Diffust stort B-celle lymfom i centralnervesystemet hører til den mest aggressive form for ikke-Hodgkins lymfom (NHL). Det påvirker hjernen og rygmarven isoleret, kan beskadige det bageste kammer i øjet og forårsage neurologiske komplikationer. Det primære patologiske fokus vises ofte i lymfeknuder og indre organer. Ondartede celler metastaseres til hjernen og rygmarven gennem lymfe eller blod. Sygdommen er baseret på afbrydelse af den normale cellevækstcyklus. Storcellet diffust lymfom er den mest almindelige patologiske type ikke-Hodgkins lymfomer. Det tegner sig for mere end 30% af alle tilfælde af sygdommen.

Årsager til diffus storcellelymfom

De etiologiske faktorer for ikke-Hodgkins lymfomer er ekstremt vanskelige at fastslå. Eksperter bemærker, at sådanne neoplasmer er mere almindelige hos mennesker med immundefekttilstande, der skyldes HIV-infektion, autoimmune sygdomme, Wiskott-Aldrich-syndrom. De fleste patienter med CNS-lymfomer har Epstein-Barr-virus, som sandsynligvis er forbundet med HIV. Der er forskellige hypoteser for udseendet af store celle lymfom. Nogle eksperter mener, at maligne lymfocytter kommer ind i organerne i centralnervesystemet udefra. De trænger ind i rygmarven og hjernens strukturer gennem den hæmatogene eller lymfogene vej. Andre eksperter mener, at mekanismen for udseendet af en tumor kan være forbundet med det faktum, at lymfocytter i centralnervesystemet under indflydelse af forskellige ugunstige faktorer forårsager processer til transformation og spredning, hvilket fører til udseendet af et ondartet neoplasma. Mulige disponerende faktorer:

  • infektiøse sygdomme
  • medfødte og erhvervede immundefekter;
  • tilstedeværelsen af ​​lupus erythematosus, reumatoid arthritis;
  • udnævnelse af immunsuppressive lægemidler til behandling af autoimmune sygdomme;
  • toksiske virkninger på kroppen.

Kliniske manifestationer

Symptomerne på storcellelymfom bestemmes af placeringen af ​​den tumorlignende dannelse i centralnervesystemet og størrelsen af ​​det patologiske fokus. I halvdelen af ​​tilfældene detekteres neoplasma i området med frontalloberne. Hos 35% af patienterne finder specialister flere foci af hjerneskade, herunder lokalisering af tumoren i området med dybt placerede strukturer.

Epileptiske anfald. Ca. 10% af patienterne udvikler epileptiske anfald på baggrund af diffus lymfomvækst. Med en primær læsion i rygmarven udvikler patienter motoriske dysfunktioner, og muskelaktivitet falder. Smerter i første fase af sygdommens udvikling kan være fraværende. De vises noget senere såvel som ændringer i cerebrospinalvæsken. Uden behandling er patientens forventede levetid kun et par måneder.

Hydrocephalus. Hos nogle patienter øges trykket i rygmarven, og der opstår hydrocephalus. Det mulige fravær af karakteristiske neurologiske manifestationer forstyrrer formuleringen af ​​en nøjagtig diagnose i det indledende stadium af patologiprogression.

Synke refleksforstyrrelse. Hvis der er en krænkelse af synkerefleksen med åndedrætsbesvær, kan man mistanke om lokalisering af en neoplasma i mediastinalområdet. Hjernelymfom forårsager koordinationsproblemer, neurologiske lidelser. Den pulmonære form for uddannelse fremkalder visse vanskeligheder med en dyb indånding, hoste og en følelse af tryk i brystet.

Andre symptomer. Ved overgangen af ​​store celle lymfom til andre organer og systemer kan mavesmerter, nedsat fordøjelsesfunktion, ubehag i brystet og hoste forekomme. Ødelæggelsen af ​​knoglemarven fører til et fald i immunsystemets aktivitet, udviklingen af ​​anæmi og en øget risiko for progression af farlige infektionssygdomme.

Diffust lymfom med testikelinvolvering

Testikulære lymfomer forekommer overvejende i alderdommen. Stort B-celle lymfom diagnosticeres oftest i denne gruppe. Det hører til de mest ugunstige tumorer med tidlig metastase og dårlig prognose. Kun 50% af patienterne overskrider den 5-årige overlevelsestærskel. Kliniske manifestationer er forbundet med ensidig testikelforstørrelse. I dette tilfælde er der ingen udtalt ømhed. Måske involvering af retroperitoneale lymfeknuder, lunger og andre indre organer i den patologiske proces. Ondartede tumorceller trænger ind i blod-hjerne-barrieren og beskadiger hurtigt centralnervesystemet.

Primær mediastinal lymfom

Primær mediastinal stort B-celle lymfom påvirker mediastinum, komprimerer brystets organer. Morfologisk er tumoren repræsenteret af store celler med stort cytoplasma og ovale eller runde kerner. Neoplasma forekommer oftest hos unge mennesker, primært hos kvinder. Et typisk sted for lokalisering af mediastinal lymfom er det forreste-overlegne mediastinum. Neoplasma komprimerer den overlegne vena cava, kan påvirke lungerne, lungehinden. Også metastase forekommer i regionen af ​​de cervikale lymfeknuder. Mulig skade på nyrerne, leveren, centralnervesystemet, binyrerne.

Stadier af diffust lymfom

Eksperter identificerer fire faser i udviklingen af ​​ikke-Hodgkins diffuse lymfom:

  • Første fase. Afviger i lokalitet, affektion af en eller flere lymfeknuder placeret ved siden af ​​hinanden.
  • Anden fase. En hel gruppe lymfeknuder er involveret i den patologiske proces. Men de er placeret i samme område.
  • Trin tre. Der er en generaliseret læsion af lymfeknuderne i hele kroppen.
  • Den fjerde formidlede fase. Metastaser involverer ikke kun lymfeknuder i hele kroppen, men også milten såvel som andre indre organer.

I de sidste stadier af lymfomvækst henfalder neoplasma, og celler forgiftes med giftige stoffer. Dette medfører en stigning i kropstemperatur, vægttab og andre mulige ledsagende symptomer..

Screening for lymfom

Den vigtigste diagnostiske metode er MR. Desuden bruger specialister computertomografi med indførelsen af ​​kontrast. Disse undersøgelser gør det muligt at bestemme den nøjagtige placering af neoplasma, dens struktur og størrelse, graden af ​​kommunikation med det omgivende væv. Multifocality af det patologiske fokus tillader en at mistanke om lymfoid oprindelse af tumoren. En foreløbig diagnose kan også stilles ved tilstedeværelsen af ​​udtalt vævsødem og akkumulering af kontrast i form af ringformationer. Alle patienter med diffust storcellelymfom i centralnervesystemet gennemgår en undersøgelse af cerebrospinalvæske. Under denne diagnostiske metode kan der påvises en øget mængde protein, tegn på pleocytose. Men i det indledende udviklingsstadium er karakteristiske ændringer i cerebrospinalvæsken ofte fraværende. For at stille en nøjagtig diagnose er det nødvendigt at verificere tumoren ved hjælp af en stereotaksisk biopsi. Differentieringen af ​​neoplasma udføres ved hjælp af immunophenotyping af maligne celler. Påvisning af karakteristisk CD45-antigen kan skelne lymfom fra metastase af karcinomsteder og gliomvækst.

Behandlingsprincipper

Med væksten af ​​lymfom er de dybe strukturer i hjernen involveret i tumorprocessen. Dette komplicerer den kirurgiske behandling af sygdommen. For nylig har terapi inkluderet kraniel bestråling, som har vist sig at producere markante tegn på neurotoksicitet. I dag bruger specialister stereotaksisk strålekirurgi. Denne teknik er meget mere effektiv end den foregående. Det kræver ikke kraniotomi. Oftest udføres stereotaksisk strålekirurgi ved hjælp af en speciel installation "Gamma Knife". Klassisk strålebehandling anvendes i dag hovedsageligt til palliativ behandling, når tumoren er ubrugelig..

Brug af kortikosteroider

Storcellelymfom er følsom over for brugen af ​​kortikosteroidmedicin. I nogle tilfælde er det muligt med disse midler at reducere størrelsen af ​​tumoren. De første behandlingsresultater observeres inden for få dage fra behandlingsstart. Men den opnåede eftergivelse varer ikke længe. Tilbagefald optræder det første år efter afslutningen af ​​behandlingen. Derfor er det så vigtigt at bruge en integreret tilgang og ikke være begrænset til kun en behandlingsmetode..

