Neuroblastom er en embryonal tumor, der opstår under den intrauterine eller tidlige postnatale periode af livet fra stamnerveceller - neuroblaster.

For første gang blev beskrivelsen af ​​denne tumor, senere kaldet "børns gliom", givet af Rudolf Ludwig Karl Virchow i 1864. Senere i 1891 bestemte den tyske videnskabsmand patomorfolog Felix Marschand kilden til tumoren - cellerne i det sympatiske nervesystem og binyrerne. Det sympatiske nervesystem er en del af det autonome (autonome) nervesystem. Det styrer det ufrivillige arbejde af menneskelige indre organer, for eksempel arbejdet i hjertet, tarmene, blæren og blodcirkulationsprocessen.

Epidemiologi

Neuroblastom tegner sig for ca. 7-8% af alle ondartede neoplasmer i barndommen og ungdommen. Dette er den mest almindelige type neoplasma hos børn efter tumorer i det hæmatopoietiske og centralnervesystemet. Cirka 40% af tilfældene forekommer i det første leveår, med alderen falder antallet af tilfælde. Gennemsnitlig alder ved diagnose er 19 måneder.

Årsager og risici

Årsagerne til tumorens udseende forstås ikke fuldt ud. Neuroblastom opstår, når normale neuroblaster ikke modnes til nerveceller. I stedet fortsætter de med at vokse og dele sig ukontrollabelt. Det menes, at disse umodne (embryonale) nerveceller begynder at muteres, selv før barnet er født, når kromosomer begynder at ændre sig og / eller der opstår en funktionsfejl i reguleringen af ​​gener. Nuværende forskning bekræfter, at størstedelen af ​​børnene ikke er arvelige. Kun ca. 1% af neuroblastomtilfældene er arvelige, oftest på grund af mutationer i et gen kaldet ALK (eller anaplastisk lymfomkinasegen) eller i PHOX2B-genet. Til dato er der ingen kliniske undersøgelser, der beviser, at eksterne faktorer (miljø, skadelige arbejdsforhold for barnets forældre, at tage medicin, ryge og drikke alkohol under graviditeten) kan forårsage sygdom.

Det kliniske billede af neuroblastom

Neuroblastom kan forekomme i ethvert anatomisk område, hvor det sympatiske nervesystem er placeret: binyrerne, cervikale, thorax- og abdominale sympatiske regioner, paraganglia.

Den mest almindelige lokalisering af neuroblastom er det retroperitoneale rum (lige så ofte diagnosticeres tumoren i binyrerne og paravertebral retroperitoneal ganglier). Hos 15% af børn er neuroblastom lokaliseret i den bageste mediastinum. Mindre almindeligt forekommer tumoren i bækkenet (6%) og nakken (2%) (fig. 1).

Figur: 1. Lokalisering af neuroblastom

I de tidlige stadier af sygdommen har mange børn muligvis ikke nogen symptomer. En tumor findes tilfældigt i dem, for eksempel under en rutinemæssig ultralydsundersøgelse af spædbørn under lægeundersøgelse. Som regel opstår klager hos børn, når tumoren allerede er vokset kraftigt og presser på nærliggende organer, forstyrrer deres arbejde, eller når tumoren er metastaseret.

Almindelige symptomer på sygdommen inkluderer følgende: vægttab, svaghed, knogle- og ledsmerter, uhåndterlig diarré.

De fleste manifestationer af sygdommen og deres sværhedsgrad afhænger af tumorens placering og dens forhold til nærliggende organer og væv. Så for patienter under 2 år med retroperitoneal lokalisering er en stigning i størrelsen på maven, feber og vægttab karakteristisk. Retroperitonealt neuroblastom palperes gennem den forreste abdominale væg i form af en tuberøs, ikke-forskydelig tumorknude (fig. 2). Hos ældre børn kan sygdommen manifestere sig som smertesyndrom forårsaget af metastaserede knoglesår, åndedrætsforstyrrelser, en stigning i størrelsen på maven og udseendet af forstoppelse. Hos patienter med store retroperitoneale tumorer, et udviklet netværk af saphenøse vener, kan der findes udvidede kanter på brystet.

Figur: 2. Retroperitonealt neuroblastom

Lokalisering af tumoren i den cervicothoracic rygsøjle i den sympatiske rygsøjle forårsager Horners syndrom (indsnævring af pupillen, forskellige størrelser af pupiller, rødme og / eller hængende i det øvre øjenlåg og let forhøjning af det nederste). Andre ændringer i øjenområdet kan omfatte blødning i huden eller slimhinden, "blå mærker" på øjenlågene og under øjnene. I det avancerede stadium af sygdommen vises nogle gange sorte cirkler omkring øjnene (hæmatom i form af briller) (fig. 3).

Figur: 3.1. Brille symptom

Figur: 3.2. Symptom "peger" i metastaser i kredsløb

Skader på den bageste mediastinum kan forårsage tør hoste, åndedrætsbesvær, brystdeformitet og hyppig opkastning. Når tumoren er lokaliseret i bækkenhulen, er der en krænkelse af bækkenorganernes funktion (periodisk urininkontinens, krænkelse af afføring), ødem i underekstremiteterne.

Når tumoren spreder sig i rygmarvskanalen, og rygmarven komprimeres af den, kan svaghed i benene, ustabil gangart, lammelse i underekstremiteterne samt dysfunktion i bækkenorganerne (urinretention eller ufrivillig vandladning, forstoppelse) udvikle sig.

Sjældent har børn i ca. 2-4% af alle tilfælde cerebellært syndrom forbundet med neuroblastom ("opsoclonus-myoclonus" eller Kinsburn's encefalopati), der er karakteriseret ved ukoordinerede, uregelmæssige bevægelser i bagagerummet og lemmerne, myoklonus og kaotiske bevægelser i øjenkuglerne.

Neuroblastom er en hormonproducerende tumor, der er i stand til at udskille fysiologisk aktive stoffer - catecholaminer - adrenalin, noradrenalin og dopamin. I urinen øges udskillelsen af ​​deres metabolitter som regel - vanillilmandel- og homovanillinsyrer. I 95% af tilfældene er jo højere grad af malignitet, jo større er hormonaktiviteten af ​​neuroblastom. Virkningerne af udskillede hormoner forårsager specifikke kliniske symptomer på neuroblastom - en kraftig stigning i blodtryk, diarré (forårsaget af udskillelsen af ​​et vasoaktivt tarmpolypeptid), sved, følelsesmæssig labilitet, periodisk feber.

