Kapitel 20. Patologi af hvidt blod

Tilladt
Helt russisk uddannelses- og metodecenter
i fortsat medicinsk og farmaceutisk uddannelse
Sundhedsministeriet i Den Russiske Føderation
som en lærebog for medicinstuderende

20.1. Ændring i antallet af leukocytter som samtidig reaktioner

20.1.1. Leukocytose

Leukocytose - en stigning i antallet af modne celler fra 8 til 40 x 109 pr. Liter blod. Det skal skelnes fra en leukæmoid reaktion (en stigning i antallet af modne celler mere end 40 x 109 med udseendet af umodne leukocytter, lymfocytter, monocytter).

Etiologien er oftest smitsom. Patogenese: bakterier og / eller deres toksiner øger produktionen af ​​leukopoietiner af fagocytter, som stimulerer delingen af ​​halvstamme unipotente celler og modning af mellemformer (granulær og monocytisk serie).

Typer af leukocytose: a) neutrofil, et symptom på purulent betændelse. Hovedfunktionen er fagocytose; b) eosinofil, et symptom på allergiske reaktioner. Hovedfunktionen er inaktivering af biologisk aktive stoffer (f.eks. Histamin); c) basofil, et symptom på systemiske blodsygdomme, fx med erythræmi. Hovedfunktionen er et depot af biologisk aktive stoffer; d) lymfocytose, et symptom på systemiske blodsygdomme, for eksempel lymfocytisk leukæmi. Hovedfunktionen er at deltage i immunresponser; e) monocytose, et symptom på akutte virussygdomme. Hovedfunktionen er fagocytose.

20.1.2. Leukopeni

Leukopeni - et fald i antallet af modne celler mindre end 4 x 109 pr. Liter blod. Den diagnostiske værdi af leukopeni er lav, fordi det afspejler kun procesens sværhedsgrad.

Etiopathogenese: den toksiske virkning af cytostatika (fremmedhad, ioniserende stråling) fører til hæmning af delingen af ​​stamceller og halvstamceller i knoglemarven. Derfor kombineres toksisk agranulocytose ofte med anæmi og trombocytopeni. Immun agranulocytose opstår som et resultat af dannelsen af ​​autoantistoffer mod leukocytter under langvarig behandling med visse lægemidler (amidopyrin, sulfonamider).

Et vigtigt differentielt diagnostisk tegn er, at der med immun agranulocytose er et selektivt fald i antallet af leuko- og lymfocytter, og med en toksisk registreres hæmning af alle blodkim.

20.2. Ændring i antallet af leukocytter som en sygdom

Hæmoblastose - en tumorsygdom i det hæmatopoietiske væv med obligatorisk skade på knoglemarven.

Klassificering (mest almindelige former):

A. Leukæmi (diffus skade på knoglemarven):Karakteristiske træk ved blodbilledet:
Skarp
1) myeloblastiskleukæmisk gapende
2) lymfoblastiskeksplosioner - ingen mellemformer - modne)
3) monoblastisk
Kronisk
1) myelocytiskPh-kromosom i cellerne i knoglemarvets myeloide afstamning, absolut leukocytose
2) lymfocytiskskygger af Botkin-Gumprecht, absolut lymfocytose
3) monocytiskabsolut monocytose
4) erythremiapancytose
B. Hæmatosarkomer (lokal tumorvækst, for eksempel i lymfeknuderne med efterfølgende involvering af knoglemarven og udviklingen af ​​leukæmi).

Lymfogranulomatose (Berezovsky-Sternberg-celler i punkteret fra lymfeknuder).

20.2.1. Etiologi for hæmoblastose

Disse er genetiske eller kromosomale mutationer (Ph - kromosom), der fører til udseendet af et aktivt onkogen i DNA'et fra en af ​​cellerne - forfædrene til knoglemarvs bakterier og til udseendet af en hel tumorklon (afkom af denne ene celle). Yderligere i deres vækst har de ikke længere brug for den faktor, der forårsagede mutationen..

Betingelsen for udvikling af hæmoblastoser, som alle tumorer, er tilstedeværelsen af ​​immundefekt (primær, arvelig eller sekundær). Hver tumorcelle har et produkt af onkogenaktivitet - et oncoprotein, en "indikator" for tumorcellen. Ved at kontakte ham ødelægges det derefter af en række dræbende lymfocytter - naturlige dræbende. Når cellulær immunitet er nedsat, nedbrydes dette antitumorforsvar. I alderdommen eller under behandling med cytostatika vises sekundære immundefekttilstande, hvilket sandsynligvis er årsagen til den højere forekomst af tumorer hos disse individer.

20.2.2. Patogenese af hæmoblastose

Primære processer, 4 grundlæggende mønstre:

  1. Skader på det hæmatopoietiske system (knoglemarv og hæmatopoietiske organer) og metastase langs det hæmatopoietiske system lige fra starten, da kilden til tumoren er de nærmeste efterkommere af halvstamme- eller unipotente celler, som normalt skal danne hæmatopoietiske kolonier (hæmatopoietiske organer) Det kan gentages igen - patogenesen af ​​leukæmi er ikke baseret på perversionen af ​​aktiviteten i hele det hæmatopoietiske system, men på udseendet først af en og fra det af mange tumorceller - en klon af leukæmiske celler.
  2. Undertrykkelse af normal hæmatopoese og frem for alt af kimen, der fungerede som kilde til tumorklonen, da tumorceller har en hurtigere vækst. For eksempel hæmmes dannelsen af ​​lymfocytter først og fremmest ved kronisk lymfocytisk leukæmi, da et overskud af tumor (halvstamme eller unipotente) stamceller hæmmer differentieringen af ​​normale semi-stamme eller unipotente celler af sin egen og andre bakterier.
  3. Differentierede celler, der udgør tumoren i begyndelsen (granulocytter i kronisk myeloid leukæmi, lymfocytter i lymfogranulomatose) erstattes af eksplosionsceller. Den såkaldte eksplosionskrise opstår. De generelle egenskaber ved eksplosionsceller i leukæmi er karakteristiske for tumorceller generelt og manifesteres i tabet af specificitet (vender tilbage til sæt af enzymer i "moder" cellen). Celler af forskellige bakterier, for eksempel myeloide, bliver morfologisk og cytokemisk skelnes.
  4. Efterhånden som hæmoblastose udvikler sig, får tumorceller evnen til at vokse uden for de hæmatopoietiske organer: uafhængige kloner vises ofte i indre organer (lymfeknuder, milt, lever, hjernehinde, hud, testikler, lunger, nyrer). Disse kolonier kaldes leukæmiske infiltrater..

