Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) er en type blodkræft. Det kaldes også kronisk lymfoid leukæmi eller lille lymfocytlymfom..

Hvad er kronisk lymfocytisk leukæmi?

CLL udvikler sig på grund af abnormiteter i dannelsen og udviklingen af ​​en af ​​blodcelletyperne - lymfocytter.

De fleste tilfælde af CLL (ca. 95%) begynder med beskadigelse af B-lymfocytter (B-celler). Hovedtræk:

Berørte celler "modnes" ikke fuldstændigt;

På grund af dette kan leukocytter normalt ikke udføre nogle af deres funktioner for at bekæmpe infektioner;

De akkumuleres gradvist i knoglemarven og blodet og fortrænger sunde lymfocytter fra blodbanen;

Lave niveauer af sunde lymfocytter kan føre til sekundære infektioner, anæmi og blødning;

Beskadigede celler bæres af blodbanen gennem kroppen og forstyrrer organernes normale funktion;

I sjældne tilfælde bliver den kroniske form for leukæmi aggressiv.

Andre typer kroniske lymfomer

Ud over CLL er der andre typer leukæmi..

Prolymfocytisk leukom (PLL). Det er mere aggressivt end de fleste typer CLL. Det påvirker både B-lymfocytter og T-lymfocytter. Udvikles normalt hurtigere end CLL, men stadig ikke så hurtigt som akut lymfoblastisk leukæmi.

Grovkornet lymfocytisk leukæmi (CFL). Det har tendens til at vokse langsomt, men i nogle tilfælde bliver det hurtigt til et aggressivt stadium. Karakteriseret af forstørrede lymfocytter med synlige granulater, påvirker T-lymfocytter eller naturlige dræberceller (NK-celler).

Hårcelle leukæmi (HCL). En langsomt voksende type B-cellekræft, men ret sjælden. Navnet kommer fra udseendet af lymfocytter - punktfremspring på overfladen af ​​celler, der får dem til at se hårede ud.

Lille lymfocytisk lymfom (MLL). Denne sygdom er tæt beslægtet med den kroniske form for lymfom, men i MLL findes kræftceller i lymfeknuder og milt og ikke i knoglemarv og blod..

Hæmatopoietiske organer og CLL

Til at begynde med er det nyttigt at forstå, hvordan hæmatopoiesis generelt fungerer i kroppen, og hvilken rolle knoglemarven spiller i dette..

Du skal vide, at den menneskelige krop er en enorm fabrik, der kontinuerligt producerer nye celler og nyt væv. De erstatter døde "forarmede" celler.

Stamceller koncept

Stamceller er en speciel type celler i kroppen, der kan omdannes til næsten enhver anden form: leverceller, hud, hjerne eller blod. De dannes i knoglemarven. De stamceller, der er involveret i hæmatopoiesis kaldes hæmatopoietiske (blodstamceller).

Hvorfor blodstamceller er så vigtige?

Blodceller ældes konstant, bliver beskadiget og dør. De bør udskiftes kontinuerligt med nye og i tilstrækkelige mængder. Så for eksempel skal en normal sund voksen indeholde fra 500 til 1500 lymfocytter pr. 1 pi (ca. 25-40% af det samlede blodvolumen).

Stamceller produceres hovedsageligt i det bløde, kræftformede væv i knogler, men nogle af dem kan også findes i det cirkulerende blod.

Hæmatopoietiske celler transformeres aktivt til lymfoide og myeloide stamceller:

    Lymfoidceller producerer lymfoblaster, som igen omdannes til flere typer hvide blodlegemer, herunder lymfocytter og NK-celler;

Myeloid producerer henholdsvis myeloblaster. Og de bliver til andre typer leukocytter: granulocytter, erythrocytter og blodplader.

Hver type blodlegemer har sin egen specialisering og sit formål..

Leukocytter modstår aktivt infektioner og eksterne stimuli.

Røde blodlegemer (erytrocytter) er ansvarlige for at transportere ilt fra lungerne til vævet og aflevere kuldioxid tilbage til lungerne til fjernelse.

Blodplader danner blodpropper for at bremse eller stoppe blødningen.

Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi

I de tidlige stadier generer CLL normalt ikke patienten. Det kan tage år for udviklingen af ​​udtalte symptomer, men så snart de vises, er dette allerede en grund til at tale om det kroniske stadium af sygdommen..

Symptomerne på CLL forveksles ofte med influenza og andre almindelige sygdomme. Samtidig falder niveauet af alle typer blodlegemer. Symptomer på lave hvide blodlegemer:

feber, svedtendens, smerter i forskellige dele af kroppen;

Der kan også være et fald i niveauet af røde blodlegemer:

træthed, svaghed, mangel på energi og døsighed.

Symptomer på lave blodplader:

røde pletter på ganen eller anklene

hyppige eller svære næseblod

blå mærker over hele kroppen og dårlig blodpropper med nedskæringer.

Almindelige symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi:

uforklarligt vægttab

knogle- eller ledsmerter

hævelse af lymfeknuder i nakke, armhuler, mave eller lyske.

Diagnosticering af kronisk lymfocytisk leukæmi

Ovenstående symptomer kan allerede føre din læge til mistanke, men for at stille en endelig diagnose skal han undersøge den medicinske historie og gennemføre en komplet lægeundersøgelse..

Der kræves flere tests for nøjagtigt at diagnosticere CLL. Nogle af dem er muligvis ikke nødvendige, men det er nødvendigt for at afklare diagnosen og udvikle en mere effektiv behandlingsstrategi.

CLL blodprøve

En test for typer og antal blodlegemer, tilstedeværelsen af ​​unormale lymfocytter eller allerede dannede kræftceller. Lægen her er nødt til at bestemme typen af ​​defekte celler, tegn på afmatning eller omvendt af kræftprogression. Der anvendes to typer specielle blodprøver: immunfænotypebestemmelse og flowcytometri. CLL kan undertiden mistænkes ved generel analyse..

Knoglemarvsundersøgelser i kronisk leukæmi

Fjernelse af væv fra bækkenbenene med en nål (aspiration og knoglemarvsbiopsi) og kontrol af dem for kræftceller.

Analyse af kromosomer for CLL

Blodceller eller knoglemarvsceller kontrolleres for kromosomale abnormiteter: manglende dele, ekstra kopier, duplikerede kromosomer. Ændringer i immunsystemets proteiner, som kan forudsige sværhedsgraden af ​​CLL, kan også testes. Generelt er der tre typer genetiske tests: cytogenetisk analyse, fluorescens in situ hybridisering (FISH) og polymerasekædereaktion (PCR-test).

Visuel screening

Dette inkluderer røntgen af ​​brystet, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse og ultralydsundersøgelse af lymfeknuder.

Rai-stadier af kronisk lymfocytisk leukæmi

Læger bruger Rai-systemet til at bestemme, hvor langt sygdommen er kommet, og til at planlægge behandlingen. Det er specielt designet til CLL:

Stadierne af sygdommen afhænger af antallet af lymfocytter, røde blodlegemer og blodplader i knoglemarven og blodbanen, og om milten, leveren og lymfeknuderne blev påvirket;

Stadier varierer fra 0 til IV, hvor 0 er mindst og IV den mest alvorlige.

Dit Rai-stadium giver onkologen information om sandsynligheden for sygdomsprogression og behovet for behandling. Trin 0 er kendetegnet ved et lavt risikoniveau, trin I - II - moderat, trin III - IV - høj.

Andre faktorer bør nøje overvejes af din læge for at forudsige udsigterne og vælge den mest optimale behandlingsstrategi. Blandt dem:

Genetiske abnormiteter og mutationer i leukocytter (for eksempel fraværet af en del af et kromosom eller tilstedeværelsen af ​​et yderligere kromosom);

Tilstedeværelsen af ​​mutationsstatus for IGHV-genet (tilstedeværelsen af ​​tunge kæder af immunglobulin med en variabel region);

Er der symptomer på CLL;

Alder, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, livsstil;

Antallet af onkogene (preleukæmiske) celler;

Opdelingshastigheden af ​​leukæmiske celler;

Hvordan reagerer sygdommen på den indledende behandling, og hvor længe varer responsen.

Onkologen har brug for yderligere tests, blod- og knoglemarvstest efter gennemgang af behandlingen.

Remission vil betyde, at sygdommen reagerer på terapi. Fuldstændig remission betyder ingen symptomer eller kliniske tegn på kræft. Delvis remission betyder en reduktion på 50% af alle symptomer;

Tilbagefald betyder, at CLL kommer tilbage efter at have været i remission i mere end seks måneder;

Modstand - sygdommen skrider frem inden for seks måneder efter behandling.

Hvor almindelig er kronisk lymfocytisk leukæmi??

