviskositet, som er forbundet med en hurtigere gendannelse af plasmavolumen end den cellulære sammensætning efter blodtab), erythrocytopherese (selektiv fjernelse af røde blodlegemer fra blodet).
    2. Recept på indirekte antikoagulantia (heparin) og blodplader (acetylsalicylsyre eller curantil) for at forbedre blodets reologiske egenskaber.
    3. Brug cytostatika (mielosan osv.), Der hæmmer celleproliferation.
    4. Ordinering af jerntilskud til jernmangel.
    5. Anvendelse af medicin mod gigt, hvis det er angivet.

    Prognose og mulige komplikationer

    En farlig komplikation af erytræmi er trombose

    • vaskulær trombose (perifere, koronararterier, cerebrale kar)
    • udvikling af hyppig kraftig blødning
    • hyperurikæmi syndrom (ICD, gigt);
    • akut myeloid leukæmi.

    Tidlig startet og korrekt valgt terapi til erythræmi kan forlænge en persons liv i årtier. I mangel af den nødvendige terapi er det højst sandsynligt, at sygdommen vil transformere til en ondartet form og føre til døden..

    Polycytæmi, erythremia, erythrocytosis, Vakez sygdom

    Generel information

    Sygdommen "polycythemia vera" er en neoplastisk proces, der påvirker blodsystemet og er godartet. Synonymer til dette navn er erythræmi, primær polycytæmi, Vakez's sygdom. Den patologiske proces er forbundet med hyperplasi af de cellulære elementer i knoglemarven (myeloproliferation). Som et resultat stiger antallet af erytrocytter i blodet betydeligt, niveauet af blodplader og neutrofile leukocytter øges også. På grund af en stigning i antallet af erytrocytter bliver massen af ​​cirkulerende blod også større, det bliver mere tyktflydende. Som et resultat nedsættes blodcirkulationen, der dannes blodpropper, hvilket fører til hypoxi og nedsat blodforsyning. I mange år kan erythræmi dog fortsætte uden alvorlige symptomer..

    Oftest påvirker erythræmi ældre, men det forekommer også hos unge og børn. Hos unge mennesker er sygdommen mere alvorlig. Mænd bliver oftere syge end kvinder. Der er en genetisk tendens til at udvikle denne sygdom. Sygdomskoden "erythremia" ifølge MBK-10 er D45. Ifølge medicinske statistikker er forekomsten af ​​Vakez sygdom 29 tilfælde pr. 100.000 indbyggere..

    Patogenese

    Polycythemia vera er en klonal neoplastisk sygdom, hvis basis er processen til transformation af en hæmatopoietisk stamcelle. På grund af en defekt i en sådan celle forekommer en somatisk mutation i cytokinreceptoren Januskinase-genet. Dette fører til spredning af myeloid hæmatopoiesis, hovedsagelig erytrocyt, hvilket øger risikoen for trombose og tromboembolisme.

    Langvarig spredning af hæmatopoietiske celler fremkalder udviklingen af ​​fibrose og udskiftning af knoglemarven med kollagenfibre, hvilket resulterer i, at der udvikles sekundær postpolycytæmisk myelofibrose. I nogle tilfælde fortsætter sygdommens progression, og den går ind i en fase af eksplosionstransformation.

    Et karakteristisk symptom på sygdommen er tilstedeværelsen af ​​klynger af polymorfe megakaryocytter, både små og kæmpe.

    I løbet af sygdommens udvikling bemærkes en stigning i massen af ​​cirkulerende erytrocytter, hæmatokrit øges, blodets viskositet bliver markant, niveauet af hæmoglobin stiger markant. På grund af disse faktorer og trombocytose forstyrres mikrocirkulationen, og der opstår tromboemboliske komplikationer. Myeloid metaplasi i milten slutter sig til processen.

    I en ret betydelig del af patienterne på myelofibrose-stadiet bestemmes kromosomale abnormiteter.

    Klassifikation

    Der er to former for polycytæmi - sand og relativ.

    Ægte erytræmi kan igen være primær og sekundær.

    • Primær erythræmi er en uafhængig myeloproliferativ sygdom, hvor den myeloide linje af hæmatopoiesis påvirkes.
    • Sekundær polycytæmi - manifesterer sig, når aktiviteten af ​​erythropoietin øges. Sekundær erytrocytose (også kaldet symptomatisk erytrocytose) er en kompenserende reaktion på generel hypoxi. Symptomatisk erythrocytose kan udvikles hos patienter med en kronisk form for lungepatologi, binyretumorer, hjertefejl osv. Fysiologisk erythrocytose bemærkes undertiden under opstigning til en højde.

    Den relative form for sygdommen bemærkes, hvis niveauet af erytrocytter er normalt, men volumenet af plasma falder. Denne tilstand kaldes også pseudo eller stress polycytæmi..

    Grundene

    Indtil nu er årsagerne til erytrocytose ikke blevet bestemt nøjagtigt. Forskere har nu bekræftet, at årsagerne til sygdommens udvikling er forbundet med en arvelig faktor..

    Derudover kan sådanne eksterne faktorer provokere udviklingen af ​​denne sygdom:

    • Eksponering for kroppen af ​​giftige stoffer - lakker, maling, kemiske insekticider.
    • Langvarig brug af visse lægemidler - antibiotika, guldpræparater.
    • Udskudt tuberkulose, nogle virussygdomme.
    • Indflydelse af stråling.

    Symptomer på polycytæmi

    Efterhånden som sygdommen skrider frem, ændres symptomerne på Wakez sygdom. Symptomer på polycythemia vera afhænger af sygdomsstadiet. Læger skelner mellem fire stadier af sygdommen, hvilket afspejler de patologiske ændringer, der opstår i milten og knoglemarven..

