Hjertetumorer præsenteres af forskellige godartede og ondartede neoplasmer med en heterogen histologisk struktur. De kan være primære, dvs. starte deres vækst fra organvæv eller metastatisk (spire fra andre organer).

Tilstedeværelsen af ​​eventuelle, endog godartede tumorer i hjertet er næsten altid dødelig for patienten, da dette organ er vitalt, og overtrædelser i dets funktioner fører til alvorlige konsekvenser. Primære hjertesvulster er sjældne og detekteres med en frekvens på 0,001-0,2%, og metastaser findes 25-30 gange oftere. De kommer normalt pludselig op og kan diagnosticeres hos mennesker i alle aldre..

Neoplasmer kan begynde deres vækst fra ethvert organvæv: myokardium, perikardium, endokardium, septa og ventilapparat. I nogle tilfælde er de medfødte og findes, når de udfører fostrets Echo-KG af fosteret ved 16-20 ugers svangerskab.

Klassifikation

Afhængig af oprindelsen er hjertetumoren opdelt i:

  • primær - begynder oprindeligt deres vækst fra hjertets væv;
  • metastatisk (eller sekundær) - de vokser ind i hjertevævet fra andre organer og metastaserer langs blodbanen eller lymfesengen.

Årsagerne til primære hjertesvulster er stadig ukendte. Sekundære tumorer skyldes normalt metastase i kræft i lunge, bryst og mave. I mere sjældne tilfælde forekommer de med metastaser af skjoldbruskkirtelkræft, nyrekræft, Kaposis sarkom, leukæmi, lymfom, melanom og blødt vævsarkom..

Afhængigt af typen af ​​celler er hjertetumorer opdelt i godartede (påvist i ca. 75% af tilfældene) og ondartede. I en separat gruppe skelnes der mellem perikardium og mediastinum, som klemmer hjertet. Undertiden findes pseudotumorer i organet: organiserede blodpropper, parasitiske cyster, formationer af inflammatorisk oprindelse (tyggegummi, granulomer, abscesser) og fremmedlegemer.

Varianter af godartede svulster

Myxomes

Disse hjertesvulster opdages i ca. halvdelen af ​​tilfældene med primære tumorer. Hos kvinder opdages disse formationer 2-4 gange oftere end hos mænd. I sjældne tilfælde er myxomer resultatet af arveligt Carney syndrom, som normalt udvikler sig hos mænd. I 75% af tilfældene påvirker disse neoplasmer det venstre atrium. Normalt er de single, sjældnere - flere. I næsten 75% af tilfældene vokser neoplasma på en pedicle og kan forhindre fyldning af ventriklen på grund af mitralventilprolaps. I andre tilfælde har myxomer en bred base og er godt fikserede. Tumorer kan have en hård, mucoid, lobular eller løs struktur. I sidstnævnte tilfælde bliver neoplasma ofte årsagen til emboli..

Papillære fibroelastomer

Disse neoplasmer er avaskulære papillomer, der vokser på mitral- eller aortaklappen. Deres udseende ligner havanemoner, der består af papillære kviste, der vokser på den centrale kerne. Mange papillære fibroelastomer har en pedicle. De forstyrrer ikke ventilfunktionen, men øger sandsynligheden for emboli.

Rhabdomyoma

Disse godartede formationer opdages oftest hos børn. De er normalt placeret i den frie væg eller septum i venstre ventrikel og ofte beskadiger ledningssystemet. Som regel har patienten flere rabdomyomer. Disse tumorer er hvide og har en lobular struktur. Hos de fleste patienter går de tilbage med alderen, men hos nogle patienter fører de til udviklingen af ​​takyarytmier og hjertesvigt. Ofte forekommer rabdomyomer hos mennesker med tuberøs sklerose, godartede nyretumorer og talgkirteladenomer.

Fibromer

Disse neoplasmer er også mere almindelige hos børn. De begynder normalt at vokse på ventiler og forekommer efter inflammatoriske læsioner i hjertet. Tumorer kan komprimere eller vokse ind i det vaskulære system og føre til udvikling af arytmier og pludselig død. Nogle gange er fibroider en konsekvens af basalcelle nevus syndrom eller Gorlins syndrom.

Lipomas

Disse neoplasmer kan dannes hos patienter i alle aldre. De har en pedicle og er placeret i epi- eller endokardiet. Nogle gange manifesterer de sig ikke på nogen måde, men i nogle tilfælde begynder de at hindre blodgennemstrømningen og føre til udviklingen af ​​arytmier.

Teratomas

De begynder deres vækst fra perikardievævet og forekommer hos nyfødte eller børn. I 90% af tilfældene er de lokaliseret i den forreste del af mediastinum og er ofte placeret nær bunden af ​​store skibe.

Hemangiomas

Disse formationer viser normalt ikke symptomer og opdages tilfældigt under undersøgelse af andre hjertesygdomme. Nogle gange kan de forårsage krænkelser af atrioventrikulær ledning. Med spiring af den atrioventrikulære knude kan patienten opleve pludselig død.

Paragangliomas (inklusive feochromocytomas)

Disse sjældne formationer kan føre til overdreven produktion af catecholaminer, som manifesteres af rysten, takykardi, arteriel hypertension og øget svedtendens. Oftere er feokromocytomer placeret i bunden af ​​hjertet nær enden af ​​vagusnerven.

Perikardiale cyster

På røntgenstråler kan de visualiseres som neoplasmer eller tegn på ekssudativ perikarditis. Tumorer er normalt små og asymptomatiske. Store masser kan komprimere omgivende væv og organer og føre til hoste, åndenød og brystsmerter.

Varianter af ondartede hjertetumorer

Sarcomer

Disse ondartede tumorer rangerer andenpladsen (efter myx) blandt hjertets primære neoplasmer. Oftest opdages de hos mennesker efter 40 år. Næsten 40% af tilfældene er angiosarkomer, hvoraf de fleste er lokaliseret i højre atrium og påvirker perikardiet, hvilket fører til obstruktion af højre atriale leveringsvej. De kan tilslutte perikardiet og metastasere til lungerne. I andre tilfælde har patienter udifferentierede sarkomer, leiomyo-, rhabdomio-, fibro-, lipo-, osteosarkomer og ondartede fibrøse histiocytoxanthomer. De er oftere placeret i venstre atrium og fører til hjertesvigt på grund af okklusion af mitralventilen.

Perikardial lungehindekræft

Disse tumorer er sjældne og har tendens til at vokse hurtigt. Oftest forekommer de hos mænd. Perikardial mesotheliomas kan forårsage tamponade og metastaser til lungehinden, lungerne, hjernen, rygsøjlen og det omgivende væv.

Primære lymfomer

Disse tumorer er ekstremt sjældne og udvikler sig ofte hos patienter med AIDS eller andre immundefekttilstande. Lymfomer har tendens til at vokse hurtigt og føre til udvikling af arytmier, hjertesvigt, superior vena cava syndrom, tamponade.

Metastatiske tumorer

Disse neoplasmer påvirker normalt perikardiet, mindre ofte myokardiet. Deres vækst kan føre til akut perikarditis, åndenød, tamponade, arytmier, atrioventrikulær blok og kongestiv hjertesvigt..

Symptomer

Typen og sværhedsgraden af ​​symptomerne på hjertetumorer afhænger af typen, størrelsen, placeringen og tendensen til opløsning af neoplasma. Manifestationerne af dette organs formationer er ikke specifikke og er typiske for iskæmisk hjertesygdom og hjertesvigt. Symptomer på ondartede svulster i hjertet er mere markante og udvikler sig hurtigere end manifestationerne af godartede svulster..

Afhængig af tumorens placering er symptomerne opdelt i følgende grupper:

  • ekstracardiac;
  • intramyokardie;
  • intrakavitær.

