En onkologisk sygdom kaldet neuroblastom udvikler sig hos børn i den postnatale periode eller før de fylder fem på grund af en mutation i modningsmekanismen hos kimlinje-neuroner - neuroblaster. En gunstig prognose afhænger stærkt af den alder, hvor barnet bliver syg med denne patologi, og arten af ​​spredningen af ​​maligne celler. Forebyggende tiltag for denne sygdom er ikke blevet udviklet, da de nøjagtige årsager til dens udvikling ikke er identificeret. Et vigtigt punkt i rettidig diagnose og behandling er forståelse af tumors specifikke symptomer..

Hvad er neuroblastom

En ondartet neoplasma, der udvikler sig fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem (germinale nerveceller, der modnes til modne neuroner) kaldes neuroblastom. Denne form for kræft diagnosticeres i 90% af tilfældene hos børn under fem år (den højeste forekomst forekommer i alderen 8 måneder til 2 år), hos voksne og unge er denne type onkologi ekstremt sjælden. Områder med primær tumorlokalisering kan være:

  • binyrerne (32% af alle tilfælde)
  • retroperitonealt rum (28%);
  • mediastinum (15%);
  • bækkenregion (5,6%);
  • hals, presacral rygsøjle (2%).

I 70% af tilfældene, på tidspunktet for symptomdebut hos patienter med denne type kræft, hæmatogen (spredt gennem blodkarrene) og lymfogene (gennem lymfogene kar) metastase - spredning af kræftceller fra det primære fokus til andre væv og organer. Metastaser påvises i regionale lymfeknuder, knoglevæv og knoglemarv, sjældnere - i epitelvæv og lever, ekstremt sjældent - i hjernen.

Tumoren udvikler sig som regel aggressivt, metastaserer hurtigt, men den kan også være asymptomatisk og slutte i uafhængig regression eller degeneration til et godartet neoplasma (for eksempel ganglioneuroma). Sygdommen kan være genetisk eller medfødt, i det andet tilfælde ledsages den ofte af forskellige udviklingsdefekter.

Årsager til neuroblastom

Neuroblastom hos børn er dannet af umodne neuroblaster, som fortsætter med at vokse og dele sig efter fødslen. Årsagerne til denne uregelmæssighed er ikke definitivt fastlagt. Hos spædbørn i alderen 2-3 måneder kan der findes et lille antal neuroblaster, men når barnet vokser, modnes de til nerveceller eller binyrebarkceller, sygdommen udvikler sig ikke. Neuroblastom hos voksne diagnosticeres i isolerede tilfælde.

Forskerne mener, at hovedårsagen er erhvervet under indflydelse af ugunstige faktorer, genmutationer, men det er endnu ikke muligt nøjagtigt at bestemme sådanne faktorer. 1-2% af tilfældene med neuroblastomudvikling er arvelige, der er en forbindelse mellem risikoen for dens forekomst og udviklingsdefekter, medfødte immunitetsforstyrrelser. Tilfælde af genetisk transmission er kendetegnet ved en tidlig alder af sygdomsudbrud (første leveår), hurtig, næsten samtidig metastase, flere indledende foci.

  • Hvordan man laver pandekager
  • Maling af negle til begyndere trin for trin med et foto
  • Espumisan - brugsanvisning. Sådan skal du give Espumisan til voksne og børn i tabletter, dråber og sirup

Stadier af neuroblastom

Klassificeringen af ​​stadierne af neuroblastom er baseret på størrelsen af ​​neoplasma, graden af ​​deres prævalens. I en forenklet form er sygdommen opdelt i følgende faser:

  • Trin 1 - detekteres en enkelt knude med en størrelse, der ikke overstiger 5 cm. Metastaser er fraværende.
  • Trin 2 - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en enkelt stor knude (op til 10 cm), spredning af ondartede celler og beskadigelse af lymfeknuder detekteres ikke.
  • Trin 3 - neoplasmas størrelse er ca. 10 cm, de berørte regionale lymfeknuder registreres, der er ingen fjerne metastaser. Eller tumoren er større, men viser ingen tegn på spredning.
  • 4A-fase - det oprindelige fokus for tumorudvikling er et, kan være af enhver størrelse. Fjernmetastaser opdages.
  • Trin 4B - mange neoplasmer med synkron vækst registreres. Metastase og lymfeknudeinddragelse kan være fraværende.

Former af neuroblastom

De vigtigste former for sygdommen bestemmes af lokaliseringsstedet, kursets karakteristiske træk, arten, tumormetastasens hastighed. Læger identificerer fire mere almindelige typer neuroblastom:

  1. Medulloblastoma. Inoperabel cerebellær tumor. Den karakteristiske symptomatologi er nedsat koordinering af bevægelser, hastigheden af ​​metastase af neoplasma er høj.
  2. Neurofibrosarcoma. Lokaliseringsområde - bughule, metastaser i knoglevæv, karakteriseret ved beskadigelse af lymfeknuder.
  3. Sympathoblastoma. Det begynder i binyrebarken og det sympatiske nervesystem, ofte under intrauterin udvikling. Tumoren er aggressiv, vokser hurtigt, metastaserer til rygmarven og forårsager lammelse af lemmerne.
  4. Retinoblastom. Ondartet dannelse, der påvirker nethinden. I mangel af rettidig behandling fører det til blindhed, metastaserer til hjernen.

