Almindelige godartede tumorer er lipomer, fibromer, angiolipomer, godartede fibrøse histiocytomer, neurofibromer, schwannomer, hæmangiomer, senecelletumorer, myxomer.

Godartede læsioner i blødt væv metastaserer sjældent, men er ofte store og dybe. Nogle enheder er dog meget aggressive. Diagnosticeret invasion af nærliggende væv øger chancen for ufuldstændig fjernelse og muligheden for, at tumoren vender tilbage.

Hos voksne er lipoma den mest almindelige godartede blødt vævstumor. Børn har Baker's cyste. Lipoma og hæmangiom er mest almindelige hos både voksne og børn..

Symptomer

Godartede hudtumorer, tumorlignende spredning af hudvæv udvikler sig i de fleste tilfælde smertefrit i form af enkelte eller flere knuder eller vækster. Oftest er de lokaliseret i de øvre lemmer, på bagagerummet, ansigtet. I de fleste tilfælde er neoplasmer dækket af hud med en normal farve, sjældnere - lyserød. Der er formationer med forskellige farver fra gulbrun til sort og blå.

Det mest almindelige symptom er en uventet håndgribelig tumor, for det andet er forskellige slags smerte fornemmelser forud for en tumor, og for det tredje - udseendet af en smertefuld tumor.

Smertens natur er som regel moderat og inkonsekvent, de har ikke den samme intensitet som i primære knogletumorer og vises ofte under funktionelle belastninger eller palpering af tumoren. Når tumoren vokser ind i knoglen, bliver smerten konstant, og når den lokaliseres i området med store nervestammer, kan der udvikles et billede af neuritis eller plexitis.

Typer af godartede svulster

Fibroma

Det kommer fra fibrøst bindevæv og kan findes, hvor sidstnævnte er til stede. Der er hårde fibromer, repræsenteret af en knude med tæt konsistens og bløde fibroider, der er karakteriseret ved en slap konsistens. Den foretrukne lokalisering af bløde fibromer, der normalt vokser på en pedicle, er det subkutane væv i kønsorganerne og den analale region. Fibroider vokser ekstremt langsomt, tydeligt afgrænset fra det omgivende væv, mobile.

Lipoma

Dannet af fedtvæv. Det er oftest placeret i det subkutane væv, men kan findes i enhver del af kroppen, hvor der er fedtvæv (for eksempel i det retroperitoneale rum). Hos kvinder observeres lipomer 3-4 gange oftere end hos mænd, alder betyder ikke noget. Nogle gange er der flere lipomer (lipomatose). Tumoren er ofte karakteriseret ved en lobular struktur, blød struktur. Det er ikke klæbet til huden og er mobil i forhold til det omgivende væv. Lipomavækst er langsom. Dens størrelser er forskellige, nogle gange ret betydningsfulde. Hvis der er en stor mængde bindevæv i lipom, kaldes tumoren fibrolipom. Denne diagnose stilles dog hovedsageligt efter histologisk undersøgelse..

Myoma

Det udvikler sig fra muskelvæv og kan lokaliseres i enhver del af kroppen, hvor der er muskelvæv. En tumor, der stammer fra stribede muskler, kaldes rhabdomyoma, fra glat - leiomyoma. I blødt væv findes rhabdomyomer hovedsagelig, som regel på lemmerne. Sygdommen observeres lige ofte hos personer af begge køn, forekommer normalt i en ung alder. Tumorer vokser langsomt, har en tæt elastisk konsistens, er mobile, afgrænset fra det omgivende væv og er smertefri. Da fibroider er placeret i muskeltykkelsen og ikke forårsager angst for patienterne, er de normalt ret store, når patienterne går til lægen..

Hemangioma

Det er en tumor, der stammer fra blodkarrene. Det bemærkes oftest i barndommen og i den unge alder. Følgende grupper af hæmangiomer skelnes afhængigt af lokaliseringen: hovedsageligt af huden, bevægeapparatet generelt og parenkymale organer. I blødt væv findes kavernøse, racemiske og intermuskulære hemangiomer ofte. De dannes hovedsageligt i det subkutane væv og muskler i underekstremiteterne..

Det kliniske billede af hæmangiom er karakteriseret ved to hovedtræk: smerte og tilstedeværelse af hævelse (tumor). Dens konsistens er blød eller tæt elastisk. En tæt konsistens findes normalt med et relativt lavt indhold af fungerende kar i tumoren. Med et stort antal fungerende vaskulære hulrum er konsistensen af ​​hemangioma blød. Hvis tumoren er forbundet med et stort arterielt kar, kan det pulse, og derefter bestemmes en vaskulær murmur over den.

Farven på huden over tumoren er forskellig og afhænger af dybden og væksten af ​​hæmangiomet. Hvis tumoren er placeret dybt inde i muskelvævet og endda fortsætter med at vokse mod knoglerne i lemmerne, kan farven på huden over den muligvis ikke ændre sig. Med en lav lokalisering af tumoren og dens vækst i det subkutane væv kan hudens farve gå fra cyanotisk til lys lilla. Når den presses, falder en sådan tumor i størrelse, og hudens farve bliver mindre intens. Smerter i hæmangiom indikerer som regel en vidtrækkende patologisk proces, der påvirker dybt muskelvæv og nerver i ekstremiteterne.

Glomus tumor (Barre-Masson tumor)

Det forekommer oftest i barndommen og middelalderen, hovedsageligt hos mænd. Den foretrukne tumorlokalisering er neglefalangerne. I det overvældende flertal af tilfælde er en glomustumor ensom, men nogle gange kan der være flere af dem i et område. Det førende symptom er en skarp brændende smerte, når du trykker på vævet, hvor tumoren er placeret. Klinisk bliver en glomustumor bemærkelsesværdig ganske lang tid efter smerteudbruddet. I de fleste tilfælde er den rund, elastisk med en diameter på 1 til 3 cm. Huden over tumoren er ofte blålig i farven..

Kæmpe celle synovioma

Denne tumor findes normalt i områder, hvor synoviet er. Det bemærkes i en alder af 30-50 år og oftere hos kvinder. I det overvældende flertal af tilfælde er en kæmpe celletumor placeret på de øvre ekstremiteter i området med seneskederne på hånden, sjældnere på selve hånden, foden, ikke langt fra håndled og ankelled. Det gigantiske celle-synoviom vokser langsomt i form af en tuberøs, afrundet eller oval knude med moderat tæt konsistens, afgrænset fra det omgivende væv. Nogle gange består den af ​​flere noder med en enkelt fibrøs kapsel. Sjældent er hævelse forbundet med huden.

Neurom

Det stammer fra Schwann-cellerne i nerveskeden. Lokaliseret langs nervestammerne. Forekommer i alle aldre. Hovedsageligt påvirkes de øvre lemmer, nakke og hoved. Tumoren kan være enkelt eller flere, den vokser langsomt i form af en tydeligt afgrænset knude. Størrelsen af ​​neuromer er fra et par millimeter til 3-4 cm i diameter. Tumoren har tæt konsistens. Et af de karakteristiske tegn er ømhed, når du trykker på den..

Neurofibrom

Det udvikler sig fra nerveskederne. Det observeres hos mænd og kvinder i alle aldre. Oftest lokaliseret i interkostale og iskiasnerver. Neurofibromer er overvejende enkelte knuder, men multipel neurofibromatose, kendt som Recklinghausens sygdom, forekommer også. Neurofibromer vokser langsomt, har en afrundet form, en glat overflade og en tæt elastisk konsistens. Pres på tumoren forårsager smerte langs nerven. Størrelserne på neurofibrom kan være forskellige og når undertiden 15-20 cm i diameter.

Diagnostik og behandling

Grundlæggende diagnostiske metoder: biopsi, fysisk undersøgelse, ultralydsdiagnostik. De fleste godartede svulster er underlagt kirurgisk behandling og amputation. De vigtigste indikationer for kirurgi for godartede bløde vævstumorer er en stigning i størrelsen af ​​neoplasma, kronisk traume og en høj risiko for malignitet..

De vigtigste behandlingsmetoder: kirurgisk fjernelse (resektion, excision med en skalpel), fedtsugning (pumpning af tumorens indhold med en sprøjte), indtagelse af steroider (begrænsning af væksten af ​​tumoren, men ikke fjernelse af den), laserfjernelse, kryoterapi (ved hjælp af flydende nitrogen). En kombination af metoder kan bruges. Heling tager cirka to uger afhængigt af placeringen og beskadigelsen af ​​andre vævstyper.

Tumorer af blødt væv hos børn. Information til forældre.