I USA diagnosticeres omkring 20.000 tilfælde af CLL årligt. Ifølge statistikker er dette den mest almindelige form for leukæmi blandt voksne - det tegner sig for næsten 40% af tilfældene..

Årsagerne til kronisk leukæmi

Det vides ikke til medicin, hvad der forårsager CLL. Det vides, at middelaldrende og ældre mennesker er modtagelige for sygdom. Den gennemsnitlige alder for patienter på diagnosetidspunktet er 72 år. CLL er mere almindelig blandt mænd end kvinder.

Generelt er sygdommen mere almindelig i Nordamerika og Europa end i Asien. Dette afhænger dog ikke af, hvor du bor, men snarere af den genetiske disposition for individuelle racer. Asiater, der bor i USA, Canada eller europæiske lande, har nogenlunde samme risiko for CLL som deres asiatiske kolleger.

I øjeblikket er der kun identificeret to risikofaktorer for CLL:

eksponering for visse kemikalier (herbicider og pesticider). Disse inkluderer for eksempel "Agent Orange", som amerikanske tropper sprøjtede junglen med under Vietnamkrigen;

tilfælde af CLL eller andre typer leukæmi blandt nære slægtninge.

Husk, at mange mennesker med CLL overhovedet ikke havde nogen risikofaktorer..

Lymfocytisk leukæmi

Lymfocytisk leukæmi er en ondartet tumor, der påvirker cellerne i det lymfoide væv, der udgør lymfeknuder og andre indre organer. I henhold til den internationale klassifikation af sygdomme tildeles koden i henhold til ICD-10 C91.

Cellerne i blod - leukocytter opfordres til at beskytte den menneskelige krop mod sygdomme og danne immunitet. I lymfocytisk leukæmi viser en blodprøve, at lymfocytten har muteret og ændret sin struktur. Efterhånden begynder de akkumulerede muterede celler at trænge sunde ud, og når antallet overskrides, bemærkes et fald i immunitet. I den sidste fase af sygdommen inkluderer blodprøven 98% af atypiske celler og 2% af sunde celler.

Tegn på lymfocytisk leukæmi

Manifestationer af patologi bemærkes i den sidste fase af sygdommen. Men der er alarmerende tegn på sygdommen, som det er værd at være opmærksom på. Lymfocytisk leukæmisymptomer:

  • betændelse i lymfeknuderne, som diagnosticeres ved palpation;
  • smertefulde fornemmelser i milten og leveren på grund af en stigning i størrelse;
  • udseendet af en ister hudfarve
  • tegn på anæmi: svimmelhed, bleg hud;
  • ledsmerter, svaghed
  • hyppige forkølelser.

Ifølge statistikker udsættes børn i alderen 5 år og ældre for sygdommen, og det kan også forekomme hos ældre efter 70 år..

Medicin kan ikke sige, hvad årsagerne til patologien er. En af hovedversionerne er genetisk disposition. På det genetiske niveau forekommer ukontrolleret opdeling og vækst i lymfocyternes kromosomer. Den arvelige disposition registreres i kronisk lymfocytisk leukæmi. Forskere har fundet ud af, at i familier med tilfælde af sygdom øges risikoen for sygdomme hos pårørende 6 gange.

Der er 2 former for lymfoid leukæmi: akut og kronisk.

Kronisk lymfocytisk leukæmi

Kronisk lymfatisk leukæmi er en proces, hvor b-cellecirkulationen af ​​lymfocytter forstyrres. De ændrede lymfocytter reproducerer, dør ikke og akkumuleres i organer. De producerede antistoffer har ikke en beskyttende funktion.

Forekomsten af ​​CLL er en tredjedel af sygdommene. I 90% af tilfældene udvikler sygdommen sig efter 50 år, mens mænd bliver syge oftere 2 gange. Årsagerne til sygdommen: arvelighed, immunitet, lidelser på det genetiske niveau. Kronisk lymfocytisk leukæmi er kendetegnet ved udvikling af immundefekt, hvilket øger følsomheden over for vira og genererer tumorceller.

Typer og stadier af sygdommen

Klassificering af kroniske former:

  1. Godartet lymfocytisk leukæmi er kendetegnet ved en tilfredsstillende tilstand hos patienten. Leukocytantalet i blodet vokser langsomt. Forventet levetid fra det øjeblik, hvor sygdommen konstateres, er 15-30 år.
  2. Progressiv lymfoid leukæmi begynder på samme måde som godartet. Imidlertid observeres en stigning i leukocytter i blodet fra måned til måned. Et karakteristisk symptom bemærkes: en stigning i lymfeknuder med en blød konsistens.
  3. Den splenomegale form er kendetegnet ved en stigning i milten og udtalt tegn på anæmi.
  4. Tumortypen af ​​HCL er kendetegnet ved følgende kliniske billede: lymfeknuderne forstørres med en tæt konsistens. På grund af nederlaget for de mediastinale lymfeknuder komprimeres organer. Indikatoren for leukocytter i blodet er omkring 100 tusind.
  5. T-celle lymfocytisk leukæmi kan karakteriseres ved forstørrede lymfeknuder, hudlæsioner i form af plaques, sår og tumorer.

Stadierne af sygdomsforløbet skelnes mellem: indledende, udvidet og terminal. I den indledende fase er der ingen klager. Men over tid føler en person konstant træthed, svaghed og øget svedtendens. I blodet overstiger antallet af leukocytter 50 tusind, tilstedeværelsen af ​​Botkin-Gumprecht-celler er angivet. Knoglemarven er kendetegnet ved et stort antal lymfocytter. Det avancerede stadium er en generaliseret udvidelse af lymfeknuderne, en stigning i størrelsen på leveren og milten. Af de karakteristiske tegn: hævelse i ansigtet, anæmi, støj i ørerne. I kronisk slutstadiet lymfocytisk leukæmi udtrykkes forgiftningssyndrom. De forstørrede lymfeknuder presser vævet mod baggrunden af ​​denne smerte. Blastkrise udvikler sig.

Infektiøse komplikationer i CLL forekommer på ethvert trin, oftest i form af lungeinfektioner.

Ud over sygdommens godartede forløb forårsager kronisk lymfocytisk leukæmi udviklingen af ​​patologier såsom hårcelleleukæmi (VLL) og Richters sygdom. IVL er en sjælden tumor, der påvirker lymfoidcellerne i knoglemarv, milt og blod. Richters syndrom - en sygdom, hvor en stor celledannelse udvikler sig - lymfom.

Behandling

Kronisk lymfocytisk leukæmi er normalt godartet. De indledende faser er karakteriseret ved fravær af symptomer. Med en høj grad af progression ordineres kemoterapi. Indikationer for terapi er følgende symptomer: forstørrede lymfeknuder, der fremkalder kompression af indre organer, vægttab og anæmiske tegn. Valget af terapi er baseret på 3 faktorer: sygdommens art, patientens alder og tilstand, tilstedeværelsen af ​​samtidige komplikationer. Afhængigt af alderskategorien skelnes der i udviklingen af ​​patologi mellem patienter i ung, gammel og gammel alder.

Metoden til strålebehandling anvendes også. Det er effektivt til behandling af lymfeknuder i det lokale område.

Akut lymfocytisk leukæmi

Akut lymfocytisk leukæmi er en ondartet læsion i kredsløbssystemet, der er kendetegnet ved en stigning i antallet af lymfoblaster. Det typiske forløb af sygdommen er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​anæmi, forstørrede lymfeknuder, konstant blødning, åndedrætsbesvær og beskadigelse af centralnervesystemet..

ALL - onkologisk uddannelse, som er udbredt blandt førskolebørn. Hos børn observeres sygdommens primære udseende, hos voksne ser det ud som en komplikation efter kronisk lymfocytisk leukæmi. Forudsigelserne om barnets opsving er tvetydige, da patologien er karakteriseret ved tilbagefald.

Årsager til forekomst

Etiologien af ​​sygdommen er baseret på forskernes antagelser om mulige risikofaktorer. Sygdommen opstår på grund af dannelsen af ​​hurtigt multiplicerende celler. Genetiske lidelser, der forårsager patologiske ændringer, forekommer selv i livmoderen.

Mennesker, der udsættes for stråling, har også øget risiko..

Strålingseffekter fra strålebehandling, som eliminerede en tumor af en anden type, eller stråling med en røntgenmaskine kan også bidrage til udviklingen af ​​patologi. Risikoen for at udvikle akut leukæmi øges, når en gravid kvinde kommer i kontakt med visse grupper af giftige stoffer.

Symptomer

Sygdommen er kendetegnet ved hurtig udvikling og forskellige symptomer. Oftest bærer sygdommens symptomer symptomer: høj og lav feber, svaghed, tegn på forgiftning, ubehag og en følelse af fylde i maven, hyppige smerter. Samt blødning fra næsen, hævelse af benene, udseendet af hududslæt, smerter i leddene.