Klinisk billede

Sygdommen fortsætter med en række kliniske manifestationer. Dette skyldes de mange lokaliseringssteder for de oprindelige læsioner, den uforudsigelige karakter af metastase, en eller anden grad af dysfunktionen i de berørte organer. I den indledende fase er symptomerne uspecifikke - vægttab eller en forsinkelse i vægtøgning fra aldersnormer, lokal smerte, hypertermi. Specifikke symptomer, der er karakteristiske for neuroblastomer med forskellige lokaliseringssteder for de indledende læsioner og metastaser, er som følger:

  1. Mediastinum og åndedrætsorganer: hoste, dysfagi, hyppig opkastning, misdannelse i brystet (med tumorvækst), vejrtrækningsbesvær.
  2. Bækkenregion: lidelser i afføring, vandladning.
  3. Hals: tumoren er håndgribelig, ofte ledsaget af Horners syndrom (skade på det sympatiske nervesystem, ledsaget af en svækkelse af elevens respons på lys og andre oftalmiske lidelser, nedsat sved og vaskulær tone).
  4. Binyrerne: blære dysfunktion, forhøjet blodtryk, hyppig diarré.
  5. Knoglemarv: anæmi, leukopeni, hvilket resulterer i svaghed, kronisk træthed og andre symptomer på akut leukæmi.
  6. Lever: forstørrelse af kirtlen, udvikling af gulsot.
  7. Hud: blålig, rødlig eller blålig tæt knuder.
  8. Hjerne: hovedpine, synshandicap, hørelse, tale, hukommelse, forsinkelser i udviklingen; uregelmæssig rotation af øjenlågene, ufrivillig ryk i lemmerne og deres slappe lammelse.

Tegn på retroperitoneal neuroblastom

En ondartet neoplasma i bughulen (retroperitoneal neuroblastom) udvikler sig hurtigt, spreder sig ofte ind i rygmarvskanalen og danner en tumor, der let opdages ved palpation. Specifikke symptomer vises først, når neoplasma når en betydelig størrelse (som regel er det en tumor i abdominalområdet). Denne form for neuroblastom ledsages af følgende tegn:

  • anæmi
  • krops hævelse
  • stigning i størrelse, hævelse af maven
  • mavepine;
  • fornemmelser af følelsesløshed i benene, ubehag i lændeområdet
  • øget kropstemperatur, som ofte forveksles med en infektiøs sygdom;
  • hurtigt vægttab
  • dysfunktion i fordøjelsessystemet og urinvejene
  • ustabil gangart (paraneoplastisk syndrom, opsoclonus-myoklonus - mærkbar ved ca. 4 år).

Diagnostik

Diagnosen neuroblastom stilles på baggrund af data fra laboratorieanalyser af urin og blod og instrumentale undersøgelser. Når du behandler testresultaterne, skal du være opmærksom på følgende indikatorer:

  • niveauet af neuronspecifik enolase i blodet;
  • catecholaminniveauer (urinanalyse);
  • niveauet af membranbundne glycolipider, ferritin.

Valget af instrumentelle undersøgelsesmetoder er forbundet med placeringen af ​​neuroblastom. Undersøgelsen kan bestå af computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (CT og MR), ultralyd af det retroperitoneale rum, radiografi og andre procedurer. For at opdage fjernmetastaser skal du bruge:

  1. radioisotop knoglescintigrafi;
  2. knoglemarvsaspiration eller trepanobiopsy;
  3. biopsi af hudknuder osv..

Neuroblastom i hjernen hos voksne diagnosticeres ekstremt sjældent, i isolerede tilfælde kræves yderligere forskningsmetoder for at bekræfte denne diagnose. I barndommen bekræftes diagnosen ved hjælp af EKG (elektrokardiogram), ekkokardiografi, audiometri - måling af høreskarphed, bestemmelse af følsomhed over for forskellige lydbølger.

  • Psykologien i familieforhold
  • Spondyloarthrose af lumbosacral rygsøjle: behandling
  • Lysende hår med kanel: hjemmelavede masker

Neuroblastom behandling

Behandling af neuroblastomer på forskellige stadier bruger standard kræftkontrolmetoder. Det:

  1. kirurgisk fjernelse af tumoren;
  2. kemoterapi;
  3. strålebehandling.

Operationen udføres i de første tre faser, i nogle tilfælde (især i tredje fase) anbefales præoperativ kemoterapi ved brug af lægemidler som cisplatin, ifosfamid, vincristine og andre. Selvom stofferne er giftige, forårsager kvalme, diarré og er svære at tolerere, hjælper denne behandlingstaktik med at opnå tumorregression for at lette fjernelsen og reducere sandsynligheden for efterfølgende metastase og gentagelse.

Strålebehandling ordineres sjældent på grund af de høje risici for efterfølgende komplikationer, herunder de af onkologisk karakter. Når lægen beslutter at udføre det, hvis det er muligt, er leddene (især hofte og skulder) beskyttet under stråling, og hos piger, hvis det er muligt, æggestokkene. I de sene stadier af neuroblastom kræver de fleste syge børn knoglemarvstransplantation, højdosis kemoterapi parallelt med strålebehandling og kirurgiske indgreb.

Vejrudsigt

En gunstig prognose for neuroblastom afhænger af udviklingsstadiet af sygdommen på detektionstidspunktet, barnets alder, tumorens strukturelle træk og graden af ​​dens aggressivitet og niveauet af ferritin i blodet. Ifølge disse principper er alle patienter betinget opdelt i tre grupper i henhold til prognosen for overlevelse:

  1. Gunstig prognose. To-års overlevelsesrate i denne gruppe når værdier på over 80%.
  2. Midlertidig prognose. Overlevelsesraten i samme periode er 20-80%.
  3. Dårlig prognose. Mindre end 20%.

Den femårige overlevelsesrate for trin 1-patienter når 90%, trin 2 - 70-80%, tredje - 40-70%. På fjerde fase spiller patientens alder en vigtig rolle. I gruppen af ​​børn under et år når dette tal op på 60%, fra en til to - kun 20%, over to - 10%. Prognosen er gunstig for patienter på ethvert stadium op til et års alder; efterhånden som barnet vokser op, forværres det. Hvis pårørende har en sygdom, anbefales det at besøge genetikken.