Ekstrakardiale manifestationer forekommer med ekstrakardiale formationer og er opdelt i generelle og mekaniske. Almindelige symptomer inkluderer feber, kulderystelser, vægttab, døsighed, artralgi og undertiden petechiae. De kan forveksles med manifestationer af endocarditis, bindevævspatologier og kræftprocesser. Med løse myxomer kan tumorpartikler bryde væk fra fokus og forårsage udvikling af emboli i hjertets kar, nyrer, hjerne, lunger, milt, tarm og underekstremiteter. Med en stor tumor opstår mekaniske manifestationer forårsaget af kompression af hjertekamrene og kranspulsårerne eller irritation af hjertesækken. De manifesteres ved åndenød og smerter i brystet. Når ekstracardiale tumorer vokser, kan der udvikle sig blødning og forårsage hjertetamponade.

Neoplasmer, der vokser i hjertets væv, forårsager forstyrrelse eller kompression af organets ledende system. Intramiocardiale symptomer er mest almindelige med fibromer og rhabdomyomer. De udtrykkes i forekomsten af ​​paroxysmal takykardi og udviklingen af ​​intra- og atrioventrikulære blokader.

Ved intrakavitære tumorer forekommer der normalt forstyrrelser i hjerteklappernes funktion og i blodgennemstrømningen i organets kamre. Når kroppens position ændres, kan manifestationer ændre sig. Intrakavitære symptomer manifesterer sig som transcupid og mitral stenose eller insufficiens i disse ventiler. Som et resultat udvikler patienten hjertesvigt..

Tromboembolisme er ofte den første manifestation af hjertetumorer. Dannelser af de rigtige dele af organet kan fremkalde PE, cor pulmonale og pulmonal hypertension. Når der opstår tumorer i venstre side af hjertet, udvikles der normalt manifestationer af forbigående cerebral iskæmi, slagtilfælde, myokardieinfarkt, iskæmi i benkarene osv. Derfor udvikler indre organinfarkt hos unge patienter på baggrund af fraværet af infektiøs endokarditis, atrieflimren og hjertefejl giver grund til mistanke. for tilstedeværelsen af ​​en hjertesvulst.

Diagnostik

Diagnose af hjertetumorer kan kun baseres på resultaterne af forskellige undersøgelser:

  • EKG;
  • røntgen af ​​brystet;
  • Echo-KG;
  • MSCT og MR i hjertet;
  • ventrikulografi;
  • sondering af hulrum i hjertet;
  • radioisotopscanning;
  • hjertekateterisering eller thoracotomi til biopsi af tumorvæv;
  • histologisk analyse af biopsi.

Behandling

Taktikken til behandling af hjertetumorer bestemmes af deres type. I tilfælde af godartede svulster fjernes de. Under operationen udskæres dannelsen med en del af det omgivende sunde væv, suturering og plastik af defekten. I de fleste tilfælde kan disse vækster fjernes fuldstændigt. I nogle tilfælde suppleres operationen med udskiftning af plast eller ventil.

Kirurgisk behandling af primære maligne hjertetumorer er normalt umulig eller ineffektiv. Som regel ordineres sådanne patienter palliativ terapi med stråling og kemoterapi. Fjernelse af metastatiske neoplasmer er også ineffektiv, og patienten får palliativ pleje.

Vejrudsigt

Resultatet for hjertetumorer bestemmes af formationen og størrelsen af ​​formationen. For godartede svulster giver kirurgisk behandling normalt gode resultater, hvor tre-årig patientoverlevelsesrate når 95%. Efter fjernelse af tumoren anbefales det, at patienter undgår observation af en hjertekirurg med den obligatoriske Echo-CG en gang om året, hvilket muliggør rettidig påvisning af tilbagevendende svulster.

Ved flere hjertetumorer forværres prognosen. I sådanne tilfælde falder den fem-årige overlevelsesrate for patienter normalt til 15%.

Primære maligne og metastatiske hjertetumorer har en dårlig prognose. Kirurgi i sådanne tilfælde er ineffektiv, og palliativ behandling i form af stråling og kemoterapi forbedrer næppe overlevelsesgraden..

Hjertetumorer kan være godartede eller ondartede. Deres udseende er altid farligt for patientens liv, da deres vækst fører til forstyrrelse af funktionerne i dette vitale organ. Behandlingen af ​​disse neoplasmer er udelukkende kirurgisk. Den mest ugunstige prognose for ondartede svulster er, at deres fjernelse er umulig eller ineffektiv, og palliativ behandling med kemoterapi eller stråling har ringe effekt på sygdommens resultat. Rettidig operation for at fjerne godartede hjertetumorer giver normalt gode resultater.

Om mixome i programmet "Life is great!" med Elena Malysheva (se fra 32:53 min.):

Hjertetumorer: typer og behandling

Hjertetumorer opdages sjældent, og den ondartede proces tegner sig for mindre end 25% af alle tilfælde af sådanne patologier. Mange mennesker forveksler udseendet af neoplasmer på et organ med kræft, men det er ikke sandt. Hvis væksten er primær og ondartet, tilskriver læger den sarkomer, nemlig kræft vokser ind i dette område fra et nærliggende organ eller er en metastase.

Definition

Hjertetumorer har en række egenskaber. En sådan sygdom kan påvirke enhver del af organet, perikardiet, myokardiet, ventiler, indre væv i hjertet såvel som skillevæggen mellem ventriklerne eller atrierne. Der er ingen aldersgrænse for denne sygdom, den kan forekomme hos et lille barn og hos en voksen.

Hvis en neoplasma vokser fra selve organet, kalder læger det primært, men den mest almindelige lidelse er sekundær, når hjertet påvirkes af kræftmetastaser, normalt carcinomer fra mave, lunger eller spiserør.

Histologiske træk påvirker ikke graden af ​​skade på kroppen, selv god kvalitet garanterer ikke sikkerhed. Alvorlige komplikationer i form af emboli, hjertetamponade, hjertesvigt kan forekomme med enhver form for tumorproces.

Godartede formationer

Blandt alle neoplasmerne på et sådant kursus er der visse sorter, der er mest almindelige. Faren ved sådanne tilstande ligger i fravær af symptomer i de første faser af sygdommens dannelse. En person føler muligvis ikke tegn på sygdommen, før hjertetumorerne vokser til en stor størrelse og klemmer organet og nærliggende væv, hvilket fører til forstyrrelse af aktiviteten i hele dette system.

  1. myxom
  2. papillær fibroelastom;
  3. fibroma;
  4. teratom;
  5. rabdomyom;
  6. hæmangiom;
  7. perikardial cyste;
  8. lipom;
  9. paragangliom.

Myxom er den mest almindelige tumor, ca. 50% af alle tilfælde af sådanne tilstande er forårsaget af denne type neoplasma. Kvinder er mere modtagelige for denne lidelse end mænd. Denne sygdom er godartet og primær og har en endokardiel oprindelse. Myxoma har en afrundet form og er fastgjort til orgelet med en lang stilk. På billedet af ekkokardioskopi ligner en sådan vækst en mobil tumor på hjertets væv, som har glatte og jævne konturer..

Normalt påvirker en lignende patologisk proces venstre atrium, som detekteres i mere end 75% af alle tilfælde. Nederlaget for områderne i det interatriale septum såvel som det højre atrium observeres meget sjældnere og har form af flere formationer i området for alle hulrum i organet.

  1. genetisk disposition
  2. kirurgiske indgreb i hjerteområdet;
  3. reumatiske sygdomme;
  4. tidligere transseptal punktering.

Læger kan ikke med sikkerhed sige, hvad der var den provokerende faktor for patologiens begyndelse, der er kun generelle observationer, der tyder på en sammenhæng med disse grunde. Oftere forekommer en sådan neoplasma hos mennesker i alderen 30-65 år, men der er tilfælde af denne sygdom hos børn. Selv en teenager er modtagelig for denne lidelse, hvis hans slægtninge har lignende sygdomme.

