Hjernestamtumorer tegner sig for 5-11% af alle intrakranielle tumorer hos børn (Pollack, 1994) og 13,4-28,7% af infratentorielle tumorer (Berher et al., 1983). Pilocytiske eller fibrillære astrocytomer og glioblastomer er de vigtigste histologiske typer i en række undersøgelser, der er verificeret ved biopsi eller obduktion. Pilocytiske astrocytomer findes typisk uden for de ventrale pons og vokser eksofytiske, mens fibrillære astrocytomer hovedsageligt involverer de ventrale pons, der påvirker basilararterien.

Det er blevet bemærket, at resultatet er tæt korreleret med typen, hvor fibrillære astrocytomer forekommer i en tidligere alder og har en meget dårligere prognose (Fisher et al., 2000). Sjældne tilfælde af xanthoastrocytomer er blevet beskrevet, at trods øget cellularitet, pleomorfisme og nekrose havde et godartet forløb (Strom og Skullerud 1983).

I virkeligheden repræsenterer hjernestammetumorer en heterogen gruppe af tilfælde med forskellige kliniske præsentationer og billedbehandlingspræsentationer og hovedsageligt med forskellig prognose og behandling (Jallo et al., 2004). Der er to hovedgrupper: diffust hjernestammen gliom, der infiltrerer hjernestammen med en diffus stigning i dens størrelse og placeret inden i hjernestammen parenkym, ofte med en fremherskende læsion af broen; og fokale tumorer, der enten er helt placeret inden i hjernestammen eller har en exophytisk, udadgående spredningskomponent, der invaderer den fjerde ventrikel eller cisternaer, der omgiver hjernestammen (Stroink et al., 1986).

Den tredje gruppe er dannet af tumorer i den tektale plade og ben, der spredes til hjernestammen, og den fjerde gruppe inkluderer tumorer, der spredes til hjernestammen gennem bunden af ​​den romboide fossa. Metastase til meninges, især rygmarven, er ikke ualmindelig (Packer et al., 1983).

a) Klinisk billede. Den maksimale forekomst af hjernestammen gliom forekommer i en alder af 5-9 år. Det kliniske billede inkluderer normalt multipel lammelse fra VII til XII par af kraniale nerver og oculomotorisk nerveparese. Nerveinddragelse er oprindeligt ensidig, selvom den modsatte side efterfølgende påvirkes. Kraniale nerveparese ledsages af skader på lange kanaler med ensidige pyramideformede eller cerebellære tegn, som derefter bliver bilaterale og kan blive den første manifestation. Symptomer på øget ICP vises normalt sent, og papilledema er ofte fraværende. Der er dog ofte opkastning uden tegn på øget ICP, hvilket sandsynligvis er et resultat af direkte involvering af centrene i medulla oblongata; irritabilitet og følelsesmæssig ustabilitet er typiske. Paroxysmal kløe i ansigt eller hals kan være det første symptom (Summers og McDonald, 1988).

Eksofytiske gliomer, der vokser bagud i den fjerde ventrikel, kan forårsage obstruktiv hydrocephalus (Stroink et al., 1986). Disse er relativt godartede tumorer, for hvilke kirurgisk resektion er indiceret. Tumorer i kvadrigeminalpladen (Squires et al., 1994; Daglioglu et al., 2003) og periaquatiske tumorer til stede med hydrocephalus eller tegn på oculomotorisk nerveskade. MR-undersøgelse har vist, at disse tumorer er en almindelig årsag til akvæduktal stenose (Valentini et al., 1995). De vokser normalt meget langsomt eller forbliver statiske i lang tid, så de behøver ikke anden behandling end bypassoperation. Lignende tumorer kan forekomme med type 1 neurofibromatose.

I denne sygdom udvikler hjernestammen ofte tumorer, der hovedsagelig påvirker medulla oblongata, og de er normalt statiske eller vokser langsomt; spontan regression er mulig (Pollack et al., 1996), derfor bør aggressiv behandling undgås, undtagen CSF-bypass, hvis det er nødvendigt, og nøje observation (Molloyet al., 1995). Intraaksiale tumorer i cervicomedullary junction repræsenterer en interessant gruppe af hjernestammen gliomer med en relativt gunstig prognose (Epstein, 1987; Epstein og Wisoff 1988; Weiner et al., 1997; Squires et al., 2000). Tumorer i cervicomedullary junction stammer ofte i den øvre rygmarv og vokser opad eller stammer fra bulbarområdet og vokser nedad. Det kliniske billede er forbundet med skader på de nedre kraniale nerver. Disse tumorer vokser langsomt og reagerer på operation. Robertson et al. (1994) undersøgte 17 lignende tilfælde (10 astrocytomer, 1 blandet gliom, 4 gangliogliomas, 2 anaplastiske gangliogliomas).