Neuroblastom metastaserer oftest til knoglemarv, knogler, fjerne lymfeknuder, lever eller hud, sjældent til hjernen eller lungerne. Tegn på fjerne metastaser kan findes i form af exophthalmos, blødninger i kredsløbene, tumorknuder på hovedet.

Blandt funktionerne i løbet af neuroblastom er følgende:

  • Regression er en tumors evne til at krympe (involution) spontant eller induceret af minimal kemoterapi eller strålebehandling. Dette forekommer normalt hos børn under 1 år med stadium IVS sygdom.
  • Tilbageførsel - Evnen hos en tumor til at transformere fra mere ondartede former til godartede ganglioneuromer (spontant eller induceret).
  • I nogle tilfælde har tumorprocessen den modsatte retning: en tendens til et aggressivt forløb og hurtig metastase.

Histologisk klassificering

Den eksisterende histologiske klassifikation af INPC-Shimada neuroblastom er baseret på graden af ​​modenhed (differentiering) af tumorvævet og skelner mellem 4 kategorier (fra udifferentierede til modne former):

1) neuroblastom, dårlig i Schwann stroma: udifferentieret, dårligt differentieret, differentieret;

2) nodulær ganglioneuroblastom;

Sygdomsfaser

Der er flere iscenesættelsessystemer til neuroblastom. Den mest nøjagtige er det modificerede system udviklet af International Union Against Cancer (INSS) (tabel 1).

Diagnose af neuroblastom

Laboratoriemetoder

I den kliniske analyse af blod med skader på knoglemarven kan der observeres et fald i blodtællinger: anæmi, leukonutropeni, trombocytopeni.

Neuroblastomsspecifikke markører kan også bestemmes i blodserum: neuronspecifik enolase (NSE), catecholaminmetabolitniveauer, lactatdehydrogenase (LDH) og ferritin.

En let at udføre specialiseret test til diagnosticering af neuroblastom er at bestemme niveauet af vanille-mandelsyre og homovanillinsyrer i urinanalyse. Det kaldes også urin catecholamin metabolit test. Denne analyse kan udføres, når barnets urin opsamles om dagen eller i en enkelt del af urinen.

Før diagnosen påbegyndes, bekræftes diagnosen altid; diagnosen neuroblastom stilles ved histologisk undersøgelse af en biopsiprøve af den primære tumor eller metastaser eller ved en kombination af tilstedeværelsen af ​​tumorceller i knoglemarven og et øget niveau af daglig udskillelse af catecholaminer.

Molekylær genetisk forskning

For at fastslå graden af ​​malignitet af neuroblastom udføres et antal genetiske undersøgelser: MYCN-mutation, sletning af kromosomer 1p eller 11q. Tilstedeværelsen af ​​disse mutationer er en ugunstig faktor i sygdommens prognose..

Instrumentelle metoder

Ultralydsprocedure

Ultralydsmetoden med forskning giver dig mulighed for at identificere tilstedeværelsen af ​​en tumor og dens placering i forhold til de indre organer. Ultralyd giver os mulighed for at vurdere graden af ​​lokal og fjern spredning af den ondartede proces og afslører metastatiske læsioner i leveren og lymfeknuderne (fig. 4).

Figur: 4. Ultralyd af dannelsen af ​​den højre binyren

Beregnet tomografi af bughulen og retroperitonealt rum

Beregnet tomografi giver mere detaljeret information om tumorens anatomiske forhold til det omgivende væv og organer, gør det muligt at vurdere tumorens struktur (fig. 5).

Figur: 5. CT af neurogen dannelse af det retroperitoneale rum til højre

Magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen, retroperitonealt rum og rygsøjlen

MR af de abdominale og retroperitoneale organer er en sikker og meget informativ forskningsmetode, der tillader ikke kun at tydeliggøre lokaliseringen af ​​tumoren, den nøjagtige størrelse af neoplasma og dens forhold til det omgivende væv, men også at identificere metastatiske foci i leveren og bughulen. MR gør det også muligt at vurdere tilstanden af ​​knoglestrukturer og blødt væv i rygsøjlen og rygmarvskanalen (fig. 6).

Figur: 6. MR af neurogen dannelse af det retroperitoneale rum til venstre

Radioisotopforskning

En af de mest informative specifikke metoder til topisk diagnose af neuroblastomer er scintigrafi med 123I-mærket metaiodbenzylguanidin (MIBG). MIBG har samme kemiske struktur som katecholaminer i kroppen. Dette stof er koncentreret i de tumorer, der producerer catecholaminer. MIBG er mærket med en radioaktiv isotop af jod (for eksempel 123I) i en dosis, der er sikker for livet, og det færdige lægemiddel injiceres intravenøst ​​i blodbanen. Akkumulerer i tumorceller, det afgiver stråling. Disse signaler optages af et specielt kamera og konverteres til et billede. Således tillader metoden detektion ikke kun den primære tumor, men også tilstedeværelsen af ​​regionale og fjerne metastaser (fig. 7).

Figur: 7. Scintigrafi med metaiodobenzylguanidin (primær paravertebral tumor med metastaser i kraniet er visualiseret)

Knoglescintigrafi er en metode til scanning af knoglerne i skeletet ved hjælp af intravenøs administration af et radiofarmaceutisk middel. Det radioaktive lægemiddel akkumuleres i områder, der er påvirket af tumorceller i knoglerne, hvilket kan ses på billederne taget med et gammakamera. Således giver denne forskningsmetode os mulighed for at identificere mulige metastaser af skeletets knogler..

Knoglemarvsundersøgelse (myelogram og trepanobiopsy) bruges til at afklare tilstedeværelsen af ​​tumorceller i knoglemarven.