Papillær fibroelastom er en sjælden type godartet neoplasma. Med en lignende sygdom påvirkes aortaklappen, mitralventilendokardiet eller parietalendokardiet. Patologi kan forekomme hos mennesker i forskellige aldre og køn. Undersøgelse af tumoren under et mikroskop viser, at den har en grålig rød nuance, og dens struktur er papillær-flettet og ligner en lille knude, ca. 1-6 cm. Årsagerne til en sådan neoplasma er ukendt for medicin.

Fibroma forekommer i 4-7% af alle tilfælde af godartede hjertetumorer og kan påvirke mennesker i forskellige aldre. Ofte forekommer en lignende patologi hos børn i ca. 40% af alle sådanne lidelser. Normalt begynder denne neoplasma at vokse i området for det interventriculære septum såvel som i området med den frie væg i venstre ventrikel. Nogle gange dannes denne type tumor i de store kar eller i atriet. Forskellen mellem denne lidelse og andre sorter ligger i fraværet af risikoen for at udvikle en tumoremboli..

  • tidligere hjerteinfarkt;
  • allergiske sygdomme;
  • infektiøse processer i det kardiovaskulære system;
  • reumatiske følelser
  • brysttraume;
  • intensiv kardiomyopati.

Hærdning af denne form for neoplasmer er kun mulig, hvis årsagen, der førte til en sådan patologi, elimineres.

Teratom er den primære type medfødt tumor, der dannes fra kim-type celler, mesoderm, ektoderm og endoderm. Denne type neoplasma har i sin struktur områder af væv, der er ukarakteristiske for denne anatomiske zone i kroppen. Denne form for sygdommen fremkalder normalt ikke symptomer i lang tid; en person ved ikke om dens eksistens i mange år. Ofte observeres aktiv tumorvækst i overgangsalderen, når hormonelle ændringer forekommer i kroppen. Det er bemærkelsesværdigt, at en sådan neoplasma lejlighedsvis kan være ondartet..

De faktorer, der fører til dannelsen af ​​en lignende sygdom hos fosteret, vedrører den kvinde, der bærer dette barn.

  1. overophedning eller hypotermi
  2. skadelige virkninger på kroppen af ​​visse stoffer
  3. stofmisbrug, alkoholisme eller rygning
  4. overdreven fysisk aktivitet
  5. samtidig bæring af flere frugter;
  6. bestråling
  7. mangel på visse næringsstoffer under graviditeten hos moderen
  8. sygdomme af viral karakter af et akut forløb;
  9. beruselse forårsaget af forskellige giftstoffer.

Årsagerne til dannelsen af ​​en sådan neoplasma er ikke helt klare, læger identificerer kun visse risikofaktorer.

Rhabdomyoma er en primær godartet tumor, som i de fleste tilfælde (ca. 58%) forekommer hos nyfødte børn og hos voksne ca. 40%. Patologi stammer fra embryonale muskelceller, som opstår på grund af tidlig afbrydelse af dysembryogenese-processen.

Sådanne neoplasmer findes i form af flere knuder eller en knude. Lokalisering observeres normalt i området af hjertekammerne. Sjældne tilfælde af sådanne sygdomme er kendetegnet ved udseendet af en tumor, der begynder at vokse fra atrialseptumet og fylder det atriale område. Rhabdomyomer kan vokse op til 8-10 cm i størrelse, men nogle gange er de små, bløde og har en hvidrosa farve. Det vides ikke med sikkerhed, hvilke risikofaktorer der findes for en sådan sygdom. Årsagerne til denne lidelse er hormonelle lidelser og en ugunstig miljøsituation..

Hemangioma er en godartet barndomstumor, der kan dannes på en hvilken som helst del af huden såvel som på indre organer. Denne neoplasma består af mange små kapillærer. Børn kan allerede være født med en lignende defekt, som forekommer i 30% -32% af alle tilfælde af patologi, eller denne form for sygdommen udvikler sig i de første måneder af et barns liv. Normalt observeres intensiv tumorvækst i de første seks måneder af et barns liv, og derefter kan denne proces bremse. Den farligste er aktivering af væksten af ​​en neoplasma i en ældre alder, når hemangiomet trænger ind i alle nærliggende organer og ødelægger dem.

Læger kan ikke nøjagtigt besvare spørgsmålet om, hvad der fremkalder udseendet af en sådan sygdom, men der er teorier, der taler om årsagerne til dannelsen af ​​en sådan tumor i hjertet og på andre dele af kroppen..

Hvad bidrager til forekomsten af ​​neoplasmer:

  1. traume under fødslen
  2. eclampsia;
  3. fetoplacental insufficiens;
  4. forgiftning;
  5. barnets præmaturitet
  6. multipel graviditet
  7. moderens aldersegenskaber;
  8. forgiftning;
  9. dårlige vaner hos en kvinde.

Alle provokerende øjeblikke er forbundet med at føde et barn, da der i denne periode opstår visse lidelser, der fører til dannelse af hæmangiomer hos børn.

En perikardial cyste er en godartet vækst, der er en cystisk udvækst fyldt med en farveløs væske. En sådan tumor er et fremspring af det parietale perikardiale blad, og dets celler har en struktur, der ligner selve hjertemembranens struktur. Statistikker viser, at sådanne sygdomme er sjældne og normalt forekommer uden symptomer i de tidlige stadier af uddannelsesdannelsen. Først senere, når tumorens størrelse bliver stor, opstår der klemning af alle nærliggende områder, hvilket kan forårsage manifestationer af sygdommen.

  • Overtrædelse af embryogenese.
  • Inflammatoriske processer i det kardiovaskulære system (perikarditis, myokarditis eller endokarditis).
  • Sygdomme af parasitisk karakter.
  • Posttraumatiske organhæmatomer.

Normalt findes en sådan neoplasma under en rutinemæssig medicinsk undersøgelse af en person ved et uheld.

Lipoma er faktisk et fedtvæv, der dannes fra væv, hvor fedt er til stede. En sådan patologi kan forekomme hos enhver person, men kvinder i moden alder påvirkes oftere. Denne tumor kan dannes på enhver del af kroppen og indre organer. Hvis vi taler om hjertet, er dets sædvanlige lokalisering myokardiet (organets midterste muskellag). Klassificeringen af ​​sådanne tumorer er ret forskellig, hvilket indikerer arten af ​​sådanne vækster. Denne wen kan fyldes med blodkar, fedtvæv, glatte muskelfibre og andet indhold.

De faktorer, der bidrager til udseendet af en sådan lidelse, forstås ikke fuldt ud, men der er nogle teorier, der forklarer forekomsten af ​​lipomer.

  1. lidelse af embryogenese;
  2. krænkelse af metaboliske processer i fedtvæv;
  3. svigt i det hormonelle system
  4. leversygdom såvel som bugspytkirtel;
  5. nedsat hypofyseaktivitet og skjoldbruskkirtlen
  6. alkoholafhængighed;
  7. ondartede svulster i luftvejene;
  8. diabetes.

Da et lipom kan være stort, skal det straks fjernes, da hurtig vækst vil føre til klemning af hjertet og afbrydelse af dets aktivitet.

Paragangliom er en tumor, der normalt er godartet, men ca. 20% af alle tilfælde af denne patologi har et ondartet forløb med tilbagevendende karakter. Denne type neoplasma begynder sin dannelse fra nervesystemets celler, der er til stede i hjertet. Sådanne sygdomme diagnosticeres sjældent, normalt hos patienter med arteriel hypertension. Årsagerne til denne tumors oprindelse er ikke pålideligt kendt, men der er en forbindelse med den arvelige forekomst af paragangliomas.

