En onkologisk sygdom kaldet neuroblastom udvikler sig hos børn i den postnatale periode eller før de fylder fem på grund af en mutation i modningsmekanismen hos kimlinje-neuroner - neuroblaster. En gunstig prognose afhænger stærkt af den alder, hvor barnet bliver syg med denne patologi, og arten af ​​spredningen af ​​maligne celler. Forebyggende tiltag for denne sygdom er ikke blevet udviklet, da de nøjagtige årsager til dens udvikling ikke er identificeret. Et vigtigt punkt i rettidig diagnose og behandling er forståelse af tumors specifikke symptomer..

Hvad er neuroblastom

En ondartet neoplasma, der udvikler sig fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem (germinale nerveceller, der modnes til modne neuroner) kaldes neuroblastom. Denne form for kræft diagnosticeres i 90% af tilfældene hos børn under fem år (den højeste forekomst forekommer i alderen 8 måneder til 2 år), hos voksne og unge er denne type onkologi ekstremt sjælden. Områder med primær tumorlokalisering kan være:

  • binyrerne (32% af alle tilfælde)
  • retroperitonealt rum (28%);
  • mediastinum (15%);
  • bækkenregion (5,6%);
  • hals, presacral rygsøjle (2%).

I 70% af tilfældene, på tidspunktet for symptomdebut hos patienter med denne type kræft, hæmatogen (spredt gennem blodkarrene) og lymfogene (gennem lymfogene kar) metastase - spredning af kræftceller fra det primære fokus til andre væv og organer. Metastaser påvises i regionale lymfeknuder, knoglevæv og knoglemarv, sjældnere - i epitelvæv og lever, ekstremt sjældent - i hjernen.

Tumoren udvikler sig som regel aggressivt, metastaserer hurtigt, men den kan også være asymptomatisk og slutte i uafhængig regression eller degeneration til et godartet neoplasma (for eksempel ganglioneuroma). Sygdommen kan være genetisk eller medfødt, i det andet tilfælde ledsages den ofte af forskellige udviklingsdefekter.

Årsager til neuroblastom

Neuroblastom hos børn er dannet af umodne neuroblaster, som fortsætter med at vokse og dele sig efter fødslen. Årsagerne til denne uregelmæssighed er ikke definitivt fastlagt. Hos spædbørn i alderen 2-3 måneder kan der findes et lille antal neuroblaster, men når barnet vokser, modnes de til nerveceller eller binyrebarkceller, sygdommen udvikler sig ikke. Neuroblastom hos voksne diagnosticeres i isolerede tilfælde.

Forskerne mener, at hovedårsagen er erhvervet under indflydelse af ugunstige faktorer, genmutationer, men det er endnu ikke muligt nøjagtigt at bestemme sådanne faktorer. 1-2% af tilfældene med neuroblastomudvikling er arvelige, der er en forbindelse mellem risikoen for dens forekomst og udviklingsdefekter, medfødte immunitetsforstyrrelser. Tilfælde af genetisk transmission er kendetegnet ved en tidlig alder af sygdomsudbrud (første leveår), hurtig, næsten samtidig metastase, flere indledende foci.

  • Sådan fjernes mave og sider med massage
  • Hvordan man kærligt kalder en pige: ord til din elskede
  • Tilbagetrækningssymptomer - hvordan man stopper derhjemme. Tegn på abstinenssymptomer hos afhængige mennesker

Stadier af neuroblastom

Klassificeringen af ​​stadierne af neuroblastom er baseret på størrelsen af ​​neoplasma, graden af ​​deres prævalens. I en forenklet form er sygdommen opdelt i følgende faser:

  • Trin 1 - detekteres en enkelt knude med en størrelse, der ikke overstiger 5 cm. Metastaser er fraværende.
  • Trin 2 - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en enkelt stor knude (op til 10 cm), spredning af ondartede celler og beskadigelse af lymfeknuder detekteres ikke.
  • Trin 3 - neoplasmas størrelse er ca. 10 cm, de berørte regionale lymfeknuder registreres, der er ingen fjerne metastaser. Eller tumoren er større, men viser ingen tegn på spredning.
  • 4A-fase - det oprindelige fokus for tumorudvikling er et, kan være af enhver størrelse. Fjernmetastaser opdages.
  • Trin 4B - mange neoplasmer med synkron vækst registreres. Metastase og lymfeknudeinddragelse kan være fraværende.

Former af neuroblastom

De vigtigste former for sygdommen bestemmes af lokaliseringsstedet, kursets karakteristiske træk, arten, tumormetastasens hastighed. Læger identificerer fire mere almindelige typer neuroblastom:

  1. Medulloblastoma. Inoperabel cerebellær tumor. Den karakteristiske symptomatologi er nedsat koordinering af bevægelser, hastigheden af ​​metastase af neoplasma er høj.
  2. Neurofibrosarcoma. Lokaliseringsområde - bughule, metastaser i knoglevæv, karakteriseret ved beskadigelse af lymfeknuder.
  3. Sympathoblastoma. Det begynder i binyrebarken og det sympatiske nervesystem, ofte under intrauterin udvikling. Tumoren er aggressiv, vokser hurtigt, metastaserer til rygmarven og forårsager lammelse af lemmerne.
  4. Retinoblastom. Ondartet dannelse, der påvirker nethinden. I mangel af rettidig behandling fører det til blindhed, metastaserer til hjernen.

Klinisk billede

Sygdommen fortsætter med en række kliniske manifestationer. Dette skyldes de mange lokaliseringssteder for de oprindelige læsioner, den uforudsigelige karakter af metastase, en eller anden grad af dysfunktionen i de berørte organer. I den indledende fase er symptomerne uspecifikke - vægttab eller en forsinkelse i vægtøgning fra aldersnormer, lokal smerte, hypertermi. Specifikke symptomer, der er karakteristiske for neuroblastomer med forskellige lokaliseringssteder for de indledende læsioner og metastaser, er som følger:

  1. Mediastinum og åndedrætsorganer: hoste, dysfagi, hyppig opkastning, misdannelse i brystet (med tumorvækst), vejrtrækningsbesvær.
  2. Bækkenregion: lidelser i afføring, vandladning.
  3. Hals: tumoren er håndgribelig, ofte ledsaget af Horners syndrom (skade på det sympatiske nervesystem, ledsaget af en svækkelse af elevens respons på lys og andre oftalmiske lidelser, nedsat sved og vaskulær tone).
  4. Binyrerne: blære dysfunktion, forhøjet blodtryk, hyppig diarré.
  5. Knoglemarv: anæmi, leukopeni, hvilket resulterer i svaghed, kronisk træthed og andre symptomer på akut leukæmi.
  6. Lever: forstørrelse af kirtlen, udvikling af gulsot.
  7. Hud: blålig, rødlig eller blålig tæt knuder.
  8. Hjerne: hovedpine, synshandicap, hørelse, tale, hukommelse, forsinkelser i udviklingen; uregelmæssig rotation af øjenlågene, ufrivillig ryk i lemmerne og deres slappe lammelse.

Tegn på retroperitoneal neuroblastom

En ondartet neoplasma i bughulen (retroperitoneal neuroblastom) udvikler sig hurtigt, spreder sig ofte ind i rygmarvskanalen og danner en tumor, der let opdages ved palpation. Specifikke symptomer vises først, når neoplasma når en betydelig størrelse (som regel er det en tumor i abdominalområdet). Denne form for neuroblastom ledsages af følgende tegn:

  • anæmi
  • krops hævelse
  • stigning i størrelse, hævelse af maven
  • mavepine;
  • fornemmelser af følelsesløshed i benene, ubehag i lændeområdet
  • øget kropstemperatur, som ofte forveksles med en infektiøs sygdom;
  • hurtigt vægttab
  • dysfunktion i fordøjelsessystemet og urinvejene
  • ustabil gangart (paraneoplastisk syndrom, opsoclonus-myoklonus - mærkbar ved ca. 4 år).