    • Den første fase er den indledende. Det kan vare i fem eller flere år. I denne periode bemærkes moderat erytrocytose og moderat pletora, milten på dette stadium er ikke håndgribelig. Panmyelose er noteret i knoglemarven. Der er lav sandsynlighed for vaskulære og trombotiske komplikationer. Eksternt manifesteres akrocyanose, pletora, erythromelalgi (paræstesi og brændende fornemmelse i fingerspidserne), kløe i huden efter vask. Når det samlede volumen af ​​cirkulerende blod stiger, udvikler arteriel hypertension. Samtidig er behandling med antihypertensive stoffer til mennesker, der ikke tidligere har haft hypertension, ineffektiv. Manifestationerne af cerebral aterosklerose og iskæmisk hjertesygdom udvikler sig gradvist. Patienter klager over hovedpine, ømhed i fingrene, når de bevæger sig.
    • Den anden fase er udvidet, erythremisk. Det kan observeres i 10-15 år. Hvis dette trin fortsætter uden myeloid metaplasi i milten, forstyrres patientens generelle tilstand, udtalt pletora, panmyelose bemærkes. Der er stor sandsynlighed for trombotiske komplikationer - fingerspidsnekrose, slagtilfælde, hjerteanfald. Patienten kan blive generet af smerter i knogler, arme og ben. Hvis patienten har myeloid metaplasi i milten, observeres hepatosplenomegali og panmyelose. Plytora udtrykkes moderat, blødningen øges. Trombotiske komplikationer er sandsynlige. Huden bliver lilla-blå, brændende smerter i fingerspidserne, øreflipper forstyrres. Følsomhedsforstyrrelse er mulig. Kan forstyrres af smerter i hypokondrium på grund af forstørrelse af lever og milt, blødning i tandkødet, ledsmerter, ulcerøs gastrointestinale lidelser.
    • Den tredje fase er anæmisk. Dette er den terminale periode, hvor anæmisk syndrom udvikler sig, udtalt myelofibrose. Leveren og milten forstørres. Kollagen myelofibrose øges i knoglemarven. Cachexia og splenomegali øges, manifestationer af pletora bemærkes såvel som komplikationer fremkaldt af trombose. Blødninger forekommer i forskellige organer, sværhedsgraden af ​​generelle symptomer forværres.

    Således kan ægte erytræmi fremkalde følgende symptomer:

    • Misfarvning af huden og vasodilatation - udvidede vener kan især mærkes i nakken, undertiden andre steder. Huden ved polycytæmi er kirsebærrød. Farveændringer er især markante i de åbne områder. Læber og tunge bliver blålige, bindehinde er hyperæmisk.
    • Kløe i huden - Hos næsten halvdelen af ​​patienterne bemærkes kløe i huden, som intensiveres efter at have været i varmt vand. Denne effekt er forbundet med frigivelsesprocesserne for serotonin, histamin, prostaglandiner.
    • Tilstedeværelsen af ​​generelle symptomer - patienter klager over hovedpine, svær træthed, tinnitus, åndenød, udseendet af "fluer" foran øjnene, svimmelhed osv. Blodtrykket stiger, nogle gange udvikler kardiosklerose og hjertesvigt.
    • Splenomegali (udvidelse af milten) - manifesterer sig i varierende grad. Hepatomegali (forstørret lever) er også sandsynligt.
    • Erythromelalgi - svær brændende smerte i spidsen af ​​fingrene på ekstremiteterne. Manifestationerne er kortvarige. Samtidig bliver huden rød, og cyanotiske pletter med en lilla farve vises. Smerter er forbundet med en stigning i trombocytniveauer og udvikling af mikrotrombi i kapillærerne.
    • Sår i mave og tolvfingertarm - et symptom observeres relativt sjældent (i ca. 15% af tilfældene), det er forbundet med kapillær trombose og trofiske lidelser i mave-tarmslimhinden, hvilket fører til et fald i dets modstandsdygtighed over for Helicobacter pylori.
    • Blødning - ud over øget blodpropper og dannelse af blodpropper opstår blødning fra tandkød og dilaterede kar i spiserøret.
    • Blodpropper i blodkar - på grund af øget blodviskositet, patologiske ændringer i væggene i blodkar og trombocytose, dannes blodpropper, blodcirkulationen er nedsat.
    • Smerter i ben og led - udslettende endarteritis og erythromelalgi fører til smerter i ekstremiteterne; ledsmerter - øget urinsyre.
    • Knoglesmerter - udvikler sig på baggrund af hyperplasi af knoglemarv.

    Analyser og diagnostik

    For at fastslå diagnosen udføres en laboratorieblodprøve og yderligere undersøgelser (ultralyd, CT). For at stille en korrekt diagnose vurderer læger blodtal. Erythremia bestemmes, hvis visse indikatorer er tilgængelige, grundlæggende og yderligere. Der er mistanke om erytræmi, hvis der er abnormiteter i den generelle blodprøve, især er hæmoglobin forhøjet (mere end 18,5 g / dL hos mænd, mere end 16,5 g / dL hos kvinder). Opmærksomhed henledes på en række andre indikatorer (erythrocytose, trombocytose, undertiden pancytose).

    Hovedkriterierne for etablering af en sådan diagnose er:

    • En stigning i antallet af erytrocytter (hos mænd - over 36 ml / kg, hos kvinder - over 32 ml / kg).
    • Normal arteriel iltmætning (over 92%).
    • Splenomegali.

    Yderligere kriterier er:

    • Leukocytose (over 12 x 109 / l uden tegn på infektion).
    • Trombocytose (over 400 x 109 / l).
    • Forhøjede vitamin B12 niveauer (over 900 pg / ml).
    • Alkalisk phosphatase-aktivitet.

    Andre laboratorieparametre analyseres også. For at bekræfte diagnosen vurderes det histologiske billede af hjernen.

    Derudover er følgende faktorer vigtige for at etablere en diagnose:

    • Patientens karakteristiske udseende - tilstedeværelsen af ​​en bestemt farve på huden og slimhinderne.
    • Forstørret milt, lever.
    • Tendens til at danne blodpropper.
    • Tilstedeværelsen af ​​generelle symptomer, der er karakteristiske for polycythemia vera.

    Differentiel diagnose udføres med sekundær erythrocytose.

    Behandling for polycytæmi

    Behandlingen udføres på en sådan måde, at patientens blods viskositet reduceres og risikoen for alvorlige komplikationer minimeres - dannelse af blodpropper og blødning.

    Symptomer og behandling af erytræmi

    Eritremia: hvad er det??

    Dette er navnet på tumordannelsesprocessen, som er karakteriseret ved anomalier af celledeling, der går forud for myelopoiesis. Årsagerne til dette fænomen forstås ikke fuldt ud, selvom det er kendt, at sygdommen opstår på grund af genmutationer. Denne patologi forstyrrer den normale regulering af vækst og udvikling af blodlegemer. Efter mutation dannes en klon i stamcellen, som også kan ændre sig til andre blodlegemer. Problemet er, at disse ændringer ikke styres af kroppens systemer..

    Mutantcellen er i stand til normal reproduktion, hvilket resulterer i dannelsen af ​​funktionelt dygtige erytrocytter. Så i kroppen observeres normale og unormale typer af disse celler. På grund af den ukontrollerede produktion af røde blodlegemer fra stamcellen øges deres samlede antal og overstiger det normale interval. Denne abnormitet forstyrrer den normale produktion af erythropoietin i nyrerne (et stof, der stimulerer omdannelsen af ​​normale stamceller til røde blodlegemer), men påvirker ikke tumoren..