Malignt hjernestammen astrocytom.
Sagittal T1 MR, der viser dilatation af hjernestammen forårsaget af en afrundet masse med lavt signal (øverst).
Aksialt T2-billede, der viser øget tumorsignal (nederst).

Kliniske tegn omfattede dysfoni, dysfagi, åndedrætsbesvær, opkastning og kvadriplegi hos 4 børn. Radikal excision gav meget gode resultater med 100% overlevelse hos 11 nydiagnosticerede patienter. Lignende resultater er opnået af andre forskere (Squires et al., 1997; Weiner et al., 1997, Young Poussaint et al., 1999).

Atypiske manifestationer inkluderer dårlig vægtforøgelse (Cohen og Duffner 1994), akut hemiplegi, cerebellopontin vinkelsyndrom og psykiatriske symptomer.

Hjernestammen tumor diagnose er baseret på billeddannelse. CT viser en stigning i den anteroposterior diameter af hjernestammen med posterior forskydning og kompression af den fjerde ventrikel, interpectoral og peri-pons cisterner. Den tredje og laterale ventrikel er udvidet i en fjerdedel af tilfældene. I de fleste tilfælde er tætheden af ​​hjernestammen parenkym nedsat. Isodense tumorer kan kun ses med kontrast og kan have bedre resultater end hypodense tumorer (Cohen og Duffner, 1994). I modsætning hertil er ekkogene foci og ringforbedring forbundet med dårligt resultat og er hovedsageligt forbundet med maligne anaplastiske eller glioblastomtumorer (Stroink et al., 1986).

MPT bestemmer mere nøjagtigt den lodrette udstrækning af tumoren, detekterer bedre eksofytiske udvækster (Zimmerman et al., 1992) og er den valgte metode. MR tillader differentiering af fokale og diffuse gliomer samt afsløring af den eksofytiske komponent og dens forhold til tilstødende strukturer, skønt andre forfattere ikke fandt en klar sammenhæng mellem CT-billedet og histologiske træk. Nogle forfattere mener, at tumorer, der er bedre synlige med kontrast, normalt er mindre ondartede (Lesniak et al., 2004). Ekstern ekspansion af tumoren forekommer sandsynligvis oftere med relativt godartede gliomer. Forkalkning og cyster i tumoren har også været forbundet med en relativt gunstig prognose..

b) Differentialdiagnose. Den differentielle diagnose af en hjernestammetumor kan være vanskelig. Det inkluderer hjernestammen encephalitis, som kan forårsage hjernestammen ødem og ændre signaltætheden; multipel sclerose; hæmatomer eller vaskulære misdannelser; parasitiske cyster og tuberkulomer. Sidstnævnte bør altid overvejes hos migranter fra udviklingslande. I Behcets sygdom er der også observeret masse i mellemhjernen (Kermode et al., 1989). Andre masser i dette område, såsom enterogene cyster eller epidermoid cyster, er undtagelser, og deres visualiseringsmønster er meget forskelligt fra gliomas..

c) Behandling. Behandling for hjernestammen gliomer afhænger i høj grad af typen af ​​tumor. For det mest almindelige diffuse gliom er strålebehandling den valgte behandling, i nogle tilfælde ud over kemoterapi (Broniscer og Gajjar 2004). Overlevelsesraten er lav; kun et lille antal børn overlever efter to år. Højere priser i litteraturen er muligvis forbundet med andre typer gliomer (Cohen og Duffner, 1994). For fokale tumorer kan kirurgisk behandling være effektiv, hvis det er nødvendigt, forstærket af stråling. Resektion af fokale tumorer er undertiden mulig (Stroink et al., 1986; Epstein, 1987; Epstein og Wisoff, 1988) såvel som exophytiske tumorer og tumorer i cervicomedullary junction. CT kan hjælpe med at bestemme prognosen, men histologiske fund korrelerer ikke altid med resultatet (Stroink et al., 1986). Imidlertid indikerer klinisk erfaring, at stereotaktisk biopsi er effektiv i prognoser og sygdomsadministration (Giunta et al., 1989; Samadani og Judy 2003).