Kemoterapi

Kemoterapi-lægemidler er vanskelige at trænge igennem blod-hjerne-barrieren. Det er værd at vælge visse stoffer, der viser høj effektivitet i behandlingen af ​​sådanne tumorer. Monokemoterapi med høje doser methotrexat er standarden. For at øge effektiviteten af ​​behandlingen med dette middel anvendes andre cytostatika, der trænger ind i blod-hjerne-barrieren. Kombinationen af ​​kemoterapi og strålebehandling har bevist den høje effektivitet af dem, der er vist i en række kliniske forsøg. I nogle tilfælde udfører specialister en forbigående ødelæggelse af blod-hjerne-barrieren, hvilket øger effektiviteten af ​​de anvendte cytostatika. Intraventrikulær administration af kemoterapi-lægemidler er mulig. Når du vælger behandlingstaktik, tager specialister hensyn til patientens alder. Diffuse lymfomer påvises ofte hos ældre mennesker med et stort antal comorbiditeter. Derfor kan aggressiv terapi forårsage et stort antal komplikationer hos disse patienter. Specialister forsøger at bruge mere blide teknikker, der øger forventet levealder betydeligt og fører til remission..

Knoglemarvstransplantation

Donorens knoglemarv injiceres intravenøst. Derudover udfører specialister immunsuppressiv terapi. Måske udnævnelsen af ​​immunmodulatorer, antibiotika og andre lægemidler. Teknikken betragtes som dyr og giver ikke altid den forventede effektivitet; brugen ledsages af visse risici for patientens helbred, som stiger i alderdommen..

Gendannelsesperiode

Lymfombehandling kræver ikke specifik rehabilitering. Men patienter har brug for dispensær observation, støttende terapi, som styrker de opnåede resultater, normaliserer den generelle tilstand og forhindrer komplikationer. Patienter bør regelmæssigt konsultere en onkolog, foretage forebyggende undersøgelser. Dette gør det muligt at identificere tegn på tilbagefald i tide, som ofte findes det første år efter afslutningen af ​​behandlingsprocessen. I nærværelse af visse komplikationer ordinerer specialister symptomatisk behandling. Det anbefales at føre en sund livsstil for at forhindre nedsat immunitet. Det er forbudt at tilbringe lang tid i solen, besøge et bad, en sauna og bruge forskellige termiske fysioterapiprocedurer, der kan forårsage et tilbagefald af sygdommen. Ernæring skal være afbalanceret. Det anbefales at reducere mængden af ​​animalsk fedt i kosten. Du skal spise mere sunde fødevarer: grøntsager og frugt, kvalitetsfisk, magert kød.

Diffust stort b-celle lymfom

Materialerne offentliggøres kun til informationsformål og er ikke en recept til behandling! Vi anbefaler, at du konsulterer en hæmatolog på dit hospital!

Medforfattere: Natalya Markovets, hæmatolog

Stort B-celle lymfom tilhører den ikke-Hodgkin gruppe af sygdomme. Denne type B-celle lymfom er den mest almindelige, men der er andre former for patologi. Deres egenskaber og behandlingsmetoder bør overvejes mere detaljeret..

Indhold:

En sygdom som B-celle lymfom er klassificeret som ikke-Hodgkin. Dens karakteristiske træk er dens hurtige udvikling med dannelsen af ​​tumorer og metastaser. Som et resultat spredes kræft hurtigt i hele kroppen. Derfor er det vigtigt at starte en effektiv behandling så tidligt som muligt..

Sygdomsegenskaber

Patologien påvirker hovedsageligt mennesker over 40-60 år. Forekomsten af ​​sygdommen er en af ​​de højeste i lymfomkategorien. Denne sygdom kaldes ofte B-celle lymfom i huden. Lad os overveje sygdommens egenskaber mere detaljeret.

Udviklingsårsager

Sygdommens essens ligger i den onkologiske proces og den ukontrollerede produktion af B-lymfocytter. Som et resultat forstyrres interne processer, der opstår en ubalance i immunaktivitet, organer og knoglestrukturer påvirkes. Stort B-celle lymfom kan udløses af følgende:

  • strålingseksponering
  • vedvarende immundefekt;
  • kontakt med giftige stoffer
  • autoimmune patologier;
  • langvarig antidepressiv terapi;
  • genetisk mutation
  • pesticidforgiftning.

En af grundene til denne type lymfom er cellemutation

Onkologiske processer stammer fra lymfeknuderne og går derefter uden for systemet, de kan påvirke indre organer og hud, dvs. diffus stort B-celle lymfom udvikler sig. Prognosen for en sådan diagnose er tvetydig. Hvis behandlingen blev startet tidligt, og de mest effektive foranstaltninger blev brugt, kan patientens liv forlænges betydeligt.

Lymfom er en type malign tumor, der påvirker det menneskelige lymfesystem. Hvis der er opstået en neoplasma i brysthulen, taler de om mediastinal lymfom. Hvordan udvikler denne sygdom sig, hvad er årsagerne og symptomerne? Lad os se nærmere på.

Manifestationssymptomer

Den mest almindelige er diffust stort B-celle lymfom. Forløbet ledsages af følgende symptomer:

  • nattesved;
  • anæmisk bleghed
  • blødende;
  • trombocytopeni;
  • betændelse i lymfeknuder
  • subfebril temperatur;
  • tab af kropsvægt
  • dannelsen af ​​tumorer;
  • tab af ydeevne.

Læs også artiklen Burkets lymfom hos børn - hvad er det? på vores portal.

Vigtigt: sygdommen kan udvikle sig på basis af en anden type lymfom, derfor er overfladiske tegn ikke nok til at stille en diagnose.

Efterhånden som sygdommen skrider frem fra det indledende til det fjerde trin, intensiveres symptomerne, de resulterende tumorer begynder at presse på organerne, metastaser trænger ind i alle systemer, hvilket fører til døden.

Typer og former

Der er flere typer B-lymfomer:

  1. Marginalzone (MALT). Distribution fra marginalzonen udføres gennem slimhindevæv.
  2. Stort B-celle lymfom. Problemet opstår i lymfeknuderne, der er en mulighed for ekstranodal udvikling. Diffus B-celle lymfom kan være mediastinal eller anaplastisk. I det første tilfælde observeres sklerotiske og nekrotiske processer og i det andet systemisk tumoraktivitet.
  3. Follikulær. Mindst farlig kræftpatologi.
  4. Mantelcelle. Udvikler overvejende hos ældre mænd.
  5. Lille celle. Træg sygdom, dårligt modtagelig for terapi. Kan degenerere til hurtigt opstået tumorlymfom.

Typer og træk ved sygdommen

Vigtigt: diffust stort B-celle lymfom af ABC-typen har den værste prognose, da det har lav modtagelighed for kemoterapi.

Diagnostik og behandling

Diffus storcellelymfom kan diagnosticeres gennem tests såsom:

  • biokemisk;
  • immunologisk;
  • cytologisk;
  • histologisk;
  • radiografisk;
  • biopsi;
  • MR og PET;
  • CT;
  • Ultralyd.

Til test udtages blod, vævsprøver fra det berørte område, punkteret ryg- og knoglemarv.

MR giver dig mulighed for at analysere tilstanden af ​​indre organer

Diffus B-celle lymfom behandles primært med kemoterapi. For hende anvendes cytostatika og nogle andre grupper af stoffer. Hvis situationen er fremskreden, kræves hjælpestrålebehandling.

Strålebehandling bruges til behandling

Strålebehandling kan fungere som et præparat til operation, nemlig knoglemarvstransplantation. Da stråling fører til døden af ​​ikke kun kræftceller, men også hæmning af hæmatopoietiske strukturer, samtidig med at risikoen for tilbagefald opretholdes, er transplantation den eneste vej ud.

Generelt, når diagnosen B-celle lymfom er prognosen ret gunstig med en overlevelsesrate på ca. 94-95%. Med komplicerede former for sygdommen og en ugunstig prognose er overlevelsesgraden ca. 60%, men sandsynligheden for et tilbagefald forbliver i en femårsperiode.

Hvorfor B-celle lymfom er farligt

Storcellelymfom er en ondartet tumor, der beskadiger lymfesystemet. Neoplasma er kendetegnet ved ukontrolleret spredning af kræftceller. Når sunde cellulære strukturer erstattes med atypiske, opstår toksisk forgiftning af menneskekroppen.

