Sarcoidose er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved inflammatoriske ændringer, der kan eksistere i stort set ethvert organ i kroppen. Hvis luftvejene påvirkes, er diagnosen "lungesarkoidose".

Hvad der forårsager sygdommen?

I sarkoidose har lungerne ophobning af inflammatoriske celler. Disse "klumper" kaldes granulomer og kan påvirke funktionen af ​​det menneskelige åndedrætssystem..

Ofte heler granulomer alene og forsvinder alene. I tilfælde af langvarig betændelse kan lungevævet imidlertid være ar og føre til fibrose. Sådanne ændringer reducerer patientens livskvalitet alvorligt og kan begrænse lungesystemets funktion..

Årsagerne til sygdommen er ikke fastslået. Der er flere teorier om sygdommens oprindelse, som stadig ikke kan bekræftes. Videnskabelig forskning er stadig i gang.

Sarkoidose i lungerne: symptomer

De fleste mennesker med sarkoidose har ingen kliniske manifestationer af sygdommen og ved sandsynligvis ikke, at de er syge. Den korrekte diagnose i sådanne situationer etableres tilfældigt, for eksempel under planlagt fluorografi. Det er vigtigt at gennemgå planlagte undersøgelser rettidigt og konsultere en læge, hvis du har uklare symptomer.

Nogle gange kan en syg person få åndenød eller få åndenød, såvel som "stivhed" i lungerne. Symptomer på lungesarkoidose inkluderer:

  • Tør, ulidelig hoste, der ikke forsvinder over en lang periode.
  • Følelse af ømhed i brystet.
  • Åndenød, der bliver værre med anstrengelse.

De angivne symptomer er specifikke og indikerer beskadigelse af åndedrætssystemet. Samtidig er der ikke-specifikke tegn, der ledsager andre typer sarkoidose:

  • Træthed og svaghed.
  • En stigning i kropstemperatur, ofte ikke højere end 38 ° С.
  • Natsved.
  • Hævede lymfeknuder.
  • Vægttab med uændret diæt.
  • Brændende og ømme øjne, nedsat syn og overfølsomhed over for sollys.
  • Ledsmerter og knoglesmerter.
  • Hududslæt, misfarvning af huden.

Ofte kan sådanne kliniske manifestationer let forveksles med mange andre sygdomme, og derfor er det vigtigt at præcisere alle mulige sundhedsmæssige problemer i detaljer, når man konsulterer en læge.

Diagnose af lungesarkoidose

Efter samtale og undersøgelse af patienten har lægen brug for yderligere data, der er fastlagt under undersøgelsen:

  • Røntgen af ​​brystet. Røntgenstråler kan give information om størrelse, form og placering af lungerne, bronchi og mediastinum (det område, der adskiller lungerne). Forstørrede lymfekar vil også være synlige..
  • Computertomografi (CT). Den diagnostiske metode er en "blanding" af røntgen og computerteknologi. Skærmen viser et lag-for-lag-billede af det undersøgte område af kroppen, hvilket gør det muligt mere nøjagtigt at bestemme graden af ​​skade på menneskelige organer og systemer. CT kan også bruges til at vurdere tilstanden hos en patient med sarkoidose under behandlingen..
  • Funktionelle tests. Spirometri udføres ofte, hvor patienten skal trække vejret i et specielt rør. Baseret på de opnåede resultater er det muligt at vurdere åndedrætsfunktionen og graden af ​​lungeskader.
  • Blodprøver. Generelle og specifikke tests, såsom ACE-testen, vurderer graden af ​​aktivitet af den inflammatoriske proces.
  • Bronkoskopi. Et langt, tyndt rør indsættes gennem patientens næse og når bronkierne og undersøger tilstanden af ​​personens luftveje. I dette tilfælde kan der tages en biopsi..
  • En lungebiopsi er undersøgelsen af ​​en vævsprøve under et mikroskop. Er den mest nøjagtige metode til bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​sarkoidose.

Hvordan behandles lungesarkoidose??

Sarkoidose i lungerne, afhængigt af sværhedsgraden og tilstedeværelsen af ​​underliggende sygdomme, behandles ofte ikke. Patienten overvåges, sygdommens dynamik undersøges, og kun over tid afgøres spørgsmålet om behovet for lægemiddelterapi.

En af de mest almindelige behandlinger er hormonbehandling, som kan reducere betændelse. Imidlertid kan bivirkningerne ved en sådan aggressiv behandling også påvirke patientens levestandard..

I ekstreme tilfælde kan iltbehandling og endda en lungetransplantation være nødvendig.

Centrale punkter

  • Sarkoidose i lungerne er repræsenteret af betændelse. Oftest påvirker sygdommen lungerne og lymfekarene, men næsten ethvert organ kan være involveret i processen..
  • Med en sygdom i lungerne er der akkumuleringer af immuninflammatoriske celler - granulomer.
  • Årsagen til sarkoidose i lungerne er ukendt.
  • De mest almindelige tegn på lungeskader er åndenød, tør hoste og brystsmerter..
  • Behandling er først symptomatisk, men i mangel af positiv dynamik anbefales steroidbehandling ofte.

Sarkoidose i lungerne - Diagnose

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Undersøgelsesprogram for sarkoidose i luftvejene

  1. Generelle blod- og urinprøver.
  2. Biokemisk blodprøve: bestemmelse af indholdet af bilirubin, aminotransferaser, alkalisk phosphatase, total protein- og proteinfraktion, seromucoid, sialinsyrer, haptoglobin, calcium, fri og proteinbundet oxyprolin.
  3. Immunologiske undersøgelser: bestemmelse af indholdet af B- og T-lymfocytter, subpopulationer af T-lymfocytter, immunglobuliner, cirkulerende immunkomplekser.
  4. Undersøgelse af bronkialskyllevæske: cytologisk analyse, bestemmelse af indholdet af T-lymfocytter og deres underpopulationer, naturlige dræberceller, immunglobuliner, aktivitet af proteolytiske enzymer og proteolysehæmmere.
  5. Røntgenundersøgelse af lungerne.
  6. Spirografi.
  7. CT-scanning.
  8. Bronkoskopi.
  9. Biopsi og histologisk undersøgelse af biopsier af lymfeknuder og lungevæv opnået med transbronchial eller åben lungebiopsi.

Generel blodanalyse. Der er ingen specifikke ændringer. Hæmoglobinindholdet og antallet af røde blodlegemer er normalt normale. Hos patienter med en akut form af sygdommen bemærkes en stigning i ESR og leukocytose; i en kronisk form af sygdommen er der muligvis ingen signifikante ændringer. Hos 20% af patienterne noteres eosinofili hos 50% - absolut lymfopeni.

Generel urinanalyse - ingen væsentlige ændringer.

Biokemisk blodprøve - i den akutte form af sarkoidose er det muligt at øge niveauet af seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer (biokemiske markører for betændelse), gammaglobuliner. I den kroniske form af sygdommen ændrer disse indikatorer sig lidt. Når leveren er involveret i den patologiske proces, kan der være en stigning i niveauet af bilirubin og aktiviteten af ​​aminotransferaser..