Komplikationer af neuroblastom

Komplikationer af neuroblastom kan udvikle sig i den akutte periode af forløbet og efter afslutningen af ​​dets vellykkede behandling. Den første gruppe sygdomme forbundet med denne type onkologi inkluderer:

  • Metastase af den oprindelige tumor.
  • Spiring af en neoplasma i rygmarven, der fører til kompression af organet, forstyrrelse af dets arbejde. Ud over svær smerte er det farligt at udvikle lammelse..
  • Paraneoplastiske syndromer, der udvikler sig under indflydelse af specielle hormoner udskilt af tumoren.

Efter afslutningen af ​​behandlingen på baggrund af de modtagne kemo- eller strålingsprocedurer er følgende konsekvenser farlige for barnets sundhed mulige:

  • Eksponering for infektiøse og virale infektioner på grund af svækket immunitet.
  • Komplikationer efter kemoterapi: hårtab, ledsmerter, fordøjelsesforstyrrelser osv..
  • Efter strålebehandling - langsigtede onkologiske komplikationer, strålingsskader, kræft tumorer og deres metastase.
  • Sandsynligheden for forsinket gentagelse af neuroblastom eller dets metastaser.

Neuroblastom hos børn, dets symptomer og behandlingsmetoder

En ondartet svulst, der ofte diagnosticeres i pædiatri, er neuroblastom hos børn. Dette er en udifferentieret tumor. Det er i stand til at opstå fra embryonale nervevævsceller. Det sker både medfødt og postnatalt - det begynder at vokse, efter at barnet er født. Ved lokalisering er op til 2/3 af tilfældene retroperitonealt og retrosternal rum. Dens behandling skal behandles af en specialiseret specialist - en onkolog.

Hvad er neuroblastom

Det endelige neuroblastom er endnu ikke undersøgt. Læger skal stadig undersøge meget for at fastslå etiologien og differentieringen af ​​neoplasma. Ikke desto mindre fremsatte de sådanne teorier om tumordannelse som:

  • tilfældig - en fiasko i dannelsen af ​​neuroblaster afhænger ikke af eksterne / interne faktorer;
  • genetisk - dispositionen overføres fra generation til generation;
  • mutations - ændringer i DNA svarer til en mutationsproces.

Med den korrekte intrauterine dannelse af fosteret, når barnet fødes, skal antallet af neuroblaster forblive minimalt - de omarrangeres og omdannes til andre væv. Hvis cellerne forbliver, kan de i fremtiden genfødes - for eksempel retroperitoneal neuroblastom hos børn. Med alderen reduceres chancerne for dets udseende - efter 5-8 år diagnosticeres en sådan neoplasma sjældent.

Hos voksne findes neuroblastom i hjernen praktisk talt ikke. Når alt kommer til alt er deres nervesystem - centralt og perifert allerede dannet, og behovet for neuroblaster opstår ikke.

Grundene

Ved udseendet af neuroblastom hos babyer ser eksperter indflydelsen af ​​postanale mutationer - under indflydelse af negative faktorer begynder neuroblaster hurtigt at opdele og transformere til en tumor. For at afklare provokatørerne fortsætter eksperter med at forske.

Binyrerneuroblastom hos børn kan oftest observeres. Dens celler har ikke tid til at modnes og fortsætte med at opdele kaotisk. Dette er en forudsætning for udseendet af en tumor. I 1-2% af tilfældene er det en arvelig sygdom i en autosomal dominerende variant. Binyrerneuroblastom i familiær onkologi er en tidlig sygdomsudbrud og aggressiv metastase.

I 60-80% af tilfældene med neuroblastom er det umuligt at afklare den primære årsag, og selv dens placering er ikke mulig. Hun er tilbøjelig til et tilbagevendende forløb - sekundære tumorer. Genetiske defekter kan skubbe kroppen - oftere i skulderen på 1. kromosom.

Det er muligt at bestemme funktionerne, tegn på neuroblastom hos børn 3-8 måneder efter fødslen. Særligt forsigtige bør være forældre, hvis familie der allerede har været tilfælde af sådanne neoplasmer..

Symptomer

En række manifestationer af neuroblastom skyldes deres lokalisering - i det lille bækken eller mediastinum i det retroperitoneale rum. Påvirkninger og involverer nærliggende strukturer i den onkologiske proces - metastatiske læsioner, kompression, forstørrelse af lymfeknuder.

Hvis børn i den indledende fase af neuroblastom ikke kan føle det på nogen måde - det kliniske billede er ret uspecifikt, så senere begynder de at blive generet af lokalt ubehag og ubehag. Så når de er placeret i mediastinum til neuroblastom, vil symptomerne være tør hoste og åndenød - uden tegn på luftvejssygdomme. På samme tid er der en overtrædelse af handlingen med at sluge mad - børn taber sig op til kakeksi. Smertesyndromet slutter sig senere - med tumorens vækst. Klager over smerter både om dagen og om natten.

Neuroblastom i den retroperitoneale zone mærker sig ved tætte knuder, der kan mærkes ved palpation. Da væksten af ​​neoplasma fortsætter, bevæger dens celler sig til rygmarvsregionen med skade på knoglemarven. Vil være karakteriseret ved:

  • voksende svaghed
  • konstant sløvhed
  • blødende;
  • tendens til hyppige infektioner.

Med en læsion i nakkeområdet vises foruden visuelt mærkbar fortykkelse symptomer på skader på kranienerverne, især i den visuelle og auditive sfære, og sjældnere mangler der koordination. Mens neuroblastom i det lille bækken hos børn ofte lider af urinvejene.