Indhold
  1. Hvad
  2. Klassifikation
    1. Diffus stor B-celle
    2. Mediastinal
    3. Anaplastisk
    4. Marginal
    5. Fra cellerne i kappezonen
    6. Den første
    7. Sekundet
    8. Tredje
    9. Fjerde
  3. Grundene
  4. Symptomer
  5. Diagnostik
    1. Blodprøve
    2. Biopsi
    3. Instrumentelle metoder
    4. Yderligere forskning
  6. Behandling
    1. Medicin
    2. Kemoterapi
    3. Strålebehandling
    4. Kirurgisk
  7. Vejrudsigt
  8. Forebyggelse

Hvad

Storcellelymfom er en kræft i lymfesystemet, hvorved celler begynder at dele sig og vokse ukontrollabelt. Samtidig dør gamle mobilstrukturer ikke..

Alle kroppens systemer og organer kan være involveret i den patologiske proces. I dette tilfælde kan udviklingen af ​​en neoplasma noteres ikke kun i lymfeknuderne, men også i de indre organer..

I det øjeblik, hvor sunde celler udskiftes med kræftceller, forstyrres processen med at producere røde blodlegemer. Som et resultat holder kroppen op med at modtage den mængde ilt, den har brug for, og kan ikke klare forskellige infektioner og blodplader. Med et fald i niveauet af disse elementer kan der forekomme flere blødninger.

Om dette emne
    • Onkohematology

Hvordan Hodgkins lymfom adskiller sig fra ikke-Hodgkins

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 6. december 2019.

Patologi kan diagnosticeres hos enhver person, uanset alder og køn. Den onkologiske proces involverer som regel lymfeknuder placeret i organerne i mave-tarmkanalen, livmoderhalsen, testiklerne og bughulen. Derudover er spredning af tumoren til skjoldbruskkirtlen og spytkirtlerne, hjerne- og knoglevæv ikke udelukket..

Med yderligere progression af sygdommen påvirkes leveren, nyrerne og lungerne..

Klassifikation

Storcellet lymfom er klassificeret i flere typer.

Diffus stor B-celle

Denne type sygdom tilhører gruppen af ​​aggressive lymfomer og tilhører ikke-Hodgkins. I dette tilfælde fungerer små lymfocytter som søgninger efter fremmede cellulære strukturer. Når det er opdaget, sendes visse typer signaler til immunsystemet..

I denne kæde spilles hovedrollen af ​​lymfeknuderne, som er repræsenteret af opdelte områder og har en bestemt struktur. Desuden har hver af dem sin egen funktion. I det øjeblik, hvor diffust B-celle lymfom udvikler sig, ødelægges den præsenterede struktur af lymfeknuderne.

Da lokaliseringen af ​​kræftceller finder sted efter en diffus type, kan de med andre ord være placeret i ethvert organ eller væv, deraf navnet på den type patologi.

Diffust lymfom klassificeres i almindelig storcelle- og beta-celle med Epstein-Barr-virus og kroniske inflammatoriske processer.

Denne type ikke-Hodgkins lymfom er kendetegnet ved hurtig progression, men på trods af det forårsager ikke nogen særlige vanskeligheder under terapeutiske foranstaltninger.

Mediastinal

Med denne type tumor kan ethvert organ i brystområdet blive påvirket. Sygdommens udseende er forbundet med atypiske celler såvel som deres degeneration. Når cellestrukturer muteres under primær mediastinal patologi, dannes væv, som er direkte involveret i udseendet af en ondartet tumor..

Mediastinal lymfom er neoplasma karakteriseret ved hurtig spredning og aggressivitet. Nærliggende systemer og organer kan være involveret i metastaseprocessen og forstyrre deres normale funktion..

Anaplastisk

Lymfom er dannet af hvide blodlegemer, som er designet til at bekæmpe infektioner.

Denne type diagnosticeres kun i 2 procent af tilfældene med alle sygdomme i lymfesystemet. Der er dog en bred forekomst af sygdommen blandt børn..

Højrisikogruppen omfatter som regel unge mennesker, hovedsagelig den mandlige halvdel af befolkningen.

Den anaplastiske form er kendetegnet ved hurtig progression allerede i begyndelsen af ​​udviklingen. Ikke kun lymfeknuderne påvirkes, men også lungerne, blødt væv, lever og hud..

Marginal

Navnet på lymfom kommer fra dets placering. Som regel er marginalzonen placeret i milten ved grænsen til den hvide og røde papirmasse. Denne type tumor er kendetegnet ved et trægt forløb..

Fra cellerne i kappezonen

Denne sort er kendetegnet ved den hurtige vækst af maligne celler og dannelsen af ​​muterede kromosomer. Processen fortsætter med skjulte tegn, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen i de tidlige stadier af udviklingen.

Processen kan involvere knoglemarv, milt, perifert blod.

Afhængig af forløbets art kan storcellelymfom være af lav, medium og høj kvalitet..

Derudover gennemgår en onkologisk neoplasma flere stadier i dens udvikling..

Den første

Tumoren går ikke ud over grænserne for området for en lymfeknude.

Sekundet

To eller flere knudepunkter er besejret.

Tredje

Med dannelsen af ​​diffus type tredje grad lymfom kan lymfeknuder, der er placeret på begge sider af membranen, påvirkes.

Fjerde

På trin 4 fanger den onkologiske proces alle nærliggende strukturer og indre organer.

Grundene

Til dato er de nøjagtige disponerende faktorer for indtræden af ​​store celle lymfom ikke blevet fastslået. Eksperter har dog nogle antydninger om, at den onkologiske proces har en viral oprindelse. Blandt sygdomsfremkaldende stoffer er viraene Helicobacter pylori og Epstein-Barr isoleret.

Derudover kan sygdommen begynde at udvikle sig på baggrund af transplantation af somatiske organer, hvilket fremkalder udseendet af kronisk myelosuppression..

De vigtigste årsager til udseendet af store celle lymfom, eksperter inkluderer:

  • genetik (patologi er arvet);
  • sygdomme i det autoimmune system, uanset deres form;
  • hepatitis C;
  • kirurgisk indgreb til transplantation af anatomiske strukturer;
  • erhvervet immundefekt;
  • nedsat immunforsvar.
Om dette emne
    • Onkohematology

Overlevelsesprognose for lymfogranulomatose

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 5. december 2019.

Derudover er der eksterne faktorer, der kan udløse forekomsten af ​​store celle lymfom. Det:

  • vira og patogene bakterier;
  • toksiner og andre giftige stoffer.

Alle ovenstående årsager har en negativ virkning på lymfocytter, hvilket resulterer i dannelsen af ​​B-celle lymfom.

Symptomer

Det kliniske billede af onkologisk patologi afhænger stort set af placeringen af ​​neoplasma. Den patologiske proces ledsages af:

  • øget træthed og døsighed
  • øget svedtendens
  • hurtig forstørrelse af lymfeknuder
  • en stigning i kropstemperatur, især om natten;
  • krænkelse af funktionen af ​​organerne i mave-tarmkanalen;
  • hurtigt vægttab.

Hvis der udvikles intravaskulært diffust lymfom med store celler, begynder patienterne at klage over:

  • følelsesløshed og lammelse af øvre og nedre ekstremiteter
  • nedsat visuel funktion
  • tab af koordination af bevægelse
  • udtalt hovedpine
  • sårdannelse i huden.

Når brystet og bughinden er involveret i den ondartede proces, er der sværhedsgrad i underlivet, vejrtrækningsbesvær, ømhed i lændehvirvelsøjlen, rektal blødning.

Diagnostik

For at stille den korrekte diagnose indsamler specialisten først og fremmest alle nødvendige oplysninger om patientens livshistorie og de klager, han har. Derefter udføres en ekstern undersøgelse af patienten. For at få et mere nøjagtigt billede ordinerer lægen endvidere en diagnostisk undersøgelse.

Blodprøve

Denne metode viser koncentrationen af ​​erytrocytter, leukocytter og blodplader i blodvæsken. Biokemisk analyse bestemmer niveauet af lipider, glukose og andre grundstoffer. Det er denne analyse, der mere nøjagtigt viser overtrædelser i menneskekroppen..