BLØDT VÆVSSARCOMA (SMT)

Bløddelssarkom er relativt sjældent hos børn. Ca. 850 til 900 børn og unge diagnosticeres årligt med rhabdomyosarcoma (PMC) eller en af ​​de ikke-PMC bløddelssarkomer. Af disse er 350 tilfælde af PMC. PMC er den mest almindelige bløddelssarkom hos børn i alderen 14 år og derunder, andre typer sarkomer er mere almindelige hos unge og unge voksne. Spædbørn kan også udvikle andre sarkomer i blødt væv end rhabodomyosarkomer, men deres tumorer udviser et særskilt sæt histologier, herunder pædiatrisk fibrosarcom og ondartet hæmangiopericytom, der ikke ses hos unge..

En heterogen gruppe af maligne neoplasmer (MN), der primært opstår i blødt væv og overvejende har mesenchymal oprindelse. Den tredje hyppigste gruppe af solide tumorer i barndommen (efter tumorer i centralnervesystemet og neuroblastom). Mere almindelig hos drenge (m: f 1,5: 1).

Kroppens bløde væv forbinder, understøtter og omgiver andre kropsdele og organer. Blødt væv inkluderer følgende:

  • Fed.
  • Osteo-brusksystem
  • Fibervæv.
  • Muskel.
  • Nerver.
  • Sener
  • Synovialvæv (væv omkring leddene).
  • Blodkar.
  • Lymfekar.

Bløddelssarkom kan findes overalt i kroppen. Hos børn dannes tumorer oftest i arme, ben, bryst eller underliv.

De typer blødt vævstumorer, der er mest almindelige hos børn, er:

  • rhabdomyosarkom (PMC): 57%
  • familie af tumorer relateret til Ewings sarkom (ekstraøs Ewings sarkom / perifere primitive neuroektodermale tumorer): 10%
  • synovial sarkom: 8%
  • ondartet perifert schwanom (ondartet tumor i nerveskederne): 4%
  • fibromatose: 2%
  • udifferentieret sarkom: 2%

Der er to hovedhistologiske varianter af PMC - embryonale og alveolære. Andre histologiske typer inkluderer fusiform og pleomorf. FMS er så navngivet på grund af dets lighed med umoden skeletmuskulatur, tegner sig for ca. 60% af RMS-tilfælde hos patienter under 20 år og har tendens til at udvikle sig i hoved og nakke, kredsløb og urinveje (inklusive blære og prostata). Alveolær PMC, opkaldt efter sin lighed med normal lungeparenkym, forekommer primært i hoved og nakke og ekstremiteter. Histologisk er PMC karakteriseret ved ekspression af muskelspecifikke antigener såsom desmin og MyoD og tilstedeværelsen af ​​eosinofile rhabdomyoblaster med unormal standardfarvning.

Klassificering af tumorer med blødt væv.

De mest almindelige histologiske varianter hos børn er PMC (61%), HSS og PNET (8%), synovial sarkom (SS) (7%), neurofibrosarcoma (4%), fibrosarcoma (3%) og leiomyosarcoma (2%). Den nuværende underklassificering af PMC skelner mellem embryonale og alveolære typer.

Symptomer på blødt vævstumorer.

Det mest almindelige tegn på bløddelssarkom i barndommen er en smertefri klump eller hævelse i kroppens bløde væv. En sarkom kan forekomme som en smertefri klump under huden, ofte på en arm, et ben, et bryst eller en mave. Der er muligvis ingen andre tegn eller symptomer i starten. Når sarkom bliver større og lægger pres på nærliggende organer, nerver, muskler eller blodkar, kan det forårsage tegn eller symptomer som smerte eller svaghed.

Andre tilstande kan forårsage de samme tegn og symptomer. Selvfølgelig betyder de klager, der er beskrevet her hos et barn eller en ung, ikke altid tilstedeværelsen af ​​blødt vævsarkom eller anden ondartet tumor. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har nogen af ​​disse problemer.

Det kliniske billede og sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger først og fremmest af tumorens placering og omfang og er derfor yderst forskellig. Patienter med PMC-lignende tumorer i hoved- / halsregionen (for eksempel en tumor i kredsløb med oprindeligt smertefri exophthalmos) kan lide lidt, mens med parameningeal lokalisering med intrakraniel invasion kan symptomer manifestere sig som smerte, ødem, obstruktion af næsepassagerne og tilbehør bihuler, parese af kranienerverne (III, IV, VI, VII) og opkastning. Patienter med PMC-lignende tumorer i urinvejene kan klage over mavesmerter, hæmaturi, dysuri, forstoppelse og forstørret pungen. Tumorer i ekstremiteterne manifesterer sig som smertefuld eller ledig hævelse.

Diagnose af bløde vævstumorer.

MR med kontrastforbedring

Røntgen af ​​brystet

Ultralyd af maveorganerne, lymfeknuder i nakken

Godartede tumorer i blødt væv hos børn

Hemangiomas. Godartede tumorer, der stammer fra kar og har dysontogenetisk oprindelse. Deres vækst begynder i den embryonale periode og slutter flere måneder eller år efter barnets fødsel. De er kendetegnet ved en tendens til hurtig infiltrativ vækst. Cirka 90% observeres fra fødslen, sjældnere i de første måneder af livet. Piger bliver syge 2-3 gange oftere.

Klassificeringen af ​​N.I. Kondrashin er praktisk til klinisk brug. I overensstemmelse med det er der:

1. Enkel (kapillær), placeret i selve huden;

2. Kavernøs (kavernøs) - bestående af separate hulrum, foret med endotel og adskilt af bindevævssepta);

3. Kombineret er en kombination af enkle og kavernøse formationer;

4. Blandede hæmangiomer stammer fra det vaskulære system og andre væv: angiofibroma, hemlimphangioma, angioneuroma.

5. Forgrenet eller racemose er kendetegnet ved en fortykning af deres egen membran og kommer som regel fra de vigtigste blodkar med en atypisk cellulær struktur.

Anerkendelse af overfladiske hæmangiomer er ikke vanskelig: det er karakteristisk, at barnet har røde (blårøde) tumorlignende formationer på huden. Mere end 70% af patienterne har en enkelt tumor. Interne hæmangiomer er relativt sjældne (ca. 1,9% af tilfældene).

Det er sværere at diagnosticere vaskulære formationer placeret subkutant. De ligner lipom, fibroma, lymfangiom; diagnosen afklares under fjernelse og histologisk undersøgelse af tumoren. Vores erfaring overbeviser om, at hæmangiomer skal behandles ved diagnose.

Komplikationer af hæmangiomer er meget forskellige. Disse er først og fremmest:

krænkelse af trofisme i lemmerne;

Ved behandlingen af ​​denne patologi anvendes forskellige behandlingsmetoder eller deres kombinationer:

n kirurgisk (den mest radikale og i de fleste tilfælde tilbagefaldsfri metode til behandling af denne patologi);

n elektrokoagulation (ofte kun brugt til små enkle hæmangiomer);

n Skleroterapi er injektion af stoffer i tumorvæv, der forårsager sklerose og øde tumorkarrene. Ofte er det en alkoholopløsning med 30-50% koncentration eller suspension af hormonelle lægemidler;

n kryoterapi er et godt alternativ til elektrokauteri;

n kombinationsbehandling er anvendelsen af ​​flere metoder til behandling af en patient.

Behandling af ondartede vaskulære tumorer (angiosarcoma, malign hemangioendothelioma, hemangiopericytoma) er en meget vanskelig opgave. Sammen med det kirurgiske hjælpemiddel bruger vi bestemt kemoterapi, immunostimulerende terapi.

Lymfangiom. Medfødt godartet tumor fra lymfekarene. Hemangiomas observeres meget sjældnere. Favoritsteder: nakke, armhule, ansigt, mundbund og tunge. 85% af disse neoplasmer diagnosticeres inden et års alderen. Mindre ofte - over et år.

1. Enkel - stiger let over hudoverfladen. Grænserne er ikke klare. Palpation er smertefri.

2. Kavernøs (kavernøs). Skader på hud, muskler, mellemmuskelrum. Mange hulrum foret med endotel. Mellem dem forbinder tråde med muskelfibre og fedtceller..

3. Cystisk - den mest almindelige form. Disse tumorer er oftere lokaliseret i nærheden af ​​store vaskulære bundter, derfor er typiske eksterne lokaliseringer for dem den laterale overflade af nakken, det aksillære område, den indre overflade af skulderen, den forreste-indre overflade af låret osv. Interne lokaliseringer er karakteriseret ved beskadigelse af tarmmesenteriet og mediastinum..

4. Systemisk - manifesteret ved nederlag af en eller to lemmer i hele længden med spiring af alle væv, op til periosteum. Hud ændret.

Komplikationer af lymfiomer er kompression af vitale organer og med tilføjelse af infektion og suppuration - sepsis. Kirurgisk behandling er mest effektiv.

Nevi og melanom. Medfødte hudformationer eller dem, der optrådte i den ekstrauterine periode (erhvervet), som er baseret på ændringer i den embryonale natur. I nogle tilfælde kan de udvikle ondartede tumorer. Vokse op til et bestemt punkt, normalt efter pubertetsalderen, stopper væksten.

