En gruppe maligne tumorer dannet som et resultat af ukontrolleret opdeling (spredning) i den af ​​en speciel gruppe af "hvide" blodlegemer (lymfocytter). Afhængigt af typen af ​​multiplicerende lymfocytter er der T-celle lymfomer (65-70% af tilfældene) og B-celle (20-25% af tilfældene) såvel som uklassificerede lymfomer (10% af tilfældene).

Risikofaktorer. Udviklingen af ​​hudlymfom er forbundet med en mutation af T- eller B-lymfocytter, hvilket fører til deres ukontrollerede spredning og migration til huden. Mænd lider af denne sygdom dobbelt så ofte som kvinder. Middelaldrende og ældre bliver oftere syge end den yngre generation. Tilfælde af hudlymfom hos børn er sporadiske.

Det antages, at fremkomsten af ​​en ondartet klon af lymfocytter kan udløses ved konstant antigen stimulering på baggrund af nedsat immunforsvar af kroppen..

Den provokerende rolle tildeles faktorer som:

genetisk disposition, forværret historie

virusinfektioner - retrovirus, cytomegalovirus, herpes simplex type 8, Epstein-Barr-virus.

virkningen af ​​forskellige kemikalier og kræftfremkaldende stoffer, der anvendes i landbrug, kemisk industri, byggeri;

udsættelse for solstråling (isolering)

konsekvenser af at tage visse lægemidler.

Typer og typer. Skelne primær lymfom (sygdommen begynder med skade på dermis) og sekundær (som et resultat af migrering af lymfocytter fra det lymfoide organ, hvori de formerer sig: knoglemarv, thymus, milt, lymfeknuder osv.).

I henhold til graden af ​​malignitet skelnes der mellem lymfomer i I, II og III grader.

Ifølge kliniske manifestationer skelnes der mellem nodulære, plak og erytrodermiske former for lymfom.

Kliniske manifestationer. Karakteriseret ved udslætets polymorfisme (dvs. der er forskellige elementer i udslæt - pletter, plaques, knuder), der adskiller sig i sværhedsgraden af ​​kløe og en stigning i perifere lymfeknuder.

Grad I nodulær T-celle lymfom - kendetegnet ved små flade knuder på størrelse med en hirse. Knuderne er lilla eller gullige i farve, placeret i grupper og tilbøjelige til spontan regression. Med et mere ondartet forløb øges knuderne, får en kirsebærfarve og mister deres tendens til klynge..

Sjælden finknyttet form, hvor de follikulære knuder smelter sammen i plaques med overfladisk skalering, der ligner psoriasis. På denne baggrund vises store knuder, som derefter gennemgår nekrose..

Plaque form I grad - repræsenteret af utydeligt afgrænsede gullige plaketter. Pladerne kan være større end din håndflade. De løser gradvist med dannelsen af ​​områder med atrofi og hyperpigmentering..

Plaque form II grad (Alibers svampemykose) - forekommer i 26% af alle hudlymfomer. Det er præget af faseudvikling. For det første vises skællende lyserøde pletter og andre elementer (erytematøs fase). Derefter dannes stagnerende røde plaques i stedet for pletterne, ofte med en grædende overflade og perifer vækst (plakstadium). I tumorstadiet erstattes plaques med flade knuder op til en orange med nekrose i midten af ​​formationen.

Erytrodermal form I-grad (præ-Cesari syndrom) - udvikler sig ofte på baggrund af en langvarig eksem eller neurodermatitis inden for 10-15 år. Huden er rødlig og hævet, dækket af store plader af hvide skalaer. Generaliseret forstørrelse af lymfeknuder, negldystrofi, hårtab, feber og ulidelig kløe observeres.

Efter et par år bliver processen til erytrodermisk form II grad (Cesaris syndrom), der er karakteriseret ved svær infiltration, afskalning og tør hud - en form, der er farlig for udviklingen af ​​kakeksi (udmattelse).

De indledende symptomer kan manifesteres ved de generelle symptomer på tilstedeværelsen af ​​en onkologisk sygdom:

  • generel svaghed og hurtig træthed i kroppen
  • ubegrundet apati
  • øget angst og lav stressmodstand
  • en signifikant stigning i kropstemperaturen (op til 38,0 * C);
  • udtalt nattesved
  • dynamisk og betydeligt vægttab
  • forstyrrelse af normal fordøjelse.

Diagnostik.

1. Laboratoriediagnosticeringsmetoder - klinisk blodprøve. Med T-celle lymfom påvises leukopeni og monocytose med Cesari syndrom, leukocytose (op til 30.000-200.000), neutrofili, en stigning i antallet af eosinofiler.

2. Histologisk og cytologisk undersøgelse af materiale taget ved biopsi af elementer i den berørte hud og om nødvendigt lymfeknuder. Biopsi tillader differentiering af T- og B-celle lymfom i huden samt bestemme graden af ​​dets malignitet.

3. Når de indre organer er involveret i processen, undersøges de: ultralyd i bughulen, røntgen af ​​lungerne, CT i organerne i brystet og bughulen, retroperitoneal rum.

Ved tidlig diagnose er ovenstående undersøgelsesmetoder muligvis ikke tilstrækkelige, derfor bruger de:

IHC (immunhistokemisk metode) er en metode til morfologisk diagnostik, der er baseret på visualisering og evaluering med et mikroskop af resultaterne af antigen-antistofreaktionen i sektioner af biopsieret væv;

PCR er en metode til bestemmelse af klonalitet ved anvendelse af polymerasekædereaktion. Giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​sygdommens forårsagende middel, selvom kun få DNA-molekyler af patogenet er til stede i prøven.

Behandling. Hovedmetoden er polykemoterapi - brugen af ​​lægemidler fra den cytostatiske gruppe, gruppen af ​​kortikosteroider og interferoner. Til behandling af individuelle pletter anvendes plaques og enkelte tumorer:

PUVA-terapi er en behandlingsmetode, der inkluderer brugen af ​​et fotoaktivt stof (psoralens - en klasse af furocoumariner) i forbindelse med eksponering af huden for langbølget ultraviolet stråling;

Fototerapi. Metoden består i at tage en vis mængde fotosensibiliserende stoffer, som efter akkumulering i tumoren hjælper strålene med at ødelægge væv, der er ramt af sygdommen uden at udsætte de tilstødende sunde hudområder for selv den mindste risiko for skade..

I nogle tilfælde er det effektivt at udføre ekstrakorporal fotoforese - bestråling af patientens blod med ultraviolette stråler. Før sessionen tager patienten et specielt lægemiddel (fotosensibilisator), der øger kroppens følsomhed over for lysets virkninger (foto).

Ved behandling af aggressive former for tumorer kombineres kemoterapi med en operation til transplantation af hæmatopoietiske stamceller.

De kombinerer ofte forskellige behandlinger og medicin. For eksempel gives stråling med og efter kemoterapi..

Med rettidig initiering af behandlingen og malignitet af hudlymfom i grad I-II er det ofte muligt at opnå udtalt remission og forlænge patientens liv.

Forebyggelse. Menneskeheden har endnu ikke opfundet måder, der kan hjælpe med at undgå en så alvorlig sygdom. Det tilrådes at undgå de tidligere nævnte risikofaktorer, hvis det er muligt. For for eksempel ikke at blive smittet med hepatitis, herpes eller HIV-vira, er det nødvendigt at bruge individuelle barbermaskiner og personlige hygiejneartikler, engangssprøjter (når der udføres medicinske procedurer) og barriere-type præventioner til intimitet.

Hudlymfom - årsager, symptomer og prognose

Hudlymfom er normalt en kronisk tilstand, og en komplet kur er sjældent mulig. Det er kendetegnet ved god generel tilstand i de tidlige stadier af sygdommen. Typiske hudlæsioner inkluderer kløe, erytem og sårdannelse i huden.

Lymfomer er en gruppe maligne tumorer, der udvikler sig fra cellerne i kroppens lymfesystem. Primært kutant lymfom er sjældent. Det er en heterogen kræft i lymfesystemet. Oftere er der en konsekvens af metastaser fra et andet udbrud. I de tidlige stadier kan symptomer efterligne eksem eller psoriasis.

Hvad er hudlymfom?

Hudlymfom ryddes i de fleste tilfælde (65-70%) fra modne T-celle lymfocytter (CTCL'er). I ¼ tilfælde udvikler det sig fra modne B-celler (CBCL, kutant B-celle lymfom), og resten af ​​tilfældene inkluderer tumorer fra naturligt cytotoksiske celler (NK, naturlige dræberceller). Primært lymfom siges at forekomme, når der ikke er ændringer i lymfeknuder, knoglemarv eller indre organer, når de diagnosticeres.

