Tager anamnese. Lægen analyserer, hvor længe siden der var knoglesmerter, følelsesløshed, træthed, svaghed, blødning, blødning. Tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme og dårlige vaner tages i betragtning. Baseret på resultaterne af laboratorie- og instrumentstudier stilles en diagnose, form og stadium af myelom bestemmes, og behandling ordineres.

Inspektion. Afslører de ydre tegn på multipelt myelom:
tumorer i forskellige dele af kroppen, hovedsageligt på knogler og muskler.
blødninger som følge af blødningsforstyrrelser.
hudens bleghed er et tegn på anæmi.
hurtig puls - et hjertes forsøg på at kompensere for manglen på hæmoglobin med accelereret arbejde.

Generel blodanalyse. En laboratorieundersøgelse, der giver dig mulighed for at vurdere den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system, blodfunktion og tilstedeværelsen af ​​forskellige sygdomme. Blodprøvetagning udføres om morgenen på tom mave. Til forskning skal du tage 1 ml blod fra en finger eller fra en vene. En laboratorieassistent undersøger en dråbe blod under et mikroskop, der er automatiske analysatorer.

Myelom fremgår af følgende indikatorer:
øget ESR - over 60-70 mm / time
reduceret antal erytrocytter - mænd mindre end 4 10 ^ 12 celler / l, kvinder mindre end 3,7 10 ^ 12 celler / l.
reduceret reticulocytantal - mindre end 0,88% (ud af 100% erytrocytter)
reduceret antal blodplader - mindre end 180 10 ^ 9 celler / l.
reduceret antal leukocytter - mindre end 4 10 ^ 9 celler / l.
reduceret niveau af neutrofiler - mindre end 1500 i 1 pi (mindre end 55% af alle leukocytter)
øget niveau af monocytter - over 0,7 10 ^ 9 (mere end 8% af alle leukocytter)
hæmoglobin faldt - mindre end 100 g / l
1-2 plasmaceller kan findes i blodet.

På grund af hæmningen af ​​den hæmatopoietiske funktion af knoglemarven falder antallet af blodlegemer (erytrocytter, blodplader, leukocytter). Den samlede mængde protein øges med paraproteiner. Et højt ESR-niveau indikerer tilstedeværelsen af ​​en ondartet patologi.
En biokemisk blodprøve giver dig mulighed for at vurdere arbejdet i de enkelte organer og systemer ved tilstedeværelsen af ​​et bestemt stof i blodet.

Blod tages om morgenen på tom mave, inden du tager medicin og andre undersøgelser (røntgen, MR). Blod tages fra en vene. I laboratoriet tilsættes kemiske reagenser til reagensglas med blod, som reagerer med de bestemte stoffer. Multipelt myelom bekræftes af:
stigning i totalt protein - over 90-100 g / l

albumin reduceret til mindre end 38 g / l

niveauet af calcium øges - over 2,75 mmol / liter.

øget urinsyre - mænd over 416,5 μmol / l, kvinder over 339,2 μmol / l

øget kreatinin - mænd over 115 μmol / l, kvinder over 97 μmol / l

urinstofniveauet øges - mere end 6,4 mmol / l

De afslørede afvigelser indikerer en stigning i protein i blodet på grund af patologiske paraproteiner udskilt af myelomaceller. Høje niveauer af urinsyre og kreatinin indikerer nyreskade.

Hvad er multipelt myelom, årsager, behandling, forventet levetid

Kræftsygdomme udgør en alvorlig trussel, især de typer tumorer, der har en høj forekomst i befolkningen. Myelom tilhører også sådanne patologier. I medicinsk praksis er der andre navne, herunder myelomatose, reticuloplasmacytose, generaliseret plasmacytom.

Denne patologi kaldes hæmoblastose (blodkræft), hvorunder der er en stigning i koncentrationen af ​​plasmaceller, der producerer en stor mængde paraproteiner (patologiske proteiner). Kræft diagnosticeres normalt hos ældre afroamerikanere.

Hvad er myelom

Denne patologi kaldes plasmacytom eller multipelt myelom. Onkopatologi kaldes kronisk myeloid leukæmi med lav malignitetsrate. Oprindeligt når B-lymfocytten niveauet af plasmaceller og får evnen til at producere antistoffer mod infektioner. I normal tilstand regulerer plasmaceller immunoglobuliner i kroppen, som beskytter kroppen mod penetration og spredning af vira. Patologiske celler er ude af stand til at yde beskyttelse til kroppen, hvilket skyldes et pludseligt fald i syntese og den hurtige destruktion af sunde antistoffer. Under indflydelse af visse faktorer begynder patienten at danne celler, der konstant deler sig og muterer. I løbet af dette dannes et stort antal plasmablaster og plasmacytter i knoglemarven. De syntetiserer i store mængder immunglobulinproteiner i blodet, der har en uregelmæssig struktur. Sådanne proteinforbindelser mister ikke deres beskyttende evne, men mere og mere akkumuleres i knoglemarvsstrukturer..

Onkopatologi udvikler sig normalt langsomt og ødelægger knoglestrukturer, men nogle gange kan det spredes til lymfevæv, nyrer og milt. Efter at myelom er dannet, kan det tage flere årtier, før symptomerne vises. Når diagnosticeret med myelomatose, uden tilstrækkelig behandling, kan sygdommen være dødelig inden for to år.

Årsager til sygdommen

Forskere undlod at undersøge grundigt årsagerne til myelom, men de faktorer, der kan provokere udviklingen af ​​den onkologiske proces, er allerede fastslået:

  • alderdom,
  • kroniske blodsygdomme,
  • hyppige smitsomme sygdomme,
  • nefropati (infektioner i kønsorganet),
  • langvarig ioniserende stråling,
  • lever i et dårligt økologisk miljø,
  • arbejde, der indebærer regelmæssig kontakt med toksiner og kemikalier,
  • arvelighed og genetisk disposition for onkologiske processer,
  • tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner, især rygning og afhængighed af alkohol,
  • regelmæssig stress og følelsesmæssige udbrud.

Den vigtigste provokerende faktor anses for at være krænkelse af B-lymfocytter i plasmaceller under transformation gennem kroppen. På grund af denne fiasko begynder antallet af unormale plasmaceller at stige hurtigt og danner myelomaceller inde i knoglerne. Efterhånden som sygdommen skrider frem, erstatter patologiske celler normale celler, hvorfor blodet gradvist begynder at koagulere dårligt, og immuniteten forringes.

Sorter

Baseret på hvilken type paraproteiner der produceres af atypiske plasmaceller, klassificeres blodmyelom i:

  • Et myelom - diagnosticeret i 25% af tilfældene,
  • G-myelom er den mest almindelige type, der findes hos 50% af patienterne,
  • M-myelom - forekommer i ikke mere end 6% af tilfældene med patologi,
  • E-myelom - denne type sygdom diagnosticeres hos to ud af hundrede patienter,
  • D-myelom - denne type tegner sig for ca. 3% af patienterne,
  • Bence-Jones myelom - denne type sygdom tegner sig for op til tyve procent af tilfældene,
  • Ikke-udskillende tumor - ekstremt sjælden, ikke mere end 1% af patienterne.

