En onkologisk sygdom kaldet neuroblastom udvikler sig hos børn i den postnatale periode eller før de fylder fem på grund af en mutation i modningsmekanismen hos kimlinje-neuroner - neuroblaster. En gunstig prognose afhænger stærkt af den alder, hvor barnet bliver syg med denne patologi, og arten af ​​spredningen af ​​maligne celler. Forebyggende tiltag for denne sygdom er ikke blevet udviklet, da de nøjagtige årsager til dens udvikling ikke er identificeret. Et vigtigt punkt i rettidig diagnose og behandling er forståelse af tumors specifikke symptomer..

Hvad er neuroblastom

En ondartet neoplasma, der udvikler sig fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem (germinale nerveceller, der modnes til modne neuroner) kaldes neuroblastom. Denne form for kræft diagnosticeres i 90% af tilfældene hos børn under fem år (den højeste forekomst forekommer i alderen 8 måneder til 2 år), hos voksne og unge er denne type onkologi ekstremt sjælden. Områder med primær tumorlokalisering kan være:

  • binyrerne (32% af alle tilfælde)
  • retroperitonealt rum (28%);
  • mediastinum (15%);
  • bækkenregion (5,6%);
  • hals, presacral rygsøjle (2%).

I 70% af tilfældene, på tidspunktet for symptomdebut hos patienter med denne type kræft, hæmatogen (spredt gennem blodkarrene) og lymfogene (gennem lymfogene kar) metastase - spredning af kræftceller fra det primære fokus til andre væv og organer. Metastaser påvises i regionale lymfeknuder, knoglevæv og knoglemarv, sjældnere - i epitelvæv og lever, ekstremt sjældent - i hjernen.

Tumoren udvikler sig som regel aggressivt, metastaserer hurtigt, men den kan også være asymptomatisk og slutte i uafhængig regression eller degeneration til et godartet neoplasma (for eksempel ganglioneuroma). Sygdommen kan være genetisk eller medfødt, i det andet tilfælde ledsages den ofte af forskellige udviklingsdefekter.

Årsager til neuroblastom

Neuroblastom hos børn er dannet af umodne neuroblaster, som fortsætter med at vokse og dele sig efter fødslen. Årsagerne til denne uregelmæssighed er ikke definitivt fastlagt. Hos spædbørn i alderen 2-3 måneder kan der findes et lille antal neuroblaster, men når barnet vokser, modnes de til nerveceller eller binyrebarkceller, sygdommen udvikler sig ikke. Neuroblastom hos voksne diagnosticeres i isolerede tilfælde.

Forskerne mener, at hovedårsagen er erhvervet under indflydelse af ugunstige faktorer, genmutationer, men det er endnu ikke muligt nøjagtigt at bestemme sådanne faktorer. 1-2% af tilfældene med neuroblastomudvikling er arvelige, der er en forbindelse mellem risikoen for dens forekomst og udviklingsdefekter, medfødte immunitetsforstyrrelser. Tilfælde af genetisk transmission er kendetegnet ved en tidlig alder af sygdomsudbrud (første leveår), hurtig, næsten samtidig metastase, flere indledende foci.

  • Apnø - hvad er det, behandling af syndromet. Symptomer og årsager til apnø og hvordan man behandler.
  • Savoykål: opskrifter med fotos
  • Sådan fjernes maling fra tøjet

Stadier af neuroblastom

Klassificeringen af ​​stadierne af neuroblastom er baseret på størrelsen af ​​neoplasma, graden af ​​deres prævalens. I en forenklet form er sygdommen opdelt i følgende faser:

  • Trin 1 - detekteres en enkelt knude med en størrelse, der ikke overstiger 5 cm. Metastaser er fraværende.
  • Trin 2 - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en enkelt stor knude (op til 10 cm), spredning af ondartede celler og beskadigelse af lymfeknuder detekteres ikke.
  • Trin 3 - neoplasmas størrelse er ca. 10 cm, de berørte regionale lymfeknuder registreres, der er ingen fjerne metastaser. Eller tumoren er større, men viser ingen tegn på spredning.
  • 4A-fase - det oprindelige fokus for tumorudvikling er et, kan være af enhver størrelse. Fjernmetastaser opdages.
  • Trin 4B - mange neoplasmer med synkron vækst registreres. Metastase og lymfeknudeinddragelse kan være fraværende.