Dræning af cystiske tumorer kan ledsages af hurtig forbedring, og mange kirurger foretrækker at operere eksofytiske tumorer (Pierre-Kahn et al., 1993; Pollack et al., 1993) for at reducere tumormasse og øge effektiviteten af ​​andre behandlinger. Rollen af ​​hyperfraktioneret strålebehandling i behandlingen af ​​hjernestammen gliomer er blevet undersøgt (Packer et al., 1990). På nuværende tidspunkt anbefales doser på 60–72 Gy til denne metode, hvilket kan forbedre tidligere utilfredsstillende resultater (Cohen og Duffner, 1994). Brug af cisplatin som radiosensibilisator undersøges.

Redaktør: Iskander Milevski. Offentliggørelsesdato: 28.12.2018

Typer af tumorer hos børn

Ifølge Moscow Research Oncological Institute opkaldt efter P.A. Herzen i 2015 blev der identificeret 8.896 primære patienter med tumorer i centralnervesystemet i Rusland, herunder 655 børn under 17 år. I øjeblikket kan mere end halvdelen af ​​disse patienter helbredes, og andelen af ​​patienter, der får remission, vokser konstant på grund af forbedringer inden for computerdiagnostik, kirurgisk behandling, strålebehandling og kemoterapi samt innovative metoder såsom immunterapi og genterapi..

Hvad er en tumor?

Tumorer er patologiske neoplasmer, hvor væksten og differentieringen af ​​celler er nedsat på grund af ændringer i deres genetiske apparater. Neoplasmer i kroppen kan opstå fra ethvert væv, deres vækst udføres udelukkende af dets egne celler. Undertiden bruges udtrykket "sekundær tumor" til at definere en tumor, der er opstået efter kemoterapi.

Primære tumorer består af celler i organet eller vævet, hvor de begynder at udvikle sig, dvs. primære hjernetumorer forekommer i hjernecellerne. Derudover er der sekundære tumorer, der er opstået i andre dele af kroppen, men har spredt sig (metastaseret) til hjernen eller rygmarven..

Når en tumor vokser langsomt, ofte uden metastaser, kaldes den godartet. Tværtimod formeres ondartede tumorceller hurtigt og kan metastaseres til tilstødende væv og andre dele af centralnervesystemet. Det menes, at "ondartet" i onkologi betyder "dårligt", og godartet "betyder" godt ". Dette er dog ikke helt tilfældet for CNS-tumorer..

Selv en godartet, langsomt voksende tumor kan være livstruende, hvis den presser på hjernens strukturer, der regulerer vitale kropsfunktioner (vejrtrækning eller cirkulation). For nylig er der inden for neuro-onkologi godartede tumorer, der også kan metastasere. Derfor i komplekset af den primære undersøgelse af alle patienter, inkl. og med godartede tumorer tændes MR af alle dele af centralnervesystemet.

Mest almindelige hjernetumorer hos børn

Afhængig af den histologiske variant: 55% - gliomer, med 15% gliomer med lav malignitet (lav kvalitet gliom –LGG), 12% - embryonale tumorer (normalt medulloblastomer)

Ved lokalisering: 25% supratentoriel, 20% infratentoriel, 12% hjernestammetumorer, 8% suprasellar, 7% kranialnervetumorer, 6,4% ventrikulære tumorer, 4,3% rygmarvetumorer (Chiang, Ellison 2016).

Infratentorielle (eller subtentorielle) tumorer er placeret i den bageste fossa (bageste region i hjernen). Dette område er adskilt fra hjernehalvkuglerne ved hjælp af en tæt membran - det såkaldte cerebellumets såkaldte tentorium eller cerebellumets telt. Dets latinske navn er tentorium, deraf navnene subtentorale og supratentorale tumorer - det vil sige tumorer placeret henholdsvis under og over cerebellums tentorium.

I den bageste kraniale fossa, det vil sige subtentorielt, er lillehjernen, hjernestammen og fjerde ventrikel placeret. I dette område opdages følgende typer tumorer: medulloblastomer, cerebellar astrocytomer, hjernestammen gliomas, ependymomas. Mindre hyppige i dette område er sjældne typer tumorer - atypisk teratoid-rhabdoid tumor og gangliogliom.

Resten af ​​CNS-tumorer hos børn er placeret i hjernehalvkuglerne, bortset fra ca. 4% af tumorer, der forekommer i rygmarven. Tumorer såsom astrocytomer, glioblastomer, oligodendrogliomas, craniopharyngiomas, vaskulære plexus tumorer, ependymomas, pineoblastomas og kimcelletumorer, sjældne typer tumorer forekommer i hjernehalvkuglerne..