Der er en arvelig disposition. Undertiden er tilstedeværelsen af ​​nevi kombineret med misdannelser i indre organer, nervesystemet, knogler, tænder, dystrofiske og endokrine lidelser. Der er følgende nevi- og nevoidpletter: vaskulær og angiom; pigmenteret; hyperkeratotisk; adenomatøs; cystomatøs og atheromatøs; fibromatøs; nevoid.

I betragtning af den eksisterende mulighed for ondartet transformation af pigmenterede neoplasmer, lad os huske de kliniske tegn på malignitet. Først og fremmest er disse:

n en stigning i uddannelse i størrelse inden for en kort periode;

n farveændring til en mørkere side

n udseendet af børn

komprimering og infiltration

sårdannelse og blødning

n udvidelse af regionale lymfeknuder.

Når et eller flere tegn vises, er kirurgisk behandling indiceret - fjernelse af formationen med efterfølgende histologisk undersøgelse. De farligste med hensyn til malignitet er glatte nevier uden hår. Permanent mekanisk traume kan spille en rolle.

Melanom. En ondartet tumor i huden bestående af pigmentproducerende celler. De fleste forskere mener, at cellerne i denne tumor stammer fra melanocytter og Schwann-celler i kapperne i de kutane nerver, der producerer melanin..

På grund af den kraftige aktivitet i kommercielle medicinske og paramedicinske strukturer er patienter i de senere år i stigende grad begyndt at ty til tjenester fra synske, traditionelle healere såvel som specialister i kosmetikklinikker. I sidstnævnte udføres der i de fleste tilfælde ikke en histopatologisk undersøgelse af det fjernede materiale, hvorfor nogle patienter indlægges på klinikken på et avanceret stadium af tumorprocessen. Her er en af ​​vores observationer.

Child K., 11 år (historie b-ni N7097) blev optaget i Center for Pædiatrisk Kirurgi den 5. juli 1990 med mistanke om venstre-sidet produktiv femoral lymfadenitis. Syge i omkring en måned. Lungerne og hjertet var normale. I venstre lyskeområde er der en tumorlignende dannelse 4,0 x 2,5 cm elastisk konsistens, smertefri, ikke klæbet til huden. 06.07. lymfeknuden blev fjernet. Såret blev syet tæt. Makrodrug: lymfeknude 4,0 x 3,0 x 2,5 cm tæt, hvidlig, med blålig pletter i midten af ​​parenkymet. Histologisk: "Metastase af melanoblastom i lymfeknuden".

Derudover var det fra anamnese muligt at fastslå, at der for et år siden blev afsløret en "blødende vorte" i området af venstre knæleds hud. De blev behandlet af en traditionel healer (komprimering med afkog af celandine, mælkebøtte blev brugt lokalt), der blev ikke observeret nogen forbedring. Vi henvendte os til en kosmetolog, hvor elektrokoagulation af den tumorlignende dannelse blev udført. Ingen histologisk undersøgelse blev udført. Indtil optagelse på klinikken er den postoperative arzone smertefuld med keloide symptomer.

Den 17.07.94 blev det komprimerede ar fjernet i knæleddet. såret helet ved primær hensigt. Histologisk: "I tykkelsen af ​​det postoperative ar er der et begrænset kompleks af tumorceller rig på pigment - melanoblastom." Der blev udført et kursus med polykemoterapi (PCT): vinblastin, bleomycin, cisplatin. Telegammoterapi blev udført (SOD = 35Gy), og derefter blev der udført inguinal-iliac lymfadenektomi til venstre. PCT-kurser (vincristin, bleocin, cisplatin, dactinomycin) blev udført i 1,5 år. Mere end 4 år er gået siden operationen. Ingen klager, praktisk taget sunde.

Tumorer fra kimvævet. Tumorer, der stammer fra embryonalt væv, er kendetegnet ved en række histologiske undertyper og en række foreslåede klassifikationer, hvis kompleksitet kun kan sammenlignes med ikke-Hodgkins lymfomer..

Det menneskelige embryo er den første ophobning af kimceller, der kan påvises i æggeblommen ved den 4. uge af udviklingen. Herfra migrerer celler gennem det midterste og dorsale mesenteri og kan observeres i kønssnorens kimepitel i 6 uger. Testiklerne eller æggestokkene dannes derefter fra denne cellepopulation..

De mest almindelige ekstragonadale lokaliseringer af tumorer fra det embryonale væv (såsom sacrococcygeal-regionen, retroperitonealt rum, mediastinum, hals og pinealkirtel i hjernen) bekræfter, at afvigende bevægelse forekommer langs kønsledningen, som støder op til rygsøjlen, i retning fra cervikal til nedre lændeområde. Dette antyder, at den ondartede transformation, der finder sted på et tidspunkt, hvor gonadevævet gennemgår en normal udviklingsvej, er forbundet med fravær eller utilstrækkeligt antal vækstkontrolfaktorer i ekstragonadale zoner for penetration af kønsledningscellerne. I barndommen har tumorer fra fostervæv i 70% af tilfældene ekstragonadal lokalisering.

Maligne kimcelletumorer tegner sig for ca. 4% af alle maligne tumorer hos børn, og forekomsten er 0,7 tilfælde pr. 100.000 barnpopulationer om året. Litteraturen indeholder oplysninger om den mulige indflydelse af miljøfaktorer på processen med fremkomsten af ​​individuelle tumorer. Der er 2 toppe i forekomsten. Den første under et år (på grund af teratom i sacrococcygeal-regionen), den anden, mindre udtalt, hos børn fra 8 til 14 år (på grund af piger med ovarieteratomer). Piger er lidt mere tilbøjelige til at blive syge end drenge (1.0: 0.8).

Som nævnt ovenfor kan tumorer fra det embryonale væv være af meget forskellige lokaliseringer. De mest almindelige er æggestokketumorer (27%) efterfulgt af teratomer af sacrococcygeal lokalisering (24%), derefter - neoplasmer i testiklerne (18%), centralnervesystemet (18%) og andre.

Naturligvis afhænger de kliniske manifestationer af sygdommen af ​​tumorens placering:

Centralnervesystemet: hovedpine, opkastning, svimmelhed, hemiparese, gangforstyrrelser, synshandicap og andre symptomer.

Æggestokke: En forøgelse af maven i volumen, smerter i underlivet, tilstedeværelsen af ​​en håndgribelig tumor, mindre ofte dysmenoré og virilisering. I tilfælde af akut torsion af æggestokken vises en klinik med en akut mave, og en akut laparotomi er nødvendig.

Testikler: en tæt, klumpet, smertefri tumor, der optager enten hele organet eller en af ​​dets poler, undertiden med infiltration af sædstrengen og forstørrelse af de inguinal lymfeknuder. I nogle tilfælde ledsages tumoren af ​​en hydrocele, og sygdommen skal differentieres indbyrdes..

Når det er lokaliseret i sacrococcygeal-regionen: a) ekstern tumor i sacrococcygeal-regionen, der strækker sig til en af ​​bagdelene; for ondartede er spænding, hyperæmi, udtalt venøst ​​mønster karakteristiske; b) internt - diagnosticeret sent, ofte manifesteret ved dysfunktion i bækkenorganerne (dysuri, forstoppelse, op til obstruktion); c) den blandede form er prognostisk mere gunstig.

I andre lokaliseringer af tumorer fra det embryonale væv er kliniske manifestationer direkte relateret til den primære lokalisering..

Teratomer kan være resultatet af vævsmisdannelser i et embryo eller et parasitisk foster. I det første tilfælde er der: choristomer (krænkelse af kløft og nedsænkning af blade), hamartomer (et forkert forhold mellem forskellige væv i orgelet) såvel som bevarelsen af ​​embryonale strukturer, som normalt skal reduceres fuldstændigt (resterende elementer i skjoldbruskkirtlen, gællespalter, Meckels divertikulum osv. etc.).

Kimcelletumorer henviser til multikomponentformationer indeholdende celler eller væv fra alle tre kimlag. I overensstemmelse med den histologiske klassificering af A.I. Abrikosov skelnes der mellem forskellige godartede varianter: forskellige teratomer (histioid, organoid, organismoid), dermoid cyster, enterocystomas osv..

Biokemiske markører for denne gruppe af tumorer er: alfa-fetoprotein (AFP), humant choriongonadotropin (b-HCG). En stigning i AFP er mest udtalt i æggeblommesæktumorer, embryonale carcinomer, en stigning i b-HCG - i teratoblastomer med en trofoblastisk komponent (chorionkarcinomer), teratoblastomer med lav og medium differentiering. Ægte seminomer producerer ikke disse markører. Bestemmelsen af ​​disse indikatorer i dynamik kan være prognostisk i forhold til operationens radikalitet og tilstedeværelsen af ​​metastatiske foci.