Knoglemarvsmyelomer G, A, M, E og D producerer unormale immunglobulinceller af IgG, IgA, IgE, IgD typerne. Bens-Jones myeloma hedder så på grund af frigivelsen af ​​Bens-Jones protein. For det meste er dette den teoretiske fordeling af myelom. I praksis anvendes klassifikationer ofte i henhold til lokaliseringen af ​​plasmaceller og deres struktur såvel som tumorens egenskaber. Baseret på antallet af knogler eller organer, der er påvirket af patologien, skelnes der mellem enkelte og flere myelomer.

Ensomt plasmacytom

Denne type patologi er kendetegnet ved forekomsten af ​​kun et fokus, som er i stand til at danne sig i en bestemt lymfeknude eller knogle, hvor der er knoglemarv. Ofte lokaliseret til lårbenet, men kan påvirke rygsøjlen og andre rørformede knogler.

Multipelt myelom

Når flere former vises, forekommer tumorfoci i flere knogler. Spinal bagagerum, kraniale knogler, ribben, skulderblade osv. Er lige så ofte påvirket. Ud over knogler kan sygdommen spredes til milten og lymfeknuder..

Diffus myelom

Hovedforskellen mellem sådan onkopatologi er fraværet af begrænsede vækstpunkter for neoplasmer. Plasmaceller deler sig hurtigt og spredes gennem alle knogler i kroppen. Inde i knoglen er placeringen af ​​plasmaceller ikke begrænset til et fokus, patologiske celler udfylder hele området af knoglemarven.

Multipel fokal myelom

Sygdommen er karakteriseret ved samtidig udvikling af tumorfoci med den hurtige udvikling af plasmaceller såvel som en global deformation af knoglemarvsstrukturen. Plasmacytter optager kun bestemte områder, og resten af ​​de patologiske ændringer skyldes virkningerne af neoplasma. Med denne sygdom kan plasmaceller være placeret inde i knoglevævet, påvirke milten eller lymfeknuderne.

Diffus fokal myelom

Sygdommen har funktioner i både multipelt og enkelt myelom. Den diffuse fokalform er opdelt i flere typer:

  • plasmacytisk,
  • plasmablastisk,
  • polymorf celle,
  • lille celle.

Hver underart af sygdommen har sine egne karakteristika i løbet..

Plasma celle myelom

Med en sådan onkopatologi vises et stort antal B-lymfocytter i fokusset for vækst af neoplasma, som aktivt producerer paraproteiner. Udviklingen af ​​sådan myelom er langsom og ofte vanskelig under behandlingen. Undertiden forårsager den aktive produktion af paraproteiner skader på vitale organer og systemer, der er ufølsomme over for terapi.

Plasmablastisk myelom

I nærværelse af en ondartet sygdom dominerer plasmablaster i knoglen, som syntetiserer en lille mængde paraproteiner, men deler sig og formere sig for hurtigt. Med rettidig påvisning af sygdommen egner den sig godt til terapi.

Polymorf og småcellet myelom

Disse typer myelomer er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​plasmaceller i patologiske foci, som er i forskellige modningstrin. Sådanne myelomer er de mest aggressive, fordi de udvikler sig meget hurtigt og forårsager dysfunktion i mange dele af kroppen..

Sygdomsfaser

Sværhedsgraden af ​​onkopatologi afhænger af det stadium, hvor sygdommen er placeret.

Der er tre stadier af multipelt myelom:

  1. På det første trin når den samlede masse af tumorprocessen ikke et kilogram, hæmoglobin i blodet er lig med 100 g / l eller højere. Dette stadium forårsager ikke symptomer, derfor er sygdommen ekstremt sjælden på dette stadium af forløbet..
  2. For det andet øges vægten af ​​tumormassen til 1,2 kg. Kliniske manifestationer forekommer i form af et fald i jern i kroppen, overskydende calcium, nyresvigt og smerter.
  3. For det tredje er dette trin kendetegnet ved en stigning i tumormasse over 1,2 kg og en signifikant ændring i knoglemarvsstrukturen. Hæmoglobinniveauet falder til 85 g / l, calcium falder til 12 mg / 100 ml. Forløbet af grad 3 multipelt myelom slutter normalt med patientens død. Hovedårsagen er hjerteanfald eller nyresvigt.

Succesen med behandlingen afhænger primært af sygdomsudviklingsfasen, derfor anbefales det regelmæssigt at gennemgå en komplet lægeundersøgelse.

Sygdomssymptomer

I nærvær af myelom påvirkes knoglerne og nyrerne først og fremmest, hvilket forårsager forstyrrelser i det hæmatopoietiske system. Symptomerne på myelom afhænger af udviklingsstadiet såvel som graden af ​​skade. Da udviklingen af ​​sygdommen tager meget lang tid, kan dens asymptomatiske forløb vare i cirka femten år. På dette tidspunkt vil patienten ikke engang have mistanke om tilstedeværelsen af ​​en alvorlig patologi. Det er muligt at identificere myelom gennem laboratorietests til forebyggende undersøgelse eller behandling af anden patologi.

Symptomer på myelom er følgende:

  • hyppig svimmelhed,
  • anæmi udvikler sig,
  • tilstedeværelse af smerte,
  • asteni,
  • hurtigt vægttab hos patienten,
  • permanent ARVI og ARI.

Når disse tegn på myelom vises, skal du straks gå til konsultation af en specialist og gennemgå en yderligere undersøgelse for at genkende patologien.

Med den rigelige spredning af multipelt myelom har patienter meget ofte følgende syndromer:

  • Patologisk beskadigelse af knogler - under myelom påvirkes knoglevæv straks, fordi det er i dem, at den primære fokus for onkopatologi opstår. Med progressionen af ​​neoplasma vises svære smerter, hyppige knoglebrud og tumorer i blødt væv. Efter nogen tid kollapser knoglen i det berørte område, og sekundære foci for ødelæggelse vises. Patienten udvikler osteoporose.
  • Forstyrrelser i kredsløbssystemets arbejde - patienten udvikler gradvist anæmi ledsaget af hudblekhed, vejrtrækningsproblemer og en stigning i svaghed. Neutrofiler og blodplader begynder at produceres i mindre mængder, hvilket fører til udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom.
  • Proteinpatologisyndrom - opstår på grund af overdreven produktion af patologiske proteiner. Store mængder paraprotein kan findes i urin og indre organer. Hovedpine opstår, synet forværres, trofasår opstår.
  • Syndrom "Myeloma nyre" - omkring 80% af patienterne med myelom står over for nyreskade, som opstår på grund af forekomsten af ​​plasmaceller i dem og aflejring af forkalkninger. Således opstår nyredysfunktion, når myelom udvikler sig..

Selv med sygdomsudviklingen påvirkes centralnervesystemet, og hyperkalcæmi begynder, dette komplicerer kun sygdomsforløbet. Når patologien kommer ind i den sidste fase, øges de kliniske symptomer betydeligt. I nogle tilfælde udvikler akut leukæmi sig i fjerde fase..

Diagnostik

Hvis der er mistanke om tilstedeværelsen af ​​myelom, udføres diagnosen af ​​en erfaren læge på et hospital. Dybest set kommer patienter til lægen, hvis blodprøve viste en signifikant stigning i ESR, hvilket er karakteristisk for myelom. Under diagnosen tildeles patienter visse laboratorietests, som gør det muligt at genkende sygdommen selv på tidspunktet for dens dannelse. Først undersøger lægen patienten og specificerer også perioden for begyndelsen af ​​de første kliniske tegn på sygdommen og ordinerer derefter test.

