Metafyseal fibrøs kortikal knogledefekt og ikke-muliggørelig knoglefibroma

Fibrøs kortikal defekt og ikke-muliggørelig fibroma er tumorlignende læsioner, der er histologisk identiske med nogle forskellige karakteristika. Fibrøs kortikal defekt - en asymptomatisk, normalt ensom defekt, hovedsageligt af diafyse af lange knogler, forekommer hos 30-40% af alle børn i alderen 4 til 8 år og kræver sjældent kirurgisk behandling. Vises i metafyserne af lange knogler (oftere den nedre ende af lårbenet, den øvre eller nedre ende af skinnebenet), når skelettet vokser, bevæger fokus sig længere fra den epifysiske bruskplade mod diafysen. Etiologien er ikke kendt. Nonossifiable fibroma, også en almindeligt tilfældigt opdaget ensom defekt (der er flere læsioner), tegner sig for ca. 2% af alle primære knogletumorer, der gennemgår biopsi. I modsætning til en fibrøs kortikal defekt er den oftest lokaliseret i metafyserne. I 80% af tilfældene opdages den hos patienter under 20 år og sjældent hos mennesker over 45 år er mænd oftere påvirket (forholdet mellem mænd og kvinder er 1,4: 1). Læsionen forstørres undertiden gradvist og forårsager smerte eller en patologisk fraktur.
Det kliniske billede. Ofte asymptomatisk. Sjældent smerter under anstrengelse.

Røntgenfokus af oplysning med klare sklerøse grænser; hævelse af det kortikale lag.
Makroskopisk er en læsion af ikke-muliggørelig fibroma af aflang form lokaliseret excentrisk i den medullære kanal og den tilstødende kortikale knogle af metafyserne eller metadiaphysis, omgivet af kanten af ​​den reaktive knogle.

Differentialdiagnostik. "Brun" tumor af hyperparathyroidisme, godartet fibrøst histiocytom, desmoplastisk knoglefibroma, osteofibøs dysplasi.

Behandling. Kirurgisk fjernelse ved marginal knogleresektion, fjernelse af patologisk fokus, hvis størrelse overstiger 50% af knoglediameteren, og som kan forårsage knoglebrud samt tilstedeværelsen af ​​smerte.

Resultatet er gunstigt; de fleste skader er modtagelige for spontan heling.

FIBROUS CORTICAL DEFECT OG IKKE OSSIFIERET FIBROMA

Fibrøs kortikal defekt og ikke-muliggørelig fibroma er tumorlignende læsioner, der er histologisk identiske med nogle forskellige karakteristika. Fibrøs kortikal defekt - en asymptomatisk, normalt ensom defekt, hovedsageligt af diafyse af lange knogler, forekommer hos 30-40% af alle børn i alderen 4 til 8 år og kræver sjældent kirurgisk behandling. Vises i metafyserne af lange knogler (oftere den nedre ende af lårbenet, den øvre eller nedre ende af skinnebenet), når skelettet vokser, bevæger fokus sig længere fra den epifysiske bruskplade mod diafysen. Etiologien er ikke kendt. Nonossifiable fibroma, også en almindeligt tilfældigt opdaget ensom defekt (der er flere læsioner), tegner sig for ca. 2% af alle primære knogletumorer, der gennemgår biopsi. I modsætning til en fibrøs kortikal defekt er den oftest lokaliseret i metafyserne. I 80% af tilfældene opdages den hos patienter under 20 år og sjældent hos mennesker over 45 år er mænd oftere påvirket (forholdet mellem mænd og kvinder er 1,4: 1). Læsionen forstørres undertiden gradvist og forårsager smerte eller en patologisk fraktur.

Det kliniske billede. Ofte asymptomatisk.

Røntgenfokus af oplysning med klare sklerøse grænser; hævelse af det kortikale lag.
Makroskopisk er en læsion af ikke-muliggørelig fibroma af aflang form lokaliseret excentrisk i den medullære kanal og den tilstødende kortikale knogle af metafyserne eller metadiaphysis, omgivet af kanten af ​​den reaktive knogle.

Mikroskopi. Sammenflettede bundter af kollagenfibre (ofte med et "moire" -mønster), fibroblaster, histiocytter, xanthomaceller, lipocytter, hæmosiderinpigment, multinucleated gigantiske celler af den osteoklastlignende type, cellulære elementer i det inflammatoriske respons (lymfocytter, plasmaceller).

Differentialdiagnostik. "Brun" tumor af hyperparathyroidisme, godartet fibrøst histiocytom, desmoplastisk knoglefibroma, osteofibøs dysplasi.

Behandling. Patologiske foci, hvis størrelse overstiger 50% af knoglediameteren, og som kan forårsage knoglebrud, udsættes for kirurgisk fjernelse ved curettage..

Resultatet er gunstigt; de fleste skader er modtagelige for spontan heling.

Defekt i kortikal lårben: symptomer, behandling og prognose

Fibrøs kortikal defekt i lårbenet er en tumorlignende læsion, hovedsagelig ensom, som forekommer hos 30-40% af børn i alderen 4 til 8 år og i langt de fleste tilfælde ikke kræver medicinsk intervention. Patologi udvikler og fortsætter absolut asymptomatisk og detekteres normalt tilfældigt under en røntgenundersøgelse af bækkenbenene og underekstremiteterne. Ifølge dets histologiske parametre svarer en fibrøs kortikal defekt til ikke-muliggørelig fibroma.

Årsager til manglen

Årsagerne til dannelsen af ​​patologi i dag forbliver ikke helt forstået. En vis forbindelse med genetisk bestemte systemiske sygdomme i bindevævet blev afsløret, især store læsioner ledsager ofte type I neurofibromatose, fibrøs dysplasi og Jaffe-Campanacci syndrom. Også separate undersøgelser afslører et forhold mellem udviklingen af ​​en kortikal fibrotisk defekt og hypophosphatemisk vitamin D-resistente rakitis..

I de fleste tilfælde forbliver sygdommens etiologi uklar. Patologi afsløres tilfældigt under røntgenundersøgelse. Fejlen kan ikke tilskrives sjældne: ifølge statistikker opdages hos 30-40% af børn i alderen 3 til 10 år fibrøse foci i metafysen og diaphysis af tibia. Drenge er dobbelt så stor sandsynlighed for at blive syge som piger. Hos voksne udvikler den fibrøse defekt ikke efter lukningen af ​​knogles vækstzoner. Som regel observeres remission af patologien i en alder af 13-14, og foci af fibrøst væv erstattes af normalt knoglevæv.

Tilfælde af malignitet af fibrøse neoplasmer er ikke beskrevet i den medicinske litteratur..

Klinisk billede

Fibrøs kortikal defekt findes oftest i metafysen og diafysen i tibia, på stederne for fastgørelse af aktive muskler og er en tumorlignende fokal degeneration af væv. Læsionerne er repræsenteret af fibrøst fibrøst væv med inklusioner af kæmpeceller og i nogle tilfælde - spindelformede og xanthomaceller spredt i fibrøst væv: makrofager fyldt med cholesterolether, degenererede monocytter. Også inde i fibrøse foci kan lymfocytter og plasmaceller findes som spor af en inflammatorisk reaktion.

Foci opstår oftest primært på den periosteale overflade, over tid spredes de intra- og subkortisk. I sjældne tilfælde fylder neoplasma hele diameteren af ​​knoglen. Hvis læsionerne har en tendens til hurtig vækst og spredning, klassificeres sygdommen som ikke-ossificerende fibroma og klassificeres som godartede svulster, der er genstand for kirurgisk behandling..

Der blev bemærket situationer, hvor en patient havde en fibrøs kortikal defekt i det ene lems knogler og en ikke-usikkerende fibroma i den anden, hvilket gør det muligt at antyde den generelle karakter af deres forekomst. Når man adskiller en fibrøs kortikal defekt fra en ikke-usossificerende fibroma, tages der med i betragtning graden af ​​medullarkanalens involvering i patologien: PCD påvirker ikke den, og nonossifying fibroma har tendens til at invadere kanalen.