Biopsi

Denne teknik er en af ​​de vigtigste i diagnosen patologi. Dets essens ligger i indsamlingen af ​​biologisk materiale, især lymfoidvæv, som yderligere sendes til histologisk og cytologisk undersøgelse. Biopsi bekræfter eller tilbageviser udviklingen af ​​en ondartet svulst.

Instrumentelle metoder

Denne gruppe af aktiviteter inkluderer radiografi, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse. De giver dig mulighed for at fastslå typen af ​​tumor, stadiet i processen, graden af ​​dens prævalens og placeringen af ​​dannelsen.

Yderligere forskning

Dette inkluderer immunhistokemiske og molekylære genetiske undersøgelser.

Baseret på undersøgelsesdataene stilles den endelige diagnose, og den optimale terapi vælges.

Behandling

Forskellige terapeutiske strategier kan anvendes til store celle lymfom.

Medicin

Brug af medicin anbefales i begyndelsen af ​​sygdommens udvikling. Ordineret som regel lægemidler fra gruppen af ​​immunmodulatorer (Interferon-alfa), antibiotika og antiviral.

De mest populære og effektive inkluderer Etoposite, Methotrexad, Asparagzin og andre..

Oftest udføres en sådan behandling i forbindelse med kemoterapi.

Kemoterapi

Dets essens ligger i brugen af ​​cytotoksiske midler, hvis virkning er rettet mod at ødelægge kræftceller og stoppe den yderligere vækst af neoplasmer. Eksperter foretrækker lægemidler som Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin. I mere alvorlige situationer ordineres Oncovicin og cyclofosfamid.

Kemoterapi kan gives før eller efter operationen og for inoperabelt fjerde-grad stort celle lymfom.

For at opnå det mest effektive resultat anbefales det at bruge mindst to behandlingsforløb.

Når du vælger medicin og doser, er det nødvendigt at tage højde for patientens alder, generelle tilstand, tumorstørrelse, stadium og omfanget af den onkologiske proces..

Strålebehandling

Strålingens hovedopgave er at ødelægge atypiske celler og forhindre et tilbagefald af sygdommen. I så fald udsættes neoplasma for røntgenstråler, som ødelægger kræftcellestrukturer..

Hele forløbet af proceduren kontrolleres af en specialist. Takket være denne teknik er det muligt at slippe af med tumoren helt eller stoppe dens yderligere vækst, hvilket øger chancerne for overlevelse betydeligt..

Kirurgisk

Kirurgisk indgreb er indikeret i de indledende faser og i fravær af kontraindikationer. Under operationen fjernes tumoren fuldstændigt sammen med en del af sundt væv..

Vejrudsigt

Hvis lymfom diagnosticeres i begyndelsen af ​​dets dannelse, og behandlingen blev startet til tiden, så er overlevelsesraten over fem år noteret i 95 procent af tilfældene. Med mere avancerede stadier er prognosen mindre gunstig, og en forventet levetid på 5 år observeres hos ca. 60 procent af patienterne.

I 80 procent af tilfældene vender sygdommen tilbage i de første 12 måneder..

Forebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​store celle lymfom anbefaler eksperter at overholde almindeligt accepterede forebyggende foranstaltninger. Først og fremmest anbefales det at give op med at ryge og drikke alkohol, føre en aktiv livsstil, bruge mere tid i den friske luft.

Derudover er det vigtigt nøje at overvåge dit helbred og regelmæssigt gennemgå diagnostiske undersøgelser, som giver dig mulighed for at identificere sygdommen i de tidlige stadier af dannelsen af ​​en ondartet tumor..

Storcellet lymfom er et ondartet neoplasma, der kan påvirke lymfeknuderne i ethvert system og organ. Når de diagnosticeres tidligt, er 95 procent af sygdommen helbredelig. Hvis sygdommen opdages på et senere tidspunkt, reduceres chancerne for bedring..

Prognose for diffust stort B-celle lymfom, dets typer og behandling

I onkologi er storcellet lymfom en ondartet patologi, der forekommer i lymfesystemet, som fortsætter i en alvorlig form med høj aggressivitet. Store celle lymfomer kan udvikle sig både i lymfeknuderne og i forbindelse med væv fra andre organer. I 88% af tilfældene forekommer udviklingen af ​​denne patologi fra B-lymfocytter, i 10% af tilfældene kan det være T-lymfocytter, og kun hos 2% af patienterne er patologiens morfologiske natur uidentificeret.

Med spredning af storcellelymfom til knoglemarven forekommer afbrydelser i syntesen af ​​blodplader og erytrocytter, hvilket resulterer i, at iltmætningsindekserne hos patienter falder, og spontan blødning opstår. Lokaliseringsstedet for storcellelymfom kan være lymfeknuder i livmoderhalsen, bughulen, aksillærområdet og indre organer. Lymfom af denne type tilhører onkologiske sygdomme med en høj dødelighed, så dets påvisning skal være så rettidig som muligt..

Grundene

Moderne videnskab inden for onkologi har endnu ikke nøjagtig viden om grundene til, at store celle lymfom kan forekomme. Imidlertid inkluderer de mest sandsynlige faktorer, der kan udløse store celle lymfom:

  • arvelighed - transmission af atypiske gener er mulig langs en beslægtet linje;
  • immundefekt sygdomme, såsom HIV-infektion eller blodsygdomme;
  • tilstedeværelsen af ​​andre ondartede formationer i kroppen;
  • indvirkningen på kroppen af ​​ioniserende stråling, der gradvist forårsager systemiske mutationer på mobilniveau
  • ugunstigt økologisk miljø på bopælsstedet
  • professionelle aktiviteter, der involverer regelmæssig kontakt med kemiske og kræftfremkaldende stoffer.

Klassifikation

Diagnose og behandling af onkologi kan variere afhængigt af typen af ​​patologi. Der er flere typer af store celle lymfomer, som inkluderer:

  1. Diffust lymfom;
  2. Anaplastisk lymfom
  3. Mediastinal lymfom;
  4. Lymfosarkom;
  5. B-stor celle.
  • Storcellet diffust lymfom henviser til meget aggressive formationer, der kan påvirke enhver del af kroppen, mens det oftere detekteres i lymfeknuder i nakke, lyske og armhuler. Almindelige tegn på ikke-Hodgkins lymfom, som andre ondartede svulster, inkluderer svær feber, hurtigt vægttab og øget svedtendens..
  • Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL) kan påvirke både mænd og kvinder, hovedsageligt mellem 40 og 60 år. Det er muligt at identificere sygdommen i de indledende faser, da dens udvikling forårsager hævelse af lymfeknuder og hævelse af huden i det berørte område. Under palpation kan patienter klage over smerte. Den sædvanlige lokalisering er, som i det foregående tilfælde, lymfeknuder i nakke, lyske og armhuler.
  • Mediastinal lymfom er lymfom, der dannes i mediastinum lymfeknuder (mediastinal region). Da denne tumor udvikler sig i nærheden af ​​vigtige organer som hjertemusklen, lungerne og spiserøret, udgør sygdomsforløbet en alvorlig trussel. Prognosen for patienter med denne patologi afhænger først og fremmest af udviklingsstadiet på detektionstidspunktet..
  • En af de mest snigende former for onkologi er lymfosarkom, da når sygdommen opstår, vil symptomerne være fraværende i lang tid. En anomali er dannet af ondartede celler af lymfoide elementer. Hver femte patient med denne patologi udvikler akut leukæmi. Prognosen for patienters overlevelse er ret lav, selvom den opdages tidligt. Vellykket helbredelse med langvarig remission er kun mulig i 15% af tilfældene..
  • B-celle lymfomer er også klassificeret som tumorer af ikke-Hohkin typen, hvor beta-lymfocytter er den primære kilde til patologi. Hovedforskellen mellem sygdommen er dens hurtige udvikling med hurtig metastase. Højrisikogruppen inkluderer ældre af begge køn (fra 40 til 60 år).

Terapeutiske tiltag afhænger direkte af typen onkopatologi.

Niveauer

For at vælge den mest optimale behandlingsmetode klassificeres forløbet af store celle lymfom normalt i fire faser:

  1. Uddannelse er placeret inden for et område af lymfeknuderne;
  2. En kræftlæsion involverer to eller flere områder af lymfeknuderne;
  3. I nærvær af diffust storcellelymfom på 3 grader kan du observere knudernes nederlag på begge sider af membranen;
  4. Den patologiske proces på trin 4 involverer nærliggende organer og strukturer.