I rygmarven forekommer oftest astrocytomer og ependymomer såvel som metastaser af hjernetumorer.

Det er let at blive forvirret i komplekse navne på tumorer. Lad os give en lille forklaring. Halvdelen af ​​alle hjernetumorer hos børn er gliomer, hvilket betyder, at de udvikler sig fra gliaceller eller "tilbehør" -celler i nervesystemet. Blandt gliaceller kan der skelnes mellem astrocytter, ependymale celler og oligodendrocytter (celler, der giver myelinering). Nogle tumorer er opkaldt efter disse celler. For eksempel udvikler astrocytomer sig fra astrocytter, en type gliacelle. Derfor kan læger kalde en sådan tumor et gliom eller måske et astrocytom, bare den anden periode vil være mere specifik. Navnet på tumoren kan også afspejle dens placering: for eksempel hjernestammen gliom. Anvendelse af malignitet af et gliom, såsom gliom af lav kvalitet (for eksempel et pilocytisk astrocytom) eller et højkvalitets gliom (for eksempel glioblastom eller anaplastisk astrocytom).

Nedenfor kan du se typer og hyppighed af CNS-tumorer hos børn i alderen 0 til 14 år afhængigt af methyleringsprofilen - en relativt ny molekylær genetisk metode til at studere CNS-tumorer (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

Nedenfor beskriver vi kun de mest almindelige typer hjernetumorer hos børn, og afhængigt af deres placering vil vi opdele dem i to store grupper..

Gliom er en tumor i glia (ikke-nervøse vævsceller) i nervesystemet. Udtrykket bruges undertiden også til at henvise til alle tumorer i centralnervesystemet, herunder astrocytomer, oligodendrogliomer, medulloblastomer og ependiomer. Godartede tumorer forårsager symptomer forbundet med kompression af det omgivende væv, mens ondartede tumorer hurtigt kan invadere omgivende væv og beskadige og ødelægge dem.

Tumorer i den bageste kraniale fossa

Medulloblastom er den mest almindelige ondartede hjernetumor hos børn (20% af alle CNS-tumorer hos børn). Det forekommer normalt mellem fire og ti år, mere almindeligt hos drenge. Denne tumor er placeret i lillehjernen og / eller i hjernens fjerde ventrikel, interfererer med udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og forårsager hydrocephalus. Barnet kan have hovedpine, opkastning, ustabil gangart og nogle gange smerter bag på hovedet. Medulloblastoma er i stand til at sprede sig (metastasere) til andre dele af centralnervesystemet gennem cerebrospinalvæsken. Behandling af denne tumor involverer normalt kirurgisk fjernelse af tumoren efterfulgt af stråling til hele hjernen og rygmarven og / eller kemoterapi.

Cerebellar astrocytom er en godartet glial tumor i lillehjernen, den næst hyppigste tumor hos børn (15-20%). Det kan forekomme hos børn og unge i alle aldre og har de samme kliniske træk som medulloblastom. Hovedbehandlingen for denne tumor er kirurgisk fjernelse, og hvis tumoren kan fjernes fuldstændigt, er der muligvis ikke behov for anden behandling. Hvis tumoren vokser ind i hjernestammen og ikke kan fjernes, anvendes strålebehandling eller kemoterapi, afhængigt af barnets alder.

Hjernestamme gliomer tegner sig for ca. 10-15% af alle barndom CNS-tumorer (ofte omtalt som diffuse pons gliomer). De udvikler sig normalt hos børn i alderen 5-10 år. På grund af deres placering kan de forårsage alvorlige neurologiske symptomer såsom dobbeltsyn, nedsat bevægelseskoordination, synkebesvær og svaghed. Med denne type tumor er kirurgi normalt ikke anvendeligt, kun hvis biopsi og tumorbekræftelse er nødvendig, er strålebehandling eller strålebehandling i forbindelse med kemoterapi at foretrække. I en lille procentdel af tilfældene kan langsomt voksende pontin-gliomer, som er kendetegnet ved en langsom progression af neurologiske symptomer og er repræsenteret af knuder, imidlertid fjernes kirurgisk..

Ependymomas tegner sig for 8-10% af CNS-tumorer hos børn og forekommer i alle aldre. Denne type gliom udvikler sig fra celler, der ligger i hjernens ventrikler. 70% af alle ependymomer forekommer i den bageste fossa. På tomogrammer kan disse tumorer ikke altid skelnes fra medulloblastomer, og klinisk ligner de også medullullomer - for eksempel med ependymomer udvikles ofte hydrocephalus. Kirurgisk fjernelse af tumoren efterfulgt af lokal stråling og kemoterapi er den mest almindelige behandling for maligne (anaplastiske) ependymomer.