Hos ca. 15-20% af patienterne øges calciumindholdet i blodet. En stigning i niveauet af proteolytiske enzymer og antiproteolytisk aktivitet i blodet er også karakteristisk. I den aktive fase af sygdommen kan en stigning i niveauet af total eller proteinbundet oxyprolin registreres, hvilket er ledsaget af øget urinudskillelse af oxyprolin, glycosaminoglycaner, uroglycoproteiner, hvilket afspejler processerne med fibroblastdannelse i lungerne. I det kroniske forløb af sarkoidose ændres disse indikatorer lidt..

Hos patienter med sarkoidose blev der observeret en stigning i indholdet af angiotensinkonverterende enzym. Denne kendsgerning er vigtig for diagnosen sarkoidose såvel som at bestemme dens aktivitet. Det angiotensinkonverterende enzym produceres af endotelceller i lungekarrene såvel som epithelioide celler af sarkoidgranulomer. I andre sygdomme i det bronchopulmonale system (tuberkulose, bronchial astma, kronisk obstruktiv bronkitis, lungekræft) reduceres niveauet af angiotensinkonverterende enzym i blodserumet. Samtidig øges niveauet af dette enzym i diabetes mellitus, viral hepatitis, hyperthyreoidisme, silikose, asbestose, Gauchers sygdom.

Hos patienter med sarkoidose blev der også bemærket en stigning i lysozymniveauet i blodet..

Immunologiske undersøgelser. For den akutte form for sarkoidose og en udtalt forværring af det kroniske forløb er et fald i antallet af T-lymfocytter og deres funktionelle evne karakteristisk som det fremgår af resultaterne af reaktionen af ​​krafttransformationen af ​​lymfocytter med phytohemagglutinin. Et fald i indholdet af T-hjælper-lymfocytter og følgelig et fald i T-hjælper / T-suppressorindeks er også karakteristisk..

Hos patienter med pulmonal sarkoidose trin I reduceres aktiviteten af ​​naturlige dræberceller i trin II og III i den akutte fase - øget, i remissionsfasen - ikke signifikant ændret. I den aktive fase af sygdommen er der også et fald i leukocyternes fagocytiske funktion. Hos mange patienter er der en stigning i det absolutte antal B-lymfocytter såvel som niveauet af IgA, IgG og cirkulerende immunkomplekser, hovedsageligt i den aktive fase (akut sarkoidose og forværring af den kroniske form). I nogle tilfælde findes også anti-lungeantistoffer i blodet.

Kveim-test - bruges til at diagnosticere sarkoidose. Standard sarkoidantigen injiceres intradermalt i underarmen (0,15-0,2 ml), og efter 3-4 uger (perioden med granulomdannelse) udskæres stedet for antigeninjektion (hud sammen med subkutant fedtvæv) selv i fravær af synlige ændringer. Biopsien undersøges histologisk. En positiv reaktion er kendetegnet ved udviklingen af ​​et typisk sarkoidgranulom. Erytem, ​​der forekommer 3-4 dage efter antigenadministration, tages ikke i betragtning. Indholdet af diagnostisk information i prøven er ca. 60-70%.

Generel klinisk undersøgelse af sputum - væsentlige ændringer registreres som regel ikke.

Undersøgelse af bronkialskyllevæske. Undersøgelsen af ​​væsken opnået ved skylning af bronchi (bronchial lavage fluid) er af stor diagnostisk værdi. Følgende ændringer er karakteristiske:

  • cytologisk undersøgelse af bronkialskyllevæske - der er en stigning i det samlede antal celler, en stigning i procentdelen af ​​lymfocytter, og disse ændringer er især markante i den aktive fase af sygdommen og mindre synlige i remissionsfasen. Efterhånden som sarkoidose skrider frem, og fibroseprocesserne øges i bronkialskyllevæsken, øges indholdet af neutrofiler. Indholdet af alveolære makrofager i sygdommens aktive fase reduceres, da den aktive proces aftager, øges den. Naturligvis bør man ikke overvurdere vigtigheden af ​​cytologisk undersøgelse af bronchial lavage fluid eller eudopulmonary cytogram, da et øget indhold af lymfocytter i det også bemærkes hos mange patienter med diopatisk fibrøs alveolitis, diffuse bindevævssygdomme med læsioner i lungeparenchymet, lungekræft og AIDS;
  • immunologisk undersøgelse - øgede niveauer af IgA og IgM i den aktive fase af sygdommen; antallet af T-hjælpere øges, niveauet af T-undertrykkere nedsættes, koefficienten for T-hjælpere / T-undertrykkere øges signifikant (i modsætning til ændringer i perifert blod); aktiviteten af ​​naturlige mordere øges kraftigt. Disse immunologiske ændringer i skyllevæsken i bronkierne er meget mindre markante i remissionsfasen;
  • biokemisk forskning - en stigning i aktiviteten af ​​et angiotensinkonverterende enzym, proteolytiske enzymer (inklusive elastase) og et fald i antiproteolytisk aktivitet.

Røntgenundersøgelse af lungerne. Denne metode er af stor betydning i diagnosen sarkoidose, især når det kommer til sygdomsformer, der ikke manifesteres ved forskellige kliniske symptomer. Som nævnt ovenfor skelner Wurm, baseret på røntgendata, endda stadier af sarkoidose..

De vigtigste radiologiske manifestationer af lungesarkoidose er som følger:

  • en stigning i intrathoracale lymfeknuder (mediastinal lymfadenopati) observeres hos 80-95% af patienterne og er i det væsentlige det første radiologiske symptom på sarkoidose (trin I pulmonal sarkoidose ifølge Wurm). Udvidelsen af ​​de intrathoracale (bronchopulmonale) lymfeknuder er normalt bilateral (undertiden ensidig ved sygdommens begyndelse). På grund af stigningen i de intrathoracale lymfeknuder opstår der en stigning og udvidelse af lungernes rødder. De forstørrede lymfeknuder har klare polycykliske konturer og en homogen struktur. Den trinvise kontur af billedet af lymfeknuderne er meget karakteristisk på grund af overlejringen af ​​skygger i de forreste og bageste grupper af bronchopulmonale lymfeknuder.

Det er også muligt at udvide den mediane skygge i mediastinumområdet på grund af den samtidige stigning i paratracheal og tracheobronchial lymfeknuder. Hos ca. 1 / 3-1 / 4 patienter findes forkalkninger i forstørrede lymfeknuder - forkalkninger i forskellige former. Forkalkninger påvises normalt i det langsigtede forløb af den primære kroniske form for sarkoidose. I nogle tilfælde komprimerer forstørrede intrathoracale lymfeknuder nærliggende bronkier, hvilket fører til udseendet af områder med hypoventilation og endda lungeatelektase (et sjældent symptom).

Disse ændringer fra de intrathoracale lymfeknuder detekteres bedre ved computertomografi af lungerne eller røntgen tomografi.