Niveauer

Onkologernes erfaring med observation af neuroblastomer tillod dem at identificere 4 faser af forløbet af en ondartet sygdom. Hver har sine egne egenskaber og prognose:

  1. fase - mindste størrelse af læsionen uden inddragelse af tilstødende væv. På trods af den lave differentiering af neuroblaster vil prognosen være gunstig med kompleks behandling. Som regel griber de til kirurgiske kampmetoder - børn gennemgår tumorudskæring for at øge chancerne for overlevelse.
  2. fase - størrelsen af ​​neuroblastom øges, kan nå 1-8 cm. Metastaser og involvering af lymfesystemet observeres ikke. Under terapi er kirurgiske behandlingsregimer gældende. Mindre almindeligt tilføjet kemoterapi.
  3. fase - neoplasmas iboende dimensioner er ca. 10 cm og derover. Imidlertid bevæger metastaser til nærliggende væv sig ikke i store neuroblastomer såvel som til lymfeknuderne. Under behandling er det almindeligt at kombinere både excision af foci og indførelsen af ​​cytostatika.
  4. fase - dette er flere mellemstore tumorer eller en enkelt stor formation. Naboorganer er nødvendigvis involveret i den patologiske proces langs lymfesystemet, metastaser flytter til fjerne dele af kroppen med dannelsen af ​​sekundære foci. Trin 4 neuroblastom efterlader praktisk talt en person ingen chance for bedring. Prognosen er yderst ugunstig.

Fremskridt inden for moderne medicin gør det muligt at opdage neuroblastomer i de tidlige stadier af deres dannelse. Børn efter passende behandling udvikler sig efter deres alder, både fysisk og intellektuelt.

Diagnostik

Da nyfødte babyer ikke er i stand til at fortælle noget om deres velbefindende, er det en børnelæge eller neonatologs opgave at identificere neuroblastom rettidigt. Til dette formål skal babyen besøge en læge hver måned - til en fuld undersøgelse såvel som til instrumental / laboratorieforskning - i overensstemmelse med de eksisterende standarder for lægebehandling. Forældrenes opgave er at nøje overvåge børnene og ved de mindste advarselsskilte søge gentagne råd..

Bekræft eller afkræfte diagnosen neuroblastom vil hjælpe:

  • blodprøver - generelle, biokemiske, for kræftceller;
  • knoglemarvsundersøgelse
  • Ultralyd af lymfeknuder og fjerne organer;
  • hvis information er uklar i henhold til individuelle behov, gennemgår børn magnetisk resonansbilleddannelse / computertomografi;
  • til differentiel diagnose - for eksempel fra ganglioneurom eller neuroblastom, vil det være nødvendigt at tage en prøve af tumorvæv - biopsi.

Efter at have sammenlignet al information - lokalisering og størrelse af tumoren, cytologisk analyse af cellernes struktur, involvering af lymfeknuder eller tilstedeværelsen af ​​metastaser, vil specialisten være i stand til at vælge passende antitumorbehandling til børn.

Behandlingsmetoder

Lidt kendskab til neuroblastomer og lumskhed af dets kliniske billede - metastase kan til enhver tid forekomme, tillader ikke udsættelse af tidspunktet for kirurgisk behandling til foreløbig konservativ terapi. Mens fuldstændig excision af tumoren i stadierne 1-2 til sygdomsforløbet øger chancerne for bedring.

På 3. trin af neuroblastom bliver børn nødt til at tage specielle lægemidler - kemoterapi-lægemidler, der undertrykker vækst og reproduktion af neuroblaster. Imidlertid vil deres negative virkninger også afspejles i sunde celler. Derfor kan barnets krop næppe tåle dem. Når knoglemarven er involveret i processen, har kemoterapi med transplantation vist sig - biomaterialet er taget fra en slægtning til barnet.

I mangel af et positivt resultat fra kirurgisk behandling og kemoterapi er strålebehandling forbundet med komplekset af bekæmpelse af neuroblastom hos børn. Eksponering for stråling bremser væksten af ​​neoplasmer, men garanterer ikke dets fuldstændige ophør.

Børn med dårlig prognose kan anbefales autogen stamcelletransplantation - en innovativ måde at bekæmpe neuroblastom på. En række eksperter godkender antitumormetoder baseret på korrektion af immunitet.

Prognose og forebyggelse

Onkologer er meget omhyggelige med at lave en prognose for børn med neuroblastom - tumoren forbliver uforudsigelig og den mest uudforskede blandt andre typer og former for kræft. Mange faktorer skal tages i betragtning - fra tidspunktet for diagnosen til tolerance af behandlingsmetoder hos børn.

Men med tidlig påvisning af neuroblastom og dets rettidige kirurgiske fjernelse er der flere børn med en gunstig prognose - den to-årige overlevelsesrate er 75-85%. I trin 2-3 af processen svinger timing - 20-50% af børnene lever op til 3-5 år fra øjeblikket af tumorudvikling. Med neuroblastom i trin 4 er prognosen den mest ugunstige - ikke mere end 6-10% af børn på to år overlever.

Ingen specifik profylakse for neuroblastomer er blevet udviklet - det er simpelthen umuligt at forudsige dets mulige udvikling hos et barn. I familier med ugunstig arvelighed skal de fremtidige forældre dog være særligt forsigtige og, når de planlægger graviditet, prøve at minimere mutationsfaktorer - skadelige arbejdsforhold, strålingseksponering, alkohol- og stofmisbrug. Kun en sund livsstil kan tjene som en relativ garanti for fraværet af neuroblastomer hos børn..

Neuroblastom hos børn

Hvad er neuroblastom hos børn?