Sekundære processer (symptomer og patogenese).

  1. Septiske læsioner er resultatet af et fald i antallet af leukocytter og lymfocytter, hvilket fører til en svækkelse af ikke-specifik antimikrobiel aktivitet og en immundefekttilstand..
  2. Blødning - forbundet med et fald i antallet af blodplader såvel som skader på blodkar ved leukæmiske infiltrater.
  3. Anæmi - resultatet af et fald i antallet af røde blodlegemer.
  4. En stigning i indre organer og en overtrædelse af deres funktioner (leukæmiske infiltrater) er en konsekvens af udseendet af nye foci af hæmatopoies i huden, kraniet osv..
  5. Ændringer i billedet af knoglemarv punkterer med væksten af ​​den tilsvarende klon af tumorceller.

Diagnostik består i at vurdere de primære processer i det hæmatopoietiske system (perifert blod og knoglemarvspunktioner opnået ved sternepunktur, trepanobiopsy, punkteringer i indre organer og lymfeknuder) samt regnskab for sekundære processer.

Hæmogram af akut lymfoblastisk leukæmi
UACSygNorm
Нb8,5 g / l120 g / l
Erytrocytter2.8x10 12 / l4-5x10 12
CPU0,91.0
Leukocytter2x10 104-8x10 9
Basofiler0%0-1%
Eosinofiler0%2-4%
p / i3%3-5%
s / i8%51-67%
Lymfocytter19,5%21-35%
Monocytter2%2%
Blodplader12x10 1018x10 10
Sprængningermedium størrelse med et højt nuklear-cytoplasmisk forhold, ingen granularitet i cytoplasmaet
ESR52 mm / t2-15 mm / t

Myelogram over akut lymfoblastisk leukæmi
MyelogramSygNorm
Knoglemarveksplosioner hersker -89%
granulocyt spirer
52-69%
basofiler
2,6%
Lymfocytter
dolke
4,8%4,3%
segmenteret
0,2%0,7-3,1%
erythronormoblaster
1,8%14-26%
megakaryocytter
enheder0-0,6%

Da den afgørende diagnose af hæmatologiske maligniteter er hæmatologisk (ændringer i perifert blod, punkt i knoglemarv eller indre organer), er det nødvendigt at kende de generelle forskelle i punkt i knoglemarv (myelogram).

I akut leukæmi er disse:

  1. patologisk spredning og ophør af den normale modning af leukæmiske (blast) celler;
  2. udskiftning af normalt hæmatopoietisk væv med eksplosioner, nogle gange udgør eksplosionsceller 60-80% af cellerne i enhver kim. I dette tilfælde er der en hæmning af erythroid- og blodpladekim.

Kronisk leukæmi er kendetegnet ved:

  1. mindre degeneration af stamceller med bevarelse af evnen til at modnes;
  2. undertrykkelse af normal hæmatopoiesis udvikler sig ikke i mange år.

Blodbillede i akut leukæmi (hæmogram). Følgende typer ændringer er mulige i perifert blod;

  1. Leukocytantal:
    1. leukæmi (antallet af leukocytter er op til 10-30 x 1011 pr. liter blod med udseendet af et stort antal patologiske celler). Dens variant er aleukæmi - en stigning i antallet af leukocytter uden forekomsten af ​​patologiske celler;
    2. leukopeni (et fald i antallet af leukocytter til katastrofale tal 2-3 x 108 per liter blod, normen er 6-8 x 109)
  2. Leukæmisk dehiscens - kloner af tumor (blastceller) mister deres enzymatiske specificitet og evnen til at modnes, men de efterlader blodet fra knoglemarven. Men da de har mistet evnen til at modne, er der få eller ingen mellemformer dannet af dem i blodet. På den anden side bevares modne former for celler (leukocytter, monocytter, lymfocytter) stadig i blodet. Klassisk sprængning - kernen i en delikat finmasket struktur med ensartet farve og kaliber af kromatinfilamenter.
  3. Anæmi, trombocytopeni bemærkes lige fra sygdommens begyndelse.

20.3. Separate nosologiske former for hæmoblastose

20.3.1. Akut myeloid leukæmi er en tumor, der stammer fra en unipotent celle, en forløber for myelopoiesis. Op til 90-95% af myeloblaster registreres i hæmogrammet (mellemstørrelse, korrekt form, lavt nukleart cytoplasmatisk forhold, kernen i en delikat struktur med flere nukleoler, cytoplasmaet er basofilt, granulært).

20.3.2. Akut lymfoblastisk leukæmi er en tumor, der stammer fra en unipotent forløbercelle af lymfopoese. I 25% af T-lymfocytterne er der ofte T- eller B-form. Mest almindelig hos børn.

I hæmogrammet er den største del lymfoblaster (af mellemstørrelse, regelmæssig form, kernecytoplasmatisk forhold er højt, kerne uden hak, cytoplasma uden granularitet).

Følgende orale symptomer er af stor betydning ved genkendelse af akut leukæmi:

  1. blødning i tandkødet og deres hævelse på den sproglige overflade, i modsætning til tandkødsbetændelse når ødem op til 2/3 af tandens koronale overflade;
  2. nekrose - på de interdentale papiller, voldelige, med et udtryk, er der ingen betændelse omkring sårene, slimhinden er cyanotisk. Hvis der er mistanke om akut leukæmi, skal du huske, at operation kan føre til et udbrud af latent akut leukæmi..

20.3.3. Kronisk leukæmi

Hæmogram

  1. Antallet af leukocytter. I modsætning til akut leukæmi er en leukæmisk variant karakteristisk, og antallet af hvide blodlegemer stiger på grund af absolut leuko-lymfocytisk og monocytose.
  2. Der er ingen leukæmisk gaping, da der sammen med eksplosioner (der udgør nogle få procent) og modne celler er mellemliggende umodne former (pro-, myelo- og metamyelocytter i kronisk myeloid leukæmi). Men meget karakteristiske ændringer forekommer i modne former (Ph-kromosom i myeloid leukæmi, Botkin-Gumprechts skygge i lymfocytisk leukæmi).
  3. Anæmi, trombocytopeni findes kun i de sidste faser af procesudviklingen og ikke i de indledende, som ved akut leukæmi.