I modsætning til en kortikal defekt, der ikke opdages ved palpation, kan fibroma manifestere sig som en hævelse af en tæt konsistens, immobil, ikke klæbet til huden, lidt smertefuld ved palpation.

I nærværelse af en fibrøs defekt i tibia og i ikke-muliggørelig fibroma forbliver patientens generelle tilstand tilfredsstillende. Kliniske blodprøver afslører ingen karakteristiske træk ved disse tilstande.

Det skal bemærkes, at der i medicinske kredse ikke er enighed om differentiering af PCD og ikke-usikkerende fibroma. Et antal eksperter betragter dem som to varianter af en patologi, andre tilskriver fibroider til tumorsygdomme i knoglevæv, og FKD er ikke en patologi, men en defekt eller træk ved udvikling og vækst af knoglevæv. Der er også en opfattelse af, at FKD og ikke-ossificerende fibroma er forskellige stadier i løbet af den samme sygdom..

Patologi udvikler sig asymptomatisk og ledsages ikke af smerter eller nedsat mobilitet i lemmerne. I tilfælde af udskiftning af fibrøst knoglevæv reduceres styrken af ​​knoglen imidlertid betydeligt, hvilket kan føre til patologiske brud..

Diagnose af en kortikal defekt

På røntgenbilledet findes lysfoci med klart definerede grænser for skleroseret væv, og hævelse af det kortikale lag observeres også. I tilfælde af nonossifying fibroma er medullarkanalen inkluderet i den patologiske proces.

Scintografi i diagnosen kortikal defekt er i de fleste tilfælde ineffektiv og tillader ikke påvisning af patologi. I nogle tilfælde er der fokus for moderat absorption og moderat hyperæmi. Hvis detekteres udtalt absorption og hyperæmi, kan der være mistanke om brud.

Patologi skal differentieres fra andre tumorformationer af knoglevæv..

  • Godartet fibrøst histocytom adskiller sig fra en fibrøs kortikal defekt ved, at det ikke detekteres på en røntgenstråle. Også fibrøst histocytom kan være smertefuldt..
  • Fiberdysplasi har en vesikulær form, udvikler sig fra knoglens centrum.
  • Periosteal desmoid påvises i en meget senere alder - fra 12 til 20 år.

Healingsprocessen for foci af fibrøst væv på det radiografiske billede skal skelnes fra processen med ondartet vævsresorption.

Patologi behandling

I de fleste tilfælde, når patologi opdages, vælges forventningsfuld taktik. Regelmæssige undersøgelser ordineres for at overvåge dynamikken i vækst af neoplasmer. Biopsi for fibrøs kortikal defekt anbefales ikke.

I tilfælde af at fokus optager mere end 50% af tværsnittet af knoglen, og der er en trussel om spontan brud, udføres en kirurgisk operation. Ved curettage (skrabning) fjernes fibrøst væv og erstattes med en auto- eller allotransplantat.

Vejrudsigt

I de fleste tilfælde er sygdommens prognose gunstig, selv i mangel af nogen behandling. Fibrøs kortikal defekt i lårbenet hos børn har tendens til at forsvinde spontant i 100% af tilfældene - foci erstattes med sundt knoglevæv.

I ekstremt sjældne tilfælde var der tilbagefald af sygdommen med re-dannelse af nye fibrøse foci i stedet for gamle.

Nonossifiable fibroma har også en positiv prognose, som regel efter osteokorrektionskirurgi bemærkes dannelsen af ​​foci i sjældne tilfælde. Lemmets funktion bevares fuldstændigt, ingen ortopædiske lidelser blev fundet hos nogen af ​​de opererede patienter: aksen, længden og geometrien af ​​knoglerne forbliver intakte.

Godartede knoglesvulster - typer, symptomer, behandling

Godartede knogneoplasmer er forskellige tumor- eller tumorlignende masser, der næsten aldrig metastaserer og påvirker knoglevæv såvel som brusk. Nogle af disse vækster kan klassificeres som aggressive, fordi de vises igen efter resektion..

Under diagnosen skal tumoren gennemgå en biopsi for at undgå udvikling af kræft, hvis tumoren er ondartet.

Typer af godartede knogletumorer og ledbrusk

Osteoid osteom

En godartet knogletumor karakteriseret ved små, smertefulde læsioner. De vigtigste symptomer på osteoma er lamenhed eller ødem i det berørte område.

Udseende steder: bækkenben, kraniet, haleben, korsben, brystben, kraveben, skinneben og lårben. Generelt kan det forekomme i næsten enhver knogle i menneskekroppen. Smerten er skarp og dyb, som regel mere følt om natten. Tumoren er rund eller oval.

Behandlingen består kun i at fjerne det berørte område af knoglen, og desuden fjerne det forsigtigt, da risikoen for gentagelse er ret høj.

Osteoid osteomas forekommer hos børn og unge (fra 10 til 20 år, sjældnere tættere på 30). Ud over radikal resektion er der en mere moderne metode til fjernelse - termisk ablation. Den består i at placere en elektrode i det beskadigede område af knoglen, som leder strøm og varmer tumoren, hvilket resulterer i, at den let kan fjernes. Kirurgisk fjernelse kræver hospitalsophold i 2-4 dage.

Osteoblastoma

Det er meget mindre almindeligt end osteoid osteom. Det diagnosticeres undertiden fejlagtigt som en ondartet tumor på grund af aktivitet og aggressiv vækst. Det kan findes i alle knogler, inklusive bækkenben, kraniet, haleben, korsben, brystben, kraveben, men det mest almindelige dannelsessted er rygsøjlen og lange og korte knogler i under- og øvre ekstremiteter.

Store osteoblastomer: begrænset bevægelse, smerte, hævelse, øget følsomhed. En sådan neoplasma er tydeligt synlig på en regelmæssig røntgen. Behandlingen består i curettage af tumormassen med knogletransplantation eller fjernelse af en del af knoglen (afhængigt af placeringen og den potentielle fare for problemet).

Enchondroma

Godartet læsion i ledbrusk. Det er hovedsageligt placeret i den centrale del af korte, lange eller flade knogler, vises hovedsageligt på armene. Det kan dannes i alle aldre. Neoplasmaet er asymptomatisk, hvis det ikke beskadiges indefra (af et knoglefragment, stærkt tryk, stød osv.). Tumoren er tydeligt synlig på en røntgen. Hvis patienten ikke er bekymret for enchondroma, er det ikke nødvendigt at fjerne det. Det er dog nødvendigt at kontrollere dens vækst eller deformation såvel som dens integritet. Hvis enchondromamembranen brydes, kan den begynde at vokse hurtigere.

Multipel enchondromatose

Det vises normalt i en tidlig alder og forårsager moderate til svære knogledeformiteter. Et eksempel på multipel enchondromatose: dannelse af store knoglemasser (vækst) på knoglerne i de øvre ekstremiteter samt afkortning eller krumning af armene.

Behandlingen består i at korrigere eller forhindre deformitet ved at skifte (placere metalstænger i armene lange for at stabilisere misdannede eller revnede knogler). Disse vækster kan blive ondartede, men dette sker i sjældne tilfælde. Efter behandling for multipel enchondromatose bør patienter overvåges og periodisk røntgen for at afgøre, om tumoren vokser igen.

Chondroblastoma

En meget sjælden godartet tumor. Udseende: humerus (proximal), lårben (proximal og distal), tibia. Hvis sygdommen efterlades ubehandlet, kan væksten af ​​knogler, der er påvirket af tumoren, stoppes, hvilket fører til knogledeformiteter, væksthæmning og andre defekter. Udvendigt er læsionen oval eller rund.

Behandling: curettage, pladeimplementering. Sandsynligheden for genvækst af neoplasma efter fjernelse er 20%.

Chondromyxoid fibroma

En godartet tumor bestående af fibrøse myxoide elementer. Alder på udseende: mellem 20 og 30 år. De mest populære udseendesteder: skinneben, distal lårben. Udvendigt er et område, der udvider sig til den ydre kant af knoglen, og indeni har den en savtakket struktur.

Behandling: curettage med knogletransplantation eller fjernelse, hvis tilgængelig. Disse tumorer har den højeste gentagelsesrate (40%), og det er især vigtigt at overvåge patientens tilstand i de første par år efter operationen..