Neuroblastom behandling

Under hensyntagen til de forskellige scenarier for udvikling af sygdomsudfaldet (fra spontan regression til døden fra progression) foreslås risikotilpassede principper i behandlingen af ​​neuroblastom. Patientstratificering udføres i henhold til risikofaktorer inden behandlingsstart (normalt kliniske og molekylære genetiske data) og baseret på den respons-tilpassede tumor. Ved identifikation af risikogrupper inden behandling påbegyndes anvendes følgende prognostiske kriterier: sygdomsstadium, alder på diagnosetidspunktet, resultater af molekylære genetiske data - amplifikation af MYCN og sletning af den korte arm 1p (fig. 8).

Figur: 8. Stratificering af patienter i risikogrupper efter tilstedeværelsen af ​​ugunstige prognosefaktorer

Neoadjuvant (præoperativ) polykemoterapi

  • Behovet for polykemoterapi bestemmes af sygdomsstadiet og tilstedeværelsen eller fraværet af ugunstige kliniske og biologiske faktorer (n-myc-amplifikation, sletninger af den korte arm 1p).
  • Polykemoterapi gør det muligt at reducere størrelsen på den primære tumor for at gøre operationen mere sikker og mere radikal.
  • De grundlæggende lægemidler til behandling af neuroblastom er vincristin, cyclophosphamid, antracycliner, ifosfamid, platinlægemidler, etoposid.

Funktioner ved kirurgisk behandling

  • I lokaliserede stadier af sygdommen kan behandlingen være begrænset til fuldstændig fjernelse af tumoren.
  • På III-IV stadier af sygdommen udføres det kirurgiske stadium efter præoperativ (neoadjuvant) polykemoterapi, der sigter mod at reducere tumorstørrelsen med det formål at efterfølgende radikal fjernelse af dannelsen.
  • I tilfælde, hvor fuldstændig fjernelse af tumoren er umulig, suppleres behandlingen i den postoperative periode med strålebehandling..

Adjuvans (postoperativ) polykemoterapi

Lægemiddelbehandling skal startes 5-7 dage efter operationen. I mangel af indikationer for en 2. linje polykemoterapi anvendes de samme basale lægemidler i behandlingsregimer som i neoadjuvant terapi..

Strålebehandling

  • Strålebehandling bruges til at dræbe eventuelle tumorceller, der ikke kan fjernes med kirurgi og / eller som ikke er blevet ødelagt af tidligere behandlinger.
  • I tilfælde af en ikke-radikal karakter af operationen med tilstedeværelsen af ​​en aktiv resttumor bestråles det resterende tumorvæv, der er involveret i processen med lymfeknuder og zoner for kommunikation af tumoren med de omgivende organer og væv.
  • Bestråling udføres dagligt fra den 5-7 dag efter operationen.
  • Ifølge indikationer udføres bestråling af metastatisk foci (med et terapeutisk, nogle gange med et analgetisk formål).

I nærværelse af ugunstige prognostiske faktorer, især påvisning af MYCN-onkogenmutation i tumoren, anbefales højdosis polykemoterapi med autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation..

For patienter med høj risiko for tilbagefald (almindelige stadier af sygdommen med tilstedeværelsen af ​​ugunstige molekylære genetiske markører) anbefales det at udføre "vedligeholdelses" differentierende terapi med 13-cis-retinsyre og passiv immunterapi med anti-GD2 monoklonale antistoffer.

Immunterapi

Immunterapi er en ny behandling for neuroblastom, der bruges til at dræbe kræftceller. Disalogangliosid GD2 er et antigenmolekyle, der udtrykkes af neuroblastomaceller, hvilket gør det til et ideelt mål for antistofimmunterapi: antistoffet virker mod dette molekyle. Immunsystemceller kan bidrage til neuroblastomacelledød.

På National Medical Research Center of Oncology. N.N. Petrov, alle stadier af behandlingen udføres, herunder minimalt invasive operationer (laparoskopisk og thorakoskopisk), tandemtransplantation og passiv immunterapi.

Ved at intensivere terapien hos børn med højrisiko-neuroblastom (med inkludering af tandem-højdosis polykemoterapi i konsolidering og passiv immunterapi i postkonsolidering) var det muligt at øge overlevelsesgraden med 20%.

Anbefalinger efter behandling

  • Efter vellykket behandling af neuroblastom skal barnet gennemgå lægeligt tilsyn, hvilket kan omfatte undersøgelse og konsultation med en pædiatrisk onkolog, blodprøve for tumormarkører (LDH, NSE), urinanalyse for catecholaminmetabolitter, ultralyd og CT / MRI, scintigrafi med MIBG og andre undersøgelser..
  • En pædiatrisk onkolog foretager en undersøgelse en gang hver 1,5-2 måneder i løbet af det første år efter afslutningen af ​​behandlingen, en gang hver 3. måned - i det andet år, en gang hver 6. måned - i løbet af de næste 2 år, derefter - 1 en gang om året.
  • Patienter fjernes ikke fra registret.

LISTE OVER REFERENCER

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Hemmeligheder inden for pædiatrisk onkologi og hæmatologi. - M.: Binom, Dialect, 2008.
  2. Pædiatrisk onkologi. National ledelse / red. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Praktisk medicin, 2012.
  3. Pædiatrisk onkologi: En guide til læger / red. M.B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
  4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Pædiatrisk onkologi: lærebog. 2. udgave Revideret og tilføj. - M.: Medicin, 2002.
  5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Molekylær onkologi - SP: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Kliniske foredrag om pædiatrisk onkologi. I 2 dele / Under. red. L.A. Durnova. - M.: MIA, 2006.
  7. Kliniske retningslinjer. Onkologi / red. I OG. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
  8. Kliniske forelæsninger i pædiatrisk onkologi bind. 1 / udgave L.A. Durnova, Moskva, 2004.
  9. Kliniske forelæsninger i pædiatrisk onkologi bind. 2 / ed. L.A. Durnova, Moskva, 2006.
  10. Kozlova S.I., Demikova N.S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Arvelige syndromer og medicinsk genetisk rådgivning - M., Practice, 1996.
  11. Vejledning til pædiatrisk onkologi / red. acad. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. "MIKLOSH", 2003.
  12. Neuroblastom. Information til forældre. - Moskva, 2019. - 96 s. / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastoma UK / Children's Cancer and Leukemia Group (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V.Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Principper og praksis for pædiatrisk onkologi, 6. udgave, 2011.