Som antydet er spontan eller behandlingspåvirket regression af sygdommen mulig ved sarkoidose; i dette tilfælde reduceres lymfeknuderne markant, den polycykliske karakter af deres konturer forsvinder, og de ligner ikke konglomerater;

  • Røntgenændringer i lungerne afhænger af varigheden af ​​sarkoidose. I de tidlige stadier af sygdommen er der en berigelse af lungemønsteret på grund af det peribronchiale og perivaskulære mesh og tunge skygger (trin II ifølge Wurm). I fremtiden vises fokale skygger i forskellige størrelser, afrundede, bilaterale, spredt over alle lungefelter (IIB-IIB-IIG stadier i henhold til Wurm, afhængigt af størrelsen af ​​foci).

Læsionerne er placeret symmetrisk, hovedsageligt i de nedre og midterste dele af lungerne. Karakteriseret ved en mere udtalt læsion af rodzoner end de perifere dele..

Med resorption af foci normaliseres lungemønsteret gradvist. Imidlertid er der med procesforløbet en intensiv spredning af bindevæv - diffuse pneumosklerotiske ændringer ("cellulær lunge") (trin III ifølge Wurm). Hos nogle patienter kan der observeres store formationer af den sammenflydende type. Mulige atypiske radiologiske ændringer i lungerne i form af infiltrative ændringer. Pleural beskadigelse med væskeansamling i pleurahulen er også sandsynlig..

Radioisotop lungescanning. Denne metode er baseret på granulomatøs focis evne til at akkumulere isotopen af ​​citrat 67Ga. Isotopen akkumuleres i lymfeknuderne (intrathoracic, cervikal, submandibular, hvis påvirket), lungefoci, lever, milt og andre berørte organer.

Bronkoskopi. Ændringer i bronkierne observeres hos alle patienter med akut sarkoidose og forværring af den kroniske form af sygdommen. Ændringer i karbonerne i bronkialslimhinden (ekspansion, fortykning, tortuositet) såvel som tuberkulære udbrud (sarkoidgranulomer) i form af plaques i forskellige størrelser (fra hirse til en ært) er karakteristiske. På stadiet af fibrose af de dannede granulomer på bronkialslimhinden er iskæmiske pletter synlige - blege områder uden blodkar.

Undersøgelse af funktionen af ​​ekstern respiration. Patienter med fase I sarkoidose har ingen signifikante respiratoriske dysfunktioner. Efterhånden som den patologiske proces skrider frem, udvikles et moderat udtalt restriktivt syndrom, der er kendetegnet ved et fald i VC, et moderat fald i lungernes diffusionskapacitet og et fald i den iltlige spænding i arterielt blod. Ved alvorlig lungeskade med en vidtrækkende patologisk proces kan der observeres krænkelser af bronchial patency (ca. hos 10-15% af patienterne).

Histologisk undersøgelse af biopsier af berørte organer. Histologisk undersøgelse af biopsier muliggør verifikation af diagnosen sarkoidose. Først og fremmest udføres en biopsi fra de mest tilgængelige steder - berørte hudområder, forstørrede perifere lymfeknuder. En biopsi af bronkialslimhinden anbefales også, hvis sarkoid tuberkler findes under bronkoskopi. I nogle tilfælde kan transbronchial biopsi af lymfeknuder og lungevæv være effektiv. Med en isoleret stigning i de intrathoracale lymfeknuder udføres mediastinoskopi med en passende biopsi af lymfeknuderne eller parasternal mediastinotomi.

Hvis resultaterne af en transbronchial lungebiopsi er negative, og der samtidig er radiografiske tegn på bilaterale fokale ændringer i lungevævet i fravær af hilar lymfadenopati (en sjælden situation), udføres en åben lungebiopsi. Med alvorlig leverskade udføres en biopsi under laparoskopisk kontrol, mindre ofte en biopsi af spytkirtlerne.

Det diagnostiske kriterium for sarkoidose er påvisning af epitelcellegranulomer i vævsbiopsier uden nekrose (for en detaljeret beskrivelse af granulomer, se patogenese og patomorfologi af sarkoidose).

Thorakoskopi - udføres, hvis der er tegn på pleural involvering i den patologiske proces. Hvid-gullig sarkoidgranulomer er synlige på pleural overflade, som også biopsieres.

EKG-ændringer observeres, når hjertet er involveret i den patologiske proces og er karakteriseret ved ekstrasystolisk arytmi, sjældent - atrieflimren, atrioventrikulær og intraventrikulær ledningsforstyrrelser, et fald i amplituden af ​​T-bølgen, hovedsageligt i venstre brystkabler. I det primære kroniske forløb og udviklingen af ​​svær åndedrætssvigt er det muligt at afvige hjertets elektriske akse til højre, udseendet af tegn på øget belastning på myokardiet i højre atrium (højspidsede P-bølger).

Ultralydundersøgelse af hjertet - når myokardiet er involveret i den patologiske proces, afslører det dilatation af hjertehulen, et fald i myokardial kontraktilitet.

Bestemmelse af aktiviteten af ​​den patologiske proces

Bestemmelse af aktiviteten af ​​sarkoidose er af stor klinisk betydning, da det gør det muligt at løse problemet med behovet for at ordinere glukokortikoidbehandling.

Ifølge en konference i Los Angeles (USA, 1993) er de mest informative tests til bestemmelse af aktiviteten af ​​den patologiske proces i sarkoidose:

  • sygdommens kliniske forløb (feber, polyarthralgi, polyarthritis, hudforandringer, erythema nodosum, uveitis, splenomegali, øget åndenød og hoste);
  • negativ dynamik i røntgenbillede af lungerne;
  • forringelse af lungernes ventilationskapacitet
  • øget aktivitet af angiotensinkonverterende enzym i blodserum;
  • ændringer i forholdet mellem cellepopulationer og forholdet mellem T-hjælpere / T-undertrykkere.

Selvfølgelig skal man tage højde for en stigning i ESR, et højt niveau af cirkulerende immunkomplekser, "biokemisk inflammationssyndrom", men alle disse indikatorer får mindre betydning.

Differentiel diagnose af sarkoidose i luftvejene

Lymfogranulomatose (Hodgkins sygdom) er et primært ondartet neoplasma i lymfesystemet, der er kendetegnet ved dets granulomatøse struktur med tilstedeværelsen af ​​kæmpe Berezovsky-Sternberg-celler, som opstår med beskadigelse af lymfeknuder og indre organer.

Differentiel diagnose af sarkoidose og lymfogranulomatose er yderst vigtig med hensyn til behandling og prognose..

Lymfosarkom er en ondartet lymfoblaster (eller lymfoblaster og prolymfocytter) ondartet. Sygdommen er mere almindelig hos mænd over 50 år. Det primære fokus (det organ, hvorfra tumorklanen stammer) er lymfeknuderne i nakken (ofte ensidig læsion), sjældnere andre grupper af lymfeknuder. I nogle tilfælde er den primære lokalisering af tumoren i mediastinumets lymfeknuder mulig. berørte lymfeknuder (hals, mediastinum) gør sarkoidose differentieret med denne sygdom.