Former af neuroblastom

De vigtigste former for sygdommen bestemmes af lokaliseringsstedet, kursets karakteristiske træk, arten, tumormetastasens hastighed. Læger identificerer fire mere almindelige typer neuroblastom:

  1. Medulloblastoma. Inoperabel cerebellær tumor. Den karakteristiske symptomatologi er nedsat koordinering af bevægelser, hastigheden af ​​metastase af neoplasma er høj.
  2. Neurofibrosarcoma. Lokaliseringsområde - bughule, metastaser i knoglevæv, karakteriseret ved beskadigelse af lymfeknuder.
  3. Sympathoblastoma. Det begynder i binyrebarken og det sympatiske nervesystem, ofte under intrauterin udvikling. Tumoren er aggressiv, vokser hurtigt, metastaserer til rygmarven og forårsager lammelse af lemmerne.
  4. Retinoblastom. Ondartet dannelse, der påvirker nethinden. I mangel af rettidig behandling fører det til blindhed, metastaserer til hjernen.

Klinisk billede

Sygdommen fortsætter med en række kliniske manifestationer. Dette skyldes de mange lokaliseringssteder for de oprindelige læsioner, den uforudsigelige karakter af metastase, en eller anden grad af dysfunktionen i de berørte organer. I den indledende fase er symptomerne uspecifikke - vægttab eller en forsinkelse i vægtøgning fra aldersnormer, lokal smerte, hypertermi. Specifikke symptomer, der er karakteristiske for neuroblastomer med forskellige lokaliseringssteder for de indledende læsioner og metastaser, er som følger:

  1. Mediastinum og åndedrætsorganer: hoste, dysfagi, hyppig opkastning, misdannelse i brystet (med tumorvækst), vejrtrækningsbesvær.
  2. Bækkenregion: lidelser i afføring, vandladning.
  3. Hals: tumoren er håndgribelig, ofte ledsaget af Horners syndrom (skade på det sympatiske nervesystem, ledsaget af en svækkelse af elevens respons på lys og andre oftalmiske lidelser, nedsat sved og vaskulær tone).
  4. Binyrerne: blære dysfunktion, forhøjet blodtryk, hyppig diarré.
  5. Knoglemarv: anæmi, leukopeni, hvilket resulterer i svaghed, kronisk træthed og andre symptomer på akut leukæmi.
  6. Lever: forstørrelse af kirtlen, udvikling af gulsot.
  7. Hud: blålig, rødlig eller blålig tæt knuder.
  8. Hjerne: hovedpine, synshandicap, hørelse, tale, hukommelse, forsinkelser i udviklingen; uregelmæssig rotation af øjenlågene, ufrivillig ryk i lemmerne og deres slappe lammelse.

Tegn på retroperitoneal neuroblastom

En ondartet neoplasma i bughulen (retroperitoneal neuroblastom) udvikler sig hurtigt, spreder sig ofte ind i rygmarvskanalen og danner en tumor, der let opdages ved palpation. Specifikke symptomer vises først, når neoplasma når en betydelig størrelse (som regel er det en tumor i abdominalområdet). Denne form for neuroblastom ledsages af følgende tegn:

  • anæmi
  • krops hævelse
  • stigning i størrelse, hævelse af maven
  • mavepine;
  • fornemmelser af følelsesløshed i benene, ubehag i lændeområdet
  • øget kropstemperatur, som ofte forveksles med en infektiøs sygdom;
  • hurtigt vægttab
  • dysfunktion i fordøjelsessystemet og urinvejene
  • ustabil gangart (paraneoplastisk syndrom, opsoclonus-myoklonus - mærkbar ved ca. 4 år).

Diagnostik

Diagnosen neuroblastom stilles på baggrund af data fra laboratorieanalyser af urin og blod og instrumentale undersøgelser. Når du behandler testresultaterne, skal du være opmærksom på følgende indikatorer:

  • niveauet af neuronspecifik enolase i blodet;
  • catecholaminniveauer (urinanalyse);
  • niveauet af membranbundne glycolipider, ferritin.

Valget af instrumentelle undersøgelsesmetoder er forbundet med placeringen af ​​neuroblastom. Undersøgelsen kan bestå af computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (CT og MR), ultralyd af det retroperitoneale rum, radiografi og andre procedurer. For at opdage fjernmetastaser skal du bruge:

  1. radioisotop knoglescintigrafi;
  2. knoglemarvsaspiration eller trepanobiopsy;
  3. biopsi af hudknuder osv..

Neuroblastom i hjernen hos voksne diagnosticeres ekstremt sjældent, i isolerede tilfælde kræves yderligere forskningsmetoder for at bekræfte denne diagnose. I barndommen bekræftes diagnosen ved hjælp af EKG (elektrokardiogram), ekkokardiografi, audiometri - måling af høreskarphed, bestemmelse af følsomhed over for forskellige lydbølger.