Forfattere:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Evgeny Mikhailovich;
  • Mikhailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vyacheslavovna;
  • Faseeva Natalya Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
  • Zhuk Irina Nikolaevna.

Videnskabelig redaktion
Kuleva S.A..
Leder af den pædiatriske onkologiafdeling, pædiatrisk onkolog, førende forsker, professor, læge i medicinsk videnskab, chef-freelance pædiatrisk onkolog fra Sankt Petersborgs sundhedsudvalg

Neuroblastom

Indhold

  • Hvad er neuroblastom
  • Etiologi og patogenese af neuroblastom
  • Klassificering af neuroblastom
  • Stadier af neuroblastom
  • Symptomer (tegn) på neuroblastom
  • Diagnose af neuroblastom
  • Neuroblastom behandling
  • Prognose for neuroblastom
  • Komplikationer af neuroblastom

Hvad er neuroblastom

Neuroblastom er en ondartet tumor af det sympatiske (det kaldes vaskulært for dets virkning på den vaskulære membran) i nervesystemet. Sygdommen diagnosticeres inden 5 år (sjældent op til 15 år) på grund af en ændring i modningsmekanismen hos neuroblaster (kimlinie nerveceller, der udvikler sig og bliver til neuroner). Neuroblastomer vises i brystet, nakken, underlivet og andre organer - uanset hvor der er ophobninger af nerveceller.

Prognosen afhænger af barnets alder og omfanget af processen på diagnosetidspunktet. Neuroblastom tegner sig for 14% af alle barndomens neoplasmer.

Etiologi og patogenese af neuroblastom

Årsagerne til udviklingen af ​​neuroblastom forstås ikke fuldt ud. I 80% af tilfældene forekommer det spontant, og kun i 20% af tilfældene skyldes det en arvelig disposition. I dette tilfælde dannes tumoren i en tidlig alder..

Forskere antager, at neuroblastom opstår, når neuroblaster ikke modnes til fuldgyldige nerveceller eller binyrebarkceller, men fortsætter med at vokse og dele sig. Neuroblaster påvises hos børn op til tre måneders alder, hvis de stiger, dannes en ondartet tumor med metastaser til de indre organer.

Når et barn bliver ældre, falder sandsynligheden for modning af neuroblastomer, og muligheden for tumordannelse øges. Risikoen for at udvikle sygdommen øges af arvelige DNA-ændringer eller mutationer erhvervet i den tidlige periode af livet.

Klassificering af neuroblastom

Der er ingen enkelt klassifikation. Det er muligt at opdele sygdommen i typer af strømning, lokalisering, mekanisme for forekomst.

KlassifikationsattributFormenForklaring
Mekanisme for udseendeSporadiskDen sporadiske form forekommer spontant, ved et uheld uden objektive grunde.
ArveligDet arves fra forælder til barn.
LokaliseringRetroperitoneal rum40-50% af tilfældene.
Lændehvirvelsøjlen30% af tilfældene.
Bryst15% af tilfældene.
CervikalMindre end 1% af tilfældene.
FlydeGlatRegression (omvendt proces) uden brug af medikamenter, transformation til en godartet tumor (ganglioneurom).
KompliceretHurtig vækst, dannelse af metastaser.

Stadier af neuroblastom

Onkologers erfaring med diagnose og behandling af neuroblastom hjælper med at identificere 4 stadier af sygdommen. Hver af dem har sine egne egenskaber:

det første trin: en enkelt knude, minimumsstørrelsen af ​​fokus (højst 5 cm), tilstødende væv er ikke involveret, der er ingen metastaser, kirurgiske behandlingsmetoder anvendes;

det andet trin: en enkelt stor knude (op til 10 cm), lymfeknuderne påvirkes ikke, der er ingen metastaser, behandlingen er operativ, undertiden med tilføjelse af kemoterapi;

tredje trin: tumorstørrelse 10 cm, lymfeknuder påvirkes, men fjerne organer påvirkes ikke, eller tumor er mere end 10 cm uden metastaser, kirurgisk behandling og kemoterapi kombineres.

fjerde fase: flere tumorer af mellemstørrelse eller en enkelt stor neoplasma, naboorganer påvirkes, metastaser bevæger sig gennem lymfesystemet til fjerne dele af kroppen, der dannes sekundære foci, prognosen er dårlig.

Bemærk. Moderne medicin gør det muligt at diagnosticere neuroblastom i de tidlige faser af uddannelsen. Efter at have afsluttet behandlingsforløbet udvikler børn sig og halter ikke fysisk og intellektuelt bagud fra deres jævnaldrende.

Symptomer (tegn) på neuroblastom

Sygdommens manifestationer er meget forskellige for forskellige lokaliseringer af tumoren. I starten kan der forekomme lokal smerte, en let stigning i temperaturen, et kraftigt vægttab eller omvendt - en betydelig stigning i kropsvægt. Klassiske manifestationer af neuroblastom:

Horners syndrom (kombinerer hængende i det øvre øjenlåg, indsnævring af pupillen, tilbagetrækning af øjeæblet, tør hud i ansigtet, tumorknuder på nakken);

hyppig hoste og opkastning hos babyer, misdannelse i brystet

ustabil gangart, nedsat muskeltonus;

en volumetrisk tæt dannelse i maven, tæt forbundet til det nærmeste væv.

Hvis der dannes neuroblastom i det retroperitoneale rum, har patienten hævelse i underlivet, mærkbar hævelse af benene og appetitløshed. Knuder identificeres let ved palpering i form af tætte klumper.

Når en ondartet tumor er placeret i brystområdet, klager patienter over hævelse i ansigt, nakke, hænder. Hyppig hovedpine og svimmelhed forekommer. Der kan være problemer med at synke og trække vejret, udseendet af hoste. Nogle gange forekommer ændringer i mental tilstand.

Hvis neuroblastom er placeret i andre dele af kroppen, har patienten følgende symptomer:

Neuroblastom - hvad er det?