Ikke-Hodgkin B-celle diffuse lymfomer er altid karakteriseret ved hurtig og aggressiv udvikling, derfor er det meget vigtigt at identificere sygdommen i tide og starte tilstrækkelig behandling så hurtigt som muligt. Da folk, der tilhører gruppen i tredje fase, har læsioner i lymfeknuderne på begge sider af membranen, er det nødvendigt at udføre kliniske tests regelmæssigt for at overvåge sygdommens yderligere dynamik..

Symptomer

De specifikke symptomer på store celle lymfomer afhænger stort set af deres nøjagtige placering. Hos en patient med denne patologi er følgende manifestationer mulige:

  • hurtig stigning i lymfeknuder
  • øget kropstemperatur, især om natten;
  • hurtig træthed og døsighed
  • øget svedtendens
  • hurtigt og betydeligt vægttab
  • forstyrrelser i fordøjelseskanalen.

I nærvær af intravaskulært diffust stort b-celle lymfom har patienter følgende symptomer:

  • lammelse af ansigt, lemmer
  • svær hovedpine
  • forringelse af synet
  • tab af koordination
  • udseendet af betændte områder på kroppen.

Hvis brystbenet eller underlivet påvirkes, er der en tyngde i underlivet, vejrtrækningsbesvær, hyppige smerter i nedre ryg og rektal blødning kan forekomme.

I de indledende faser af lymfomudvikling er kliniske manifestationer ofte fraværende, hvilket igen forårsager sen diagnose.

Når sygdommen begynder at påvirke knoglevævet, påvirker den betydeligt deres funktionalitet og forårsager svær smerte. Udseendet af svær smerte i leveren med denne sygdom forekommer hos 80% af patienterne, sjældnere er der skade på bryst- og spytkirtler, binyrerne, øjenhulerne og hjernen. Da anomali kan udvikle sig meget hurtigt, fører det ofte til døden..

Ved de første tegn, uanset årsag, skal du straks gennemgå en fuldstændig undersøgelse.

Diagnostik

Hvis du har mistanke om udvikling af diffust stort b-celle lymfom, skal der tages en række diagnostiske foranstaltninger. Optimal kræftbehandling kan kun ordineres af en læge, efter at der er stillet en nøjagtig diagnose. Først og fremmest foretager lægen en ekstern undersøgelse af patienten og indsamler baseret på klager en anamnese. Instrumentale diagnostiske undersøgelser inkluderer:

  • Røntgen - det er nødvendigt at bestemme de fjerne metastaser i blødt væv og knoglestrukturer;
  • ultralyd - giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme på hvilket udviklingsstadium lymfom er;
  • biopsi - samling af patologiske partikler til yderligere histologisk undersøgelse;
  • rygmarvs- og knoglemarvspunktion - nødvendigt for at bestemme knoglemarvets involvering i den patologiske proces;
  • positronemissionstomografi - giver dig mulighed for at bestemme uddannelsesstrukturen og dens aktivitet;
  • computertomografi - er nødvendig for at detektere omfanget af spredning af maligne kræftceller;
  • magnetisk resonansbilleddannelse - udføres for at identificere fjern metastase og vise et tredimensionelt billede af sygdommens fokus.

Efter at resultaterne af alle diagnostiske tiltag er opnået, ordinerer lægen et behandlingsforløb baseret på lokalisering af lymfom, stadiet af dets progression og patientens generelle helbred..

Behandling

Da forløbet af diffust b-celle lymfom er karakteriseret ved øget aggressivitet, bør terapi startes straks efter patologien er opdaget. Behandlingen begynder typisk med kemoterapi med lav dosis, hvor patienten får mindst seks kurser med cytostatika med det formål at eliminere ondartede celler. Med kemoterapi forhindres kvalme og andre bivirkninger med specielle lægemidler. Høje doser kemoterapi kan også ordineres. Kirurgi udføres ikke i alle tilfælde, men hvis lymfom har spredt sig til en gruppe lymfeknuder, fjernes dette konglomerat kirurgisk.

Læger kan også ordinere strålebehandling, som involverer udsættelse af det berørte område for røntgenstråler. Bestråling kan ordineres både i den præoperative periode og efter kirurgiske procedurer for at eliminere resterende maligne celler i patologiområdet og forhindre gentagelse..

Hvis ovenstående metoder ikke giver det forventede resultat, er knoglemarvstransplantation mulig. Hæmatopoietiske stamceller, der opnås fra den embryonale lever, kan også anvendes. Den patient, der skal transplanteres, skal gennemgå immunsuppressiv behandling både før og efter transplantationen..

Prognose og forebyggelse

I tilfælde af tidlig påvisning af diffust lymfom og et fuldt behandlingsforløb er prognosen for patienten ganske gunstig. I det tilfælde, hvor sygdommen allerede blev påvist på trin 4, er chancerne for overlevelse ubetydelige. Desværre, på grund af det lange fravær af kliniske tegn, findes påvisning af lymfom oftere i de senere stadier af udviklingen..

Da de nøjagtige årsager til dannelsen af ​​store celle lymfomer ikke er blevet undersøgt, er der ingen specifik forebyggelse af denne patologi. For at reducere risikoen for sygelighed er det værd at overholde nogle regler:

  • slippe af med dårlige vaner;
  • leve et sundt liv
  • undgå kontakt med skadelige stoffer
  • gennemgår regelmæssige lægeundersøgelser.

Behandlings succes afhænger stort set af rettidigheden af ​​påvisning af patologi, så hvis du regelmæssigt gennemgår en rutinemæssig undersøgelse på hospitalet, kan du identificere sygdommen i tide, hvilket øger chancerne for bedring betydeligt.

Diffust stort B-celle lymfom: symptomer og behandling

Diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) er en af ​​de mest almindelige onkologiske sygdomme blandt patienter i alderen 40-50 år. Det er en tumor bestående af unormale B-lymfocytter og udvikler sig ofte i lymfeknuderne, nogle gange uden for dem..

Tumoren er aggressiv og hurtigt voksende, og jo tidligere diagnosen blev udført og behandlingen blev startet, jo mere gunstig og lovende vil prognosen være..

Hovedårsagerne til diffust storcellelymfom

Det skal bemærkes, at de nøjagtige årsager til udseendet og udviklingen af ​​DLBCL endnu ikke er identificeret. Blandt de mulige forudsætninger for diffust B-celle lymfom skelner eksperter:

  • en ugunstig økologisk situation, hvor patienten konstant var i lang tid;
  • øgede doser af ioniserende elektromagnetisk stråling;
  • regelmæssig direkte interaktion med kemikalier såvel som potentielt kræftfremkaldende stoffer
  • AIDS og andre sygdomme i immunsystemet;
  • tilstedeværelsen i patientens krop af andre ondartede formationer, der provokerer væksten af ​​B-lymfocytter;
  • langvarig brug af medicin, der undertrykker immunsystemet (immunsuppressiva);
  • genetisk disposition.

Når flere faktorer kombineres, såsom dårlig økologi, hyppig overskydende stråling og eksponering for kræftfremkaldende stoffer, øges risikoen for store celle lymfom. Også sandsynligheden for at udvikle sygdommen øges betydeligt i nærvær af andre tumorer, der behandles med kemoterapi: i dette tilfælde er der en kombination af en anden kræft og immuniteten, der er tabt efter dens behandling..

Klassificering af store celle lymfomer

Afhængig af læsionens område er denne type tumor opdelt i flere sorter, især:

  • intravaskulært cellulært ikke-Hodgkins lymfom, hvor muterede leukocytter er koncentreret inde i patientens kar;
  • primært mediastinal lymfom. Dette er den "yngste" undertype, der ofte diagnosticeres hos kvinder 20-30 år. Men den eneste, ikke tilbøjelig til aggressiv lavineprogression;
  • en række fokuseret på nederlaget for T-lymfocytter og histocytter;
  • en form, der udvikler sig på baggrund af kroniske inflammatoriske processer eller infektiøs mononukleose;
  • cellulært kutant lymfom, som normalt er lokaliseret til ekstremiteterne i huden.

Væsentlige symptomer på stort B-celle lymfom

Faren ved sygdommen ligger i det faktum, at i de indledende faser, når korrekt valgt terapi kunne give et udtalt positivt resultat, er det ofte asymptomatisk. Og kun over tid begynder patienten at bekymre sig om visse afvigelser i kroppens funktion..