Diagnostik

Diagnosen neuroblastom stilles på baggrund af data fra laboratorieanalyser af urin og blod og instrumentale undersøgelser. Når du behandler testresultaterne, skal du være opmærksom på følgende indikatorer:

  • niveauet af neuronspecifik enolase i blodet;
  • catecholaminniveauer (urinanalyse);
  • niveauet af membranbundne glycolipider, ferritin.

Valget af instrumentelle undersøgelsesmetoder er forbundet med placeringen af ​​neuroblastom. Undersøgelsen kan bestå af computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (CT og MR), ultralyd af det retroperitoneale rum, radiografi og andre procedurer. For at opdage fjernmetastaser skal du bruge:

  1. radioisotop knoglescintigrafi;
  2. knoglemarvsaspiration eller trepanobiopsy;
  3. biopsi af hudknuder osv..

Neuroblastom i hjernen hos voksne diagnosticeres ekstremt sjældent, i isolerede tilfælde kræves yderligere forskningsmetoder for at bekræfte denne diagnose. I barndommen bekræftes diagnosen ved hjælp af EKG (elektrokardiogram), ekkokardiografi, audiometri - måling af høreskarphed, bestemmelse af følsomhed over for forskellige lydbølger.

  • Hvorfor er der en kedelig, smertefuld, pressende og skarp smerte i området omkring pleksus
  • Gulvisolering i et træhus nedenfra
  • 3 måder at lave glødende væske derhjemme

Neuroblastom behandling

Behandling af neuroblastomer på forskellige stadier bruger standard kræftkontrolmetoder. Det:

  1. kirurgisk fjernelse af tumoren;
  2. kemoterapi;
  3. strålebehandling.

Operationen udføres i de første tre faser, i nogle tilfælde (især i tredje fase) anbefales præoperativ kemoterapi ved brug af lægemidler som cisplatin, ifosfamid, vincristine og andre. Selvom stofferne er giftige, forårsager kvalme, diarré og er svære at tolerere, hjælper denne behandlingstaktik med at opnå tumorregression for at lette fjernelsen og reducere sandsynligheden for efterfølgende metastase og gentagelse.

Strålebehandling ordineres sjældent på grund af de høje risici for efterfølgende komplikationer, herunder de af onkologisk karakter. Når lægen beslutter at udføre det, hvis det er muligt, er leddene (især hofte og skulder) beskyttet under stråling, og hos piger, hvis det er muligt, æggestokkene. I de sene stadier af neuroblastom kræver de fleste syge børn knoglemarvstransplantation, højdosis kemoterapi parallelt med strålebehandling og kirurgiske indgreb.

Vejrudsigt

En gunstig prognose for neuroblastom afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen på detektionstidspunktet, barnets alder, tumorens strukturelle træk og graden af ​​dens aggressivitet og niveauet af ferritin i blodet. Ifølge disse principper er alle patienter betinget opdelt i tre grupper i henhold til prognosen for overlevelse:

  1. Gunstig prognose. To-års overlevelsesrate i denne gruppe når værdier på over 80%.
  2. Midlertidig prognose. Overlevelsesraten i samme periode er 20-80%.
  3. Dårlig prognose. Mindre end 20%.

Den femårige overlevelsesrate for trin 1-patienter når 90%, trin 2 - 70-80%, tredje - 40-70%. På fjerde fase spiller patientens alder en vigtig rolle. I gruppen af ​​børn under et år når dette tal op på 60%, fra en til to - kun 20%, over to - 10%. Prognosen er gunstig for patienter på ethvert stadium op til et års alder; efterhånden som barnet vokser op, forværres det. Hvis pårørende har en sygdom, anbefales det at besøge genetikken.

Komplikationer af neuroblastom

Komplikationer af neuroblastom kan udvikle sig i den akutte periode af forløbet og efter afslutningen af ​​dets vellykkede behandling. Den første gruppe sygdomme forbundet med denne type onkologi inkluderer:

  • Metastase af den oprindelige tumor.
  • Spiring af en neoplasma i rygmarven, der fører til kompression af organet, forstyrrelse af dets arbejde. Ud over svær smerte er det farligt at udvikle lammelse..
  • Paraneoplastiske syndromer, der udvikler sig under indflydelse af specielle hormoner udskilt af tumoren.

Efter afslutningen af ​​behandlingen på baggrund af de modtagne kemo- eller strålingsprocedurer er følgende konsekvenser farlige for barnets sundhed mulige:

  • Eksponering for infektiøse og virale infektioner på grund af svækket immunitet.
  • Komplikationer efter kemoterapi: hårtab, ledsmerter, fordøjelsesforstyrrelser osv..
  • Efter strålebehandling - langsigtede onkologiske komplikationer, strålingsskader, kræft tumorer og deres metastase.
  • Sandsynligheden for forsinket gentagelse af neuroblastom eller dets metastaser.

Retroperitoneal neuroblastom hos børn og voksne

Neuroblastom er en tumor, en embryonal type celler af nervøs oprindelse deltager i dannelsen. Sygdommens art er ondartet. Neuroblastom er mere almindelig hos børn. Det er lokaliseret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, bækken og hals. Symptomer vises afhængigt af det berørte område. Metastaser trænger ind i nærliggende væv og fjernere. Tidlig diagnose øger chancerne for bedring.

Karakteristik af sygdommen

Neuroblastom er en udifferentieret ondartet patologi. En embryonal celle er involveret i dens dannelse - neuroblast, som er en sympatisk nervespire.

Det diagnosticeres hovedsageligt hos børn - der er tilfælde af medfødte læsioner. Dette skyldes en kromosomal mutation. Ofte afsløret børns alder i medicinsk praksis er fra 2 til 5 år. Hos unge og voksne diagnosticeres det i isolerede tilfælde.

Diagnosen stilles ofte i nærværelse af lymfogene og hæmatogene metastaser. Metastatiske vækster trænger ind i lymfeknuder, knoglemarvsceller, skeletben. Lever med hud og hjernevæv påvirkes sjældent af metastaser.

Neuroblastom er i stand til at differentiere celler inden dannelsen af ​​et ganglioneurom. Der er tilfælde af udvikling af patologi uden manifestation af symptomer, der er mulighed for regression eller mutation i en godartet neoplasma. Onkologi udvikler sig hurtigt, metastaser forekommer tidligt.

Sygdommen behandles af en onkolog, endokrinolog, pulmonolog og andre specialister.

ICD-10 kode for sygdom C47 "Ondartet neoplasma af perifere nerver og autonomt nervesystem".

Årsagerne til tumorudvikling

Årsagen til forskernes dannelse af patologi er endnu ikke præcist fastslået. Læger har fastslået, at embryonale eksplosioner, som ikke har modnet til modne nervepatogener, er involveret i dannelsen af ​​sygdommen hos børn. Hos nyfødte fører en tumor ikke altid til sygdom. Udvikling til modent væv eller ondartet neoplasma mulig.

Hovedårsagen anses for at være en erhvervet mutation af patogener under påvirkning af forskellige faktorer. Hvad der præcist forårsager mutationen er endnu ikke klart. Der ses en sammenhæng mellem misdannelse og medfødte lidelser i immunsystemet.