Klassificeringen af ​​primære kutane lymfomer ifølge Verdenssundhedsorganisationen - Den Europæiske Organisation for Forskning og Behandling af Kræft (WHO-EORTC, Verdenssundhedsorganisationen) er som følger:

  • primære kutane T- og NK-cellelymfomer: svampemykoser, Sesarys syndrom, leukæmi / voksen T-celle lymfom, T-celle lymfom, subkutan vævsinflammation, ekstranodalt lymfom fra nasale NK-celler;
  • primær kutan B-celle lymfom: primær kutan marginal lymfom, primær kutan lymfom, limbisk lymfom, intradermal storcellelymfom B.

Årsager til hudlymfom

Årsagen til primært kutant lymfom er ikke forstået fuldt ud. En vigtig rolle i udviklingen og progressionen gives til sygdommen angiogenese (processen med dannelse af nye kapillærer fra det eksisterende vaskulære netværk) og lymfangiogenese (processen med vækst af kapillærer i det eksisterende netværk af lymfekar) af cancer. Sygdommen angriber mænd oftere end kvinder.

Dette forekommer normalt hos mennesker over 60 år. Indflydelsen af ​​faktorer som UV-stråling, tobaksrøg, alkoholforbrug eller røntgenstråler på sygdommens udvikling er ikke bevist. Rollen af ​​allergiske og toksiske faktorer, der virker på immunsystemet, overvejes.

Lymfom - Hudsymptomer

I løbet af lymfom kan der forekomme hudsymptomer som betændelse, eksfoliering af epidermis, der kan have et psoriasislignende udseende, sårdannelse og erytem i det berørte område. Patienten lider af vedvarende kløe i huden med lymfom. Ændringer i knuden såvel som ændringer i hudens adnex - inklusive hårtab og misfarvning af negle. Lymfom forårsager også hudændringer såsom slaphed og udtynding af huden såvel som keratinisering af hænder og fodsåler. På et avanceret stadium er forstørrelse af de omkringliggende lymfeknuder synlig.

Ud over lokaliserede læsioner kan kutant lymfom forårsage systemiske symptomer, især i de senere stadier af sygdommen. Der er forhøjet kropstemperatur, begrænset nattesved og betydeligt vægttab på kort tid. Derudover har patienter splenomegali (forstørret milt) og hepatomegali (forstørret lever). Oppustethed og forstoppelse kan forekomme afhængigt af placeringen af ​​skaden, åndenød, hoste eller mavesmerter.

Den bedst kendte mykose af kutant cellelymfom er svampemykose, som er kendetegnet ved et mildt forløb. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​hudændringer fra kløende, erytematøse pletter med en eksfolierende overflade gennem infiltrative ændringer til tumorer, der har tendens til at henfalde. Det er oftest placeret på brystet, underlivet og balderne. Et andet almindeligt lymfom i denne gruppe er Cesari syndrom, hvor erythroderma, generaliseret lymfadenopati, unormale hudceller, lymfeknuder og perifert blod observeres på en aggressiv måde..

Hvad er lymfocytisk hudlymfom?

Lymfocytisk lymfom er et tidligt svar på lokal infektion med Borrelia burgdorferi. Den hører til pseudartrosegruppe type B. Den tager normalt form af en smertefri, velafgrænset, rød eller blå-rød knude. En stigning i nærliggende lymfeknuder findes undertiden. Ændring er blød.

Kutant lymfom - diagnose og behandling

Diagnosen og behandlingen af ​​primært kutant lymfom er et tværfagligt problem og kræver samarbejde mellem hudlæger, onkologer, hæmatologer og patologer. Grundlaget for diagnosen primære kutane lymfomer er histopatologisk undersøgelse af huden. Biopsiproceduren er enkel og kan udføres under lokalbedøvelse. Behandlingen er baseret på fototerapi, cytostatika, kemoterapi og strålebehandling (især i B-celle lymfomer). Litteraturen indeholder også rapporter om nye behandlinger.

Hudlymfom - prognose

Prognosen for hudlymfom afhænger primært af sygdommens kliniske fase. For eksempel for svampemykoser i de tidlige stadier anslås den 5-årige overlevelsesrate til at være 90%. På den anden side er det på et avanceret stadium 42%, og i tilfælde af lymfeknudeinvolvering estimeres det til 20%. Prognosen for Cesars syndrom er dårlig, og den 5-årige overlevelsestid når 25%.

Forløbet af B-celle lymfom er normalt mildt, og prognosen er fremragende. For eksempel når primær kutan lymfom i marginalzonen den 5-årige overlevelsesrate når 99% og for primær kutan follikulært lymfom - 95%.

Hvad er hudlymfom

En af de patologiske ændringer i huden er hudlymfom. I henhold til typen af ​​lymfeceller skelnes der adskillige varianter af denne sygdom:

  • B-celle lymfomer i huden stammer fra umodne celler - forløbere for B-lymfocytter (reticulosis og reticulosarcomatosis i huden);
  • NK-celle - fra forløberne for T-lymfocytter;
  • T-celle - fra modne T-lymfocytter (svampemykose).

Afhængig af typen adskiller sig også aggressiviteten af ​​forløbet og progressionen af ​​patologien. Modent T-celle lymfom er langsommere at udvikle sig end umodne precursor lymfatiske celletyper.

Denne type lymfom diagnosticeres i det overvældende flertal af tilfælde hos voksne, derfor er behandlingsprotokoller primært fokuseret på dem..

Symptomer og klinisk præsentation af kutant lymfom

Oftest er de cervikale, aksillære og inguinal lymfeknuder de første, der reagerer på starten af ​​den onkologiske proces. De øges i størrelse, mens de forbliver smertefri og reagerer ikke på standardbehandlingsregimer med antibakterielle og antivirale lægemidler.

Derudover kan patienten bemærke:

  • svaghed, døsighed, træthed, følelsesmæssige tilstande svarende til depression eller øget angst;
  • en stigning i kropstemperatur inden for 37-38 grader;
  • intens sveden, især om natten;
  • appetitløshed og et kraftigt fald i kropsvægt
  • ubehag fra mave-tarmkanalen, falsk abdominal fylde, kvalme, hævelse, flatulens;
  • vejrtrækningsbesvær, hæshed og en følelse af fylde i nakken
  • lændesmerter
  • udtyndende negle og hårtab
  • i senere stadier - synshandicap, krampeanfald, delvis kropslammelse.

Fra hudens side udtrykkes symptomerne på sygdommen i:

  • overdreven tørhed, kløe, mørkning af hotelområderne;
  • udseendet af plaques, udslæt, papler og knuder;
  • forekomsten af ​​lokaliserede erytemer, som er skællende røde pletter.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges lokale hudlæsioner i størrelse, ændrer form, sammenkobles og omdannes til åben sårdannelse. I dette tilfælde intensiveres kløen og udvikler sig over tid til smerte. Aggressive typer lymfom kan påvirke mere end 90% af en persons hud.

Årsager til hudlymfom

Til dato er der ingen pålidelige og dokumenterede forudsætninger for forekomsten af ​​en tumor af denne type. Det vides kun, at sygdommens udbrud er forårsaget af en mutation af lymfocytter, hvilket er en konsekvens af en svigt i immunsystemet. Forskellige omstændigheder ved lanceringen af ​​denne proces overvejes: viral natur, arvelig faktor og effekten af ​​negative miljøkomponenter på kroppen..

Formentlig kan årsagerne til udseendet og udviklingen af ​​kutant lymfom være:

  • cytomegalovirus;
  • retrovira;
  • herpes simplex type 8;
  • Epstein_Barr-virus;
  • langvarig regelmæssig eksponering for industrielle og husholdningskemikalier, pesticider, insekticider, forurenet luft og vand samt andre stoffer, der er potentielle kræftfremkaldende stoffer.

Den genetiske karakter af starten på denne hudsygdom er ikke udelukket, derfor bør patienter med en familiehistorie af kutan såvel som enhver anden type lymfom være særlig opmærksomme på de symptomer, der er beskrevet tidligere..

Diagnose af hudlymfom

Ved diagnosen af ​​denne sygdom anvendes de samme metoder som til bestemmelse af andre ondartede patologier i lymfoidgruppen. Disse er især:

  • laboratorieblodprøver - generelle, biokemiske, immunologiske til tumormarkører;
  • cytologisk og histologisk undersøgelse af biopsimateriale - hud og / eller lymfeknuder;
  • Røntgen, ultralyd, CT, MR og andre hardwareprocedurer - hvis der er mistanke om involvering af lever, milt, lunger, nyrer, knoglemarv og andre indre organer i processen;
  • opsamling af knoglemarv og / eller cerebrospinalvæske for at identificere muterede celler i dem.