Symptomer på godartede hjertesvulster afhænger af tumorens størrelse, dens evne til at nedbrydes og lokalisering. Der er tegn, der ledsager de fleste af disse patologier..

  1. kulderystelser;
  2. vægttab;
  3. tab af styrke, svaghed
  4. artralgi, sløvhed;
  5. smerter i brystet
  6. åndedrætsbesvær, åndenød
  7. paroxysmal takykardi og arytmier;
  8. hudblekhed, cyanose i den nasolabiale trekant.

Intensiteten af ​​manifestationerne af symptomer kan afhænge af, om organets ledende funktioner er involveret. Hver specifik situation skal behandles separat. Godartede hjertetumorer kræver øjeblikkelig behandling, da de kan føre til patientens død.

Ondartede formationer

Kræft i det menneskelige legems hovedorgan er ekstremt sjældent, og blandt al diagnostik er der praktisk talt ingen, der afslører denne patologi på et tidligt tidspunkt. Ofte lever patienten med denne ondartede neoplasma i en bestemt periode uden at være opmærksom på dens tilstedeværelse. Denne proces er primær i ca. 2% af alle tilfælde af hjerte-onkologi. Normalt er sådanne overtrædelser forbundet med metastase fra andre områder af kroppen, nærliggende områder.

Typerne af maligne tumorer er forskellige, symptomerne og andre punkter afhænger af deres form.

  1. sarkom
  2. angiosarcoma
  3. rabdomyosarkom;
  4. fibrosarkom;
  5. lungehindekræft og lymfom (ekstremt sjælden).

Sarcoma er den mest almindelige type hjerte-onkologi. Risikoen for sådanne læsioner er den samme for mænd og kvinder. Normalt forekommer væksten af ​​en sådan tumor i en alder af 30-35. Denne neoplasma observeres ofte i regionen på højre side af hjertet og øges i størrelse ved en høj hastighed. Kræftceller trænger ind i alle lag af store arterier og vener i organmusklen. Yderligere forekommer metastase i lymfeknuderne, hjernen og lungesystemet.

Rhabdomyosarcoma er normalt placeret på stribet væv i hjertets muskler og er mere almindelig hos mænd. Sygdommen er karakteriseret ved hurtig progression. Uden behandling lever en person ikke længe.

Fibrosarcoma forekommer hos mennesker af begge køn med samme sandsynlighed og er en ret sjælden ondartet tumor. Forskellen mellem denne type lidelse er, at knudepunktet har klare konturer.

Angiosarcoma er den næststørste maligne hjertesygdom, der opstår. En sådan neoplasma er kendetegnet ved flere knuder, der kommunikerer med hinanden og er fyldt med blod..

Det mandlige køn er modtageligt for denne sygdom tre gange oftere end kvinden. Angiosarkomskader kan forekomme i enhver del af organet, men oftest er der tumorvækst i højre atrium.

Sekundære onkologiske processer i hjertet vises som et resultat af nyre-, lunge-, mave- eller brystkræft. Sådanne former for sygdommen er 25-27 gange mere almindelige end de primære..

Symptomer på ondartede hjertetumorer kan variere afhængigt af sygdomsstadiet, størrelsen af ​​neoplasma, det berørte område og andre faktorer. Manifestationer er oftere forårsaget af hurtigt progressive organdysfunktioner, såsom tamponade, hjertesvigt, ledningsforstyrrelser og en stigning i hjertets størrelse.

  1. brystsmerter til venstre
  2. konstant stigning i kropstemperatur
  3. generel svaghed, gradvist stigende
  4. vægttab;
  5. hududslæt
  6. smerter i leddene
  7. følelsesløshed i fingrene
  8. deformation af fingrene på hænderne som trommestikker;
  9. dannelsen af ​​ødem på arme og ben;
  10. blodtryksstigninger.

Hvis en neoplasma af en ondartet type er lokaliseret på myokardiet, kan symptomer være fraværende i lang tid, først senere, når tumoren vokser, vises tegn på sygdommen.

Diagnostik

Læger kan have mistanke om tumorer i hjertet, når de lytter til dette organ og opdager støj under dets arbejde. Da symptomerne på sygdommen kan varieres, kræves der visse undersøgelsesmetoder for at stille en diagnose..

  • EKG (elektrokardiogram);
  • undersøgelse af organet ved hjælp af røntgen
  • Ekkokardiografi;
  • CT (computertomografi) i hjertet;
  • MR (magnetisk resonansbilleddannelse);
  • blodprøver.

Ved hjælp af sådanne teknikker kan du nøjagtigt bestemme lokaliseringen af ​​neoplasma, dens størrelse og tilhører arten.

Behandling

Behandlingen af ​​eventuelle tumorer er kirurgi. Kun fjernelse hjælper med at forlænge en persons liv og forbedre hans velbefindende. Hvis den patologiske proces er af ondartet karakter, er der behov for yderligere terapi.

Kræftbehandlinger:

  1. Kirurgi for at fjerne den primære svulst.
  2. Strålebehandling og brugen af ​​de nyeste teknikker (gammakniv og brachyterapi).
  3. Kemoterapi.

Efter operationen er det nødvendigt at forbedre hjertets arbejde ved hjælp af en ekstrakardial behandlingsmetode og andre påvirkninger.

Prognoser

Prognosen for godartede hjertelæsioner er normalt god, forventet levealder, hvis behandlingen blev udført til tiden, før der opstår alvorlige komplikationer forårsaget af kompression af organet og nærliggende væv. Det maligne forløb af patologien udgør en stærk trussel mod menneskelivet, da selv eliminering af tumoren og yderligere behandling ikke garanterer fraværet af tilbagefald. Sådanne patienter skal konstant undersøges efter afslutningen af ​​hovedbehandlingen. Væksten af ​​neoplasmer i hjertet er altid farlig, men det er vigtigt at starte alle foranstaltninger for at eliminere denne defekt til tiden, så er der en chance for fuldt ud at komme sig. På grund af det faktum, at sådanne patologier ofte diagnosticeres allerede på senere stadier, er døden ofte resultatet af sådanne sygdomme..

Godartet tumor i hjertet: klassificering, behandling, stadier af operationen

Tumorskader i hjertet er et dårligt undersøgt område for klinisk medicin, hvilket forklares med sjældenheden af ​​denne patologi, et ekstremt polymorf klinisk billede og kompleksiteten af ​​intravital diagnose. Derfor blev hjertetumorer i lang tid hovedsageligt påvist under obduktioner eller som et utilsigtet fund under thorax- og hjertekirurgi. Men med akkumuleringen af ​​klinisk erfaring og indførelsen af ​​nye diagnostiske forskningsmetoder blev det muligt at betragte de fleste af hjertets neoplasmer underlagt deres rettidige anerkendelse som potentielt helbredende sygdomme..

Den første omtale af en hjertetumor dateres tilbage til 1559, da Columbus ved obduktion opdagede en "tumorlignende intrakavitær polypp i venstre hjertekammer" og beskrev hans fund i bogen "De Anatomica". Senere, i 1762, beskrev Morgagni et sektions tilfælde af en tumor i de højre hjertekamre, og i 1809 gav Von Burns den første nøjagtige beskrivelse af en tumor i venstre atrium. De første rapporter om intravital diagnose af hjertets neoplasmer begyndte først at dukke op i 30'erne. XX århundrede. Barnes i 1934 for første gang stillede en klinisk diagnose af primær hjertesarkom ifølge EKG-data efterfulgt af histologisk bekræftelse ved obduktion.

Oprindeligt blev hjertetumorer udelukkende behandlet som en uhelbredelig patologi. Kun i forbindelse med udviklingen af ​​diagnostik og behandling af medfødt hjertesygdom var der en reel chance for at yde hjælp til denne kategori af patienter. Resultatet af behandlingen afhænger stort set af tidlig diagnose og passende terapi. I 1954 blev en hjertetumor for første gang med succes fjernet fra en voksen patient.