Enkelt osteochondral eksostose eller osteochondroma

Den mest almindelige godartede knogletumor forårsaget af en genetisk defekt i fostrets brusk. Vises i enderne af knogler i alle aldre. På billedet ser tumorer ud som udbenede indvækster i den laterale del af knoglen, der stikker ud over leddet. Tumorvævets struktur svarer meget til normal knogle, og vækstprocessen er næsten identisk. Osteochondroma er smertefri, men når nerverne og blodkarrene ødelægges eller komprimeres, forårsager det smerte. Tilbagefald er usandsynligt. Den arvelige form af multipel osteochondral exostose fører til udseendet af flere osteochondromas. De kan forvride skelettet og forårsage bevægelsesproblemer. Almindelige symptomer på osteochondroma: kort statur, bøjet, deformationer af knæ og hænder, dårlig ledfunktion.

Behandling er at rette misdannelser hos børn og overvåge dem i voksenalderen. Dette er nødvendigt for at spore tumorens status..

Fibrøs-kortikal defekt og ikke-osteogen fibroma

Den mest almindelige godartede knogletumor hos børn. Begge typer er placeret i akslerne på lange knogler, især i den distale lårben, proksimal og distal tibia og i de øvre ekstremiteter (humerus, proximal tredjedel af radius og ulna). De fleste af disse tumorer forsvinder efter ungdomsårene. De forårsager normalt ikke symptomer, medmindre bruddet er brudt. Den fibro-kortikale defekt udtrykkes i en let fremspring af den laterale del af den lange knogle. I voksenalderen forsvinder læsionen. Årsagen til deres udseende er ikke klar, men er sandsynligvis forbundet med en defekt i dannelsen og væksten af ​​knoglepladen. Spontan regression forekommer i voksenalderen, men hvis neoplasma skal fjernes, anvendes knograftransplantation og curettage.

Fiberdysplasi

En misdannelse af knoglen kaldes undertiden en tumor. På billedet fremstår disse neoplasmer som et "rundt område dækket af frostet glas." På samme tid forstørres og deformeres knoglerne. Vigtigste oprindelsessteder: lår, kæbe, haleben, ribben, kraveben.

Ensom knoglecyste

Oftere fundet hos børn. Årsagen er ukendt, men en af ​​medfaktorerne er en abnormitet i knoglepladen. Hos voksne er udseendet af en knoglecyste: hæl, flade knogler. Cystehulrummet er normalt fyldt med væske, det fjernes under generel anæstesi, hvorefter der udføres injektionsbehandling (tre eller flere injektioner).

Knogle cyste aneurisme

Godartet knogleskade af ukendt oprindelse. Lokaliseringssted: rygsøjle, lange knogler i øvre og nedre ekstremiteter. Typiske klager er hævelse og smerter, der normalt følger traumer. På billedet er neoplasma konveks, klart afgrænset. Cysten består normalt af et svampet rum fyldt med infiltration.

Behandling: curettage eller knogletransplantation. Gentagelsesfrekvensen efter curettage er ca. 30%, og dette er en af ​​grundene til fuldstændig fjernelse af det berørte område.

Godartede vaskulære knogletumorer (hemangiomer)

Enkelt, men kan påvirke to eller flere knogler. Lokaliseringssted: kranium, bækkenben, rygsøjle. Føre til lytiske defekter, ligner en overbelastning af blodkar.

Behandling: resektion eller curettage (hvis muligt).

Knoglehistiocytose eller eosinofil granulom

Symptomer: smerte, hævelse. De vises normalt hos unge og børn. Behandling: steroidinjektioner, strålebehandling (tumorkrympning), knogletransplantation.

Kæmpe celle knogletumor

De vigtigste symptomer: smerte, hævelse, bevægelsesbesvær, ledstivhed. Årsagen til udseendet er ikke fastslået. Alder på udseende: 20-40 år. Lokalisering: omkring knæene, distal lårben, skinneben, korsben, underben. Væksthastigheden af ​​tumorceller accelererer under graviditet på grund af stigningen i hormonniveauer. En patologisk brud kan forekomme såvel som ophobning af væske i leddet. Billedet viser udtynding og udvidelse af knogleoverfladen, erosion og mulige perforeringer samt fastgørelse af en blødt vævsmasse.

Baseret på materialer:
© 2015 Massachusetts General Hospital
af Teresa Bergen, medicinsk gennemgået af George Krucik, MD
Cleveland Clinic © 1995-2014

Primære godartede tumorlignende læsioner i knogler og knoglevæv - klinisk billede, diagnose, behandling

Solitær knoglecyste (enkelt eller enkelt kammer)

Enlig knoglecyste observeres hovedsageligt i barndommen og ungdommen, oftest fra 5 til 16 år, derfor kalder nogle forfattere det en juvenil (ung) knoglecyste.

Hos mænd forekommer en ensom knoglecyste dobbelt så ofte som hos kvinder.

Oprindelsen af ​​cyster, der ofte opstår i metafyser af lange knogler, er forbundet med transformation af en kæmpe celletumor (osteoblastoclastoma) eller fibrøs dysplasi, sjældnere - resultatet af traume eller betændelse.

Typisk lokalisering

Klinik

Patologiske data

Et eller flere hulrum, adskilt af fibrøst og knogleseptum, er makroskopisk synlige. Hulrummene indeholder ravgult, serøst, sjældnere - blodig væske. I nogle tilfælde, efter en fraktur, er blødning organiseret med udviklingen af ​​lysegult væv..

Mikroskopisk består cysteforingen af ​​fibrøst væv, der indeholder osteoblaster. I den fibrøse membran kan primitive knogleskader undertiden dannes. Nogle gange i cystevæggen er der en ophobning af væv, der ligner en kæmpe celletumor (osteoklastom). Når du organiserer indholdet af cysten, viser det sig at være gennemsyret af fibroblastiske elementer og kollagenfibre. Blandt dem er der en forstyrret aflejring af kalk og dannelsen af ​​osteoidstrukturer..

Diagnostiske metoder

Røntgengenologiske symptomer

En ensom knoglecyste danner et fokus for oplysning, ofte af cellulær type, orienteret langs længden af ​​knoglen. I det overvældende flertal af tilfælde begynder en ensom knoglecyste at udvikle sig i metafysen, og da knoglen vokser i længde, skifter den gradvist til skaftet (fig. 24).

Figur: 24. Dynamikken i udviklingen af ​​en ensom knoglecyste i skinnebenet hos en 8-årig patient. a - metafysealokalisering af cysten direkte under vækstzonen, b - lokalisering af den ensomme cyste efter 6 år: cysten er placeret i metadiaphyseal sektion af tibia (pilen angiver retningen af ​​cysteens "bevægelse").

Med væksten og udviklingen af ​​en ensom knoglecyste opstår en ensartet, spindelformet hævelse i metafysen eller metadiaphysis med en ensartet udtynding af det kortikale lag. Hævelsesmekanismen er som følger: Efterhånden som størrelsen af ​​den ensomme knoglecyste øges, opløses det kortikale lag omkring det, samtidig med at der opstår reaktiv knogledannelse fra siden af ​​periosteum, på grund af hvilket der dannes nyt knoglevæv langs periferien. Afgrænsningens klarhed afhænger af fasen og aktiviteten af ​​væksten. Afgrænsningen af ​​lukkepladen udtrykkes tydeligt i den latente fase af cysteudvikling.

Med en patologisk fraktur kan det kortikale stof indføres i cystehulen. Når bruddet heler, vises lineære periostealag, som hurtigt assimileres. Hvis en patologisk fraktur fører til spontan heling af cysten, udføres den gradvist over 2-3 år med knoglebjælker efterfulgt af funktionel omstrukturering.

I praktisk arbejde skal det huskes, at en ensom knoglecyste har to faser af sin forløb: aktiv og latent.

I den aktive fase af cysteudvikling afsløres spindelformet knoglesvulme med et lille antal bevarede knoglesepta (fig. 25a).

I den latente fase fortsætter hævelsen, men der vises et netværk af knogleseptum, der danner en cellulær struktur (fig. 25b).