Symptomer afhænger stort set af, hvor koncentrationen af ​​tumorceller opstår. Fælles for enhver b-storcelle-neoplasma er:

  • en stigning i lymfeknuder med den efterfølgende manifestation af deres ømhed;
  • temperaturen steg til 38 grader. Oftest forekommer dens spring om natten, patienten kan vågne op af en stærk feber eller omvendt en urimelig chill;
  • forringelse af appetitten, forstyrrelser i mave-tarmkanalen og som et resultat et kraftigt vægttab
  • øget svedtendens, som kan manifestere sig både om dagen - under fysisk anstrengelse eller i hvile og om natten - under søvn;
  • fald i kroppens modstand mod forkølelse
  • smerter i leveren med moderat til høj intensitet. Ved ultralyd hos sådanne patienter observeres en stigning i størrelsen på leveren og milten.

I senere stadier kan følelsesløshed og parese af ekstremiteterne, problemer med balance, smerter i leddene, begrænsning af den sædvanlige mobilitet, slutte sig til dem.

Blandt de specifikke symptomer forbundet med placeringen af ​​de berørte lymfeknuder anbefales det at nævne:

  • når det er lokaliseret i brystet og bughulen - hoste, tyngde og udspil i bughinden, åndenød, smerter i lændeområdet;
  • når det er lokaliseret i nakke og armhuler - hævelse af ansigt, nakke, øvre og nedre ekstremiteter, hovedpine, synkeproblemer, synshandicap, lammelse af ansigtsmusklerne;
  • når det er lokaliseret i mediastinumområdet (med primær DLBCL) - brystsmerter, åndenød i hvile, hævelse af ansigt og nakke, sved og hoste, svimmelhed og synkeproblemer.

Stadier af diffust stort B-celle lymfom

I onkologisk klinisk diagnose er der fire faser af denne onkologiske sygdom. Hver af dem har sine egne understationer..

  1. Det første trin (I) er defineret som lokalisering af atopiske celler i en gruppe lymfeknuder placeret i den ene halvdel af kroppen (øvre eller nedre langs membranens kant).
    • Undertrin I E indebærer nederlag for et organ uden for lymfesystemet.
  2. Det andet trin (II) diagnosticeres, når tumorprocessen har påvirket flere lymfeknuder.
    • Undertrin II E antager nederlaget for et ikke-lymfatisk organ, hvilket medførte udvikling af processen i de nærliggende lymfeknuder.
    • Undertrin II S bestemmes ud fra de tegn, der er beskrevet i foregående afsnit, men ud over regionale lymfeknuder påvirker processen også deres andre grupper såvel som milten.
  3. Tredje trin (III): grundlaget for dets bestemmelse er tilstedeværelsen af ​​tumorer i flere grupper af lymfeknuder på én gang, placeret både over og under membranen.
    • Substage III E er etableret i nærvær af tegn på sygdommens tredje trin, kompliceret af involvering af et ikke-lymfatisk organ i processen.
    • Substage III S diagnosticeres, når flere konglomerationer af lymfeknuder i forskellige dele af kroppen og milten påvirkes.
  4. Den fjerde fase (IV) er den sidste med den mest ugunstige prognose. Metastase i dette tilfælde påvirker ikke kun lymfesystemet og flere individuelle organer uden for det. Kræftprocesser involverer lever, nyrer, hjerne, rygmarv og andre organer..

Sådan identificeres DLBCL: metoder til medicinsk diagnose

Det første trin til at antyde tilstedeværelsen af ​​store celle lymfom er laboratoriemetoden. Patienten sender biomateriale til generel forskning, biokemi, tumormarkører, HIV, hepatitis B og C, koagulogram og antiglobulin test. Afvigelser i resultaterne tillader ikke en endelig diagnose af sygdommen, men bliver en grund til yderligere undersøgelse.

En endelig diagnose kan kun stilles ved en biopsi taget fra det berørte organ. Han bliver den næste fase af diagnosen. Også genetisk og molekylærbiologisk test kan ordineres for at bestemme årsagen til forekomsten..

Og først da, for at afklare processen i processen, bruger onkologen instrumentelle og hardwaremetoder - ultralyd, CT og MR samt, afhængigt af lokaliseringen, et ekkokardiogram, FGS, knoglescintigrafi og andre..

Behandling for diffust stort B-celle lymfom

Den vigtigste metode til at stoppe udviklingen af ​​sygdommen er aggressiv kemoterapi ved hjælp af forskellige regimer med cytostatika og antimetabolitlægemidler. De vælges individuelt af den behandlende læge baseret på typen af ​​tumor, dens placering, sygdomsstadiet, patientens alder og generelle tilstand.

For at forbedre resultatet kan antibakterielle, antivirale, hormonelle og immunmodulatoriske midler ordineres adjuvans.

Hvis tumorprocessen har påvirket et ikke-lymfatisk organ, der ikke er livsvigtigt, fjernes det kirurgisk ifølge indikationerne. Ofte er dette milten eller en del af tarmen.

Efter at have gennemgået kemoterapi tildeles patienter strålebehandling, som udføres af en radiolog. Den mindste dosis radioaktiv stråling er 30 grå, den maksimale med utilstrækkelig effektivitet eller umulighed for at udføre aggressiv kemoterapi er 46 grå.

I tilfælde af rettidig behandling af medicinsk hjælp, et korrekt udviklet behandlingsregime og en positiv reaktion i kroppen, er prognosen en forlængelse af livet i en periode på 5 til 10 år. Desværre kan DLBCL ikke helbredes fuldstændigt..

Ikke-Hodgkins lymfomer - diffust stort B-celle lymfom

Ikke-Hodgkins lymfomer (NHL) - en heterogen gruppe maligne lymfomer, der adskiller sig i biologiske egenskaber, morfologisk struktur, kliniske data, forskellig respons på terapi.

Denne heterogenitet afspejler potentialet for ondartet transformation af T-, B-, NK-lymfocytter på ethvert stadium af celledifferentiering.

NHL er solide tumorer med primær involvering af det ekstraboneous lymfoide væv.

Leukemisering kan forekomme med cirkulerende lymfomceller i det perifere blod. I 90% af tilfældene er ikke-Hodgkins lymfomer af B-cellekarakter, i andre tilfælde er de baseret på neoplastisk klonal proliferation af T-, NK- eller udifferentierede celler. Forekomsten af ​​NHL er 5-7 tilfælde om året pr. 100.000 indbyggere.

Etiologien for ikke-Hodgkins lymfomer er i de fleste tilfælde ikke klar. Der er tegn på, at kronisk antigen stimulering med viral eller bakteriel infektion øger sandsynligheden for NHL.

Dette bekræftes af den høje forekomst af ikke-Hodgkin-lymfomer i HIV-infektion såvel som hos patienter med den endemiske type Burkitt-lymfom, hvor Epstein-Barr-virus (EBV) genom indsættes i genomet af sunde B-lymfocytter i 90% af tilfældene (med en sporadisk variant - i 15 %).

En øget forekomst af T-celle akut lymfoblastisk leukæmi (T-ALL) eller NHL blev afsløret hos indbyggerne i Japan og de caribiske øer, når de blev inficeret med et humant retrovirus - HLTV-1. Et andet eksempel er udviklingen af ​​MALT- (mucoso-associeret lymfoide væv) lymfom i nærvær af Helicobacter pylori infektion. I udviklingen af ​​NHL kan den humane herpesvirus HHV8 spille en rolle såvel som kronisk infektion med hepatitis C-virus.

Risikoen for at udvikle NHL øges ved medfødt immundefektsyndrom i nærvær af autoimmune sygdomme, skønt i sidstnævnte tilfælde kan igangværende immunsuppressiv terapi spille en rolle. I reumatoid arthritis øges risikoen for at udvikle NHL 2,5 gange, men ved brug af immunsuppressive midler øges risikoen op til 10 gange.

En iatrogen faktor er immunsuppressiv terapi ved organtransplantation: risikoen for at udvikle NHL er 46 gange højere end i den almindelige befolkning, mens immunoblastisk lymfom med beskadigelse af centralnervesystemet (CNS) udvikler sig oftere.

Der var en øget risiko for NHL-sygelighed ved langvarig eksponering for pesticider. Der var ingen signifikant stigning i forekomsten af ​​ikke-Hodgkins lymfomer, når de blev udsat for ioniserende stråling; det betyder ikke noget at ryge og drikke.

Forskellige typer NHL har karakteristiske kromosomale translokationer. I 80-90% af follikulære lymfomer bestemmes t (14; 18) (q32; q21). 3Ta-translokation forårsager overekspression af BCL-2-genet, hvilket fører til undertrykkelse af programmeret celledød (apoptose).