Neuroblastom er en kræft tumor. Det vokser i nervøs væv hos spædbørn og små børn. Kræftceller vokser i de unge nerveceller hos en baby, der vokser i livmoderen. Disse celler kaldes neuroblaster. Det er den mest almindelige kræft hos børn i alderen 1 til 5, sjældent hos børn over 10 år.

Neuroblastom påvirker:

  • nervefibre langs rygmarven
  • klynger af nerveceller (ganglier) langs nervefibre;
  • neuronlignende celler i binyrerne.

I de fleste tilfælde begynder neuroblastom i binyrerne eller nervefibre i underlivet. Andre almindelige steder for vækst inkluderer nervefibre nær rygsøjlen i brystet, nakken eller underlivet (bækkenet).

Hvad der forårsager neuroblastom hos et barn?

Kræft skyldes ændringer i cellernes DNA. For de fleste børn sker dette ved et uheld. Et lille antal sager arves af barnet fra forældrene.

Tegn og symptomer på neuroblastom

Symptomerne varierer afhængigt af tumorens størrelse og placering og hvordan den har spredt sig. Hvert barns symptomer kan se anderledes ud..

Symptomer på en tumor i underlivet kan omfatte:

  • en klump på maven
  • hævelse i maven
  • mistet appetiten;
  • vægttab;
  • hævelse af benene
  • hævelse af pungen
  • smerte.

Tegn på en tumor i brystet kan omfatte:

  • en klump på brystet
  • hævelse af dit ansigt, nakke, arme eller bryst
  • hovedpine;
  • svimmelhed
  • ændring i mental tilstand
  • hoste eller åndedrætsbesvær
  • problemer med at sluge
  • hængende øjenlåg og andre øjenændringer
  • ændringer i fornemmelse eller bevægelse af arme eller ben.

Symptomer på neuroblastom, der har spredt sig til andre dele af kroppen, kan omfatte:

  • forstørrede lymfeknuder
  • knoglesmerter eller halthed
  • svaghed, følelsesløshed eller manglende evne til at bevæge dine arme eller ben
  • blå mærker omkring øjnene
  • udbulende øjne;
  • klumper på hovedet
  • føler sig træt eller svag
  • hyppige infektioner
  • let blå mærker eller blødning.

Neuroblastom kan frigive hormoner. Dette kaldes paraneoplastisk syndrom (PNS). Det kan forårsage følgende symptomer:

  • vedvarende diarré
  • feber;
  • arteriel hypertension (højt blodtryk)
  • øget hjerterytme (hjertetakykardi)
  • rødme i huden
  • svedtendens (overdreven sveden).

Neuroblastom kan også forårsage opsoclonus-myoclonus-ataksi syndrom. Det kan føre til symptomer som:

  • hurtige øjenbevægelser
  • muskeltrækninger;
  • koordineringsproblemer.

Symptomerne på neuroblastom kan svare til andre sundhedsmæssige forhold. For at stille en diagnose skal du konsultere en læge med dit barn.

Hvordan diagnosticeres neuroblastom hos børn??

Det er nødvendigt at bringe barnet til lægen ved første udseende af en tumor, ødem eller andre symptomer beskrevet ovenfor. Det meste af tiden har neuroblastom spredt sig, når det diagnosticeres.

Ved undersøgelse af et barn vil sundhedspersonalet spørge om hans eller hendes medicinske historie og symptomer, og han eller hun vil undersøge barnet for åbenlyse tegn. Dit barn kan blive henvist til en specialist inden for diagnose og behandling af kræft hos børn (onkolog til børn). Følgende undersøgelser kan tildeles barnet:

  • Blod- og urinprøver. Blodprøver udføres for at kontrollere tegn på sygdom i kroppen. Dit barn kan også have urin- og blodprøver for hormoner udskilt af tumoren.
  • Ultralydundersøgelse (ultralyd). Undersøgelsen bruger lydbølger og en computer til at skabe billeder. En ultralyd kan udføres for at kontrollere babyens mave, nyrer eller en biopsi.
  • Radiografi. Røntgenstråler kan udføres for at kontrollere babyens bryst eller knogler.
  • Computertomografi (CT). En scanning af underliv (underliv), underliv (bækken) og bryst er udført. CT kan også bruges til at styre biopsinålen.
  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MR). En MR-enhed med en stor magnet, radiobølger og en computer giver dig mulighed for at tage detaljerede billeder af kroppen. Denne undersøgelse udføres for at kontrollere for skader på hjernen og rygmarven..
  • Positron Emission Tomography (PET). Ved undersøgelse injiceres radioaktivt sukker i blodbanen. Kræftceller forbruger mere radioaktivt sukker end normale celler i kroppen, så sukkeret opbygges i kræftceller. Et specielt kamera bruges til at bestemme, hvor det radioaktive sukker er ophobet i kroppen. PET-scanninger kan undertiden opdage kræftceller i forskellige dele af kroppen, selvom de ikke kan findes med andre tests. Denne test bruges ofte i kombination med computertomografi. Proceduren kaldes PET-CT.
  • Scintigrafi med 123I-MIBG (metaiodbenzylguanidin). En lille mængde af et radioaktivt jod kaldet 123I-MIBG injiceres i en vene. Stoffet passerer gennem blodbanen og akkumuleres i kræftceller, der farver det område, der er påvirket af tumoren. Scanning kan tage flere dage.
  • Knoglemarvsaspiration eller biopsi. Knoglemarven er placeret i det indre hulrum i knoglen, hvor der dannes blodlegemer (hæmatopoiesis). Der tages en lille mængde knoglemarvsvæske (dette kaldes aspiration). Hårdt knoglemarvsvæv (kaldet en masterbiopsi) kan også tages til undersøgelse i et laboratorium for at se, om kræftceller har nået knoglemarven.
  • Tumorbiopsi. En prøve af vævstumorer tages ved at indsætte en nål eller ved et kirurgisk snit. Det fjernede væv kontrolleres under et mikroskop for kræftceller. Biopsi er meget vigtigt for diagnosticering af neuroblastom.