  • Sådan drikker du martini ordentligt
  • Sådan renses computeren mod vira med gratis programmer. Sådan helbreder du din computer mod vira selv
  • Armenske ægplanter til vinteren - opskrifter til præparater. Hvordan man laver lækre ægplanter på armensk

Neuroblastom behandling

Behandling af neuroblastomer på forskellige stadier bruger standard kræftkontrolmetoder. Det:

  1. kirurgisk fjernelse af tumoren;
  2. kemoterapi;
  3. strålebehandling.

Operationen udføres i de første tre faser, i nogle tilfælde (især i tredje fase) anbefales præoperativ kemoterapi ved brug af lægemidler som cisplatin, ifosfamid, vincristine og andre. Selvom stofferne er giftige, forårsager kvalme, diarré og er svære at tolerere, hjælper denne behandlingstaktik med at opnå tumorregression for at lette fjernelsen og reducere sandsynligheden for efterfølgende metastase og gentagelse.

Strålebehandling ordineres sjældent på grund af de høje risici for efterfølgende komplikationer, herunder de af onkologisk karakter. Når lægen beslutter at udføre det, hvis det er muligt, er leddene (især hofte og skulder) beskyttet under stråling, og hos piger, hvis det er muligt, æggestokkene. I de sene stadier af neuroblastom kræver de fleste syge børn knoglemarvstransplantation, højdosis kemoterapi parallelt med strålebehandling og kirurgiske indgreb.

Vejrudsigt

En gunstig prognose for neuroblastom afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen på detektionstidspunktet, barnets alder, tumorens strukturelle træk og graden af ​​dens aggressivitet og niveauet af ferritin i blodet. Ifølge disse principper er alle patienter betinget opdelt i tre grupper i henhold til prognosen for overlevelse:

  1. Gunstig prognose. To-års overlevelsesrate i denne gruppe når værdier på over 80%.
  2. Midlertidig prognose. Overlevelsesraten i samme periode er 20-80%.
  3. Dårlig prognose. Mindre end 20%.

Den femårige overlevelsesrate for trin 1-patienter når 90%, trin 2 - 70-80%, tredje - 40-70%. På fjerde fase spiller patientens alder en vigtig rolle. I gruppen af ​​børn under et år når dette tal op på 60%, fra en til to - kun 20%, over to - 10%. Prognosen er gunstig for patienter på ethvert stadium op til et års alder; efterhånden som barnet vokser op, forværres det. Hvis pårørende har en sygdom, anbefales det at besøge genetikken.

Komplikationer af neuroblastom

Komplikationer af neuroblastom kan udvikle sig i den akutte periode af forløbet og efter afslutningen af ​​dets vellykkede behandling. Den første gruppe sygdomme forbundet med denne type onkologi inkluderer:

  • Metastase af den oprindelige tumor.
  • Spiring af en neoplasma i rygmarven, der fører til kompression af organet, forstyrrelse af dets arbejde. Ud over svær smerte er det farligt at udvikle lammelse..
  • Paraneoplastiske syndromer, der udvikler sig under indflydelse af specielle hormoner udskilt af tumoren.

Efter afslutningen af ​​behandlingen på baggrund af de modtagne kemo- eller strålingsprocedurer er følgende konsekvenser farlige for barnets sundhed mulige:

  • Eksponering for infektiøse og virale infektioner på grund af svækket immunitet.
  • Komplikationer efter kemoterapi: hårtab, ledsmerter, fordøjelsesforstyrrelser osv..
  • Efter strålebehandling - langsigtede onkologiske komplikationer, strålingsskader, kræft tumorer og deres metastase.
  • Sandsynligheden for forsinket gentagelse af neuroblastom eller dets metastaser.

Årsager og typer af neuroblastom

Hvad er denne sygdom - neuroblastom? Denne rent barnesygdom er en ondartet svulst. Denne sygdom truer ikke voksne på nogen måde, da neuroblastom stammer fra embryogenesen og udvikler sig fra kimcellerne i barnets fremtidige nervesystem..

  1. Hvad er neuroblastom
  2. Varianter af neuroblastom
  3. Funktioner af sygdommen
  4. Farlig alder for neuroblastom og stedet for dets udvikling
  5. Årsager til dannelsen af ​​neuroblastom
  6. Sygdomssymptomer
  7. Klassifikation
  8. At etablere diagnose
  9. Behandling
  10. Vejrudsigt
  11. Lignende videoer:
  12. Behandlingsanbefalinger og forebyggelse

Hvad er neuroblastom

Den mest almindelige ondartede tumor diagnosticeret hos børn i den nyfødte periode (nyfødt) og tidlig barndom udvikler sig fra neuroblaster, der uanset årsag forblev i en embryonal tilstand. Selvom modningen af ​​disse celler forstyrres, mister de ikke desto mindre ikke evnen til at vokse og dele sig, hvilket fører til udseendet af neoplasmer. Tilstedeværelsen af ​​sådanne umodne neuroblaster er i de fleste tilfælde neuroblastom.