Tumorer i hjernehalvkuglerne

Supratentorial gliomer er placeret i hjernehalvkuglerne og tegner sig for ca. 30% af alle hjernetumorer hos børn. Behandling og prognose afhænger af tumorens placering og væksthastigheden. Der er flere typer af sådanne tumorer: juvenil pilocytisk astrocytom, gliom i den optiske kanal (optisk gliom) eller hypothalamisk gliom (se nedenfor), oligodendrogliom, halvkugle-astrocytom og gangliogliom. Mange af dem forårsager anfald på grund af lokalisering i hjernen. Hvis en sådan tumor ikke er placeret i det område, der styrer tale, bevægelse, syn eller intelligens, er kirurgisk fjernelse indikeret. Nogle gange fjernes kun en del af tumoren, hvorefter yderligere lokal strålebehandling og / eller kemoterapi ordineres.

Gliomer i synsvejen (optiske gliomer). Cirka 5% af tumorer hos børn er gliomer, der udvikler sig i optiske nerver og hypothalamus. Disse tumorer vokser normalt langsomt og reagerer godt på kirurgi, strålebehandling eller kemoterapi. Fordi de påvirker optiske nerver og hypothalamus, har børn med disse tumorer ofte syns- og hormonforstyrrelser..

Craniopharyngiomas er nongliale tumorer, der udgør 5% af alle CNS-tumorer hos børn. For patienter med disse tumorer er væksthæmning karakteristisk, da det berørte område er nær hypofysen. Visionsproblemer er også almindelige. Spørgsmålet om deres behandling er ret kompliceret: fuldstændig fjernelse af tumoren kan føre til en kur, men samtidig kan det medføre nedsat hukommelse, syn, adfærd og hormonel status. Et alternativ er delvis excision i kombination med strålebehandling. Efter behandling af disse tumorer har børn normalt brug for langvarig rehabilitering på grund af synsproblemer og / eller hormonelle lidelser.

Germinalcelletumorer tegner sig for en lille del af hjernetumorer - ca. 4%. De udvikler sig i pineal- eller suprasellar-regionen (dvs. "over den tyrkiske sadel") over hypofysen. Som regel diagnosticeres de i puberteten, de findes hos både drenge og piger, men hos drenge lidt oftere. Disse tumorer er ofte godt behandlet med kemoterapi og strålebehandling, brugt efter kirurgisk fjernelse eller biopsi, meget ofte behøver disse tumorer ikke engang at blive fjernet og biopsieret, for diagnosen er det nok at se på tumormarkørerne for blod og cerebrospinalvæske (alfa-fetoprotein og choriongonadotropin) og se de karakteristiske ændringer på MR derudover er de meget følsomme over for CT og RT og reagerer godt selv uden kirurgisk fjernelse.

Choroid plexus-tumorer tegner sig for 1-3% af alle CNS-tumorer hos børn. Choroide plexus er placeret i hjertekammerne, deres vigtigste funktion er produktionen af ​​cerebrospinalvæske. Choroid plexus tumorer kan være godartede (papillomer) og ondartede (choroid carcinomer). Disse tumorer forekommer normalt hos små børn (under 1 år) og forårsager ofte hydrocephalus. De fjernes normalt kirurgisk. Til maligne tumorer ordineres kemoterapi også, og hos børn over 3 år strålebehandling.

Supratentorial PNET, pineoblastomer tegnede sig for ca. 5% af alle hjernetumorer hos børn. I den moderne klassificering af CNS-tumorer er dette udtryk blevet fjernet siden ved hjælp af molekylære genetiske teknikker blev det vist, at andre tumorer maskeres under masken af ​​PNET, som ikke kan skelnes ved hjælp af kun et mikroskop og en morfologs øjne. Neurologiske symptomer afhænger af tumorens placering - især af dens nærhed til hjertekammerne. For sådanne tumorer vil behandlingen afhænge af diagnosen verificeret ved hjælp af molekylære genetiske metoder..

Ondartet gliom i hjernen

Er gliom kræft eller ej? Gliom er en ondartet tumor, hvilket betyder, at den opfylder kriterierne for kræft (ondartet svulst, der udgør en fare for kroppens sundhed).