Myelogram - et øget antal celler registreres i knoglemarvets punktat: myelocytter, lymfocytter eller monocytter, afhængigt af typen af ​​kronisk leukæmi.

Kliniske symptomer - hævede lymfeknuder i nakken, armhulerne, derefter mediastinum, lysken.

IndikatorerHæmogrammer
Normen patient med myeloid leukæmien patient med lymfocytisk leukæmi
Hb g / l120116123
Er / l2.8x10 123,8x10 124.1x10 12
CPU0,8-1,00,90,9
Leukocytter4-8x10 912x10 105x10 10
baser.0-16,5%-
eos.2-4%ti%0,5%
Promyelocytter-1%-
Myelocytter-24%-
Meta myelocytter-21%-
p / i3-5%15-51%
s / i51-67%14.524,5%
Monocytter2%-2%
Lymfocytter21-35%7.572%
Blodplader18x10 1035x10 1021x10 9
ESR, mm / t2-15ti17

20.3.3.1. Kronisk myelogen leukæmi - en tumor, der stammer fra en unipotent forløbercelle af neutrofiler.

Hæmogram - absolut leukocytose med et skarpt nukleart skift til venstre. Myelogram - et øget antal myelocytter. I næsten alle delende celler i denne vækst findes Philadelphia-kromosomet (Ph). Det dannes ved translokation (overførsel) af en del af kromosom 22 til kromosom 9, hvilket resulterer i en forkortelse af armen af ​​kromosom 22. Oprindeligt er det kun en lille del af halvstamme- eller unipotente celler, der har denne kromosomale mutation. Det overførte og aktiverede onkogen fører til en acceleration af celledeling af denne klon, gradvist fanger de hele knoglemarven (total generation).

20 3.3.2. Kronisk lymfocytisk leukæmi er en tumor, der stammer fra en unipotent celle, oftest en forløber for B-lymfocytter. Imidlertid i mange tilfælde fra T-lymfocytter.

Hæmogram - absolut lymfocytose, enkelt lymfoblaster. Der er lymfocytter med forfaldne kerner - skyggen af ​​Botkin-Gumprecht. De er ikke i fuldblod; de dannes, når de pletter et udstryg. Klumpet, kun let ødelagte lymfocytterkerner med rester af nucleoli. Sjældent, men findes i alvorlige infektioner, akut leukæmi. Myelogram - lymfocytter dominerer.

Fra siden af ​​mundhulen med kronisk lymfocytisk leukæmi er der få symptomer. Tandkød bløder ved den mindste berøring, men der er intet billede af betændelse. Denne kombination kan indikere leukæmi.

20.3.4. Hæmatosarkomer - tumorer i det hæmatopoietiske system, der oprindeligt opstår uden for knoglemarven med dets yderligere involvering og udviklingen af ​​leukæmi (leukemisering).

Som et eksempel kan vi kalde lymfogranulomatose, hvor tumorændringer primært forekommer i lymfeknuder og indre organer. Hæmatogrammet er inkonsekvent. Myelogram er ualmindeligt.

Den afgørende betydning i diagnosen hører til punkteringen af ​​lymfeknuderne med den obligatoriske identifikation af Berezovsky-Sternberg-celler. De er kendetegnet ved store størrelser, multilobulær, snoet kerne med store lapper (bazochromafin er repræsenteret af intenst farvede klynger adskilt fra hinanden ved lettere områder).

20.3.5. Principper for hæmoblastosebehandling

Principperne for behandling er de samme som for andre tumorprocesser:

  1. Anvendelse af cytostatika og bestråling af leukæmiske infiltrater.
  2. Eliminering af immundefekt ved immunstimulering:
    • a) levende allogene (fra en anden patient) leukæmiceller. Metoden blev foreslået i Rusland. Den terapeutiske virkning forklares formodentlig ved det faktum, at eksplosioner fra andre patienter adskiller sig fra patientens egne eksplosioner med hensyn til HLA-antigener. Det antages, at patientens cellulære immunitet stimuleres ikke kun mod stærke fremmede HLA-antigener, men også mod leukæmiske antigener (onkoproteiner), der er fælles for værts- og donorblæsninger. Til dette formål introduceres kryokonserverede leukæmiceller 6 måneder efter remission for at forhindre tilbagefald. Det blev vist, at immunsystemet efter en specificeret periode efter behandling med cytostatika genopretter evnen til at reagere med et passende respons på antigene stimulering;
    • b) introduktion af andre immunstimulerende midler, for eksempel thymushormoner.

For et hæmogram i kronisk myeloid leukæmi er det karakteristisk: D. alt ovenstående

A. stigning i umodne granulocytter B. relativ lymfocytopeni

B. basofil-eosinofil kompleks D. neutrofili

3.119. Myelogram i kronisk myeloid leukæmi er kendetegnet ved: A. hypercellularitet

3.120. For et hæmogram i kronisk lymfocytisk leukæmi er følgende karakteristiske: alle de ovenstående

A. absolut lymfocytose B. cytolyseceller D. intet af ovenstående

B. relativ neutropeni

3.121. Muligt resultat af kronisk myeloid leukæmi: D. alle de ovenstående

A. eksplosionskrise B. aplasi

B. hæmatosarkom osteomyelosklerose

3.122. Hæmogrammet med erythremia er kendetegnet ved: B. erythrocytosis

3.123. Erytræmi er ikke typisk: G. høj ESR

3.124. Mulige resultater af erytræmi: D. alle de ovenstående

A. eksplosionskrise B. hæmatosarkom C. myelofibrose D. trombose

3.125. Muligt resultat af kronisk lymfocytisk leukæmi: A. hæmatosarkom

3.126. Muligt resultat af myelofibrose: D. alle de ovenstående

A. eksplosionskrise B. hæmatosarkom C. aplasi D. osteosklerose

3.127. For et hæmogram med myelofibrose er følgende karakteristiske: D. anæmi, moderat neutrofili, trombocytose

3.128. For et myelogram med myelofibrose er følgende karakteristiske: stigning i antallet af megakaryocytter

3.129. Forværring af kronisk myeloid leukæmi er karakteriseret ved D. alle de anførte tegn

A. myelæmi B. trombocytopeni

B. anæmi D. hyperleukocytose

3.130. Under definitionen "ahorn" forstås oprindelse af leukæmi: muteret celle afkom

3.131. Det cellulære substrat for Sesari syndrom er: A. T-lymfocytter

3.132. Cytokemiske undersøgelser af eksplosionsceller gør det muligt at fastslå: A. deres tilhørsforhold til visse cellelinier af hæmatopoiesis