Vigtig: korrekt og komplet diagnose er ikke kun bestemmelsen af ​​tilstedeværelsen af ​​ondartet lymfoid patologi i huden, men også vurderingen af ​​sygdomsstadiet, som er en af ​​de afgørende faktorer i udviklingen af ​​behandlingsstrategien og -taktikken.

Behandling og prognose for kutant lymfom

Valget af en behandlingsstrategi udføres af en hæmatolog onkologi og afhænger stort set af stadium af hudlymfom. I de tidlige stadier, hvor læsionerne er lokaliseret og dækker små hudområder, opfordres patienten til at gennemgå strålebehandling.

I de første faser af T-celle lymfomer (fungal mycosis) demonstreres tilfredsstillende resultater ved kombineret PUVA-terapi, der kombinerer virkningerne af fotoaktive stoffer fra psoralens med bestråling med UV-stråler med lang bølge.

Hvis patienten søgte hjælp i anden eller tredje fase af sygdommen, er behandlingen af ​​hudlymfom baseret på kemoterapi med brug af cytostatika, kortikosteroider og interferoner.

Et udtalt positivt resultat demonstreres ved en kombination af kemoterapi og strålebehandling. Som regel ordineres behandling med strålingseksponering parallelt med forløbet af cytostatika eller efter det..

Ud over topisk medicin kan fototerapi (lysterapi) ordineres til patienten for at helbrede sårede hudområder.

Prognosen for hudlymfom såvel som behandlingstaktikken afhænger af det stadium, hvor patienten henvendte sig til en specialist. Under de mest gunstige omstændigheder, når behandling startes i trin 1-2 af udviklingen af ​​den onkologiske proces såvel som i fravær af samtidig sygdomme og underlagt minimale bivirkninger fra terapi, lykkes lægerne at opnå en lang, ofte langvarig remission af sygdommen.

Hvis processen er gået ind i det såkaldte tumorstadium (3-4), er et positivt resultat fra behandlingen usandsynligt, og den gennemsnitlige overlevelsesrate i dette tilfælde overstiger ikke to år. Derfor er tidlig diagnose af afgørende betydning, hvilket betyder, at det tilrådes at konsultere en læge, når de første advarselsskilte vises..

Hudlymfom

Hudlymfomer er godartede og ondartede tumorer, der udvikler sig fra lymfevæv. Hvis lymfom opstår fra modne lymfocytter, betragtes sygdomsforløbet som godartet. Denne type lymfom har en lav malignitet. Udviklingen af ​​lymfom forekommer umærkeligt for patienten, de første tegn er en stigning i størrelsen på lymfeknuderne. Hvis lymfom efterlades ubehandlet, degenererer efter et stykke tid mere end 20% af godartede lymfomer til sarkom.

Lymfom dannes af lymfocytter, ifølge den histologiske sammensætning klassificeres flere typer:

  • B-celle lymfomer fra B-lymfocytforløbere.
  • NK-celle- og T-cellelymfomer fra T-lymfocytforløbere.
  • T-celle tumorer fra modne T-lymfocytter.

Blandt de ovennævnte typer lymfomer er aggressive og langsomt udviklende tumorer. Lymfom er karakteriseret ved en ophobning af lymfoide celler i lymfeknuder og indre organer. Børns lymfomer er kendetegnet ved et aggressivt forløb af sygdommen, men de reagerer godt på terapi. Lymfom hos en voksen har en positiv prognose, hvis den diagnosticeres i et tidligt udviklingsstadium. Dårlig prognose for en patient, hvis lymfom opdages på et sent tidspunkt, har en udtalt malignitet.

Årsagen til en ugunstig prognose kan være komplikationer, der er opstået under behandlingen, ved et uheld sluttede sygdomme, der komplicerer forløbet af lymfom. Ondartede typer af hudlymfom inkluderer svampemykose (T-celle lymfom), hudretikulose, hudreticulosarcomatosis (B-celle lymfom).

Symptomer, fotos af tumoren

Symptomerne på sygdommen afhænger af udviklingsstadiet for den ondartede proces og typen af ​​lymfom. Lymfom manifesteres ved forekomsten af ​​læsioner på huden, papler, plaques, knuder, undertiden ledsaget af alopeci og mucinorré (follikulotropisk primær T-celle lymfom i huden). Det er sjældent, voksne er oftere syge. Den første manifestation af primært T-celle lymfom i huden kan være eksfolierende erythroderma - huden i læsionen bliver rød, flaky, kropstemperaturen stiger, patienten taber sig, svækkes, han er bekymret for konstant kløe, negledystrofi, lymfadenopati, alopecia udvikler sig.

Symptomer på hudlymfom kan manifestere sig som svaghed, feber og vægttab. Størrelsen på lymfeknuderne stiger, med beskadigelse af lymfeknuderne i nakken kan stemmen ændre sig, øge størrelsen på mandlerne. De berørte lymfeknuder bliver tætte, men smerter mærkes ikke ved palpation. Nederlaget på indre organer forårsager en overtrædelse af deres funktioner, når centralnervesystemet er beskadiget af lymfom, kramper begynder, synsstyrken falder, og delvis lammelse kan forekomme. Når en tumor i brysthulen er påvirket, vises en følelse af fylde, åndenød, tryk inde i brystet, patienten har cyanose i huden.

B-celle lymfom i huden er karakteriseret ved aggressiv vækst, hurtig fremskridt af sygdommen. Den hurtige vækst af plaques på huden ledsages af skade på lever, milt, lymfeknuder.

Foto af t-celle lymfom i huden

T-celle lymfom i huden er en ondartet sygdom, en type T-celle lymfom i huden er svampemykose. Sygdommen påvirker hud og lymfeknuder, indre organer. Det tilhører de patogene grupper af lymfoproliferative sygdomme forårsaget af spredning af klonale lymfocytter i huden. Under sygdommens udvikling bliver huden dækket af læsioner, som kan være plettet, nodulære formationer. Knuder og pletter kan være dækket af skællende skalaer.

Det ekspanderende lymfom invaderer nye områder af huden, læsionerne smelter sammen, danner store plaques med ujævne kanter. Patientens hud klør konstant, udslæt over tid bliver til en tumor dækket af sår. Ondartet T-celle lymfom kan påvirke hele overfladen af ​​patientens hud.

Diagnostik og behandling

Hudlymfom kan diagnosticeres på Yusupov Hospital. Lymfom svarer til ændringer i den kliniske blodprøve; ultralyd, CT eller MR er ordineret for at undersøge tilstanden af ​​indre organer. En biopsiprøve taget fra patientens hud, der udføres immunhistokemiske og morfologiske undersøgelser. En knoglemarvspunktion, lændehvirvelpunktion kan ordineres for at undersøge cerebrospinalvæsken for tilstedeværelse af ondartede celler. Under diagnosen er det vigtigt ikke kun at identificere lymfom, men også at bestemme dets type. Prognosen for patientens overlevelse afhænger af typen og stadiet af sygdommens udvikling. Hospitalet behandler lymfom med kemoterapi og andre metoder. Du kan lave en aftale med en læge pr. Telefon.

Hudlymfom

Hudlymfom - tumorlæsioner i huden som følge af ondartet spredning af lymfocytter i det. Afhængig af typen af ​​multiplicerende lymfocytter skelnes T- og B-celle lymfomer. Sygdommen manifesteres ved dannelsen af ​​knuder, plaques eller erytrodermiske områder på huden, som ledsages af en stigning i lymfeknuder. Diagnosen udføres ved histologisk undersøgelse af biopsimateriale fra det berørte område. Til behandling af hudlymfom anvendes kemoterapi, strålebehandling, PUVA-terapi, ekstrakorporal fotoforese.

  • Årsager til hudlymfom
  • Hudlymfom symptomer
  • Diagnose af hudlymfom
  • Behandling og prognose for hudlymfom
  • Behandlingspriser

Generel information

Ifølge undersøgelser forekommer T-celle lymfomer i huden i 65-70% af tilfældene, mens B-celle lymfomer i huden tegner sig for 20-25%. Yderligere 10% er såkaldte uklassificerede hudlymfomer.

Årsager til hudlymfom

Udviklingen af ​​hudlymfom er forbundet med en mutation i T- eller B-lymfocytter, hvilket fører til deres ukontrollerede spredning og migration til huden. De nøjagtige grunde, der udløser denne mekanisme, kendes ikke. Det antages, at fremkomsten af ​​en ondartet klon af lymfocytter kan udløses ved konstant antigen stimulering på baggrund af nedsat immunforsvar af kroppen..