De fleste af udenlandske og indenlandske hjertekirurger opdeler hjertetumorer i:

primære godartede og ondartede svulster;

sekundære maligne tumorer.

Ifølge moderne data er hyppigheden af ​​påvisning af primære neoplasmer i hjertet under obduktion 0,0017-0,014%, og i hjertekirurgiske klinikker - 0,8-1,9% af det samlede antal indlagte patienter. Baseret på 22 store serier af obduktioner viste data fra Reynen et al., At primære hjertetumorer forekommer i 200 tilfælde pr. Million obduktioner. Lignende undersøgelser foretaget af Cina et al. Fandt 25 tumorer pr. Million obduktioner.

Lidt oftere observeres hjertetumorer hos børn. Simch, baseret på 20 års observation af patienter i klinikken, fandt, at forekomsten af ​​hjertetumorer er 0,08%. Nadas og Ellison rapporterede en incidensrate på 0,027% baseret på sektionsundersøgelser af 11.000 pædiatriske patienter.

De fleste primære hjertetumorer hos pædiatriske patienter er godartede og rangerer i følgende rækkefølge med hensyn til prævalens:

Primære hjertetumorer af ondartet oprindelse er meget mindre almindelige. Så omkring 75% af alle primære neoplasmer i hjertet er godartede i deres histologiske struktur, og 25% henviser til primære maligne neoplasmer..

Ud over primære tumorer kan hjertet tjene som et sted til lokalisering af sekundære tumorer. Sekundære hjertetumorer er 13-40 gange mere almindelige end de primære. Metastase til hjerte- eller tumorinvasion i myokardiet og hjertesækken registreres ifølge forskellige kilder hos 0,3-27% af patienterne, der døde af ondartede svulster. Oftest observeres en sådan sekundær læsion i lungekræft, spiserør, bryst eller skjoldbruskkirtel såvel som i melanomer, lymfomer, myelomer, lymfogranulomatose.

Primære godartede hjertetumorer

Rhabdomyoma

En tumor i stribet muskelvæv - rhabdomyom - rangerer først i hyppigheden af ​​forekomst hos børn, det kan findes selv hos nyfødte. Tilbage i 1862 offentliggjorde den tyske læge Recklinghausen sin første rapport om de anatomiske træk ved neonatale hjertetumorer, der blev påvist ved obduktion, og bekræftede, at rhabdomyom i hjertet er den mest almindelige primære manifestation af neoplasmer hos børn i en tidlig alder. Børn under 3 år udgør 2/3 af alle patienter med rabdomyom. Der er en rapport om påvisning af en tumor under ultralyd af fosteret i den 22. uge af graviditeten. Mindre almindeligt forekommer en tumor af denne etiologi hos voksne..

Rhabdomyomer har normalt form af flere knuder i forskellige størrelser med intramyopericardial vækst. De kan lokaliseres i alle dele af hjertet, den eneste undtagelse er ventilapparatet. Flere rabdomyomer involverer normalt det interventriculære septum og den frie væg af hjertekammerne. Rhabdomyomer er ofte placeret i tykkelsen af ​​det ventrikulære myokardium, mens de trænger dybt ind i det, har de ikke en kapsel, hvilket gør det meget vanskeligt at resektere disse neoplasmer under operationer. Undertiden involverer processen også væggene i atrierne såvel som papillære muskler, sjældnere spredes knoglerne i neoplasma spredt gennem myokardiet. Imidlertid kan rabdomyomer være ensomme i naturen, og så er de oftere lokaliseret i hjertets spids. Subepikardial eller subendokardiel lokalisering af tumoren observeres i henholdsvis 16,7 og 33,3% af tilfældene, og i 50% af tilfældene bemærkes dens intrakavitære vækst, hvor tumoren optager 25-80% af volumenet af de berørte hjertekamre.

Morfologisk er rhabdomyomer knuder af en hvidlig eller brunlig farve, som kan være flere millimeter i diameter eller nå en betydelig størrelse - størrelsen på et hjerte eller mere. De har en tæt konsistens, et fibrøst snitbillede, klart afgrænset fra det omgivende myokardium.

Den histologiske struktur af disse tumorer, som ikke har en kapsel, men er afgrænset fra det omgivende væv, er polymorf. De er sammensat af store vakuolerede celler, der er rige på glykogen. Celler med en centralt placeret afrundet kerne og lange processer indeholdende myofibriller er typiske for rhabdomyom. Disse celler kaldes "arachnids" i fremmed litteratur. Imidlertid er et sådant histologisk billede sjældent. Forskydninger af kernen til periferien af ​​cellen og tværgående striering af cytoplasmaet detekteres oftere. Et andet karakteristisk diagnostisk træk er tværgående muskelfibre, der findes under makroskopisk undersøgelse af tumoren på et snit.

I lang tid blev spørgsmålet om, hvorvidt denne patologi er en tumor, drøftet. Nogle forskere har hævdet, at det opstår på grund af hypertrofi af Purkinje-fibre i prænatalperioden. Tidligere blev det antaget, at denne patologi er en variant af myokardielipoidose, men det blev fundet, at tumoren indeholder andre mucopolysaccharider end dem, der findes i Gierkes sygdom. På grundlag af histologisk undersøgelse blev det fastslået, at denne tumor er af blandet karakter og er en type hamartom og ikke en ægte neoplasma. Derudover er tilfælde af spontan tumorregression gentagne gange blevet beskrevet. Baseret på ekkokardiografiske undersøgelser blev det fundet, at hos 40% af patienterne, når de vokser, er der et gradvist fald i tumorens størrelse..

Det skal understreges, at 30-68,8% af patienterne med rhabdomyomer i hjertet har tuberøs sklerose. Denne patologi med en autosomal dominerende arvemåde er også kendt som Bourneville-Pringle sygdom. Kliniske manifestationer af sidstnævnte er epilepsi, mentale lidelser, dannelse af adenomer i talgkirtlerne, hamartomer i de indre organer. Udseendet af hamartomer kan i betydelig grad komplicere diagnosen af ​​rhabdomyomer i hjertet, og fraværet af neuropsykiatriske symptomer på tuberøs sklerose udelukker ikke både tilstedeværelsen af ​​denne sygdom og muligheden for dens efterfølgende udvikling.

Prognosen for hjerterabdomyomer er utilfredsstillende. Af det samlede antal dør 60-70% og 80-92% af patienterne henholdsvis i 1. og 5. leveår, og kun 2,8% af børnene når puberteten. Den mest almindelige dødsårsag, normalt pludselig, er ventil okklusion eller ventrikelflimmer.

Mixoma

Hjertets myxom er den mest almindelige godartede intrakavitære tumor. Det tegner sig for 24 til 50% af alle primære neoplasmer i hjertet, detekteret under patologisk undersøgelse, mens frekvensen af ​​dets registrering i klinisk praksis når 83-96%. Denne tumor kan findes i alle aldre, men oftest forekommer den hos patienter i alderen 30 til 60 år. Der er imidlertid offentliggjort oplysninger om diagnosen myxom i hjertet hos små børn og nyfødte. Det skal bemærkes muligheden for sygdommens familiære natur, som har en autosomal dominerende arv..

I 75% af tilfældene er myxom placeret i venstre, i 20% - i højre atrium og i andre tilfælde - i hjertekammerne. Der er rapporter om tumorlæsioner i hjerteventilapparatet og multiple myxomer, der hovedsageligt er placeret i atriet og i nogle tilfælde påvirker alle hjertekamre. Makroskopisk ligner myxomer i hjertet en polyp eller en flok druer, har en gelélignende, blød eller tæt elastisk konsistens, gråhvid eller brunrød. Deres størrelse og vægt varierer fra 1 til 15 cm i diameter. Tumorer har en kort stilk, fastgjort på en smal eller bred base til det interatriale septum, hovedsageligt i det fossa ovale område, ekstraseptal fiksering observeres i 10-25% af tilfældene.