De karakteristiske træk ved lymfeknudeinddragelse i lymfosarkom er som følger:

  • opretholdelse af de normale egenskaber ved forstørrede lymfeknuder i begyndelsen af ​​sygdommen (lymfeknuder er mobile, smertefrie, tæt elastiske);
  • hurtig vækst, komprimering og dannelse af konglomerater i fremtiden
  • fusion af lymfeknuder med omgivende væv, mobilitetens forsvinden med deres yderligere vækst.

Disse træk er ikke almindelige i sarkoidose..

Med mesenterisk eller gastrointestinal lokalisering af lymfosarkom er det næsten altid muligt at detektere en tumorlignende dannelse i bughulen ved palpation, mens mavesmerter, kvalme, opkastning, ofte blødning, symptomer på tarmobstruktion kan forekomme.

I det sene stadium af lymfosarkom er en generaliseret stigning i lymfeknuder mulig, lungeskader observeres, hvilket manifesteres ved hoste, åndenød, hæmoptyse. I nogle tilfælde udvikler ekssudativ pleurisy, nyreskade med hæmaturi, leverforstørrelse

Lymfosarkom ledsages af feber, voldsomme sved, vægttab. Der er aldrig spontan opsving eller endda et fald i sygdommens symptomer.

Et sådant forløb af sygdommen er ikke typisk for sarkoidose, men det skal huskes, at det i sarkoidose i sjældne tilfælde er muligt at beskadige de mesenteriske eller endda retroperitoneale lymfeknuder..

Endelig etableres diagnosen lymfosarkom ved hjælp af en biopsi af lymfeknuderne. Tumorceller er identiske med cellerne i akut lymfoblastisk leukæmi (lymfoblaster).

Brill-Simmers sygdom er ikke-Hodgkins lymfom med B-celle oprindelse, forekommer oftere hos middelaldrende og ældre mænd. I løbet af sygdommen skelnes der mellem to stadier - godartet (tidligt) - varer 4-6 år og ondartet - varer ca. 1-2 år. I et tidligt stadium er der en stigning i lymfeknuderne i en hvilken som helst gruppe, ofte livmoderhalsen, sjældnere aksillær, inguinal. Forstørrede lymfeknuder er smertefri, ikke loddet til hinanden, på huden, mobil.

I det andet (ondartede) stadium er det kliniske billede identisk med forløbet af generaliseret lymfosarkom. Udviklingen af ​​kompressionssyndrom (med beskadigelse af mediastinum lymfeknuder) eller ascites (med beskadigelse af mesenteriske lymfeknuder) er også karakteristisk..

Diagnosen af ​​sygdommen verificeres ved hjælp af en lymfeknudebiopsi. I de tidlige stadier er det karakteristiske træk en kraftig stigning i follikler (makrofollikulært lymfom). I det ondartede stadium afslører en biopsi af lymfeknuderne et billede, der er karakteristisk for lymfosarkom.

Kræftmetastaser til perifere lymfeknuder

I ondartede tumorer er metasgassing og forstørrelse af de samme grupper af lymfeknuder mulig som ved sarkoidose. Kræft i skjoldbruskkirtlen og strubehovedet metastaserer oftest til livmoderhalsens lymfeknuder; i supraclavikulær - brystkræft, skjoldbruskkirtel, mave (venstresidig metastase af Vikhrov); aksillær - bryst- og lungekræft; i lysken - tumorer i kønsorganerne.

Arten af ​​udvidelsen af ​​lymfeknuderne er let afklaret - de kliniske tegn på den primære tumor tages i betragtning såvel som resultaterne af en biopsi af de forstørrede lymfeknuder. Biopsiprøven identificerer atypiske celler og ofte celler, der er karakteristiske for en bestemt tumor (f.eks. Hypernephroma, skjoldbruskkirtelkræft).

Differentiering af sarkoidose med lungekræft forekommer normalt i trin I og II af sarkoidose.

I akut leukæmi sammen med en stigning i perifere lymfeknuder er en stigning i de intrathoracale lymfeknuder mulig, hvilket tvinger en forskellig diagnose mellem akut lymfoblastisk leukæmi og sarkoidose. Differentiel diagnose mellem disse sygdomme er ikke vanskelig. Akut leukæmi er kendetegnet ved et alvorligt, progressivt forløb uden spontane remissioner, feber, svær svedtendens, alvorlig forgiftning, anæmi, trombocytopeni, hæmoragisk syndrom. Fremkomsten af ​​kraftceller i det perifere blod, leukæmisk "fiasko" (i leukocytformlen bestemmes de yngste og modne celler, antallet af mellemformer reduceres kraftigt, eller de er helt fraværende). Naturligvis er sternær punktering af afgørende betydning i diagnosen akut leukæmi. Et stort antal eksplosioner bestemmes i myelogrammet (mere end 30%).

Ofte er det nødvendigt at udføre differentieret diagnose af sarkoidose og lungeformer af tuberkulose.

Lymfeknudeinddragelse i sarkoidose skal også differentieres fra perifer node tuberkulose..

Lymfeknudernes nederlag i tuberkulose kan være lokalt (en stigning overvejende i livmoderhalsen, sjældnere - aksillær, meget sjældent - inguinal lymfeknuder) eller generaliseret (involvering af mindst tre grupper af lymfeknuder i den patologiske proces).

Perifer lymfeknudetuberkulose har følgende karakteristiske træk:

  • lang, bølgende strøm
  • blød eller moderat tæt konsistens af lymfeknuderne, deres lave mobilitet (på grund af udviklingen af ​​den inflammatoriske proces);
  • manglende smerte ved palpation
  • caseøs fusion af lymfeknuder; på samme tid bliver huden over knuden hyperæmisk, bliver tyndere, udsving vises, så bryder indholdet igennem, der dannes en fistel. Derefter heler fistlen med dannelsen af ​​et hudar;
  • nedsættelse og signifikant komprimering af de berørte lymfeknuder (de ligner småsten), efter at den caseøse proces falder i dem;
  • muligheden for gentagelse af tuberkuløse læsioner og tilfælde af henfald
  • påvisning af Mycobacterium tuberculosis fistula i udflåd.

Disse træk ved lymfeknudernes nederlag i tuberkulose er fuldstændig ukarakteristiske for sarkoidose. I tilfælde, der er vanskelige at diagnosticere, er det nødvendigt at biopsi den berørte lymfeknude med efterfølgende histologisk undersøgelse. Tuberkuløs lymfadenitis er også kendetegnet ved en positiv tuberkulintest.

I kronisk lymfocytisk leukæmi udvikles udtalt perifer lymfadenopati, i forbindelse med hvilken det er nødvendigt at differentiere kronisk lymfocytisk leukæmi fra sarkovdose..

Kronisk lymfocytisk leukæmi er kendetegnet ved følgende funktioner:

  • forstørrede lymfeknuder (hovedsageligt livmoderhalskræft og aksillær) når betydelige størrelser, er smertefri, er ikke loddet til hinanden og til huden, ikke mavesår og ikke fester;
  • milten og leveren forstørres;
  • antallet af leukocytter i det perifere blod øges gradvist, når store værdier (50-100 x 109 / l mere), og der observeres absolut lymfocytose (75-90% af lymfocytter i leukocytformlen) med en overvægt af modne celler;
  • i blodudstrygningen bestemmes Botkin-Gumprecht-celler - lymfocytter ødelagt under forberedelsen af ​​udstrygningen.