Hvad er det

Glioma er en hjernetumor (primær - den udvikler sig direkte fra nervesystemets væv). Det er den mest almindelige hjernetumor - 60% af alle neoplasmer. Gliom udvikler sig fra delvist modne gliaceller. Glia er hjælpeceller i centralnervesystemet. Deres funktion er at understøtte neuroners vitale funktioner ved at levere næringsstoffer. Gliavæv fungerer også som en transmitter af elektriske impulser.

Ved dissektion og snit er tumoren lyserød, grå eller hvid. Fokus for gliom er fra et par millimeter til størrelsen af ​​et lille æble. Tumoren vokser langsomt og sjældent metastaser. Ikke desto mindre er sygdommen karakteriseret ved aggressiv dynamik - den vokser ind i hjernevævet (infiltrativ vækst). Spiring i hjernestoffet når undertiden en sådan grad, at det er vanskeligt at skelne tumoren fra normale gliaceller ved obduktion.

Hyppig lokalisering - væggene i hjerneventriklerne og på stedet for den optiske nerveskæringspunkt. Neoplasma forekommer også i hjernestammen, hjernehinde og endda knoglerne i kraniet..

Gliom i hovedet forårsager neurologiske lidelser (kramper, nedsat syn, svækket muskelstyrke, nedsat koordination) og psykiske lidelser.

Verdenssundhedsorganisationen har udarbejdet en klassifikation baseret på histologiske træk og malignitet. Hjernegiom er af følgende typer:

  1. Gliom 1 grad. Har den første grad af malignitet. En tumor af første grad er opdelt i følgende underarter: astrocytom, kæmpe celle astrocytom og xanthoastrocytom.
  2. Gliom klasse 2. Har et eller to tegn på ondartet vækst. Det manifesterer sig som cellulær atypi - tumorceller har en anden struktur. Der er sådanne underarter: diffust astrocytisk gliom, fibrillært astrocytom, hemistocytisk astrocytom.
  3. Gliom klasse 3. Det har to pålidelige tegn på malignitet. Omfatter følgende underarter: anaplastisk astrocytom (anaplastisk gliom i hjernen).
  4. Gliom klasse 4. Har 3-4 tegn på ondartet vækst. Omfatter sort: glioblastoma multiforme.

Grundene

Mutationsteorien om kræftfremkaldende er relevant i dag. Det er baseret på doktrinen om, at hjernetumorer, som andre neoplasmer, udvikler sig som et resultat af mutationer i cellegenomet. Tumoren er af monoklonal oprindelse - sygdommen udvikler sig oprindeligt fra en celle.

  • Viral. Denne teori antyder, at tumoren udvikler sig som følge af eksponering for onkogene vira: Epstein-Barr, herpes af den sjette type, papillomavirus, retrovirus og hepatitisvira. Patogenese af en onkogen virus: infektionen kommer ind i cellen og ændrer dens genetiske apparater, som et resultat af hvilket neuronen begynder at modnes og arbejde langs den patologiske sti.
  • Fysisk-kemisk teori. Kunstige og naturlige energikilder og stråling findes i miljøet. For eksempel gammastråler eller røntgenstråler. Bestråling med dem i store doser fører til transformation af en normal celle til en tumor.
  • Dyshormonal teori. Forstyrrelse af hormonelle niveauer kan føre til mutation af cellens genetiske apparat.

Klassifikation

Der er mange klassifikationer af gliom. Den første er baseret på lokalisering i forhold til cerebellærteltet:

  1. Subtentorial - tumoren vokser under cerebellumets tentorium.
  2. Supratentorial - neoplasma udvikler sig over cerebellumets tentorium.

Klassificering baseret på glialvævstype:

    Astrocytisk gliom er en primær hjernetumor, der udvikler sig fra astrocytter (stjerneformede celler). Det er overvejende en ondartet tumor: kun 10% af astrocytomer er godartede.
    Astrocytoma er igen opdelt i 4 underklasser:

  • pilocytisk (grad 1 gliom) - en godartet tumor, har klare grænser og vokser langsomt, er ofte fast hos børn; lokaliseret i hjernestammen og chiasme;
  • fibrillært astrocytom - har en anden grad af malignitet, har ingen klare grænser, er kendetegnet ved langsom vækst, gennemsnitsalderen for patienter er fra 20 til 30 år;
  • anaplastisk astrocytom - en ondartet neoplasma, der ikke har klare grænser for snittet, vokser hurtigt ind i tilstødende væv;
  • glioblastoma - den mest aggressive form, vokser ekstremt hurtigt.
  • Oligodendrogliom. Stammer fra cellerne i oligodendrocytter. Dette er 3% af alle tumorer i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved langsom vækst. Det kan vokse ind i hjernebarken. Hulrum dannes inde i oligodendrogliom - cyster.
  • Ependymoma. Det udvikler sig fra cellerne i hjertekammerne - ependym. Mere almindelig hos børn (2 tilfælde pr. 1 million indbyggere). Hos voksne er der i gennemsnit 1,5 tilfælde pr. Million indbyggere.
  • Sygdommen har en separat type - gliom af lav kvalitet - dette er en lavgradig tumor. Det er en solid tumor (fast). De kan lokaliseres i hele centralnervesystemet, men er mere almindeligt i lillehjernen. De er kendetegnet ved langsom vækst. Lavgradig gliom udvikler sig ofte hos børn og unge. Gennemsnitsalderen for syge børn er fra 5 til 7 år. Ifølge det tyske undervisningsministerium forekommer dette gliom hos 10 børn pr. Million. Piger bliver sjældnere syge end drenge.

    Symptomer

    Det kliniske billede af gliom er forskelligt og afhænger af udviklingshastigheden, intensiteten af ​​invasionen i hjernevævet, graden af ​​malignitet og lokalisering..

    Gliom med lav kvalitet vokser langsomt. Derfor er symptomerne hos børn skjulte og vises kun, når tumoren begynder at vokse ind i medullaen. I de senere udviklingsstadier øger neoplasma det intrakraniale tryk og kan forårsage ødem. Hos små børn på grund af en uformet kranium kan en stigning i intrakranielt tryk udvikle makrocephali - en stigning i hovedets størrelse.

    Syge børn vokser langsommere, de har en forsinkelse i psykomotorisk udvikling. Børn klager ofte over hoved- og rygsmerter. Om morgenen oplever patienter opkast og svimmelhed uanset madindtagelse. Over tid er gang og tale forstyrret, synsnøjagtigheden falder, koncentration af opmærksomhed forstyrres, bevidsthed er forstyrret, søvn forstyrres og appetitten falder. Det kliniske billede kan undertiden suppleres med krampeanfald og et fald i muskelstyrke op til lammelse.

    Børn kan også udvikle ondartede tumorer. For eksempel hjernestamme gliom. Gliom af hjernestammen hos børn er kendetegnet ved en overtrædelse af vitale funktioner på grund af det faktum, at kerner, der er ansvarlige for åndedræt og det kardiovaskulære system, er lokaliseret i stammestrukturer. Derfor har diffust hjernestammen gliom en dårlig livsprognose..

    Det kliniske billede afhænger af tumorens placering:

    Temporal lap gliom

    I dette område forekommer neoplasma i 25% af alle gliomer. Grundlæggende er symptomerne baseret på alvorlige psykiske lidelser, som forekommer i 15-100% af tilfældene. Det kliniske billede afhænger også af den dominerende hånd (højrehånds-venstrehånds). Så hvis tumoren er placeret i højre temporal cortex hos højrehåndede, er der: krampeanfald. Når det er lokaliseret i venstre sektion, bemærkes nedsat bevidsthed og ambulant automatisme.

    Gliom i den timelige lap forstyrrer også den følelsesmæssige sfære: patienter har anfald af apatisk depression, sløvhed, alvorlig angst og ophidselse på baggrund af ængstelig forventning.

    Gliom i frontal lap

    En tumor, der påvirker de frontale lober, fører til følelsesmæssige, vilje-, personlige og bevægelsesforstyrrelser. Så en sygdom i frontallappen forårsager apati hos patienten, abulia (nedsat vilje). Patienter er ligeglade, nogle gange mister de kritik af deres tilstand. Adfærd bliver løs, og følelser er svære at kontrollere. Personlighedsfunktioner kan skærpes eller omvendt slettes. Så for eksempel kan små pedantry blive til smålighed og ironi til grov sarkasme og

    kommercialisme. Frontlobernes nederlag forårsager også epileptiske anfald på grund af beskadigelse af motorcentrene i frontal gyri.

    Glioma af hypothalamus

    Lokalisering af tumoren i hypothalamusregionen manifesteres af to førende syndromer: syndrom med øget intrakranielt tryk og hypothalamus dysfunktion. Intrakraniel hypertension manifesteres ved sprængende hovedpine, opkastning, søvnforstyrrelser, asteni, irritabilitet.

    Hypothalamiske dysfunktioner på grund af tumorskader manifesteres af organiske eller systemiske patologier: diabetes insipidus, hurtigt vægttab, fedme, overdreven søvnighed, hurtig pubertet.