Grupper af symptomer danner syndromer, der fører til en funktionsfejl i de indre organer:

  • anæmisk syndrom - præget af lav feber, svimmelhed, hurtig træthed
  • hyperplastisk - indre organer øges i størrelse;
  • blødning - blødninger i hudområderne vises i form af små prikker og store plaques;
  • smertsyndrom - på grund af forgiftning i kroppen mærkes smerter og smerter i leddene.

Der opstår skader på knoglesystemet, hjernen, hjernenerverne, fordøjelsesorganerne og nyrerne. Der er mulighed for leukæmisk ovarieinfiltration.

Kræft kan også føre til en tilstand kaldet myeloid leukæmi, hvor stamceller i knoglemarven påvirkes..

Diagnostik

Formuleringen af ​​diagnosen udføres ved hjælp af resultaterne af OAM og biokemiske blodprøver. En obligatorisk forskningsmetode er myelogram. Med sin hjælp tages et knoglemarvsudstrygning til yderligere forskning. I blodet opdages en øget ESR, anæmi og leukocytose. Myelogramresultatet indikerer tilstedeværelsen af ​​eksplosionsceller. For at spore den onkologiske proces ordineres en spinalpunktion. Denne metode overvåger nervesystemets tilstand..

Baseret på resultaterne af undersøgelsen tildeles patienten en risikogruppe, og behandling ordineres. Ultralyd udføres for at undersøge milten og leveren for at spore størrelsen og omfanget af læsionen. Røntgenstråler hjælper med at opdage spredning af metastaser.

Yderligere diagnostik udføres ved hjælp af metoden til immunophenotyping. Det gør det muligt at bestemme immunofenotypen af ​​knoglemarvs tumorblastceller. Dette hjælper med at diagnosticere patologi pålideligt, opdele patienter i risikogrupper og forhindre mulige tilbagefald..

Differentialdiagnostik udføres også, eksklusive alle mulige varianter af sygdomme og hjælper med at stille den korrekte diagnose..

Behandling

Kemoterapi bruges til at behandle ALLE. Der er regional, kombineret og intratekal kemoterapi.

I regional kemoterapi injiceres stoffet i de indre organer. Kombinationsterapi involverer administration af flere lægemidler mod kræft. Ved intratekal terapi injiceres lægemidler direkte i rygsøjlen, hvis der er en tumor i rygmarven. I dette tilfælde behandles patienten yderligere med intramuskulære injektioner.

Kemisk terapi har 3 faser:

  1. Induktionstrinnet er kendetegnet ved introduktion af et stof i kroppen for at opnå den første remission. Kræftceller ødelægges under induktionsfasen. Behandlingsvarigheden er 2 uger.
  2. På konsolideringsstadiet ødelægges resten af ​​cellerne. Til dette formål administreres lægemidler gennem en vene..
  3. Geninduktionstrinnet varer flere år for at opretholde remission og eliminere sandsynligheden for tilbagefald. Antibiotika anvendes under vedligeholdelsesbehandling.

Kemoterapitolerance er personlig. Brug af kræftlægemidler har ret alvorlige konsekvenser for kroppen. Dette skyldes den aktive nedbrydning af ondartede celler, hvilket fører til dannelsen af ​​en stor mængde metaboliske produkter, som forårsager forgiftning af kroppen. På grund af det lave indhold af leukocytter i blodet er der også stor sandsynlighed for infektion. Derfor er det vigtigt at følge principperne for patientpleje på klinikker: fuldstændig isolering, hyppig vådrengøring på afdelingen, brug af sterilt tøj til medicinsk personale.

Hvis der ikke er nogen forbedring efter 33 dages behandling, eller der opstår tidlige tilbagefald, ordineres patienten en knoglemarvstransplantation.

Intern og ekstern strålebehandling anvendes, når tumoren har spredt sig til rygmarven. Det bruges i form af strålingsstråling i tumordannelsesområdet eller indførelsen af ​​et specielt stof i tumorvævet.

At behandle akut lymfocytisk leukæmi hos børn og voksne er mest effektiv i fremmede lande. En klinik i Israel kan hjælpe med et gunstigt resultat af behandlingen. Landets læger bruger lægemidler af høj kvalitet og moderne teknologier i deres praksis.

Livsprognose

Kronisk lymfocytisk leukæmi er en sygdom, der ikke reagerer på behandlingen, men som har en tilfredsstillende prognose. Det aggressive forløb af sygdommen med en mulig dødelig udgang er 15%. I andre tilfælde er forventet levetid 15-20 år fra sygdomstidspunktet. Patienten kan leve et fuldt liv, samtidig med at de kliniske anbefalinger opfyldes - at blive systematisk undersøgt, opretholde en sund livsstil, etablere ernæring og udelukke alkohol. En forudsætning er en konstant diæt..

Akut lymfocytisk leukæmi har stor sandsynlighed for dårlig prognose. Ifølge statistikker reagerer børn bedre på behandlingen. Hos 70% af børnene opstår der efter behandling en 5-årig periode med remission. Voksne reagerer på remission i 40-45% af tilfældene. Børn med en diagnose kan få et handicap og modtage kontantydelser.

Hvis du begynder at behandle sygdommen hos børn rettidigt, er der en chance for fuldstændig bedring. For voksne er sandsynligheden for et sådant resultat ret lav..

Lymfocytisk leukæmi

Lymfocytisk leukæmi - en onkologisk læsion i lymfevævet, der forårsager dannelse af tumorlymfocytter i det perifere blod, knoglemarv og lymfeknuder.

Sygdommen er opdelt i akut lymfocytisk leukæmi og kronisk lymfocytisk leukæmi..

Akut lymfocytisk leukæmi: symptomer og diagnose

Akut lymfocytisk leukæmi (akut lymfoblastisk leukæmi) er en ondartet sygdom, der normalt manifesterer sig hos børn i alderen 2-4 år.

Symptomer på akut lymfocytisk leukæmi er generel svaghed og utilpashed. Appetitten hos patienter falder skarpt, kropstemperaturen stiger umotiveret, huden bliver bleg på grund af anæmi og generel forgiftning i kroppen.

Også symptomer på akut lymfocytisk leukæmi er smerter i lemmer og rygsøjle. Udviklingen af ​​lymfocytisk leukæmi hos børn er kendetegnet ved en stigning i perifere og undertiden mediastinale lymfeknuder. I omkring halvdelen af ​​tilfældene observeres udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom, som er karakteriseret ved blødninger og petechiae.

Ofte kan neuroleukæmi udvikle sig på grund af forekomsten af ​​ekstramedullær foci af CNS-læsioner.

For den korrekte diagnose af lymfocytisk leukæmi hos børn er det nødvendigt at udføre MR, EEG, tomografi af hjernen såvel som en undersøgelse af cerebrospinalvæsken. Undersøgelse af patienter begynder med perifere blodprøver. I tilfælde af akut lymfocytisk leukæmi opdages normalt trombocytopeni og normokrom anæmi. Således kan en erfaren læge allerede mistanke om tilstedeværelsen af ​​en sygdom på baggrund af et generelt blodbillede og patientklager. En nøjagtig diagnose kan dog kun stilles efter en detaljeret undersøgelse af det røde knoglemarv..

Behandling af akut lymfocytisk leukæmi

Med ordentlig behandling helbredes lymfocytisk leukæmi hos børn som regel fuldstændigt. I processen med at behandle akut lymfocytisk leukæmi er det vigtigt at overholde visse principper.

Så for eksempel er princippet om en lang række effekter vigtig, når kemoterapi-lægemidler med forskellige virkningsmekanismer anvendes. Ikke mindre vigtigt er princippet om at bruge passende doser: med et kraftigt fald i dosis er sandsynlighed for et tilbagefald af sygdommen, og med en overdreven stigning øges risikoen for komplikationer af lymfocytisk leukæmi.

Ved ordination af lægemidler til en patient skal en læge overholde princippet om indfasning og kontinuitet.

Men hovedprincippet ved behandling af akut lymfocytisk leukæmi er kontinuitet fra starten til fuldstændig bedring. Forekomsten af ​​tilbagefald af sygdommen reducerer chancerne for fuld bedring markant. Typisk, hvis der forekommer tilbagefald, anvendes flere korte kurser med højdosis kemoterapi.

Kronisk lymfocytisk leukæmi: symptomer, stadier, diagnose

Kronisk lymfocytisk leukæmi er kendetegnet ved en gradvis ophobning af tumorlymfocytter i knoglemarven, perifert blod og lymfeknuder. Hvis vi sammenligner kronisk lymfocytisk leukæmi med akut, vokser tumoren i dette tilfælde langsommere, og hæmatopoiesis lidelser observeres allerede på et sent stadium af sygdommen.

Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi er en følelse af tyngde i underlivet (især i venstre hypokondrium), generel svaghed og øget svedtendens. Patienten taber sig dramatisk, lymfeknuderne stiger i størrelse.

Som regel, som det første symptom på kronisk lymfocytisk leukæmi, er det forstørrelsen af ​​lymfeknuderne, der fører til en forstørrelse af milten, hvilket igen forårsager en følelse af tyngde i underlivet.

Patienter har som regel nedsat immunitet, hvilket gør dem modtagelige for forskellige former for infektioner.

I dag er der ifølge et specielt udviklet system tre faser af denne lidelse:

  • Trin A - karakteriseret ved nederlag for op til to grupper af lymfeknuder maksimalt. På dette stadium har patienten endnu ikke trombocytopeni og anæmi;
  • Trin B - beskadigelse af tre eller flere grupper af lymfeknuder. Trombocytopeni og anæmi er stadig fraværende;
  • Trin C - patienten har trombocytopeni og anæmi, og symptomerne på sygdommen afhænger af antallet af berørte grupper af lymfeknuder.

Derudover tilføjer læger, når de stiller en diagnose, romertal for at indikere fasen af ​​lymfocytisk leukæmi, der angiver visse symptomer:

  • I - tilstedeværelse af lymfadenopati;
  • II - forstørrelse af milten (splenomegali);
  • III - tilstedeværelsen af ​​anæmi
  • IV - tilstedeværelse af trombocytopeni.

I de fleste tilfælde diagnosticeres kronisk lymfocytisk leukæmi hos en patient ved et uheld, under en blodprøve eller allerede på et sent stadium af sygdommen efter symptomdebut. Til den endelige diagnose sendes patienten til at gennemgå en række undersøgelser. En klinisk blodprøve er obligatorisk, hvor leukocytformlen beregnes. Som regel kan et bestemt billede af læsionen, der er karakteristisk for denne særlige sygdom, detekteres ved at undersøge knoglemarven. Hvis der er mistanke om kronisk lymfocytisk leukæmi, gennemgår patienten immunophenotyping af knoglemarv og perifere blodlegemer samt en biopsi af en forstørret lymfeknude.

Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi

Et træk ved denne sygdom er, at læger finder det upassende at behandle lymfocytisk leukæmi i sine tidlige stadier. Dette skyldes det faktum, at de fleste patienter i de tidlige stadier af sygdommen har et "ulmende" sygdomsforløb, dvs. i en temmelig lang periode kan patienter klare sig uden behandling og leve et normalt liv og føle sig godt på samme tid.

Når antallet af lymfocytter i blodet stiger, og stigningen i lymfeknuder begynder at udvikle sig markant, observeres en signifikant stigning i milten, der vises tegn på tumorforgiftning (hurtigt tab af kropsvægt, øget svedtendens, feber, svær svaghed), det er nødvendigt at starte behandling af lymfocytisk leukæmi.

I dag er der en række tilgange til behandling af denne sygdom. Kemoterapi anvendes aktivt. Indtil for nylig blev stoffet Chlorbutin aktivt brugt, men i dag betragtes en gruppe lægemidler - purinanaloger som mere effektive.

Bioimmunoterapi med monoklonale antistoffer anvendes også aktivt. Efter brugen af ​​disse lægemidler forekommer aktiv destruktion af tumorceller, mens skader på sundt kropsvæv ikke observeres.

Hvis ovenstående behandlingsmetoder ikke giver den ønskede effekt, kan lægen ordinere patientens højdosis kemoterapi og efterfølgende transplantation af hematopoietiske celler i bordet. Hvis patienten har mange tumorer, kan strålebehandling være effektiv. Med en kraftig stigning i milten kan patienten ordineres til at fjerne den.

Når du vælger taktik til behandling af lymfocytisk leukæmi hos børn og voksne, bør lægen styres af dataene fra alle undersøgelser og tage hensyn til patientens individuelle karakteristika og arten af ​​sygdomsforløbet.

Lymfocytisk leukæmi

Lymfocytisk leukæmi er en ondartet læsion, der forekommer i lymfevævet. Det er kendetegnet ved ophobning af tumorlymfocytter i lymfeknuderne, i det perifere blod og i knoglemarven. Den akutte form for lymfocytisk leukæmi blev for nylig omtalt som en "barndoms" sygdom på grund af dens modtagelighed hovedsageligt for patienter i alderen to til fire år. I dag observeres lymfocytisk leukæmi, hvis symptomer er karakteriseret ved deres egen specificitet, oftere blandt voksne.

generel beskrivelse

Specificiteten af ​​maligne neoplasmer som helhed reduceres til patologi ledsaget af dannelsen af ​​celler, hvis opdeling sker på en ukontrolleret måde med den efterfølgende evne til at invadere (det vil sige at invadere) vævene, der støder op til dem. Samtidig har de også mulighed for at metastasere (eller flytte) til organer, der ligger i en vis afstand fra dem. Denne patologi er direkte relateret til spredning af væv og til celledeling, der opstod på grund af en eller anden type genetisk lidelse..

Hvad specifikt angår lymfocytisk leukæmi, er det, som vi allerede har bemærket, en ondartet sygdom, mens spredning af lymfoidt væv forekommer i lymfeknuderne, i knoglemarven, i leveren, i milten og også i nogle andre typer organer. For det meste bemærkes diagnosen af ​​patologi i den kaukasiske race, og for hver hundrede tusind mennesker er der omkring tre tilfælde af sygdommen årligt. Dybest set forekommer sygdommens nederlag blandt ældre, mens det mandlige køn er dobbelt så sandsynligt at blive påvirket af lymfocytisk leukæmi som kvinden. Derudover bestemmes dispositionen for sygdommen også af indflydelsen af ​​en arvelig faktor..

Den eksisterende klassificering, der bestemmer sygdommens forløb og specificitet, skelner mellem to former for lymfocytisk leukæmi: akut (lymfoblastisk) leukæmi og kronisk leukæmi (lymfocytisk leukæmi).

Akut lymfocytisk leukæmi: symptomer

For at diagnosticere denne form for sygdommen anvendes perifert blod, hvor der findes karakteristiske eksplosioner i ca. 98% af det samlede antal tilfælde. Blodudstrygningen er karakteriseret ved "leukæmisk svigt" (eller "gapende"), dvs. der er kun modne celler og eksplosioner, ingen mellemliggende stadier. Den akutte form for lymfocytisk leukæmi er karakteriseret ved normokrom anæmi og trombocytopeni. Noget mindre almindeligt er andre tegn på en akut form for lymfocytisk leukæmi, nemlig leukopeni og leukocytose.

I nogle tilfælde antyder overvejelse af det generelle blodbillede i kombination med symptomer relevansen af ​​akut lymfocytisk leukæmi, dog er nøjagtigheden af ​​diagnosen kun mulig, når der gennemføres en undersøgelse, der involverer knoglemarven, især for at karakterisere dens eksplosioner histologisk, cytogenetisk og cytokemisk.

De vigtigste symptomer på en akut form for leukocytose er som følger:

  • Patients klager over generel utilpashed, svaghed;
  • Mistet appetiten;
  • Ændring (fald) i vægt
  • Umotiveret temperaturstigning
  • Anæmi, der fremkalder bleghed i huden
  • Åndenød, hoste (tør)
  • Mavepine;
  • Kvalme;
  • Hovedpine;
  • Tilstanden med generel rus i det bredeste udvalg af manifestationer. Beruselse bestemmer denne type tilstand, hvor der er en krænkelse af kroppens normale funktion på grund af penetration eller dannelse af giftige stoffer i den. Med andre ord er dette en generel forgiftning af kroppen, og afhængigt af graden af ​​dens skade på denne baggrund bestemmes symptomer på forgiftning, som som nævnt kan være meget forskellige: kvalme og opkastning, hovedpine, diarré, mavesmerter - en lidelse i mave-tarmkanalen; symptomer på hjertearytmier (arytmi, takykardi osv.); symptomer på dysfunktion i centralnervesystemet (svimmelhed, depression, hallucinationer, nedsat synsstyrke) osv. ;
  • Smerter i rygsøjlen og lemmerne
  • Irritabilitet;
  • Forøgelse i udviklingen af ​​sygdommen i perifere lymfeknuder. I nogle tilfælde mediastinale lymfeknuder. Mediastinale lymfeknuder er igen opdelt i 4 hovedgrupper: lymfeknuder i det øvre mediastinum til stedet for forgrening af luftrøret; retrosternal lymfeknuder (i området bag brystbenet); bifurcation lymfeknuder (lymfeknuder i den nedre tracheobroncheal region); lymfeknuder i regionen med det nedre posteriore mediastinum.
  • Cirka halvdelen af ​​det samlede antal tilfælde af sygdommen er kendetegnet ved udviklingen af ​​et hæmoragisk syndrom med dets karakteristiske blødninger - disse er petechiae. Petechiae er en lille type blødning, der hovedsageligt fokuserer på huden, i nogle tilfælde på slimhinderne, deres størrelse kan variere, fra et pinhead til størrelsen af ​​en ært;
  • Dannelsen af ​​foci af ekstramedullære læsioner i centralnervesystemet fremkalder udviklingen af ​​neuroleukæmi;
  • I sjældne tilfælde forekommer infiltration af testiklerne - sådan en læsion, hvori de øges i størrelse, overvejende en sådan stigning er ensidig (følgelig er den leukæmiske karakter af forekomsten diagnosticeret i ca. 1-3% af tilfældene).