3.133. Immunophenotyping af eksplosionsceller gør det muligt at bestemme: D. punkt A og B er korrekte

A. deres tilhørsforhold til visse cellelinier af hæmatopoiesis
B. graden af ​​differentiering af eksplosionsceller

3.134. Anisocytose er en ændring i: G. af en erytrocyt

3.135. Poikilocytose er en ændring: A. former for erytrocytter

3.136. Udviklingen af ​​mikrosfærocytose kan føre til: A. arvelig defekt i erytrocytmembranproteiner

3.137. Det anbefales at tælle erytrocytter umiddelbart efter blodindtagelse ved: D. alle de anemier, der er anført på listen

A. jernmangelanæmi B. aplastiske anæmi

B. hæmolytiske anæmi D. B12 mangel anæmi

3.138. Den største værdi i den differentielle diagnose af immun og arvelig
mikrospherocytose har: B. Coombs 'test

3.139. Lavt farveindeks observeres, når: B. thalassemias

3.140. Lavt farveindeks er typisk for: G. alle de anførte sygdomme

A. blyforgiftning B. paroxysmal natlig hæmoglobinuri

B. jernmangelanæmi

3.141. Et farveindeks på 1.0 eller tæt på 1.0 bemærkes, når:

G. i alt det ovenstående sygdomme

A. aplastisk anæmi

B. akut post-hæmoragisk anæmi

3.142. Et højt farveindeks bemærkes ved:. alle disse sygdomme

A. Ved 12-mangel anæmi

B. folatmangelanæmi

B. arvelig fravær af transcobalamin

3.143. Det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i erytrocyten øges med: A. megaloblastisk anamia

3.144. Den gennemsnitlige mængde erytrocytter øges: B12-mangel anæmi

3.145. Anisocytose af erytrocytter bemærkes, når: D. alle de ovenstående højre

A. Makrocytisk anæmi D. Neoplasmemetastaser i knoglemarven

B. myelodysplastisk syndrom

B. jernmangelanæmi

3.146. Folinsyre- og vitamin B12-mangler er kendetegnet ved:D. alt ovenstående

A. poikilocytosis B. basofil punktering af erytrocytter

B. megalocytose D. erythrocytter med Jolly-kroppe og Kebots ringe

3.147. Med arvelig mikrospherocytose er erythrocytter karakteriseret ved:

A. fald i den gennemsnitlige diameter B. MCH inden for det normale interval D. alt ovenstående

B. MCV inden for normale grænser D. stigning i tykkelse

3.148. B12-mangelanæmi er karakteriseret ved: leukopeni med neutropeni og relativ lymfocytose

3.149. Hypersegmentering af neutrofiler kan ikke forårsages af: jernmangel

3.150. En stigning i antallet af myelokaryocytter observeres, når: A. kroniske myeloproliferative sygdomme

3.151. Et kraftigt fald i antallet af myelokaryocytter i knoglemarven observeres, når: D. alt ovenstående sygdomme

A. Fanconi anæmi

B. myelotoksisk agranulocytose

B. cytostatisk sygdom

3.152. Tegn på megaloblastisk hæmatopoiesis kan observeres, når:

A. autoimmun hæmolytisk anæmi B. diphyllobothriasis D. alt ovenstående

B. erythromyelosis G. mavekræft sygdomme

3.153. Den megaloblastiske type hæmatopoiesis i hæmolytiske anæmier skyldes:

D. øget behov for folsyre og / eller vitamin B-12 på grund af intens erythropoiesis

3.154. I en knoglemarvsudstrygning er L / E-indekset 1: 2, erytrokaryocytmodningsindekset er 0,4.
Dette er typisk for: B. jernmangelanæmi