Der er også dokumenteret bevis for en arvelig disposition. Med denne neoplasi dannes sygdommen i en tidlig alder - et barn i alderen 8 måneder. Dannelsen af ​​flere foci af sygdommen forekommer ofte.

En anden grund til sygdommens udvikling er en genetisk defekt - fraværet af en kort arm i det første kromosom. Påvisning af ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet i kræftpatogener indikerer en ugunstig prognose til terapeutisk behandling.

Klassificering af neuroblastom

Klassificeringen af ​​sygdommen udføres under hensyntagen til størrelsen, hyppigheden af ​​manifestation og histologisk struktur. I Rusland foretrækker læger at bruge standardklassifikationen:

  • På trin 1 påvises en tumorknude, der ikke overstiger 50 mm. Ingen metastatiske bundter.
  • Trin 2 er kendetegnet ved en stigning i noden op til 100 mm. Ingen metastaser i lymfeknuderne.
  • I 3 trin kan formationen være mindre end 100 mm eller omvendt overstige disse dimensioner. Metastaser er til stede i lymfeknuderne, men der er ingen yderligere vækst. En tumor over 100 mm har ikke metastaser.
  • På trin 4 har en knude med forskellige størrelser metastaser i fjerne væv. Flere foci af skader på kroppen vises.

TNM-klassifikationen bruges også undertiden:

  • Det første trin (T1N0M0) har heller ikke store dimensioner - mindre end 50 mm. Lymfeknuder er fri for metastaser.
  • Den anden fase (T2N0M0) - det primære fokus stiger til 10 cm. Kræften har ikke metastaser.
  • Den tredje fase (T1-2N1M0) bestemmes af lymfeknudernes nederlag med enkelt metastatisk foci. Det er svært at opdage spredningen (T3NxM0).
  • Den fjerde fase manifesteres ved spredning af ondartede metastaser (T4NxMx). Der er en proces med udvikling af sekundære foci i fjerne organer (T1-3NxM1). Knogler med hud og lever påvirkes oftere.

Ifølge den histologiske struktur er der:

  • Maligne neoplasmer - udifferentieret neuroblastom, dårligt differentieret neuroblastom, differentieret neuroblastom og ganglioneuroblastom.
  • Ganglioneuroma refererer til godartede formationer.

Læger fremhæver patologiens ejendommelighed ved, at effekten af ​​kemoterapikurser på tumoren fører til omdannelse af en ondartet neoplasma til en mindre ondartet, undertiden degenererer den til en godartet (ganglioneuroma). Der er eksempler på detektion af kræftceller i strukturen af ​​ganglioneuroblastom inden for 15-20%, alt andet er fyldt med ganglioneurom. Men evnen til metastaser i en sådan patologi forbliver. Behandling anbefales at udføre i henhold til generelle regler..

Tegn på sygdom

Med neuroblastom kan tegn udvikle sig i graden af ​​spredning af metastatisk vækst og læsioner. En spredt tumor afslører symptomer på skader på flere organer - en svigt i hele systems funktion. De første stadier af vækst af neoplasma i hver forløber individuelt. En del af patienterne klager over alvorlig smerte i det berørte område. Hos en fjerdedel af patienterne stiger kropstemperaturen til kritiske niveauer. Nogle begynder simpelthen at tabe sig dramatisk, eller der er en forsinkelse i vægtøgning i henhold til alder.

Retroperitonealt neuroblastom kan forekomme hos alle - det manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en knude, der er let at opdage, når man undersøger bukhulen ved palpation. Der er forstyrrelser i maven, tarmene og andre organer. Spredningen af ​​ondartede celler i rygmarvsvævet fører til kompression med dannelsen af ​​kompression myelopati. Dette manifesteres ved lammelse af underekstremiteterne med nedsat nyrefunktion og andre organer i det lille bækken.

En knude i mediastinalområdet kan henvise til sygdomme i åndedrætssystemet for lignende tegn på sygdomsforløbet. Der er tegn på åndenød, alvorlig brysthoste, synkebesvær og anfald af spytning efter at have spist. Stigningen i størrelse ledsages af deformation af brystet.

Patologi i bækkenområdet forårsager det vigtigste symptom på en lidelse og smerter under afføring og vandladning. Symptomer på nakkelæsioner kan omfatte nedsat vejrtrækning og synkeprocesser på grund af kompression af strubehovedet ved knuden. Det detekteres ved palpering af det berørte område. Nogle gange er der mangel på svedtendens, tør hud i ansigtet og hornhinden i øjnene, fotofobi.

Fjernfoci dannet af metastaser vises afhængigt af placeringen. Knogletumoren ledsages af smerter i det berørte område. Leveren signalerer tegn på gulsot. Næsens patologi manifesteres ved purulent udflåd fra næsen, lugtfunktionen forstyrres. Knoglemarven afslører sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​lidelser i blodstrukturen - anæmi, leukopeni med trombocytopeni. Udad manifesteres dette af en sløv tilstand, muskelsvaghed, blødning af en anden art og hyppig infektion i kroppen. Disse symptomer ligner stadig akut leukæmi. Læsionerne på huden fremstår som tætte knuder i forskellige nuancer - blå, blå eller rød.

Også metaboliske lidelser observeres ofte på grund af en stigning i catecholamin og peptidindikatorer. Huden bliver bleg, tilstanden er kendetegnet ved øget svedtendens, hyppig diarré og højt intrakranielt tryk. Ved behandling forsvinder gradvist ubehagelige symptomer.

Diagnose af sygdommen

Diagnosen af ​​sygdommen inkluderer et antal laboratorie- og instrumentstudier:

  • Urin testes for catecholamin.
  • Blod er nødvendigt til undersøgelse af ferritin med membranbundne glycolipider og en indikator for neuronspecifik enolase.
  • Det retroperitoneale rum, mavehulen, bækkenområdet diagnosticeres ved hjælp af ultralyd, beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse.
  • Brystet undersøges ved hjælp af røntgenstråler og computertomografi.
  • Radioisotopscintigrafi afslører fjerne foci af patologi.
  • Knoglemarvspunktion udføres for at undersøge strukturen til udvikling af kræftpatogener.
  • I andre organer undersøges en biologisk prøve efter biopsikirurgi.

Behandling af sygdommen

Behandlingsforløbet består af kemoterapi, gammastråling og kirurgisk fjernelse af knuden. I Israel i dag behandles sådanne patologier med succes. På behandlingsstadiet anbefales det at følge alle kliniske anbefalinger fra den behandlende læge. Dette forhindrer tilbagefald og andre mulige komplikationer. Behandlingsprocessen er designet under hensyntagen til tumorens størrelse og udviklingsstadiet. De tidlige stadier af sygdommen kræver kirurgisk udskæring af syge celler. I nogle tilfælde gives kemoterapi inden fjernelse. Der anvendes antineoplastiske lægemidler - Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Ifosfamid og en række andre. I det tredje trin ordineres kemoterapi inden operationen for at reducere størrelsen af ​​neoplasma..

Undertiden protonbehandling - stråling bruges i forbindelse med kemoterapi. I barndommen bruges denne metode sjældent på grund af muligheden for at udvikle lidelser i andre dele af kroppen. Bestråling anvendes fra sag til sag. Eksponering for det syge område af gammastråler kræver beskyttelse af andre områder, der ikke er påvirket af kræftceller.