Histologisk undersøgelse afslører et par, for det meste runde eller polygonale celler med en basofil vakuoleret cytoplasma og små, moderat hyperchrome kerner. I tumorvævet er der også spalteagtige hulrum foret, ligesom overfladen med myxus, endotellignende celler, flere blødninger og / eller foci af nekrose og i 10% af tilfældene - områder med forkalkning og ossifikation.

Litteraturen indeholder også rapporter om de såkaldte mixoms, der er en del af mixomocomplex. Ifølge Carney og medforfattere såvel som Vidaillet kan myxomer i hjertet kombineres med ujævn hudpigmentering, dysfunktion af endokrine organer og ekstracardiale neoplasmer, hvilket bidrager til dannelsen i 5-7% af deres samlede antal og blandt pædiatriske patienter - i 23% af tilfældene, en meget speciel multiorganpatologi, som har vigtig klinisk, diagnostisk, kirurgisk og prognostisk betydning.

Hos 50% af patienterne i denne gruppe registreres flere myxomer i forskellige hjertekamre. Hos 30% af dem er myxomer af ekstraseptal oprindelse, hos 17-21% af patienterne er de tilbøjelige til at komme tilbage efter fjernelse, hos 25% af patienterne er sygdommen af ​​familiær karakter..

Pigmenterede hudændringer i form af lentigo, nevi eller fregner med usædvanlig lokalisering i periorbital eller perioral zone på den røde kant af læberne, på hudens kant og øjenlågs konjunktival overflade påvises hos 68% af patienterne.

Den tredje komponent af myxom syndrom er repræsenteret af neoplasmer i huden, hårsækkene, subkutant væv og indre organer. Histologisk afsløres myxomer, papillomer, trichoepitheliomas, follikulære keratomer, fibroadenomer, neurofibromer og leiomyomer med den hyppigste lokalisering i vokalfoldene, brystkirtler, ansigt, lemmer og bagagerum, ydre kønsorganer, balder og livmoder. I 30% af tilfældene findes tumorer i hypofysens endokrine organer, binyrerne, testiklerne, æggestokkene og skjoldbruskkirtlen. De præsenterede data indikerer, at hvis der er mistanke om et myxom i hjertet, er det nødvendigt at udelukke muligheden for myxom syndrom.

Samtidig er der såkaldte familiemyxomer - en ekstremt sjælden sygdom med en autosomal dominerende arvemåde. De kliniske manifestationer og arten af ​​sygdommens forløb har funktioner, der adskiller den fra en sporadisk sygdom..

Fibroma

En bindevævstumor - fibroma - er den næst mest almindelige tumor diagnosticeret hos børn. Ifølge et antal forfattere er det ca. 5% af alle primære hjertetumorer, og i 85% af tilfældene observeres det hos børn under 10 år. Fibroider er tumorer i bindevæv af godartet karakter, som er tætte ensomme formationer. De har klare grænser, en tæt konsistens, normalt en ovoid form med en glat, skinnende overflade uden en kapsel, hvid-gul i farve, der ligner meget uterine fibromer. Disse neoplasmer er oftest kendetegnet ved infiltrativ vækst eller er placeret på en pedikel eller bred base, hovedsageligt i det område af den ventrikulære eller atriale væg, normalt i det højre hjerte, sjældnere i det interventrikulære septum.

Normalt er fibroma lille i størrelse - 3-8 cm i diameter, undertiden med tegn på forkalkning. Histologisk er tumoren godartet og består af modne fibroblaster med inklusioner af myokardielle muskelfibre og kollagenfibre. Der er ingen rapporter om malignitet af denne tumor, når den er placeret i myokardiet..

Fibroider i hjertet vokser langsomt. Det kliniske billede af sygdommen og dens prognose afhænger af tumorens størrelse og placering. Hovedtrækket ved fibroider er, at de kan forårsage ukontrolleret kongestiv hjertesvigt og ofte kan involvere det hjerteledende system i den patologiske proces føre til rytme og ledningsforstyrrelser. Dette øger risikoen for pludselig død betydeligt, især når fibroma er placeret i det interventriculære septum.

Lipoma

Tumor fra fedtvæv - lipom - en ekstremt sjælden godartet hjertetumor hos børn, der består af fedtvæv med en veludviklet kapsel. Makroskopisk er tumoren placeret subendokardielt bløde gule knuder, der stikker ud i atriumets eller ventriklerne. I 50% af tilfældene har lipomer baseret på det subendokardiale lag et intrakavitært vækstmønster, resten er intramyokardielt eller epikardielt. Oftest er lipoma en ensom formation, der kan lokaliseres i forskellige dele af hjertet, hovedsageligt i venstre ventrikel eller højre atrium. Intramiocardiale lipomer er blottet for en membran, og tumoren kan have indeslutninger i form af myokardiale fibre. De største størrelser nås med lipomer placeret på den ydre overflade af hjertet.

Mikroskopisk er hjertelipomer identiske med lignende blødvævsneoplasmer. De består af modne fedtceller i forskellige proportioner med fibrøst og myxoid væv, blodkar, undertiden findes embryonale fedtceller i tumorvævet. Med intramuskulær vækst i lipomer er det muligt at afsløre et andet antal myokardieceller, hvilket komplicerer den morfologiske diagnose. Histologisk er et lipom en godartet tumor, der ofte degenererer med efterfølgende forkalkning. Tumoren har tendens til at vokse gradvist.

Af særlig opmærksomhed er den såkaldte lipomatøse atriale septalhypertrofi, som mere er en hyperplasi af primært fedtvæv end en ægte neoplasma..

Normalt er lipomas i hjertet asymptomatiske i det indledende stadium, men 25% af patienterne dør pludselig, hvilket er forbundet med forskellige forstyrrelser i rytmen af ​​hjerteaktivitet.

Angioma

Vaskulær tumor - angioma - er ekstremt sjælden hos børn. Tumoren kan have et intrakavitært, intramuskulært og epikardielt vækstmønster med den samme frekvens kan være placeret i ethvert hulrum i hjertet eller på dets ydre overflade, mens der findes en effusion i perikardialhulen, svarende til xanthogranuloma.

Makroskopisk ser tumoren ud som en flok druer eller polypoid vækst af lille størrelse, rød eller blå-lilla i farve, svampet struktur på snittet. Store tumorer er sjældne, kendetegnet ved infiltrativ vækst og signifikante ændringer i hjertets konfiguration. I morfologiske termer er hjertehemangiomer identiske med de samme tumorer i andre organer og væv..

Prognosen for hjertehemangiomer er ikke undersøgt. Det vides, at de i 50% af tilfældene opdages tilfældigt under obduktion. Det kliniske billede af sygdommen og dens prognose afhænger af tumorens placering og dens størrelse. Påvirker skæbnen i det hjerteledende system kan tumoren forårsage rytmeforstyrrelser op til udviklingen af ​​komplet AV-blokade, som er de vigtigste kliniske symptomer på sygdommen..

Teratomas

Teratom er en yderst sjælden hjertesvulst. Der er kun få rapporter om intrakardiel lokalisering af teratom. Den mest almindelige kilde til tumoroprindelse er det venstre ventrikelendotel i AV-knudepunktet og den trikuspidale ventilring, men det kan også placeres i andre hjertehulrum. I 1978 beskrev Bloor intraperikardiale teratomer hos spædbørn i de første måneder af livet. Tumoren er en tæt dannelse med en velformet membran, har en lobulær struktur med cystiske indeslutninger. Neoplasma, der stikker ind i hulrummet i ventrikelens hulrum, kan forårsage dens betydelige indsnævring. Normalt ledsages teratom af effusion i perikardialhulen. Histologisk består et teratom af celler, der stammer fra tre kimlag. Tumoren kan indeholde områder af nervevæv, glat og stribet muskelvæv, knogle, brusk og kirtelvæv.