De førende metoder til diagnosticering af patologi er røntgenmetoder, ultralyd og computertomografi. Prognosen afhænger af operationens radikale karakter. Patienter med godartede kimcelletumorer udsættes for tidlig kirurgisk behandling på grund af muligheden for hurtig malignitet. Med tilstrækkelig rettidig behandling varierer 3-5 års sygdomsfri overlevelsesrate fra 45% til 85%, afhængigt af stadium og morfologisk variant af tumoren.

Dermoid og epidermoid cyster. De er relativt sjældne hos børn. De opstår næsten altid i de tidlige stadier af udviklingen, da de er dysontogenetiske formationer. Andelen af ​​dermoid og epidermoid cyster i den samlede struktur af godartede tumorer og tumorlignende formationer hos børn er 3,4%. Dermoider tilhører gruppen af ​​organoide og histioide teratomer, da de i deres struktur består af væv fra forskellige organer. De er cyster med en bindevævskapsel dækket med et lagdelte pladepitel, der svarer til hudens epidermis. Væggen indeholder hår, talgkirtler og svedkirtler. Hulrummet er fyldt med produkter fra talgkirtlerne og svedkirtlerne, afskalket epitel.

I dynamik er der en tendens til at stige som et resultat af akkumulering af indhold. Hvis misdannelsen påvirker alle hudderivater, dannes dermoid cyste, og hvis kun epidermis er en epidermoid (epidermal) cyste. Sammen med dette kan ifølge nogle forfattere epidermale cyster opstå fra det integrerede epitel, der er trængt ind som et resultat af skade. Der er cyster af både ekstern og intern lokalisering. Det skal understreges, at favoritlokaliseringen af ​​eksterne cyster er stedene for sammenløb og tilvækst af embryonale revner: den ydre og indre kant af kredsløbet, jugular fossa, midterlinjen på halsen, hovedbunden (hovedsagelig projektionen af ​​den sagittale sutur). Sjældnere er de lokaliseret i regionen bag øret, mundhulen, på næsebroen. Ekstern lokalisering forekom hos 95,6% af børnene, intern - hos 4,4%. Der var 115 piger (56,1%), 90 drenge (43,9%). Det skal bemærkes, at dermoid cyster var mere almindelige (57,1%) end epidermoid cyster (42,9%). Før og under operationen er det vanskeligt at tale med absolut sikkerhed til fordel for en bestemt form for cyste. Diagnosen bekræftes kun som et resultat af histopatologisk undersøgelse.

Vi fandt ud af, at hos mere end 65% af børnene blev en tumorlignende dannelse bemærket af deres forældre i det første leveår, hos næsten 20% af børnene i det andet leveår og i resten - på et senere tidspunkt..

Hos patienter med ydre cyster var oftest tumorlignende formationer placeret i hovedområdet - 74 (37,8%), hals - 61 (31,1%) og brystvæg - 42 (21,5%). Meget sjældnere blev dermoid og epidermoid cyster observeret i ekstremiteterne (8 patienter), navle (5), perineum (4), forhuden (2). Det skal understreges, at den mest foretrukne lokalisering af cyster er regionen med de superciliære buer (39 børn) og jugular fossa (24), som tegnede sig for næsten en tredjedel af det samlede antal observerede patienter. Den korrekte diagnose blev stillet inden operationen hos halvdelen af ​​patienterne. I andre tilfælde blev en række sygdomme diagnosticeret: dermatofibrom, fibrolipom, hygroma, atherom, produktiv lymfadenitis, median cyste i nakken osv. Alt dette taler efter vores mening ikke så meget om kompleksiteten af ​​diagnosen dermoid og epidermoid cyster, men om den lave bevidsthed hos børnelæger og generelle kirurger om denne nosologiske enhed..

Klinisk billede og diagnose af dermoid og epidermoid cyster af ekstern lokalisering i langt de fleste tilfælde er ikke vanskelig. Normalt findes i det første eller andet leveår en tumorlignende dannelse af en af ​​ovenstående lokaliseringer. Det er afrundet (mindre ofte let langstrakt), placeret subkutant, inaktivt, ikke klæbet til huden, elastisk eller dejagtig konsistens, smertefri ved palpation. Normalt ændres ikke huden over dannelsen (hvis der ikke er inflammatoriske fænomener). Når cysten er placeret på kraniet, opstår der ofte et indtryk af den ydre plade, og den håndgribelige dannelse er næsten altid ubevægelig. Blandt de patienter, vi observerede, nåede størrelsen på cyster 1,0-2,0 cm hos mere end 70% af børnene, hvilket er i overensstemmelse med litteraturdataene. Hos næsten 20% af patienterne nåede størrelsen af ​​de fjernede cyster 3,0 - 5,0 cm. Og kun i nogle få tilfælde (2 børn) nåede cysterne enorme størrelser (op til 10-20 cm i diameter), som der er rapporter i litteraturen. I andre tilfælde var størrelsen af ​​den cystiske dannelse mindre end 1,0 cm. Med hensyn til differentiel diagnose opstår der ofte vanskeligheder med placeringen af ​​den tumorlignende dannelse i næsebroområdet og den forreste del af nakken. I det første tilfælde er det nødvendigt at huske den forreste cerebrale brok, som er karakteriseret ved pulsering af tumoren, ømhed ved tryk og tilstedeværelsen af ​​en defekt i kraniets knogler. For at afklare diagnosen tillader ultralyd (ultralyd) og røntgen af ​​kraniet. En lignende sag har kun mødt sig i vores praksis en gang. Før operation er det undertiden vanskeligt at skelne en dermoid (epidermoid) cyste i nakken fra en median cyste, sjældnere fra en dystopisk skjoldbruskkirtel (skjoldbruskkirtlen). Fraværet af en ledning, der går fra formationen til hyoidbenet, fundet under operationen såvel som det karakteristiske osteagtige indhold, gør det muligt at stille en diagnose. Hvis den tumorlignende dannelse ikke ligner en dermoid eller median cyste, kan den ikke fjernes uden foreløbig scanning af skjoldbruskkirtlen og ultralyd. Oftest er den dystopiske skjoldbruskkirtlen den eneste.

Interne cyster kan observeres i den forreste mediastinum, lunger, lever, milt, æggestokke og undertiden i tarmmesenteriet. Blandt komplikationerne er de mest almindelige betændelse og suppuration af cyste. Malignitet er sjældent mulig, hvilket bemærkes, at dømme efter litteraturen, hos unge og voksne. Sidstnævnte indledes med hurtig vækst og sårdannelse i huden i cysteområdet. Vi har ikke observeret sådanne tilfælde. Vi observerede cyster af intern lokalisering hos 9 patienter (4,4%). Der var 4 drenge og 5 piger, og 3 af dem havde epidermoid cyster i milten (2 observationer) og testikler (1). Hos 6 patienter dermoid cyster i æggestokkene (3 børn), mediastinum (2), lunge (1).

Blødt vævstumorer hos børn

Klassifikation

De nuværende histologiske klassifikationer af maligne tumorer i blødt væv adskiller sig fra hinanden, primært fordi der ikke er enighed om, hvilke vævsformationer der skal medtages i begrebet "blødt væv".

Blødt væv i hoved, nakke, bagagerum og ekstremiteter skal forstås som alle anatomiske strukturer placeret mellem knoglerne i skeletet og huden.

I henhold til WHO's definition er "blødt væv alle ikke-epiteliale ekstraskeletale væv, med undtagelse af retikuloendotel-systemet, glia og væv, der understøtter specifikke organer og indvolde".

De inkluderer også ifølge A. V. Smolyannikov neuroektodermale væv i det perifere og autonome (autonome) nervesystem, paraganglia. Blødt væv stammer fra derivater af mesoderm, myotom, del af endoderm, der danner mesenchymet, striede muskler og derivater af neuroectoderm.

Ifølge A. I. Rakov og E. A. Chekharina er de såkaldte bløde væv en ujævn volumetrisk kombination af vævskomponenter, der er helt heterogene i deres oprindelse, struktur og funktion og har forskellige blastomatøse styrker. Derfor er den kunstige forening af neoplasmer, der stammer fra dem, kun tilladt i klinisk og anatomisk forstand og accepteres meget betinget.

Af de elementer, der udgør det bløde væv, skal man huske på de forskellige derivater af mesenkymet, de stribede muskler og kapperne i de perifere nerver. Derfor er det allerede a priori nødvendigt at indrømme muligheden for udvikling af forskellige tumorer fra dem på grund af forskellen i de indledende vævsstrukturer. Inkluderingen i begrebet blødt væv i huden med dets derivater og lymfeknuder bør nægtes, da dette betragtes som en fejl i histogenetisk henseende. De samme forfattere modsætter sig, at nogle forskere har tildelt gruppen af ​​blødt væv i neoplasmer i det retroperitoneale rum og indre organer..

I mellemtiden er det overvældende flertal af forfatteres mening om arten af ​​bløddelssarkomer hos børn enstemmig: næsten alle bløddelsvævssvulster hos børn af mesenkymal oprindelse.