På fjerde fase gennemføres et kemoterapiforløb med en høj dosis medicin. Knoglemarvstransplantation er i gang. Nogle gange bruges kirurgisk excision og gammastrålebestråling sammen.

Efter alle terapeutiske tiltag er immunterapi påkrævet. Genopfyldning af kroppens vitalitet, øget immunitet, tage de nødvendige vitaminer og mikroelementer.

Vejrudsigt

Prognosen for sygdomsforløbet afhænger af patientens alder og trivsel, tumorsammensætningen og ferritinniveauet i serumet..

I henhold til alderskriteriet overlever børn under et år oftere og kan let behandles.

Placeringen af ​​knudepunktet i det retroperitoneale rum er ofte dødelig. I regionen mediastinum er det muligt at helbrede hurtigere og lettere. Tilstedeværelsen af ​​differentierede patogener øger chancen for bedring.

I den første fase af kræft kan patienter leve mindst fem år (overlevelsesrate 90%), i den anden fase - ca. 80%, i den tredje - mellem 40 og 70%. På fjerde fase er det vanskeligt at forudsige patientens levetid. Jo yngre barnet er, jo flere chancer har det for at leve 5 år.

Særlige forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af patologi er stadig ukendte for læger. Læger anbefaler at føre en sund livsstil og spise en afbalanceret diæt.

Neuroblastom hos børn

Onkologiske sygdomme, herunder neuroblastom, er blandt de mest alvorlige. Sådanne patologier er af særlig betydning i børns praksis..

Hvad er det?

Neuroblastom er en af ​​neoplasmerne. Ifølge klassificeringen af ​​onkologiske patologier klassificeres denne sygdom som ondartet. Dette antyder, at sygdomsforløbet er meget farligt. Oftest registreres disse maligne tumorer hos nyfødte og hos børn under tre år..

Forløbet af neuroblastom er ret aggressivt. Det er umuligt at forudsige sygdommens udfald og prognose. Neuroblastomer er ondartede neoplasmer, der hører til embryonale tumorer. De påvirker det sympatiske nervesystem. Neuroblastomvækst er normalt hurtig.

Imidlertid bemærker læger en overraskende egenskab - evnen til at regressere. Ifølge statistikker er retroperitoneal neuroblastom den mest almindelige. Det forekommer i gennemsnit 85% af tilfældene. Nederlaget for ganglierne i det sympatiske nervesystem på grund af intensiv vækst af neoplasma er mindre almindeligt. Adrenal neuroblastom forekommer i 15-18% af tilfældene.

Forekomsten i den generelle befolkning er relativt lav. Kun en født baby ud af hundrede tusind udvikler neuroblastom. Den spontane overgang af et ondartet forløb af en tumor til en godartet er også et andet mysterium med denne sygdom..

Over tid, selv med en oprindeligt dårlig prognose, kan sygdommen blive en mildere form - ganglioneurom.

Desværre går de fleste tilfælde ret hurtigt og ugunstigt. Tumoren er kendetegnet ved udseendet af et stort antal metastaser, der forekommer i en række indre organer. I dette tilfælde forværres sygdommens prognose betydeligt. Forskellige typer intensiv behandling anvendes til at eliminere metastatiske celler.

Grundene

Forskere er ikke nået til enighed om, hvad der forårsager neuroblastom hos børn. I øjeblikket er der flere videnskabelige teorier, der underbygger mekanismen og årsagerne til ondartede tumorer hos babyer. Så ifølge den arvelige hypotese øges risikoen for at få babyer betydeligt i familier, hvor der er tilfælde af neuroblastom, hos hvem denne sygdom derefter udvikler sig. Sandsynligheden for dette er dog ret lav. Det overstiger ikke 2-3%.

Nogle eksperter siger, at intrauterine infektioner kan bidrage til udseendet af forskellige genetiske abnormiteter. De forårsager mutationer i gener, der fører til en krænkelse af kodningen af ​​hovedpersonerne. Eksponering for mutagene og kræftfremkaldende miljøfaktorer øger kun muligheden for at få et barn med neuroblastom. Normalt er denne tilstand forbundet med nedsat opdeling og spredning af binyreceller under intrauterin vækst. "Umodne" cellulære elementer er simpelthen ikke i stand til at udføre deres funktioner, hvilket forårsager alvorlige forstyrrelser og afvigelser i binyrerne og nyrerne..

Europæiske forskere mener, at årsagen til neuroblastom hos babyer kan være en nedbrydning af genet, der opstår på embryodannelsesstadiet. Under undfangelsen af ​​et barn smelter to genetiske apparater sammen - moderens og fædres. Hvis nogen mutagene faktorer virker på dette tidspunkt, så vises mutationer i den nyoprettede dattercelle. I sidste ende fører denne proces til nedsat celledifferentiering og udviklingen af ​​neuroblastom..

Mutagene eller kræftfremkaldende faktorer under graviditeten har en signifikant effekt.

Så forskere har fundet ud af, at rygning af en mor, mens de bærer en fremtidig baby, øger risikoen for at få et barn med neuroblastom..

At bo i økologisk ugunstige områder eller den stærkeste konstante stress har en negativ indvirkning på kroppen af ​​en gravid kvinde. I nogle tilfælde kan dette også føre til fødslen af ​​et barn med neuroblastom..

Niveauer

Neuroblastom kan lokaliseres i mange organer. Hvis neoplasma har udviklet sig i binyrerne eller i brystet, så taler de om sympathoblastom. Denne form for sygdommen kan forårsage farlige komplikationer. Med en overdreven stigning i binyrens størrelse udvikler lammelse. I nærvær af en tumor i det retroperitoneale rum taler de om neurofibrosarcoma. Det forårsager adskillige metastaser, som hovedsageligt er lokaliseret i lymfesystemet og knoglevævet.

Der er flere stadier af sygdommen:

  • Scene 1. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en neoplasma op til ½ cm. På dette stadium af sygdommen er der ingen skade på lymfesystemet og fjerne metastaser. Prognosen på dette stadium er gunstig. Når man udfører radikal behandling, er overlevelsesgraden hos babyer ret høj.
  • Trin 2. Det er opdelt i to understationer - A og B. Det er kendetegnet ved udseendet af en neoplasma, der varierer i størrelse fra ½ til 1 cm. Der er ingen læsioner i lymfesystemet og fjerne metastaser. Elimineret ved at udføre en kirurgisk operation. Trin 2B kræver også kemoterapi.
  • Trin 3. Det er kendetegnet ved udseendet af en neoplasma på mere eller mindre end en centimeter i kombination med andre tegn. På dette stadium er regionale lymfeknuder allerede involveret i processen. Fjernmetastaser er fraværende. I nogle tilfælde fortsætter sygdommen uden involvering af lymfeknuderne i processen..
  • Trin 4. Det er kendetegnet ved flere læsioner eller en solid stor neoplasma. Lymfeknuder kan være involveret i tumorprocessen. På dette stadium vises metastaser. Der er praktisk talt ingen chance for bedring i dette tilfælde. Prognose - ekstremt ugunstig.

Forløbet og udviklingen af ​​sygdommen afhænger af mange indledende faktorer..

Prognosen for sygdommen er påvirket af lokaliseringen af ​​neoplasmaet, dets kliniske form, babyens alder, cellulær histologisk proliferation, stadium af tumorvækst og mere..

Det er meget vanskeligt at forudsige, hvordan sygdommen vil fortsætte i hvert enkelt tilfælde. Selv erfarne onkologer laver ofte fejl, når de taler om sygdommens prognose og det videre resultat..