En provokerende rolle tildeles virale infektioner forårsaget af retrovira, cytomegalovirus, herpes simplex-virus type 8, Epstein-Barr-virus. Forskellige kemikalier og kræftfremkaldende stoffer, der anvendes i landbrug, kemisk industri, byggeri og andre områder, kan også forårsage hudlymfom.

Hudlymfom er primært, når sygdommen begynder med beskadigelse af dermis, og sekundær - som et resultat af migrationen af ​​lymfocytter fra det lymfoide organ, hvor de formerer sig. Disse organer indbefatter knoglemarv, thymuskirtel, lymfeknuder, milt, lymfoide ophobninger langs luftvejene og mave-tarmkanalen..

Hudlymfom symptomer

Hudlymfomer er karakteriseret ved polymorfisme af udslæt (pletter, plaques, knuder), varierende grad af kløe og forstørrelse af perifere lymfeknuder. I henhold til graden af ​​malignitet skelnes der mellem lymfomer i I, II og III grader. Ifølge kliniske manifestationer: nodulære, plaque og erythrodermiske former. Den nodulære form af T-celle lymfom i 1. gradens hud er kendetegnet ved små flade knuder på størrelse med en hirse. Knuderne er lilla eller gullige i farve, placeret i grupper og tilbøjelige til spontan regression. Med et mere ondartet forløb øges knuderne, får en kirsebærfarve og mister deres tendens til klynge. Patienter dør af metastaser om 2-5 år.

Sjældent er den lille nodulære form af T-celle lymfom i huden, hvor follikulære knuder smelter sammen og danner plaques med overfladisk skalering, der ligner psoriasis. På denne baggrund vises store knuder, som derefter gennemgår nekrose. Plaqueformen af ​​T-celle lymfom i 1. grad af huden er repræsenteret af mildt afgrænsede gullige plaques. Pladerne kan være større end din håndflade. De løser gradvist med dannelsen af ​​områder med atrofi og hyperpigmentering..

Plaque form II grad (Alibers svampemykose) forekommer i 26% af alle hudlymfomer. Det er præget af iscenesat udvikling. For det første vises skællende lyserøde pletter og andre elementer (erytematøs fase). Derefter dannes stagnerende røde plaques i stedet for pletterne, ofte med en grædende overflade og perifer vækst (plakstadium). I tumorstadiet erstattes plaques med flade knuder op til en orange med nekrose i midten af ​​formationen.

Den erytrodermiske form af T-celle lymfom i 1. grad (pre-Sézary syndrom) udvikler sig ofte på baggrund af langvarig, inden for 10-15 år, eksisterende eksem eller neurodermatitis. Huden er rødlig og hævet, dækket af store plader af hvide skalaer. Der er generaliseret forstørrelse af lymfeknuder, negldegeneration, hårtab, feber og ulidelig kløe. Efter et par år kan patienten dø af kakeksi, eller processen bliver til en erytrodermisk form af II-graden (Sesari's syndrom), der er karakteriseret ved svær infiltration, afskalning og tør hud.

B-celle lymfomer i huden er karakteriseret ved fravær af kløe og andre subjektive fornemmelser i grad I og II. De fremstår som en plak og knobbyform. Plaque-formen er karakteriseret ved de samme trin som for T-celle lymfom i huden. Den nodulære form udvikler sig med dannelsen af ​​en eller flere halvkugleformede knuder med en tæt elastisk konsistens, hvis størrelse når størrelsen af ​​en valnød.

Diagnose af hudlymfom

I mange tilfælde ledsages hudlymfomer af ændringer i CBC. T-celle lymfom er karakteriseret ved leukopeni og monocytose. Ved præ-Cesari syndrom observeres leukocytose og neutrofili, en stigning i antallet af eosinofiler. Med Sesari syndrom kan der observeres en stigning i leukocytter på op til 30.000-200.000. B-celle lymfomer i huden er kendetegnet ved indtræden af ​​oprindeligt normokrom og derefter hæmolytisk anæmi.

Den histologiske og cytologiske undersøgelse af materiale taget ved biopsi af elementer i hudlymfom og om nødvendigt lymfeknuder er af afgørende diagnostisk betydning. Biopsi tillader differentiering af T- og B-celle lymfom i huden samt bestemme graden af ​​dets malignitet. Når indre organer er involveret i processen, undersøges de: ultralyd i bughulen, røntgen af ​​lungerne, CT i lungerne osv..

Behandling og prognose for hudlymfom

Hovedbehandlingen til patienter med hudlymfom er kemoterapi. Det bruger cytostatika (vincristin, vinblastin, cyclophosphamid), kortikosteroider (prednisolon, betamethason) og interferoner (gamma-interferon). Ved behandling af individuelle pletter anvendes plaques og enkelttumorer, strålebehandling, PUVA-terapi og fototerapi. I nogle tilfælde er ekstrakorporal fotoforese effektiv. De kombinerer ofte forskellige behandlinger og medicin. For eksempel gives stråling med og efter kemoterapi..

Med rettidig start af behandling og malignitet af hudlymfom i grad I-II er det ofte muligt at opnå udtalt remission og forlænge patientens liv. I dette tilfælde fører sammenfaldende sygdomme eller komplikationer af behandlingen til døden. Hvis hudlymfom diagnosticeres i et tumorstadium eller har en udtalt malignitet, er prognosen ekstremt dårlig, et dødeligt resultat kan forekomme 2 år efter sygdommens begyndelse.

Hudlymfom

Hudlymfom er en neoplastisk sygdom. Sygdommen forårsager ukontrolleret vækst af celler i immunsystemet - lymfocytter. Ondartet reproduktion fører til skade på hud og lymfevæv. Som et resultat bemærkes ukontrolleret vækst og ophobning af ondartede celler i lymfeknuderne. I læsionerne opstår der af denne grund en stigning i knudepunkterne, der udvikler sig til en aggressiv eller progressiv tumor..

Spredning - øget deling af hvide blodlegemer, påvist ved resultaterne af en generel blodprøve. En skarp og mærkbar ændring i volumenet af leukocytter i blodet i større eller mindre grad truer risikoen for udvikling af neoplasma. Den mindste fare er et godartet lymfom diagnosticeret i det første udviklingsstadium. Resultatet af sen påvisning af sygdommen er ikke kun skade på hud og væv, men også på indre organer, hvilket fører til udvikling af metastaser.

Sygdommen tilhører klassen af ​​maligne tumorer og er mere almindelig hos voksne patienter. Hos børn er sådanne tumorer sjældne og afslører en ekstremt negativ prognose. Den største risiko observeres hos mennesker i alderen 50-80 år. Mænd er også mere tilbøjelige til at udvikle svulster i lymfeknuder. Ifølge ICD-10 bærer sygdommen koden C84.0.

Typer af hudlymfom

Tumoren i lymfevævet viser karakteren:

  • Godartet;
  • Ondartet.

En godartet tumor skaber ikke bekymring for patienterne. En sådan formation vokser langsomt, men i udvalgte tilfælde er tumorens udvikling hurtig. Sent stadium lymfom er ondartet og har en negativ prognose. Afhængigt af typen af ​​celler, der er underlagt øget opdeling, isoleres T-celle- og B-celleformer af ondartet natur.

T-celle

T-celle lymfom tegner sig for de fleste tilfælde. Årsagen er en muteret T-lymfocyt, der migrerer til hudoverfladen og beskadiger væv. På samme tid udvikler sig nodeformen i lymfeknuderne og påvirker dem. Ekstranodale former udvikler sig i indre organer.

Denne gruppe inkluderer typer af lymfom:

  • Cesaris syndrom
  • Angioimmunoblastisk;
  • Ekstranodal;
  • Svampemykose;
  • Perifere;
  • Anaplastisk;
  • Enteropatisk;
  • Hepatosplenisk;
  • Hepatolienal;
  • Subkutan panniculitis;
  • Lymfoblastisk.

I 95% af tilfældene forekommer den anaplastiske type af sygdommen, Sesaris syndrom og svampemykose, som er det primære stadium af kutant lymfom. Det provokeres af en lymfoproliferativ type celledeling, der er i stand til hurtigt at opdele og selvforme sig i nodulære sæler. Den mest aggressive er de perifere uspecificerede underarter. Hudlymfom på grund af T-cellemutation har 4 trin. I alle fire faser er det muligt at spore udviklingen af ​​rødme i tumoren i lymfeknuderne af ondartet karakter. I sidste fase trænger den multiplicerede kræftcelle dybt ind i væv og indre organer..