    På grund af stigningen i mutante celler fortrænges alle andre normale blodlegemer. Efter en vis tid stammer næsten alle røde blodlegemer fra en kloncelle. Denne klon kan danne ikke kun røde blodlegemer, men alle andre blodlegemer. Dette forklarer, hvorfor der i kroppen med erythræmi er en generel stigning i de fleste indikatorer for blodprøven..

    Kræft eller ej?

    Selvom erythræmi i det væsentlige er kronisk leukæmi, er den godartet. Hvis ubehandlet, kan sygdommen blive onkologisk. Derefter udvikler akut leukæmi, som er karakteriseret ved en højere dødelighed..

    Udviklingsfaktorer

    Selvom der ikke er identificeret nogen årsag, er der flere faktorer, der øger risikoen for at udvikle sygdommen. Disse inkluderer:

      Down syndrom - en genetisk sygdom, der er karakteriseret ved en uforholdsmæssig stor form af ansigt, nakke og hoved samt mental retardation.

    Symptomer

    De første manifestationer af erytræmi er overdreven rødme i huden og slimhinderne over hele kroppens overflade, ømhed i fingre og tæer (forårsaget af øget blodtæthed og iltstøv i væv), hovedpine. Med sygdommens progression øges antallet af celler i blodet, det bliver tykkere. "Overflødige" elementer forstyrrer blodkoagulation (koagulation) og skal destrueres i milten på samme måde som normale. Det er disse funktioner, der fremkalder udseendet af symptomer i anden fase..

    På grund af den øgede viskositet i blodet sulter kroppens væv: huden bliver rød, leddene gør ondt, og fingrene og tæerne kan endda gennemgå nekrotiske ændringer. Forsøg fra kontrolsystemerne for at bringe tilstanden tilbage til normal føre til en stigning i leverens og miltens størrelse og en stigning i blodtrykket. Erytræmi på dette stadium kan forårsage trombotisk slagtilfælde, kardiomyopati og hjerteinfarkt. I sidste fase udvikler vedvarende ændringer sig manifesteret af anæmi og hyppig blødning. Dette skyldes manglen på normale formede elementer. Meget ofte er den sidste fase af erythræmi dødelig.

    Er det muligt at helbrede sygdommen?

    Da det første trin normalt går ubemærket, begynder behandlingen kun i det andet trin af sygdommens udvikling. Hirudoterapi (blodudluftning ved hjælp af igler) har bevist sin effektivitet. Der tages op til 0,5 liter blod hvert par dage. Til forebyggelse af trombose ordineres Aspirin eller Heparin. Denne metode er nødvendig for at reducere hæmoglobin og hæmatokrit - forholdet mellem volumen af ​​dannede grundstoffer og det samlede blodvolumen.

    Hvis denne metode er ineffektiv, ty de til kemoterapi ved hjælp af cytostatika. Disse lægemidler har en stor liste over bivirkninger, så behandlingen bør tages alvorligt. Kemoterapikurser udføres kun under indlæggelsesforhold for at forhindre komplikationer.

    Prognose for livet

    Prognosen for sygdommen afhænger af aktualiteten af ​​start af behandlingen såvel som af de anvendte terapeutiske metoder. Erytræmi kan forårsage levercirrhose og myelofibrose (en sygdom manifesteret af anæmi af varierende sværhedsgrad). Patienter med erythræmi lever fra 10 år. Nye behandlingsmetoder forhindrer overgangen af ​​sygdommen til en ondartet form, men sygdommen forbliver kronisk.

    Husk, at kun kvalificeret medicinsk behandling hjælper med at forlænge livet og forhindre komplikationer. Må ikke selvmedicinere!

    Erythremia - årsager, stadier og diæt

    En tumorsygdom, en af ​​varianterne af kronisk leukæmi, ofte af godartet karakter, kaldes erythremia (det er også Vakez-Osler-sygdom, polycythemia vera, erythrocythemia).

    1. Hvad er erythremia
    2. Hvordan erythremia udvikler sig
    3. Årsagerne til erytræmi
    4. Stadier af sygdommen og symptomer på erythremia
    5. indledende fase
    6. Erytremisk fase
    7. Anæmisk fase
    8. Diagnose af erytræmi
    9. Graviditet med erytræmi
    10. Erythremia behandling
    11. Kost til erythræmi og folkemedicin
    12. Sygdomsprognose

    Hvad er erythremia

    Ved erythræmi forekommer proliferation (proliferation) af erythrocytter, og antallet af andre celler (pancytose) øges kraftigt. Der er også en stigning i hæmoglobin.

    Er erytræmi en onkologi, kræft eller ej? Oftest er erythremia godartet med lang forløb, men en degeneration af en godartet form af sygdommen til en ondartet kan forekomme med efterfølgende død..

    Erythremia er en ret sjælden sygdom. Det diagnosticeres hos omkring 4 ud af 100 millioner mennesker om året. Der er ingen afhængighed af sygdommen af ​​en persons køn, men den udvikler sig normalt hos patienter efter 50. I en ung alder diagnosticeres tilfælde af sygdommen oftere hos kvinder. Erytræmi (ICB-kode 10 - C 94.1) er kendetegnet ved en kronisk form af forløbet.

    Til din information! Erythremia betragtes som en af ​​de mest godartede blodsygdomme. Døden opstår ofte på grund af progressionen af ​​forskellige komplikationer.

    Sygdommen er asymptomatisk i lang tid. Patienter med denne diagnose har en tendens til at bløde voldsomt (skønt niveauet af blodplader, som er ansvarlige for at stoppe blødningen, er forhøjet).

    Der er to typer erythræmi: akut form (erythroleukæmi, erythromyelosis, erythroleukemia) og kronisk. Afhængigt af progressionen er de opdelt i sandt og falsk. Den første form er kendetegnet ved en vedvarende stigning i antallet af blodlegemer, det er ekstremt sjældent hos børn. Den anden type ejendommelighed er, at niveauet af erytrocytmasse er normalt, men plasmavolumenet falder langsomt. Afhængig af patogenesen er den sande form opdelt i primær og sekundær (erythrocytose).