Med myelom udføres diagnosen ved hjælp af følgende undersøgelser:

  • generel klinisk analyse af urin og blod (en stigning i protein i urinen bestemmes),
  • blodkemi,
  • myelogram,
  • spiral computertomografi,
  • knoglerøntgen,
  • immunelektroforese metode.

Behandlingsforløbet ordineres kun af lægen, efter at alle diagnostiske tests er udført..

Generelle principper for terapi

Myelombehandling involverer ikke brugen af ​​radikale metoder, da terapiforløbets hovedopgave er at forlænge og forbedre livskvaliteten. Det er umuligt at helbrede myelom fuldstændigt. I kampen mod tumorlæsion er det dog muligt at bremse dens udvikling og forårsage remission..

Efter en nøjagtig diagnose af myelom udføres behandlingen ved hjælp af palliative metoder, der bremser væksten af ​​neoplasma og svækker symptomerne. Palliative behandlinger for myelom inkluderer kemoterapi, stråling og ernæringsstyring. Det anbefales ikke at udføre behandling med folkemedicin derhjemme..

Kemoterapi

Kemoterapi er den mest effektive behandling for myelom. I løbet af behandlingen kan både et lægemiddel (monokemoterapi) og flere medikamenter (polykemoterapi) anvendes.

Ved ordination af polykemoterapi kan følgende lægemidler bruges:

  • Cyclophaosfamid,
  • Melfan,
  • Lenalidomid,
  • Dexamethason.

Lægemidlerne tages oralt eller intravenøst ​​ved intramuskulær injektion. Når et kemoterapiforløb ordineres, kan behandlingen udføres i henhold til en af ​​flere regimer:

  • MP-regime - tager melphalan og prednisolon i tabletform.
  • Skema M2 - administration af intravenøse injektioner af vincristin, cyclophosphamid og BCNU. Sammen med dette er det i to uger nødvendigt at tage tabletter med prednisolon og melphalan..
  • VAD-ordning - terapi udføres i 3 sessioner. I løbet af den første session udføres behandlingen med lægemidler doxirubicin og vincristin. I løbet af de næste sessioner skal du tage dexamethason-tabletter.
  • VBMCP-ordning - tildelt patienter under 50 år. På den første behandlingsdag får patienterne intravenøs vincristin, cyclophosphamid og carmustin. Derefter skal melphalan og prednison drikkes i en uge. Efter halvanden måned injiceres de igen med karmustin..

Med ethvert behandlingsregime tages kun lægemidler under streng overvågning af specialister..

Efter behandling med kemoterapi observeres stabil remission hos 40% af patienterne.

Strålebehandling

Brugen af ​​strålebehandling er normalt ordineret til ensomme og storfokale tumorer, når behandling med kemoterapi er magtesløs. I dette tilfælde er det muligt at bremse udviklingen af ​​ondartet dannelse og svække de kliniske manifestationer af sygdommen..

Hvis strålingen og brugen af ​​kemikalier ikke har fungeret, gennemgår patienterne en knoglemarvstransplantation. Hos ca. 40% af patienterne hjælper stamcelletransplantation med at opnå permanent remission af sygdommen.

Symptomatisk behandling

Denne metode til behandling af myelomatose involverer at tage ordineret medicin. Deres handling er rettet mod lindring af smerte, justering af koncentrationen af ​​calcium i blodet. Lægemidlerne normaliserer blodpropper og stabiliserer nyrefunktionen.

Nogle gange er det stadig muligt at udføre en operation for at fjerne et enkelt fokus af myelom, hvorefter der udføres en cytologisk undersøgelse. Hvis der er et alvorligt forløb af sygdommen, kan patienter ordineres brugen af ​​morfin, buprenorfin og andre narkotiske lægemidler.

Ernæring

Under behandlingen af ​​sygdommen er det bydende nødvendigt at overholde korrekt ernæring. Kost til multipelt myelom ordineres af den behandlende specialist. I kosten bør du begrænse brugen af ​​fødevarer med et højt proteinindhold. Patienten har brug for at spise færre kød, æg, bælgfrugter og nødder.

Prognose og forebyggelse

Normalt med multipelt myelom er prognosen dårlig. Næsten alle patienter formår at opnå remission i to eller tre år, i bedste fald kan denne periode øges med yderligere to år. Uden tilstrækkelig behandling for myelom er patienternes forventede levetid ikke mere end to år. Fuld genopretning er kun mulig i tilfælde af en ensom form for onkopatologi.

Der er ingen specifikke måder at forhindre dannelsen af ​​en myelomtumor på. Mennesker, der falder i risikozonen for sygdom, anbefales regelmæssigt at gennemgå en forebyggende undersøgelse for rettidig påvisning af patologi. Du skal nøje overvåge dit helbred, føre en aktiv livsstil og slippe af med dårlige vaner.

Myelom (multipelt myelom) - typer (multipel, diffus, ensom osv.), Symptomer og stadier, diagnose, behandlingsmetoder, forventet levetid og prognose

Webstedet giver kun baggrundsinformation til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under tilsyn af en specialist. Alle stoffer har kontraindikationer. Der kræves en specialkonsultation!

Multipelt myelom kaldes også myelom, Rustitsky-Kahler sygdom, generaliseret plasmacytom, myelomatose eller reticuloplasmacytose. Ofte bruges to udtryk til at betegne denne patologi - disse er myelom og myelom. I den følgende tekst bruger vi også disse udtryk som synonymer..

Så myelom er en af ​​varianterne af hæmoblastoser, der almindeligvis kaldes "blodkræft". Det vil sige myelom er en sygdom, der er karakteriseret ved en ondartet stigning i antallet af blodceller af en bestemt type (plasmaceller), der producerer et unormalt protein - paraprotein. Desuden vokser antallet af plasmaceller i blodet og knoglemarven på grund af mutationer i disse celler. Og det er mutationen, der får dem til at syntetisere en stor mængde paraprotein.

En vedvarende stigning i antallet af muterede plasmaceller over normen er hovedkriteriet for, at myelom klassificeres som en type malign tumor. Myelom adskiller sig fra kræft fra anden lokalisering (for eksempel kræft i æggestokkene, tarmene og andre organer) ved, at tumorceller straks kan placeres i forskellige organer og væv, hvor de bringes af blodbanen.

På grund af det store antal plasmaceller i knoglemarven forstyrres den normale proces med hæmatopoies, og knogler ødelægges, og paraprotein afsættes i mange organer og væv, hvilket forstyrrer deres funktion og forårsager udviklingen af ​​et polymorf og forskelligartet klinisk billede af sygdommen.

Myelom - generelle egenskaber

Ifølge definitionen er myelom en ondartet sygdom, der er kendetegnet ved øget spredning (reproduktion) og ophobning i knoglemarven af ​​monoklonale plasmaceller, som igen aktivt syntetiserer og udskiller unormale proteiner kaldet paraproteiner i blodbanen..

For at forstå essensen af ​​myelom er det nødvendigt at vide, hvad plasmaceller er generelt og monoklonale plasmaceller i særdeleshed såvel som paraproteinerne, der udskilles af dem. Det er lige så vigtigt klart at forstå arten af ​​de ændringer i celler, der forårsagede deres ukontrollerede reproduktion, og strukturen af ​​patologiske proteiner. Lad os overveje alle disse begreber separat..