I næsten alle tilfælde af Burkitts lymfom påvises t (8; 14) (q24; q32), hvilket fører til aktivering af protooncogen MYC. En karakteristisk cytogenetisk markør for anaplastisk storcellelymfom er t (2; 5) med dannelsen af ​​det kimære fusionsgen NPM-ALK.

Kromosomale abnormiteter blev afsløret i kronisk B-celle lymfocytisk leukæmi. Selvfølgelig er ekspressionen af ​​nogle onkogener eller apoptotiske gener kun en af ​​faktorerne i multistap-patogenesen af ​​lymfomer..

I 2008 udviklede Verdenssundhedsorganisationen (WHO) en klassificering af NHL med deres opdeling i neoplasier af B-celle-, T-celle- og NK-cellegenese.

I klinisk praksis er opdeling i T-, B- og NK-celle NHL mindre signifikant end gradationen i henhold til graden af ​​malignitet. Det er også vigtigt at opdele NHL i varianter afhængigt af antallet af eksplosionsceller i tumorvævet, da dette dikterer valget af en passende terapeutisk taktik..

De forskellige varianter af ikke-Hodgkins lymfomer kan opdeles i to store grupper:

1. NHL med en høj grad af malignitet (meget aggressiv NHL). De er kendetegnet ved hurtig progression, moderat eller høj følsomhed over for kemoterapi, så de kan behandles ved hjælp af standard polychemoterapi (PCT) protokoller..

Disse inkluderer:

• B-celle tumorer:

- diffust storcellelymfom (DLBCL),
- Burkitt's lymfom.

• T-celle tumorer:

- lymfoblastisk leukæmi / lymfom,
- anaplastisk storcelle (ACCL) NHL,
- perifer T-celle NHL,
- angioimmunoblastisk ikke-Hodgkins lymfom.

2. Lav kvalitet NHL (indolent NHL). Disse lymfomer er karakteriseret ved langsom progression, kræver ikke altid aktiv terapi, men helbredes ikke med standard PCT i progressionstrinnet..

Denne gruppe inkluderer følgende NHL-muligheder:

• B-celle tumorer:

- follikulær NHL I-II grad,
- lille lymfocytlymfom (kronisk B-celle lymfocytisk leukæmi),
- lymfomer i marginalzonen (ekstranodal MALT-type, marginalzone i milt, nodal).

• T-celle tumorer:

- svampemykose,
- Sesari syndrom.

DLBCL forekommer i 30%, follikulært lymfom - i 22%, marginale zone lymfomer - i 8%, perifere T-celle lymfomer - i 7% af tilfældene; andre NHL-varianter forekommer med meget mindre frekvens.

Et vigtigt element i formuleringen af ​​diagnosen er iscenesættelsen af ​​ikke-Hodgkins lymfomer ifølge Ann-Arbor-klassificeringen (1971) som modificeret af Costwold (1990):

fase I - involvering af en lymfatisk zone på den ene side af mellemgulvet eller en ekstra lymfatisk zone (IE),
fase II - involvering af to eller flere lymfeknuder på den ene side af mellemgulvet,
fase III - involvering af lymfeklinikken på begge sider af mellemgulvet,
trin III1: forstørrede lymfeknuder i den øvre del af maven,
trin III2 - 2: forstørret paraaortisk, mesenterisk eller l / knude i det lille bækken,
fase IV - diffus involvering af indre organer eller knoglemarv og l / knuder.

Klinisk billede

I et typisk tilfælde begynder sygdommen med udseendet af en forstørret, mindre ofte flere lymfeknuder, oftere perifere - livmoderhals, aksillær, inguinal. Nederlaget for mediastinum og intraperitoneal l / knudepunkter ved sygdommens begyndelse noteres meget sjældnere.

I de fleste tilfælde er lymfeknuderne tætte, ikke klæbet til huden, smertefri; senere danner de konglomerater i forskellige størrelser. Lymfeknuder kan vokse langsomt i lav kvalitet NHL eller hurtigt i meget aggressiv NHL. Forstørrelsen af ​​mediastinum lymfeknuder kan være asymptomatisk og detekteres ved et uheld ved røntgen af ​​brystet eller med et udtalt klinisk billede, når spiserøret, luftrøret, den overordnede vena cava komprimeres.

Forstørrede lymfeknuder i bughulen og / eller retroperitoneal rum kan forårsage dyspepsi, ubehag, tarmobstruktion, udvikling af ascites, stagnation i portalsystemet, ødem i underekstremiteterne. Imidlertid bestemmes undertiden en tumorlæsion af lymfeknuderne i bughulen uden tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer. I tilfælde af primær ekstranodal lokalisering kan der være læsioner i mave-tarmkanalen med symptomer på en tumor, lever, brystkirtler, testikel, centralnervesystemet.

Under formidling kan lunger og lever være involveret i processen, hvor der kan være både infiltrater og spredning af tumorlymfoide masser. Knoglemarv påvirkes i 20-30% af tilfældene med leukemisering af processen, hvilket fører til udvikling af granulocytopeni, anæmi, trombocytopeni.

Inddragelse af centralnervesystemet på diagnosetidspunktet er yderst sjældent og observeres normalt kun i de sene stadier af meget aggressiv NHL. En øget risiko for sekundær skade på centralnervesystemet observeres med skader på mediastinum lymfeknuder, testikler, leukæmiproces med Burkitt's lymfom.

Det kliniske billede afhænger af lokaliseringen af ​​tumoren: tilstedeværelsen af ​​tumorformationer i substansen i hjernen er karakteriseret ved symptomer på beskadigelse af de tilsvarende dele af hjernen; med beskadigelse af hjernehinden observeres et billede af leukæmisk meningitis. Patienter kan have forgiftningssyndrom, især i generaliseringsfasen (nattesved, umotiveret feber, vægttab på mere end 10% i de sidste 6 måneder).

Hvis du har mistanke om tilstedeværelse af NHL, skal følgende undersøgelser udføres:

- samling af sygdomsanamnese med afklaring af tilstedeværelsen af ​​forgiftningssyndrom,
- palpation af lymfeknuder i alle perifere grupper,

- kompleks laboratorieundersøgelse: komplet blodtal, koagulogram, totalprotein, proteinogram, kvantitativ bestemmelse af immunglobuliner, hvis mistanke om tilstedeværelsen af ​​monoklonalt protein - immunelektroforese, B2-mikroglobulin, kreatinin, urinstof, urinsyre; hvis der er mistanke om hæmolyse - Coombs-test, haptoglobin, HIV-antigen i fare,

- computertomografi på brystet,

- ultralydsundersøgelse (ultralyd) af bughulen og det lille bækken,
- myelogram og trepanobiopsy til bestemmelse af lymfominfiltration, immunophenotyping (i nærværelse af leukæmi, immunophenotyping af blodeksplosioner),

- fibrogastroduodenoskopi, leverbiopsi, røntgen af ​​knogleskelet, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i hjernen, rygmarv,
- undersøgelse af øre-næse-hals (ENT-undersøgelse); emission computed tomography (EKG), ultralyd i hjertet.

Da NHL diagnosticeres på basis af en morfologisk undersøgelse af en tumordannelse, skal den endelige betragtes som en histologisk undersøgelse af tumorvæv (biopsi af en forstørret lymfeknude med ekstranodal lokalisering - et påvirket organ eller væv) med immunhistokemisk og molekylær forskning.

Cytologisk undersøgelse af tumorpunktat er normalt utilstrækkelig til nøjagtigt at klassificere varianten af ​​ikke-Hodgkins lymfomer. Immunophenotyping gør det muligt at afklare funktionerne i morfologiske varianter af NHL afhængigt af niveauet af nedsat celledifferentiering.

I mangel af forstørrede perifere og mediastinale lymfeknuder med mistanke om beskadigelse af abdominale, retroperitoneale lymfeknuder og / eller milt for at etablere en diagnose, afklare variant og fase af processen er det nødvendigt at udføre laparotomi med biopsi af abdominale lymfeknuder, lever og mulig splenektomi. Hvis den histologiske konklusion er tvivlsom, skal biopsien gentages.

Diagnostik og behandling

Differentiel diagnose udføres med andre tumorer såvel som med reaktive lymfadenopatier.

Til behandling af NHL er der udviklet PCT-protokoller, hvoraf de vigtigste er angivet nedenfor.