3.155. Hæmoglobin udfører funktionen af: transport af ilt og kuldioxid

3.156. Hæmoglobin er: B. chromoprotein

3.157. Sammensætningen af ​​hæmoglobin inkluderer: B. porfyriner og proteiner

3.158. Proteindelen af ​​hæmoglobin er: G. globin

3.159. Hos en voksen kan følgende typer hæmoglobiner opnås ved elektroforese: B. Hb A, Hb A-2, Hb F

3.160 Hovedtypen af ​​hæmoglobin hos en voksen er: B. Hb A

3.161. Den patologiske type hæmoglobin er ikke: A. Fb F

3.162. Adskillelse af hæmoglobiner kan udføres: B. elektroforese

3.163. Alle de anførte stoffer er klassificeret som derivater af hæmoglobin undtagen: B. oxymyoglobin

3.164. Proteindelen af ​​hæmoglobin "A" består af peptidkæder: A. alfa og beta

3.165. Unormalt hæmoglobin kaldes: B. hæmoglobin med ændret globinstruktur

3.166. Syntesen af ​​hæmoglobin "S" i erytrocytter ledsages af udviklingen af: seglcelleanæmi

3.167. Erytrocytter med unormalt hæmoglobin er kendetegnet ved: D. alt ovenstående

A. ændring i affinitet for ilt D. fald i modstand mod eksterne faktorer

B. ændring i erytrocytters modstand

B. ændring i opløseligheden af ​​hæmoglobin

3.168. Thalassæmi er: B. kvantitativ hæmoglobinopati

3.169. Med beta-thalassæmi er der: B. nedsat syntese af beta-kæder af globin

3.170. Med alfa-thalassæmi er der: A. nedsat syntese af alfakæder af globin

3.171. Thalassemier kan være af typen: D. hæmolytisk anæmi

3.172. Erythrocytenzymopatier er kendetegnet ved G. mangler ved enzymsystemer

3.173. Hovedenergisubstratet i erytrocytter er: A. glukose

3.174. Blandt erytrocytenzymopatier er den mest almindelige mangel: B. glucose-6-phosphatdehydrogenase

3.175. Insufficiens af glucose-6-phosphatdehydrogenase fortsætter i henhold til typen: A. hæmolytisk anæmi

3.176. Knoglemarven er hypercellulær, L / E-indeks = 1/6. Blandt erythrokaryocytter,
celler med kæmpe størrelse (mere end 25 mikron) med delikat kromatinstruktur af kerner,
basofil cytoplasma. Modning af neutrofiler er langsom, blandt sidstnævnte er der mange
kæmpe myelocytter og metamyelocytter, hypersegmenterede neutrofiler,
megakaryocytter af stor størrelse med hypersegmenterede kerner indeholdende
blodplader. Det specificerede billede af knoglemarven er karakteristisk for: A. B12-mangel anæmi

3.177. I knoglemarvspunkt fundet: myelokaryocytter 15 tusind / pi, lymfocytter 65%
enkeltgranulocytter og erythroblaster, øget procentdel af plasmaceller,
lipofager indeholdende brunt pigment. Ingen megakaryocytter blev fundet. Det angivne billede
knoglemarv er karakteristisk for: B. aplastisk anæmi

3.178. I knoglemarvspunktion: antallet af cellulære elementer reduceres moderat,
modning af granulocytter forstyrres ikke, megakaryocytopoiesis bevares. L / E-indeks er 4: 1.
Det specificerede billede af knoglemarven er karakteristisk for: D. alle anemier

B. aplastisk anæmi

B. Diamond-Blackfan anæmi

3.179. En 52-årig mand, klager over knoglesmerter, monocytose i blodet (20%), ESR - 80 mm / t,
Røntgen af ​​kraniets knogler, små flere mangler. I punkteret af brystbenet
antallet af plasmaceller øges op til 50%. Formodet diagnose:

B. myeloma

3.180. En 10-årig dreng blev indlagt med mistanke om akut leukæmi. Alvorlig tilstand, hud
bleg icteric, icteric sclera, tårn kranium, høj hård gane,
leveren og milten forstørres. Blodprøve: svær normokrom anæmi,
mikrospherocytose, reticulocytose (8%), leukocytter op til 19 tusind / pi, skift til myelocytter (3%),
blodplader er normale. I myelogrammet erytroblastose. Mest sandsynlig diagnose:

3.181. Knoglemarv har ringe cellulære elementer, myelokaryocytter er næsten fuldstændige
fraværende findes retikulære celler, lymfocytter, plasmaceller,
enkelt basofiler. Dette billede er typisk for:

B. aplastisk anæmi

3.182. Patient 22 år gammel, akut maveklinik. Blodprøve: hæmoglobin er let reduceret, ESR
inden for normale grænser, leukocytter 25x10 9 / l, i leukocytformel blastceller
udgør 87%. Det er typisk for: G. akut leukæmi

3.183. En stigning i MCSU-værdier (mere end 390 g / l) indikerer: B. analysatorfejl

3.184. Jernmangelanæmi er kendetegnet ved:

D. MCV - ↓, MCN - ↓, MCSU - ↓, RBC - histogrammet forskydes til venstre

3.185. Megaloblastisk anæmi er kendetegnet ved:

G. MSV - ↑, MSN - ↑, MSNS - N, RBC - histogrammet er fladt og forskudt til højre

3.186. Anæmi ved kronisk nyresvigt er karakteriseret ved:

A. MSV - N, MSN - N, MSNS - N, RBC - histogrammet er placeret i zonen med normale værdier

3.187. Faldet i SIT- og ISSU-indekserne indikerer: B. krænkelse af syntesen af ​​hæmoglobin i erytrocytter

3.188. Anæmi i kroniske sygdomme er karakteriseret ved: D. alt ovenstående tegn

A. udvikling af anæmi, overvejende normokrom type

B. aktivering af det mononukleære fagocytsystem

G. Omfordeling af jern i kroppen

B. fald i produktionen af ​​erythropoietin

3.189. Til differentiel diagnose af jernmangelanæmi og kronisk anæmi
sygdomme, er definitionen vigtig: blodferritinkoncentration

3.190. Agranulocytose kan udvikle sig, når: D. alle de ovenstående højre

A. smitsomme sygdomme

B. strålingssygdom

B. autoimmune processer

G. fordøjelsestoksisk aleukia

3.191. De mest almindelige komplikationer ved agranulocytose: A. bakterielle infektioner

3.192. I den differentielle diagnose af agranulocytose og akut perifer leukæmi
blod betyder nogetD. alt ovenstående

D. ingen eksplosioner

B. tilstedeværelsen af ​​leukopeni

B. tilstedeværelsen af ​​toksisk granularitet i neutrofiler

3.193. Agranulocytose kan udvikle sig, når: D. alt ovenståendestater

A. kollagenose B. lægemiddelterapi

B. sepsis D. knoglemarvsmetastaser

3.194. I hæmogrammet med agranulocytose bemærkes følgende: D. alt ovenstående

A. neutropeni B. sjældent monocytose

B. relativ lymfocytose D. fravær af umodne granulocytter

3.195. Normaliseringen af ​​hæmatopoies i agranulocytose er kendetegnet ved en stigning i: D. til alleog de anførte tegn

A. neutrofiler B. plasmaceller

B. monocytter D. udseendet af myelocytter

3.196. I svære former for agranulocytose er det muligt: ​​D. over helenumerisk

A. fald i antallet af knoglemarvsmyelocytter

B. myelocytisk-promyelocytisk knoglemarv

Leukæmi

Leukæmi er en systemisk sygdom i det hæmatopoietiske væv af tumornatur med den primære lokalisering af fokus i knoglemarven, hvilket fører til beskadigelse og forskydning af normale hæmatopoietiske bakterier.