Iscenesættelse og klassificering af neuroblastom

Stadier af neuroblastom

Når neuroblastom er blevet diagnosticeret, skal dets fase bestemmes. Iscenesættelse er processen med at bestemme, om kræften har spredt sig, og hvor den har spredt sig. Iscenesættelse kan også hjælpe dig med at beslutte behandlingen. Læger bruger to forskellige systemer til iscenesættelse af neuroblastom:

  1. International Neuroblastoma Staging System [INSS]
  2. International Neuroblastoma Risikogruppe Staging System [INRGSS].

Det første system (INSS) opdeler tumorer i trin fra 1 til 4. Staging opstår under operation for at fjerne tumoren. Trin 1 - tidlig kræft. Tumoren er stadig på det sted, hvor den begyndte, og kun på den ene side af kroppen. I den første fase af neuroblastom kan tumoren være fuldstændig synlig og kirurgisk fjernet. Trin 2 og 3 er sværere. Tumoren er sværere at fjerne, og kræftceller kan sprede sig. Trin 4 betyder, at kræftceller fra tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen langt fra den primære tumor. Denne proces kaldes metastase..

Det andet system (INRGSS) opdeler tumorer i 4 trin betegnet som L1, L2, M og MS-trin. Operationen bør ikke udføres, før et af trinene er bestemt. De er baseret på, hvordan tumoren ser ud, på baggrund af risikofaktorer bestemt ved radiologisk diagnose (IDRF) og biopsi. De bruges til at forudsige, hvor meget tumor der kan fjernes kirurgisk..

L-gruppen betyder, at kræft er begrænset til en del af kroppen. Gruppe M betyder, at den har spredt sig ud over, hvor den først dukkede op, til fjerne organer. MS betyder metastatisk kræft hos børn under 18 måneder, der kun har spredt sig til hud, lever eller mindre end 10% af knoglemarven eller alle tre.

Klassifikation

Klassificeringen bruges til at beskrive, hvordan unormale kræftceller ser ud, når de ses gennem et mikroskop. Jo flere abnormiteter cellerne har, jo hurtigere vokser de. Iscenesættelse og klassificering hjælper sundhedsteamet med at planlægge behandlingen for barnet.

Medicinsk team ser også på:

  • placering af hovedsvulsten
  • genetiske ændringer i tumorceller;
  • barnets alder.

Dit barns sundhedsteam fortæller dig mere om scenen og stadiet for dit barns kræft. Iscenesættelsen af ​​neuroblastom er meget vanskelig for forældre at forstå. Sørg for at bede din læge om at forklare fasen af ​​dit barns kræft på et sprog, du kan forstå. Husk også at se din læge, hvis du har andre spørgsmål..

Hvordan behandles neuroblastom hos et barn??

Behandlingen afhænger af scenen og andre faktorer. Kræft kan helbredes ved hjælp af et af følgende:

  • Operation. Kirurgi udføres ofte for at fjerne så meget af tumoren som muligt (resektion). Kirurgi er muligvis ikke mulig, hvis kræften har spredt sig.
  • Kemoterapi. Dette er en kræftbehandling, der bruger giftige stoffer, der dræber kræftceller eller stopper deres vækst. De kan injiceres i en vene, injiceres i væv eller tages oralt. De kan administreres før eller efter operationen, eller de kan være hovedbehandlingen for neuroblastom, hvis kirurgi ikke er mulig. Lægemidlet administreres cyklisk med pauser mellem doser..
  • Strålebehandling (strålebehandling). Terapi ved hjælp af højenergirøntgenstråler eller andre former for stråling. Strålebehandling bruges til at dræbe eller stoppe kræftceller fra at vokse. Stråling kan udføres uden for kroppen (eksternt) eller inde i kroppen (indre), hvor radioaktivt iod (MIBG) injiceres i en vene. Barnet bliver nødt til at blive på hospitalet indtil behandlingens afslutning.
  • Høj dosis kemoterapi / stråling med stamcelletransplantation. Unge sunde blodlegemer (stamceller) er taget fra et barn eller en anden. Dette efterfølges af brugen af ​​store mængder kemoterapi og / eller strålingsmedicin. Dette fører til beskadigelse af knoglemarven. Efter kemoterapi eller stråling transplanteres barnet stamceller for at forny knoglemarven.
  • Immunterapi. Denne procedure hjælper kroppens immunsystem med at angribe kræftceller. Anvendes også, når der er en høj risiko for, at kræft vender tilbage.
  • Retinoidbehandling. Retinoidbehandling kan ordineres efter højdosis kemoterapi / stråling og stamcelletransplantation. Det kan anbefales, hvis der er en høj risiko for gentagelse af kræft. Dette reducerer sandsynligheden for tilbagefald eller gentagelse..
  • Støttende terapi. Det ordineres efter hovedbehandlingen efterfulgt af forskellige bivirkninger. For smerter, feber, infektion, kvalme og opkastning ordineres medicin og andre behandlinger.

Med enhver kræft kan barnets forventede bedring (prognose) variere. Huske:

  • At få øjeblikkelig lægehjælp er vigtig for en bedre prognose.
  • Konstant opfølgning er nødvendig under og efter behandlingen.
  • Test nye behandlinger, hvis læger foreslår dem til at hjælpe med at forbedre resultaterne og reducere bivirkninger.

Hvad er de mulige komplikationer af neuroblastom?