Neuroblastoma (Neuroblastoma) refererer til perifere neuroblasttumorer, ifølge ICD-10 er koden C47, hvilket betyder ondartet neoplasma i nerverne og det autonome nervesystem.

Denne sygdom tegner sig for ca. 15% af alle registrerede svulster hos børn. Dybest set findes neuroblastom (neoplasi) hos børn under 5 år, selvom tilfælde af dets påvisning er kendt endnu senere - 11-15 år. Når barnet bliver ældre, falder procentdelen af ​​sandsynligheden for denne sygdom. Remission i neuroblastom er ret almindelig.

Førende klinikker i Israel

Varianter af neuroblastom

Neuroblastoma (sympathoblastoma) er en ekstremt ondartet tumor, normalt lokaliseret i det retroperitoneale rum.

Neurofibroblastoma er en godartet tumor bestående af bindevæv. Der er hårde fibroider (fibrøse strukturer dominerer der) og bløde, hvor der er flere cellulære elementer (fibroblaster). Behandlingsprognosen er ofte god, tilbagefald er sjældne.

Ganglioneuroblastom er en moden tumor, der stammer fra nerveganglierne. Det udvikler sig oftere i binyremedulla. Består hovedsageligt af differentierede ganglionceller og nervefibre, for det meste ikke-kødfulde.

Nephroblastoma er en ondartet tumor, der udvikler sig fra modning af nyrevæv. Det er en almindelig diagnose for neoplasmer i urinvejene hos børn. Ved rettidig behandling er prognosen gunstig.

Leukoblastom - almindeligvis benævnt leukæmi, er en kræft i blodet og er en ondartet kræft.

Funktioner af sygdommen

Selv med små ophobninger af umodne nerveceller er det ikke en kendsgerning, at et barn under 3 måneder kan udvikle neuroblastom. Et af funktionerne i denne patologi er, at nogle umodne celler begynder at udvikle sig fuldt ud, selv uden indblanding udefra. Måske er procentdelen af ​​neuroblastomer blandt andre udviklingsanomalier meget højere end statistikken siger, men undertiden er sygdomsforløbet asymptomatisk, og regression af sygdommen er mulig, det vides ikke, om denne sygdom overhovedet fandt sted. Men dette er ikke det eneste træk ved denne sygdom..

Andre træk ved denne ondartede tumor inkluderer:

  • Metastase til steder, som hun foretrækker. Normalt lider knoglemarv, lymfesystem og skelet med metastaser. Nogle gange kan metastaser findes i lever og hud;
  • Evnen til både at øge i størrelse og give metastaser og pludselig stoppe væksten og endda forsvinde (denne evne afhænger ikke af antallet af metastaser og selve tumorens volumen). Enhver anden ondartet tumor er ikke i stand til dette;
  • En ondartet neoplasma, der i begyndelsen kaldes udifferentierede (eller dårligt differentierede) tumorer, kan vise et ønske om differentiering eller begynde at modnes (det sker ret sjældent) og blive til et godartet - ganglioneurom (faktisk er det et modnet neuroblastom).

Faktisk er dette en af ​​de mest mystiske og uforudsigelige tumorer. Årsagerne til "frysning" modning af kimceller og optræden af ​​tumorer i stedet for deres ophobning er ikke præcist defineret. Det foreslås, at de fleste (80%) af alle neuroblastomer forekommer uden nogen åbenbar grund, og kun en lille del er arvelig, autosomal dominerende. Risikoen for at få neuroblastom øges hos børn med medfødte misdannelser og immundefekt.

Farlig alder for neuroblastom og stedet for dets udvikling

Toppen af ​​denne sygdom opstår efter 2 år. I de fleste tilfælde diagnosticeres neuroblastom inden 5 år. Allerede i ungdomsårene opdages det meget sjældent, hos voksne udvikler det sig slet ikke.

Det vises normalt i binyrerne, mediastinum, nakke, retroperitoneal rum eller bækkenområdet. Hvis vi tager placeringsfrekvensen et eller andet sted, får vi, at det i 32% af tilfældene er placeret i binyrerne, i 28% af tilfældene - i det retroperitoneale rum (sympathoblastoma), i mediastinum - i 15% af tilfældene, i 5,6% af tilfældene - i bækkenområdet og i nakkeområdet - 2%.

Hos mere end halvdelen af ​​patienterne, når diagnosen stilles, findes lymfogene og hæmatogene metastaser. Knoglemarv, knogler, lymfeknuder påvirkes normalt, sjældnere hud og lever. Det er meget sjældent at finde sekundære foci i hjernen. Og i 17% af tilfældene er det umuligt at bestemme fokus for den primære knude.