Leukæmi er opdelt i akutte og kroniske:

  • i akut leukæmi dannes et karakteristisk symptom på "leukæmisk svigt" - når der ikke er celler i mellemliggende trin i det perifere blod - repræsenteres hovedparten af ​​tumorceller af unge, eksplosionsceller i de første 4 klasser. Akutte leukæmier er angivet henholdsvis ved normale homologe knoglemarvsforfædre, der har gennemgået mutationer: myeloblastisk akut leukæmi, lymfoblastisk akut leukæmi, monoblastisk akut leukæmi...;
  • i kronisk leukæmi er tumorceller repræsenteret af alle repræsentanter for modne og modne celler. Kronisk leukæmi er opkaldt efter de modne celler, der karakteriserer tumorproliferation i denne leukæmi..

Diagnosen leukæmi stilles ved tilstedeværelsen af ​​muterede celler i det perifere blod, der er specifikke for denne type leukæmi. leukæmiceller adskiller sig fra normale celler i et antal morfologiske, cytogenetiske, histobiokemiske træk, hvilket indikerer deres tumornatur.

  • en signifikant ændring i størrelsen af ​​celler i en eller anden retning (2-3 gange fra normen), anisocytose er karakteristisk;
  • unormal struktur af kerner: deformerede konturer af celler; øget mængde og ujævnhed af kromatin; vakuolisering og segmentering; multicore;
  • øget basofilicitet og vakuolisering af cytoplasmaet;
  • udseendet af patologiske formationer: Auer's små kroppe, azurofil granularitet.

Med leukæmi (især akut) undertrykkes andre hæmatopoietiske linjer med manifestationen af ​​dybe patologiske ændringer - anæmi udvikler, der dannes vedvarende trombocytopeni.

Afhængigt af antallet af leukocytter (som kan variere meget) i det perifere blod, er leukæmier opdelt i følgende muligheder:

  • leukæmisk leukæmi;
  • subleukæmisk leukæmi;
  • aleukæmisk leukæmi;
  • leukopenisk leukæmi.

Karakteristiske tegn på akut udifferentieret leukæmi:

  • i morfologi ligner blastceller lymfoblaster, men de er blottet for specifikke cytokemiske egenskaber, hvilket ikke tillader dem at tilskrives en eller anden serie af hæmatopoiesis - dette er grundlaget for at isolere denne form for leukæmi;
  • "leukæmisk svigt" - fravær af overgangsformer mellem eksplosions- og modne celler;
  • trombocytopeni med samtidig hæmoragisk syndrom;
  • anæmi.

Et eksempel på et hæmogram for en patient med aleukæmisk udifferentieret blast-leukæmi

  • erytrocytter - 3.1 · 10 12 / l;
  • hæmoglobin - 60 g / l;
  • farveindeks - 0,86;
  • reticulocytter - 0,2%;
  • hæmatokrit - 0,20 l / l;
  • udstrygning: anisocytose +; poikilocytose +;
  • ESR - 30 mm / t;
  • blodplader - 30 · 10 9 / l;
  • leukocytter - 9,4 · 109 / l;
  • eosinofiler - 0%;
  • basofiler - 0%;
  • udifferentierede eksplosioner - 85%;
  • neutrofiler:
    • unge - 0%;
    • stikke - 0%;
    • segmenteret - 5%
  • lymfocytter - 8%;
  • monocytter - 2%

Typiske tegn på akut myeloid leukæmi:

  • udseendet i blodet fra myeloblaster, der adskiller sig i forskellige størrelser (10..25 mikron) og har den rigtige afrundede form eller ovale konturer. Kromatinstrukturen er delikat, i kernerne er der 1-4 nucleoli af forskellige størrelser;
  • leukæmisk svigt
  • trombocytopeni;
  • anæmi.

Et eksempel på et hæmogram for en patient med aleukemisk form for akut myeloid leukæmi

  • erytrocytter - 3,2 · 10 12 / l;
  • hæmoglobin - 95 g / l;
  • farveindeks - 0,89;
  • reticulocytter - 0,2%;
  • hæmatokrit - 0,31 l / l;
  • udstrygning: anisocytose +; poikilocytose +;
  • ESR - 22 mm / t;
  • blodplader - 150 · 10 9 / l;
  • leukocytter - 11-109 / l;
  • eosinofiler - 0%;
  • basofiler - 0%;
  • myeloblaster - 60%;
  • promyelocytter - 1%;
  • neutrofiler:
    • unge - 0%;
    • stikke - 0%;
    • segmenteret - 29%
  • lymfocytter - 9%;
  • monocytter - 1%

Typiske tegn på akut lymfoblastisk leukæmi:

  • et øget indhold af lymfocytter, tilstedeværelsen af ​​et stort antal lymfoblaster, der har en regelmæssig afrundet form, kernen optager det meste af cellen, indeholder en kerne;
  • trombocytopeni;
  • anæmi.

Et eksempel på et hæmogram for en patient med akut lymfoblastisk leukæmi

  • erytrocytter - 2,8 · 10 12 / l;
  • hæmoglobin - 90 g / l;
  • farveindeks - 0,96;
  • reticulocytter - 0,1%;
  • hæmatokrit - 0,28 l / l;
  • udstrygning: anisocytose +; poikilocytose +;
  • ESR - 28 mm / t;
  • blodplader - 90 · 10 9 / l;
  • leukocytter - 12-109 / l;
  • eosinofiler - 0%;
  • basofiler - 0%;
  • lymfoblaster - 38%;
  • neutrofiler:
    • unge - 0%;
    • stikke - 1%;
    • segmenteret - 20%
  • prolymfocytter - 0%;
  • lymfocytter - 40%;
  • monocytter - 1%

Karakteristiske tegn på kronisk myeloid leukæmi:

  • hyperleukocytose;
  • tilstedeværelsen af ​​alle former for granulopoiesis;
  • et øget antal eosinofiler og basofiler;
  • trombocytose;
  • anæmi.