B-celle

Udseendet af en tumor på grund af mutation af B-celler er kun kendt i 20% af lymfeknudesygdomme. Cellular ændringer fører til udseendet af beskadigede områder med ru plaques og tumor buler. Ofte vises der formationer i hovedbunden, bagagerummet og lejlighedsvis på lemmerne..

Lymfomer af denne type er overvejende primære og inkluderer:

  • Marginal;
  • Follikulær;
  • Diffus stor celle;
  • Limb lymfom;
  • Storcellet vaskulært lymfom.

B-celle lymfom påvirker et bestemt område af dermis eller flere uden at gå videre. Det er karakteristisk, at cellerne formerer sig langsomt, hvilket gør det muligt at behandle det berørte område uden skade på sundt væv. Værre prognose for lymfom i underekstremiteter. En tumor, der er opstået i det specificerede område, kan føre til vævsnekrose.

Former af lymfom

Blandt lymfomer skelnes der mellem en primær og sekundær type, som bestemmer afhængigheden af ​​graden af ​​lokalisering og distribution. Afhængigt af manifestationens art skelnes der mellem 4 typer af sygdommen:

  • Nodular - manifesterer sig i form af små knuder, der kombineres i grupper;
  • Plaque - kendetegnet ved udseendet af plaques og pletter af forskellig art;
  • Erythrodermisk - i form af ødem og rødme i huden ledsaget af kløe og udseende af skalaer.

Primær

Primært lymfom udvikler sig på overfladen af ​​huden og har ingen ekstrakutane manifestationer. Arten inkluderer varianter af T-celle lymfom såvel som store celle-, follikulære og marginale B-celle lymfomer. Sygdommen er kendetegnet ved aggressiv udvikling og kræver hurtig brug af polykemoterapi. Den primære form er karakteriseret ved udslæt på overfladen af ​​kroppen, fødder, øvre og nedre ekstremiteter, hovedbund, i armhulerne og lyskehulrum.

Sekundær

Den sekundære form udvikler sig som et resultat af bevægelsen af ​​lymfocytter fra det lymfoide organ. Multiplikationen af ​​lymfocytter kan forekomme i:

  • Lymfeknuder;
  • Milt;
  • Mave-tarmkanalen;
  • Knoglemarv;
  • Luftvej.

Akkumuleringen af ​​lymfocytter migrerer til nærliggende organer og forårsager deres skade.

Årsager og risikofaktorer

De nøjagtige årsager til cellemutation og tumordannelse er ikke blevet identificeret. Formentlig er kontinuerlig antigen stimulering af kroppen en risikofaktor. Udbruddet af sygdommen letter ved:

  • Svækket immunitet
  • Virussygdom (retrovirus, herpesvirus, HIV, hepatitis B, C);
  • Eksponering for eksterne kemikalier (kræftfremkaldende stoffer);
  • Eksponering for stråling (inklusive sollys).

Alderspatienter, beboere i byer med høje strålingsniveauer har øget risiko. Landbrugsarbejdere er også i fare på grund af brugen af ​​pesticider og kemiske tilsætningsstoffer. Immunsystemet spiller en afgørende rolle i kroppens modstand. Dets undertrykkelse fører til en svækkelse af forsvaret, hvilket resulterer i, at virussen let trænger ind i blodet og cellerne. Kunstig organtransplantation, langvarig brug af stærke lægemidler, antidepressiva, beroligende midler, infektion med samtidig sygdomme kan også lette begyndelsen af ​​tumorprocesser.

Diagnostik

De første ændringer i kroppen demonstreres ved en generel blodprøve. En tilstand tæt på lymfom kan indikeres ved:

  • Leukopeni - mangel på leukocytter i blodet;
  • Monocytose - en stigning i antallet af monocytter (mononukleære leukocytter);
  • Neutrofili - en stigning i neutrofile granulocytter (en undertype af leukocytter),
  • Øget indhold af eosinofile granulocytter;
  • Øget antal leukocytter i blodet (fra 30.000).

Mere nøjagtig diagnose udføres på basis af cytologisk, immunologisk og immunokemisk analyse. På deres basis opdages overtrædelser i lymfesystemet, senere udføres en detaljeret analyse af en snæver specialist. Den nødvendige analyse, der bestemmer tumorkarakteren af ​​lymfocytter i kroppen, er histologi.

Biopsi af tumorceller og hjernepunktur bestemmer effektivt tilstedeværelsen af ​​nye celleformationer. Stadium af sygdommen bestemmes af omfanget af spredning af tumoren, beskadigelse af lymfeknuder. Hvis der er mistanke om eksponering for indre organer, udføres også ultralyd, tomografisk, radiologisk undersøgelse af kropshulrum.

Symptomer

De første symptomer på lymfom er subtile. De fleste tegn er milde og smertefri, hvilket gør det vanskeligt at genkende dem i den indledende fase af sygdommen. De vigtigste ændringer i kroppen med lymfom er:

  • Hævede lymfeknuder (hovedsageligt i lysken, hagen og nakken, kravebenet)
  • Udslæt på huden (i form af pletter, klumper eller hududslæt svarende til psoriasis)
  • Langvarig træthed og svaghed i hele kroppen
  • Kløe, hudirritation uden synlige tegn på rødme eller udslæt
  • Overdreven sveden under søvn
  • Pludselig vægttab
  • Forstyrrelser i mave og tarm.

Kræftceller er i stand til at sprede sig i kroppen og komme ind i vitale organer. Derfor kan tegn på begyndende lymfom også tjene som smerte i dele af kroppen fjernt fra forekomsten. Symptomerne på sygdommen er defineret enkeltvis eller samlet. Deres manifestation afhænger af placeringen af ​​de ondartede celler. Når de første tegn vises, skal du konsultere en læge. Ignorering af sygdommen kan føre til irreversible konsekvenser: lammelse, beskadigelse af nervesystemet, kramper eller synstab eller endda døden.

Nodulær form

Lymfom af nodulær type manifesterer sig i form af talrige knuder 1-2 millimeter i størrelse. I begyndelsen bliver udslæt gul eller lilla. På et senere tidspunkt bliver farven rød og udviser en rig nuance. Knuder har tendens til at dannes i grupper og i den ondartede fase - at kombinere til plaques. Dette udslæt svarer til psoriasis eller allergiske udslæt. Ved langvarig irritation kan hudområder blive desensibiliserede og nekrose.

Plaque form

Pladeformen er kendetegnet ved gule pletter. Nogle gange kan de berørte områder være lige så store som din håndflade. Først skrælder pletterne af med overgangen til anden fase - de bliver en udtalt rød farve med våd udledning. Udbulende knuder indikerer tumordannelse på stedet for symptomer.

Erythrodermisk form

Erythrodermisk lymfom udvikler sig fra langvarig neurodermatitis eller kronisk eksem. En skællet hvid belægning vises på huden. Strømmen af ​​formularen ledsages af:

  1. Kløe
  2. Hævede lymfeknuder;
  3. Hævelse og rødme
  4. Skør negleplade;
  5. Hårtab;
  6. Udmattelse (kakeksi)
  7. Tør hud.

Behandling

Kemoterapi er fortsat den vigtigste metode til bekæmpelse af kræft. Terapimedicin kan bruges alene eller i kombination. Lymfom påvirkes af:

  • Cytostatika;
  • Kortikosteroider;
  • Interferoner.

Kemoterapi bruges ofte i forbindelse med strålebehandling. Med avancerede former for sygdommen ledsages brugen af ​​stoffer af stamcelletransplantation fra knoglemarv. Virkningen på individuelle manifestationer af sygdommen anerkendes også som effektiv: pletter og foci af udslæt på huden.

Nederlag håndteres med succes:

  • PUVA-terapi - brugen af ​​langbølget ultraviolet stråling med brug af et fotoaktivt stof.
  • Ekstrakorporal fotoferese - bestråling af ultraviolet blod.
  • Fototerapi - tager medicin i klassen af ​​lysfølsomme midler. Akkumulerer i tumoren forbedrer de resultatet af strålebehandling og beskytter sundt væv mod skader.

Kemoterapi kan anvendes til behandling af T-celle og B-celle lymfom. Behandlingens art, metoder og taktik overvejes i et specifikt tilfælde. Metoden er påvirket af stadium og form af sygdomsforløbet, patientens tilstand, alder, samtidig infektioner og kontraindikationer. En kræft i huden udgør en direkte trussel mod patientens liv. Neoplasmer identificeret i de indledende faser af sygdomsforløbet viser ofte en positiv prognose. Den primære fase behandles med succes ved at eliminere de symptomer, der vises.