Figur: 25. Dynamik i fasen af ​​processen med den enlige cyste i humerus hos en 22-årig patient. a - aktiv fase, kendetegnet ved en spindelformet hævelse af diafysen og ensartet oplysning af læsionen, b - latent fase, røntgenbildet blev udført efter et år: hævelse af diafysen vedvarer, men en cellulær struktur dukkede op.

Behandling

Aneurysmal knoglecyste

Typisk lokalisering

Klinik

Patologiske data

Makroskopisk består tumoren af ​​vaskulære rum - cyster. Cysterne indeholder venøst ​​blod, der cirkulerer på en embryonisk måde. Mikroskopisk er skillevægge mellem cyster repræsenteret af fibrøst væv, der indeholder nydannede reaktive knogletrabekulaer.

Meget ofte kombineres aneurysmiske cyster med andre processer, der forekommer i dette område af knoglen: chondroblastom, fibroma, kæmpet celletumor, fibrøs dysplasi og andre. Tilsyneladende er sådanne kombinationer ikke utilsigtede og antyder, at udseendet af en cyste er sekundært, når en eller anden patologisk proces er primær. Nogle forfattere tilskriver aneurysmal cyster til vaskulære tumorer eller tumorlignende processer ledsaget af en slags lokal ekspansion af venøs seng.

Diagnostiske metoder

Røntgen symptomer

Røntgenbilleder afslører et fokus for lytisk ødelæggelse placeret excentrisk eller subperiosteally. På niveauet med ødelæggelse af det kortikale lag opstår der oprindeligt en lille og derefter udtalt hævelse af knoglen, som har en cellulær struktur. Sidstnævnte skyldes tilstedeværelsen af ​​et stort antal tynde knoklede septa. Cellularitet udtrykkes bedre omkring periferien af ​​det hævede område (fig. 26).

Figur: 26. Aneurysmal knoglecyste i lårbenet, manifesteret ved asymmetrisk hævelse, marginal ødelæggelse af det kortikale lag og delikat trabekulært, cellulært mønster.

Mulig midlertidig osteolyse af slutpladen i niveauet med maksimal hævelse.

Nogle gange opstår en patologisk fraktur efterfulgt af en hurtig stigning i cyste. Klarheden ved afgrænsning af cyste fra det omgivende knoglevæv og dens struktur afhænger af fasen af ​​den patologiske proces.

Der er tre faser i løbet af den aneurysmale knoglecyste: 1. - vækstfasen, hvor afgrænsningen er utydelig, og strukturen er blødcellulær; 11. - modenhedsfasen med en klar afgrænsning fra moderens knogle og veldefinerede septa mellem cellerne 111. - konsolideringsfase med udfyldning af celler med knogletrabekulaer.

Behandling

Juxtaartikulær knoglecyste (intraossøs ganglion)

Typisk lokalisering

Klinik

Patologiske data

Diagnostiske metoder

Røntgen symptomer

Differentiel røntgendiagnostik

Behandling

Metafyseal fibrøs defekt (nonossifying fibroma)

I den indenlandske litteratur er andre betegnelser for sygdommen kendt: "ikke-osteogen fibroma i knoglen", "kortikal defekt". Dens oprindelse er ikke afsløret fuldt ud. Antag procesens dystrofiske cirkulerende karakter.

Mange radiologer betragter denne nosologiske form ikke som en tumorlignende proces, men som en slags patologisk knogleomdannelse, fordi udseendet af en metafysisk fibrøs (kortikal) defekt falder normalt sammen med barnets aktive periode. Den kortikale defekt er tæt på "ikke-osteogen fibroma" i radiologiske, makro- og mikroskopiske parametre. T.P. Vinogradova mener, at forskellen mellem dem ligger i graden af ​​spredning af processen og den udtalt tendens fra fibromer til fremskridt.

Typisk lokalisering

Metafysøs fibrøs defekt observeres oftest i lårbenet eller tibia, sjældnere i begge samtidigt. Mangler er altid præget af en vis lokalisering (fig. 27).

Figur: 27. Lokalisering af metafyseale kortikale (fibrøse) defekter svarende til fastgørelsesstederne for underbenets muskler: 1 - adduktormuskel, 2 - kort hoved af biceps femoris, 3 - medialt hoved af gastrocnemius-muskel, 4 - lang bøjning af fingrene, 5 - forreste tibial muskel, 6 - semi-membranøs muskel, 7 - soleus muskel, 8 - lang ekstensor af tommelfingeren, 9 - posterior tibial muskel.

I den distale metadiafyse af lårbenet er de oftest placeret langs den bageste indre overflade, i området med den mediale læbe af den grove linje, på stedet for fastgørelse af adduktormusklen, noget mindre ofte - langs den bageste ydre overflade, i området for den laterale læbe af den grove linje, på stedet for fastgørelse af det korte hoved af biceps muskler og endnu sjældnere - langs den bageste overflade af metafysen, i området med fastgørelse af gastrocnemius-musklen.

I skinnebenet udvikler sig som regel en metafysøs fibrøs defekt i den proximale metafyse: langs den bageste overflade, på stedet for fastgørelse af den lange bøjning af fingrene, sjældnere i det ydre område, på stedet for fastgørelse af tibialis forreste muskel, endnu mindre ofte i den indre del af metafifysen, på stedet vedhæftning af semimembranosus.

Klinik

Patologiske data

Makroskopisk er det patologiske område en ophobning af blødt eller tæt bindevæv i forskellige farver, lukket i en knogleseng, ofte opdelt med knoglesepta i celler. Hvidt eller gråligt væv kan få en brun eller brunlig farvetone, når det akkumulerer blodpigment, hæmosiderin.

Mikroskopisk bestemmes cellulært-fibrøst bindevæv med en ophobning af kæmpe multinukleare celler og en tendens til dannelse af kollagen, blødninger, hæmosiderin-prolaps og lejlighedsvis ophobning af lipofager..

Diagnostiske metoder

Røntgen symptomer

Radiografisk har den metafysiske kortikale (fibrøse) defekt en typisk egenskab. Defekten er repræsenteret ved et fokus på ødelæggelse af en oval eller rund form fra flere mm til 4-5 cm, placeret overfladisk, subkortisk. Konturerne af ødelæggelsesfokuset er oprindeligt utydelige, og så vises ikke kun klare konturer, men også kanten af ​​osteosklerose (fig. 28).

Figur: 28. Metafysisk kortikal (fibrøs) defekt i skinnebenet hos en 14-årig dreng: defekten er kendetegnet ved et ovalt oplyst område med klare konturer og svarer til fastgørelsesstedet for den forreste muskel i tibialis.

Det kortikale lag bliver tyndere. I dette tilfælde, i sjældne tilfælde, er lokal moderat hævelse mulig..

Med dynamisk observation vises en inhomogen struktur i projektionen af ​​den kortikale defekt, som bliver til en mærkbar stigning i intensitet. Sidstnævnte skyldes udviklingen af ​​osteosklerose. Periosteal reaktion er normalt fraværende.

Behandling

Eosinofil granulom (ensom)

Typisk lokalisering

Klinik

Patologiske data

Diagnostiske metoder

Røntgen symptomer

Den førende er ødelæggelse af en rund, oval eller uregelmæssig form, op til flere centimeter i størrelse. Konturerne af ødelæggelsesfokus er klare, undertiden flossede. Som regel dannes en kant af osteosklerose. Destruktionens struktur er homogen, men når foci smelter sammen, vises knogleseptum og danner et cellulært mønster. Knoglekonturer på niveauet af læsionen afbrydes normalt ikke, periosteal reaktion er normalt fraværende.

Oppustethed er ikke typisk. Den involutive udvikling af eosinofil granulom kan observeres inden for tre til fire år, indtil den forsvinder. Kraniets eosinofile granulom er oftest karakteriseret ved udviklingen af ​​et enkelt fokus for ødelæggelse af en afrundet form med en diameter på op til 4 cm. Konturerne er som regel fint dekoreret, med tiden får klare konturer.