Hjerteventil papilloma

Papillært fibroelastom eller papillom i hjerteklapperne er ikke et ægte neoplasma. Det antages, at denne formation opstår på grund af overdreven spredning af Lumble-processer, som normalt er til stede på halv- og atrioventrikulære ventiler. Makroskopisk er papillær fibroelastom som regel en lille tumor med en diameter på 0,5-1 cm, hvidlig farve, blød eller tæt elastisk konsistens, der ligner papillær vækst af endokardiet. Der er dog rapporter om større tumorvarianter. Histologisk består den af ​​tæt bindevæv, der som en fortsættelse af endokardiet er. Den naturlige prognose for papillært fibroelastom kan variere. Lokaliseret på ventilapparatet kan tumoren forstyrre dens funktion og forårsage en indsnævring af ventilens lumen eller dens insufficiens. Derudover skaber den betydelige mobilitet af den intrakardiale tumor betingelser for en høj sandsynlighed for dets fragmentering med efterfølgende emboli i arterielle kar, som det fremgår af observationer, hvor det er en direkte årsag til valvular dysfunktion, embolisk syndrom eller pludselig død. I det overvældende flertal af tilfælde udvikler papillær fibroelastom asymptomatisk og detekteres tilfældigt under obduktion eller hjertekirurgi..

Mesenkymom

En godartet mesenchymal tumor - mesenchymoma - er en sjældent diagnosticeret tumor, både på grund af dens lave forekomst og på grund af ekstremt vanskelig histologisk identifikation. En uundværlig tilstand for at bekræfte diagnosen er indholdet i tumoren af ​​mindst to typer mesenkymvæv, for eksempel:

elementer i nerveskederne;

stribet muskelvæv;

bindevævsstroma med fibroblaster.

Tilstedeværelsen af ​​celler, der er karakteristiske for rhabdomyom i mesenchymoma, antyder tilstedeværelsen af ​​samtidig multipel tuberøs sklerose i nervesystemet. Imidlertid er sandsynligheden for en sådan skade på nervesystemet i denne tumor meget lavere end sandsynligheden for dens skade i tilfælde af "rent" rhabdomyom. Mesenchymoma har en hård, tæt struktur. Det kan blokere ventilens lumen med tilsvarende symptomer. Udseendet og det kliniske billede af tumoren ligner fibromer.

Hjertetumorer

Hjertetumorer er neoplasmer, der er heterogene i histologisk struktur, primært fra hjertets væv eller vokser ind i dem fra andre organer. Hjertetumorer kan, afhængigt af deres type, placering og størrelse, forårsage åndenød, hoste, takykardi, arytmier, brystsmerter, hjertesvigt, hjertetamponade, tromboembolisme. Diagnosticering af hjertetumorer udføres under hensyntagen til dataene om ekkokardiografi, radiografi, ventrikulografi, MR og MSCT i hjertet, EKG, biopsi. Når der opdages primære godartede hjertetumorer, udføres deres radikale excision; behandling af primære maligne og metastatiske neoplasmer er normalt palliativ (strålebehandling, kemoterapi).

  • Klassificering af hjertetumorer
  • Primære godartede hjertetumorer
    • Myxomes
    • Papillære fibroelastomer
    • Rhabdomyoma
    • Fibromer
    • Andre godartede hjertetumorer
  • Ondartede tumorer i hjertet
  • Symptomer på hjertetumorer
  • Diagnose af hjertetumorer
  • Behandling af hjertetumorer
  • Prognose for hjertetumor
  • Behandlingspriser

Generel information

Hjertetumorer er en heterogen gruppe af neoplasmer, der vokser fra hjertets væv og membraner. Tumorer kan udvikle sig fra ethvert hjertevæv og forekomme i alle aldre. Neoplasmer kan invadere hjertemusklen, hjertesækken, påvirke hjertets ventiler og septa. I fosteret kan de påvises ved føtal ekkokardiografi, der starter ved 16-20 uger. intrauterin udvikling. Primære hjertetumorer findes i kardiologi med en frekvens på 0,001-0,2%; sekundær (metastatisk) - 25-30 gange oftere. Alle hjertetumorer har den potentielle fare for dødelige komplikationer - hjertesvigt, arytmier, perikarditis, hjertetamponade, systemisk emboli.

Klassificering af hjertetumorer

Hjertetumorer, som er uafhængige sygdomme, er primære; tumorer, der metastaserer langs blod og lymfekar eller vokser fra nærliggende organer, er sekundære. Årsagerne til udviklingen af ​​primære hjertetumorer er ukendte. Sekundære hjertetumorer er oftere repræsenteret af metastaser af brystkræft, mave, lunge, sjældnere - kræft i skjoldbruskkirtlen og nyrerne.

I henhold til det morfologiske princip er hjertetumorer opdelt i godartede (75%) og ondartede (25%). Efter oprindelse kan maligne neoplasmer være både primære og metastatiske, sekundære. Blandt godartede tumorer er der myxomer i hjertet (50-80%), teratomer, rhabdomyomer, fibromer, hæmangiomer, lipomer, papillære fibroelastomer, perikardiale cyster, paragangliomer osv. Ondartede neoplasmer inkluderer sarkomer, perikardial mesotheliomas og lymfomer.

Pseudotumorer inkluderer fremmedlegemer i hjertet, organiserede blodpropper, inflammatoriske formationer (bylder, gummier, granulomer), echinokok- og andre parasitiske cyster, forkalkningskonglomerater. En separat gruppe består af ekstracardiale tumorer i mediastinum og pericardium, som komprimerer hjertet.

Primære godartede hjertetumorer

Myxomes

Halvdelen af ​​alle primære hjertetumorer forekommer i myxom. Sporadiske myxomer i hjertet findes 2-4 gange oftere hos kvinder. Der er et arveligt Carney-kompleks med en autosomal dominerende type arv, der er karakteriseret ved multicentriske tumorer med forskellig lokalisering - myxomer i hjertet, pigmenttumorer i huden, fibroadenomer i brystkirtlerne, ovariecyster, nodulær binyredysplasi, myxoid tumorer i testiklerne, hypofysenes adenomer, hypofysen.

Den overvejende lokalisering af blandingen er det venstre atrium (ca. 75%). Pedunkulerede myxomer falder gennem mitralventilen, hvilket gør det vanskeligt at tømme det venstre atrium og fylde ventriklen under diastolen. Makroskopisk kan myxomer have en slimet, hård, flettet eller løs struktur. Uformede løse myxomer udgør den største fare med hensyn til udvikling af systemisk emboli.

Papillære fibroelastomer

Godartede papillære fibroelastomer, der overvejende påvirker aorta- og mitralventilerne, er de næst mest almindelige primære hjertetumorer. Morfologisk repræsenterer de avaskulære papillomer med grene, der ligner anemoner, der strækker sig fra den centrale kerne. Ofte har de en pedicle, men i modsætning til en blanding forårsager de ikke ventil dysfunktion, men øger sandsynligheden for emboli.

Rhabdomyoma

Blandt alle godartede hjertetumorer udgør rhabdomyomer 20% og er den mest almindelige neoplasma hos børn. Normalt er rhabdomyomer flere, har intramural lokalisering i skillevæggen eller væggen i venstre ventrikel og påvirker det hjerteledende system. Rhabdomyoma kan ledsages af takykardi, arytmier, hjertesvigt. Disse hjertetumorer er ofte forbundet med tuberøs sklerose, adenomer i talgkirtlerne, godartede nyresvulster..