Patienter, der ser en læge i denne periode, kan definitivt komme sig efter hudlymfom. I alvorligt avancerede tilfælde er det muligt at overføre sygdommen til et stadium af langvarig remission. I et stadium af en ondartet tumor er det muligt at svække symptomerne let og forlænge patientens liv. Patienter med identificeret fase 4-lymfom lever inden for 2 år fra diagnosedato, hvorefter det ofte er dødelig.

Hudlymfom

Hudlymfom - tumorlæsioner i huden som følge af ondartet spredning af lymfocytter i det. Afhængig af typen af ​​multiplicerende lymfocytter skelnes T- og B-celle lymfomer. Sygdommen manifesteres ved dannelsen af ​​knuder, plaques eller erytrodermiske områder på huden, som ledsages af en stigning i lymfeknuder. Diagnosen udføres ved histologisk undersøgelse af biopsimateriale fra det berørte område. Til behandling af hudlymfom anvendes kemoterapi, strålebehandling, PUVA-terapi, ekstrakorporal fotoforese.

Hudlymfom

Ifølge undersøgelser forekommer T-celle lymfomer i huden i 65-70% af tilfældene, mens B-celle lymfomer i huden tegner sig for 20-25%. Yderligere 10% er såkaldte uklassificerede hudlymfomer.

Årsager til hudlymfom

Udviklingen af ​​hudlymfom er forbundet med en mutation i T- eller B-lymfocytter, hvilket fører til deres ukontrollerede spredning og migration til huden. De nøjagtige grunde, der udløser denne mekanisme, kendes ikke. Det antages, at fremkomsten af ​​en ondartet klon af lymfocytter kan udløses ved konstant antigen stimulering på baggrund af nedsat immunforsvar af kroppen..

En provokerende rolle tildeles virale infektioner forårsaget af retrovira, cytomegalovirus, herpes simplex-virus type 8, Epstein-Barr-virus. Forskellige kemikalier og kræftfremkaldende stoffer, der anvendes i landbrug, kemisk industri, byggeri og andre områder, kan også forårsage hudlymfom.

Hudlymfom er primært, når sygdommen begynder med beskadigelse af dermis, og sekundær - som et resultat af migrationen af ​​lymfocytter fra det lymfoide organ, hvor de formerer sig. Disse organer indbefatter knoglemarv, thymuskirtel, lymfeknuder, milt, lymfoide ophobninger langs luftvejene og mave-tarmkanalen..

Hudlymfom symptomer

Hudlymfomer er karakteriseret ved polymorfisme af udslæt (pletter, plaques, knuder), varierende grad af kløe og forstørrelse af perifere lymfeknuder. I henhold til graden af ​​malignitet skelnes der mellem lymfomer i I, II og III grader. Ifølge kliniske manifestationer: nodulære, plaque og erythrodermiske former. Den nodulære form af T-celle lymfom i 1. gradens hud er kendetegnet ved små flade knuder på størrelse med en hirse. Knuderne er lilla eller gullige i farve, placeret i grupper og tilbøjelige til spontan regression. Med et mere ondartet forløb øges knuderne, får en kirsebærfarve og mister deres tendens til klynge. Patienter dør af metastaser om 2-5 år.

Sjældent er den lille nodulære form af T-celle lymfom i huden, hvor follikulære knuder smelter sammen og danner plaques med overfladisk skalering, der ligner psoriasis. På denne baggrund vises store knuder, som derefter gennemgår nekrose. Plaqueformen af ​​T-celle lymfom i 1. grad af huden er repræsenteret af mildt afgrænsede gullige plaques. Pladerne kan være større end din håndflade. De løser gradvist med dannelsen af ​​områder med atrofi og hyperpigmentering..

Plaque form II grad (Alibers svampemykose) forekommer i 26% af alle hudlymfomer. Det er præget af iscenesat udvikling. For det første vises skællende lyserøde pletter og andre elementer (erytematøs fase). Derefter dannes stagnerende røde plaques i stedet for pletterne, ofte med en grædende overflade og perifer vækst (plakstadium). I tumorstadiet erstattes plaques med flade knuder op til en orange med nekrose i midten af ​​formationen.

Den erytrodermiske form af T-celle lymfom i 1. grad (pre-Sézary syndrom) udvikler sig ofte på baggrund af langvarig, inden for 10-15 år, eksisterende eksem eller neurodermatitis. Huden er rødlig og hævet, dækket af store plader af hvide skalaer. Der er generaliseret forstørrelse af lymfeknuder, negldegeneration, hårtab, feber og ulidelig kløe. Efter et par år kan patienten dø af kakeksi, eller processen bliver til en erytrodermisk form af II-graden (Sesari's syndrom), der er karakteriseret ved svær infiltration, afskalning og tør hud.

B-celle lymfomer i huden er karakteriseret ved fravær af kløe og andre subjektive fornemmelser i grad I og II. De fremstår som en plak og knobbyform. Plaque-formen er karakteriseret ved de samme trin som for T-celle lymfom i huden. Den nodulære form udvikler sig med dannelsen af ​​en eller flere halvkugleformede knuder med en tæt elastisk konsistens, hvis størrelse når størrelsen af ​​en valnød.

Diagnose af hudlymfom

I mange tilfælde ledsages hudlymfomer af ændringer i CBC. T-celle lymfom er karakteriseret ved leukopeni og monocytose. Ved præ-Cesari syndrom observeres leukocytose og neutrofili, en stigning i antallet af eosinofiler. Med Sesari syndrom kan der observeres en stigning i leukocytter på op til 30.000-200.000. B-celle lymfomer i huden er kendetegnet ved indtræden af ​​oprindeligt normokrom og derefter hæmolytisk anæmi.

Den histologiske og cytologiske undersøgelse af materiale taget ved biopsi af elementer i hudlymfom og om nødvendigt lymfeknuder er af afgørende diagnostisk betydning. Biopsi tillader differentiering af T- og B-celle lymfom i huden samt bestemme graden af ​​dets malignitet. Når indre organer er involveret i processen, undersøges de: ultralyd i bughulen, røntgen af ​​lungerne, CT i lungerne osv..

Behandling og prognose for hudlymfom

Hovedbehandlingen til patienter med hudlymfom er kemoterapi. Det bruger cytostatika (vincristin, vinblastin, cyclophosphamid), kortikosteroider (prednisolon, betamethason) og interferoner (gamma-interferon). Ved behandling af individuelle pletter anvendes plaques og enkelttumorer, strålebehandling, PUVA-terapi og fototerapi. I nogle tilfælde er ekstrakorporal fotoforese effektiv. De kombinerer ofte forskellige behandlinger og medicin. For eksempel gives stråling med og efter kemoterapi..

Med rettidig start af behandling og malignitet af hudlymfom i grad I-II er det ofte muligt at opnå udtalt remission og forlænge patientens liv. I dette tilfælde fører sammenfaldende sygdomme eller komplikationer af behandlingen til døden. Hvis hudlymfom diagnosticeres i et tumorstadium eller har en udtalt malignitet, er prognosen ekstremt dårlig, et dødeligt resultat kan forekomme 2 år efter sygdommens begyndelse.

T-celle lymfom i huden

T-celle lymfom i huden (TCLK) er en heterogen gruppe af sygdomme relateret til ikke-Hodgkins lymfomer, hvis hovedtræk er infiltration af huden med ondartede monoklonale T-lymfocytter.

  • Hvorfor udvikler T-celle lymfom i huden?
  • Typer af T-celle lymfomer i huden og deres stadier
  • Hvordan manifesterer hudlymfom symptomer
  • Diagnose af T-celle lymfom i huden
  • Hvordan behandles hudlymfom?
  • Knoglemarv og stamcelletransplantation
  • Gendannelsesproces efter behandling
  • Vejrudsigt

Hvorfor udvikler T-celle lymfom i huden?

Forekomsten af ​​T-celle lymfom er forbundet med en mutation af modne T-lymfocytter, hvilket fører til deres ukontrollerede formering, migration til huden og dens infiltration. Hvad der præcist forårsager mutationen er ukendt. Det antages, at det kan udløses ved stimulering med antigener som et resultat af en fejl i immunsystemet.

Følgende faktorer kan provokere et svigt i immunsystemet:

  • Virusinfektioner: Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, retrovirus, humant lymfotrop virus osv..
  • Nogle kemikalier, der anvendes i industri, landbrug, byggeri osv..
  • Ioniserende stråling, herunder en strålebehandlinghistorie.
  • Overdreven eksponering for UV-stråler på huden.