Strukturen i ødelæggelsesfokus er homogen, steder finmaskede. På røntgenbilleder opnået i tangentielle billeder bestemmes den ekstraossøse komponent med en bredde svarende til diameteren af ​​ødelæggelsesfokuset. Med dynamisk observation kan et fald og forsvinden af ​​ødelæggelsesfokus og den ekstraossøse komponent bemærkes.

Røntgenmanifestationer af eosinofile hvirvelgranulomer er kendetegnet ved kileformet deformation eller udfladning af hvirvellegemet (symptom på "flad hvirvel"), samtidig med at slutpladerne holdes klar og højderne på tilstødende intervertebrale skiver.

Differentiel røntgendiagnostik

De største diagnostiske vanskeligheder er forårsaget af eosinofil granulom i kranievælvet og ryghvirvlen.

Kranielæsioner skal skelnes fra osteomyelitis, syfilis, tuberkulose, epidermoid, hæmangiom, myelom og osteolytisk metastase (tabel 9). I tilfælde af beskadigelse af ryghvirvlen (dens brud) - med osteokondropati (Calvet sygdom), metastase, plasmacytoma.

Behandling

Kirurgisk indgriben er mulig (curettage, segmental resektion). Stråling og kemoterapi har en effekt.

Tabel 9. Differentiel røntgendiagnostik af et enkelt eosinofilt granulom i knoglerne i kranievælvet

Fiberdysplasi

I hjertet af fibrøs dysplasi er ifølge de fleste eksperter en anomali i udviklingen af ​​osteoblastisk mesenchym, der mister sin evne til at omdanne til brusk- og knoglevæv og omdannes til et fibrøst stof.

Sygdommen begynder i barndommen, men kan manifestere sig i en ung og moden alder. Processen skrider langsomt frem, og efter synostosens begyndelse stabiliserer den sig, men det berørte knogleorgan forbliver strukturelt og funktionelt defekt i livet..

Typisk lokalisering

I henhold til prævalensen af ​​processen skelnes der mellem monoosteal, oligoosteal og polyosteal fibrøs dysplasi. I oligoostal form kan processen være monomel. I polyosteal form er processen også oftere ensidig, men fibrøs dysplasi generaliseres aldrig. Lokaliseringen af ​​den patologiske proces i monoosteal form er meget forskellig, men ribbenene og de lange knogler er stadig oftere påvirket.

Ofte udvikler processen sig i kraniet, især i kæberne. I lange knogler er metafysen og diafysen de foretrukne læsioner, og pinealkirtlen forbliver som regel sparet. Det skal bemærkes, at fibrøs dysplasi af knogler kan kombineres med "ekstraossøse" ændringer (kombination med ujævn hyperpigmentering af huden - Albrights syndrom).

Klinik

De kliniske symptomer på fibrøs dysplasi afhænger af lokaliseringen af ​​processen. Ved fibrøs dysplasi af kranievælvet opstår der ikke symptomer på lokal organisk hjerneskade, hvilket er vigtigt i differentieret diagnose, især med meningiom.

Med nederlaget for den forreste kraniale fossa, dvs. den frontale-orbitalregion, følgende symptomer opstår: indsnævring af kredsløb, dens forskydning nedad og udad, exophthalmos, hypertelorisme (ændring i afstanden mellem banerne), okulomotoriske lidelser, defekt i binokulært syn, fortykning af panden.

Med nederlaget for den vinkelrette plade på etmoidbenet og vomeren (næseseptum) er der vanskeligheder med nasal vejrtrækning og konstant lakrimation på grund af kompression af de nasolakrimale kanaler. Hvis den midterste kraniale fossa påvirkes, kan atrofi af synsnerven (normalt en) udvikle sig. Deformation af sella turcica er mulig, men der er ingen dysfunktion i hypofysen.

Med nederlaget for Blumenbach clivus og de laterale dele af den midterste kraniale fossa optræder let udtalt organiske symptomer: anisocoria, svaghed i tyggemusklerne, asymmetri i de nasolabiale folder, nedsat svælget reflekser, dysartri, hyperfleksi med patologiske tegn og undertiden anfald.

Med spredning af dysplasi til den stenede del af den tidsmæssige knogle kan der forekomme symptomer på beskadigelse af hørselsnerven: høretab eller høretab, patologiske lydfølelser (ringe, støj) er også mulige. Undertiden forekommer trigeminusneuralgi eller hypostesi i dens zone. Med nederlaget for skalaen i den occipitale knogle er der en begrænsning af hovedbevægelsen.

Med en signifikant deformation af occipitalbenet opstår vedvarende neuralgi af occipital nerve. Dog observeres cerebellær dysfunktion ikke. Pneumo-encefalografi og carotisangiografi afslører underudvikling af hjernens dele i den mest indsnævrede del af kraniehulen, mens de tilsvarende dele af hjerneventrikler og blodkar ikke er komprimeret.

Grove organiske lidelser opstår ikke under disse forhold, fordi de beskrevne ændringer udvikler sig meget langsomt i hele patientens vækstperiode, hvilket giver en ret komplet kompensation for dysfunktionerne i de underudviklede dele af hjernen. Men hos nogle patienter afsløres moderat sløvhed, mental retardation, et let fald i intelligens.

Fra 25-30 år vises hovedpine, svimmelhed, øget træthed, angiodystonic syndrom opstår (pulsens labilitet og tryk under forskellige tests). Når overkæben påvirkes, opstår følgende symptomer: ansigtsdeformitet, forskydning af øjeæblet opad, moderat udtalt exophthalmos, overhæng af det øvre øjenlåg, konstant lakrimation og ofte tilbagevendende konjunktivitis, løsnelse og tab af tænder, ændring i bid.

Med udviklingen af ​​dysplasi i underkæben er der: deformation af ansigtet i det berørte område under påvirkning af en stigning i underkæben, patientens kinder trækkes ned, trækker de nedre øjenlåg med dem, og de nedre dele af sclera er åbne (kerubisme). Med denne lokalisering er tandtab muligt, hvilket kan føre til infektion i knoglerne og regionale lymfeknuder.

Når kroppen eller vertebrale legemer er beskadiget, forekommer patologisk krumning i rygsøjlen og lokal smerte. Smerter opstår efter mindre fysisk anstrengelse. Først udtrykkes neurologiske symptomer ved parastesier, og derefter dannes et komplekst syndrom, der er kendetegnet ved en kombination af spinal- og radikulære lidelser. Moderat svækkelse af lungens åndedrætsfunktion er mulig med nederlag for flere ribben.

Med udviklingen af ​​dysplasi forekommer smerte normalt i knoglerne i den øvre lem, hvilket manifesterer sig hovedsageligt i puberteten på grund af den fremskyndede udvikling af det osteoartikulære apparat. Med lokalisering af dysplasi i bækkenbenene kan der opstå deformitet efterfulgt af en ændring i kropsholdning og krumning i rygsøjlen.

Når underbenet påvirkes, opstår smerter, forkortelse og krumning samt patologiske brud. Lårbenet er kendetegnet ved en varus krumning for tibia - sabel, varus eller hallux valgus. Der er også en begrænsning af funktionen af ​​store led..

Patologiske data

Makroskopisk findes en tæt, blød vævsmasse af gråhvid eller mørkegrå farve med tilstedeværelsen af ​​brusk- og knogleindeslutninger i læsionerne. Vaskularisering af patologisk væv er normalt intens, men ujævn. Samtidig har fartøjer af kapillartypen forrang.

Der kan være sekundære ændringer i form af kredsløbssygdomme, forskellige dystrofiske ændringer. Nogle gange er der cyster i knudens masse. Mikroskopisk bestemmes utilstrækkeligt differentieret fibrøst væv indeholdende spindelformede celler såsom fibroblaster, hvis antal varierer.

Spredt i dette væv er primitive knoglestrukturer, osteoid, brusklinier, celleklynger af osteoklasttype, blødningsfoci og degenerationsfoci. Primitive knoglestrukturer dannes ikke som et resultat af bindevævsmetaplasi, men ved at pervertere udviklingen af ​​osteoblastisk mesenkym.