Nedenfor er den histologiske klassificering af tumorer i blødt væv offentliggjort af WHO Center i 1969 (tabel 15.1).

Tumorer i blødt væv udgør betydelige vanskeligheder for morfologisk verifikation, bestemmelse af histogenese og malignitet. Dette kan skyldes det faktum, at tumorceller, der stammer fra forskellige derivater af mesenchymet, får en stor morfologisk lighed, og en høj grad af kataplasi ofte fører til, at de fuldstændigt kan miste evnen til at opbygge specifikke strukturer (for eksempel fascial), hvilket kan bedømme cellernes oprindelse.

Den Internationale Anticancer Union i den illustrerede guide til TNM / pTNM klassificering af maligne tumorer giver en morfologisk klassificering af maligne blødt væv tumorer (ICD-0 C38.1,2, C47-49).

Klassificeringsreglen skal være histologisk bekræftelse af diagnosen, som gør det muligt at bestemme den histologiske type tumor og graden af ​​malignitet..

Følgende anatomiske områder anvendes i klassificeringen.

1. Bindevæv, subkutant og andet blødt væv, perifere nerver (C47, C49).
2. Retroperitoneal rum (C48).
3. Mediastinum (C38.1,2).

Afsnittet om histologiske tumortyper ifølge ICD-0 morfologisk rubricering inkluderer følgende histologiske typer af ondartede tumorer:

  • Alveolært blødt vævsarkom - 9581/3
  • Angiosarcoma - 9120/3
  • Epithelioidsarkom - 8804/3
  • Ekstraskeletalt chondrosarcoma - 9220/3
  • Ekstraskeletalt osteosarkom - 9180/3
  • Fibrosarcoma - 8810/3
  • Leiomyosarcoma - 8890/3
  • Liposarkom - 8850/3
  • Ondartet fibrøst histiocytom - 8830/3
  • Malignt hæmangiopericytom - 9150/3
  • Malignt mesenkymom - 8990/3
  • Ondartet schwannoma - 9560/3
  • Rhabdomyosarcoma - 8900/3
  • Synovial sarkom - 9040/3
  • Sarcoma uden yderligere egenskaber (BDH) - 8800/3

Tabel 15.1. Histologisk klassificering af blødt vævstumorer (med nogle forkortelser)

Angiomyom (vaskulært myom)

Epithelioid Leiomyoma (Bizarre Leiomyoma, Leiomyoblastoma)

Original vævGodartede tumorerOndartede tumorer
FibervævFast fibromaUdbulende dermatofibrosarkom
Blød fibromaFibrosarkom
Dermatofibroma (histiocy-
volumen skleroserende hæman-
giom)
Elastofibroma (bagpå)
Fibromatose
FedtvævLipomaLiposarkom, hovedsagelig:
Intramural (infiltration-god forskel-
lipom)gengivet
Hibernomamyxoid (embryonisk)
Myelolipomarund celle
Fostrets lipom
Diffus lipomatose
Glatte musklerLeiomyosarkom
Tværgående-RhabdomyomaRhabdomyosarkom
mættede muskler
KredsløbHemangioma (godartet-Ondartet
skibenaya hemangioendothelioma)hemangioendoteliom (hemangio-sarkom)
Kapillær (ung)Ondartet
angiomahæmangiopericytom
Racemose angioma
Intramuskulært angiom
Systemisk hæmangiomatose
Godartet hemangio-
pericytoma
Glomangiom
LymfatiskeLymfangiom: kapillær,Ondartet
skibekavernøs, cystisk (gig-lymfeangreb-
rom)theliom (lymfan-
hyosarkom)
Lymfangiomimom
Systemisk lymfiomatose
SynovialGodartetSynovial
tøjetsynoviomsarkom

Den præsenterede klassifikation inkluderer ikke følgende histologiske typer af tumorer: Kaposis sarkom, dermatofibrosarcoma, fibrosarcoma med høj differentiering G1 (desmoid tumor) og sarkomer, der udvikler sig fra dura mater, hjerne, parenkymale og hule indre organer.

Der er en gruppe af bløddelssarkomer, hvis histogenese ikke er belyst: disse er klare celler, alveolære, synoviale, epithelioider, chordoid (ekstraosal myxoid chondrosarcoma) og lille rund celle (ekstraosseøs Ewing sarkom).

E. Masliah (1986) foreslog en samlet hypotese om histogenese af bløddelssarkomer af uklar karakter. Baseret på den sædvanlige definition af histogenese efter lighed med modent normalt eller embryonalt væv, forsøgte nogle forskere at finde deres udviklingskilder i senesynoviale zoner. Men hverken histologiske eller ultrastrukturelle eller immunhistokemiske metoder hjalp med med tilstrækkelig grad at afsløre stamcellerne i disse sarkomer. For første gang blev disse sarkomer kombineret til en generel gruppe under betegnelsen senevaginal sarkomer i 1977..

Det er muligt, at ectomesenchymderivater relateret til sener, aponeuroser, synovia og menisci, kaldet chondroidvæv eller pseudo-brusk, der er i stand til pluropotent transformation til mikroskopisk ikke-funktionelt væv eller tumor, fungerer som forløber for tumorer i denne gruppe. Lignende fylogenetiske rester er beskrevet i hvirveldyr såvel som tumorer fra dem. Det er muligt, at disse sarkomer stammer fra polygenetisk modne rester og ikke er produktet af reaktivering af embryologisk primordia, som foreslået af Kongheims koncept..

Godartede tumorer i blødt væv hos børn

Godartede tumorer af blødt væv i kæbeområdet i børn. Klassifikation, etiologi. Diagnostiske principper, differentieret diagnose, behandlingsmetoder og rehabilitering af børn med godartede svulster. Indikationer for bloderstatningsterapi under kirurgiske indgreb på blødt væv.

Godartede svulster i blødt væv i kæbeområdet

Klassificering af blødt vævstumorer hos børn

Perifert nervevæv

Fibroma (blødt, hårdt), kutant horn, myxom.

Tandkødsfibromatose, banal epulis, teratom.

Randlu-Osler-Weber systemisk angiopati

Hemangiomas er dysembrioplastiske tumorer, der udvikler sig, indtil fuldstændig differentiering i strukturen af ​​deres celler er afsluttet. I den embryonale periode opstår udviklingen af ​​mikrofartøjer på grund af mekanismen for primær og sekundær angiogenese. I forekomsten af ​​vaskulære tumorer er dysembryoplasier af stor betydning, når splittede angioblastiske elementer på baggrund af fysiologisk angiogenese begynder at sprede sig i embryonale periode eller efter fødslen af ​​et barn.

I henhold til de eksisterende klassifikationer fordeles hæmangiomer i det maxillofaciale område på denne måde:

1. Efter oprindelse: medfødt (95-96%) og erhvervet, som oftest forekommer efter traumatiske bløddelsskader.

2. Efter placeringsdybden: overfladisk og dyb (som ikke deformerer væv).

3. Efter placering: i blødt væv og knogler (intramandibular hemangiomas).

4. Efter struktur: kapillær eller enkel; kavernøs eller kavernøs; aciniform eller forgrenet; blandet.

5. I karene, som hemangiomer stammer fra: arteriel, venøs, arteriovenøs.

Hos børn vokser hæmangiomer mere aktivt i det første leveår. Nogle gange og kun kapillær kan få en omvendt udvikling (dette er den eneste tumor, som i 60-70% af tilfældene kan forsvinde alene). På overfladen af ​​hemangiomer, der optager store områder af ansigtet, kan der forekomme områder med vævsnekrose.

Patognomiske symptomer på overfladiske hæmangiomer er: lys rød med en blålig hudfarve; et symptom på tømning - fyldning, der viser sig at være tumorens forsvinden eller sammenbrud under presning på overfladen med en finger og dens udseende, efter at trykket ophører; en stigning i vævstemperatur i hemangiomområdet sammenlignet med det symmetriske område; fremspring af tumoren over lindring af hud eller slimhinde (undtagen kapillær).

Dybe hemangiomer er placeret i kæbets bløde væv og knogler. I modsætning til overfladiske giver de ikke ydre deformation af ansigtet. Et almindeligt tegn på sådanne hæmangiomer kan udtrykkes ved det vaskulære mønster i huden eller slimhinden i alveolærprocessen over tumorstedet. Det mest informative diagnostiske kriterium er punktering, hvor der er fri fyldning af sprøjten med blod. I nogle tilfælde opnås blod i tilfælde af lymfangiom, men i modsætning til hemangiom vil væsken være brunlig. For at etablere diagnosen anvendes termovisiografi, ultralydsscanning, radiografi (i tilfælde af intraossøs hæmangiom), computertomografi, MR. Under studiet af hemangiomområdet findes undertiden flebolitis i hulrummene. Flebolitis ("venøse sten") er kugleformede hvidlige formationer op til 1 cm i diameter, relativt ofte radiopaque, ved ultralyd - ekko-negativ. Flebolitis består af lag af organiske og uorganiske forbindelser. Skør under skæring.