Normalt tillader disse tegn en diagnose af kronisk lymfocytisk leukæmi. Hvis diagnosen er i tvivl, kan der udføres en perifer lymfeknudebiopsi. Det patologiske substrat for kronisk leukæmi er hovedsageligt modne lymfocytter, men lymfoblaster og prolymfocytter er også til stede..

Lymfocytom er en veldifferentieret lymfocytisk tumor. Den primære lokalisering af tumoren er ekstrabone, i de perifere lymfeknuder, milt, sjældnere i maven, lungerne, huden. Hvis den primære lokalisering af tumorklanen er perifere lymfeknuder, er der oftere en stigning i de cervikale eller aksillære lymfeknuder. I fremtiden forekommer dog uundgåeligt generaliseringen af ​​den patologiske proces, som består i en stigning i andre grupper af perifere lymfeknuder og milt. Dette trin er kendetegnet ved en signifikant stigning i lymfocytter i det perifere blod. På dette stadium er det ikke svært at skelne lymfocytom fra sarkoidose. I vanskelige tilfælde kan en perifer lymfeknudebiopsi udføres og således skelne mellem de to sygdomme. Det skal bemærkes, at det med en signifikant spredning af processen er vanskeligt at skelne lymfocytom fra kronisk lymfocytisk leukæmi..

Infektiøs mononukleose ledsages altid af en stigning i perifere lymfeknuder, derfor er det nødvendigt at differentiere denne sygdom og sarkoidose.

Det er muligt at differentiere infektiøs mononukleose på baggrund af følgende symptomer, der er karakteristiske for det:

  • en stigning i de bageste cervikale og occipitale lymfeknuder, de har en tæt elastisk konsistens, moderat smertefuld, ikke svejset til det omgivende væv, åbner ikke, danner ikke fistler;
  • spontan reduktion i størrelsen af ​​forstørrede lymfeknuder med 10-14 dages sygdom;
  • tilstedeværelsen af ​​feber, hepatosplenomegali
  • påvisning i analysen af ​​perifert blodleukocytose, lymfocytose, monocytose og et karakteristisk træk - atypiske mononukleære celler (lymfomonocytter);
  • positiv serologisk Paul-Bunnel-test, positiv Lovrik-Wolner-test (agglutination af erytrocytter hos får behandlet med papain), Goff-Bauer (agglutination af hestereytrocytter).

Infektiøs lymfocytose er en virussygdom karakteriseret ved lymfocytose. Der kan være en stigning i cervikale lymfeknuder.

De karakteristiske træk ved infektiøs lymfocytose er:

  • moderat stigning i cervikale lymfeknuder og meget sjældent andre;
  • lav feber, svaghed, rhinitis, konjunktivitis, dyspeptiske symptomer, mavesmerter;
  • udtalt leukocytose (30-100 x 109 / l), en signifikant overvejelse af lymfocytter i leukocytformlen - 60-90% af alle celler;
  • godartet forløb - hurtig indtræden af ​​opsving, forsvinden af ​​kliniske tegn på sygdommen, fuldstændig normalisering af det perifere blodbillede.

Eksempler på formulering af en diagnose

  1. Sarkoidose i lungerne, trin I, remissionsfase, DNI.
  2. Sarkoidose i lungerne, fase II, forværringsfase, DNI. Sarkoidose i huden på ryggen af ​​begge underarme. Erythema nodosum i begge ben.

Sarcoidose

Sarcoidose er en sygdom, der kan påvirke mange organer og systemer i menneskekroppen og er kendetegnet ved dannelsen af ​​klumper af inflammatoriske celler kaldet knuder eller granulomer. Typisk er sarkoidgranulomer placeret i lungerne.

Oftest påvirker sarkoidose mennesker under 40 år, mens mænd bliver syge meget sjældnere end kvinder.

Sarkoidose i lungerne er en sygdom, der tilhører gruppen af ​​godartet systemisk granulomatose og opstår med beskadigelse af lymfevæv og mesenkymvæv i kroppens åndedrætssystem. På trods af den ydre lighed med tuberkuløse granulomer er udviklingen af ​​caseøs nekrose ikke karakteristisk for sarkoidknuder..

Når sarkoidgranulomer vokser, smelter de sammen i talrige små og store foci, der forstyrrer funktionerne i det organ, hvor de er placeret, hvilket stimulerer manifestationen af ​​symptomer på sarkoidose.

Hvad forårsager sarkoidose?

Hidtil er årsagerne til udviklingen af ​​sarkoidose endnu ikke fastslået. Det vides, at sygdommen ikke er smitsom, hvilket betyder, at infektion er umulig.

Tilhængerne af den infektiøse teori erklærer enstemmigt, at sygdomsårsagsmidlerne kan være histoplasmer, spiroketer, svampe, mycobakterier, protozoer og andre mikroorganismer.

Der er adskillige undersøgelser, der er baseret på observationer af familiære tilfælde af sarkoidose. Baseret på dem kan det antages, at sygdommen er af genetisk karakter..

Således er der i dag al grund til at tro, at sarkoidose er en sygdom med polyetiologisk oprindelse og forekommer på baggrund af biokemiske, morfologiske og immunforstyrrelser såvel som genetiske dispositioner..

Sarcoidose spredes ikke fra bærere til raske mennesker.

Ifølge statistiske undersøgelser påvirker sarkoidose i lungerne oftest rygere og arbejdere i landbruget, den kemiske industri, søfolk, møllere, mekanikere, postarbejdere, brandmænd på grund af øgede infektiøse eller toksiske virkninger..

Stadier af lungesarkoidose

Baseret på røntgendata er sygdomsforløbet opdelt i tre faser med de tilsvarende former iboende i dem:

Trin 1 (svarer til den oprindelige intrathoracale lymfekirtelform): karakteriseret ved bilateral, ofte asymmetrisk stigning i bronchopulmonal, mindre ofte paratracheal, bifurkation og tracheobronchiale lymfeknuder;

Trin 2 (svarer til den mediastinal-pulmonale form): er en proces med bilateral formidling, infiltration af lungevæv og beskadigelse af de intrathoracale lymfeknuder;

Trin 3 (svarer til lungeformen): ledsaget af svær fibrose i lungevævet uden en stigning i de intrathoracale lymfeknuder. Efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes sammenflydende konglomerater på baggrund af voksende eksem og pneumosklerose.

Ved lokalisering skelnes sarkoidose:

  • Lymfeknuder;
  • Intrathoracic lymfeknuder;
  • Lunger og intrathoracale lymfeknuder;
  • Lunger;
  • Hele luftvejene i kombination med læsioner i andre organer;
  • Generaliseret.

I henhold til stigningshastigheden kan sarkoidose være abort, forsinket, progressiv eller kronisk..