    Førende klinikker i Israel

    Hvordan erythremia udvikler sig

    Erythremia udvikler sig som følger. Røde blodlegemer (deres funktion er at levere ilt til alle celler i menneskekroppen) begynder at produceres intensivt, så de ikke kan passe ind i blodbanen. Når disse røde blodlegemer overvælder blodbanen, øges blodviskositeten og dannelsen af ​​blodproppen. Hypoxi øges, celler får mindre ernæring, en funktionsfejl begynder i hele kroppens arbejde.

    Hvor dannes erytrocytter i menneskekroppen? Erytrocytter dannes i rød knoglemarv, lever og milt. En særprægende evne hos erytrocytter er evnen til at dele sig og omdanne til en anden celle.

    Normen for indholdet af hæmoglobin i blodet er forskellig og afhænger af alder og køn (hos børn og mennesker i alderen er mængden lavere). Det normale indhold af erytrocytter (normocytose) i 1 liter blod er:

    • til mænd - 4,0 - 5,0 x 10 12;
    • til kvinder - 3,5 - 4,7 x 10 12.

    Erytrocytcytoplasmaet er næsten 100% optaget af hæmoglobin, som indeholder et jernatom. Hæmoglobin giver røde blodlegemer røde, er ansvarlig for tilførsel af ilt til alle organer og fjernelse af kuldioxid.

    Dannelsen af ​​erytrocytter er konstant og kontinuerligt startende fra intrauterin udvikling (i den tredje uge efter dannelsen af ​​fosteret) og indtil livets afslutning.

    Som et resultat af mutationer dannes en patologisk klon af en celle, som har lignende evner til at modificere (den kan blive en erytrocyt, blodplade eller leukocyt), men er ikke under kontrol af kroppens reguleringssystemer, der opretholder blodets cellulære sammensætning. Mutantcellen begynder at formere sig, og resultatet er udseendet i blodet af absolut normale røde blodlegemer.

    Sådan opstår der 2 forskellige typer celler - normale og mutante. Som et resultat vokser antallet af muterede celler i blodet og overstiger kroppens behov. Dette hæmmer udskillelsen af ​​erythropoietin i nyrerne og fører til et fald i dets virkning på den normale proces af erythropoiesis, men påvirker ikke tumorcellen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vokser antallet af mutante celler, de samler normale celler ud. Der kommer et tidspunkt, hvor alle de røde blodlegemer i kroppen stammer fra tumorcellen.

    Med erythremia bliver det maksimale antal mutante celler til nukleare ladede erythrocytter (erythrokaryocytter), men en bestemt del af dem udvikler sig med dannelsen af ​​blodplader eller leukocytter. Dette forklarer stigningen i antallet af ikke kun erytrocytter, men også andre celler. Over tid øges niveauet af blodplader og leukocytter opnået fra kræftcellen. Der er en slamproces - sløring af grænserne mellem erytrocytter. Men membranen af ​​erytrocytter bevares, og slam er en udtalt sammenlægning - gruppering af erytrocytter. Aggregation fører til en kraftig stigning i blodets viskositet og et fald i dens fluiditet.

    Årsagerne til erytræmi

    Der er nogle faktorer, der fører til udbruddet af erytræmi:

    • genetisk disposition. Hvis der er en patient i familien, øges risikoen for at udvikle den hos en af ​​de pårørende. Risikoen for at udvikle sygdommen øges også, hvis en person har: Down syndrom, Klinefelter syndrom, Bloom syndrom, Marfan syndrom. Prædispositionen for erythremia forklares af ustabiliteten af ​​det genetiske cellulære apparat, på grund af dette bliver en person modtagelig for negative eksterne påvirkninger - toksiner, stråling;
    • ioniserende stråling. Røntgenstråler og gammastråler absorberes delvist af kroppen og påvirker genetiske celler. Men den mest intense stråling udsættes for mennesker, der behandles for onkologi med kemoterapi, og dem, der var i centrum for eksplosionerne af kraftværker, atombomber;
    • giftige stoffer i kroppen. Når de indtages, kan de bidrage til mutationen af ​​genetiske celler, sådanne stoffer kaldes kemiske mutagener. Disse inkluderer: cytostatika (lægemidler mod kræft - "Azathioprin", "Cyclophosphamid"), antibakterielle ("Levomycetin"), benzen.

    Stadier af sygdommen og symptomer på erythremia

    Erythremia er en langvarig sygdom. Dens begyndelse er subtil. Patienter lever ofte i årtier uden at tage hensyn til mindre symptomer. Men i mere alvorlige tilfælde kan døden forekomme efter 4-5 år på grund af dannelsen af ​​blodpropper. Sammen med udviklingen af ​​erythræmi vokser milten. Der skelnes mellem en form for sygdommen med levercirrhose og skade på diencephalon. Allergiske og infektiøse komplikationer kan være involveret i sygdommen, ofte tåler patienter ikke visse lægemidler, lider af urticaria og andre hudsygdomme.

    Sygdomsforløbet kan kompliceres af andre sygdomme på grund af det faktum, at ældre er mere tilbøjelige til at lide af den underliggende sygdom. Oprindeligt manifesterer erytræmi sig ikke og påvirker praktisk talt ikke kroppen som helhed og kredsløbssystemet. Efterhånden som det udvikler sig, kan der opstå komplikationer og patologiske tilstande..

    Under erytræmi skelnes mellem følgende stadier:

    • initial;
    • erytremisk
    • anæmisk (terminal).

    Hver af dem har sine egne symptomer..

    indledende fase

    Den indledende fase af erytræmi varer fra flere måneder til årtier og vises muligvis ikke. Blodprøver viser lette abnormiteter. Dette trin er kendetegnet ved træthed, tinnitus og svimmelhed. Patienten sover ikke godt, oplever kulde i lemmerne, hævelse og smerter i arme og ben. Rødhed i huden (erythrose) og slimhinder kan forekomme - området af hovedet, lemmer, mundslimhinde, øjnene.

    På dette stadium af sygdommen er dette symptom ikke så udtalt, derfor kan det tages som normen. Der kan være et fald i mental kapacitet. Hovedpine er ikke et specifikt symptom på sygdommen, men er til stede på et tidligt tidspunkt på grund af dårlig cirkulation i hjernen. På grund af dette falder synet, intelligensen falder, opmærksomheden.

    Erytremisk fase

    I anden fase af sygdommen øges antallet af røde blodlegemer, der opstår fra den unormale celle. Som et resultat af mutationer begynder den muterede celle at mutere til blodplader og leukocytter, hvilket øger deres antal i blodet. Fartøjer og indre organer flyder over af blod. Selve blodet bliver mere tyktflydende, hastigheden af ​​dets passage gennem karene falder, og dette bidrager til udseendet af blodplader i den vaskulære seng, der dannes blodpladepropper, der tilstopper lumen fra små kar, der forstyrrer blodgennemstrømningen gennem dem. Der er risiko for at udvikle åreknuder.