Kapillære hæmangiomer (enkel)

Blandt alle hæmangiomer i det maxillofaciale område hos børn udgør kapillære ca. 15%. Måske er det reelle antal af dem større, men på grund af det faktum, at sådanne hæmangiomer ikke forårsager frygt hos forældre, da de næsten ikke vokser og ikke involverer smerter eller andre fornemmelser, er de ofte placeret i occipitalområdet og på nakken går forældre normalt til lægen sent.

Klager. I tilfælde af kapillærhæmangiom klager forældre kun over tilstedeværelsen af ​​en rød plet, som hurtigt eller langsomt øges eller ikke vokser, men aldrig stiger over hudoverfladen. Kapillære hæmangiomer af plettetypen, der dækker store områder, observeres ofte. Området af huden i sådanne tilfælde ligner et sted mættet med blod, fra en rød til cyanotisk skygge i fig. 1. Nogle læger henviser sådanne hæmangiomer til hæmangiomatøs nevi og kapillær angiodysplasi.

Enkle hemangiomer er den eneste form for vaskulær tumor, der kan reducere sig selv. Hvis der i løbet af 2-3 undersøgelser af barnet inden for 3-9 måneder. ingen stigning i tumoren blev påvist, og farven blev mindre intens, dette er tegn på dens omvendte udvikling. Alle andre former for hæmangiomer forsvinder ikke alene, men har tværtimod en tendens til fremskridt. Det er vigtigt for en læge at skelne mellem en stigning i hæmangiom og væksten i et barns ansigt fra en ekspansiv tumorvækst. For at bestemme sidstnævnte skal du bruge metoden til at sammenligne størrelsen af ​​hæmangiomet, overført til papir, i dynamik. Et af tegnene på overgangen af ​​et kapillært hæmangiom til en blandet er dets fremspring i nogle områder over hudlindringen.

Kavernøse hæmangiomer

Kavernøse hemangiomer er hemangiomer, der er et eller flere hulrum fyldt med blod. De observeres sjældent i deres rene form (ca. 10%), oftere ledsager de blandede former for tumorer.

Klager over tilstedeværelsen af ​​ansigtsdeformitet, som stiger hurtigt. Forældre bemærker, at tumorens størrelse stiger under gråd eller vipning af barnets hoved.

Klinik. Kavernøse hæmangiomer i ansigtet, især store i størrelse, forvrænger det, medfører deformation af organerne i mundhulen, underliggende væv (figur 2). Lokaliseret i tungen, læben, kinden, parotide områder, bestemmer tumoren ikke kun deformation, men også funktionelle lidelser i form af en krænkelse af tygge, lukning af læber og kæbebevægelser. I tilfælde af skade på dannelsen opstår der betydelig blødning, og der kan udvikles betændelse. Et karakteristisk symptom er tømning - fyldning. Huden over det overfladisk placerede kavernøse hæmangiom er rød eller blålig i farve, og i tilfælde af dens dybe lokalisering ændres den muligvis ikke. Styrking af hudens vaskulære mønster over tumoren er et vigtigt symptom på dybe kavernøse hæmangiomer. Deformationen af ​​det relevante område kan være mindre. Et almindeligt tegn på et kavernøst hæmangiom er et område med blandet hæmangiom på hudoverfladen over kavernom (oftere i parotidområderne). I tilfælde af venøse kavernøse hæmangiomer i deres tykkelse kan flebolitis påvises ved palpation, som normalt vises efter 10 år. Flebolitis dannes oftere i nærvær af hæmangiomer i kinden og den temporale region. En punktering kan bekræfte diagnosen, hvis det resulterende blod fylder sprøjten frit. Termisk billeddannelse, termometri, reografi hjælper med at skelne dybt placeret hemangiom fra andre tumorer i nærvær af et "varmt" område.

Blandede hæmangiomer

Blandt forekommer oftest af alle former for hæmangiomer..

Klager fra forældre over tilstedeværelsen af ​​en smertefri deformitet hos barnet - op til 75% af tilfældene med misfarvet hud i ansigtets bløde væv, som vokser hurtigt og kan stige under gråd eller vipning af barnets hoved.

Klinik. Hos børn i de første to leveår har et sådant hemangiom en mere aktiv vækst (lille 3). Normalt er det placeret i 2-3 anatomiske områder, fører til en klar deformation af ansigtsvæv, mens funktionerne (vejrtrækning, sugning, tygning) muligvis ikke forringes. Hendes foretrukne lokalisering er parotid-tyggende område, kind, læbe, næse. Tumoren har en ujævn overflade, dækket af rød-cyanotisk eller rød hud, smertefri og varm at røre ved, blød elastisk konsistens. Tømningssymptomet er positivt for påfyldning. Det er ofte repræsenteret af huler og kroneformede hæmangiomatøse områder. For at bekræfte diagnosen udføres punktering, termisk billeddannelse (tilstedeværelse af et "varmt" område) eller ultralyd. Ifølge ultralydsdata er tumoren repræsenteret af hypo - og hyperekoiske områder. I tilfælde af store hæmangiomer udføres MR, som hjælper med at afklare lokaliseringen, tumorens sande størrelse og dens mulige spiring i omkringliggende områder (bane, paranasale bihuler, hjerne).

Pyogent granulom eller Ponsedores tumor. Synonymer: botryomycoma, hyperplastisk hemangiom, telangiectatic granuloma.

Klager fra en forælder eller et barn over tilstedeværelsen af ​​en smertefri neoplasma (fig. 4), som dukkede op efter traume i det tilsvarende område, vokser hurtigt og bløder under berøring.

Klinik. I de tidlige stadier af udviklingen har tumoren en glat og skinnende overflade med en lys rød farve, bløder let i tilfælde af minimalt traume, bliver bleg under presning, kan mavesår og nekrotiseres fra visioner af purulent-blodig sekretion. Lokaliseret hovedsageligt på kinderne, læberne, mundslimhinden (fig. 4).

Pyogent granulom betragtes i øjeblikket som et godartet tumor i en gruppe af hemangiomer, der opstår som et resultat af traume.

Fra et patofysiologisk synspunkt er det vanskeligt at tilskrive det til hæmangiomer, fordi dannelsen er repræsenteret af granuleringsvæv med et stort antal dilaterede kapillærer. Det er tilsyneladende det, der fik klinikere til at tilskrive pyogent granulom til hemangiomer..

De vigtigste punkter i tilfælde af behandling af voksende hæmangiomer er den tidligst mulige diagnose af tumoren og den tidlige start af behandlingen. Disse to punkter bestemmer valget af den passende metode, som forhindrer mange svigt i forbindelse med efterfølgende behandling og dens negative konsekvenser. Behandlingsmetoderne i tilfælde af hæmangiomer er ekstremt forskellige og afhænger af deres form, størrelse og placering, vækstintensiteten, barnets alder og somatiske tilstand, lægeens kvalifikationer og lignende..

Skleroterapi involverer virkningen på tumorvæggene i forskellige cytoplasmatiske giftstoffer, som forårsager aseptisk vævsnekrose, efterfølgende ardannelse og forsvinden af ​​hæmangiomer. Af skleroserende stoffer anvendes syrer (trichloreddikesyre med 2% lidocainopløsning i et forhold på 5: 1), alkoholer, prednisolon, calciumchlorid. Til det samme formål anvendes faktorer med forskellige temperaturer (høj hypertermi eller lav hypotermi; diatermokoagulation). Fordelene ved skleroseringsmetoden til behandling er brugervenlighed, evnen til at udføre ambulant, fravær af signifikant blødning, muligheden for gentagen indgriben.

En af de største ulemper ved skleroserende tumorer med alkoholer, forskellige syrer og kryodestruktion er umuligheden af ​​reel dosering af nekrose (efter dybde og areal). Det er vanskeligt for en læge at bestemme den optimale koncentration af et stof og varigheden af ​​dets virkning på væv med henblik på doseret tumornekrose. Hvis de er utilstrækkelige, skal interventionen gentages flere gange. Under betingelse af en overdosis af det scleroserende middel vil nekrose være større end nødvendigt.

Hormonbehandling (for det meste prednisolon) bruges ofte til behandling af hæmangiomer i det maxillofaciale område. Imidlertid er der ingen klar idé om indikationen og kontraindikationen for brugen af ​​denne behandlingsmetode, da sidstnævnte skyldes lokaliseringen og typen af ​​hæmangiom, dybden af ​​placeringen og forholdet til det neurovaskulære bundt, øjet, spytkirtlen og lignende. Selvfølgelig foreskriver læger ikke ordinering af store doser hormoner, baggrundssygdomme hos barnet, og de langsigtede resultater af hemangiombehandling på denne måde kan ikke altid forudsiges både med hensyn til lokale ændringer og effekten af ​​hormonbehandling på andre organer og systemer i kroppen, hvilket er.