T-celle lymfom i huden kan være primær eller sekundær. Primære former begynder med hudlæsioner. Med sekundær påvirkes lymfoidorganet (for eksempel lymfeknuder) først, som et resultat af hvilket lymfocytter formerer sig og akkumuleres i det, derefter migrerer de ind i huden og infiltrerer det.

Typer af T-celle lymfomer i huden og deres stadier

Der skelnes mellem følgende typer T-celle lymfom:

  • Svampemykose.
  • Cesari syndrom.
  • CD30 + T-celle lymfomer - lymfatisk papulose (LA) og kutan anaplastisk storcellet lymfom (CACL).
  • Panniculitis-lignende T-celle lymfom i det subkutane væv.
  • Primær kutan aggressiv epidermotrop CD8 + T-celle lymfom.
  • Primær kutan lille / mellemstor celle CD4 + T-celle lymfom.

De mest almindelige er de første 2 typer tumorer. Ved iscenesættelse af sygdommen tages følgende faktorer i betragtning:

  1. Graden af ​​hudlæsioner.
  2. Inddragelse i processen med lymfeknuder.
  3. Lymfoid læsion af indre organer.
  4. Skader på det hæmatopoietiske system.

Deres iscenesættelse sker i henhold til følgende skema:

  • 1A etape. Der er hudlæsioner i form af pletter, der optager mindre end 10% af huden, lymfeknuderne forstørres ikke, en lille mængde atypiske Sesari-celler findes i blodet.
  • Trin 1B. Ud over pletter på huden dannes plaques, men udslætets volumen overstiger ikke 10% af huden. Resten af ​​skiltene er de samme som i trin 1A..
  • 2A etape. Lymfeknudeinddragelse føjes til ovenstående symptomer..
  • Trin 2B. Klumper vises på huden.
  • Trin 3. Kutane manifestationer generaliseres, danner et sammenflydende erytem og dækker mere end 90% af legemsoverfladen.
  • På trin 4 findes et stort antal atypiske Sesari-celler i blodet (mere end 1000 pr. Mikroliter) plus lymfoid læsion af indre organer er knyttet.

Patienter med Sesari-syndrom klassificeres oprindeligt som stadium 4 af sygdommen, da de har omfattende erythroderma og et stort antal atypiske lymfocytter i blodet..

Resten af ​​nosologierne af T-celle lymfomer, som ikke er svampemykose og Sesaris syndrom, er iscenesat baseret på følgende tegn:

  • T1A - der er en enkelt læsion, der ikke overstiger 5 cm.
  • T1B - en enkelt læsion, der overstiger 5 cm.
  • T2 - der er flere hududslæt, der ikke går ud over 1-2 zoner
  • T2A - det berørte område overstiger ikke 15 cm.
  • Т2В - det berørte område overstiger ikke 30 cm.
  • T2C - udslæt strækker sig over 30 cm.
  • T3 - der er en hudlæsion, der påvirker ikke nærliggende zoner, eller udslæt optager mere end 3 zoner.

Lymfeknudeinddragelse:

  • N0 - ingen forstørrelse af lymfeknuder, hverken central eller perifer.
  • N1 - 1 gruppe perifere lymfeknuder påvirkes, som udfører lymfedrænering fra det berørte hudområde.
  • N2 - mere end 1 gruppe af LN er påvirket, lipo der er tegn på LN-læsion, der ikke dræner det involverede hudområde.
  • N3-data tilgængelige for central lymfeknudeinddragelse.

Intern organskade:

  • М0 - ingen skader på indre organer blev påvist.
  • M1 - der er tegn på beskadigelse af indre organer (morfologisk bekræftelse er påkrævet).

Hvordan manifesterer hudlymfom symptomer

Symptomer vil afhænge af typen af ​​T-celle lymfom.

Symptomer på svampemykose:

  • Udslæt i form af pletter og plaques i forskellige former og farver. De er forskellige i naturen og er placeret på områder af huden, der ikke udsættes for sollys (badedragtszone).
  • Fænomenet samtidig progression og regression af forskellige elementer i udslæt.
  • Poikiloderma - i området med celleudslæt er der plettet pigmentering, udvidelse af blodkar og atrofiske hudændringer.
  • Kløe.

Afhængig af sygdomsstadiet vil svampemykose have følgende funktioner. I det indledende trin (trin 1) bemærkes tilstedeværelsen af ​​flere eller enkelte pletter, som kan nå en størrelse på 20 cm. Pletterne klør og kan skrælle af. Udad ligner de psoriasis eller eksem. På dette stadium kan sygdommen eksistere i år eller endda årtier. Pletter kan spontant regressere og danne sig igen. I betragtning af at det kliniske billede ligner andre dermatologiske nosologier, er det vanskeligt at stille en korrekt diagnose med det samme, som regel tager det ganske lang tid..

I anden fase begynder pletterne at transformere til plaques - den berørte hud bliver tykkere og stiger som sådan over den sunde, dens farve bliver rød-cyanotisk. Pladerne kan spontant regressere eller omvendt vokse i størrelse og fusionere med hinanden. Der kan skrælle på deres overflade.

På trin 3 dannes hudtumorer i form af kuppelformede rød-cyanotiske noder med en glat overflade. Knudepunkterne øges i størrelse og går i opløsning, mens der dannes sår med blod-purulent udflåd.

Panniculitis-lignende T-celle lymfom i det subkutane væv manifesteres af flere tætte plaques eller knuder i forskellige farver, som hovedsagelig er placeret i underekstremiteterne. Klinisk ligner panniculitis (betændelse i det subkutane væv).

Primært CD4 + små / store celler kutant lymfom præsenterer med enkelt eller flere blå-lilla knuder. I modsætning til svampemykose vises knudepunkterne straks uden plet- og plakstadiet.

Den kliniske manifestation af Cesari syndrom er tilstedeværelsen af ​​omfattende erytem (rødme i huden), der strækker sig til mindst 80% af kroppens integrationer. Erytem kan flage af, men ikke nødvendigvis. En stigning i lymfeknuder til en møtriks størrelse er karakteristisk. Oftest påvirkes lyske- og aksillære lymfeknuder..

CD30 + T-celle lymfom præsenterer med tilbagevendende klyngede eller formidlede papulære udbrud. Individuelle elementer kan spontant regressere inden for flere uger, og nye papler kan dannes på denne baggrund. I nogle tilfælde kan udslætets elementer være nekrotiske med dannelsen af ​​nekrotiske sår i størrelsesorden 1 til 4 cm, som spontant løser sig med dannelsen af ​​et ar.

Diagnose af T-celle lymfom i huden

For at stille en diagnose kræves en omfattende undersøgelse:

  • Undersøgelse af hududslæt.
  • Morfologisk og immunotypisk undersøgelse af hudbiopsier fra læsioner. For at biopsiresultaterne skal være mere informative, er det nødvendigt at annullere alle eksterne lægemidler såvel som systemiske glukokortikosteroider to uger før prøveudtagning. I tvivlsomme tilfælde udføres en anden biopsi 2-4 uger efter den forrige, og materialet er taget fra forskellige foci.
  • Molekylære genetiske studier til identifikation af karakteristiske genetiske mutationer.

Hvis du har mistanke om Sesaris syndrom, udføres den samme undersøgelse som med svampemykose (GM) plus følgende data tilføjes:

  • Bestemmelse af området med hudlæsioner. Hvis der er knudepunkter, skal du bestemme antallet og størrelsen på den største af dem.
  • Bestem antallet af Sesari-celler ved hjælp af flowcytometri.

Hvordan behandles hudlymfom?

Kemoterapi bruges til behandling af hudlymfom. Ordningerne bestemmes af sygdomstypen og dens fase.

Behandling af svampemykose

På fase 1A er observationstaktik mulig - "se og vent." Med progressionen til trin 1B og 2A udføres ekstern terapi med følgende midler:

  • Aktuelle kortikosteroider. De skal påføres på overfladen af ​​pletter og plaques..
  • UVB-spektrum B - ultraviolet bestråling med smal fiber med spektrumstråler B. Kan bruges til pletter og tynde plaques.
  • PUVA-terapi - psoralen + ultraviolet bestråling med stråler af spektrum A. Denne type behandling er effektiv til tykke plaques og follikulær form for GM.
  • Lokal strålebehandling i SOD 10-20 Gy. Det bruges til enkeltudslæt.
  • Total strålebehandling (TLK). Det bruges til almindelige udslæt, der ikke reagerer på aktuelle steroider. Bestråling udføres i en total fokaldosis på 30-40 Gy med fraktionering af en enkelt fokaldosis på 1,2-1,5 Gy. PUVA-terapi bruges som vedligeholdelsesbehandling efter TLK. T-celle lymfom i huden er en tumor, der er følsom over for stråling, og strålebehandling kan derfor bruges som førstelinjeterapi til behandling af tidlige og sene lymfomer og til behandling af tilbagefald.