CHOP-protokol (cyklusser gentages hver 21. dag):

cyclophosphamid - 750 mg / m2 IV på den første dag,
adriamycin - 50 mg / m2 IV på 1. dag,
vincristin - 2 mg IV på 1. dag,
prednison - 100 mg / dag, 1-5 dage.

R-CHOP-protokol (cyklusser gentages hver 21. dag):

rituximab (mabthera) 375 mg / m2 IV på dag 1, ellers CHOP-protokol.

FCM-protokol (gentages hver 29. dag):

fludarabin - 25 mg / m2 IV, 1-3 dage,
cyclophosphamid - 200 mg / m2 IV, 1-3 dage,
mitoxantron - 8 mg / m2 IV på 1. dag.

FCR-protokol (gentaget hver 29. dag efter bedring fra beruselse):

fludarabin - 25 mg / m2 IV, 2-1 dage,
cyclophosphamid - 250 mg / m2 IV, 2-4 dage,
rituximab - 375 mg / m2 intravenøst ​​på 1. dag i 1. cyklus,
rituximab - 500 mg / m2 intravenøst ​​på 1. dag i 2. og efterfølgende cyklus.

NHL-terapi anvendes ved anvendelse af ESHAP-, DHAP-, MINE-, Rituximab-ICE-protokoller.

Diffus stort B-celle lymfom

DLBCL er den mest almindelige NHL-variant. Det kan primært forekomme eller være en konsekvens af transformationen af ​​modne cellelymfomer. Dets morfologiske substrat er diffuse proliferater af store transformerede lymfoide celler med klumpet kromatin i kernerne, tilstedeværelsen af ​​nucleoli, basofil cytoplasma og en moderat høj prolifererende fraktion.

Undersøgelser af det molekylære grundlag for klinisk heterogenitet af DLBCL har vist, at der er to varianter af DLBCL:

- med tilstedeværelsen af ​​B-lymfocytter identiske med cellerne i det germinale centrum,
- med tilstedeværelsen af ​​aktiverede B-lymfocytter.

Dette betyder, at der er forskellige mekanismer for lymfomogenese. Aktiverede B-lymfocytter kan ikke eksistere uden konstant støtte fra nuklear faktor. Når man studerede ekspressionen af ​​gener for primær mediastinal B-celle lymfom (HCL) (en subvariant af DLBCL), blev det afsløret, at denne undertype af lymfom ikke svarer til hverken den første eller den anden version af DLBCL, delvist sammenfaldende i mange kliniske og molekylære data med klassisk Hodgkins lymfom.

Denne undertype af ikke-Hodgkins lymfomer ses normalt i en ung alder og er kendetegnet ved hurtig forstørrelse af mediastinale lymfeknuder. Ligesom andre DLBCL'er er det positivt for CD19 og CD20. Ved histologisk undersøgelse af tumoren er tilstedeværelsen af ​​sklerose og monocytoide lymfoide celler typisk..

Cytogenetisk undersøgelse afslørede Xp3q27-29 abnormiteter hos 50% af patienterne med DLBCL. Denne anomali korrelerer med tilstedeværelsen af ​​omlejring af BCL-6-onkogenet. Også involveret i processen er det anti-apoptotiske gen BCL-2; dens overekspression er en prognostisk ugunstig faktor. De fleste DLBCL er positive for CD19, CD20, CD22 antigener.

I ca. 20% af tilfældene spredes processen med hyppige læsioner i ekstra lymfatiske zoner.

DLBCL med primær læsion i testiklerne er ekstremt sjælden, normalt hos mennesker over 50 år observeres ofte bilaterale læsioner. På trods af den primære lokaliserede karakter af denne mulighed er der ofte en hurtig generalisering af processen med beskadigelse af lungerne, pleurale hulrum, para-aorta lymfeknuder, blødt væv.

Ugunstige faktorer i denne variant af lymfom er: involvering af regionale lymfeknuder i processen, en signifikant diameter af den primære tumor - mere end 9 cm, tilstedeværelsen af ​​forgiftningssyndrom, alder over 65 år.

Den første behandlingslinje er en radikal orkidisk lektomi. I de postoperative stadier udføres et forløb med strålebehandling på den anden testikel, bækkenlymfeknuder og para-aorta lymfeknuder i en samlet total dosis (TOD) på 36 Gy. Imidlertid er 6-8 cyklusser med polykemoterapi mere effektive; det tilrådes at udføre forebyggelse af neuroleukæmi.

Faktorer for en ugunstig prognose for alle varianter af DLBCL er:

- alder over 60 år,
- tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi af indre organer,
- klinisk stadium III eller IV,
- lactatdehydrogenaseniveau over 750 U / L,
- knoglemarvsskader,
- ekstranodal læsion af to eller flere zoner,
- tilstedeværelse af genar53 mutationer,
- deletion af p15- og p16-suppressorgener og omlejring af BCL-2-genet,
- tilstedeværelsen af ​​andre cytogenetiske abnormiteter.

I betragtning af den høje grad af malignitet af DLBCL anbefales det at udføre aktiv PCT allerede på stadium af primær induktionsterapi under hensyntagen til tilstedeværelsen af ​​ugunstige prognostiske faktorer, når man vælger PCT-indstillingen.

Patienter med DLBCL i trin I-II gennemgår kombineret kemoterapi efter typen "sandwich": tre cyklusser med polykemoterapi - bestråling af de oprindeligt berørte områder i SD 36 Gy - tre cyklusser af PCT ifølge det samme program eller med udskiftning af PCT-protokollen i tilfælde af udvikling af resistens over for kemoterapi. Hovedbehandlingen af ​​DLBCL i trin III-IV er polykemoterapi, hvis intensitet afhænger af graden af ​​malignitet i tumoren og kliniske manifestationer..

Det mest effektive behandlingsprogram for DLBCL er det modificerede NHL-BFM-90-program i form af EL-M-04-protokollen. Protokoludformningen er vist nedenfor.

cyclophosphamid 200 mg / m2 intravenøst ​​dryp 1-5 dage,
dexamethason 10 mg / m2 IV dryp i 1-5 dage.

• dexamethason 10 mg / m2 intravenøst ​​1-5 dage
• ifosfamid 800 mg / m2 intravenøst ​​1-5 dage
• methotrexat 1,0 g / m2 IV / IV dag 1, 12 timer
• doxorubicin 50 mg / m2 intravenøst ​​3. dag
• cytarabin 150 mg / m2 х2 4-5 dage
• vincristin 2 mg IV / dag 1
• vepezide 120 mg / m2 4-5 dage

• dexamethason 10 mg / m2 intravenøst ​​1-5 dage
• cyclophosphamid 200 mg / m2 intravenøst ​​1-5 dage
• methotrexat 1,0 g / m2 IV / IV dag 1
• vincristin 2 mg IV / dag 1
• doxorubicin 25 mg / m2 intravenøst ​​4-5 dage

I nærværelse af faktorer med en ugunstig prognose (FNP) udføres 4 blokke af polykemoterapi i henhold til skemaet A-B-A-B. I fravær af FNP udføres 2 blokke af PCT i henhold til skema A-B + 2-forløb af PCT ifølge CHOP-skemaet med intervaller mellem blokke på 21 dage, startende fra den første dag i kurset.

Samtidig terapi udføres for at reducere bivirkningerne af kræftlægemidler for at forhindre komplikationer ved polykemoterapi. Antiulcerabehandling, forebyggelse af hyperurikæmi og urinsyrenephropati med allopurinol, forebyggelse af tumorlysesyndrom (pre-fase), forebyggelse af dissemineret intravaskulær koagulationssyndrom (DIC) ved administration døgnet rundt af heparin i en indledende dosis på 1000 U / time, reduktion af nefrotoksicitet af cytostatika (hyperhrotoksicitet ), alkalisering af urin, forebyggelse af den toksiske virkning af methotrexat (administration af leucovorin under kontrol af koncentrationen af ​​methotrexat i blodet) og cyclophosphamid (administration af modgiften acroilein, Mesna), korrektion af elektrolytbalance, stimulering af granulocytopoiesis af granulocytkolonistimulerende faktor (G-stimulerende faktor) hvert kursus af PCT, korrektion af trombocytopeni, anæmi, forbrug af blodkoagulationsfaktorer (erythromass, tromboconcentrat, friskfrosset plasma (FFP)).

Artikler Om Leukæmi