Sarkoidose i lungerne er kendetegnet ved et multiorganforløb. Sygdommen begynder med beskadigelse af alveolære væv ledsaget af udvikling af alveolitis eller interstitiel pneumonitis, hvilket resulterer i dannelse af sarkoidgranulomer i interlobar-riller, peribronchial og subpleural væv. Efter dette kan granulomaet opløses eller omdannes til en cellefri glaslegemasse som et resultat af fibrotiske ændringer.

Ved sarkoidose i lungerne skelnes der mellem en fase af forværring (aktiv), en fase af stabilisering og en proces med henfald af processen (regression). Hvis der er en omvendt udvikling af processen, er resorption, komprimering eller forkalkning af sarkoidgranulomer i lymfeknuder og lungevæv mulig.

Sarkoidose symptomer

De indledende faser af sarkoidose er normalt asymptomatiske. I de fleste tilfælde er det første symptom på sarkoidose øget træthed, som udvikler sig til kronisk træthedssyndrom..

Sarcoidose symptomer inkluderer også:

  • Søvnforstyrrelser
  • Natsved;
  • Feber;
  • Tab af appetit og kropsvægt
  • Svaghed;
  • Angst;
  • Lidelser;
  • Anstrengt vejrtrækning
  • Hoste;
  • Hududslæt;
  • Betændelse i øjnene
  • Erytem i ben, arme og ansigt.

Diagnose af sarkoidose

Diagnosen af ​​sygdommen udføres på et hospital med den primære debut af symptomer på sarkoidose. For at etablere en nøjagtig diagnose udføres en undersøgelse, der inkluderer følgende manipulationer og laboratorietests:

  • Røntgen af ​​brystet;
  • Spirometri;
  • Lungebiopsi;
  • Bronkoskopi;
  • Mantoux test;
  • Blodkemi.

Afvigelser fra forskningsresultater fra normen indikerer tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces i kroppen..

Sarkoidose behandling

Behandling af sarkoidose udføres ved ordination af lange (op til 6-8 måneder) kurser af antiinflammatoriske og steroidmedicin, antioxidanter, immunsuppressive midler. Ordningen med anvendelse og dosering af lægemidler til behandling af sarkoidose ordineres og justeres af den behandlende læge individuelt for hver patient afhængigt af sygdommens form og stadium..

Fysioterapiprocedurer ordineres til behandling af lungesarkoidose. Disse inkluderer:

  • Elektroforese med aloe og novocaine;
  • EHF-terapi;
  • Laserterapi;
  • Iontoforese eller ultralyd med hydrokortison til brystet.

I mangel af rettidig behandling af lungesarkoidose er deres ventilationsfunktion svækket..

Selv efter stabilisering af processen og eliminering af alle symptomer er resterende ændringer i lungerne efter sygdommen mulige i form af radial fibrose, klæbende pleurisy, bulløs eller diffus emfysem, pneumosklerose.

Forebyggelse

Sarcoidose har ingen specifik profylakse. Et mål for ikke-specifik forebyggelse er at opretholde en sund livsstil.

Røntgenbilleder skal også tages en gang om året..

Sarkoidose i lungerne, hvad er det: moderne ideer om årsagerne, diagnosemetoder og behandling

Sarcoidose er en inflammatorisk sygdom, hvor der dannes flere knuder (granulomer) i kroppens væv. Mediastinumets lunger og lymfeknuder påvirkes hovedsageligt, mindre ofte andre organer. På grund af de mange kliniske manifestationer er det ikke altid muligt at diagnosticere med det samme.

Sarcoidose (Benier-Beck-Schaumann sygdom) er en multipel organpatologi med en fremherskende læsion i lungerne og intrathoracale lymfeknuder. Sygdommen udvikler sig hos disponerede individer under indflydelse af en lang række provokerende faktorer. Det er baseret på granulomatøs betændelse med dannelsen af ​​knuder i vævene - epithelioidcellegranulomer.

  1. Sygdomsprævalens
  2. Årsager og mekanismer for udvikling
  3. Arvelig teori
  4. Infektionsteori
  5. Miljøfaktorernes rolle
  6. Medicinernes rolle
  7. Kliniske manifestationer
  8. Lungeskader
  9. De mest almindelige ekstrapulmonale manifestationer af sygdommen
  10. Perifer lymfeknude involvering
  11. Hudlæsioner
  12. Øjenskader
  13. Hjertefejl
  14. Diagnostik
  15. Kliniske data
  16. Laboratoriedata
  17. Instrumentelle undersøgelsesmetoder
  18. Klassifikation
  19. Behandling
  20. Vejrudsigt

Sygdomsprævalens

Sarkoidose i lungerne forekommer i alle aldre. Mænd og kvinder fra 20 til 35 år bliver syge ofte, efter 40 år rammer sygdommen hovedsageligt kvinder.
Sarcoidose rapporteres bredt, men den geografiske udbredelse varierer:

  • Europæiske lande 40 pr. 100 tusind indbyggere
  • New Zealand 90 pr. 100 tusind;
  • Japan er kun 0,3 pr. 100 tusind;
  • Rusland 47 pr. 100 tusind.

Sarcoidose er en ret sjælden sygdom, så folk, der har det, ved som regel ikke, hvad det er..

Årsager og mekanismer for udvikling

De nøjagtige årsager til sygdommen er ikke endeligt fastslået, derfor er etiologien og mekanismerne for udvikling af sarkoidose genstand for forskning af forskere over hele verden..

Arvelig teori

Familietilfælde af sarkoidose er rapporteret. Den beskriver dens samtidige udvikling i to søstre, der bor i forskellige byer. Forbindelsen af ​​sygdommen og varianter af dens forløb med transport af visse gener blev afsløret.

Infektionsteori

Det blev tidligere antaget, at sarkoidose er forårsaget af Mycobacterium tuberculosis. Denne teori blev understøttet af fakta om sygdommens udvikling hos personer, der tidligere havde lidt af tuberkulose. Patienterne blev forsøgt behandlet med Isoniazid (et lægemiddel mod tuberkulose), hvilket ikke gav den forventede effekt. Men når man studerer materialet fra lymfeknuder hos patienter med sarkoidose, blev de forårsagende stoffer til tuberkulose ikke fundet..

Følgende blev betragtet som mulige årsagsmidler til sarkoidose:

  • Helicobacter pylori;
  • hepatitis C-virus;
  • herpes simplex-virus;
  • Borrelia;
  • Chlamydia pneumoniae.

Høje titre af antistoffer mod disse infektiøse stoffer blev fundet i blodserumet hos patienter. Ifølge moderne begreber fungerer patogene mikroorganismer som provokerende faktorer i udviklingen af ​​patologi.

Miljøfaktorernes rolle

Luftforurening fører til udvikling af luftvejssygdomme. Sarcoidose er 4 gange mere almindelig blandt mennesker, der regelmæssigt kommer i kontakt med forskellige typer støv..

  • minearbejdere (kul);
  • kværne (metalpartikler);
  • brandmænd (røg, sod);
  • bibliotekarer, arkiver (bogstøv).

Medicinernes rolle

Der er en sammenhæng mellem udviklingen af ​​granulomatøs betændelse med indtagelsen af ​​lægemidler, der virker på immunsystemet:

  • Interferon alfa;
  • Antineoplastiske midler;
  • Hyaluronsyre.