Et eksempel på et hæmogram for en patient med en subklinisk form for kronisk myeloid leukæmi

  • erytrocytter - 3,3 · 10 12 / l;
  • hæmoglobin - 95 g / l;
  • farveindeks - 0,86;
  • reticulocytter - 0,1%;
  • hæmatokrit - 0,32 l / l;
  • udstrygning: anisocytose +; poikilocytose +;
  • ESR - 22 mm / t;
  • blodplader - 550 · 10 9 / l;
  • leukocytter - 74 · 10 9 / l;
  • eosinofiler - 5%;
  • basofiler - 7%;
  • myeloblaster - 5%;
  • promyelocytter - 10%;
  • neutrofiler:
    • myelocytter - 10%;
    • unge - 20%;
    • stikke - 22%;
    • segmenteret - 18%
  • lymfocytter - 2%;
  • monocytter - 1%

Typiske tegn på kronisk lymfocytisk leukæmi:

  • et øget indhold af lymfocytter, tilstedeværelsen af ​​alle former for lymfopoese i blodet;
  • udseendet af lymfocytter med halvt ødelagte kerner (Botkin-Klein-Humprecht-kroppe);
  • trombocytopeni;
  • anæmi.

Et eksempel på et hæmogram for en patient med leukæmisk form af kronisk lymfocytisk leukæmi

  • erytrocytter - 2,7 · 10 12 / l;
  • hæmoglobin - 82 g / l;
  • farveindeks - 0,91;
  • reticulocytter - 0,2%;
  • hæmatokrit - 0,25 l / l;
  • ESR - 26 mm / t;
  • blodplader - 150 · 10 9 / l;
  • leukocytter - 320 109 / l;
  • eosinofiler - 0%;
  • basofiler - 0%;
  • neutrofiler:
    • unge - 0%;
    • stikke - 3%;
    • segmenteret - 10%
  • lymfoblaster - 5%;
  • prolymfocytter - 15%;
  • lymfocytter - 65%;
  • monocytter - 2%

Typiske tegn på Vakez's sygdom (erythremia, polycythemia vera):

  • øget indhold af erythrocytter, hæmoglobin, hæmatokrit;
  • en stigning i antallet af reticulocytter, udseendet af normoblaster;
  • neutrofil leukocytose med hyperregenerativ skift til venstre;
  • basofili, øget monocytantal;
  • trombocytose;
  • høj blodviskositet (overgår normen 5-8 gange);
  • forsinket ESR.

Et eksempel på et hæmogram for en patient med Vakez's sygdom

  • erytrocytter - 10 10 12 / l;
  • hæmoglobin - 233 g / l;
  • farveindeks - 0,70;
  • reticulocytter - 2%;
  • hæmatokrit - 0,70 l / l;
  • udstrygning: polychromatophiles, enkelt normoblaster;
  • ESR - 1 mm / t;
  • blodplader - 520 · 10 9 / l;
  • leukocytter - 12-109 / l;
  • eosinofiler - 5%;
  • basofiler - 2%;
  • neutrofiler:
    • myelocytter - 4%;
    • unge - 4%;
    • stikke - 15%;
    • segmenteret - 50%
  • lymfocytter - 16%;
  • monocytter - 3%

Myelogram: fortolkning af resultater

Sygdomme i det hæmatopoietiske system skåner ikke nogen - hverken voksne eller små børn. Succesen med behandlingen, bevarelsen af ​​patienternes liv afhænger primært af rettidig diagnose. En obligatorisk diagnostisk metode til overvågning af knoglemarvstilstanden er knoglemarvspunktion. Det resulterende myelogram viser alt, hvad der sker med de hæmatopoietiske organer, hjælper med at identificere ondartede svulster i de tidlige stadier og ordinerer den korrekte behandling.

Hvad er myelogram?

Normal knoglemarvsudstrygning

Et myelogram er en hæmatologisk mikroskopisk undersøgelse opnået som et resultat af en punktering af den røde knoglemarv.

Formålet med analysen er at vurdere den kvalitative og kvantitative sammensætning af knoglemarvsceller (myeloidt væv), indholdet af forskellige myelokaryocytter i procent.

Det cellulære indhold af knoglemarven er en afspejling af den hæmatopoietiske funktion af den menneskelige krop. I det dannes, modnes (differentiering) af forløberceller af myeloid kim af hæmatopoiesis - blodlegemer:

  • erytrocytter,
  • leukocytter,
  • blodplader.

Enhver ændring fra hæmatopoiesis afspejles i myelogrammet, hvorefter tilstedeværelsen af ​​patologi i blodsystemet vurderes, typerne af hæmatopoies vurderes, sygdommens dynamik ordineres, den modtagne behandling justeres.

For at få den mest komplette vurdering af det hæmatopoietiske systems tilstand skal de opnåede myelogramdata evalueres sammen med en generel detaljeret klinisk analyse af perifert blod.

Myelogram satser

Myelogram - et billede af den røde knoglemarv i et mikroskop

Normalt kan knoglemarvsprøver ikke indeholde mere end 1,7% eksplosionsceller.

En ændring i endog en indikator for myelogrammet er en indikation for en mere detaljeret yderligere undersøgelse af patienter.

Nedenfor er de normale myelogramindikatorer:

CelleelementerCelleindhold,%
Sprængninger0,1-1,1
Myeloblaster0,2-1,7
Neutrofile celler:
Promyelocytter1.0-4.1
Myelocytter7.0-12.2
Metamyelocytter8,0-15,0
Dolke12,8-23,7
Segmenteret13.1-24.1
Alle neutrofile elementer52,7-68,9
Eosinofiler (alle generationer)0,5-5,8
Basofiler0-0,5
Erytroblaster0,2-1,1
Pronormocytter0,1-1,2
Normocytter:
Basofil1,4-4,6
Polychromatophilic8.9-16.9
Oxyphilic0,8-5,6
Alle erythroidelementer14,5-26,5
Lymfocytter4.3-13.7
Monocytter0,7-3,1
Plasmaceller0,1-1,8
Antal megakaryocytter (celler i 1 pi)50-150
Antal myelokaryocytter (i tusind i 1 pi)41.6-195.0
Leuko-erythroblastisk forhold4 (3): 1
Knoglemarvsindeks for neutrofil modning0,6-0,8

Øget hastighed

Overvejelsen af ​​erytrocytter er et tegn på myeloid leukæmi

Afhængigt af hvilke indikatorer for myelogrammet der øges, vil vi tale om enhver blodsygdom.