Alvorligheden af ​​denne proces afhænger af patientens alder og af sværhedsgraden af ​​dysplasi. Denne omstændighed skaber polymorfisme af det histologiske billede. I nogle tilfælde observeres intensiv knogledannelse med konstruktionen af ​​et tæt netværk af knoglebjælker. I ansigtets knogler er hårde strukturer karakteriseret ved dannelse af væv såsom tandcement. Sidstnævnte er en type knoglevæv, og med udviklingen af ​​en dysplastisk proces kan osteogenese følge typen af ​​denne type og uden hensyn til tanddannelse.

Diagnostiske metoder

Røntgen symptomer

Under hensyntagen til særegenhederne ved manifestationen af ​​fibrøs dysplasi i forskellige dele af skeletet tilrådes det at præsentere røntgensymptomer ved anatomiske områder.

Røntgensymptomer på kraniumens fibrøse dysplasi:

I. Kranialhvelv (øverste del af skalaen på frontbenet, parietalben, øvre del af skalaen på occipitalbenet). I begyndelsen manifesteres dysplasi af flere foci eller foci af oplysning. Strukturen i det omgivende knoglevæv ændres ikke. Konturerne af oplysningens fokus er som regel klare, undertiden sklerøs.

I fremtiden udvikler sig fortykkelse eller hævelse på dette sted. Fortykkelsen ledsages af ensartet knogledannelse, hvilket fører til en signifikant stigning i intensiteten af ​​det berørte område i røntgenbilledet. Når der er hævet, opstår der ujævn forbenning, som radiografisk manifesteres af en inhomogen struktur.

Oppustethed og fortykkelse fører til deformation af kranievælvet. I dette tilfælde strækker processen sig som regel udad. De ydre og indre endeplader af knoglerne på kranievælvet tyndes, når de er opsvulmede, og når de er fortykkede, er de dårligt differentierede; dog er konturen på den indre plade altid klar, omend bølget.

II. Frontal-orbital region (anterior cranial fossa). Fiberdysplasi i dette område er kendetegnet ved fortykning af knoglerne, der danner den forreste kraniale fossa i endo- og eksokranial retning. Graden af ​​fortykning mod frontvægten øges.

Dette fører til et fald i volumenet af den forreste kraniale fossa. Strukturen i det berørte område bliver intens og heterogen. Imidlertid er de endokraniale og eksokraniale overflader af den fortykkede knogle glatte, steder bølgede, undertiden dannes en ujævn overflade. Der er en indsnævring af kredshulrummet på grund af dens fortykning, kredsløbet forskydes nedad og udad (fig. 29a).

III. Midterste og bageste kraniale fossa. Processen manifesteres ved fortykkelse og sklerose af knoglerne, der danner disse fossaer, deformation af den øvre orbitalfissur samt sella turcica, som undertiden får en trapezformet form. Hældningens konvekse form bemærkes. Med spredning af processen til de laterale dele af kraniets forreste fossa falder pneumatisering af den stenede del og mastoidprocessen.

De indvendige og udvendige auditive åbninger er indsnævret. Derudover er der en fortykning eller hævelse af occipitale skalaer i endo- og exokranial retning med et tilsvarende fald i volumenet af den bageste kraniale fossa. Med betydelig hævelse er den eksokranielle overflade i kontakt med de overlegne livmoderhvirvler (fig. 29a).

Figur: 29. Fibøs dysplasi i kraniet. a - lokalisering i fornixbenet, b - lokalisering i overkæben. Lokalisering i underkæben med fokal (c) og diffus (d) former for læsion.

IV. Overkæbe. Med en fremherskende læsion i overkæben dannes en fortykning og en stigning i dens intensitet med spredning af processen til processerne, et kraftigt fald eller fuldstændigt fravær af pneumatisering af sinus maxillary, fortykning og udretning af den nedre væg af banen, såvel som dens forskydning opad.

Nederlaget kan strække sig til den tilsvarende halvdel af den forreste kraniale fossa. I disse tilfælde er kredsløbet ensartet indsnævret. Når processen spredes til den indre del af overkæbens krop, indsnævres denne halvdel af næsehulen, næseseptumet er buet, og når den alveolære proces fortykkes, udvides afstanden mellem tænderne, deres forskydning og tab (fig. 29b).

V. Underkæbe. Radiografisk bestemt fortykkelse eller hævelse af den ene halvdel af underkæben. Processen spredes normalt udad. Det kortikale lag i den nedre kant af knoglen tykkes eller bliver tyndere og får en ujævn, skulpteret kontur.

I barndommen og ungdomsårene er læsionsstedet repræsenteret af en cellulær struktur; hos voksne spores udviklingen af ​​ujævn osteosklerose på denne baggrund. Når processen spredes til den alveolære proces, opstår en udvidelse af afstanden mellem tænderne og osteolyse af deres rødder (fig. 29c, d).

Røntgensymptomatologi af diffuse læsioner i fibrøs dysplasi i knoglerne i ekstremiteterne

Den patologiske proces udvikler sig normalt i den metadiaphyseale region af den lange knogle, fordi inden synostose begynder, forhindrer vækstbrusk spredning af dysplasi. Forkortelsen af ​​den lange knogle er mulig på grund af inhiberingen af ​​den interstitielle komponent i osteogenese. Som regel er der forskellige former for deformiteter (hovedsageligt i underbenet): varus krumning af lårbenet; sabel, varus eller hallux valgus af tibia.

Deformiteter øges langsomt med væksten af ​​det osteoartikulære apparat. Efter synostose kan deformiteten udvikle sig på grund af de resulterende brud. Udviklingen af ​​processen ledsages af ujævn hævelse af diafysen med dannelsen af ​​en bølget kontur og fremkomsten af ​​et "frostet glas" -symptom. Dette symptom skyldes udskiftning af det svampede stof med et substrat af en enkelt type, som manifesteres radiologisk af en ensartet mørkfarvning med lav intensitet (fig. 30).

Figur: 30. Fibrøs dysplasi i lårbenet. a - fokal form for læsion, b - diffus form.

Nogle gange er der en inhomogenitet af mørkfarvning i form af en sektion af afgrænsede skylignende sammensmeltede sæler. Der er også en ensartet komprimering af diafysen af ​​knoglen uden differentiering af kortikal og svampet stof. Denne komprimering skyldes reparation af knoglevæv i form af osteosklerose. Tykkelsen af ​​det kortikale stof bliver ujævn på grund af tilstedeværelsen af ​​scalloped supraspongiosis.

Razvlechenie kortikalt stof observeres, undertiden med en signifikant forskydning af de subperiosteal og supraspongous plader. Osteoporose i pinealkirtlerne dannes også. Det er forårsaget af dystrofisk beskadigelse af det tilsvarende led på grund af deformation, subluksation eller dislokation. Patologiske brud er mulige. Sidstnævnte observeres oftere i ungdomsårene og ungdommen..

I højden af ​​diafysens konveksitet er en omstruktureringszone mulig. Nogle gange stiger den og krydser hele diameteren og transformeres gradvist til en pseudarthrose. Der er også dannelse af et subperiosteal hæmatom, som manifesteres af periosteal lag, sjældnere ved osteolyse af endepladen på blødningsniveau. I disse tilfælde er det nødvendigt at udelukke malignitet.

Hurtig klinisk og radiologisk dynamik og forsvinden af ​​smerte efter immobilisering taler imod sarkom. Hæmatom, der organiserer sig selv, bliver til en fibrøs masse. I den dannes cyster på steder med knogleseptum. Lukkepladen på blødningsniveau får en knoldende overflade.

Røntgensymptomer på læsioner i rygsøjlen og ribben i fibrøs dysplasi

Fibøs dysplasi i rygsøjlen manifesteres ved en stigning i fysiologiske bøjninger, dannelsen af ​​kypho-skoliotiske krumninger på grund af ujævn kompression (nedsænkning) af de berørte hvirvellegemer.

I dette tilfælde dannes en kileformet form af den berørte ryghvirvel, eller der dannes en konkavitet af kraniale og kaudale endeplader. Det er muligt at ændre konfigurationen af ​​upåvirkede tilstødende hvirvler for at kompensere for deformiteten af ​​den ændrede hvirvel, dvs. uddybningen af ​​den berørte vertebrale krop svarer til fremspringet af den uændrede hvirvel.