Barnet kan have komplikationer fra tumoren eller behandlingen, såsom:

  • blødning eller infektion efter operationen
  • hårtab, mavesår, kvalme, opkastning, diarré, øgede infektioner, let blå mærker og blødning og følelse af at være træt af kemoterapi;
  • forbrændinger, hårtab og træthed efter stråling
  • kvalme og diarré efter stråling i maven
  • problemer med vækst og udvikling
  • hjerte- og lungeproblemer
  • krænkelser i seksuel udvikling
  • problemer med evnen til at få børn (fertilitet) i fremtiden;
  • tilbagevenden af ​​kræft (tilbagefald)
  • forekomsten og væksten af ​​andre kræftformer
  • i sjældne tilfælde en høj risiko for alvorlig blødning (DIC).

Barnets læge vil fortælle dig om de mulige risici afhængigt af den valgte behandlingsmetode. De vil fortsætte med at overvåge dit barn nøje, så eventuelle problemer kan behandles tidligt. Læger vil finde ud af den bedste måde at følge op baseret på den type behandling, der modtages.

Sådan hjælper du dit barn med at leve med neuroblastom?

Et barn med neuroblastom har brug for konstant pleje.

Dit barn vil blive undersøgt af onkologer og andet sundhedspersonale for at behandle eventuelle sene effekter af terapi, og læger vil overvåge for tegn eller symptomer på tilbagevenden af ​​tumoren. Babyen kontrolleres ved hjælp af visuelle undersøgelser og andre tests.

Du kan også kontakte andre medicinske specialister for at finde løsninger på problemer, der opstår som følge af tumoren eller dens behandling. Dit barn har muligvis brug for genoprettende behandling for at genoprette muskelstyrke og funktion. Fysioterapeuter og rehabiliteringsterapeuter hjælper med dette..

Under behandlingen kan barnet hjælpe på forskellige måder, for eksempel:

  • Barnet kan være meget træt. Han eller hun bliver nødt til at afbalancere hvile og aktivitet. Tilskynd dit barn til at være aktiv. Dette vil have en positiv effekt på det generelle helbred og hjælpe med at reducere træthed..
  • Giv dit barn al følelsesmæssig støtte.
  • Sørg for, at dit barn har alle opfølgende undersøgelser hos en læge.
  • Barnet kan have ernæringsmæssige problemer. En ernæringsekspert kan hjælpe med dette..

Neuroblastom hos børn

Onkologi i barndommen er meget mindre almindelig end hos voksne. Men vi må indrømme, at det eksisterer. Nogle sygdomme udvikler sig i den tidlige barndom, meget ofte kan det være neuroblastom. Oftest er denne patologi forbundet med medfødte udviklingsdefekter. Nogle gange udvikler sygdommen sig på det genetiske niveau. For barnets krop er disse de mest almindelige tumorer. De er forårsaget af en ondartet proces, som ofte ikke giver en chance for livet.

Hvad er neuroblastom hos børn??

Neuroblastom henviser til ondartede tumorer, der for det meste udvikler sig hos børn under 6 år. Voksne lider ikke af denne patologi, da deres nervesystem er fuldt dannet.

Onkologi udvikler sig i binyrerne eller i den retroperitoneale region, sjældnere er det regionen i brystet, nakken og bækkenet.

Kun i 17% af tilfældene er det muligt at detektere det primære fokus for neoplasma. I 70% af tilfældene diagnosticeres sygdommen allerede, når neuroblastommetastaser. Metastase observeres normalt i knoglemarv, lymfe, lymfeknuder, hvorefter hudens indre og indre organer kan blive påvirket.

Men der er gode nyheder, i nogle tilfælde kan tumoren degenerere til en godartet formation, så får den navnet ganglioneuroma. Undertiden begynder neuroblastom at regressere, opløses og efterlader ikke spor. Denne tilstand forekommer normalt hos spædbørn under 1 år..

I de fleste tilfælde er denne tumor tilbøjelig til hurtig vækst og metastase..

Hos nogle babyer udvikler denne patologi sig i livmoderen. Læger har lært at opdage sygdommen selv i livmoderen gennem ultralyd. Diagnostiseret neuroblastom hos nyfødte ledsages normalt af andre udviklingsmæssige anomalier hos barnet.

Årsager til neuroblastom

Årsagerne til udviklingen af ​​denne onkologi er tre hovedfaktorer:

  1. Genetisk disposition.
  2. Eksogene lidelser.
  3. Psykogene virkninger.

Med et barns normale udvikling kan umodne nerveceller i kroppen være til stede i 3 måneder. I løbet af denne tid gennemfører de deres differentiering. Hvis dette ikke sker, udvikler neuroblastom sig. Af hvilke grunde denne tilstand udvikler sig, vil ingen læge helt sikkert svare. En række analyser bekræfter, at sygdommen har en arvelig faktor. Men hos nogle patienter afslørede disse undersøgelser ikke en arvelig disposition..

Sammen med den arvelige faktor er der andre antagelser for udviklingen af ​​neuroblastom:

  1. Tilstedeværelsen af ​​fosterskader hos en baby. Disse kan være både eksterne faktorer, såsom spaltet læbe, polydactyly og abnormiteter i strukturen af ​​indre organer..
  2. Medfødt svækket immunsystem hos et barn.

Neuroblastom symptomer hos børn

Hvordan sygdommen manifesterer sig i fremtiden - alt afhænger af lokaliseringen af ​​tumoren. Det første tegn på sygdom er smerte, det kan forekomme hvor som helst, da nervefibre er fordelt i kroppen. Men oftere er det til stede i nyrerne eller underlivet. Undertiden manifesterer neuroblastom sig med generelle symptomer, begynder med en febertilstand. Undertiden producerer tumoren hormoner såsom neurotransmitteren adrenalin. I dette tilfælde vil symptomerne på sygdommen være:

  1. Øget puls.
  2. Følelser af angst og frygt.
  3. Højt tryk.
  4. Udtalt sved.
  5. Rødme i huden.
  6. Fordøjelsesbesvær, ofte med diarré.