De negative konsekvenser af langvarig kortikosteroidbehandling for hæmangiomer hos børn inkluderer: hypertensivt syndrom; mavesår; leverinsufficiens stofafhængighed.

Et lidt bedre resultat opnås i tilfælde af lokal anvendelse af små doser prednisolon til skleroserende kapillære hæmangiomer i den røde ramme af læber og øjenlåg.

Til behandling af kavernøse hæmangiomer hos børn anvendes ofte en 70% alkoholopløsning, der injiceres i tumoren på to måder ifølge Yu.Y. Bernadsky:

1. Aspiration og injektion. Hæmangiomet er isoleret fra tilstødende sundt væv (med en Yaroshenko-klemme eller en tungeholder i tilfælde af små tumorstørrelser; hvis det er umuligt at anvende en klemme, er tumoren syet med silke ifølge Krogius), blodet suges ud af det med en sprøjte, derefter injiceres den samme mængde 70% alkoholopløsning i et par minutter, hvorefter blodet suges opsug det fra hulrummet, og påfør en komprimerende bandage på det behandlede område af tumoren.

2. Vaskemetode. Isoler tumorstedet ved hjælp af ovenstående metoder. Der foretages 10-15 perforeringer (afhængigt af dens størrelse) i midten af ​​hemangiomet (ofte blandet), og alkohol injiceres i tumoren, som sammen med blodet strømmer gennem disse huller. Derefter skal det behandlede område af tumoren vaskes med isoton natriumchloridopløsning for at forhindre dyb vævsnekrose og påføre en komprimerende bandage.

Metoden til diatermokoagulation anvendes i vid udstrækning til behandling af kapillære og blandede former for hæmangiomer, både uafhængigt og i kombination med kirurgisk.

Den kirurgiske metode involverer fuldstændig eller delvis (muligvis trinvis) fjernelse af tumoren. Denne metode kan bruges til at fuldføre scleroterapi (udskæring af grove ar). Men oftest er denne metode uafhængig. Hvis det bruges til at behandle små børn med betydelige kavernøse og blandede hæmangiomer i ansigt og hals, skal følgende overvejes:

1. Sørg for transfusion eller plasma til operationen i tilfælde af dårligt blodtal. i nærværelse af thymomegali udføres passende forberedelse med prednisolon, underernæring - de giver fuldgyldig kvalitet og tilstrækkelig ernæring. Ordinere vitaminer, immunmodulatorer og lignende. Afslører foci for "sovende" infektion, som under indflydelse af kirurgisk traume kan blive en kilde til somatiske komplikationer.

2. Interventionen skal udføres under bedøvelse på kortest mulig tid på mindst traumatisk måde med minimalt blodtab. Dette vil sikre forebyggelse af dissemineret intravaskulær koagulation (dissemineret intravaskulær koagulation).

3. Ofte er den første fase af operationen ligeringen af ​​den ydre halspulsår. Forudsat at hemangiomet er lokaliseret i parotidregionen, kan ansigtsnervens grene blive beskadiget, hvilket forældre advares om på forhånd.

4. Sådanne operationer skal udføres i en særlig medicinsk institution. De skal udføres af erfarne kirurger, som er dygtige til alle metoder til genoprettende operationer i ansigt og nakke..

Metoden til embolisering af hemangiomets adduktive kar. Essensen af ​​metoden består i introduktionen af ​​bioinert materiale i lumen i det adduktive kar med henblik på obturation. En sådan intervention udføres under forholdene i Center for Endovaskulær Neuroradiografi fra Academy of Medical Sciences i Ukraine. Først udføres angiografi af hoved og nakke, layoutet af de adduktive kar analyseres. Derefter indføres et emboliseringsmateriale gennem kateteret under kontrol af en røntgenmonitor, som skal være biologisk kompatibelt, radioaktivt, ikke-klæbende og have lav viskositet og passere gennem kateteret med en diameter på 0,5 mm. Efter en sådan indgriben udføres den anden fase af behandlingen efter et stykke tid - kirurgisk fjernelse af hæmangiom på det exsanguinerede væv under forholdene i den maxillofaciale afdeling. Den første analyse af oplevelsen af ​​sådanne interventioner giver os mulighed for at tale om deres effektivitet. Metoden bruges oftere til behandling af store kavernøse former for hæmangiomer.

Røntgenbehandlingsmetode. Det udføres hos små børn med hæmangiomer af betydelig størrelse, som stiger hurtigt på grund af umuligheden af ​​kirurgisk indgreb i øjeblikket. Doser og antallet af strålesessioner ordineres efter patientens gennemgang. Ofte hæmmer den korrekte bestrålingstilstand for hemangiom dens vækst og stabiliserer dens størrelse. Og efter 6-8 måneder. giver dig mulighed for at fjerne tumoren kirurgisk.

Bløde røntgenbilleder (kaldet bøg) gives til ældre børn til behandling af kapillære hæmangiomer, der er resistente over for sklerose, såsom portvinpletter.

Metoden til selektiv fototermolyse involverer laserdampning af tumoren, kræver dyrt udstyr og behandling med flere sessioner. Samtidig har denne metode en række fordele, først og fremmest ikke-invasivitet og smertefrihed. Det bruges mere almindeligt til behandling af kapillære hæmangiomer, især portvinpletter.

Fremgangsmåden til at fylde intraossøse hæmangiomer med polymerklæbemiddel KL-3 tilvejebringer introduktion af et klæbemiddel med en polymeriseringsaccelerator i knoglehulrummet med en sprøjte under tryk. Polymerisationsmaterialet fylder hele hulrummet, og blodet der er fremskynder polymeriseringen. For at forhindre suppuration tilsættes antibiotika til limen. Parallelt med ødelæggelsen og udvaskningen af ​​polymermassen fyldes hulrummet med ungt knoglevæv.

For nylig til behandling af hæmangiomer er metoderne til LHF kryogen terapi og LHF hypertermi blevet anvendt. Essensen af ​​disse metoder er brugen af ​​et mikrobølge (HF) elektromagnetisk felt i forskellige tilstande. NHF-kryogen metode tilvejebringer umiddelbart efter NHF-bestråling af en vaskulær neoplasma for dens kryodestruktion. Under NHF-hypertermi opvarmes hæmangiomvæv af NHF-feltet til en temperatur på 43-45 ° С.

De anførte behandlingsmetoder anvendes afhængigt af formen af ​​hæmangiom:

- kapillær - sklerosering med 70% alkoholopløsning, trichloreddikesyre med 2% lidocainopløsning, prednisolon, diatermokoagulation, kryodestruktion, selektiv fototermolyse, kirurgisk fjernelse og i tilfælde af store størrelser - eliminering af hudfejl ved hjælp af lokalt væv;

- "portvinpletter" - røntgenbehandling, selektiv fototermolyse, udsat for små områder med læsioner - og x skæring med næste udskiftning af defekten med lokalt væv;

- kavernøs - hovedsagelig en skleroserende behandlingsmetode. I tilfælde af hæmangiomer, der vokser hurtigt, og især dem, der ligger dybt, anvendes metoden til vaskulær embolisering, der sys bag Krogius (især hos små børn, for hvem embolisering er kontraindiceret). Efter disse indgreb, som stoppede væksten og også reducerede tumorvolumenet, udføres fjernelsen af ​​dets ændrede væv;

- blandet - det første sted er optaget af kirurgiske metoder, der giver mulighed for gradvis eller fuldstændig fjernelse af tumoren. I tilfælde af store hæmangiomer, der hurtigt øges, kombineres vaskulær embolisering, røntgenbehandling, scleroterapi med kirurgisk fjernelse;

- knoglehemangiomer - kirurgisk fjernelse af den ændrede knogle, introduktion af CL-3 i tumorhulen.

Et stort udvalg af behandlingsmetoder i tilfælde af hæmangiomer hos børn på den ene side gør denne opgave lettere og på den anden side komplicerer den, fordi den har brug for meget viden og erfaring med at vælge en af ​​dem, hvilket er nødvendigt for en bestemt patient..

Konsekvenserne af mislykket behandling kan være betydelige deformationer af blødt væv, knogler i ansigtsskelettet og dysfunktioner. Dette kræver yderligere en flertrins, men ikke altid vellykket, langvarig kirurgisk og ortodontisk behandling..

Lymfangiom (lymfangiom) er en tumor af dysembryogenetisk oprindelse, der udvikler sig fra lymfekarene. Lymfangiomer observeres hos 5-10% af alle godartede tumorer i det maxillofaciale område hos børn. Vyavlyayutsya oftere i en alder af 1 år. Favoritplacering - blødt væv i ansigt, nakke og tunge. Tumoren er kendetegnet ved langsom, men progressiv vækst. Det ledsages ofte af andre udviklingsfejl: hæmangiom, neurofibromatose, atrofi af ansigtsmuskler. Den aldersrelaterede regression af tumorer er meget sjældent mulig på grund af tømning af lymfekar, proliferation og sklerose i det mellemliggende væv. Således kan et lille lymfiogiom blive til blødt arvæv..