Over tid forekommer fortykkelse af kraniale og kaudale endeplader og udretning af den anterolaterale endeplade på hvirvellegemet. Fiberdysplasi kan manifestere sig som en storcellestrukturering af rygsøjlen på grund af tilstedeværelsen af ​​to eller tre fibrøse noder, adskilt af knogleseptum. Imidlertid er en diffus læsion af hvirvellegemet også mulig, hvilket får øget gennemsigtighed..

Med alle manifestationer af fibrøs dysplasi forekommer indsnævring og deformation af intervertebral foramen. På grund af de resulterende deformationer i rygsøjlen udvikles sekundær osteochondrose og deformerende spondylarthrose tidligt (fig.31).

Figur: 31. Fiberdysplasi i rygsøjlen.

Ribben med fibrøs dysplasi er kendetegnet ved dens hævelse og et fald i mellemrummene. Strukturen på det berørte ribben er oftest groft mesh, mindre ofte - med ensartet intensitet, som "formalet glas".

Osteolyse af endepladen på den oppustede ribbe og dens patologiske fraktur er beskrevet..

Differentiel røntgendiagnostik

Fra et diagnostisk synspunkt er den sværeste mono-form af fibrøs dysplasi. Vanskeligheden forklares ved, at hendes klinik har de samme tegn med mange godartede tumorer, og de radiologiske symptomer er næsten identiske. Derfor skal den monostale form af fibrøs dysplasi først og fremmest skelnes fra ensomme og aneurysmale knoglecyster, kæmpet celletumor (osteoklastom), enchondroma, chondroblastoma, adamantinoma, desmoplastisk fibroma og eosinofil granulom..

Under hensyntagen til læsionens forskellige længde og natur i monoostal form af fibrøs dysplasi, A.A. Korzh identificerede tre af dens sorter: den første manifesteres af en isoleret læsion, den anden er cyste-lignende formationer, og den tredje er multifokale (cellulære) ændringer..

Derfor er det i hvert specifikt tilfælde nødvendigt at differentiere med visse sygdomme, der ligner denne særlige sort. Således skal fibrøs dysplasi, der manifesteres ved dannelsen af ​​isolerede foci, differentieres fra enchondroma, chondroblastoma, desmoplastisk fibroma og eosinofil granuloma (tabel 10).

Tabel 10. Differentialdiagnostiske tegn på en monosteale form for fibrøs dysplasi af lange knogler med nogle godartede tumorer og tumorlignende processer


Fiberdysplasi, der er kendetegnet ved cyste-lignende ændringer, med en kæmpecelletumor (osteoklastom), aneurysmal og ensom knoglecyster. Fiberdysplasi med multifokale ændringer - med adamantinom.

Analyse af røntgendata fra ovenstående nosologiske enheder skal skelnes mellem følgende træk ved den patologiske proces: læsionens område, intraossøs lokalisering, arten af ​​hævelse, graden af ​​hævelse, tilstanden af ​​det kortikale lag, strukturen af ​​det berørte område, graden af ​​gennemsigtighed, arten af ​​afgrænsning, reaktionen af ​​periosteum, den ekstraøs proces eller forværring). Disse data blev inkluderet i den tidligere foreslåede tabel 10.

Behandling

Heterotopisk (ekstraskeletal) knogledannelse

Dette udtryk betegner processer af forskellig oprindelse, hvis fælles træk er fremkomsten af ​​knoglestrukturer i organer og væv, der ikke er forbundet med knogleskelet (forbenende hæmatom, forvrængende myositis). Processen med ekstra-skeletbenifikation, dvs. osteogenese på grund af det bløde væv, der støder op til knoglen, er ikke blevet afsløret fuldt ud og er stadig et mystisk og uforståeligt fænomen for læger og forskere.

De fleste forfattere har tendens til at tro, at det er baseret på metaplastisk transformation af bindevævselementer. En forudsætning for heterotopisk ossifikation er den foregående spredning af udifferentierede celler.

Typisk lokalisering

Talrige rapporter har vist, at heterotopisk ossifikation er mulig i næsten alle organer og væv (i postoperative ar, i huden, subkutant væv, sener og ledkapsler, hjerner og rygmarv, i lungerne, nyrerne osv.).

Ossificerende myositis er dannelsen af ​​knogler i musklerne. Der er to former for forbenende myositis: lokal og generaliseret. Lokal ossifying myositis er defineret i området for skade. Generaliseret - paraostalt, hovedsageligt i knoglerne i bækkenbæltet, proksimale ekstremiteter, knæled. Ossificerende hæmatom kan placeres både i blødt væv og perio.

Klinik

Heterotopisk knogledannelse er ofte forud for traumer, en inflammatorisk proces med dannelsen af ​​granuleringsvæv. Blandt årsagerne til fremkomsten af ​​en stor gruppe heterotopiske ossificater er rollen som rygmarvsskade med efterfølgende neurotrofiske lidelser klart defineret..

Lokal myositisforbening er normalt forbundet med muskelskade, ofte arbejdsrelateret eller sport. I modsætning til lokale former forekommer generaliserende forbenende myositis med rygmarvsskader såvel som hemiplegi, poliomyelitis osv. Ossificerende hæmatom er som regel forud for knogler eller blødt vævsskade.

Patologiske data

Med lokal "moden" ossificerende myositis bestemmes knoglelignende formationer makroskopisk i blødt væv og gentager størrelsen og formen på den berørte muskel. I generaliseret myositis bestemmes periosteal ossifikation i form af ejendommelige tilfælde af funktionelt udifferentieret cancelløs knogle, fejlagtigt betragtet af klinikere som tæt ødem.

I nogle områder kan de være forbundet med periosteum. Muskelvæv nær ossificater erstattes i vid udstrækning af fibrøst og fedtvæv. Muskelfibre gennemgår skarpe dystrofiske ændringer. Et vigtigt diagnostisk tegn på et "modent" heterotopisk ossificat, bestemt ved røntgen af ​​udskæringer af en makropreparation og på histologiske sektioner, er zonering af dets struktur. I de centrale dele af uddannelsen dominerer fibroblastisk overvægt og i de perifere svampede strukturer, mellem bjælkerne, hvori fedtvæv ligger.

På overfladen af ​​ossificater dannes en smal, stedvis intermitterende lukkeplade. Ved mikroskopisk undersøgelse er billedet af heterotop ossifikation varieret. Afhængig af alder af processen findes organisering af hæmatomer, brusk- og chondroidformationer, fibroblastiske elementer, fibrøst væv, knoglestrukturer, atrofiske og degenererende muskelfibre..

Diagnostiske metoder

Røntgen symptomer

Lokal ossifying myositis er en ossifikation placeret i blødt væv, der gentager formen på en muskel og har en "fjeragtig" struktur, der ligner muskelfibre. Med generaliseret ossificerende myositis bestemmes flere overvejende aflange kompakte ossifikationer placeret paraostalt.

Ossificerende hæmatom kan placeres både i blødt væv og periosteal med subperiosteal hæmatom med periosteal blødning. Røntgenbilledet afhænger af fasen af ​​"organisationsmodning" af hæmatom. I løbet af flere uger gennemgår hæmatom følgende ændringer: i de tidlige stadier bestemmes en "knude" af blødt vævstæthed, som muligvis ikke kan ses på grund af "fusionen" af dens skygge med de omgivende muskler.

Derefter begynder dannelsen af ​​"barken" af hæmatom - forbenning begynder fra periferien af ​​hæmatom og spredes gradvist til midten. Processen slutter med fuldstændig forbenning af "node". Ossifikationens struktur af heterotopiske ossifikationer er meget forskelligartet: bizarre svampede "knoglesnørebånd", "klumpede" knoglekonglomerater, buer, grimme bjælker osv..

Differentiel røntgendiagnostik

Heterotopisk ossifikation skal differentieres fra godartede og ondartede juxtakortikale tumorer: ecchondroma, osteochondroma, juxtacortical chondrosarcoma, paraostal osteosarcoma. Differentialdiagnose bør tage højde for placeringen, arten og tidspunktet for udbeningen.