    Erytræmi i trin 2 har sine egne symptomer - tandkød bløder, små hæmatomer er synlige. Tydelige symptomer på trombose vises på underbenet - mørke pletter, lymfeknuder svulmer op og trofiske sår vises. Organerne, hvor der dannes erytrocytter, forstørres - milten (splenomegali) og leveren (hepatomegali). Nyrefunktionen er nedsat, pyelonefritis diagnosticeres ofte, og der findes uratnyresten.

    Trin 2 erythremia kan vare omkring 10 år. Kløe opstår, forværret ved kontakt med varmt (varmt) vand. Øjnene ser ud til at være blodskudte, dette skyldes, at erythræmi fremmer blodgennemstrømningen til øjenkarrene. Den bløde gane ændrer stærkt farve, den hårde gane forbliver med samme farve - dette udvikler et symptom på Kuperman.

    Knoglesmerter og epigastriske smerter mærkes. Ledsmerter af urinsyregigt forekommer på grund af overskydende urinsyre. Der kan være angreb med akut, brændende smerte (erythromelalgi) i området af næsespidsen, øreflipper, spidser af tæer og hænder, som opstår på grund af nedsat blodcirkulation i de perifere kar. Nervesystemet lider, patienten bliver nervøs, hans humør er skiftende. Symptomer på jernmangel opstår:

    • manglende appetit
    • tør hud og slimhinder
    • revner i mundens hjørner
    • dårlig fordøjelse;
    • nedsat immunitet
    • krænkelse af gustatoriske og olfaktoriske funktioner.

    Anæmisk fase

    Med sygdommens udvikling forekommer fibrose i knoglemarven - udskiftning af hæmatopoietiske celler med fibrøst væv. Knoglemarvs hæmatopoietiske funktion falder langsomt, hvilket fører til et fald i antallet af erytrocytter, blodplader, leukocytter i blodet. Resultatet er, at ekstramedullær foci af bloddannelse vises - i leveren og milten. Levercirrhose og vaskulær blokering er en konsekvens af dette. Væggene i blodkarrene ændres, tilstopning af venerne i hjernens kar, milt, hjerte.

    Oblitererende endarteritis vises - tilstopning af benkarrene med en stigende risiko for fuldstændig indsnævring. Nyrer påvirkes. De vigtigste manifestationer i tredje fase af erythræmi er hudens bleghed, hyppig besvimelse, svaghed og sløvhed. Der kan være langvarig blødning, selv på grund af minimalt traume, aplastisk anæmi - på grund af et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet. I tredje fase bliver erythremia aggressiv.

    På en note! Ved erythremia kan huden på ben og hænder ændre farve. Patienten er udsat for bronkitis og forkølelse.

    Diagnose af erytræmi

    Til diagnosen erythremia er den vigtigste CBC et komplet blodtal. Afvigelser fra disse laboratorieparametre i forhold til normen bliver det første tegn på sygdommen. I begyndelsen afviger blodtal ikke meget fra normen, men med udviklingen af ​​sygdommen øges de, og i sidste fase falder de.

    Hvis der er diagnosticeret erytræmi, indikerer blodtal en stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin. Hæmatokrit, der indikerer blodets evne til at transportere ilt, stiger til 60-80%. Trombocytter og leukocytter øges. Kun på baggrund af KLA stilles diagnosen ikke. Ud over en generel blodprøve udfører de:

    • blodkemi. Det registrerer jernindholdet i blodet og værdien af ​​leverfunktionstest (AST og ALT). Niveauet af bilirubin indikerer sværhedsgraden af ​​processen med destruktion af erytrocytceller;
    • knoglemarvspunktion. Denne analyse viser tilstanden af ​​hæmatopoietiske celler i knoglemarven - deres antal, tilstedeværelsen af ​​tumorceller og fibrose;
    • Ultralyd af bughulen. Denne undersøgelse hjælper med at se overløb af organer med blod, vækst i lever og milt, foci af fibrose;
    • dopplerografi. Registrerer tilstedeværelsen af ​​blodpropper og viser hastigheden af ​​blodgennemstrømningen.

    Også ved diagnosticering af erythremia bestemmes niveauet af erythropoietin. Denne undersøgelse bestemmer tilstanden af ​​det hæmatopoietiske system og indikerer niveauet af erytrocytter i blodet.

    Vil du få et skøn over behandlingen?

    * Kun på betingelse af, at der modtages data om patientens sygdom, kan en repræsentant for klinikken beregne et nøjagtigt skøn for behandlingen.

    Graviditet med erytræmi

    Når en kvinde er i position, er der ingen grund til at frygte, at hun videregiver patologien til barnet. Arveligheden af ​​sygdommen forstås stadig ikke fuldt ud. Hvis graviditeten var asymptomatisk, vil erythræmi ikke have nogen virkning på barnet.

    Erythremia behandling

    Polycytæmi skrider langsomt frem. I den første fase af polycytæmi er hovedmålet med behandlingen at reducere antallet af blod til normalt: hæmoglobin og erytrocythæmatokrit. Det er også vigtigt at minimere komplikationerne af erythræmi. Bloddannelse bruges til at normalisere hæmatokrit med hæmoglobin. Der er en erytrocytaferese-procedure, hvilket betyder oprensning af blod fra røde blodlegemer. Samtidig bevares blodplasma.

    Lægemiddelbehandling inkluderer brugen af ​​cytostatika (antitumormedikamenter), som hjælper med komplikationer (trombose, sår, kredsløbssygdomme i hjernen). Dette inkluderer "Mielosan", "Busulfa", "Imifos", hydroxyurea, radioaktivt fosfor.

    I hæmolytisk anæmi fra autoimmun oprindelse anvendes glukokortikosteroider - "Prednisolon". Hvis denne terapi ikke virker, udføres en operation for at fjerne milten.

    For at undgå jernmangel ordineres jernholdige præparater - "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totema", "Ferrum Lek".

    Om nødvendigt ordineres følgende grupper medikamenter:

    • sænkning af blodtrykket - "Lisinopril", "Amlodipin";
    • antihistaminer - "Periaktin";
    • blodfortyndende midler (antikoagulantia) - "Aspirin", "Curantil" ("Dipyridamol"), "Heparin";
    • forbedring af hjertets arbejde - "Korglikon", "Strofantin";
    • til forebyggelse af udvikling af mavesår - gastrobeskyttere - "Almagel", "Omeprazole".