    Cerebellar gliom

    En tumor i cerebellar-regionen manifesteres af tre syndromer: cerebral, fjern og fokal.

    Cerebrale symptomer skyldes øget intrakranielt tryk (hovedpine, kvalme, opkastning, nedsat synsnøjagtighed).

    Fokale symptomer er forårsaget af selve lillehjernens nederlag. Det manifesterer sig med følgende symptomer:

    • gang er forstyrret, patienter kan falde;
    • vanskeligt at opretholde balance
    • nedsat bevægelsesnøjagtighed
    • ændringer i håndskrift
    • tale er ked af det;
    • nystagmus.

    Langsigtede symptomer skyldes kompression af kranienerverne. Syndromet manifesteres af smerter i ansigtet langs ansigts- eller trigeminusnerven, asymmetri i ansigtet, høretab og perversion af smag..

    Glioma thalamus

    Tumor i thalamisk region og thalamus manifesteres ved nedsat følsomhed, paræstesier, smerter i forskellige dele af kroppen, hyperkinesier (voldelige bevægelser).

    Chiasmal gliom

    Den optiske chiasme er placeret i chiasmen. Synet er svækket på grund af kompression af de optiske nerver. I det kliniske billede er der et fald i synsnøjagtighed, normalt bilateral. Hvis sygdommen vokser ind i kredsløbsområdet, udvikler eksophthalmos (udbuling af øjenkuglerne fra banerne). Sygdom i det chiasmatiske område kombineres ofte med skade på hypothalamus. Symptomer suppleres med generelle cerebrale symptomer på grund af øget intrakranielt tryk.

    Hjernestamme gliom

    En hjernestamtumor manifesteres ved parese af ansigtsnerven, ansigtsasymmetri, nedsat syn, strabismus, ganglidelse, svimmelhed, nedsat syn, dysfagi og svækkelse af muskelstyrken. Jo større tumoren er i størrelse, jo mere markant er det kliniske billede. Symptomer suppleres også med generelle cerebrale symptomer ved at øge intrakranielt tryk. Diffuse pons glioma er også kendetegnet ved et lignende billede.

    Diagnostik

    Ondartet gliom i hjernen diagnosticeres ved hjælp af en objektiv neurologisk undersøgelse (følsomhedsforstyrrelser, nedsat muskelstyrke, nedsat koordination, tilstedeværelsen af ​​patologiske reflekser), undersøgelse af en psykiater (tilstedeværelsen af ​​psykiske lidelser) og instrumentelle forskningsmetoder.

    Instrumentale diagnostiske metoder inkluderer:

    • Ekkoencefalografi.
    • Elektroencefalografi.
    • MR scanning.
    • Multispiral computertomografi.
    • Positronemissionstomografi.

    Behandling

    Godartet hjerne gliom behandles med kirurgi (første og maksimale anden grad af malignitet). Inoperabelt gliom forekommer kun med dets ondartede forløb. Fjernelse af cerebralt gliom med aggressiv infiltrativ vækst er fyldt med vanskeligheder: udad på hjernen er gliomlinierne slørede, og det er vanskeligt at adskille dem fra hjernevævet.

    Simulering af humane gliomer tillader brug af nye behandlingsmetoder: målrettet terapi med dendritiske vacciner, antistoffer, nanokontainere og onkolytiske vira.

    Ved behandling af gliom anvendes de klassiske terapeutiske metoder også - kemoterapi og strålebehandling. De bruges, hvis gliomet ikke fungerer.

    Er det muligt at helbrede gliom: tumoren er ikke helbredelig og vanskelig at korrigere.

    Vejrudsigt

    Forventet levetid efter diagnose er i gennemsnit 1 år. I løbet af de første 12 måneder dør halvdelen af ​​patienterne. Med fuldstændig fjernelse af tumoren, fraværet af immun- og systemiske sygdomme, forlænges patientens unge alder til 5-6 år. Selv efter fuldstændig og vellykket udskæring af tumoren vender gliomet imidlertid tilbage i de første par år. Billedet er lidt bedre hos børn. Deres kompenserende hjernefunktioner overstiger voksne, så deres prognose er mindre ugunstig..

    Inkluderet lav overlevelsesrate er gliom også præget af konsekvenser: psykiske lidelser, neurologiske lidelser, nedsat livskvalitet, bivirkninger fra kemoterapi og strålebehandling..

    Artikler Om Leukæmi