Kronisk lymfocytisk leukæmi: symptomer

I dette tilfælde taler vi om en onkologisk sygdom i lymfevævet, for hvilken en karakteristisk manifestation er ophobning af tumorlymfocytter i det perifere blod. Sammenlignet med den akutte form for lymfocytisk leukæmi kan det skelnes, at den kroniske form er karakteriseret ved sin langsommere forløb. Hvad angår hæmatopoietiske lidelser, forekommer de kun på et sent stadium af sygdomsforløbet.

Moderne onkologer bruger flere typer tilgange, der gør det muligt at bestemme nøjagtigheden af ​​overholdelsen af ​​et specifikt stadium af kronisk lymfocytisk leukæmi. Den forventede levealder blandt patienter, der lider af denne sygdom, afhænger direkte af to faktorer. Disse inkluderer især graden af ​​forstyrrelse i knoglemarven i hæmatopoieseprocessen og graden af ​​prævalens, som er karakteristisk for en ondartet neoplasma. Kronisk lymfocytisk leukæmi er i overensstemmelse med generelle symptomer opdelt i følgende faser:

  • Indledende fase (A). Det er kendetegnet ved en let stigning i lymfeknuderne i en eller to grupper. I lang tid øges tendensen i blodleukocytose ikke. Patienter forbliver under lægeligt tilsyn uden behov for cytostatisk behandling. Ingen trombocytopeni eller anæmi.
  • Udvidet trin (B). I dette tilfælde tager leukocytose en stigende form, lymfeknuderne stiger i en progressiv eller generaliseret skala. Der opstår gentagne infektioner. I det avancerede stadium af sygdommen kræves passende aktiv terapi. Trombocytopeni og anæmi er også fraværende.
  • Terminal fase (C). Dette inkluderer tilfælde, hvor der opstår en ondartet transformation af den kroniske form for leukocytose. Trombocytopeni og anæmi forekommer, uanset følsomheden for skade på en bestemt gruppe lymfeknuder.

Bogstavsbetegnelsen vises ofte ved hjælp af romertal, på grund af hvilken sygdommens specificitet og tilstedeværelsen af ​​visse symptomer hos patienten i et bestemt tilfælde også bestemmes:

  • I - i dette tilfælde indikerer figuren tilstedeværelsen af ​​lymfadenopati (det vil sige en stigning i lymfeknuder);
  • II - en indikation af en stigning i miltens størrelse;
  • III - en indikation af tilstedeværelsen af ​​anæmi;
  • IV - indikation af tilstedeværelsen af ​​trombocytopeni.

Lad os dvæle mere detaljeret om de vigtigste symptomer, der karakteriserer kronisk lymfocytisk leukæmi. Her får følgende manifestationer relevans, hvis udvikling er gradvis og langsom:

  • Generel svaghed og utilpashed (asteni)
  • En følelse af tyngde, der opstår i underlivet (især fra venstre hypokondrium);
  • Dramatisk vægttab;
  • Hævede lymfeknuder;
  • Øget modtagelighed for forskellige typer infektioner;
  • Overdreven sveden
  • Nedsat appetit;
  • Forstørret lever (hepatomegali)
  • Forstørret milt (splenomegali)
  • Anæmi;
  • Åndenød forårsaget af kraftig anstrengelse
  • Trombocytopeni (et symptom karakteriseret ved et fald i blodpladekoncentrationen under en bestemt norm);
  • Neutropeni. I dette tilfælde mener vi et symptom karakteriseret ved et fald i neutrofile granulocyters blod. Neutropeni, som i dette tilfælde fungerer som et symptom på den underliggende sygdom (lymfocytisk leukæmi i sig selv), er en sygdom ledsaget af en ændring (fald) i antallet af neutrofile (neutrofile granulocytter) i blodet. Især neutrofiler er blodlegemer, der modnes i knoglemarven over en periode på to uger. På grund af disse celler forekommer den efterfølgende ødelæggelse af fremmede stoffer, der kan være i kredsløbssystemet. På baggrund af et fald i antallet af neutrofiler i blodet bliver vores krop således mere specielt modtagelig for udviklingen af ​​visse smitsomme sygdomme. Tilsvarende er dette symptom knyttet til lymfocytisk leukæmi;
  • Forekomsten af ​​hyppigt forekommende allergiske reaktioner.

Kronisk lymfocytisk leukæmi: former for sygdommen

De morfologiske og kliniske tegn på sygdommen bestemmer den detaljerede klassificering af kronisk lymfocytisk leukæmi, hvilket også indikerer et passende respons med hensyn til den behandling, der udføres. De vigtigste former for kronisk lymfocytisk leukæmi inkluderer:

  • Godartet form;
  • Klassisk (progressiv) form;
  • Tumorform;
  • Splenomegal form (med forstørrelse af milten);
  • Knoglemarvsform;
  • En form for kronisk lymfocytisk leukæmi med komplikationer i form af cytolyse;
  • Prolymfocytisk form;
  • Hårcelle leukæmi;
  • T-celleform.

Godartet form. Det fremkalder en langsom og mærkbar kun gennem årene stigning i blodlymfocytose, hvilket også ledsages af en stigning i antallet af leukocytter i den. Det er bemærkelsesværdigt, at sygdommen i denne form kan vare i lang tid op til årtier. Arbejdsevnen er ikke nedsat. I de fleste tilfælde, når patienter er under observation, udføres brystpunktion og histologisk undersøgelse af lymfeknuderne ikke. Disse undersøgelser påvirker psyken signifikant, mens hverken de eller cytostatika kan være nødvendige overhovedet indtil slutningen af ​​patientens liv på grund af lignende træk ved sygdomsforløbet..

Klassisk (progressiv) form. Det begynder analogt med den foregående form, men antallet af leukocytter stiger fra måned til måned, og væksten af ​​lymfeknuder observeres også, som i konsistens kan være dejlignende, let elastisk og blød. Udnævnelsen af ​​cytostatikabehandling udføres i tilfælde af en mærkbar stigning i manifestationerne af sygdommen såvel som i tilfælde af lymfeknudevækst og leukocytose.

Tumorform. Her ligger ejendommen i den signifikante stigning i lymfeknudens konsistens og tæthed, mens leukocytosen er lav. Der er en stigning i mandlerne næsten til deres lukning med hinanden. Milten stiger til moderate niveauer, i nogle tilfælde kan stigningen være signifikant op til et fremspring inden for få centimeter i hypokondrium. Rus i dette tilfælde har en mild karakter..

Knoglemarvsform. Det er kendetegnet ved hurtig fremskridt af pancytopeni, delvis eller total erstatning af modne lymfocytter i deres diffust voksende knoglemarvstrin. Forstørrelsen af ​​lymfeknuderne observeres ikke, milten i det overvældende flertal af tilfældene gennemgår ikke udvidelse, ligesom leveren. Med hensyn til de morfologiske ændringer er de karakteriseret ved homogeniteten af ​​den struktur, som det nukleare kromatin får, i nogle tilfælde observeres piktonicitet i det, de strukturelle elementer bestemmes sjældent. Det er bemærkelsesværdigt, at denne form tidligere var dødelig med en forventet levetid med sygdommen op til 2 år.

Prolymfocytisk form. Forskellen ligger primært i morfologien af ​​lymfocytter. Kliniske træk er kendetegnet ved den hurtige udvikling af denne form med en signifikant stigning i milten såvel som med en moderat stigning i perifere lymfeknuder.

Kronisk lymfocytisk leukæmi med paraproteinæmi. Det kliniske billede har de sædvanlige træk ved de ovennævnte former, ledsaget af monoklonal gammopati type G- eller M-.

Behåret celleform. I dette tilfælde bestemmer navnet de strukturelle træk ved lymfocytter, som repræsenterer udviklingen af ​​processen med kronisk lymfocytisk leukæmi i denne form. Det kliniske billede har karakteristiske træk, som er cytopeni i en eller anden form (moderation / sværhedsgrad). Milten forstørres, lymfeknuderne har normal størrelse. Forløbet af sygdommen i denne form er forskellig, indtil det fuldstændige fravær af tegn på progression i løbet af mange år. Granulocytopeni observeres, hvilket i nogle tilfælde fremkalder forekomsten af ​​dødelige komplikationer af infektiøs art samt trombocytopeni, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​hæmoragisk syndrom.