    Kost til erythræmi og folkemedicin

    For at bekæmpe sygdommen skal patienten følge en diæt af vegetabilsk og gæret mælk. God ernæring inkluderer at spise mad som:

    • grøntsager - rå, kogt, stuet;
    • kefir, hytteost, mælk, yoghurt, surdej, yoghurt, gæret bagt mælk, creme fraiche;
    • æg;
    • tofu, brune ris retter;
    • fuldkornsbrød;
    • greener (spinat, dild, sorrel, persille);
    • mandel;
    • tørrede abrikoser og druer;
    • te (grøn er bedre).

    Røde grøntsager og frugter og juice fra dem, sodavand, slik, fastfood, røget kød er kontraindiceret. Begræns mængden af ​​kød, du spiser.

    For at forhindre udseende af blodpropper på sygdomsstadie 2 drikker de juice fremstillet af hestekastanje-blomster.

    For at normalisere blodtrykket for migræne anbefales det at bruge en infusion af medicinsk sødkløver. Kurset skal være begrænset til 10-14 dage.

    For at udvide blodkarrene, forbedre blodgennemstrømningen, øge modstanden i kapillærer og blodkar anbefales det at bruge afkog af svampeurter, periwinkle, brændenælde, gravplads.

    Sygdomsprognose

    Erythremia betragtes som en godartet tilstand, men uden tilstrækkelig behandling kan det være dødelig.

    Prognosen for sygdommen afhænger af flere faktorer:

    • rettidig diagnose af sygdommen - jo tidligere sygdommen opdages, jo hurtigere vil behandlingen begynde;
    • korrekt ordineret behandling
    • niveauet af leukocytter, blodplader og erytrocytter i blodet - jo højere niveau, jo dårligere er prognosen;
    • kroppens reaktion på behandlingen. Nogle gange, på trods af behandling, udvikler sygdommen sig;
    • trombotiske komplikationer
    • hastigheden af ​​ondartet transformation af tumoren.

    Generelt er prognosen for liv med erythræmi positiv. Med rettidig diagnose og behandling kan patienter leve mere end 20 år fra det øjeblik sygdommen opdages.

    Sådan diagnosticeres og behandles erytræmi, sygdommens virkning på livsstil

    Erythremia er en sygdom, der påvirker det hæmatopoietiske system og ledsages af et overskud af den normale koncentration af erytrocytter i blodet. Eritremia er klassificeret under ICD-10 kode C94.

    Hvad er erythremia?

    Erytræmi er en neoplastisk blodsygdom, der manifesterer sig hovedsageligt, efter at patienten krydser aldersgruppen 40-50 år. Sygdommen er kendetegnet ved et langvarigt forløb og udseendet af komplikationer i de senere stadier. Forværring af symptomer er forbundet med overgangen af ​​erythremia til en ondartet form.

    Erythremia klassificering

    Afhængig af sygdommens art diagnosticeres akut eller kronisk erythræmi.

    Baseret på kliniske manifestationer og resultaterne af blodprøver skelnes mellem følgende stadier af erythræmi:

    • Initial. Det udvikler sig over flere (op til fem) år. Det er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk billede, manifesteret af en let stigning i indholdet af erytrocytter i blodet (højst 7 × 10 12 / l).
    • Erytremisk (polycytæmisk). Det skrider frem inden for 5-15 år. Koncentrationen af ​​erytrocytter i blodet når 8 × 10 12 / l (muligvis overstiger denne indikator), indholdet af frit hæmoglobin og urinsyre øges. Leukocytose, trombocytose påvises, risikoen for vaskulær tilstopning af blodpropper øges. Milten og leveren øges i størrelse. Efterhånden som det erytremiske stadium udvikler sig, er et fald i niveauet af blodplader i blodet mulig ledsaget af øget blødning. Knoglemarvsdannelse opstår.
    • Anæmisk (terminal). Det findes 10-20 år efter starten af ​​udviklingen af ​​erythremia. Volumenet af celler produceret af knoglemarven falder til et farligt niveau, hvilket forklares ved udskiftning af knoglemarvsceller med bindevæv. Hæmatopoiesis funktioner “flyttes” til milten og leveren, som oplever overbelastning. Kronisk erythræmi ledsages af adskillige lidelser i organers og systemers vitale aktivitet.

    Analyser faktorer, der påvirker symptomerne på erytræmi og dynamikken i ændringer i erytrocytmassen, diagnosticer:

    • Polycythemia vera. Koncentrationen af ​​erytrocytter i blodet er proportional med sygdommens sværhedsgrad.
    • Falsk (relativ) erythræmi. Alvorlige symptomatiske fænomener er ikke forbundet med en erytrocytbølge, men med et fald i blodplasma volumen, forklaret af dehydrering, de skadelige virkninger af andre faktorer.

    Årsagerne til sygdommens udvikling

    De nøjagtige årsager til erytræmi er ikke blevet identificeret. Læger tager højde for potentielle risikofaktorer i hvert klinisk tilfælde.

    Den øgede sandsynlighed for at udvikle erytræmi skyldes:

    • Genetiske abnormiteter (genmutationer).
    • De skadelige virkninger af ioniserende stråling (øgede doser modtages af patienter, der arbejder inden for nuklear energi, tager kurser med strålebehandling mod kræft og lever i en unormal strålingsbaggrund).
    • Indtagelse af giftige (giftige) stoffer.
    • Systematisk anvendelse af potente cytostatika.
    • Alvorlige hjerte- og lungesygdomme.

    På trods af at de anførte årsager til erytræmi er hypotetiske, har adskillige medicinske undersøgelser været i stand til at forklare, hvorfor sygdommen fremkalder en række komplikationer. Ved erythremia er den regulerende mekanisme til produktion af blodceller beskadiget (forvrænget) (deres antal bliver for stort). Blodgennemstrømning forstyrres, vævsblodforsyning destabiliseres, funktionelle svigt af varierende sværhedsgrad opstår.

    Vigtigste tegn og symptomer

    Den dominerende symptomatologi bestemmes af stadium af erythræmi.

    Tegn på den indledende fase

    I de indledende faser er patologien asymptomatisk. Når erythremia udvikler sig, manifesterer det sig:

    • En ændring i skygge (rødme, lyserødhed) af slimhinderne, hud på grund af ophobning af erytrocytter i karene. Tegn er dårligt udtrykt, der er ingen klager, derfor udføres diagnosen og behandlingen af ​​erythremia ikke i alle kliniske tilfælde..
    • Hovedpine. Symptomets udseende forklares ved destabilisering af hjernecirkulationen.
    • Smerter i fingrene. Ubehagelige symptomer opstår på grund af en overtrædelse af processen med at transportere ilt til væv, iskæmi.