En onkologisk sygdom kaldet neuroblastom udvikler sig hos børn i den postnatale periode eller før de fylder fem på grund af en mutation i modningsmekanismen hos kimlinje-neuroner - neuroblaster. En gunstig prognose afhænger stærkt af den alder, hvor barnet bliver syg med denne patologi, og arten af ​​spredningen af ​​maligne celler. Forebyggende tiltag for denne sygdom er ikke blevet udviklet, da de nøjagtige årsager til dens udvikling ikke er identificeret. Et vigtigt punkt i rettidig diagnose og behandling er forståelse af tumors specifikke symptomer..

Hvad er neuroblastom

En ondartet neoplasma, der udvikler sig fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem (germinale nerveceller, der modnes til modne neuroner) kaldes neuroblastom. Denne form for kræft diagnosticeres i 90% af tilfældene hos børn under fem år (den højeste forekomst forekommer i alderen 8 måneder til 2 år), hos voksne og unge er denne type onkologi ekstremt sjælden. Områder med primær tumorlokalisering kan være:

  • binyrerne (32% af alle tilfælde)
  • retroperitonealt rum (28%);
  • mediastinum (15%);
  • bækkenregion (5,6%);
  • hals, presacral rygsøjle (2%).

I 70% af tilfældene, på tidspunktet for symptomdebut hos patienter med denne type kræft, hæmatogen (spredt gennem blodkarrene) og lymfogene (gennem lymfogene kar) metastase - spredning af kræftceller fra det primære fokus til andre væv og organer. Metastaser påvises i regionale lymfeknuder, knoglevæv og knoglemarv, sjældnere - i epitelvæv og lever, ekstremt sjældent - i hjernen.

Tumoren udvikler sig som regel aggressivt, metastaserer hurtigt, men den kan også være asymptomatisk og slutte i uafhængig regression eller degeneration til et godartet neoplasma (for eksempel ganglioneuroma). Sygdommen kan være genetisk eller medfødt, i det andet tilfælde ledsages den ofte af forskellige udviklingsdefekter.

Årsager til neuroblastom

Neuroblastom hos børn er dannet af umodne neuroblaster, som fortsætter med at vokse og dele sig efter fødslen. Årsagerne til denne uregelmæssighed er ikke definitivt fastlagt. Hos spædbørn i alderen 2-3 måneder kan der findes et lille antal neuroblaster, men når barnet vokser, modnes de til nerveceller eller binyrebarkceller, sygdommen udvikler sig ikke. Neuroblastom hos voksne diagnosticeres i isolerede tilfælde.

Forskerne mener, at hovedårsagen er erhvervet under indflydelse af ugunstige faktorer, genmutationer, men det er endnu ikke muligt nøjagtigt at bestemme sådanne faktorer. 1-2% af tilfældene med neuroblastomudvikling er arvelige, der er en forbindelse mellem risikoen for dens forekomst og udviklingsdefekter, medfødte immunitetsforstyrrelser. Tilfælde af genetisk transmission er kendetegnet ved en tidlig alder af sygdomsudbrud (første leveår), hurtig, næsten samtidig metastase, flere indledende foci.

  • Belgiske vafler - opskrifter med fotos. Hvordan man laver belgisk vaffedej og bager i en gryde eller vaffeljern
  • Sådan fjernes hudorme på næsen
  • Smerter i taljen i højre side

Stadier af neuroblastom

Klassificeringen af ​​stadierne af neuroblastom er baseret på størrelsen af ​​neoplasma, graden af ​​deres prævalens. I en forenklet form er sygdommen opdelt i følgende faser:

  • Trin 1 - detekteres en enkelt knude med en størrelse, der ikke overstiger 5 cm. Metastaser er fraværende.
  • Trin 2 - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en enkelt stor knude (op til 10 cm), spredning af ondartede celler og beskadigelse af lymfeknuder detekteres ikke.
  • Trin 3 - neoplasmas størrelse er ca. 10 cm, de berørte regionale lymfeknuder registreres, der er ingen fjerne metastaser. Eller tumoren er større, men viser ingen tegn på spredning.
  • 4A-fase - det oprindelige fokus for tumorudvikling er et, kan være af enhver størrelse. Fjernmetastaser opdages.
  • Trin 4B - mange neoplasmer med synkron vækst registreres. Metastase og lymfeknudeinddragelse kan være fraværende.

Former af neuroblastom

De vigtigste former for sygdommen bestemmes af lokaliseringsstedet, kursets karakteristiske træk, arten, tumormetastasens hastighed. Læger identificerer fire mere almindelige typer neuroblastom:

  1. Medulloblastoma. Inoperabel cerebellær tumor. Den karakteristiske symptomatologi er nedsat koordinering af bevægelser, hastigheden af ​​metastase af neoplasma er høj.
  2. Neurofibrosarcoma. Lokaliseringsområde - bughule, metastaser i knoglevæv, karakteriseret ved beskadigelse af lymfeknuder.
  3. Sympathoblastoma. Det begynder i binyrebarken og det sympatiske nervesystem, ofte under intrauterin udvikling. Tumoren er aggressiv, vokser hurtigt, metastaserer til rygmarven og forårsager lammelse af lemmerne.
  4. Retinoblastom. Ondartet dannelse, der påvirker nethinden. I mangel af rettidig behandling fører det til blindhed, metastaserer til hjernen.

Klinisk billede

Sygdommen fortsætter med en række kliniske manifestationer. Dette skyldes de mange lokaliseringssteder for de oprindelige læsioner, den uforudsigelige karakter af metastase, en eller anden grad af dysfunktionen i de berørte organer. I den indledende fase er symptomerne uspecifikke - vægttab eller en forsinkelse i vægtøgning fra aldersnormer, lokal smerte, hypertermi. Specifikke symptomer, der er karakteristiske for neuroblastomer med forskellige lokaliseringssteder for de indledende læsioner og metastaser, er som følger:

  1. Mediastinum og åndedrætsorganer: hoste, dysfagi, hyppig opkastning, misdannelse i brystet (med tumorvækst), vejrtrækningsbesvær.
  2. Bækkenregion: lidelser i afføring, vandladning.
  3. Hals: tumoren er håndgribelig, ofte ledsaget af Horners syndrom (skade på det sympatiske nervesystem, ledsaget af en svækkelse af elevens respons på lys og andre oftalmiske lidelser, nedsat sved og vaskulær tone).
  4. Binyrerne: blære dysfunktion, forhøjet blodtryk, hyppig diarré.
  5. Knoglemarv: anæmi, leukopeni, hvilket resulterer i svaghed, kronisk træthed og andre symptomer på akut leukæmi.
  6. Lever: forstørrelse af kirtlen, udvikling af gulsot.
  7. Hud: blålig, rødlig eller blålig tæt knuder.
  8. Hjerne: hovedpine, synshandicap, hørelse, tale, hukommelse, forsinkelser i udviklingen; uregelmæssig rotation af øjenlågene, ufrivillig ryk i lemmerne og deres slappe lammelse.