Sygdommen udvikler sig ofte spontant, og den sandsynlige årsag kan ikke fastslås..

Under indflydelse af provokerende faktorer (antigener) dannes en særlig type immunrespons hos disponerede mennesker. Lymfocytisk alveolitis, granulomer, vaskulitis udvikler sig. I de sene stadier af sygdommen er tilstedeværelsen af ​​lungefibrose karakteristisk - erstatning af de berørte områder med bindevæv.

Kliniske manifestationer

Et træk ved sygdommen er fraværet af specifikke tegn, der tydeligt indikerer det. Sarcoidose kan være asymptomatisk i lang tid, det kan tilfældigt opdages, når du af en anden grund opsøger en læge. Nogle gange forklæder det sig som andre sygdomme, og på poliklinisk basis når antallet af fejlagtige diagnoser hos disse patienter 30%. I den avancerede fase af sygdommen kombineres symptomerne på lungeskader med generelle manifestationer og tegn på involvering af andre organer..

Almindelige tegn:

  1. Træthed, svaghed, nedsat ydeevne.
  2. Smerter i ledsmerter. De ledsages ikke af hævelse, rødme, begrænsning af mobilitet og fører ikke til udvikling af deformiteter. Ikke at forveksle med akut arthritis, som undertiden opstår ved sygdommens begyndelse!
  3. Feber - en stigning i kropstemperatur til subfebrile værdier.
  4. Muskelsmerter, der opstår på grund af forgiftning eller udvikling af granulomer.

Alvorligheden af ​​almindelige manifestationer hos forskellige patienter varierer..

Lungeskader

Sarcoidose i lungerne og intrathoracale lymfeknuder forekommer hos 90-95% af patienterne. Det tilrådes at overveje deres manifestationer sammen på grund af den anatomiske nærhed af strukturer og en enkelt mekanisme til udvikling af ændringer. I lungevævet opstår alveolitis først, derefter granulomer med et forlænget forløb af sygdommen, fibrose. Det morfologiske substrat for lymfadenitis er granulomatøs betændelse..

Klager:

  1. Hoste - først tør, hacking, refleks. Det er forbundet med kompression af bronkierne ved forstørrede lymfeknuder og irritation af nerveender. Udseendet af sputum indikerer tilføjelsen af ​​en bakteriel infektion.
  2. Brystsmerter - forbundet med skade på lungehinden, forekommer med dyb vejrtrækning, hoste, er meget intense.
  3. Åndenød - i de indledende stadier af sygdommen er forbundet med udviklingen af ​​alveolitis og nedsat bronkial patency på grund af en stigning i lymfeknuder. Senere, med udviklingen af ​​udtalt fibrotiske ændringer i lungerne, bliver åndenød konstant. Hun indikerer udviklingen af ​​pulmonal hypertension og respirationssvigt..

Med alveolitis bruger lægen auskultation til at bestemme zoner for crepitus. Med små skader, er de muligvis ikke der. Et tegn på udviklingen af ​​fibrose - svækkelse af vesikulær vejrtrækning, deformation af bronkierne - tør hvæsen.

De mest almindelige ekstrapulmonale manifestationer af sygdommen

Perifer lymfeknude involvering

Perifere lymfeknuder ændres efter udviklingen af ​​hilar lymfadenopati og lungeskader.

Følgende grupper af lymfeknuder er berørt:

  • livmoderhalsen
  • inguinal;
  • supraclavicular;
  • aksillær.

De er forstørrede, faste til berøring, mobile og smertefri.

Hudlæsioner

Kutane manifestationer forekommer hos 50% af patienterne med lungesarkoidose.

  1. Erythema nodosum er kroppens reaktion på sygdom. Smertefulde, tætte, afrundede formationer med en rød farve vises på huden på hænder og fødder. Det er en markør for sygdommens begyndelse og en indikator for procesens aktivitet.
  2. Sarcoidplader - symmetriske afrundede formationer med en diameter på 2-5 mm, lilla-cyanotisk farve med en hvid plet i midten.
  3. Fænomenet "genoplivede" ar - ømhed, induration, rødme af gamle postoperative ar.
  4. Lupusfeber er en konsekvens af kronisk granulomatøs betændelse i huden. Det bliver ujævnt, ujævn på grund af små knuder, flager.

Øjenskader

Oftest opdages uveitis (betændelse i choroiden). Hvis det udvikler sig ved sygdommens begyndelse, flyder det godartet, forsvinder selv uden behandling. Symptomer på uveitis på baggrund af langvarig lungeskade indikerer en forværret prognose. Patienter klager over tørhed, smerter i øjnene.

Hjertefejl

Hjertesygdom udvikler sig hos 25% af patienterne med sarkoidose og fører til dårlige resultater:

  • Myokarditis - granulomatøs betændelse i hjertemusklen.
  • Tør eller ekssudativ perikarditis.
  • Hjertefejl.

I sarkoidose påvirkes nyrerne, milten, fordøjelsesorganerne, bevægeapparatet, det centrale og perifere nervesystem. Hyppigheden af ​​påvisning af klinisk signifikante tilstande er ikke mere end 5-10%.

Diagnostik

I betragtning af mangfoldigheden af ​​manifestationer og fraværet af specifikke symptomer på sygdommen giver dens rettidige påvisning betydelige vanskeligheder. Diagnosen stilles på baggrund af kliniske data, resultaterne af laboratorieundersøgelse og instrumentel undersøgelse af patienten.

Kliniske data

Tegn på mulig sarkoidose:

  • langvarig tør hoste, ikke forbundet med luftvejsinfektion, forstyrrende uanset årstid;
  • erythema nodosum - 60% af alle tilfælde er forbundet med sarkoidose;
  • uforklarlig svaghed
  • subfebril tilstand
  • symptomer på kombineret organskade
  • belastet familiehistorie - sarkoidose hos nære slægtninge;

Med sådanne kliniske data har patienten behov for yderligere undersøgelse..

Laboratoriedata

  1. Komplet blodtal - øget ESR og leukocytantal; hos 25-50% af patienterne øges niveauet af eosinofiler og monocytter, antallet af lymfocytter falder.
  2. Biokemisk blodprøve - øgede indikatorer for akut fase: CRP, sialinsyrer, seromucoid.

Testresultaterne indikerer en inflammatorisk proces i kroppen..

Undersøgelser, der ordineres med stor sandsynlighed for sygdommen:

  • Bestemmelse af ACE-niveau - stigning. En blodprøve tages om morgenen på tom mave.
  • Bestemmelse af calcium i urin og blodserum - stigning.
  • Bestemmelse af niveauet af tumornekrosefaktor alfa - en stigning med aktiv sarkoidose udskilles den af ​​alveolære makrofager.
  • Undersøgelse af væske opnået fra bronchoalveolær skylning (BAL) - høje niveauer af lymfocytter og phospholipider indikerer lymfocytisk alveolitis.
  • Mantoux-reaktion eller Diaskin-test - for at udelukke en tuberkuløs proces.