    Manifestationer af det erytremiske stadium

    Det erytremiske stadium ledsages af:

    • Smertefulde fornemmelser i leddene (på grund af ophobning af forfaldsprodukter af blodlegemer i leddvævet).
    • Forstørret milt, lever.
    • Hypertensive symptomer.
    • Rødme, kløe i huden, intensiveres ved kontakt med vand.
    • Vasodilatation.
    • Fingernekrose.
    • Øget blødning (efter tandinterventioner, krænkelser af hudens integritet).
    • Forværringer af sår i fordøjelseskanalen (forbundet med et fald i slimhindernes barrierefunktioner på baggrund af kredsløbssygdomme). Patienter klager over kvalme, opkastning, halsbrand, smerter i maven.
    • Forstørrelse af leveren (en konsekvens af organoverløb med blod), smerte, tyngde i højre hypokondrium, fordøjelsesproblemer, luftvejssygdomme.
    • Anæmiske symptomer (forvrængning af smagsopfattelse, fordøjelsesforstyrrelser, lagdeling af negleplader, skørt hår, tørre slimhinder og hud, revner i mundhjørnerne, nedsat modstandsdygtighed over for smitsomme stoffer).
    • Blodpropper, der blokerer for blodtransport.
    • Forstyrrelser i funktion af myokardiet, strækning af hjertet, arytmi, slagtilfælde, hjerteanfald (dannede blodpropper tilstopper de vaskulære lumen, hjerne- og hjertevæv oplever en akut mangel på næringsstoffer og ilt).

    End-stage symptomer

    En almindelig manifestation af det mest alvorlige stadium af erythræmi er blødning, der vises uden indflydelse af eksterne faktorer eller som et resultat af skade på muskler, ledvæv og hud. Hovedårsagen til udviklingen af ​​blødning med erythræmi er et signifikant fald i koncentrationen af ​​blodplader i blodet.

    På baggrund af progressiv anæmi forværres sundhedstilstanden, hvilket manifesteres af følelser af mangel på luft (selv med minimal anstrengelse), træthed, svaghed, besvimelse, bleghed i slimhinder og hud.

    I mangel af effektive terapeutiske foranstaltninger er døden mulig..

    Hvad er inkluderet i diagnosen erythremia

    Listen over diagnostiske procedurer ordineret af en hæmatolog bestemmes af det kliniske billede af erythremia, resultaterne af undersøgelse og undersøgelse af anamnese.

    Laboratorieblodprøver

    En blodprøve er den primære undersøgelse, der udføres, når der er mistanke om en diagnose af erythræmi. For at opnå de mest pålidelige resultater tages biomaterialet på tom mave om morgenen..

    Niveauerne af blodplader, leukocytter, erythrocytter, hæmoglobin, hæmatokrit stiger i det midterste trin, falder i det anæmiske stadium. ESR falder på det erytremiske stadium, kendetegnet ved øgede hastigheder i det terminale stadium af erythræmi.

    Ved udførelse af blodbiokemi findes et fald i koncentrationen af ​​jern, en stigning i indholdet af urinsyre (jo mere alvorlig stadium af erythræmi, jo mere markant er afvigelsen fra normen). Måske en let stigning i antallet af bilirubinblod, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

    Vurdering af blodserums jernbindende kapacitet hjælper med at bestemme sygdommens progressive stadium. I det midterste trin af erythremia findes en signifikant stigning i TIBC-parameteren. Hvis det anæmiske stadium af erythræmi ledsages af blødning, falder indikatoren. Knoglemarvsfibrose er karakteriseret ved en stigning i TIBS.

    Et enzymimmunoanalyse udføres for at beregne koncentrationen af ​​erythropoietin (et hormon, der aktiverer produktionen af ​​røde blodlegemer) i blodet. Påfør en opløsning indeholdende antistoffer på hormonantigenet (erythropoietin). Efter tælling af mængden af ​​antigen estimeres indholdet af erythropoietin.

    Knoglemarvspunktion

    Punktering med erytræmi udføres for at opnå maksimal information om knoglemarvstilstanden. En hul nål indsættes i knoglen (ribben, bækkenben, vertebral proces eller brystben), materialet tages, studerer det med et mikroskop.

    Fremgangsmåden ledsages af smertefulde fornemmelser, risikoen for beskadigelse af indre organer placeret i punkteringszonen. For at undgå forvrængning af punkteringsresultaterne udføres proceduren uden brug af bedøvelsesmidler. For at forhindre infektion desinficeres (steriliseres) punkteringsstedet før og efter opsamling af knoglemasse.

    I løbet af mikroskopisk analyse tælles antallet af hver af undertyperne af blodlegemer, kræftceller opdages, og foci for patologisk vækst af bindevæv identificeres.

    Ultralyd af maveorganerne

    Indikationen til undersøgelsen er en stigning i størrelsen på leveren eller milten. Erytræmi ledsages af:

    • Akkumulering af blod i organer.
    • Identifikation af foci af hyperekogenicitet (et tegn på fibrotiske processer).
    • Hjerteanfald (berørte områder svarer til kegleformede områder med øget ekkogenicitet).

    Doppler-ultralyd

    Ved hjælp af ultralydsbølger bestemmes blodgennemstrømningshastigheden, sværhedsgraden af ​​et hjerteanfald, slagtilfælde. Områder findes, hvor blodcirkulationen er nedsat eller fraværende.

    Om nødvendigt suppleres undersøgelseskomplekset med en undersøgelse af fundus, radioisotop, differentiel diagnose af erythræmi (for at udelukke arteriel hypoxæmi, nyresygdom, forskellige former for myelose).

    Moderne behandling og traditionel medicin

    Prognosen og sandsynligheden for at udvikle komplikationer af sygdommen afhænger af, hvor rettidig behandlingen af ​​erythræmi påbegyndes..