Symptomer

Tegn på neuroblastom er muligvis ikke typisk. Forløbet af sygdommen erstattes af perioder med remission og tilbagefald. I en periode med fuldstændig ro er sværhedsgraden af ​​uønskede symptomer ubetydelig. Barnet kan leve et normalt liv. Under et tilbagefald forværres babyens tilstand. I dette tilfælde kræves en akut konsultation med en onkolog og mulig hospitalsindlæggelse i onkologisk afdeling for behandling.

De kliniske manifestationer af neuroblastom er mange og varierede. Normalt ledsages et ekstremt ugunstigt forløb af flere symptomer på én gang. På den fjerde fase af sygdommen, der er kendetegnet ved udseendet af metastaser, kan kliniske tegn udtrykkes signifikant og forstyrrer barnets adfærd signifikant.

Symptomer på neuroblastom inkluderer:

  • Problemer med at synke. Dette tegn er karakteristisk for neuroblastom, som er placeret i mediastinum. Sværhedsvanskeligheder fører til nedsat appetit. Babyer begynder at halte bagud i fysisk udvikling.
  • Udseendet af hvæsen under vejrtrækningen. Afsløret under auskultation (lytning) af lungerne. I de sidste stadier af sygdommen kan hvæsen og åndenød hos en baby høres selv uden et stetoskop. Denne manifestation opstår, hvis neuroblastom udvikler sig i brystet.
  • Voldsom og hackende hoste. Normalt går intet forud for dets udseende. Hosten forekommer alene uden at være forbundet med en viral eller bakteriel infektion. Oftest er det tørt. Sputum løsner sig ikke.
  • Ømhed i brystet. Vises med væksten af ​​tumorvæv. Dette kliniske tegn er karakteristisk for store neoplasmer placeret i mediastinum. Smertsyndrom med samme intensitet både under indånding og udånding.
  • Overtrædelse af tarmmotilitet. En aktivt voksende tumor komprimerer organerne i mave-tarmkanalen og forstyrrer deres arbejde. Overtrædelse af madklumpens bevægelse gennem tarmene fører til udseendet af forstoppelse hos barnet, som praktisk talt ikke reagerer på afføringsbehandling..
  • Ømhed i maven. Smertsyndrom har intet at gøre med fødeindtagelse. Barnet bemærker muligvis, at maven "trækker" eller gør ondt. Den aktive vækst af neoplasma bidrager kun til progressionen af ​​dette symptom. I de sidste faser bliver smertesyndromet uudholdeligt..
  • Udseendet af en segl i maven. Den voksende tumor kan mærkes. Normalt detekteres dette symptom af en børnelæge under en klinisk undersøgelse af babyen og under palpering af maven.
  • Hævede lemmer. I de tidlige stadier manifesteres det af overdreven pasta. Tumorvækst og involvering af lymfesystemet i processen bidrager til progression af ødem. De er løs i densitet og godt håndgribelige..
  • Forhøjelse eller stigning i blodtrykket. Dette symptom er karakteristisk for binyrerneuroblastom. Normalt dannes forskellige hormoner i cortex i dette organ, som holder blodtrykket på normale niveauer. Når neuroblastom vises, er binyrens funktion nedsat, hvilket manifesteres ved dette kliniske symptom.
  • Hurtig puls. Takykardi er meget udtalt. Dette symptom findes også i binyrerneuroblastom. For at normalisere hjerterytmen kræves udnævnelse af b-blokkere og andre lægemidler til langvarig brug.
  • Rødme i huden. Denne funktion er meget specifik, men den forekommer ikke i alle tilfælde. Overdreven rødme i huden kan være det første tegn på en tumor, der er placeret i binyrerne..
  • En lille stigning i kropstemperaturen. Langvarig subfebril tilstand er ofte årsagen til, at forældre søger lægehjælp. I dette tilfælde har de ikke engang mistanke om, at barnet har neuroblastom. Undersøgelsen giver dig mulighed for at identificere sygdommen og bestemme behandlingstaktikken.
  • Nedsat koordination og gangart. Dette symptom kan indikere forekomsten af ​​metastaser i knoglevævet. For at identificere dem kræves yderligere diagnostik ved hjælp af meget informative undersøgelser. Disse inkluderer: computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse, ultralydsundersøgelse ved hjælp af Doppler-scanning og i nogle tilfælde endda radiografi.
  • Taber vægt. At tabe sig hos et barn over en kort periode bør altid være meget bekymrende for forældrene..

Hvis barnet spiser godt og fuldt ud, skal der altid være en god grund til at tabe sig..

I nogle tilfælde fører dette til hurtig vækst af neoplasmer og ondartede tumorer. For at identificere dem er det bydende nødvendigt at gennemføre et kompleks af diagnostiske undersøgelser..

Behandling

Valget af taktik til neuroblastombehandling afhænger af mange indledende faktorer. Pædiatriske onkologer er involveret i behandlingen af ​​denne sygdom. Disse specialister vælger det nødvendige behandlingsforløb, som drøftes med forældrene. Kirurgi og kemoterapi er ofte nødvendige for at fjerne tumoren. En sådan kombineret behandling på bestemte stadier hjælper med at stabilisere babyens velbefindende og reducerer muligheden for yderligere udvikling af sygdommen..

Medicin kan bruges til behandling af neuroblastom. Disse inkluderer: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal og andre. Valget af terapiregimet udføres af den behandlende læge. Over tid og under hensyntagen til udviklingen såvel som sygdomsstadiet, kan behandlingstaktik ændre sig. Nye lægemidler føjes ofte til terapiregimet, og doser af tidligere ordinerede lægemidler justeres..

I de indledende faser er en af ​​de radikale behandlinger for neuroblastom kirurgi. I nogle tilfælde kan denne kirurgiske behandling fjerne hele volumenet af tumorvæv. Fremkomsten af ​​metastaser efter terapi er et mysterium. Selv den mest erfarne onkolog kan ikke forudsige dette..

Når der vises metastaser, udføres også kirurgiske operationer for at fjerne dem. I nogle tilfælde giver dette dig mulighed for at redde babyens liv i flere år. Kemoterapi hjælper også med at eliminere tumorceller.

Naturligvis er konsekvenserne af eksponering for kemoterapi for et barns krop meget farlige. I nogle tilfælde er det dog næsten umuligt at undvære kemoterapi..

For at forhindre gentagelse af sygdommen efter behandlingen skal lægens anbefalinger følges nøje. Først er aktiv eksponering for solen og fysisk træning begrænset. Barnet skal få nok søvn og spise godt. I kosten til et barn, der lider af neuroblastom, er det bydende nødvendigt at medtage frisk frugt og grøntsager og bær i sæsonen. Vitaminer og sporstoffer er nødvendige af barnets krop for at forbedre dets funktion og øge resistens over for sygdomme.

Vejrudsigt

Den forventede levealder afhænger af den alder, hvor neuroblastom blev påvist hos babyen, samt på hvilket tidspunkt. Forløbet af sygdommen er et stort mysterium selv for læger.

Neuroblastom er en unik tumor, der uafhængigt kan gå fra ondartet til godartet.

Med en fuld og rettidig behandling er prognosen meget gunstig. Samtidig lever børnene et fuldt liv og er endda meget glade. Hvis et barn har et neuroblastom - fortvivl ikke og giv ikke op! Du skal altid kæmpe. Kun en positiv holdning og tro på helbredelse hjælper med at redde babyens liv og vil bidrage til hans helbredelse..

Om hvad neuroblastom er hos børn, se den næste video.