Tegn på retroperitoneal neuroblastom

En ondartet neoplasma i bughulen (retroperitoneal neuroblastom) udvikler sig hurtigt, spreder sig ofte ind i rygmarvskanalen og danner en tumor, der let opdages ved palpation. Specifikke symptomer vises først, når neoplasma når en betydelig størrelse (som regel er det en tumor i abdominalområdet). Denne form for neuroblastom ledsages af følgende tegn:

  • anæmi
  • krops hævelse
  • stigning i størrelse, hævelse af maven
  • mavepine;
  • fornemmelser af følelsesløshed i benene, ubehag i lændeområdet
  • øget kropstemperatur, som ofte forveksles med en infektiøs sygdom;
  • hurtigt vægttab
  • dysfunktion i fordøjelsessystemet og urinvejene
  • ustabil gangart (paraneoplastisk syndrom, opsoclonus-myoklonus - mærkbar ved ca. 4 år).

Diagnostik

Diagnosen neuroblastom stilles på baggrund af data fra laboratorieanalyser af urin og blod og instrumentale undersøgelser. Når du behandler testresultaterne, skal du være opmærksom på følgende indikatorer:

  • niveauet af neuronspecifik enolase i blodet;
  • catecholaminniveauer (urinanalyse);
  • niveauet af membranbundne glycolipider, ferritin.

Valget af instrumentelle undersøgelsesmetoder er forbundet med placeringen af ​​neuroblastom. Undersøgelsen kan bestå af computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (CT og MR), ultralyd af det retroperitoneale rum, radiografi og andre procedurer. For at opdage fjernmetastaser skal du bruge:

  1. radioisotop knoglescintigrafi;
  2. knoglemarvsaspiration eller trepanobiopsy;
  3. biopsi af hudknuder osv..

Neuroblastom i hjernen hos voksne diagnosticeres ekstremt sjældent, i isolerede tilfælde kræves yderligere forskningsmetoder for at bekræfte denne diagnose. I barndommen bekræftes diagnosen ved hjælp af EKG (elektrokardiogram), ekkokardiografi, audiometri - måling af høreskarphed, bestemmelse af følsomhed over for forskellige lydbølger.

  • Sådan får du en permanent - statisk IP-adresse på en computer
  • Oksekødssalat: lækre opskrifter
  • Hjemmebehandling for kompleks, nærsynet og blandet øjenastigmatisme

Neuroblastom behandling

Behandling af neuroblastomer på forskellige stadier bruger standard kræftkontrolmetoder. Det:

  1. kirurgisk fjernelse af tumoren;
  2. kemoterapi;
  3. strålebehandling.

Operationen udføres i de første tre faser, i nogle tilfælde (især i tredje fase) anbefales præoperativ kemoterapi ved brug af lægemidler som cisplatin, ifosfamid, vincristine og andre. Selvom stofferne er giftige, forårsager kvalme, diarré og er svære at tolerere, hjælper denne behandlingstaktik med at opnå tumorregression for at lette fjernelsen og reducere sandsynligheden for efterfølgende metastase og gentagelse.

Strålebehandling ordineres sjældent på grund af de høje risici for efterfølgende komplikationer, herunder de af onkologisk karakter. Når lægen beslutter at udføre det, hvis det er muligt, er leddene (især hofte og skulder) beskyttet under stråling, og hos piger, hvis det er muligt, æggestokkene. I de sene stadier af neuroblastom kræver de fleste syge børn knoglemarvstransplantation, højdosis kemoterapi parallelt med strålebehandling og kirurgiske indgreb.

Vejrudsigt

En gunstig prognose for neuroblastom afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen på detektionstidspunktet, barnets alder, tumorens strukturelle træk og graden af ​​dens aggressivitet og niveauet af ferritin i blodet. Ifølge disse principper er alle patienter betinget opdelt i tre grupper i henhold til prognosen for overlevelse:

  1. Gunstig prognose. To-års overlevelsesrate i denne gruppe når værdier på over 80%.
  2. Midlertidig prognose. Overlevelsesraten i samme periode er 20-80%.
  3. Dårlig prognose. Mindre end 20%.

Den femårige overlevelsesrate for trin 1-patienter når 90%, trin 2 - 70-80%, tredje - 40-70%. På fjerde fase spiller patientens alder en vigtig rolle. I gruppen af ​​børn under et år når dette tal op på 60%, fra en til to - kun 20%, over to - 10%. Prognosen er gunstig for patienter på ethvert stadium op til et års alder; efterhånden som barnet vokser op, forværres det. Hvis pårørende har en sygdom, anbefales det at besøge genetikken.

Komplikationer af neuroblastom

Komplikationer af neuroblastom kan udvikle sig i den akutte periode af forløbet og efter afslutningen af ​​dets vellykkede behandling. Den første gruppe sygdomme forbundet med denne type onkologi inkluderer:

  • Metastase af den oprindelige tumor.
  • Spiring af en neoplasma i rygmarven, der fører til kompression af organet, forstyrrelse af dets arbejde. Ud over svær smerte er det farligt at udvikle lammelse..
  • Paraneoplastiske syndromer, der udvikler sig under indflydelse af specielle hormoner udskilt af tumoren.

Efter afslutningen af ​​behandlingen på baggrund af de modtagne kemo- eller strålingsprocedurer er følgende konsekvenser farlige for barnets sundhed mulige:

  • Eksponering for infektiøse og virale infektioner på grund af svækket immunitet.
  • Komplikationer efter kemoterapi: hårtab, ledsmerter, fordøjelsesforstyrrelser osv..
  • Efter strålebehandling - langsigtede onkologiske komplikationer, strålingsskader, kræft tumorer og deres metastase.
  • Sandsynligheden for forsinket gentagelse af neuroblastom eller dets metastaser.