Årsager til dannelsen af ​​neuroblastom

Det vides kun, at en tumor stammer fra stedet for underudviklede nerveceller. Men tilstedeværelsen af ​​umodne neuroblaster vil ikke nødvendigvis føre til tumordannelse..

Som grundene til udviklingen af ​​en tumor kalder forskere erhvervede mutationer, der opstår på grund af indflydelsen fra forskellige ugunstige faktorer. Men selve faktorerne er endnu ikke bestemt nøjagtigt. I 2% af tilfældene er denne sygdom arvelig, og derefter er en tidlig manifestation af sygdommen typisk (toppen forekommer efter 8 måneder) og faktisk samtidig dannelse af flere foci af sygdommen. Der er også en vis sammenhæng mellem muligheden for en tumor og udviklingsmæssige abnormiteter og medfødte immunforstyrrelser..

Sygdomssymptomer

Eksterne tegn afhænger af tumorens placering. Generelt er neuroblastom præget af forskellige symptomer, som kan forklares ved den forskellige lokalisering af selve tumoren eller dens metastaser. Men i de første faser er billedet ikke-specifikt:

  • Hos 30-35% af patienterne kan lokal smerte forekomme;
  • 25-30% - temperaturen stiger
  • 20% - der er vægttab eller forsinkelse i forhold til aldersnormen.

Hvis neuroblastom er placeret i det retroperitoneale rum, kan de første symptomer være knuder (som bestemmes ved palpering af bughulen), som yderligere kan sprede sig og forårsage kompression af rygmarven.

Hvis tumoren er placeret i den mediastinale zone, kan der være vejrtrækningsbesvær, hoste, hyppig opkastning. Når den vokser, kan neoplasi deformere brystet. Tumorens placering i bækkenområdet er fyldt med urinveje og afføring. Hvis tumoren er lokaliseret i nakken, kan Horners syndrom påvises, som inkluderer ptose, miosis, inhibering af elevens reaktion på lys, endophthalmus.

De kliniske manifestationer af metastaser er også kendetegnet ved en lang række symptomer, der afhænger af placeringen af ​​metastaser..

Klassifikation

Der er flere typer klassifikationer, men russiske forskere bruger følgende baseret på tumorens størrelse og prævalens:

  • Trin 1 - der er kun en knude, ikke mere end 5 cm, metastaser er helt fraværende;
  • 2 - der er en knude med en diameter på 5 til 10 cm. Der er heller ingen metastaser;
  • 3 - der er kun en knude, ikke mere end 10 cm, med beskadigelse af lymfeknuder, men uden fangst af fjerne organer eller en tumor mere end 10 cm, men uden beskadigelse af lymfeknuder og fjerne organer;
  • Trin 4A - der er en neoplasma af enhver størrelse med metastaser i fjerne dele af kroppen, det er umuligt at vurdere graden af ​​involvering af lymfeknuderne;
  • Trin 4B - der er flere neoplasmer med samtidig vækst. Tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser til lymfeknuder eller fjerne organer kan ikke bestemmes.

At etablere diagnose

Diagnosen neuroblastom stilles under hensyntagen til dataene fra en ekstern undersøgelse. De bruger data fra CT, MR og ultralyd i det retroperitoneale rum, røntgen og CT i brystet, MR i nakken og anden diagnostik. Andre specifikke procedurer ordineres, hvis der er mistanke om fjerne metastaser.

Listen over laboratoriemetoder, der anvendes til at diagnosticere denne sygdom, inkluderer også: bestemmelse af niveauet af ferritin, membranbundne glycolipider i blodet, niveauet af catecholaminer i urinen. En test er også ordineret for at bestemme niveauet af neurospecifik enolase (NSE) i blodet..

Behandling

Til behandling af tumoren foreslås radio- og kemoterapi, knoglemarvstransplantation og kirurgisk fjernelse af tumoren. Ordination af forskellige behandlinger afhænger af sygdomsstadiet. For eksempel udføres i fase 1 og 2 af sygdommen kirurgiske indgreb, undertiden efter et kemoterapiforløb. Trin 3 kemoterapi før operation er et obligatorisk element i behandlingen for at sikre regression af neoplasma.

Nogle gange bruges strålebehandling sammen med kemoterapi. Men på grund af den høje risiko for komplikationer hos børn er det mindre og mindre inkluderet i behandlingsprogrammet. Beslutningen om udnævnelse træffes individuelt..

Behandling af denne sygdom udføres af specialister inden for forskellige medicinske områder: endokrinologer, pulmonologer, onkologer og andre afhængigt af lokaliseringen af ​​neoplasi.