Neuroblastom hos børn: årsager og tilgange til terapi

Årsager til forekomst

Neuroblastom hos børn: symptomer og behandling

En utvetydig grund til udviklingen af ​​neuroblastom er ikke blevet fastslået. Det er kendt, at 25-30% af børnene har arvelige faktorer forbundet med mutationer i gener, der styrer reproduktionen af ​​nervevævsceller.

Neuroblastom kan forekomme under fosterudvikling, når der er neuroblaster i barnets krop. Dette er de celler, der giver anledning til nervestrukturer. Når der forekommer mutationer i dem på baggrund af de negative virkninger af eksterne faktorer, begynder neuroblaster at opdele sig ukontrollabelt, hvilket fører til dannelsen af ​​en tumor.

Tumortyper

Neuroblastomer hos børn er opdelt i flere typer afhængigt af placeringen og sværhedsgraden af ​​ændringer i cellerne. Hovedklassificeringen er som følger:

  • retinoblastom - påvirker nethinden i øjet. Sygdommen manifesteres af synshandicap af varierende sværhedsgrad. Barnet udvikler fuldstændig blindhed i fravær af terapi. Metastatisk læsion påvirker hjernens strukturer;
  • medulloblastom er den mest aggressive type tumor, der er placeret i centralnervesystemets strukturer. Oftest er det lokaliseret i lillehjernen, hvilket gør det umuligt at udføre kirurgisk fjernelse af tumorknudepunktet. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos små børn;
  • neurofibrosarcoma er en tumor i det retroperitoneale rum. Tidlige metastaser til knoglestrukturer og lymfeknuder i bughulen;
  • sympathoblastoma er karakteriseret ved beskadigelse af binyrerne, men kan påvises i bughulen og brysthulen. Fører til binyreinsufficiens.

Graden af ​​differentiering, dvs. cellemodenhed påvirker prognose og valg af terapi. I denne henseende gennemgår alle patienter en morfologisk undersøgelse af tumoren..

Selvmedicinering eller anvendelse af alternative metoder til neuroblastom er forbudt. Tumoren er meget aggressiv og fører hurtigt til metastatiske læsioner af indre organer.

Afhængig af resultaterne af morfologisk analyse skelnes der mellem følgende typer tumorer:

  • ganglioneuroma, med maksimal modenhed af cellulære elementer. Sygdommen har en gunstig prognose, da den reagerer godt på terapi;
  • ganglioneuroblastom med en gennemsnitlig modenhedsgrad. Effektiviteten af ​​behandlingen er maksimal med en tidlig start af behandlingen;
  • en udifferentieret variant med dårlig prognose. Celler er umodne og spredes hurtigt gennem kroppen.

Uanset lokalisering og modenhedsgrad af tumorfokus er neuroblastom hos børn en indikation for indlæggelse af barnet og kompleks terapi..

Tumorudvikling

Neuroblastomer er kendetegnet ved hurtig progression. I udviklingsprocessen går tumoren gennem fire faser, som successivt erstatter hinanden. I det første vækststadie afsløres en tumorknude, som ikke overstiger 5 cm i diameter. Metastatiske læsioner af indre organer og lymfestrukturer er fraværende.

Den anden fase af neuroblastom er kendetegnet ved en stigning i den primære knude op til 10 cm. Der er ingen metastaser. Den tredje fase af sygdommen eksponeres, når de opdages ved hjælp af yderligere forskningsmetoder, eller tumoren fortsætter med at vokse. Det er almindeligt at opdele det i to undertyper:

  • 3A, kendetegnet ved nederlag af kun lymfeknuderne med størrelsen af ​​den primære tumor mindre end 10 cm;
  • 3B - tumoren er større end 10 cm, men der er ingen metastaser.

Iscenesættelsen af ​​neuroblastom påvirker valget af terapimetoder.

Den fjerde fase er også opdelt i to underfaser:

  • 4A - udseendet af flere metastaser i de indre organer. Størrelsen af ​​tumorfokus betyder ikke noget;
  • 4B - flere tumornoder af enhver lokalisering (hjerne, mediastinumstrukturer osv.).

Effektiviteten af ​​terapeutiske tiltag for et sygt barn afhænger i hvert tilfælde af udviklingsstadiet for neuroblastom samt tilgængeligheden af ​​kompleks onkologisk terapi.

Kliniske manifestationer

Neuroblastom i det retroperitoneale rum og andre lokaliseringer har forskellige symptomer

Symptomer på neuroblastom varierer afhængigt af placeringen af ​​tumorfokus. Som regel mangler klager eller eksterne tegn på patologi i den første fase af tumorvækst. Nogle børn kan opleve smerter og rødme i huden i det berørte område. Vægttab kan være det første symptom..

Når tumoren er lokaliseret i det retroperitoneale rum, detekteres den som en knude, der er håndgribelig under huden. Hvis neoplasmen fortsætter med at vokse, opstår kompression af rygsøjlen og rygmarven. Samtidig udvikles alvorligt smertesyndrom, vandladning og afføring..

Farlig lokalisering af tumorknudepunktet - mediastinumets struktur. Neoplasma fører til kompression af luftrøret og store blodkar, hvilket forårsager hjerte- og åndedrætssvigt.

Retinal neuroblastom er kendetegnet ved et progressivt ensidigt fald i synsstyrken. På samme tid klager barnet over smerte og ubehag i kredsløbsområdet. Måske udviklingen af ​​Horners syndrom med ptose i det øvre øjenlåg, et fald i pupillen og rødme i huden på halvdelen af ​​ansigtet.

Med metastatiske læsioner af indre organer bestemmes kliniske manifestationer af lokalisering af metastase. På samme tid har patienten anæmi, generel svaghed, tendens til blødning og infektiøse sygdomme. Binyrets nederlag fører til et fald i blodtrykket, øget hjerterytme og udvikling af chok.

Diagnostiske tiltag

Identifikation af fasen af ​​en neoplasma kræver en omfattende undersøgelse

Effektiv behandling er mulig med tidlig påvisning af patologi. I denne henseende er den rettidige behandling af barnet med forældrene til lægehjælp af stor betydning. For at detektere et tumorfokus anvendes metoder som ultralyd i bughulen og brysthulen, røntgen, beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse..

Den vigtigste metode til den endelige diagnose er biopsi af neoplasma med efterfølgende morfologisk undersøgelse. Lægen undersøger tumorvævets struktur og bestemmer graden af ​​dets differentiering.

Behandlingsmetoder

Terapiplanen er udviklet til hvert barn individuelt afhængigt af de eksisterende symptomer, udviklingsstadiet for neoplasma og dets lokalisering. Kemoterapimedicin, strålingseksponering eller operation kan anvendes. Derudover ordineres symptomatisk behandling med det formål at eliminere individuelle kliniske manifestationer..

En radikal operation giver dig mulighed for helt at fjerne tumorfokus. De udføres i den første eller anden fase af neuroblastom. I nærvær af metastaser eller lokalisering af en neoplasma i de dybe strukturer i hjernen er kirurgisk indgreb ineffektiv. Kemoterapi kan bruges før og efter operationen.

Valget af terapier påvirker overlevelsen. I denne henseende vælges behandlingsforanstaltninger af onkologen efter undersøgelse af barnet..

Kemoterapimedicin er en klasse med lægemidler, der er målrettet mod tumorceller. Sunde væv er ikke følsomme over for dem, men ved langvarig behandling er de også beskadiget af kemoterapi.