Neuroblastom

Neuroblastom er en ondartet neoplasma i det sympatiske nervesystem af embryonal oprindelse. Det udvikler sig hos børn, normalt placeret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, hals eller bækkenregion. Manifestationer afhænger af lokalisering. De mest vedvarende symptomer er smerte, feber og vægttab. Neuroblastom er i stand til regional og fjern metastase med skader på knogler, lever, knoglemarv og andre organer. Diagnosen fastlægges under hensyntagen til undersøgelsesdata, ultralyd, CT, MR, biopsi og andre teknikker. Behandling - kirurgisk fjernelse af neoplasi, strålebehandling, kemoterapi, knoglemarvstransplantation.

  • Årsager til neuroblastom
  • Klassificering af neuroblastom
  • Symptomer på neuroblastom
  • Diagnose af neuroblastom
  • Neuroblastom behandling
  • Prognose for neuroblastom
  • Behandlingspriser

Generel information

Neuroblastoma er en udifferentieret ondartet tumor, der stammer fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem. Neuroblastom er den mest almindelige form for ekstrakraniel kræft hos små børn. Det tegner sig for 14% af det samlede antal maligne tumorer hos børn. Kan være medfødt. Ofte kombineret med udviklingsfejl. Den maksimale forekomst forekommer efter 2 år. I 90% af tilfældene diagnosticeres neuroblastom inden 5 år. Hos unge opdages det meget sjældent, hos voksne udvikler det sig ikke. I 32% af tilfældene er det placeret i binyrerne, i 28% - i det retroperitoneale rum, i 15% - i mediastinum, i 5,6% - i bækkenområdet og i 2% - i nakken. I 17% af tilfældene er det ikke muligt at bestemme lokaliseringen af ​​den primære knude.

Hos 70% af patienterne med neuroblastom påvises lymfogene og hæmatogene metastaser ved diagnosen. Oftest påvirkes regionale lymfeknuder, knoglemarv og knogler, sjældnere lever og hud. Sekundære foci i hjernen er ekstremt sjældne. Et unikt træk ved neuroblastom er evnen til at øge niveauet af celledifferentiering med transformation til ganglioneurom. Forskere mener, at neuroblastom i nogle tilfælde kan være asymptomatisk og ende i selvregression eller modning til en godartet tumor. Samtidig observeres ofte hurtig aggressiv vækst og tidlig metastase. Behandling af neuroblastom udføres af specialister inden for onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre medicinske områder (afhængigt af placeringen af ​​neoplasi).

Årsager til neuroblastom

Mekanismen for neuroblastom er endnu ikke afklaret. Det vides, at en tumor udvikler sig fra embryonale neuroblaster, som ikke er modnet til nerveceller, når barnet er født. Tilstedeværelsen af ​​embryonale neuroblaster hos et nyfødt eller lille barn fører ikke nødvendigvis til neuroblastom - små pletter af sådanne celler findes ofte hos børn under 3 måneder. Efterfølgende kan embryonale neuroblaster omdannes til modent væv eller fortsætte med at dele sig og give anledning til neuroblastom.

Som hovedårsagen til udviklingen af ​​neuroblastom angiver forskerne erhvervede mutationer, der opstår under indflydelse af forskellige ugunstige faktorer, men de har endnu ikke været i stand til at bestemme disse faktorer. Der er en sammenhæng mellem risikoen for tumor, abnormiteter i udviklingen og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% af tilfældene er neuroblastom arveligt og overføres på en autosomal dominerende måde. For den familiære form af neoplasi er en tidlig alder af sygdomsdebut typisk (maksimal forekomst forekommer efter 8 måneder) og samtidig eller næsten samtidig dannelse af flere foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tabet af en sektion af den korte arm af 1. kromosom. Hos en tredjedel af patienterne findes ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet i tumorceller; sådanne tilfælde betragtes som prognostisk ugunstige på grund af den hurtige spredning af processen og modstanden fra neoplasi til virkningen af ​​kemoterapi-lægemidler. Mikroskopi af neuroblastom afslører runde små celler med mørke plettede kerner. Tilstedeværelsen af ​​forkalknings- og blødningsfokus i tumorvævet er karakteristisk.

Klassificering af neuroblastom

Der er flere klassifikationer af neuroblastom baseret på neoplasmas størrelse og prævalens. Russiske specialister bruger normalt en klassifikation, som i en forenklet form kan repræsenteres som følger:

  • Trin I - en enkelt knude, der ikke er mere end 5 cm i størrelse, detekteres. Lymfogene og hæmatogene metastaser er fraværende.
  • Trin II - en enkelt neoplasma fra 5 til 10 cm i størrelse bestemmes.Der er ingen tegn på beskadigelse af lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin III - en tumor med en diameter på mindre end 10 cm påvises med involvering af regionale lymfeknuder, men uden at påvirke fjerne organer eller en tumor med en diameter på mere end 10 cm uden at påvirke lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin IVA - neoplasi af enhver størrelse med fjerne metastaser bestemmes. Det er ikke muligt at vurdere involveringen af ​​lymfeknuderne.
  • IVB-stadium - flere neoplasmer med synkron vækst påvises. Tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser til lymfeknuderne og fjerne organer kan ikke fastslås.

Symptomer på neuroblastom

En betydelig række manifestationer er karakteristisk for neuroblastom, hvilket forklares ved forskellige lokaliseringer af tumoren, inddragelsen af ​​visse nærliggende organer og dysfunktioner i fjerne organer, der er påvirket af metastaser. I de indledende faser er det kliniske billede af neuroblastom ikke-specifikt. 30-35% af patienterne oplever lokal smerte, 25-30% har en stigning i kropstemperaturen. 20% af patienterne taber sig eller halter bagefter aldersnormen med vægtøgning.

Når neuroblastom er placeret i det retroperitoneale rum, kan det første symptom på sygdommen være knuder bestemt ved palpering af bughulen. Efterfølgende kan neuroblastom spredes gennem intervertebral foramen og forårsage kompression af rygmarven med udviklingen af ​​kompression myelopati, manifesteret af slapp nedre paraplegi og dysfunktion i bækkenorganerne. Med lokaliseringen af ​​neuroblastom i mediastinumområdet observeres vejrtrækningsbesvær, hoste, dysfagi og hyppig opkastning. Under vækst forårsager neoplasi deformation af brystet.