Vejrudsigt

Prognosen for sådanne patienter afhænger stort set af patientens alder, type og stadium af kræft, strukturelle træk ved tumoren og andre faktorer. I betragtning af alle faktorer skelner lægerne tre grupper af patienter med denne diagnose:

  1. Med en gunstig prognose: 2-års overlevelsesrate er mere end 89%;
  2. Med en mellemliggende prognose: overlevelsesrate (2-årig) er 20-80%;
  3. Dårlig prognose: overlevelse under 20%.

Den mest betydningsfulde faktor i disse forudsigelser er patientens alder. I en alder af mindre end et år er prognosen gunstig. Den næste vigtige faktor er tumorens placering: de mest gunstige placeringer er den mediastinale region, ugunstig - det retroperitoneale rum.

Vil du vide omkostningerne ved kræftbehandling i udlandet?

* Efter at have modtaget data om patientens sygdom, vil klinikrepræsentanten være i stand til at beregne den nøjagtige pris på behandlingen.

En stor rolle i prognosen er også selve sygdomsstadiet: På trin 1 er den 5-årige overlevelsesrate omkring 90%, på trin 2 - 70-80%, trin 3 - 40-70%. På trin 4 ændres overlevelsesprocenten allerede afhængigt af alder: jo ældre barnet er, jo lavere er overlevelsesprocenten.

Lignende videoer:

Behandlingsanbefalinger og forebyggelse

Jo tidligere en sådan tumor opdages, og jo yngre en lille patients alder er, desto mere sandsynligt er et vellykket behandlingsresultat. En vellykket prognose afhænger også af tumorens placering. Desværre er der ingen anbefalinger til forebyggelse af denne sygdom, da årsagerne til denne tumors udseende ikke er fuldstændigt afklaret..

Det eneste, der kan spores, er familie disposition. Derfor, hvis en af ​​de pårørende havde en sådan patologi i diagnosen, skulle genetik være involveret i planlægningen af ​​graviditet.

Neuroblastom

Neuroblastom er en ondartet neoplasma i det sympatiske nervesystem af embryonal oprindelse. Det udvikler sig hos børn, normalt placeret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, hals eller bækkenregion. Manifestationer afhænger af lokalisering. De mest vedvarende symptomer er smerte, feber og vægttab. Neuroblastom er i stand til regional og fjern metastase med skader på knogler, lever, knoglemarv og andre organer. Diagnosen fastlægges under hensyntagen til undersøgelsesdata, ultralyd, CT, MR, biopsi og andre teknikker. Behandling - kirurgisk fjernelse af neoplasi, strålebehandling, kemoterapi, knoglemarvstransplantation.

  • Årsager til neuroblastom
  • Klassificering af neuroblastom
  • Symptomer på neuroblastom
  • Diagnose af neuroblastom
  • Neuroblastom behandling
  • Prognose for neuroblastom
  • Behandlingspriser

Generel information

Neuroblastoma er en udifferentieret ondartet tumor, der stammer fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem. Neuroblastom er den mest almindelige form for ekstrakraniel kræft hos små børn. Det tegner sig for 14% af det samlede antal maligne tumorer hos børn. Kan være medfødt. Ofte kombineret med udviklingsfejl. Den maksimale forekomst forekommer efter 2 år. I 90% af tilfældene diagnosticeres neuroblastom inden 5 år. Hos unge opdages det meget sjældent, hos voksne udvikler det sig ikke. I 32% af tilfældene er det placeret i binyrerne, i 28% - i det retroperitoneale rum, i 15% - i mediastinum, i 5,6% - i bækkenområdet og i 2% - i nakken. I 17% af tilfældene er det ikke muligt at bestemme lokaliseringen af ​​den primære knude.

Hos 70% af patienterne med neuroblastom påvises lymfogene og hæmatogene metastaser ved diagnosen. Oftest påvirkes regionale lymfeknuder, knoglemarv og knogler, sjældnere lever og hud. Sekundære foci i hjernen er ekstremt sjældne. Et unikt træk ved neuroblastom er evnen til at øge niveauet af celledifferentiering med transformation til ganglioneurom. Forskere mener, at neuroblastom i nogle tilfælde kan være asymptomatisk og ende i selvregression eller modning til en godartet tumor. Samtidig observeres ofte hurtig aggressiv vækst og tidlig metastase. Behandling af neuroblastom udføres af specialister inden for onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre medicinske områder (afhængigt af placeringen af ​​neoplasi).

Årsager til neuroblastom

Mekanismen for neuroblastom er endnu ikke afklaret. Det vides, at en tumor udvikler sig fra embryonale neuroblaster, som ikke er modnet til nerveceller, når barnet er født. Tilstedeværelsen af ​​embryonale neuroblaster hos et nyfødt eller lille barn fører ikke nødvendigvis til neuroblastom - små pletter af sådanne celler findes ofte hos børn under 3 måneder. Efterfølgende kan embryonale neuroblaster omdannes til modent væv eller fortsætte med at dele sig og give anledning til neuroblastom.