Så alle plasmaceller (patologiske og normale) er celler dannet af B-lymfocytter. Processen med dannelse af normale plasmaceller er ret kompliceret og udløses altid af indtrængen af ​​en eller anden fremmed mikroorganisme i blodet. Faktum er, at efter at en mikrobe kommer ind i blodbanen, "møder" den på et tidspunkt en cirkulerende B-lymfocyt, som genkender noget fremmed i den og derfor skal destrueres. Derefter aktiveres B-lymfocytten, der har mødt antigenet, og kommer ind i lymfeknuden nærmest dens placering. For eksempel, hvis en B-lymfocyt kom i kontakt med en patogen mikrobe i tarmkarrene, kommer den ind i Peyers pletter - specielle ophobninger af tarmlymfoidvæv osv..

I lymfeknuderne ændres B-lymfocytten og får evnen til kun at producere en type antistoffer (immunoglobuliner), som specifikt vil ødelægge den type patogen mikroorganisme, den møder. Det vil sige, hvis B-lymfocytten møder røde hunde-virus, så vil den i lymfeknuderne modtage evnen til kun at producere antistoffer mod denne mikrobe. Følgelig vil antistoffer mod rubellavirus ikke være i stand til at dræbe meningokokker eller nogen anden mikrobe. Takket være denne mekanisme opnås selektiviteten af ​​immunsystemets virkning, som kun ødelægger patogene mikrober og ikke skader repræsentanterne for den normale mikroflora i forskellige organer og systemer..

B-lymfocytten, som har erhvervet evnen til at producere antistoffer mod enhver mikrobe, bliver en moden immunkompetent celle, som allerede kaldes en plasmacyt. Det vil sige, plasmocyt og B-lymfocyt er modenhedsstadier for den samme celle i immunsystemet. Efter transformation af B-lymfocytten til en plasmacelle kommer sidstnævnte ind i den systemiske cirkulation og begynder at formere sig intensivt. Dette er nødvendigt, så celler, der er i stand til at producere antistoffer mod den detekterede patogene mikrobe, vises i blodbanen i stort antal og ødelægger alle mikroorganismer så hurtigt som muligt..

Hele sættet med celler dannet fra en plasmacelle kaldes monoklonalt, da de faktisk er adskillige identiske kloner med den samme cellulære struktur. Disse monoklonale plasmaceller producerer nøjagtigt de samme antistoffer rettet mod en hvilken som helst patogen mikrobe. Når mikroben ødelægges, vil de fleste af de monoklonale plasmaceller dø, og flere hundrede celler vil gennemgå en anden transformation og blive til de såkaldte "hukommelsesceller", som vil give immunitet over for den overførte sygdom i en bestemt periode. Dette er, hvad der sker normalt. Og i tilfælde af krænkelser af den beskrevne proces til dannelse af plasmaceller og produktionen af ​​antistoffer af dem opstår forskellige sygdomme, herunder myelom.

Så myelom er resultatet af en krænkelse af processerne til modning og transformation af B-lymfocytter til plasmaceller og deres produktion af antistoffer (immunglobuliner). Faktum er, at myelom faktisk er en non-stop og konstant dannelse af monoklonale plasmaceller, som ikke dør, men tværtimod konstant øges i antal. Det vil sige, under dannelsen af ​​denne sygdom forstyrres plasmacellens dødsmekanisme, som trænger ind fra blodbanen i knoglemarven og fortsætter med at formere sig. I knoglemarven vil multiplicering af plasmaceller gradvist begynde at fortrænge alle andre bakterier, hvilket resulterer i, at en person vil udvikle pancytopeni (et fald i antallet af alle typer blodceller - erytrocytter, blodplader og leukocytter).

Derudover producerer unormale ikke-bøjende monoklonale plasmaceller, som er et substrat for myelom, defekte immunglobuliner (antistoffer). Disse immunglobuliner har nogen defekter i deres lette eller tunge kæder, på grund af hvilke de i princippet ikke er i stand til at ødelægge nogen patogene mikroorganismer. Det vil sige, monoklonale myelomplasma-celler producerer og udskiller i bloddefekte molekyler af immunglobuliner, som er proteiner (proteiner) i deres struktur og derfor kaldes paraproteiner..

Disse paraproteiner, der ikke er i stand til at ødelægge patogene mikrober, cirkulerer i den systemiske cirkulation og trænger ind i væv i forskellige organer og systemer, hvor de kan bringes af blod. Det vil sige, at paraproteiner oftest trænger ind i vævene i rigeligt tilførte organer, såsom nyrer, lever, milt, hjerte, knoglemarv, nervefibre osv. En gang i vævene deponeres paraproteiner i det intercellulære rum og fylder bogstaveligt talt organet med patologiske proteiner, hvilket forstyrrer dets normale funktion. Det er med infiltration af paraproteiner i forskellige organer og systemer, at mange og varierede kliniske manifestationer af myelom er forbundet. Det vil sige, at selve tumoren er lokaliseret i knoglemarven, og de paraproteiner, der produceres af den, afsættes i forskellige organer..

Patologiske plasmaceller, der danner myelom i knoglemarven, udskiller biologisk aktive stoffer, der har følgende virkninger:

  • De aktiverer arbejdet med osteoklastceller, som begynder at ødelægge knoglestrukturen intensivt, hvilket fremkalder deres skrøbelighed, osteoporose og smertesyndrom;
  • Fremskynde væksten og multiplikationen af ​​plasmocytter, der danner myelom;
  • De undertrykker immunsystemet og fungerer som immunsuppressive stoffer;
  • De aktiverer arbejdet med fibroblaster, der producerer elastiske fibre og fibrogen, som igen trænger ind i blodet, øger dets viskositet og fremkalder den konstante dannelse af blå mærker og mindre blødning;
  • Aktivér den aktive vækst af leverceller, der ophører med at syntetisere en tilstrækkelig mængde protrombin og fibrinogen, hvilket resulterer i, at blodpropper forværres;
  • Forstyrre proteinmetabolisme på grund af høje niveauer af paraproteiner i blodet, hvilket forårsager nyreskade.

Sammenfattende kan vi sige, at myelom er en ondartet sygdom forårsaget af ukontrolleret multiplikation af monoklonale patologiske plasmaceller, der producerer paraproteiner, der infiltrerer vitale organer og væv og forårsager forstyrrelse af deres funktion. Da patologiske plasmaceller formerer sig ukontrollabelt, og deres antal vokser konstant, betegnes myelom som ondartede tumorer i blodsystemet - hæmoblastose.

Multipelt myelom udvikler sig normalt hos ældre mennesker (over 40 år) og er ekstremt sjældent hos unge mænd og kvinder under 40 år. Forekomsten af ​​myelom øges i ældre aldersgrupper, dvs. hos mennesker i alderen 40-50 år udvikler sygdommen sjældnere end hos 50-60-årige osv. Mænd bliver oftere syge end kvinder.

Myelom flyder og udvikler sig meget langsomt. Fra det øjeblik de patologiske plasmaceller vises i knoglemarven og dannelsen af ​​den første tumorfokus til udviklingen af ​​kliniske symptomer, kan det tage 20-30 år. Men efter manifestationen af ​​de kliniske symptomer på myelom fører sygdommen i gennemsnit inden for 2 år til en persons død fra komplikationer forbundet med nederlag af forskellige organer og systemer af paraproteiner..