Med placeringen af ​​neoplasma i bækkenområdet opstår forstyrrelser i afføring og vandladning. Når neuroblastom er lokaliseret i nakken, er det første tegn på sygdommen normalt en håndgribelig tumor. Horners syndrom kan påvises, herunder ptose, miosis, endophthalmos, svækkelse af pupillens reaktion på lys, svedeforstyrrelser, hyperæmi i ansigtets hud og bindehinde på den berørte side.

De kliniske manifestationer af fjerne metastaser i neuroblastom er også meget forskellige. Med lymfogen spredning opdages en stigning i lymfeknuder. Når skeletet er beskadiget, opstår knoglesmerter. Med metastase af neuroblastom til leveren observeres en hurtig stigning i organet, muligvis med udvikling af gulsot. Når knoglemarv er involveret, bemærkes anæmi, trombocytopeni og leukopeni, der manifesteres af sløvhed, svaghed, øget blødning, en tendens til infektioner og andre symptomer, der ligner akut leukæmi. Når huden er beskadiget, dannes blålig, blålig eller rødlig tæt knude på huden hos patienter med neuroblastom.

Neuroblastom er også karakteriseret ved metaboliske lidelser i form af øgede niveauer af catecholaminer og (sjældnere) vasoaktive tarmpeptider. Patienter med disse lidelser har anfald, der inkluderer blanchering af huden, hyperhidrose, diarré og øget intrakranielt tryk. Efter vellykket behandling af neuroblastom bliver anfaldene mindre udtalt og forsvinder gradvist.

Diagnose af neuroblastom

Diagnosen stilles under hensyntagen til dataene fra laboratorietests og instrumentelle undersøgelser. Listen over laboratoriemetoder, der anvendes til diagnosticering af neuroblastom, inkluderer bestemmelse af niveauet af catecholaminer i urinen, niveauet af ferritin og membranbundne glycolipider i blodet. Derudover ordineres patienterne en undersøgelse under undersøgelsen for at bestemme niveauet af neuronspecifik enolase (NSE) i blodet. Denne analyse er ikke specifik for neuroblastom, da en stigning i antallet af NSE også kan observeres i lymfom og Ewings sarkom, men har en vis forudsigelsesværdi: Jo lavere NSE-niveauet er, jo mere gunstig sygdommen skrider frem..

Planen for instrumentel undersøgelse, afhængigt af lokaliseringen af ​​neuroblastom, kan omfatte CT, MR og ultralyd i det retroperitoneale rum, røntgen og CT i brystorganerne, MR i det bløde væv i nakken og andre diagnostiske procedurer. Hvis der er mistanke om en fjern metastase af neuroblastom, ordineres radioisotopscintigrafi af skeletbenene, ultralyd i leveren, trepanobiopsy eller aspirationsbiopsi af knoglemarven, biopsi af hudknuder og andre undersøgelser..

Neuroblastom behandling

Neuroblastom kan behandles med kemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Behandlingstaktik bestemmes under hensyntagen til sygdomsstadiet. På stadier I og II i neuroblastom udføres kirurgiske indgreb, undertiden på baggrund af præoperativ kemoterapi ved hjælp af doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre lægemidler. I trin III neuroblastom bliver præoperativ kemoterapi et obligatorisk element i behandlingen. Udnævnelse af kemoterapi-lægemidler gør det muligt at sikre regression af neoplasma til efterfølgende radikal operation.

I nogle tilfælde anvendes strålebehandling sammen med kemoterapi til neuroblastomer, men nu er denne metode mindre og mindre inkluderet i behandlingsregimen på grund af den høje risiko for at udvikle langsigtede komplikationer hos små børn. Beslutningen om behovet for strålebehandling af neuroblastom træffes individuelt. Ved bestråling af rygsøjlen tages aldersniveauet for rygmarvs tolerance i betragtning; om nødvendigt anvendes beskyttelsesudstyr. Når overkroppen bestråles, beskyttes skulderledene, når bækkenet bestråles, er hofteleddene og, hvis det er muligt, æggestokkene beskyttet. På stadium IV neuroblastom ordineres højdosis kemoterapi, der udføres knoglemarvstransplantation, muligvis i kombination med kirurgi og strålebehandling.

Prognose for neuroblastom

Prognosen for neuroblastom bestemmes af barnets alder, sygdomsstadium, træk ved tumorens morfologiske struktur og niveauet af ferritin i blodserumet. Under hensyntagen til alle ovennævnte faktorer skelner eksperter fra tre grupper af patienter med neuroblastom: med en gunstig prognose (to-års overlevelsesrate er mere end 80%), med en mellemliggende prognose (to-års overlevelsesrate varierer fra 20 til 80%) og med en dårlig prognose (to-års overlevelsesrate er mindre end 20%).

Den vigtigste faktor er patientens alder. Hos patienter under 1 år er prognosen for neuroblastom mere gunstig. Som det næste vigtigste prognostiske tegn indikerer eksperter lokaliseringen af ​​neoplasi. De fleste af de ugunstige resultater observeres med neuroblastomer i det retroperitoneale rum, mindst af alt - i mediastinum. Påvisning af differentierede celler i en vævsprøve indikerer en ret høj sandsynlighed for genopretning..

Den gennemsnitlige overlevelsesrate på fem år for patienter med stadium I neuroblastom er ca. 90%, trin II - fra 70 til 80%, trin III - fra 40 til 70%. Hos patienter med trin IV varierer denne indikator markant afhængigt af alder. I gruppen af ​​børn under 1 år med stadium IV-neuroblastom lykkes 60% af patienterne at overleve fem år fra diagnosetidspunktet, i gruppen af ​​børn fra 1 til 2 år - 20% i gruppen af ​​børn over 2 år - 10%. Forebyggende foranstaltninger er ikke blevet udviklet. I nærvær af tilfælde af neuroblastom i familien anbefales det at konsultere en genetiker.

Artikler Om Leukæmi