Lymfangiomer klassificeres efter følgende principper:

1. Til etiologi:

2. Bag bygningen:

- cystisk og polycystisk.

3. For prævalens:

4. Til indflydelse på tilstødende væv og organer:

- med dysfunktion

- uden dysfunktion

- med alvorlig deformitet i ansigt og kæbeområde.

Kapillære lymfiomer. Den mest foretrukne placering af kapillær lymfangiom - kinder, læber, tunge, sublingualt område.

Klager. I tilfælde af kapillær lymfangiom klager forældre over tilstedeværelsen af ​​en misdannelse hos et barn i et eller andet område af ansigtets bløde væv, som langsomt forstørres, smertefri. Under forkølelse observeres en stigning i lymfangiom, hvilket er et af dets tegn.

Klinik. En smertefri, dejagtig konsistenstumor afsløres, som stikker ud, dækket af uændret hud eller slimhinde. Tumoren er som et væv mættet med væske uden klare grænser, som glat passerer ind i sunde tilstødende væv, kan trykke på det underliggende væv og føre til knogledeformation. I nogle tilfælde observeres et udtalt vaskulært mønster af de subkutane vener under betingelse af atrofi af det subkutane fedtvæv.

Hvis et stort kapillært lymfangiom er lokaliseret i tungen, kan dets funktion blive forringet. Tungenes brystvorter er hypertrofierede, ændres i farve (kirsebærrød) (fig. 5), i tilfælde af skade er mindre blødning mulig

Behandling af kapillære lymfiomer er kirurgisk. Det består i fjernelse af tumoren (i tilfælde af dens betydelige størrelse - trin for trin) og den næste korrektion af deformiteter. Alle operationer udføres under generel anæstesi på et specialiseret maxillofacial hospital.

Blandt andre former for lymfangitis er cystiske former mere almindelige i en tidlig alder..

Klager Forældre klager over tilstedeværelsen af ​​en tumor hos barnet, hvilket øges med dets vækst. Efter akutte luftvejssygdomme kan tumoren vokse hurtigt, blive tykkere, blive smertefuld, men aldrig uklar. Normalt når sådanne lymfiomer meget store størrelser, fortrænger luftrøret, spiserøret, tungen; så er der klager over åndenød og manglende evne til at sluge og suge normalt.

Klinik. Tegn på polycystiske eller kavernøse lymfiomer er asymmetri i det maxillofaciale område på grund af en smertefri neoplasma med en blødelastisk dejlignende konsistens (fig. 6), huden over den er bleg. I tilfælde af overfladisk placerede tumorer detekteres udsving. Normalt dækker polycystom 2-3 anatomiske steder, meget sjældent observeres enkelt cyster. Polycystomer, der er placeret i området i mundhulen, fører til nedsat åndedræt og synke. I dette tilfælde er akut kirurgisk indgreb nødvendig..

Ikke-vaskulære godartede neoplasmer

Teratomer er medfødte godartede bindevævsformationer af dysontogenetisk karakter, som findes hos børn i alderen 1-2 år med deformation af ansigtets bløde væv. Oftest er de lokaliserede i regionen af ​​pandebenene, næsebroen, panden, næsebroen..

Klager fra en forælder eller et barn over tilstedeværelsen af ​​en smertefri deformation af et bestemt område, som øges med barnets vækst.

Klinik. En neoplasma med en blødelastisk konsistens, smertefri under palpering, begrænset mobilitet på grund af dens vedhæftning til periosteum, sædvanligvis sfærisk eller aflang, dækket af uændret hud. Hvis tumoren ikke fjernes i lang tid, trykker den på knoglen, hvilket kan føre til deformation eller defekt hos sidstnævnte..

Differentier teratomer med dermoid, epidermoid, cerebral grill, atheroma.

Kirurgisk behandling - fjernelse af tumor.

Nevi (lat. Naevus - fødselsmærke, fødselsmærke) er medfødte udviklingsdefekter, der udvikler sig fra Schwann-celler i sensoriske nerver. Oftere observeret på huden hos børn i alderen 5-10 år. Skel mellem pigmenteret nevi (naevi pigmentosi), ikke-pigmenteret (naevi spili), "mongolske" pletter, blå nevi, vorte nevi (naevi verrucosi), bløde vorter (naevi molles) og tæt (naevi verrucoli duri), bløddyr (fibroma molluscum) nevi (naevi vasculosi) såvel som dråbeformet, arachnid, nodulær, anæmisk, nevi af hudvedhæng (hårsækkene, talgkirtler).

Børn (eller deres forældre) klager over tilstedeværelsen af ​​et pigmenteret sted i ansigtet, der vokser sammen med barnet og kan være dækket af hår.

Klinik. Pigmenterede nevier har klare grænser, hår, dækker 3-4 anatomiske områder af ansigtet (fig. 7). Deres foretrukne lokalisering er næsebroen, næsens vinger, de infraorbitale områder; kan ligne en sommerfugl. Huden er kaffefarvet, kan være tæt dækket af groft blå-sort hår, neoplasmas grænser er klare. Nevi behøver normalt ikke differentieret diagnose.

Pigmenteret nevi uden hårvækst skal adskilles fra melanom. Sidstnævnte er ondartet i naturen, har alle tegn på ondartet vækst og er i modsætning til en nevus altid erhvervet.

Behandling af nevi er kirurgisk og involverer fjernelse af dem. I tilfælde af stor nevi i størrelse er den flertrins og består i gradvis fjernelse af tumoren og udskiftning af hudfejlen med lokalt væv eller en klap på den vaskulære pedikel eller frit hudplast. Sidstnævnte er uønsket hos børn, da den transplanterede hudklap bliver mørkere over tid og adskiller sig fra den tilstødende sunde hud.

Neurofibroma (neurofibroma) udvikler sig fra kapperne i de perifere nerver. Tumorceller er af neuroektodermal oprindelse. Dets udseende i ansigtet er forbundet med en defekt i udviklingen af ​​trigeminus- eller ansigtsnerven. Placeringen i forhold til nerven er monocentrisk (i nervens tykkelse - en knude) eller polycentrisk (i nervens tykkelse - et antal noder forbundet med hinanden).

Børneklager over smertefuld hævelse og ansigtsdeformitet.

Klinik. Ansigtet er asymmetrisk. Oftere er tumoren lokaliseret i kindens tykkelse nær hageåbningerne på templet, tungen. En smertefuld, tæt, undertiden blød neoplasma bestemmes af palpation. Derefter tager tumoren form af bløde knuder på pedicle. Nogle gange udvikler en enorm flad tumor, som næsten ikke hæver sig over hudoverfladen eller tværtimod ser ud som konvekse tuberkler, indsnævret af dybe riller.

Differentiel diagnose udføres med blødt vævstumorer.

Behandling af neurofibrom involverer kirurgisk fjernelse efterfulgt af histopatologisk undersøgelse.

Rhabdomyoma (rhabdomyoma; myoblastomyoma, abrikos tumor, granulær celle rhabdomyoma). I mundhulen er rhabdomyoma hovedsageligt lokaliseret ved roden og bagsiden af ​​tungen, muskler i svælget og blød gane; kan være på alveolærbenet hos nyfødte. Mere almindelig hos børn i en yngre alder.

Klager fra forældre over tilstedeværelsen af ​​en smertefri neoplasma hos barnet, som langsomt vokser.

Klinik. Rhabdomyoma har en tæt konsistens, adskilt fra tilstødende væv, ofte indkapslet, lille i størrelse, smertefri.

Differentier rhabdomyom med fibroma, lipom, lymfangiom.

Behandling - kirurgisk fjernelse af tumoren i sundt væv, som kun udføres på et maxillofacial hospital under generel anæstesi med foreløbig syning af tungen til hæmostase, forudsat at tumoren er lokaliseret i den. En sektion af en tumor med lysegul eller gulgrå farve har en homogen eller lobulær fibrøs struktur.

Myxoma (myxoma; Myxoblastoma) er en tumor, der udvikler sig fra bindevæv og indeholder meget slim. Hos børn er det meget sjældent, og hvis det udvikler sig, i en alder af 6-10 år. Har ingen foretrukne lokalisering. Udsat til malignitet.

Der er ingen klager i de tidlige stadier af tumorudvikling med en stigning i neoplasma - for tilstedeværelsen af ​​ansigtsdeformitet i lokaliseringsområdet.

Klinik. En tumor med en elastisk konsistens med en glat og skinnende overflade, en tynd fibrøs kapsel bestemmes ved palpering. På snittet har myxom en farve fra hvid til grårød på overfladen - slim. Under histopatologisk undersøgelse findes ofte myxofibrom, myxochondroma, det vil sige en kombination af myxom med andre væv.

Differentiel diagnose udføres med godartede tumorer i blødt væv.

Tumorbehandling straks - fjernelse i sunde væv.

Artikler Om Leukæmi