Vanskeligheder med diagnosen opstår i tilfælde, hvor roentgenolorostalt hæmatom. I disse situationer er det nødvendigt at forbinde andre forskningsmetoder og teknikker, der hjælper med at afklare procesens aktivitet (radionuklidmetoden), dens vaskularisering (angiografi), arten af ​​ossifikation og forholdet til det kortikale lag (computertomografi). Det skal huskes, at diagnosen heterotop ossifikation skal stilles af to specialister: en radiolog og en morfolog..

Behandling

"Brun tumor" i hyperparatyreoidisme

"Brune tumorer" findes i hyperparathyroidea osteodystrofi eller Recklinghausens sygdom 1 - hyperparathyroidisme (en sygdom, der er forårsaget af dysfunktion i parathyroidea kirtler).

Skelne mellem: primær hyperparathyroidisme (på grund af udviklingen af ​​adenom i parathyroidea eller meget mindre ofte kræft); sekundær - ved kronisk nyresvigt, hyperphosphotæmi, hypocalcemia, hypovitaminosis D osv.; tertiær - "gentagen" udvikling af adenom på baggrund af reaktiv hyperplasi af parathyroidea kirtler. Hyperparathyroidisme er en sygdom hos personer i overvejende moden alder. Data om forekomsten af ​​sygdommen er uklare, selvom praktisk erfaring viser en betydelig hyppighed af denne lidelse.

Typisk lokalisering

Klinik

De mangesidede kliniske manifestationer af hyperparathyroidisme, vanskeligheden ved dens diagnose og utilstrækkelig bevidsthed om det forårsager det faktum, at hyperparathyroidisme, især dens viscerale former: nyre-, hjerte-, gastrointestinale, neuropsykiske, blandede ofte "passerer" under andre diagnoser.

Parathyroideahormon påvirker knogler og nyrer stærkest. Med en udtalt form af sygdommen, hypercalcemia, hypercalciuria, hyperphosphatemia, hyperphosphaturia, en stigning i alkalisk phosphatase i blodserumet, er en mere pålidelig indikator en stigning i udskillelsen af ​​hydroxyprolin i urinen..

Ud over ændringer i bevægeapparatet er der smerter i knoglerne, signifikant misdannelse af skelettet på grund af flere brud og tumorlignende formationer i knoglerne, såkaldte "kalkholdige metastaser" findes - aflejring af calciumsalte i indre organer.

Patologiske data

Makroskopisk findes flere brud og skrøbelighed i knogler, som nogle gange let skæres med en kniv. Knoglerne er fortykkede, deformerede, og en ru ru overflade findes. Det kompakte stof er sparsomt; det indeholder et stort antal store celler. I knoglemarvsområdet er der formationer, der ligner gigantiske celletumorer (osteoblastoklastomer), steder, hæmatomer.

Mikroskopisk afsløres resorptionen af ​​modent lamellært væv og omstruktureringen af ​​dets indre arkitektur, langs væggene i de vaskulære kanaler, "endotalt" fibroretikulært væv vokser. I tykkelsen af ​​de "tumorlignende" formationer i knoglerne findes en kontinuerlig masse fibroretikulært væv med et stort antal kæmpeceller ("brun" eller "brun" tumor af hyperparatyreoidisme), hvilket kan være en årsag til en fejlagtig diagnose af osteoblastoclastom, hvis der ikke tages højde for funktionerne i læsionen af ​​andre dele af skelettet og biokemiske parametre.

Forskningsmetoder

Ud over røntgenundersøgelse er det nødvendigt at anvende en radionuklidundersøgelse med radioaktive lægemidler indeholdende mærket fosfor, som akkumuleres både i de sekundært berørte organer og i den berørte parathyroidea. Derudover kræves blod- og urintest for indholdet af parathyroideahormon, calcium, fosfor, hydroxyprolin, alkalisk fosfatase..

Røntgendata. På baggrund af systemisk sjældenhed af knoglestrukturen findes subperiosteal resorption af det svampede knoglesubstans eller kortikale lag, undertiden subchondrale endeplader. Subperiosteal resorption kan findes i enhver del af skeletet, men det er mest udtalt i falangerne i hånden. Ud over sjældenhed af knoglestrukturen afsløres flere cystiske lignende ødelæggelser af knoglerne..

Differentiel røntgendiagnostik. "Brune tumorer" af hyperparatyreoidisme bør adskilles fra fibrøs dysplasi, forskellige cyster, kæmpecelletumor og lytiske metastaser. Det vigtigste kendetegn ved "brune tumorer" ved hyperparatyreoidisme er læsionens systemiske natur; forekomsten af ​​tumorlignende ændringer på baggrund af sjældenhed i knoglestrukturen og subperiosteal resorption af hele skeletet.

Behandling

Intraossøs epidermoid cyste

Typisk loekalisering

Klinik

Patologiske data

Forskningsmetoder

Røntgendata

Differentiel røntgendiagnostik

Behandling

Kæmpe celle (reparativt) granulom i hænder og fødder (GRG)

Typisk lokalisering

Klinik

Patologiske data

Forskningsmetoder

Røntgendata

Differentiel røntgendiagnostik

Kæmpe cellegranulom (GRG) er vanskelig og ofte umulig at skelne med enchondroma, aneurysmal knoglecyste (ACC), kæmpet celletumor (GCT) og "brun tumor" i hyperparatyreoidisme. Enchondroma er kendetegnet ved plettet forkalkning på baggrund af lytisk destruktion og en klar afgrænsning fra det omgivende knoglevæv.

GKO og ACK påvirker sjældent knoglerne i hænder og fødder. Derudover spredes GKO, når den vokser fra metafysen, til pinealkirtlen og forekommer praktisk taget ikke hos børn. "Brune tumorer" i hyperparatyreoidisme er en manifestation af en generaliseret proces på baggrund af osteoporose og ændringer i biokemiske parametre i blodet.

Behandling

Typiske lokaliseringer af godartede tumorer og tumorlignende knoglesår

Figur: 32 Generelt skema for typiske lokaliseringer af godartede tumorer og tumorlignende knoglesår.

1 - kranialhvelv: osteom, hemangiom.
2 - kraniets base: osteoma, chordoma.
3 - scapula: osteoma, osteoid osteoma, osteochondroma, ecchondroma.
4 - ribben: chondroma, osteochondroma, osteoclastoma, hemangioma, fibrøs dysplasi.
5 - rygsøjle: hæmangiom, chordoma, osteoclastoma, osteoblastoma, aneurysmal knoglecyste, chondroma, eosinofil granulom.

6 - bækkenben: osteom, osteochondroma, chondroma, osteoclastoma.
7 - proximal ende af lårbenet: osteoklastom, chondroma, osteochondroma, osteoid osteom.
8 - femoral diaphysis: chondroma, osteochondroma, ensom knoglecyste, ACC.
9 - distal ende af lårbenet: osteoklastom, chondroma, osteochondroma, osteoid osteoma, desmoplastisk fibroma, chondromyxoid fibroma.
10 - proximal ende af skinnebenet: osteoklastom, osteoid osteom, chondroma, chondromyxoid og desmoplastisk fibromer, aneurysmal knoglecyste.

11 - tibial diaphysis: desmoplastisk fibroma, ensom knoglecyste, adamantinom, chondroma, ACC.
12 - distal ende af tibia: ensom knoglecyste, osteoklastom, desmoplastisk fibroma, chondroma.
13 - fodben: chondroma, chondromyxoid fibroma, osteoid osteoma.
14 - område af håndleddet og hånden: osteoklastom, osteoblastom, osteoid osteom, ensom knoglecyste, glomustumor.
15 - diafyse af underarmsbenene: ensom knoglecyste, adamantinom, osteoid osteoma.

16 - Proksimale ender af underarmsbenene: osteoklastom, ensomme og aneurysmale knoglecyster, chondroma.
17 - distal ende af humerus: osteoklastom, aneurysmal knoglecyste, chondroma.
18 - diafyse af humerus: ensom knoglecyste, adamantinom, chondroma, ACC.
19 - kirurgisk hals: osteoklastom, ensom knoglecyste, chondroma, osteoid osteom.
20 - leder af humerus: osteoklastom, chondroblastoma.

Artikler Om Leukæmi