Varianter af myelom

Afhængigt af hvilken slags paraprotein der udskilles af patologiske plasmaceller, er myelom opdelt i følgende immunokemiske sorter:

  • Bens-Jones myelom (forekommer i 12-20% af tilfældene);
  • Et myelom (25% af tilfældene)
  • G-myelom (50% af tilfældene)
  • M-myelom (3-6%);
  • E-myelom (0,5 - 2%);
  • D-myelom (1-3%)
  • Ikke-secernerende myelom (0,5 - 1%).

Så Bens-Jones myelom er karakteriseret ved frigivelse af et atypisk immunglobulin kaldet Bens-Jones-proteinet, på basis af hvilket tumoren fik sit navn. Myelomer G, A, M, E og D udskiller henholdsvis defekte immunglobuliner af typerne IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Og ikke-secernerende myelom producerer ikke noget paraprotein. Denne immunokemiske klassificering af myelomer bruges sjældent i praktisk medicin, da det er umuligt at udvikle optimal behandlingstaktik og patientovervågning på basis heraf. Isolering af disse typer myelom har konsekvenser for videnskabelig forskning.

I praksis anvendes andre klassifikationer af myelomer baseret på de kliniske og anatomiske træk ved placeringen af ​​plasmaceller i knoglemarven såvel som på særegne egenskaber ved tumorens cellulære sammensætning..

For det første, afhængigt af hvor mange knogler eller organer der er fokus for tumorvækst, er myelomer opdelt i flere og ensomme.

Ensomt myelom

Multipelt myelom

Multipelt myelom er kendetegnet ved dannelsen af ​​foci af tumorvækst samtidigt i flere knogler, inden i hvilke der er knoglemarv. De mest almindeligt berørte ryghvirvler, ribben, scapula, iliac vinger, kraniet knogler såvel som den centrale del af de lange knogler i arme og ben. Derudover kan lymfeknuder og milt påvirkes ud over knoglerne..

Oftest udvikler multipelt myelom og sjældent ensomt myelom. De kliniske manifestationer såvel som principperne for terapi for disse typer myelomer er de samme, derfor identificerer læger som regel en bestemt form for sygdommen til den korrekte diagnose såvel som til vurdering af prognosen for liv og sundhed. Ellers er der ingen grundlæggende forskelle mellem ensomme, multiple, diffuse og diffuse fokale myelomer, så vi vil overveje dem sammen. Hvis det for enhver form for myelom vil være nødvendigt at understrege dets egenskaber, gøres dette.

Så afhængigt af hvordan plasmaceller er placeret i knoglemarven, er myelomer opdelt i følgende typer:

  • Diffus fokal myelom;
  • Diffus myelom;
  • Multipel fokal (multipelt myelom).

Diffus myelom

Multipel fokal myelom

Diffus fokal myelom

Diffus fokal myelom kombinerer funktionerne i multiple og diffuse.

Afhængigt af den cellulære sammensætning af myelom er den opdelt i følgende typer:

  • Plasmacytisk myelom (plasmacelle);
  • Plasmablastisk myelom;
  • Polymorf celle myelom;
  • Lille celle myelom.

Plasma celle myelom

Plasmablastisk myelom

Polymorf og småcellet myelom

Myelom - foto

Dette billede viser deformitet af brystet og rygsøjlen med myelom.

Dette billede viser de mange blå mærker og blå mærker, der er forbundet med myelom..

Dette billede viser underarmsbenene, der er ramt af myelom..

Årsager til sygdommen

Myelom (multipelt myelom) - symptomer

Symptomer på myeloma forbundet med placeringen og væksten af ​​tumoren i knoglerne inkluderer følgende:

  • Knoglesmerter
  • Osteoporose i knoglerne, hvor der er tumorfoci;
  • Skørhed i knogler og tendens til brud
  • Deformation af knogler med kompression af indre organer (for eksempel når myelomfoci i ryghvirvlerne er lokaliseret, knoglemarv komprimeres osv.);
  • Forkortelse af vækst på grund af knogledeformation;
  • Hypercalcemia (et øget niveau af calcium i blodet, der udvikler sig som et resultat af knogleresorption og frigivelse af calciumforbindelser fra dem);
  • Anæmi, leukopeni (nedsat antal hvide blodlegemer) og trombocytopeni (nedsat antal blodplader)
  • Hyppige infektiøse sygdomme af bakteriel art.

Knoglesmerter er forbundet med ødelæggelse, deformation og kompression af en voksende tumor. Smerten er normalt værre, når man ligger ned, såvel som med bevægelse, hoste og nysen, men er ikke konstant til stede. Vedvarende smerter indikerer normalt knoglebrud.

Osteoporose, knogles skrøbelighed og tendens til brud skyldes deres ødelæggelse af en voksende tumor. Deformation af knogler og kompression af indre organer er også forbundet med en krænkelse af deres tæthed. Når rygmarven komprimeres af deformerede ryghvirvler, forstyrres nervøs regulering af blære og tarm, hvilket resulterer i, at en person kan lide af fækal inkontinens og urinretention. Derudover kan kompression af rygsøjlen forringe benfølsomheden eller udvikle muskelsvaghed..

Hypercalcæmi udvikler sig gradvist og manifesteres i de tidlige stadier af kvalme, dehydrering, svær tørst, døsighed, generel svaghed, øget vandladning (mere end 2,5 liter urin om dagen), forstoppelse, muskelsvaghed og anoreksi. Hvis der ikke udføres tilstrækkelig symptomatisk behandling med det formål at reducere niveauet af calcium i blodet, kan hyperkalcæmi fremkalde en progressiv svækkelse af mental aktivitet, nyresvigt og koma.

Hyppige infektionssygdomme er forårsaget af det faktum, at plasmaceller i knoglemarven fortrænger normale hæmatopoietiske vækster, hvilket resulterer i, at det krævede antal erytrocytter, leukocytter og blodplader ikke dannes. På grund af en mangel i dannelsen af ​​erytrocytter i knoglemarven udvikler en person, der lider af myelom, anæmi. På grund af en mangel på henholdsvis leukocytter - leukopeni og blodplader - trombocytopeni. Leukopeni fører igen til en kraftig forringelse af immuniteten, hvilket resulterer i, at en person ofte begynder at blive syg med forskellige bakterielle infektioner, såsom lungebetændelse, meningitis, blærebetændelse, sepsis osv. På baggrund af trombocytopeni forværres blodpropper, hvilket manifesterer sig med blødende tandkød osv..

Symptomerne på myelom forårsaget af udskillelsen af ​​paraproteiner i blodet og deres aflejring i forskellige organer og systemer er som følger:

  • Øget blodviskositet;
  • Nyresvigt;
  • Nefrotisk syndrom;
  • Blødning (vaskebjørnesygdom og spontan blødning fra slimhinderne i forskellige organer);
  • Hypokoagulation (nedsat aktivitet i blodkoagulationssystemet);
  • Neurologiske symptomer;
  • Kardiomyopati (hjertesvigt)
  • Hepatomegali (udvidelse af leveren)
  • Splenomegali (forstørrelse af milten);
  • Macroglossia (stigning i størrelse og nedsat tunge mobilitet);
  • Alopecia (skaldethed);
  • Ødelæggelse af negle.