Instrumentelle undersøgelsesmetoder

  • Røntgen af ​​brystet er en overkommelig metode, der giver dig mulighed for at opdage en stigning i mediastinale lymfeknuder, lungeinfiltration og fastslå sygdomsstadiet. Sarcoidose er karakteriseret ved bilateral lokalisering af ændringer.
  • Røntgen-computertomografi (CT) - metoden giver dig mulighed for at få lag-for-lag-billeder for at identificere ændringer på et tidligt tidspunkt. Et typisk tegn på alveolitis er et "frostet glas" -symptom. Tomogrammet viser granulomer 1-2 mm i størrelse. Hvis der er mistanke om sarkoidose, foretrækkes det at henvise patienter til CT snarere end røntgen.
  • Spirometri er en metode til diagnosticering af funktionen af ​​ekstern åndedræt. Tillader at udelukke bronkialastma og kronisk obstruktiv lungesygdom. I lungesarkoidose falder lungernes vitale kapacitet med et normalt eller let reduceret FEV 1 (tvungen ekspirationsvolumen pr. Sekund). Kompression af bronkierne på et tidligt stadium af sygdommen fører til et fald i MOC (øjeblikkelig volumetrisk hastighed).
  • Bronkoskopi - en metode til undersøgelse af bronkierne ved hjælp af et endoskop er især vigtig for at verificere diagnosen. Under bronkoskopi udføres BAL, den resulterende væske sendes til forskning.
  • Biopsi - udført transbronielt (med bronkoskopi), transthorakalt (gennem brystvæggen) eller fra ændrede perifere lymfeknuder. I sarkoidose består granulom af epitelceller og kæmpeceller, indeholder ikke områder med nekrose.

Klassifikation

Vanskeligheder med at skabe en samlet klassificering er forbundet med en række kliniske tegn, manglen på generelt accepterede kriterier for aktivitet og sværhedsgrad af sygdommen. Flere muligheder for klassificering af sarkoidose tilbydes.

Efter typen af ​​procesflow:

  1. Akut - pludselig sygdomsudbrud, høj aktivitet, tendens til spontan remission.
  2. Kronisk - asymptomatisk debut, langvarig sygdomsforløb, lav aktivitet.

Den mest almindelige variant af det akutte forløb af sarkoidose er Löfgrens syndrom: erythema nodosum, feber, gigt, forstørrelse af intrathoracic lymfeknude.

Af strømningens art:

  1. Stabil - ingen dynamik i staten.
  2. Progressiv - forværring af patientens tilstand.
  3. Regressiv - løsning af eksisterende ændringer, forbedring af patientens tilstand.

Til radiologiske ændringer:

sceneændringer% af patienterne
0Ingen ændringer i lungerne og mediastinum lymfeknuderfem
jegForstørrelse af intrathoracale lymfeknuder i fravær af ændringer i lungerne50
IIKombination af lymfadenopati med lungeinfiltrationtredive
IIIÆndringer i lungevæv med normale størrelser af mediastinum lymfeknuder15
IVTegn på avanceret lungefibrose20

Efter aktivitetsgraden:

0 - der er ingen symptomer på sygdommen og laboratorietegn på betændelse;
1 - der er symptomer på sygdommen og tegn på betændelse ifølge analyser;

Behandling

Patienterne behandles og overvåges af TB-læger på TB-dispenserne. I fremtiden er det planlagt at åbne specialiserede centre. I andre lande er familielæger involveret i behandlingen af ​​sarkoidose; om nødvendigt indlægges patienter på tværfaglige hospitaler.

Hvis der registreres radiologiske ændringer uden tegn på klinisk aktivitet og laboratorieaktivitet, er lægemiddelbehandling ikke indiceret, patienten er registreret, overvåges over tid..

  • Glukokortikosteroider er den valgte behandling for sarkoidose. De ordineres internt med sygdommens progressive forløb, tilstedeværelsen af ​​klager. Behandlingsvarighed fra seks måneder til 2 år.
  • Methotrexat - et lægemiddel fra gruppen af ​​cytostatika ordineres til patienter med generaliserede former for sygdommen. Methotrexat reducerer dannelsen af ​​granulomer.
  • Infliximab - lægemidlet indeholder antistoffer mod TNF. Endnu ikke brugt i vid udstrækning på grund af høje omkostninger, men undersøgelser har vist gode resultater i behandlingen af ​​sarkoidose.
  • Pentoxifyllin er et lægemiddel til forbedring af mikrocirkulationen, det er ordineret i tabletter i lang tid. Det er af sekundær betydning i behandlingen.
  • Alpha-tocopherol - en antioxidant, ordineret ud over essentielle lægemidler.

Vejrudsigt

Hos patienter er der både en gradvis regression af sygdommen (spontan eller under indflydelse af behandlingen) og dens stadige progression med udviklingen af ​​respirationssvigt.

Vurdering af prognosen baseret på den samlede undersøgelsesdata:

Gunstig prognoseDårlig prognose
anamneseSygdommens debut i en ung alder, remissionens varighed er mere end 3 år.Familiehistorie, afroamerikansk eller skandinavisk, ældre debut, tilbagefald efter hormonbehandling, udsættelse for støv.
Kliniske dataLöfgrens syndrom eller asymptomatisk forløb.Hoste og åndenød på tidspunktet for påvisning af sygdommen; klager, der er karakteristiske for skader på andre organer.
LaboratoriedataHøje niveauer af fosfolipider, lymfocytter, tumornekrosefaktor i bronchoalveolærvæsken.Høje niveauer af neutrofiler og eosinofiler i BAL-væske. Hyperkalcæmi.
RadiologiTrin 0-II.Trin III-IV
BronkoskopiUden patologi.Deformation og indsnævring af bronkiernes lumen, infiltration af slimhinden, granulomer i bronkiernes vægge.
SpirometriindikatorerUden patologi.VC og FEV 1 mindre end 70% af forfalden.
Ekstrapulmonale manifestationerErythema nodosum, anterior uveitis.Tegn på skade på hjertet, nervesystemet, posterior uveitis, lupusfeber.

Dødeligheden i kroniske former for sygdommen er i gennemsnit 7,5%.

De vigtigste dødsårsager:

  • lungesvigt;
  • samtidig skade på hjerte og nervesystem
  • tiltrædelse af sekundære infektioner på baggrund af hormonbehandling.

Da årsagerne til sygdommen ikke forstås fuldt ud, er der ikke udviklet et sæt forebyggende foranstaltninger. Folk, hvis slægtninge har lidt af sarkoidose, rådes til at undgå kontakt med støv og regelmæssigt gennemgå fluorografi. Når en sygdom opdages, bør man ikke forsømme besøg hos en phthisiatrician, selvom du har det godt. Patienter med lungesarkoidose opretholder en arbejdskapacitet og en tilfredsstillende livskvalitet. Med udviklingen af ​​udtalte ændringer anerkendes de som handicappede grupper 2-3.

Artikler Om Leukæmi

Kemoterapi mod kræft

  • Skrumpelever

Knoglemetastaser

  • Skrumpelever