Som hovedårsagen til udviklingen af ​​neuroblastom angiver forskerne erhvervede mutationer, der opstår under indflydelse af forskellige ugunstige faktorer, men de har endnu ikke været i stand til at bestemme disse faktorer. Der er en sammenhæng mellem risikoen for tumor, abnormiteter i udviklingen og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% af tilfældene er neuroblastom arveligt og overføres på en autosomal dominerende måde. For den familiære form af neoplasi er en tidlig alder af sygdomsdebut typisk (maksimal forekomst forekommer efter 8 måneder) og samtidig eller næsten samtidig dannelse af flere foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tabet af en sektion af den korte arm af 1. kromosom. Hos en tredjedel af patienterne findes ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet i tumorceller; sådanne tilfælde betragtes som prognostisk ugunstige på grund af den hurtige spredning af processen og modstanden fra neoplasi til virkningen af ​​kemoterapi-lægemidler. Mikroskopi af neuroblastom afslører runde små celler med mørke plettede kerner. Tilstedeværelsen af ​​forkalknings- og blødningsfokus i tumorvævet er karakteristisk.

Klassificering af neuroblastom

Der er flere klassifikationer af neuroblastom baseret på neoplasmas størrelse og prævalens. Russiske specialister bruger normalt en klassifikation, som i en forenklet form kan repræsenteres som følger:

  • Trin I - en enkelt knude, der ikke er mere end 5 cm i størrelse, detekteres. Lymfogene og hæmatogene metastaser er fraværende.
  • Trin II - en enkelt neoplasma fra 5 til 10 cm i størrelse bestemmes.Der er ingen tegn på beskadigelse af lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin III - en tumor med en diameter på mindre end 10 cm påvises med involvering af regionale lymfeknuder, men uden at påvirke fjerne organer eller en tumor med en diameter på mere end 10 cm uden at påvirke lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin IVA - neoplasi af enhver størrelse med fjerne metastaser bestemmes. Det er ikke muligt at vurdere involveringen af ​​lymfeknuderne.
  • IVB-stadium - flere neoplasmer med synkron vækst påvises. Tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser til lymfeknuderne og fjerne organer kan ikke fastslås.

Symptomer på neuroblastom

En betydelig række manifestationer er karakteristisk for neuroblastom, hvilket forklares ved forskellige lokaliseringer af tumoren, inddragelsen af ​​visse nærliggende organer og dysfunktioner i fjerne organer, der er påvirket af metastaser. I de indledende faser er det kliniske billede af neuroblastom ikke-specifikt. 30-35% af patienterne oplever lokal smerte, 25-30% har en stigning i kropstemperaturen. 20% af patienterne taber sig eller halter bagefter aldersnormen med vægtøgning.

Når neuroblastom er placeret i det retroperitoneale rum, kan det første symptom på sygdommen være knuder bestemt ved palpering af bughulen. Efterfølgende kan neuroblastom spredes gennem intervertebral foramen og forårsage kompression af rygmarven med udviklingen af ​​kompression myelopati, manifesteret af slapp nedre paraplegi og dysfunktion i bækkenorganerne. Med lokaliseringen af ​​neuroblastom i mediastinumområdet observeres vejrtrækningsbesvær, hoste, dysfagi og hyppig opkastning. Under vækst forårsager neoplasi deformation af brystet.

Med placeringen af ​​neoplasma i bækkenområdet opstår forstyrrelser i afføring og vandladning. Når neuroblastom er lokaliseret i nakken, er det første tegn på sygdommen normalt en håndgribelig tumor. Horners syndrom kan påvises, herunder ptose, miosis, endophthalmos, svækkelse af pupillens reaktion på lys, svedeforstyrrelser, hyperæmi i ansigtets hud og bindehinde på den berørte side.

De kliniske manifestationer af fjerne metastaser i neuroblastom er også meget forskellige. Med lymfogen spredning opdages en stigning i lymfeknuder. Når skeletet er beskadiget, opstår knoglesmerter. Med metastase af neuroblastom til leveren observeres en hurtig stigning i organet, muligvis med udvikling af gulsot. Når knoglemarv er involveret, bemærkes anæmi, trombocytopeni og leukopeni, der manifesteres af sløvhed, svaghed, øget blødning, en tendens til infektioner og andre symptomer, der ligner akut leukæmi. Når huden er beskadiget, dannes blålig, blålig eller rødlig tæt knude på huden hos patienter med neuroblastom.