Hypokoagulation udvikler sig på grund af to faktorer. For det første er det en mangel på blodplader i blodet, og for det andet er det en funktionel mindreværd af blodplader, hvis overflade er dækket af paraproteiner. Som et resultat er de resterende blodplader ikke i stand til at give normal blodpropper, hvilket fremkalder blødning og en tendens til blødning..

Øget blodviskositet manifesteres ved blødning (spontan blødning fra tandkød, tarm, næse, vagina osv.) Såvel som dannelse af blå mærker og slid på huden. Derudover kan der på baggrund af blødning i myelom udvikles det såkaldte "vaskebjørneøje" -syndrom, der opstår på grund af skrøbelighed i blodkar og øget blodviskositet. Essensen af ​​dette syndrom er dannelsen af ​​en stor blå mærke i det bløde væv i øjenkredsen efter ridser eller let berøring af dem (figur 1).

Figur 1 - Raccoon eye syndrom.

Når man undersøger nethinden i øjet, filtreret af paraprotein, er karakteristiske "pølse" -årer synlige, strakt med for tyktflydende blod. Øget blodviskositet fører altid til synshandicap.

Derudover på grund af den øgede viskositet af blodet udvikler en person forskellige neurologiske lidelser, såsom Bing-Neal syndrom, som inkluderer følgende karakteristiske symptomkompleks:

  • Svimmelhed
  • Døvhed;
  • Paræstesi (følelse af at løbe "gåsehud" osv.)
  • Nedsat koordinering af bevægelser (ataksi)
  • Hovedpine;
  • Krampeanfald
  • Søvnighed, i stand til at blive bedøvet eller koma.

På grund af utilstrækkelig blodforsyning til dybtliggende væv og organer kan øget blodviskositet også forårsage hjertesvigt, åndenød, hypoxi, generel svaghed og anoreksi. Generelt betragtes den klassiske triade af manifestationer af øget blodviskositet som en kombineret mental svækkelse, åndenød og patologisk koma..

Nyresvigt og nefrotisk syndrom er forårsaget af flere faktorer - hyperkalcæmi, paraproteinaflejring i nyretubuli og hyppige bakterielle infektioner. Aflejring af paraproteiner i nyretubuli kaldes AL-amyloidose, hvilket er en komplikation af myelom. På grund af amyloidose kan tubuli ikke udføre deres funktioner, og overskuddet af protein og calcium i det filtrerede blod overbelaster nyrerne, hvilket resulterer i, at organvæv er irreversibelt beskadiget med dannelsen af ​​insufficiens. Nyreskader i myelom manifesteres af proteinuri (protein i urinen) uden hypertension og hyperurikæmi (urinsyre i urinen). Desuden afslører en speciel undersøgelse i urinen Bence-Jones-proteinet, som er et kendetegn for myelom. Ødem og hypertension i nefrotisk syndrom forårsaget af myelom sker ikke, som ved klassisk nyresvigt.

Myelom af blod, knogler, rygsøjle, knoglemarv, hud, nyre og kranium - en kort beskrivelse

Isolerede former for myelom, når tumoren er placeret i et hvilket som helst organ, findes ikke. Selv ensomt myelom, hvor det primære fokus påvirker enten knoglemarven på en knogle eller lymfeknuden, kan ikke klassificeres som tumorer med en specifik lokalisering.

Ofte, uden at forstå essensen af ​​myelom, forsøger folk at beskrive det i velkendte udtryk og begreber, kunstigt lokalisere tumoren i et organ, for eksempel nyrerne, rygsøjlen, knoglemarven, huden eller kraniet. Som et resultat anvendes de relevante udtryk, såsom knoglemyelom, spinal myelom, hudmyelom, nyremyeloma osv..

Imidlertid er alle disse termer ukorrekte, da myelom er en ondartet tumor, hvis primære vækstfokus kan være placeret i et eller flere knogler, der indeholder knoglemarv. Og da knoglemarven er til stede i knoglerne i bækkenet, kraniet, arme og ben såvel som i ryghvirvler, ribben og skulderblade, kan myelomets primære fokus være placeret i nogen af ​​disse knogler.

For at afklare lokaliseringen af ​​det primære tumorfokus kan læger ofte kort sige "spinal myelom", "kraniet myelom", "rib myelom" eller "knoglemyelom". I alle tilfælde betyder det dog kun én ting - en person lider af en ondartet sygdom, hvis symptomer vil være de samme uanset hvilken knogle den primære tumor er i. Derfor er myelom i rygsøjlen i praksis ikke forskellig fra myelom i kraniet, set fra synsvinklen til terapi og kliniske symptomer. Derfor, for at beskrive de kliniske manifestationer og tilgange til behandling, kan du bruge udtrykket "myelom" uden at specificere i hvilken knogle det primære fokus for tumorvækst er placeret..

Udtrykkene "knoglemyelom", "knoglemarvsmyelom" og "blodmyelom" er ukorrekte, fordi de indeholder en egenskab, der forsøger at afklare lokaliseringen af ​​tumoren (knoglemarv eller knoglemarv). Dette er dog forkert, fordi myelom er en tumor, der altid påvirker knoglemarven sammen med det knogle, der indeholder det. Således er udtrykkene "knoglemyelom" og "knoglemarvsmyelom" en grafisk illustration af det velkendte udtryk "olieolie", der beskriver redundans og absurditet i kvalifikationer..

Myelom i huden og myelom i nyrerne er forkerte udtryk, der også forsøger at lokalisere tumoren i disse organer. Dette er dog grundlæggende forkert. Fokus for myelomvækst er altid lokaliseret enten i knoglemarven eller i lymfeknuden, men de paraproteiner, der udskilles af det, kan deponeres i forskellige organer og forårsager deres skade og dysfunktion. Hos forskellige mennesker kan paraproteiner mest beskadige forskellige organer, herunder hud eller nyrer, som er karakteristiske træk ved sygdommen.

Sygdomsfaser

Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og omfanget af vævsskade opdeles myelom i 3 faser (grader).

Grad I myelom opfylder følgende kriterier:

  • Koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet er mere end 100 g / l, eller hæmatokrit er mere end 32%;
  • Normale calciumniveauer i blodet
  • Lav koncentration af paraproteiner i blodet (IgG mindre end 50 g / l, IgA mindre end 30 g / l);
  • Lav koncentration af Bens-Jones-protein i urinen mindre end 4 g pr. Dag;
  • Den samlede masse af tumoren er ikke mere end 0,6 kg / m 2;
  • Fravær af tegn på osteoporose, skrøbelighed, skrøbelighed og deformation af knogler;
  • Vækstfokus i kun en knogle.

Grad 3 multipelt myelom vises, hvis en person har mindst et af følgende tegn:
  • Hæmoglobinkoncentrationen i blodet er under 85 g / l, eller hæmatokritværdien er mindre end 25%;
  • Koncentrationen af ​​blodcalcium er højere end 2,65 mmol / l (eller højere end 12 mg pr. 100 ml blod);
  • Fokus for tumorvækst i tre eller flere knogler på én gang;
  • Høj koncentration af blodparaproteiner (IgG over 70 g / l, IgA over 50 g / l);
  • Høj koncentration af Bence-Jones-protein i urinen - mere end 112 g pr. Dag;
  • Den samlede tumormasse er 1,2 kg / m 2 eller mere;
  • Røntgen viser tegn på knogleskørhed.