Hvis ekstern behandling for hudlymfom ikke har haft effekt, tilføjes en anden behandlingslinje, inden for hvilken følgende systemiske lægemidler kan anvendes:

  • Retinoider.
  • Interferoner.
  • Verinostat - histondeacetylasehæmmer.
  • Cytostatika methotrexat eller prospidin.

Behandling af avanceret (2B-4B) hudlymfom

I avancerede stadier af hudlymfom anvendes kemoterapi og elektronstrålebehandling. Kemoterapi gives med vorinostat. Det skal tages oralt, indtil sygdomskontrol er opnået (kontrolkriterier er fraværet af tegn på progression). Hvis der udvikles uacceptable toksiske reaktioner, annulleres stoffet.

Behandling for Cesari syndrom

SS-behandling er baseret på følgende principper:

  • Kombineret behandling (topisk og systemisk) er mere effektiv end monoterapi.
  • Hvis det er muligt, bør udnævnelse af cytostatika undgås, da de undertrykker immunsystemet.
  • Det kræves rettidig diagnose og behandling af infektiøse komplikationer.
  • Da et af de vigtigste symptomer, der reducerer patienternes livskvalitet, er kløe. Dens effektive eliminering er nødvendig.

Første linje terapi

Ekstrakorporal fotoferese (ECP) viste den bedste effekt som en del af førstelinjeterapi hos patienter med SS. Leukocytter isoleres fra fuldblod, som behandles med et lysfølsomt stof og derefter behandles med lys med en given bølgelængde. Dette fører til deres død. Kun en del af cellerne kan fjernes i en procedure, så sessionerne gentages med en bestemt frekvens - en gang om dagen i 2 dage efterfulgt af en 4-ugers pause.

Alfa-interferon kan også anvendes, kun i højere doser end til behandling af GM, eller methotrexat i lave doser, hvis andre behandlinger ikke er tilgængelige.

For at opnå den bedste effekt kombineres disse terapier med de eksterne terapier, der anvendes til GM, for eksempel:

  • Alpha interferon + PUVA.
  • Methotrexat + eksterne glukokortikosteroider.
  • EKF + TOK osv..

Anden linje terapi

Hvis der ikke er nogen effekt fra første linjebehandling, skifter de til den anden. Cytostatika anvendes allerede her:

  • Chlorambucil.
  • Doxorubicin.
  • Vorinostat.
  • Gemcitabine.
  • Pentostatin.
  • Fludarabin + cyclophosphamid.

Fjernelse af kløe

Ofte er patienter med kutant lymfom bekymrede over kløe. Det kan udtages og reducerer sådanne menneskers livskvalitet markant. For at bekæmpe dette symptom anvendes følgende lægemidler og behandlingsmetoder:

  • Fugtighedscreme.
  • Antihistaminer.
  • Antibiotika. Det er bevist, at huden hos SS-patienter er omfattende koloniseret af Staphylococcus aureus, og derfor har udnævnelsen af ​​antibakterielle lægemidler en gavnlig virkning ikke kun på sværhedsgraden af ​​kløe, men også på sygdommens generelle forløb..

Hvis kløen er uudholdelig, ordineres gabapentin, som bruges til behandling af neuropatisk smerte. Start med en dosis på 900 mg / dag, og øg den gradvist til 3600 mg / dag. Søvnhjælpemidler kan ordineres for at forbedre søvn..

Behandling af lymfomatoid papulose

I øjeblikket er der ingen behandlinger, der kan ændre sygdomsforløbet eller forhindre dets transformation til lymfom. Lymfomatoid papulose i sig selv påvirker ikke forventet levealder, så afholdenhedstaktik foretrækkes - "se og vent".

Hvis der er adskillige generaliserede udslæt, anvendes PUVA-behandling og lave doser methotrexat. Under behandlingen er der en delvis forsvinden af ​​udslæt, men efter seponering af behandlingen dannes de igen. Fuldstændig remission opnås sjældent.

I denne henseende er understøttende terapi med disse metoder nødvendig for at kontrollere behandlingen, men det er nødvendigt at huske på mulige komplikationer. For eksempel kan PUVA udløse udviklingen af ​​hudkræft, og methotrexat kan forårsage leverfibrose..

Hvis der er store nodulære elementer (mere end 2 cm), der ikke forsvinder spontant eller under indflydelse af terapi, kan de fjernes kirurgisk. Desuden, hvis de er til stede, er en biopsi nødvendig for at udelukke sekundært anaplastisk storcellelymfom. Lokal strålebehandling kan være et alternativ. Generelt bør patienter med LP overvåges for livet af en læge, da der er mulighed for transformation af deres sygdom til andre former for lymfomer..

ACLK-behandling

Ved enkelt eller grupperet udslæt er deres kirurgiske fjernelse eller lokal bestråling indiceret. Denne taktik gør det muligt at opnå fuldstændig remission hos 95% af patienterne. Men uanset hvilken behandlingsmetode der anvendes, forekommer tilbagefald hos 40% af patienterne. Hvis de kun er begrænset til hudmanifestationer uden at påvirke lymfeknuder og indre organer, er andre behandlingsmetoder ikke nødvendige, den tidligere taktik kan bruges.

Lave doser methotrexat (5-25 mg / uge) anbefales til patienter med flere udslæt. Hvis den ønskede effekt ikke forekommer, tilføjes alfa-interferonbehandling. I nærværelse af foci af ekstrakutan manifestation kræves systemisk kemoterapi i henhold til CHOP-protokollen.

Knoglemarv og stamcelletransplantation

Hvis andre behandlingsmetoder er ineffektive, kan kemoterapi med efterfølgende allogen hæmatopoietisk stamcelle (HSC) transplantation anbefales til unge patienter med fremskreden sygdom. Proceduren udføres som følger.

Den første fase er kemoterapi, som er designet til at ødelægge en klon af ondartede T-lymfocytter. Denne fase kaldes konditionering. Følgende lægemidler og kurer anvendes i kemoterapi:

  • CHOP - cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin, prednisolon
  • EPOCH - Etoposid, cyclofosfamid, doxorubicin, vincristin, prednisolon.
  • Pentostatin.
  • Fluradabin + interferon alfa eller cyclophosphamid.
  • Gemcitabine.

Den anden fase er donorens hæmatopoietiske celletransplantation. For modtageren er denne procedure ikke et problem og ligner en normal blodtransfusion. I løbet af de næste 3-4 uger begynder transplantatet at rodfæste i knoglemarven, hvilket fremgår af en stigning i niveauet af leukocytter i blodet. Genetisk er disse donorleukocytter, og de skal erstatte patientens immunsystem fuldstændigt. Hele denne proces tager fra flere måneder til et år..

Gendannelsesproces efter behandling

Det første år efter allogen transplantation kan sammenlignes med den nyfødte periode - en person modtager et helt nyt immunsystem, som aldrig før har været udsat for smitsomme sygdomme. Det tager tid at "træne" det, og i denne periode anbefales det at følge en række regler, der hjælper med at forhindre infektion. Hospitalet vil fortælle dig mere om dem..

Efter at immunsystemet er gendannet, vil det være nødvendigt at gennemgå et fuldt vaccinationsforløb igen, som udføres i barndommen.

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommen afhænger af den kliniske form for T-celle lymfom og dets fase. For patienter med GM i tidlig fase er prognosen god, da dette hudlymfom meget sjældent udvikler sig til mere alvorlige stadier, og den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er 12 år..

For patienter med oprindeligt senere stadier af T-celle-lymfom (2B og mere) uden tegn på beskadigelse af indre organer er den gennemsnitlige forventede levetid 5 år, mens prognosen for patienter med lymfeknude er lidt dårligere end med systemisk omfattende hudskader. For patienter med hudlymfom, der påvirker indre organer, er den gennemsnitlige forventede levetid 2,5 år.

CD 30+ T-celle lymfomer er karakteriseret ved et relativt godartet forløb. Specielt påvirker lymfomatoid papulose ikke patienternes forventede levetid, med undtagelse af tilfælde af transformation til andre typer lymfomer, herunder svampemykose, Hodgkins lymfom osv. Transformation forekommer hos 4-25% af patienterne og kan forekomme under LP's indtræden efter helbredelse og endda gå foran den. Kutan anaplastisk storcellelymfom er også kendetegnet ved en gunstig prognose med en overlevelsesrate på fem år på 96% af patienterne.

Artikler Om Leukæmi