Hvis der er en stigning i antallet af megakaryocytter i knoglemarven, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​knoglemetastaser. I tilfælde af en stigning i eksplosioner med 20% eller mere taler vi om akut leukæmi. Et øget forhold mellem erytrocytter / leukocytter indikerer myelose, kronisk myeloid leukæmi og subleukæmisk myelose. Neutrofil modningsindeks - en markør for eksplosionskrise, kronisk myeloid leukæmi.

Væksten af ​​erythroblaster er iboende i akut erythromyelose, anæmi. En stigning i antallet af monocytter observeres i kronisk myeloid leukæmi, leukæmi, generaliserede infektioner. En stigning i koncentrationen af ​​plasmaceller indikerer agranulocytose, myelom, anæmi af aplastisk oprindelse..

En stigning i eosinofiler i myelogrammet indikerer alvorlige allergiske reaktioner, onkologiske sygdomme med forskellig lokalisering, lymfogranulomatose, akut leukæmi.

For hver af de påviste ændringer kræves yderligere diagnostik for at starte kræftbehandling så hurtigt som muligt og stabilisere patientens tilstand..

En stigning i punkteringen af ​​knoglemarven fra basofiler kan indikere myeloid leukæmi, erythræmi og basofil leukæmi. Lymfocytose bestemmes i tilfælde af kronisk lymfocytisk leukæmi, aplastisk anæmi.

Nedsat indikator

Cytostatika kan have en deprimerende virkning på hæmatopoiesis

Påvisning af et fald i den syntetiske funktion af knoglemarven indikerer også sygdomme i det hæmatopoietiske system eller er en konsekvens af anticancerbehandling.

Med et fald i megakaryocytter antages autoimmune sygdomme i hypoplastisk eller aplastisk genese. Ofte diagnosticeres dette fænomen på baggrund af at tage cytostatika, strålebehandling.

Et fald i vækstdata for erythrocyt- og leukocythematopoiesisvækst indikerer erythræmi, hæmolyse, tilstande efter kraftig blødning, akut erythromyelose.

Anæmi forårsaget af B12-mangel vil være karakteriseret ved et fald i erythroblast-differentieringsindekset. Et fald i antallet af erytroblaster er direkte karakteristisk for knoglemarvsplasi, aplastisk anæmi, status efter kemoterapeutisk og radiologisk behandling af kræftpatienter..

Et fald i neutrofile myelocytter, metamyelocytter, segmenterede og stabne neutrofiler observeres med immun agranulocytose, anæmi fra aplastisk oprindelse efter behandling med cytostatika.

Indikationer og kontraindikationer for

Proceduren har indikationer og kontraindikationer

Prøveudtagning af punktben i knoglemarv udføres i henhold til absolutte eller relative indikationer.

Punktering er obligatorisk under følgende forhold:

  • enhver anæmi (bortset fra jernmangelanæmi);
  • et fald i den cellulære sammensætning af enhver hæmatopoietisk kim, der findes i en generel blodprøve;
  • akut leukæmi
  • manifestationen af ​​kronisk leukæmi for at afklare diagnosen og udelukke / bekræfte tilstedeværelsen af ​​leukæmoid reaktioner;
  • en enkelt stigning i erytrocytsedimenteringshastigheden uden tilstedeværelse af infektiøse og inflammatoriske sygdomme. I dette tilfælde er der behov for et myelogram for at udelukke Waldenstroms makroglobulinæmi, multipelt myelom;
  • bekræftelse / udelukkelse af knoglemarvsmetastaser;
  • lymfogranulomatose;
  • ikke-Hodgkin lymfomer;
  • udvidelse af milten med uforklarlig ætiologi;
  • bestemmelse af vævskompatibilitet under knoglemarvstransplantationsoperationer.

Relative indikationer inkluderer:

  • jernmangelanæmi;
  • kronisk leukæmi.

Undersøgelsen er ikke indiceret til personer med akut patologi i det kardiovaskulære system, akut utilstrækkelig hjernecirkulation, i perioder med forværring af hjertepatologi, bronchial astma.

Hvordan prøven tages

Stern punktering

Proceduren tager 10-15 minutter og udføres under sterile forhold under lokalbedøvelse.

Til dette placeres patienten i en sofa, punkteringsområdet behandles med antiseptiske opløsninger, og bedøvelsesmidlet injiceres subkutant og i periosteum.

Derefter punkteres en nål med en hul kanal indeni i midten af ​​brystbenet på niveau med det tredje par ribben. En hul nål bruges til at trække ca. 0,3 ml knoglemarvspunktering ind i sprøjtekaviteten, der påføres et sterilt bandage på punkteringsstedet.

Fra den opnåede prøve på grund af den hurtige blodpropper forberedes straks et udstrygning, og en undersøgelse udføres. Anslået tid til optælling af myelogram er 4 timer.

Punktering til børn under 2 år udføres fra skinnebenet eller hælbenet, for ældre børn - fra iliac-toppen, hos voksne udtages prøver ikke kun fra brystbenet, men også fra ilium.

Dechifrering af myelogramresultater

Ved afkodning af myelogrammet hjælper det at følge algoritmen

Til analyse af resultaterne af hver punktering er der en algoritme ved hjælp af hvilken myelogrammet fuldt ud afspejler patientens hæmatopoiesis.

Til dette skal de, når de beskriver myelogrammet, medtages i beskrivelsen af ​​hæmatopoietiske egenskaber:

  • celleindholdet af det opnåede indhold
  • cellesammensætning;
  • type hæmatopoiesis;
  • foci af atypiske celler og / eller deres konglomerater;
  • værdien af ​​indekset for forholdet mellem røde / hvide blodlegemer
  • indeks for differentiering af neutrofiler, erythrokaryocytter.

Af særlig betydning er fraværet af blod i det resulterende punktat. I nærværelse af blod vil myelogrammet være forkert, og undersøgelsen skal gentages.

Mulige komplikationer

Prøveudtagning af høj kvalitet af punktat - minimal risiko for komplikationer

Med den forkerte teknik til prøvetagning af biologisk materiale er følgende komplikationer mulige:

  • blødende,
  • gennem punkteringer i knoglen,
  • tiltrædelse af infektion i punkteringsområdet,
  • brystbenet brud.

For at undgå udvikling af komplikationer er det nødvendigt at overholde lægens anbefalinger og omhyggeligt vælge stedet for knoglemarvspunktering.

Artikler Om Leukæmi