II-grad af myelom er en diagnose af eksklusion, da den udsættes, hvis de anførte laboratorieparametre er højere end i trin I, men ingen af ​​dem når de værdier, der er karakteristiske for trin III.

Diagnose af myelom (multipelt myelom)

Generelle principper for diagnose

Diagnose af myelom begynder med en generel undersøgelse af en person af en læge samt en detaljeret spørgsmålstegn ved klager, tidspunktet for deres udseende og kursets egenart. Derefter mærker lægen de smertefulde dele af kroppen og spørger, om smerten bliver værre, og om den udstråler et eller andet sted.

Efter undersøgelse udføres følgende diagnostiske tests, hvis der er mistanke om multipelt myelom:

  • Røntgen af ​​skelet og bryst;
  • Spiral computertomografi;
  • Aspiration (samling) af knoglemarv til produktion af myelogram;
  • Generel blodanalyse
  • Biokemisk blodprøve (det er obligatorisk at bestemme koncentrationen og aktiviteten af ​​urinstof, kreatinin, calcium, totalprotein, albumin, LDH, ALP, ASAT, ALAT, urinsyre, C-reaktivt protein og beta2-mikroglobulin, hvis nødvendigt);
  • Generel urinanalyse
  • Koagulogram (definition af MNI, PTI, APTT, TV);
  • Bestemmelse af paraproteiner i urin eller blod ved immunelektroforese;
  • Bestemmelse af immunglobuliner ved Mancini-metoden.

Røntgen

Røntgenstråler til multipelt myelom kan afsløre tumorlæsioner i knoglerne. De karakteristiske radiologiske tegn på myelom er som følger:
1. Osteoporose;
2. Foci for ødelæggelse af knoglerne i kraniet med en afrundet form, der kaldes syndromet for "utæt kraniet";
3. Små huller i skulderbæltets knogler, placeret som en bikage og formet som en sæbeboble;
4. Små og talrige huller i ribbenene og skulderbladene, der er placeret over hele knoglens overflade og har et udseende svarende til mølspist uldklæde;
5. En forkortet rygsøjle og komprimerede individuelle ryghvirvler, som har et karakteristisk udseende kaldet "fiskemund" -syndrom.

Tilstedeværelsen af ​​disse tegn på roentgenogrammet bekræfter myelom. Imidlertid er røntgen alene ikke nok til at bestemme stadiet og fasen af ​​myelom såvel som sværhedsgraden af ​​den generelle tilstand. Til dette anvendes laboratorietest..

Spiral computertomografi

Test for myelom

Den enkleste at udføre, men ret informativ er en generel blod- og urintest samt en biokemisk blodprøve.

Myelom er karakteriseret ved følgende generelle blodtællingsværdier:

  • Hæmoglobinkoncentration mindre end 100 G / l;
  • Antallet af erytrocytter er mindre end 3,7 T / L hos kvinder og mindre end 4,0 T / L hos mænd;
  • Blodpladeantallet er mindre end 180 g / l;
  • Antallet af leukocytter er mindre end 4,0 g / l;
  • Antallet af neutrofiler i leukoformlen er mindre end 55%;
  • Antallet af monocytter i leukoformlen er mere end 7%;
  • Enkeltplasmaceller i leukoformula (2-3%);
  • ESR - 60 mm eller mere i timen.

Derudover er Jolly-kroppe synlige i blodudstrygningen, hvilket indikerer en fejl i milten..
I den biokemiske analyse af blod med myelom bestemmes følgende værdier af indikatorer:
  • Total proteinkoncentration 90 g / l eller højere;
  • Koncentrationen af ​​albumin er 35 g / l eller mindre;
  • Urinstofkoncentration 6,4 mmol / L eller højere;
  • Koncentrationen af ​​kreatinin er over 95 μmol / l hos kvinder og over 115 μmol / l hos mænd;
  • Koncentrationen af ​​urinsyre er over 340 μmol / l hos kvinder og over 415 μmol / l hos mænd;
  • Calciumkoncentrationen er højere end 2,65 mmol / l;
  • C-reaktivt protein er enten inden for normale grænser eller let øget;
  • Alkalisk phosphatase-aktivitet er over normal;
  • Aktiviteten af ​​AsAT og ALAT er inden for den øvre grænse for normen eller øget;
  • LDH-aktivitet øges.

Bestemmelsen af ​​proteinkoncentrationen af ​​beta2-mikroglobulin udføres separat, hvis der er mistanke om myelom og ikke er inkluderet i standardlisten over indikatorer for en biokemisk blodprøve. Med myelom er niveauet af beta2-mikroglobulin signifikant højere end normalt.

I den generelle analyse af urin med myelom findes følgende ændringer:

  • Densitet over 1030;
  • Røde blodlegemer i urinen
  • Protein i urinen;
  • Cylindre i urinen.

Når urinen opvarmes, udfældes Bence-Jones-proteinet, hvis mængde i tilfælde af multipelt myelom er 4 - 12 g pr. Dag eller mere..

Disse indikatorer for blod- og urintest er ikke kun specifikke for myelom og kan forekomme i en lang række forskellige sygdomme. Derfor bør urin- og blodprøver i diagnosen myelom udelukkende overvejes i forbindelse med resultaterne af andre diagnostiske procedurer, såsom røntgen, myelogram, computertomografi og immunelektroforetisk bestemmelse af paraproteiner. De eneste testindikatorer, der er specifikke for myelom, er en kraftig stigning i ESR på mere end 60 mm / t, en høj koncentration af beta2-mikroglobulin i blodet og Bens-Jones-protein i urinen, som normalt slet ikke detekteres..

I koagulogrammet med myelom er der en stigning i MNI mere end 1,5, IPT er over 160%, og TB er mere end normalt, og APTT forbliver som regel normal.

Et myelogram er en optælling af antallet af forskellige knoglemarvsceller i et udstrygning. I dette tilfælde forberedes et udstrygning på samme måde som et blodudstrygning til en regelmæssig generel analyse. Knoglemarv til myelogram tages ved hjælp af en speciel dorn fra vingen af ​​ilium eller brystbenet. I myelogrammet med multipelt myelom findes mere end 12% af plasmacellerne på forskellige modningsstadier. Der er også unormale celler med vakuoler i cytoplasmaet og hjulformet kernekromatin. Antallet af plasmaceller over 12% og inhiberingen af ​​andre hæmatopoietiske bakterier bekræfter diagnosen multipelt myelom.

Bestemmelse af paraproteiner ved immunelektroforese og immunglobuliner ifølge Mancini er specifikke analyser, hvis resultater utvetydigt afviser eller bekræfter myelom. Tilstedeværelsen af ​​paraproteiner i blodet eller urinen og koncentrationen af ​​immunglobuliner over det normale er en nøjagtig bekræftelse af myelom. Desuden kaldes et højt indhold af ethvert immunglobulin i blodet M-gradienten (mu-gradient).

Efter at have modtaget resultaterne af alle tests og undersøgelser foretages diagnosen myelom baseret på forskellige diagnostiske kriterier..