    Narkotikabehandling

    Under behandlingen af ​​erythremia anvendes følgende:

    • Antineoplastiske komplekser (cytostatika). Bidrager til ødelæggelse af muterede blodlegemer. Forudsætningerne for at gennemgå et behandlingsforløb er trombose, hjerteanfald, slagtilfælde, forstørrelse af leveren, milt, kritiske (signifikant overskridelse af de tilladte værdier) indikatorer for indholdet af blodlegemer. Varigheden af ​​behandlingsforløbet ledsaget af konstant overvågning af patientens tilstand varierer fra flere uger til flere måneder.
    • Vasodilatorer, antiinflammatoriske lægemidler, medicin, der hæmmer blodkoagulationsfaktorer. Giv øget blodgennemstrømning.
    • Jernpræparater (kompenserer for manglen på et sporstof).
    • Lægemidler, der forstyrrer produktionen af ​​urinsyre og fremskynder dets udskillelse fra kroppen med urin. Resultat - eliminering af forværringer af artikulære symptomer.
    • Lægemidler, der normaliserer blodtrykket (mod hypertension).
    • Antihistaminkomplekser. Hjælper med at eliminere kløe og andre allergiske manifestationer.
    • Hjerteglykosider, der normaliserer hjertets vitale funktioner.
    • Gastrobeskyttende midler, der minimerer sandsynligheden for at udvikle mavesår.

    Korrektion af blodgennemstrømning

    Flebotomi (blodudgydning) hjælper med at forbedre det kliniske billede af erythræmi, hvorunder op til 300-400 ml fjernes fra blodbanen. blod. Proceduren, der udføres i henhold til metoden til venøs blodopsamling, hjælper med at optimere blodcirkulationen, reducere blodets viskositet, normalisere blodsammensætningen, trykindikatorer og forbedre tilstanden af ​​blodkar..

    Erythrocytaferese, som bruges som et alternativ til flebotomi, involverer at føre blod gennem en maskine, der fjerner røde blodlegemer fra den og derefter returnere blodet til kroppen. Regelmæssigheden af ​​manipulationen - ugentligt (kursus - 3-5 procedurer).

    Om nødvendigt transfunderes doneret blod.

    Hvis der ikke er nogen virkning af konservative behandlingsmetoder i alvorlige stadier af erythræmi, udføres en operation for at fjerne milten, der er påvirket af erythremia.

    Traditionel medicin

    For at forbedre tilstanden hos patienter, der lider af erythremia, med tilladelse fra en læge, er det tilladt at bruge:

    • Hestekastanje blomsterjuice (reducerer intensiteten af ​​blodpropper).
    • Tinktur af medicinsk sødkløver (normaliserer blodtrykket, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestationer af migræne).
    • Afkog baseret på gravplads, hornbjælkegræs, brændenælde, periwinkle (forbedrer tilstanden af ​​blodkar, optimerer blodcirkulationen).
    • Alkoholisk tinktur på barken af ​​gedepil (hjælper med at reducere hæmoglobinindholdet i blodet).

    Ordninger til indtagelse af hver af urtemedicinerne skal aftales med en læge.

    For at opnå en effekt svarende til flebotomi (erythrocytaferese) udføres hirudoterapi, som hjælper med at reducere volumen, optimere sammensætningen af ​​cirkulerende blod.

    Infantil erytræmi

    Erythremia hos børn er meget mindre almindelig end i voksenalderen (gammel). Listen over potentielle risikofaktorer for udvikling af erythræmi inkluderer dehydrering (en konsekvens af forbrændinger, forgiftning), hypoxi, hjertefejl, lungesygdomme.

    Forældre er nødt til nøje at overvåge symptomerne, manifesteret af træthed, generel svaghed, søvnforstyrrelser, rødme, blå misfarvning, blødning af huden og slimhinderne, kløe, ændringer i formen på fingrene, der har form af trommestikker. Ved de første manifestationer af erytræmi skal du konsultere en børnelæge.

    Ud over at nøje følge behandlingsforløbet er det vigtigt ikke at tillade fysisk, psyko-følelsesmæssig overbelastning for at tilbringe maksimal tid i den friske luft eksklusive solbadning.

    Mulige komplikationer

    Ændringer i blodsammensætningen, der ledsager erytræmi, fremkalder komplikationer:

    • Mavesår.
    • Vaskulær trombose.
    • Slag.
    • Miltinfarkt, hjerte.
    • Levercirrose.
    • Udmattelse af kroppen.
    • Urolithiasis, galdestens sygdom.
    • Gigt.
    • Nefrosklerose.
    • Alvorlig anæmi, der kræver konstant blodtransfusion.
    • Ondartet transformation af erytræmi.

    Strømfunktioner

    Kost mad er et af de vigtige elementer i medicinske procedurer. Diæten for erythremia er rettet mod at tynde blodet og minimere produktionen af ​​røde blodlegemer, hvilket har en positiv effekt på patientens tilstand.

    Uanset sygdomsstadiet anbefaler læger at afstå fra at bruge:

    • Alkohol, der skader væv og organer.
    • Frugt- og grøntsagsretter (baseret på frugter af røde nuancer).
    • Mad rig på konserveringsmidler, farvestoffer.
    • Oksekød, lever.
    • Fiskeretter.
    • Fødevarer rig på ascorbinsyre (med højt antal hæmoglobinblod).
    • Enkle (raffinerede) kulhydrater.

    Dietten har lov til at omfatte:

    • Hele kornprodukter.
    • Æg.
    • Mejeriprodukter (med lavt fedtindhold).
    • Hvide bønner.
    • Grønne områder.
    • Nødder.
    • Grøn te.
    • Rosiner, tørrede abrikoser (i begrænsede mængder).

    Den anbefalede hyppighed af måltider til erytræmi er 4-6 gange om dagen (i små portioner). Hastigheden af ​​det daglige forbrug af renset vand, som fremmer blodfortynding, er ikke mindre end 2 liter.

    Forebyggelse og prognose

    Manglen på specifik forebyggelse af erytræmi forklares med den ufuldstændige viden om mekanismerne til udvikling af sygdommen. Anbefalingerne fra specialiserede specialister er reduceret til:

    • Afslag på dårlige vaner, forbrug af stoffer uden samtykke fra lægespecialister.
    • Begrænsning af eksponering for solen.
    • Undgå eksponering for skadelige typer af stråling.
    • Styr immunforsvaret.
    • Opretholdelse af vandbalance.
    • Øget fysisk aktivitet.
    • Diagnostik (inklusive selvdiagnose af erytræmi) med henblik på rettidig påvisning af patologi.

    Prognosen for forventet levealder afhænger af, på hvilket tidspunkt erythræmi identificeres, samt af aktualiteten og effektiviteten af ​​behandlingsprocedurer. Med den strenge implementering af lægens recepter vedrørende behandling af erythræmi, kost, livsstil er prognosen gunstig: forventet levetid er 20 eller flere år fra diagnosetidspunktet for sygdommen.

    Hvis du vil dele din mening om det materiale, der præsenteres i artiklen, skal du efterlade dine kommentarer ved hjælp af en særlig formular.

    Artikler Om Leukæmi