T-form. Denne formular tegner sig for ca. 5% af sygdommens tilfælde. Infiltration påvirker hovedsageligt hudvævet og dybere lag af dermis. Blod er karakteriseret ved leukocytose i varierende grad af sværhedsgrad, neutropeni opstår, anæmi.

Lymfocytisk leukæmi: behandling af sygdommen

Særpræget ved behandlingen af ​​lymfocytisk leukæmi er, at eksperter er enige om, at dens implementering er uhensigtsmæssig på et tidligt tidspunkt. Dette skyldes det faktum, at flertallet af patienter i de indledende faser af sygdomsforløbet bærer det i en "ulmende" form. Derfor kan du i lang tid undvære behovet for at tage medicin samt leve uden nogen begrænsninger, mens du er i en relativt god tilstand..

Terapi udføres for kronisk lymfocytisk leukæmi, og kun hvis der er grund til det i form af karakteristiske og levende manifestationer af sygdommen. Så hensigtsmæssigheden af ​​behandlingen opstår, hvis der er en hurtig stigning i antallet af lymfocytter såvel som med progressionen af ​​en stigning i lymfeknuder, en hurtig og signifikant stigning i milten, en stigning i anæmi og trombocytopeni.

Behandling er også nødvendig i tilfælde af tegn, der er karakteristiske for tumorforgiftning. De består i øget svedtendens om natten, i hurtigt vægttab, konstant svaghed og feber..

I dag anvendes kemoterapi aktivt til behandling. Indtil for nylig blev chlorbutin brugt til procedurer, men nu opnås den mest effektive behandling ved brug af purinanaloger. Bioimmunoterapi, hvis metode involverer brugen af ​​monoklonale antistoffer, er også en presserende løsning. Deres introduktion fremkalder selektiv ødelæggelse af tumorceller, mens skader på sunde væv ikke forekommer..

I mangel af den ønskede effekt ved brugen af ​​disse metoder ordinerer lægen højdosis kemoterapi, som involverer den efterfølgende transplantation af hæmatopoietiske stamceller. I nærvær af en signifikant tumormasse hos patienten anvendes strålebehandling, der fungerer som en hjælpeterapi i behandlingen.

Alvorlig forstørrelse af milten kan kræve fuldstændig fjernelse af organet..

Diagnosticering af sygdommen kræver henvisning til specialister såsom en terapeut og hæmatolog.

Kronisk lymfocytisk leukæmi - symptomer, årsager, behandling, prognose.

Kronisk lymfocytisk leukæmi er en ondartet tumorlignende neoplasma, som er kendetegnet ved ukontrolleret opdeling af modne atypiske lymfocytter, der påvirker knoglemarv, lymfeknuder, milt, lever og andre organer. I 95-98% af tilfældene er denne sygdom karakteriseret ved B-lymfocytisk karakter, i 2-5 % - T-lymfocytisk. Normalt gennemgår B-lymfocytter flere stadier af udvikling, hvis sidste er dannelsen af ​​en plasmacelle, der er ansvarlig for humoristisk immunitet. Atypiske lymfocytter dannet i kronisk lymfocytisk leukæmi når ikke dette stadium, akkumuleres i organerne i det hæmatopoietiske system og forårsager alvorlige abnormiteter i immunsystemets funktion. Denne sygdom udvikler sig meget langsomt og kan også udvikle sig asymptomatisk gennem årene.

Denne blodsygdom betragtes som en af ​​de mest almindelige typer onkologiske læsioner i det hæmatopoietiske system. Ifølge forskellige kilder tegner det sig for 30 til 35% af alle leukæmier. Årligt varierer forekomsten af ​​kronisk lymfocytisk leukæmi mellem 3-4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Dette tal stiger kraftigt blandt den ældre befolkning over 65-70 år og spænder fra 20 til 50 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Interessante fakta:

  • Mænd får kronisk lymfocytisk leukæmi ca. 1,5-2 gange oftere end kvinder.
  • Denne sygdom er mest almindelig i Europa og Nordamerika. Men befolkningen i Østasien lider tværtimod meget sjældent af denne sygdom..
  • Der er en genetisk disposition for kronisk lymfocytisk leukæmi, hvilket øger risikoen for at udvikle denne sygdom betydeligt blandt pårørende.
  • For første gang blev kronisk lymfocytisk leukæmi beskrevet af den tyske videnskabsmand Virchow i 1856.
  • Indtil begyndelsen af ​​det 20. århundrede blev alle leukæmier behandlet med arsen.
  • 70% af alle tilfælde af sygdommen forekommer i befolkningen over 65 år.
  • I befolkningen under 35 år er kronisk lymfocytisk leukæmi ekstremt sjælden.
  • Denne sygdom er kendetegnet ved et lavt niveau af malignitet. Men da kronisk lymfocytisk leukæmi forstyrrer immunsystemets funktion betydeligt, er det ikke ualmindeligt, at denne sygdom udvikler "sekundære" ondartede tumorer..

Hvad er lymfocytter?

Lymfocytter er blodlegemer, der er ansvarlige for immunsystemets funktion. Betragtes som en type hvide blodlegemer eller hvide blodlegemer. De giver humoral og cellulær immunitet og regulerer aktiviteten af ​​andre typer celler. Af alle lymfocytter i menneskekroppen cirkulerer kun 2% i blodet, de resterende 98% findes i forskellige organer og væv, hvilket giver lokal beskyttelse mod skadelige miljøfaktorer.

Levetiden for lymfocytter varierer fra flere timer til ti år..

Lymfocytdannelsesprocessen medieres af flere organer kaldet lymfoide organer eller lymfopoiesis organer. De er opdelt i centrale og perifere.

Centrale organer inkluderer rød knoglemarv og thymus (thymus kirtel).

Knoglemarv er hovedsageligt placeret i hvirvellegeme, knogler i bækkenet og kraniet, brystbenet, ribbenene og i de menneskelige legems rørformede knogler og er det vigtigste organ for hæmatopoiesis gennem hele livet. Hæmatopoietisk væv er et gelelignende stof, der konstant producerer unge celler, som derefter kommer ind i blodbanen. I modsætning til andre celler ophobes lymfocytter ikke i knoglemarven. Når de er dannet, kommer de straks ind i blodbanen..

Thymus er et organ af lymfopoese, der er aktiv i barndommen. Det er placeret øverst på brystet lige bag brystbenet. Med pubertets begyndelse atrofierer thymus gradvist. Thymus cortex er 85% sammensat af lymfocytter, deraf navnet "T-lymfocyt" - en lymfocyt fra thymus. Disse celler kommer herfra stadig umodne. Med blodbanen kommer de ind i lymfopoiesens perifere organer, hvor de fortsætter deres modning og differentiering. Ud over alder kan stress eller brug af glukokortikoidmedicin påvirke svækkelsen af ​​thymusfunktioner..

De perifere organer i lymfopoese er milt, lymfeknuder og også lymfoide ophobninger i organerne i mave-tarmkanalen ("Peyer's" plaques). Disse organer er fyldt med T- og B-lymfocytter og spiller en vigtig rolle i immunsystemets funktion..

Lymfocytter er en unik række celler i kroppen, der er kendetegnet ved deres mangfoldighed og funktion. Disse er afrundede celler, hvoraf de fleste er optaget af kernen. Sættet af enzymer og aktive stoffer i lymfocytter varierer afhængigt af deres hovedfunktion. Alle lymfocytter er opdelt i to store grupper: T og B.

T-lymfocytter er celler karakteriseret ved en fælles oprindelse og lignende struktur, men med forskellige funktioner. Blandt T-lymfocytter, en gruppe celler, der reagerer på fremmede stoffer (antigener), celler, der udfører en allergisk reaktion, hjælperceller (hjælpere), angribende celler (dræberceller), en gruppe celler, der undertrykker immunrespons (suppressorer) såvel som specielle celler, bevare hukommelsen om et bestemt fremmed stof, der kom ind i menneskekroppen på én gang. Så næste gang det rammer, genkendes dette stof med det samme nøjagtigt takket være disse celler, hvilket fører til fremkomsten af ​​et immunrespons.

B-lymfocytter adskiller sig også i en fælles oprindelse fra knoglemarven, men i et stort udvalg af funktioner. Som i tilfældet med T-lymfocytter udskilles mordere, suppressorer og hukommelsesceller blandt denne række celler. Imidlertid er de fleste af B-lymfocytter celler, der producerer immunglobuliner. Disse er specifikke proteiner, der er ansvarlige for humoral immunitet, samt at deltage i forskellige cellulære reaktioner.