Følgende testindikatorer betragtes som klassiske diagnostiske kriterier for myelom:
1. Antallet af plasmaceller i knoglemarven baseret på myelogramdata er 10% eller mere.
2. Tilstedeværelsen eller fraværet af plasmaceller i biopsier af ikke-knoglemarvsvæv (i nyrerne, milten, lymfeknuderne osv.).
3. Tilstedeværelsen af ​​en M-gradient i blod eller urin (øget koncentration af immunglobuliner).
4. Tilstedeværelsen af ​​et af følgende tegn:

  • Calciumniveauer over 105 mg / L
  • Kreatininniveau mere end 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hæmoglobinniveauet er under 100 g / l;
  • Osteoporose eller blødgøring af knoglerne.

Det vil sige, hvis en person har de specificerede kriterier i henhold til testresultaterne, betragtes diagnosen myelom som bekræftet.

Myelom (multipelt myelom, multipelt myelom) - behandling

Generelle principper for terapi

Først skal du vide, at der ikke er nogen metoder til radikal behandling af myelom, derfor er al behandling for sygdommen rettet mod at forlænge livet. Det vil sige, myelom kan ikke helbredes fuldstændigt, såsom kræft i endetarmen, brystet eller andet organ, du kan kun stoppe tumorprogressionen og sætte den i en remissionstilstand, som vil forlænge en persons liv.

Myelombehandling består af brugen af ​​specialiserede cytostatiske metoder, der stopper tumorprogressionen og forlænger en persons liv og symptomatisk terapi, der sigter mod at korrigere krænkelser af vitale organers og systemers funktion.

Cytostatisk behandling for multipelt myelom inkluderer kemoterapi og strålebehandling. Desuden anvendes strålebehandling kun, hvis kemoterapi er ineffektiv. Symptomatiske metoder til behandling af myelom inkluderer kirurgiske operationer med kompression af organer, brug af smertestillende midler, korrektion af calciumniveauer i blodet, behandling af nyresvigt og normalisering af blodpropper.

Kemoterapi

Kemoterapi for myelom kan udføres med et (monokemoterapi) eller flere lægemidler (polykemoterapi).

Monokemoterapi udføres med et af følgende lægemidler i henhold til ordningen:

  • Melphalan - tag 0,5 mg / kg i 4 dage hver 4. uge, og injicér 16-20 mg intravenøst ​​pr. 1 m2 kropsareal også i 4 dage hver 2. uge.
  • Cyclophosphamid - tag 50-200 mg en gang dagligt i 2 til 3 uger eller injicér 150-200 mg intramuskulært dagligt hver 2. til 3. dag i 3 til 4 uger. Du kan indtaste opløsningen intravenøst ​​med 600 mg pr. 1 m2 kropsareal en gang hver anden uge. I alt 3 intravenøse injektioner skal gives.
  • Lenalidomid - Tag 25 mg hver dag på samme tid i 3 uger. Derefter tager de en pause i en uge, hvorefter behandlingen genoptages og reducerer dosis gradvist til 20, 15 og 5 mg. Lenalidomid bør kombineres med Dexamethason, som tages med 40 mg en gang dagligt.

Polykemoterapi udføres i henhold til følgende ordninger:
  • MR-skema - Melphalan tages i tabletter på 9 mg / m 2 og Prednisolon 100-200 mg i 1-4 dage.
  • Skema M2 - på dag 1 injiceres intravenøst ​​tre lægemidler: Vincristin ved 0,03 mg / kg, Cyclophosphamid ved 10 mg / kg og BCNU ved 0,5 mg / kg. Fra 1 til 7 dage injiceres intravenøst ​​Melphalan med 0,25 mg / kg og indtages oralt med 1 mg / kg Prednisolon.
  • VAD-ordning - på dag 1-4 administreres to lægemidler intravenøst: Vincristin ved 0,4 mg / m 2 og Doxirubicin ved 9 mg / m 2. Samtidig med Vincristine og Doxirubicin skal der tages 40 mg Dexamethason en gang dagligt. Fra 9 til 12 og fra 17 til 20 dage skal du kun tage 40 mg Dexamethason i tabletter en gang dagligt.
  • VBMCP-regime (megadosekemoterapi til personer under 50 år) - tre lægemidler administreres intravenøst ​​på dag 1: Carmustin ved 100-200 mg / m2, Vincristine ved 1,4 mg / m2 og cyclofosfamid ved 400 mg / m2. Fra 1 til 7 dage inkluderes to lægemidler oralt i tabletter: Melphalan 8 mg / m 2 1 gang dagligt og Prednisolon 40 mg / m 2 1 gang dagligt. Efter 6 uger administreres Carmustine igen i samme dosis..

Hvis kemoterapi viste sig at være effektiv, transplanteres patientens egne knoglemarvstamceller efter afslutningen af ​​kurset. For at gøre dette tages knoglemarven under punkteringen, stamceller isoleres fra den og sættes ind igen. Derudover anbefales det i perioderne mellem kemoterapikurser for at maksimere remissionsperioden at injicere intramuskulært alfa-interferonpræparater (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin osv.) 3-6 millioner IE, 3 gange om ugen..

Kemoterapi muliggør fuldstændig remission i 40% af tilfældene og delvis remission i 50%. Men selv med fuldstændig remission forekommer gentagelse af myelom ofte, da sygdommen er systemisk og påvirker et stort antal væv..
Mere om kemoterapi

Symptomatisk behandling

Symptomatisk terapi er rettet mod lindring af smerter, normalisering af calciumkoncentration og blodkoagulation samt eliminering af nyresvigt og organkompression.

For at lindre smerte anvendes først lægemidler fra NSAID-gruppen og antispasmodika - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen og Indomethacin. Hvis disse lægemidler ikke er effektive, tages centralt virkende stoffer som kodein, tramadol eller prosidol for at lindre smerter. For at forbedre effekten kan lægemidler fra NSAID-gruppen tilsættes til centralt virkende stoffer. Og kun hvis den kombinerede brug af NSAID'er og lægemidler med central virkning ikke er effektiv, så for at lindre smerte, ty de brugen af ​​narkotiske analgetika, såsom Morfin, Omnopon, Buprenorphine osv..

For at eliminere hyperkalcæmi anvendes lægemidler indeholdende natriumibandronat, calcitonin, prednisolon, D-vitamin og methandrostenolol i individuelle doser.

For at opretholde nyrefunktionen ved nyresvigt anbefales det at tage Hofitol, Retabolil, Prazosin og Furosemide i individuelle doser. Med en udtalt stigning i koncentrationen af ​​blodurinstof på baggrund af nyresvigt udføres hæmodialyse eller plasmaferese.

Ernæring til myelom

Multipelt myelom (multipelt myelom): årsager, tegn og symptomer, diagnose og behandling - video

Forventet levetid og fremskrivninger

Desværre er prognosen for multipelt myelom dårlig. I gennemsnit gør kemoterapi i kombination med symptomatisk behandling det muligt at opnå remission i 2-3 år hos næsten alle patienter, hvilket øger forventet levealder med mere end 2 år. Uden behandling overstiger den forventede levetid for patienter med myelom ikke 2 år.

Den gennemsnitlige forventede levetid for myelom under behandlingen er 2-5 år, i sjældne tilfælde - op til 10 år og uden behandling - mindre end 2 år. Komplet kur med en forventet levetid på mere end 10 år er kun mulig med en ensom form for myelom.

Multipelt myelom (multipelt myelom): symptomer og patogenese af sygdommen, prognose og forventet levealder, patientanmeldelser og lægens anbefalinger - video

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedicinsk forskningsspecialist.

Artikler Om Leukæmi