Neuroblastom er også karakteriseret ved metaboliske lidelser i form af øgede niveauer af catecholaminer og (sjældnere) vasoaktive tarmpeptider. Patienter med disse lidelser har anfald, der inkluderer blanchering af huden, hyperhidrose, diarré og øget intrakranielt tryk. Efter vellykket behandling af neuroblastom bliver anfaldene mindre udtalt og forsvinder gradvist.

Diagnose af neuroblastom

Diagnosen stilles under hensyntagen til dataene fra laboratorietests og instrumentelle undersøgelser. Listen over laboratoriemetoder, der anvendes til diagnosticering af neuroblastom, inkluderer bestemmelse af niveauet af catecholaminer i urinen, niveauet af ferritin og membranbundne glycolipider i blodet. Derudover ordineres patienterne en undersøgelse under undersøgelsen for at bestemme niveauet af neuronspecifik enolase (NSE) i blodet. Denne analyse er ikke specifik for neuroblastom, da en stigning i antallet af NSE også kan observeres i lymfom og Ewings sarkom, men har en vis forudsigelsesværdi: Jo lavere NSE-niveauet er, jo mere gunstig sygdommen skrider frem..

Planen for instrumentel undersøgelse, afhængigt af lokaliseringen af ​​neuroblastom, kan omfatte CT, MR og ultralyd i det retroperitoneale rum, røntgen og CT i brystorganerne, MR i det bløde væv i nakken og andre diagnostiske procedurer. Hvis der er mistanke om en fjern metastase af neuroblastom, ordineres radioisotopscintigrafi af skeletbenene, ultralyd i leveren, trepanobiopsy eller aspirationsbiopsi af knoglemarven, biopsi af hudknuder og andre undersøgelser..

Neuroblastom behandling

Neuroblastom kan behandles med kemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Behandlingstaktik bestemmes under hensyntagen til sygdomsstadiet. På stadier I og II i neuroblastom udføres kirurgiske indgreb, undertiden på baggrund af præoperativ kemoterapi ved hjælp af doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre lægemidler. I trin III neuroblastom bliver præoperativ kemoterapi et obligatorisk element i behandlingen. Udnævnelse af kemoterapi-lægemidler gør det muligt at sikre regression af neoplasma til efterfølgende radikal operation.

I nogle tilfælde anvendes strålebehandling sammen med kemoterapi til neuroblastomer, men nu er denne metode mindre og mindre inkluderet i behandlingsregimen på grund af den høje risiko for at udvikle langsigtede komplikationer hos små børn. Beslutningen om behovet for strålebehandling af neuroblastom træffes individuelt. Ved bestråling af rygsøjlen tages aldersniveauet for rygmarvs tolerance i betragtning; om nødvendigt anvendes beskyttelsesudstyr. Når overkroppen bestråles, beskyttes skulderledene, når bækkenet bestråles, er hofteleddene og, hvis det er muligt, æggestokkene beskyttet. På stadium IV neuroblastom ordineres højdosis kemoterapi, der udføres knoglemarvstransplantation, muligvis i kombination med kirurgi og strålebehandling.

Prognose for neuroblastom

Prognosen for neuroblastom bestemmes af barnets alder, sygdomsstadium, træk ved tumorens morfologiske struktur og niveauet af ferritin i blodserumet. Under hensyntagen til alle ovennævnte faktorer skelner eksperter fra tre grupper af patienter med neuroblastom: med en gunstig prognose (to-års overlevelsesrate er mere end 80%), med en mellemliggende prognose (to-års overlevelsesrate varierer fra 20 til 80%) og med en dårlig prognose (to-års overlevelsesrate er mindre end 20%).

Den vigtigste faktor er patientens alder. Hos patienter under 1 år er prognosen for neuroblastom mere gunstig. Som det næste vigtigste prognostiske tegn indikerer eksperter lokaliseringen af ​​neoplasi. De fleste af de ugunstige resultater observeres med neuroblastomer i det retroperitoneale rum, mindst af alt - i mediastinum. Påvisning af differentierede celler i en vævsprøve indikerer en ret høj sandsynlighed for genopretning..

Den gennemsnitlige overlevelsesrate på fem år for patienter med stadium I neuroblastom er ca. 90%, trin II - fra 70 til 80%, trin III - fra 40 til 70%. Hos patienter med trin IV varierer denne indikator markant afhængigt af alder. I gruppen af ​​børn under 1 år med stadium IV-neuroblastom lykkes 60% af patienterne at overleve fem år fra diagnosetidspunktet, i gruppen af ​​børn fra 1 til 2 år - 20% i gruppen af ​​børn over 2 år - 10%. Forebyggende foranstaltninger er ikke blevet udviklet. I nærvær af tilfælde af neuroblastom i familien anbefales det at konsultere en genetiker.

Artikler Om Leukæmi

Ikke-Hodgkins lymfom

  • Skrumpelever

Hudlymfom

  • Myoma