Fibromer

Bindevævstumorer i hjertet findes også hovedsageligt hos børn. De kan påvirke ventilerne og det ledende hjertesystem, forårsage mekanisk obstruktion, simulering af ventil stenose, det kliniske billede af hjertesvigt, hypertrofisk kardiomyopati, konstriktiv perikarditis. Fibroider i hjertet kan være en del af basalcelle nevus syndrom (Gorlins syndrom).

Andre godartede hjertetumorer

Hemangiomas forekommer i 5-10% af alle primære hjertetumorer. Ofte forårsager de ikke kliniske symptomer og opdages under en rutinemæssig undersøgelse. Mindre almindeligt ledsages intramyokardiale hæmangiomer af abnormiteter i atrioventrikulær ledning, og med spiring af atrioventrikulær knude kan de føre til pludselig død.

Hjertelipomer kan udvikle sig i alle aldre. Normalt er dette tumorer med en bred base, lokaliseret i epikardiet eller endokardiet. Lipomer er ofte asymptomatiske; når de når store størrelser, kan de forårsage arytmier, ledningsforstyrrelser, ændringer i hjertets form, detekteret ved røntgen.

Pheochromocytomas kan have intrapericardial eller myocardial lokalisering ledsaget af sekretionen af ​​catecholaminer. Perikardiale cyster på røntgenstråler på brystet efterligner ofte hjertetumorer eller perikardieeffusion. Ofte er de asymptomatiske, nogle gange kan de forårsage symptomer på brystkompression.

Ondartede tumorer i hjertet

Sarkomer er de mest almindelige primære maligne hjertetumorer. De findes hovedsageligt i en ung alder (gennemsnitsalder 40). Hjertesarkomer kan repræsenteres af angiosarkomer (40%), udifferentierede sarkomer (25%), maligne fibrøse histiocytomer (11-24%), leiomyosarkomer (8-9%), rhabdomyosarkomer, fibrosarkomer, liposarkomer, osteosarkomer. Ondartede tumorer i hjertet forekommer oftere i venstre atrium, hvilket fører til obstruktion af mitralåbningen, hjertetamponade, hjertesvigt, metastase til lungerne.

Perikardial mesotheliomas er relativt sjælden og forekommer overvejende hos mænd. De metastaserer normalt til lungehinden, rygsøjlen, hjernen og det omgivende bløde væv.

Primære lymfomer rammer oftere mennesker med immundefekt (inklusive HIV-infektion). Disse hjertetumorer har tendens til at vokse ekstremt hurtigt og er forbundet med hjertesvigt, arytmier, tamponade og overlegen vena cava syndrom.

Metastatiske tumorer i hjertet påvirker oftest perikardiet, mindre ofte hjertemusklen, endokardiet og hjerteklapperne. Som primære hjertetumorer kan de forårsage åndenød, akut perikarditis, hjertetamponade, rytmeforstyrrelser, atrioventrikulær blok, kongestiv hjertesvigt. Lungekræft, brystkræft, nyrekræft, blødt vævsarkom, leukæmi, melanom, lymfom, Kaposis sarkom kan metastasere i hjertet.

Symptomer på hjertetumorer

Manifestationer af hjertetumorer skyldes typen af ​​neoplasma, dens lokalisering, størrelse og evnen til at henfalde. Ekstrakardiale tumorer til stede med feber, kulderystelser, vægttab, artralgi og hududslæt. Når en tumor komprimerer hjertekamrene eller kranspulsårerne, opstår åndenød, brystsmerter. Tumorvækst eller blødning kan føre til hjertetamponade.

Hjertetumorer med intramyokardiel vækst (rhabdomyomer, fibromer), der klemmer eller trænger ind i det ledende system, ledsages af atrioventrikulær eller intraventrikulær blokade, paroxysmal takykardi (supraventrikulær eller ventrikulær).

Intrakavitære hjertetumorer forstyrrer primært ventilernes funktion og forhindrer blodgennemstrømningen fra hjertets kamre. De kan forårsage fænomener mitral og tricuspid stenose eller insufficiens, hjertesvigt. Symptomer på intrakavitære hjertetumorer opstår normalt, når kroppens position ændres på grund af ændringer i hæmodynamik og fysiske kræfter, der virker på tumoren.

Ofte er de første manifestationer af hjertetumorer tromboembolisme i karene i den systemiske eller lungecirkulation. Tumorer fra højre hjerte kan forårsage lungeemboli, pulmonal hypertension og cor pulmonale; tumorer i venstre hjerte - forbigående cerebral iskæmi og slagtilfælde, myokardieinfarkt, iskæmi i ekstremiteterne osv. Forekomsten af ​​infarkter i indre organer hos unge i fravær af medfødte og erhvervede hjertefejl, atrieflimren og infektiøs endokarditis får en til at tænke over tilstedeværelsen af ​​en hjertetumor.

Diagnose af hjertetumorer

På grund af variationen i det kliniske billede og mangfoldigheden af ​​morfologiske former for hjertetumorer er deres diagnose ikke en let opgave..

EKG-data for hjertetumorer er polymorfe og ikke særlig specifikke: de kan afspejle tegn på hypertrofi i hjertekamrene, ledning og rytmeforstyrrelser, myokardieiskæmi osv. Røntgenbillede af brystet afslører oftest en stigning i hjertets størrelse og tegn på pulmonal hypertension. En mere følsom metode til diagnosticering af tumorer er ultralyd i hjertet: ved hjælp af transesophageal ekkokardiografi visualiseres atrielle tumorer bedre gennem transthoracisk ekkokardiografi - tumorer i ventriklerne.

I tilfælde af tvivlsomme diagnostiske resultater udføres MR og MSCT i hjertet, radioisotopscanning, sondering af hjertehulen og ventrikulografi. For at kontrollere den histologiske struktur af en hjertetumor udføres dens biopsi under kateterisering eller diagnostisk thoracotomi. Med ekssudativ perikarditis kan en cytologisk undersøgelse af væsken opnået ved punktering af perikardiet give værdifuld diagnostisk information. Differentiel diagnose af hjertetumorer udføres med medfødt hjertesygdom, myokarditis, kardiomyopatier, perikarditis, amyloidose i hjertet.

Behandling af hjertetumorer

Hjertetumorer behandles med kirurgi. Kirurgi for hjertetumorer kan omfatte fjernelse af en intrakavitær tumor, fjernelse af en tumor i myokardiet eller perikardiet, perikardiektomi, fjernelse af en perikardial cyste. I løbet af en radikal operation udskæres en hjertetumor med det tilstødende omgivende væv, defekten sys eller plastificeres. Godartede hjertetumorer kan i de fleste tilfælde fjernes radikalt. I nogle tilfælde kan patienter have brug for udskiftning af plast eller ventil.

Fjernelse af primære maligne hjertetumorer er ineffektiv. I dette tilfælde tyder oftest på delvis (palliativ) fjernelse af tumoren efterfulgt af stråling eller kemoterapi. Ved sekundære hjertetumorer er behandlingen også lindrende..

Prognose for hjertetumor

Fjernelse af enkelte godartede hjertetumorer ledsages normalt af gode isolerede resultater - 3-års overlevelsesrate er 95%. I fremtiden får patienter vist observation af en kardiolog og hjertekirurg med en årlig ekkokardiografi til rettidig påvisning af tilbagevendende hjertetumorer. Flere hjertetumorer reducerer overlevelsen i de næste 5 år med op til 15%. Ved primære og metastatiske hjertetumorer er prognosen meget dårlig; kirurgisk behandling er ineffektiv, kemoterapi og strålebehandling har praktisk talt ingen effekt på prognosen.

Artikler Om Leukæmi