Strålebehandling er baseret på ioniserende stråles evne til at undertrykke delingen af ​​tumorceller og føre til ødelæggelse af dem. Der anvendes en lokal effekt, som reducerer sandsynligheden for bivirkninger og beskytter sunde væv. Strålebehandling er standardbehandlingen for neuroblastom placeret i lillehjernen, da kirurgi ikke er mulig i dette tilfælde..

Patientforudsigelser

Årsagerne til neuroblastom er ukendte. Men tidlig behandling giver barnet mulighed for at komme sig.

Den fem-årige overlevelsesrate for neuroblastom hos børn er 70-75%. Desuden afhænger det af vækststadiet af neoplasma - jo højere det er, jo oftere noteres dødsfald. Barnets alder påvirker også prognosen. På trods af at patologien er meget aggressiv, reagerer børn i de tidlige leveår bedre på terapien..

Risikoen for gentagelse er minimal. Tumorgenvækst observeres oftest hos patienter med sen diagnose. Dette skyldes tumorknudens størrelse og risikoen for metastaser..

Der er ingen specifik profylakse for at eliminere årsagen til neuroblastom. Forældre rådes til at sikre den minimale indvirkning af negative faktorer på barnets helbred.

Neuroblastom i barndommen er kendetegnet ved en række symptomer, hvilket fører til vanskeligheder i rettidig diagnose. Kliniske manifestationer kan efterligne leukæmi, bindevævsneoplasmer og andre patologier.

Forældre bør altid søge professionel hjælp fra en børnelæge eller onkolog, når der opdages tegn på en tumor: hurtigt tab af legemsvægt hos et barn, hovedpine, udseendet af håndgribelige formationer i huden osv. Med tidlig diagnose af neuroblastom tillader en operation med fjernelse af tumorknudepunktet at opnå fuldstændig bedring og reducere risikoen gentagelse i det efterfølgende.

Neuroblastom

Neuroblastom er en ondartet tumor, der hører til gruppen af ​​embryonale tumorer, der påvirker det sympatiske nervesystem. En af de fantastiske funktioner er dens evne til at regressere.

  1. Generel
  2. Grundene
  3. Klassifikation
  4. Symptomer
  1. De vigtigste symptomer
  2. Diagnostik
  3. Behandling
  4. Kost
  1. Komplikationer
  2. Forebyggelse
  3. Gendannelsesprognose

GENEREL

Neuroblastom er en ondartet formation, der kun forekommer hos børn (tilfælde af unge og voksne er ekstremt sjældne) og tegner sig for op til 14% af det samlede antal kræft i børnene. En solid ekstrakraniel tumor påvirker 8 personer pr. Million under 15 år. Hos halvdelen af ​​patienterne opdages sygdommen før de er to, og hos 75% opdages sygdommen inden de er fire år. På det tidspunkt, hvor symptomerne på neuroblastom hos børn mærkes i 70% af tilfældene, er der allerede metastaser.

Lokaliseringen af ​​neoplasma registreres hovedsageligt i det retroperitoneale rum (op til 72% af alle tilfælde), der påvirker binyrerne (medulla) og ganglier i det sympatiske system. Længere på skalaen er lokalisering i den bageste mediastinum (22%), lejlighedsvis påvirker sygdommen nakken eller det presakrale område.

Regression af dissemineret neuroblastom er mulig, når cytolyse eller nekrose af neoplastiske celler forekommer hos børn i de første måneder af livet. Nogle gange opdages helt ved et uheld symptomer på neuroblastom under undersøgelsen af ​​andre sygdomme, dvs. tumoren kan være asymptomatisk og vil spontant regressere over tid.

Sygdommens sværhedsgrad og muligheden for helbredelse bestemmes først og fremmest af patienternes alder og sygdomsstadiet. Den mest gunstige prognose hos børn i det første leveår.

GRUNDENE

De fleste forskere er enige om, at årsagen til fremkomsten af ​​neuroblastom er, at embryonets neuroblaster indtil fødslen ikke har tid til at modnes, transformeres til celler i binyrebarken og nervecellerne, men forbliver i deres oprindelige tilstand og fortsætter med at vokse og dele sig. Faktisk findes der spædbørn op til tre måneder gamle små klynger af neuroblaster, som efterfølgende modnes og ikke udvikler sig til neuroblastom..

Sygdommens begyndelse er karakteriseret ved mutation af embryonale nerveceller til maligne tumorer. Forskere antyder, at sådanne transformationer finder sted selv i den prænatale periode, da reguleringen af ​​gener forstyrres, ændrer kromosomer sig..

Et lille antal sygdomme kan være arvelige, hvis der tidligere har været tilfælde af sygdommen i familien, men antallet af sådanne patienter er mindre end 1%.

KLASSIFIKATION

Trin I:

En tumor op til 5 cm i størrelse bestemmes i sin største del.

Lymfeknuder påvirkes ikke.

Fjernmetastaser er fraværende.

Trin II:

En enkelt tumor større end 5 men mindre end 10 cm i størrelse bestemmes.

Lymfeknuder påvirkes ikke.

Fjernmetastaser er fraværende.

Trin III:

En tumor op til 5 cm i størrelse bestemmes i sin største del, en enkelt tumor over 5, men mindre end 10 cm i størrelse, en enkelt tumor over 10 cm.

Regionale lymfeknuder kan have metastaser eller ej.

Fjernmetastaser er fraværende.

IVA-fase:

En tumor op til 5 cm i størrelse bestemmes i sin største del, en enkelt tumor over 5, men mindre end 10 cm i størrelse, en enkelt tumor over 10 cm i størrelse.

I regionale lymfeknuder kan metastaser observeres eller være fraværende;

Fjernmetastaser er til stede.

IVB-fase:

Der identificeres mange synkroniserede neoplasmer;

I regionale lymfeknuder kan metastaser være til stede eller ikke;

Fjernmetastaser er muligvis ikke til stede.

IVS-fase:

Hos små børn observeres spontan forsvinden af ​​neuroblastom efter dets udvikling, der observeres temmelig store former for tumoren, metastase, der når livstruende størrelser, hvorefter den spontant trækker sig tilbage og forsvinder helt.

SYMPTOMER

Udbruddet af tumorudvikling kan være symptomatisk for forskellige pædiatriske sygdomme, hvilket forklares med skader på flere organer og metaboliske ændringer forårsaget af væksten af ​​neoplasma..

Derfor er det ikke muligt at udpege et enkelt symptom på neuroblastom..

Sygdommen kan give et andet klinisk billede:

  • Udseendet af hævelse i underlivet eller nakken, svulster og metastaser er håndgribelig.
  • Hormoner udskilt af neuroblastom forårsager langvarig diarré, forhøjet blodtryk.
  • Beliggende i binyrerne eller retroperitonealt rum, tumorer komprimerer blære og urinveje og forstyrrer deres normale funktion.
  • Svulster i lungerne fremkalder vejrtrækningsbesvær.
  • Hvis neuroblastom er placeret nær rygsøjlen, der vokser ind i kanalen, observeres delvis lammelse.
  • En halstumor placeret i vævet fremkalder Horners syndrom, mens patientens øjenpupil mister evnen til naturligt at ekspandere i mørke og ensidigt indsnævres, selve øjeæblet er sunket under det hængende øjenlåg. Et andet tegn, der indikerer tilstedeværelsen af ​​en sygdom i denne zone, er udseendet af ecchymosis (blå mærker) på øjenlågene; på et senere tidspunkt dannes der "sorte briller" på grund af blødninger omkring øjet.
  • Nogle gange manifesteres symptomerne på neuroblastom hos børn sammen med de tegn, der allerede er anført, ved uregelmæssig øjenrotation og rysten i lemmerne (opsoclonus-myoclonus syndrom).