Hvad er kronisk lymfocytisk leukæmi?

Ordet "leukæmi" betyder en onkologisk sygdom i det hæmatopoietiske system. Dette betyder, at nye, “atypiske” celler med forstyrret genstruktur og funktion optræder blandt normale blodlegemer. Sådanne celler betragtes som ondartede, fordi de konstant og ukontrollabelt deler sig og fortrænger normale "sunde" celler over tid. Med sygdommens udvikling begynder et overskud af sådanne celler at bosætte sig i forskellige organer og væv i kroppen, forstyrre deres funktioner og ødelægge dem.

Lymfocytisk leukæmi er en leukæmi, der påvirker den lymfocytiske cellelinie. Atypiske celler forekommer blandt lymfocytter, de har en lignende struktur, men de mister deres hovedfunktion - hvilket giver kroppens immunforsvar. Da sådanne celler fortrænger normale lymfocytter, falder immuniteten, hvilket betyder, at kroppen bliver mere og mere forsvarsløs mod et stort antal skadelige faktorer, infektioner og bakterier, der omgiver den hver dag.

Kronisk lymfocytisk leukæmi er meget langsom. De første symptomer vises i de fleste tilfælde allerede i de senere stadier, når der er flere atypiske celler end normale celler. I de tidlige "asymptomatiske" faser opdages denne sygdom hovedsageligt under rutinemæssige blodprøver. I kronisk lymfocytisk leukæmi stiger det samlede antal leukocytter i blodet på grund af en stigning i indholdet af lymfocytter.

Normalt varierer antallet af lymfocytter fra 19 til 37% af det samlede antal leukocytter. I de senere stadier af lymfocytisk leukæmi kan dette beløb stige op til 98%. Det skal huskes, at de "nye" lymfocytter ikke udfører deres funktioner, hvilket betyder, at trods deres høje indhold i blodet reduceres immunforsvarets styrke markant. Af denne grund ledsages kronisk lymfocytisk leukæmi ofte af en hel række sygdomme af viral, bakteriel og svampe karakter, som er længere og mere alvorlige end hos raske mennesker..

Årsager til kronisk lymfocytisk leukæmi

I modsætning til andre onkologiske sygdomme er forholdet mellem kronisk lymfocytisk leukæmi og "klassiske" kræftfremkaldende faktorer endnu ikke blevet fastslået. Også denne sygdom er den eneste leukæmi, hvis oprindelse ikke er forbundet med ioniserende stråling..

Indtil i dag er hovedteorien om udseendet af kronisk lymfocytisk leukæmi fortsat genetisk. Forskere har fundet ud af, at efterhånden som sygdommen skrider frem, forekommer der visse ændringer i kromosomer i lymfocytter forbundet med deres ukontrollerede opdeling og vækst. Af samme grund afslører den cellulære analyse en række cellulære varianter af lymfocytter.

Under indflydelse af ukendte faktorer på B-lymfocytforløbercellen opstår der visse ændringer i dets genetiske materiale, der forstyrrer dets normale funktion. Denne celle begynder at deltes aktivt og skaber den såkaldte "atypiske celleklon". I fremtiden modnes nye celler og bliver til lymfocytter, men de udfører ikke de nødvendige funktioner. Det er blevet fastslået, at genmutationer også kan forekomme i "nye" atypiske lymfocytter, hvilket fører til forekomsten af ​​subkloner og en mere aggressiv udvikling af sygdommen..
Efterhånden som sygdommen skrider frem, erstatter kræftceller gradvist først normale lymfocytter og derefter andre blodlegemer. Ud over immunfunktioner er lymfocytter involveret i forskellige cellulære reaktioner og påvirker også væksten og udviklingen af ​​andre celler. Når de erstattes med atypiske celler, observeres undertrykkelse af delingen af ​​forløberceller i erytrocyten og myelocytiske serier. Den autoimmune mekanisme er også involveret i ødelæggelsen af ​​sunde blodlegemer..

Der er en disposition for kronisk lymfocytisk leukæmi, som er nedarvet. Selvom forskere endnu ikke har fastlagt det nøjagtige sæt af gener, der er beskadiget i denne sygdom, viser statistikker, at i en familie, hvor mindst et tilfælde af kronisk lymfocytisk leukæmi er blevet identificeret, øges risikoen for sygdommen hos pårørende 7 gange.

Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi

I de indledende faser af sygdommen manifesteres symptomer praktisk talt ikke. Sygdommen kan udvikle sig i årevis uden symptomer, kun med nogle ændringer i det generelle blodtal. Antallet af leukocytter i de tidlige stadier af sygdommen svinger inden for den øvre grænse for normen.

De tidligste tegn er normalt ikke-specifikke for kronisk lymfocytisk leukæmi, de er almindelige symptomer, der ledsager mange sygdomme: svaghed, træthed, generel utilpashed, vægttab, overdreven svedtendens. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises flere karakteristiske symptomer..


SymptomManifestationMekanisme for forekomst
LymfeknudeinddragelseUndersøgelse af patienten afslører en stigning i lymfeknuder, de kan mærkes, de er tætte, smertefri, "dejagtig" konsistens. Forstørrelse af dybe lymfeknuder (intrathoracic, intra-abdominal) manifesteres ved ultralyd.På grund af stigningen i antallet af lymfocytter i blodet infiltrerer de aktivt lymfeknuderne, hvilket fører til deres forstørrelse og over tid induration..
Splenomegali og hepatomegaliEn forstørret milt og lever ledsages normalt af ubehagelige fornemmelser (tyngde, smerte) i højre og venstre hypokondrium, gulsot kan forekomme. Ved palpation kan du mærke milten og afsløre forskydningen af ​​leverens grænser.Forekomstmekanismen er også forbundet med en gradvis stigning i antallet af lymfocytter, der infiltrerer forskellige organer og væv..
Anæmi, trombocytopeni og granulocytopeniAnæmi manifesteres af hudens bleghed, svimmelhed, nedsat udholdenhed, svaghed og træthed. Et fald i antallet af blodplader fører til afbrydelse af blodkoagulationsprocesserne - blødningstiden øges, forskellige udslæt af blødende oprindelse (petechiae, ecimosis) kan forekomme på huden. Et fald i antallet af blodgranulocytter fører til forskellige infektiøse komplikationer.På grund af overdreven proliferation af lymfoidvæv i knoglemarven erstatter det gradvist andre elementer i hæmatopoietisk væv, hvilket fører til en krænkelse af opdeling og modning af andre blodlegemer.
Nedsat immunaktivitet i kroppenDen vigtigste manifestation af nedsat immunitet er en tendens til hyppige sygdomme af smitsom karakter. På grund af det svage forsvar af kroppen er sådanne sygdomme mere alvorlige, længere med forskellige komplikationer.Svækkelse af immunitet er forbundet med erstatning af normale lymfocytter med "atypiske" celler, der ligner deres struktur til lymfocytter, men som ikke udfører deres funktioner.
Autoimmune komplikationerAutoimmune processer i kronisk lymfocytisk leukæmi manifesteres oftest ved hæmolytisk anæmi og trombocytopeni og er farlige, da de fører til en hæmolytisk krise (akut anæmi, feber, en stigning i bilirubin i blodet, en kraftig forringelse af velvære) og en øget risiko for livstruende blødning.Disse symptomer er forbundet med dannelsen af ​​antistoffer mod elementer i hæmatopoietisk væv såvel som til selve blodcellerne. Disse antistoffer angriber kroppens egne celler, hvilket fører til deres massive ødelæggelse..

Diagnosticering af kronisk lymfocytisk leukæmi

I de fleste tilfælde er diagnosen kronisk lymfocytisk leukæmi ikke vanskelig. Der kan opstå vanskeligheder ved differentieret diagnose af denne sygdom med andre lymfoproliferative tumorer. De vigtigste analyser, som denne diagnose er baseret på, er:

  • Generel blodanalyse
  • Myelogram
  • Blodkemi
  • Analyse for tilstedeværelsen af ​​cellulære markører (immunophenotyping)
AnalyseFormålet med undersøgelsenFortolkning af resultater
Generel blodanalysePåvisning af et øget antal leukocytter og lymfocytter i blodetEn stigning i det absolutte antal lymfocytter i blodet mere end 5 × 109 / l indikerer sandsynligheden for kronisk lymfocytisk leukæmi. Lymfoblaster og prolymfocytter er undertiden til stede. Med en systematisk generel blodprøve kan en langsomt voksende lymfocytose bemærkes, som fortrænger andre celler med leukocytformlen (70-80-90%) og på senere stadier - og andre blodlegemer (anæmi, trombocytopeni). Et karakteristisk træk er de forfaldne kerner af lymfocytter, kaldet skygger af Gumnrecht.
MyelogramAfslører erstatning af røde knoglemarvsceller med lymfoproliferativt vævVed sygdommens begyndelse er indholdet af lymfocytter i knoglemarvenheden relativt lille (ca. 50%). Med udviklingen af ​​sygdommen stiger dette antal til 98%. Moderat myelofibrose kan også være til stede.
BlodkemiIdentifikation af abnormiteter i immunsystemet såvel som andre organer og systemerI de indledende faser er der ingen afvigelser i den biokemiske blodprøve. Senere forekommer hypoproteinæmi og hypogammaglobulinæmi. Ved leverinfiltration kan der påvises unormale leverfunktionstest.
ImmunophenotypingIdentifikation af specifikke cellulære markører for kronisk lymfocytisk leukæmiAntigener CD5 (T-cellemarkør), CD19 og CD23 (B-cellemarkører) findes på overfladen af ​​"atypiske" lymfocytter under immunologisk undersøgelse. Nogle gange findes et reduceret antal B-cellemarkører CD20 og CD79b. Der er også en svag ekspression af immunoglobuliner IgM og IgG på celleoverfladen.