Hos nogle børn er tegn på sygdommen fraværende i lang tid, og tumoren opdages tilfældigt. Eller når det allerede bliver mærkbart og stikker ud gennem huden. For eksempel i området af bukhinden, brystet, sjældnere fra ryggen.

Efterhånden som neoplasma vokser, udvikles nye symptomer. Tumoren begynder at presse blodkar, hvilket fører til dannelse af blodpropper, nedsat blodtilførsel til organer og smerte. Når nerverødderne klemmes, udvikler paræstesi, når følsomheden øges eller forsvinder.

Hvis den cervikale rygsøjle påvirkes, udvikler Horners syndrom. Dens manifestationer er som følger:

  1. Elev indsnævrer.
  2. Det øverste øjenlåg falder.
  3. Øjenæble dræn.

Når nerveender af rygmarven er komprimeret, kan lammelse eller lammelse af lemmerne udvikles.

Når metastaser vises og trænger ind i de indre organer, forstyrres sidstnævntes arbejde.

Stadier og former for sygdommen

Patologi klassificeres i følgende faser:

  1. Det første trin - formationen har ikke mere end 5 cm i diameter. Det påvirker ikke de indre organer og kroppens lymfesystem,
  2. Den anden fase - volumenet af neoplasma er ikke mere end 10 cm. Metastaser er fraværende.
  3. Trin tre. Det er opdelt i to underfaser:
    • A - neoplasma når 10 cm, beskadigelse af de nærmeste lymfeknuder,
    • B - tumoren overstiger 10 cm i størrelse, men den har ikke metastaser.
  1. Trin fire. Hun har også understationer:
    • A - størrelsen af ​​neoplasma kan være forskellig, men det begynder at aktivt metastasere selv til fjerne organer,
    • B - væksten af ​​flere formationer.
  1. Dette er en særlig fase - den fjerde S. Den diagnosticeres hos spædbørn fra 3 til 5 måneder. Tumoren er kendetegnet ved hurtig vækst og metastaser. Men så på et tidspunkt trækkes neoplasma tilbage og forsvinder spontant..

I sin form adskiller sygdommen sig afhængigt af tumorens placering:

  1. Medulloblastoma, der ligger i cerebellar-regionen, er kendetegnet ved hurtig vækst, egner sig ikke til operation.
  2. Retinoblastom - vises i nethinden.
  3. Neurofibrosarcoma - udvikler sig i det sympatiske nervesystems rum.

Behandlingsmetoder

Læger kan tilbyde flere metoder til behandling af neuroblastom, normalt kombinerer de 2-3 metoder på én gang.

Kemoterapi ordineres uanset sygdomsstadiet. På et tidligt tidspunkt er det nødvendigt inden operationen for at reducere neoplasma i størrelse og forhindre dens yderligere vækst..

På stadium 3-4 af sygdommen kan kemoterapi være den eneste behandling for en inoperabel tumor.

Udskæring af kræftvæv sker op til sunde områder, inklusive dem. I dette tilfælde er der en chance for en kur..

Neuroblastom er imidlertid en sygdom, hvor vitale områder som rygmarven og hjernen er beskadiget. I dette tilfælde kan operationen ikke udføres..

Strålebehandling udføres i ekstreme tilfælde, da det kan være kontraindiceret for et barns krop på grund af det store antal bivirkninger.

Nogle gange udføres andre behandlingsmetoder, blandt dem:

  1. Knoglemarvstransplantation.
  2. Monoklonal antistofbehandling.

Mulige komplikationer

Hvis behandlingen er fraværende eller udføres forkert, forårsager neuroblastom forskellige komplikationer:

  1. Der er lammelse af lemmerne.
  2. Emboli i vaskulære grene.
  3. Metastaser til forskellige organer.
  4. Paraneoplasty syndrom.
  5. Hjernefejl.

Desværre er det ikke altid muligt at diagnosticere neuroblastom i de tidlige stadier. I dette tilfælde er detektionen af ​​sygdommen på et senere tidspunkt oftest dødelig..

Læge Komarovskys råd

Dr. Evgeny Komarovsky bemærker, at han ikke kan give råd om behandling af en sådan alvorlig sygdom, da terapien udføres strengt under tilsyn af flere læger og normalt på et hospital. Dr. Komarovsky råder til at identificere sådanne overtrædelser så tidligt som muligt, og dette gøres i perioden med forebyggende undersøgelser. Hvis undersøgelsen afslørede en uforståelig tumor, er det bydende nødvendigt at udføre en biopsi og identificere dens natur. Jo hurtigere behandlingen påbegyndes, jo mere sandsynligt er det for fuldstændig bedring..

Forebyggelse

Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger for neuroblastom, da det ikke præcist fremgår af, hvad sygdommen udvikler sig. Men hvis der var tilfælde af sygdommen i familien, er det nødvendigt med en konsultation med en genetiker. Efter behandlingen vises midler med retinsyre, det hjælper med at forhindre opdeling af nerveceller og deres hurtige modning..

Hvis der var tilfælde af neuroblastom i familien, kan sygdommen udvikle sig i de tidligste stadier af en babys liv. I gennemsnit diagnosticeres sygdommen hos børn i alderen 8-9 måneder. Imidlertid giver den tidlige udvikling af tumoren håb for dens spontane regression. Jo ældre barnet er, desto mindre er håbet om tumordifferentiering.

Artikler Om Leukæmi