De vigtigste symptomer på retroperitoneal neuroblastom

En neuroplasma fra neurogen oprindelse, der dannes i den retroperitoneale region, udvikler sig normalt hurtigt. Den bevæger sig ind i rygmarvskanalen og skaber en tæt, tumorlignende masse, der kan genkendes ved palpation. Først er tegnene på sygdommens udvikling ikke indlysende. Det er kun muligt at tale om symptomerne på retroperitonealt neuroblastom, når det når imponerende volumener og vedhæfter nærliggende væv og manifesterer sig som en tæt tumor i abdominalområdet.

I denne periode observeres andre tegn på sygdommen:

  • Krops hævelse.
  • Anæmi, som det fremgår af blodtal.
  • Dramatisk vægttab.
  • Temperaturstigning.
  • Lumbar ubehag.
  • Følelsesløshed i benene.
  • Dysfunktion i udskillelsessystemet, mave-tarmkanalen.

DIAGNOSTIK

Hvis der er mistanke om neuroblastom, leder børnelægen patienten til en specialiseret onkologisk pædiatrisk facilitet, hvor diagnostik og undersøgelser udføres for at bekræfte diagnosen og bestemme neoplasmas form, størrelse, lokalisering, tilstedeværelsen af ​​metastaser osv..

Grundlæggende diagnostiske metoder:

  • Laboratorieundersøgelser inkluderer analyser af urin og blod for tilstedeværelsen af ​​tumormarkører - catecholaminer og deres nedbrydningsprodukter, niveauet af neurospecifik enolase, indholdet af ferritin, gangliosider måles.
  • Billeder. Ultralydsundersøgelse, røntgen, MR, CT for at bestemme tumorens placering, form og størrelse samt til at bestemme deres virkning på tilstødende organer og omgivende væv.
  • Søg efter metastaser, der er trængt ind i skelettet eller har påvirket knoglemarv, lymfeknuder og blødt væv. Scintigrafi med MIBG udføres ved injektion af et radioisotopreagens. Patienter med opdagede metastaser tildeles desuden en MR af hovedet for at søge efter hjernemetastaser.
  • Biopsi. For at etablere en endelig diagnose skal neuroblastomaceller påvises og undersøges under et mikroskop. Til dette udføres en knoglemarvspunktion eller trepanobiopsy, der udføres under anæstesi. 25% af neuroblastompatienterne er involveret i knoglemarv.
  • Undersøgelse af prøver. Uanset hvilke symptomer på neuroblastom hos børn man har at gøre med, stilles den endelige diagnose efter histologisk analyse af væv opnået direkte fra tumoren. Bestem graden af ​​malignitet i dannelsen, tilstedeværelsen af ​​DNA-mutationer.
  • Andre undersøgelser inden behandling påbegyndes. Yderligere test og undersøgelser af forskellige organer ordineres, inden behandling med neuroblastom påbegyndes. Disse er EKG, EchoCG, audiometri. For sammenlignende indikatorer for barnets vækst og udvikling udføres ultralyd af de indre organer, radiografi af hænderne.

Ikke alle de ovennævnte diagnostiske metoder er tildelt hver patient. Hvis det kliniske billede er klart, er et par grundlæggende indikatorer tilstrækkelige. Hvis det er vanskeligt at diagnosticere sygdommen, ordineres et kompleks af yderligere undersøgelser.

BEHANDLING

Behandlingsmetoden er individuel i hvert tilfælde, det afhænger alt af patientens risikogruppe, som igen bestemmes af antallet, størrelsen, placeringen af ​​tumorer, barnets alder, tilstedeværelsen og spredningen af ​​metastaser. Neurobolastombehandlingsprotokol inkluderer kirurgi for at fjerne tumoren, kemoterapi og strålebehandling i forskellige kombinationer.

Behandlingsmetoder baseret på mulige risici:

  • Lav risiko. For denne gruppe er kun en operation for at fjerne neoplasmer indikeret, i nogle tilfælde er kemoterapi yderligere ordineret.
  • Mellemliggende risici. Patienter i denne gruppe ordineres 6 til 8 kurser med kemoterapi før eller efter operationen, og i nogle tilfælde ordineres yderligere operation for at fjerne resterne af tumorvæv eller strålebehandling..
  • Høje risici. For denne gruppe ordineres et behandlingsforløb med høj intensitet for at udelukke tilbagefald - disse er ret høje doser kemoterapi, knoglemarvstransplantation. Kirurgi, som strålebehandling, med denne protokol er en integreret del af behandlingen.

En acceptabel behandlingsmetode vælges ud fra sagen, der hører til en af ​​tre stillinger.

KOST

Der er ingen klart udviklet diæt til neuroblastom. Ifølge nylige undersøgelser har visse fødevarer effekten af ​​at bremse tumorvæksten. Under behandlingen er forbruget af citrusfrugter, gulerødder, løg, unge greens, rødbeder mest gunstige. Disse fødevarer er rige på vitamin E, C, A, B og sporstoffer: jern, zink, betain.

KOMPLIKATIONER

Der er en række komplikationer af neuroblastom, der opstår på forskellige tidspunkter..

Komplikationer før behandling:

  • Tumoren har tendens til at metastasere til forskellige dele af kroppen.
  • En neoplasma, der er vokset ind i rygmarven, ekspanderer, klemmer den og forstyrrer normal funktion. Kompression fremkalder smerte og undertiden lammelse.
  • Neuroblastom har evnen til at udskille specielle hormoner, der forårsager paraneoplastiske syndromer.

Komplikationer efter behandling:

  • Nedsat immunitet og modtagelighed for smitsomme sygdomme.
  • Komplikationer efter kemoterapi. Da stofferne ikke kun undertrykker kræftceller, men også lignende, hurtigt formerer sig, mister patienterne deres hår, de plages af kvalme, diarré, ledsmerter osv..
  • Efter bestråling er sandsynligheden for at udvikle fjernt strålingsskader, kræft og spredning af metastaser høj..
  • Fare for tilbagevendende neuroblastom.
  • Udvikling af fjerne metastaser.

FOREBYGGELSE

Til dato er der ingen metoder til forebyggelse af neuroblastom..

Patienter, der har gennemgået behandling, bør gennemgå regelmæssige lægeundersøgelser.

Gendannelsesprognose

Prognosen for genopretning fra neuroblastom afhænger først og fremmest af patientens alder og stadium af tumorudvikling. Børn under et år har en gunstig prognose. Trin I-II tumorer helbredes næsten fuldstændigt næsten uden tilbagefald. Imidlertid er sygdommen oftest diagnosticeret allerede i trin III-IV, hvor prognosen er negativ. 60% bedring hos patienter med stadium III af sygdommen og kun 20% med IV.

En forbløffende egenskab er neuroblastom i fase IVS hos børn under et år: på trods af sin alvorlige form og høje spredningsgrad har det en gunstig prognose og er helbredt.

Tumorens placering påvirker også prognosen. Den bedste prognose har ondartede svulster, der er placeret i mødet, det værste - binyre neuroblastom.

Fundet en fejl? Vælg det, og tryk på Ctrl + Enter

Et meningiom (eller arachnoid endoteliom) er en tumor, der dannes fra det arachnoid endotel (celler i hjernens arachnoidmembran). Det kan placeres både på hovedet og.

Artikler Om Leukæmi