For at bekræfte diagnosen kronisk lymfocytisk leukæmi anvendes ofte undersøgelser som biopsi af lymfeknuden efterfulgt af histologisk undersøgelse, cytogenetisk undersøgelse, ultralyd og computertomografi. De sigter mod at identificere forskellene mellem kronisk lymfocytisk leukæmi og andre lymfoproliferative sygdomme samt påvisning af foci for infiltration af lymfocytter, sygdommens prævalens og progression, udvælgelsen af ​​den mest rationelle behandlingsmetode.

CLL etaper af RaiCLL etaper af Binet
  • 0 - absolut lymfocytose i det perifere blod eller i knoglemarven mere end 5 × 109 / l, som varer i 4 uger; ingen andre symptomer lavrisikokategori overlevelse over 10 år
  • I - absolut lymfocytose suppleret med en stigning i lymfeknuder; mellemliggende risikokategori overlevelsesrate i gennemsnit 7 år
  • II - absolut lymfocytose suppleret med en stigning i milten eller leveren, det er også muligt tilstedeværelsen af ​​forstørrede lymfeknuder; mellemliggende risikokategori overlevelsesrate i gennemsnit 7 år
  • III - absolut lymfocytose suppleret med et fald i hæmoglobin i den generelle blodprøve på mindre end 100 g / l, en stigning i lymfeknuder, lever, milt er også mulig; højrisikokategori overlevelse i gennemsnit 1,5 år
  • IV - absolut lymfocytose suppleret med trombocytopeni mindre end 100 × 109 / l, det er også muligt tilstedeværelsen af ​​anæmi, hævede lymfeknuder, lever, milt; højrisikokategori overlevelse i gennemsnit 1,5 år
  • A - hæmoglobinniveauet er mere end 100 g / l, trombocytniveauet er mere end 100 × 109 / l; mindre end tre berørte zoner overlevelse over 10 år
  • B - hæmoglobinniveauet er mere end 100 g / l, trombocytniveauet er mere end 100 × 109 / l; mere end tre berørte zoner overlevelsesrate i gennemsnit 7 år
  • C - hæmoglobinniveau mindre end 100 g / l, trombocytniveau mindre end 100 × 109 / l; et vilkårligt antal berørte områder overlevelse i gennemsnit 1,5 år.

* berørte områder - hoved-, nakke-, aksillær- og lyskeområder, milt, lever.

Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi

Desværre er kronisk lymfocytisk leukæmi ikke en helbredelig sygdom, men med rettidig diagnose og korrekt valgt terapi kan patientens varighed og livskvalitet forbedres betydeligt. Ikke desto mindre bevarer denne sygdom, selv med den bedste behandling, evnen til langsomt at udvikle sig.

De indledende stadier af sygdommen kræver ikke særlig behandling. På dette stadium er patientens tilstand under konstant opsyn af en hæmatolog. Med et stabilt, langsomt forløb kan patienten føle sig godt uden at tage medicin. Indikationen for begyndelsen af ​​lægemiddelterapi er en signifikant progression af sygdommen (en stigning i antallet af lymfocytter i blodet, en stigning i lymfeknuder eller milt), forringelse af patientens tilstand, udseendet af komplikationer.

Et lægemiddelHandlingsmekanismeAnvendelsesmådeEffektivitet
FludarabinCytostatisk lægemiddel fra gruppen af ​​purinanaloger25 mg / m 2 intravenøst ​​i tre dage. Intervallet mellem kurser er en månedDet betragtes som den mest effektive purinanalog. Komplette remissioner kan opnås hos de fleste patienter. For at forlænge remissionsperioden anbefales det at bruge dette lægemiddel i kombination med andre cytostatika.
CyclophosphamidAntitumor, cytostatisk, immunsuppressiv, alkylerende virkning250 mg / m 2 intravenøst ​​i tre dageI kombination med andre lægemidler udgør det de mest effektive behandlingsregimer med mindst antal bivirkninger
RituximabMonoklonale antistoffer mod CD20-antigen375 mg / m 2 hver tredje ugeI kombination med cytostatika øger det sandsynligheden for fuldstændig og langvarig remission
ChlorambucilAlkylerende stof, DNA-syntese-blokker2 til 10 mg dagligt i 4-6 ugerDet betragtes som et effektivt cytostatisk middel med en selektiv effekt på lymfoid tumorvæv

Behandling af kronisk lymfocytisk leukæmi er kompleks, dvs. følgende lægemiddelkombinationer anvendes:
  • "FCR" - fludarabin, cyclophosphamid, rituximab - det mest almindelige og meget effektive behandlingsregime;
  • Chlorambucil + rituximab - anvendes i nærvær af somatiske patologier;
  • "COP" - cyclophosphamid, vincristin, prednisolon - programmet gentages hver 3. uge, udføres i alt 6-8 cyklusser, ordineres normalt, når sygdommen skrider frem på baggrund af behandling med andre lægemidler;
  • "CHOR" - cyclophosphamid, vincristin, prednisolon, adriablastin - udføres i fravær af effektiviteten af ​​"COP" -programmet.
Strålebehandling det er nødvendigt for forstørrede lymfeknuder eller milt, lymfocytisk infiltration af nervestammerne såvel som organer og systemer i nærværelse af et højt niveau af lymfocytter i blodet i kombination med anæmi og trombocytopeni. Det bruges som lokal bestråling af et infiltreret organ i de sene stadier af sygdommen eller i fravær af effektiviteten af ​​lægemiddelbehandling.

Splenektomi er en ineffektiv, men anvendt metode i nærvær af udtalt cytopeni i den generelle blodprøve i fravær af effektiviteten af ​​glukokortikoidbehandling såvel som selve milten forstørres til en betydelig størrelse.

Prognose for kronisk lymfocytisk leukæmi

Til dato er der ikke identificeret nogen tilfælde af fuldstændig genopretning fra kronisk lymfocytisk leukæmi. Levealderen for patienter afhænger af mange faktorer, såsom generel sundhed, køn, alder, rettidig diagnose og effektiviteten af ​​den ordinerede behandling og varierer meget - fra flere måneder til flere årtier.

  • Fuldstændig eftergivelse - karakteriseret ved fravær af forgiftning, normal størrelse på lymfeknuder, milt og lever, hæmoglobinindhold over 100 g / l, neutrofiler mere end 1,5 × 109 / l, blodplader over 100 × 109 / liter. En forudsætning for fuldstændig remission er også et normalt myelogram (mængden af ​​lymfoide væv i biopsien overstiger ikke 30%), varigheden af ​​den opnåede tilstand er mindst to måneder.
  • Delvis remission - dette er en tilstand, der varer mindst to måneder, hvor antallet af lymfocytter i den generelle blodprøve kan reduceres med 50%, størrelsen af ​​milten og lymfeknuder skal også halveres. Hæmoglobin-, neutrofil- og blodpladetal skal matche dem, der er i fuldstændig remission eller øges med 50% sammenlignet med blodprøven, inden behandlingen påbegyndes..
  • Sygdomsprogression - er etableret i mangel af forbedring efter behandling, forringelse af patientens generelle tilstand, en stigning i sværhedsgraden af ​​symptomer såvel som manifestationen af ​​nye symptomer, overgangen af ​​sygdommen til en mere aggressiv form.
  • Stabilt sygdomsforløb - en tilstand, hvor der ikke er tegn på forbedring eller tegn på forringelse af patientens tilstand.
Når du bruger "COP" eller "CHOP" regimer, opnås komplette remissioner hos 30-50% af patienterne, men de er som regel kortvarige. FCR-programmet fører til remission i ca. 95% af tilfældene, og remission varer op til to år.

Artikler Om Leukæmi