Onkologi i barndommen er meget mindre almindelig end hos voksne. Men vi må indrømme, at det eksisterer. Nogle sygdomme udvikler sig i den tidlige barndom, meget ofte kan det være neuroblastom. Oftest er denne patologi forbundet med medfødte udviklingsdefekter. Nogle gange udvikler sygdommen sig på det genetiske niveau. For barnets krop er disse de mest almindelige tumorer. De er forårsaget af en ondartet proces, som ofte ikke giver en chance for livet.

Hvad er neuroblastom hos børn??

Neuroblastom henviser til ondartede tumorer, der for det meste udvikler sig hos børn under 6 år. Voksne lider ikke af denne patologi, da deres nervesystem er fuldt dannet.

Onkologi udvikler sig i binyrerne eller i den retroperitoneale region, sjældnere er det regionen i brystet, nakken og bækkenet.

Kun i 17% af tilfældene er det muligt at detektere det primære fokus for neoplasma. I 70% af tilfældene diagnosticeres sygdommen allerede, når neuroblastommetastaser. Metastase observeres normalt i knoglemarv, lymfe, lymfeknuder, hvorefter hudens indre og indre organer kan blive påvirket.

Men der er gode nyheder, i nogle tilfælde kan tumoren degenerere til en godartet formation, så får den navnet ganglioneuroma. Undertiden begynder neuroblastom at regressere, opløses og efterlader ikke spor. Denne tilstand forekommer normalt hos spædbørn under 1 år..

I de fleste tilfælde er denne tumor tilbøjelig til hurtig vækst og metastase..

Hos nogle babyer udvikler denne patologi sig i livmoderen. Læger har lært at opdage sygdommen selv i livmoderen gennem ultralyd. Diagnostiseret neuroblastom hos nyfødte ledsages normalt af andre udviklingsmæssige anomalier hos barnet.

Årsager til neuroblastom

Årsagerne til udviklingen af ​​denne onkologi er tre hovedfaktorer:

  1. Genetisk disposition.
  2. Eksogene lidelser.
  3. Psykogene virkninger.

Med et barns normale udvikling kan umodne nerveceller i kroppen være til stede i 3 måneder. I løbet af denne tid gennemfører de deres differentiering. Hvis dette ikke sker, udvikler neuroblastom sig. Af hvilke grunde denne tilstand udvikler sig, vil ingen læge helt sikkert svare. En række analyser bekræfter, at sygdommen har en arvelig faktor. Men hos nogle patienter afslørede disse undersøgelser ikke en arvelig disposition..

Sammen med den arvelige faktor er der andre antagelser for udviklingen af ​​neuroblastom:

  1. Tilstedeværelsen af ​​fosterskader hos en baby. Disse kan være både eksterne faktorer, såsom spaltet læbe, polydactyly og abnormiteter i strukturen af ​​indre organer..
  2. Medfødt svækket immunsystem hos et barn.

Neuroblastom symptomer hos børn

Hvordan sygdommen manifesterer sig i fremtiden - alt afhænger af lokaliseringen af ​​tumoren. Det første tegn på sygdom er smerte, det kan forekomme hvor som helst, da nervefibre er fordelt i kroppen. Men oftere er det til stede i nyrerne eller underlivet. Undertiden manifesterer neuroblastom sig med generelle symptomer, begynder med en febertilstand. Undertiden producerer tumoren hormoner såsom neurotransmitteren adrenalin. I dette tilfælde vil symptomerne på sygdommen være:

  1. Øget puls.
  2. Følelser af angst og frygt.
  3. Højt tryk.
  4. Udtalt sved.
  5. Rødme i huden.
  6. Fordøjelsesbesvær, ofte med diarré.

Hos nogle børn er tegn på sygdommen fraværende i lang tid, og tumoren opdages tilfældigt. Eller når det allerede bliver mærkbart og stikker ud gennem huden. For eksempel i området af bukhinden, brystet, sjældnere fra ryggen.

Efterhånden som neoplasma vokser, udvikles nye symptomer. Tumoren begynder at presse blodkar, hvilket fører til dannelse af blodpropper, nedsat blodtilførsel til organer og smerte. Når nerverødderne klemmes, udvikler paræstesi, når følsomheden øges eller forsvinder.

Hvis den cervikale rygsøjle påvirkes, udvikler Horners syndrom. Dens manifestationer er som følger:

  1. Elev indsnævrer.
  2. Det øverste øjenlåg falder.
  3. Øjenæble dræn.

Når nerveender af rygmarven er komprimeret, kan lammelse eller lammelse af lemmerne udvikles.

Når metastaser vises og trænger ind i de indre organer, forstyrres sidstnævntes arbejde.

Stadier og former for sygdommen

Patologi klassificeres i følgende faser:

  1. Det første trin - formationen har ikke mere end 5 cm i diameter. Det påvirker ikke de indre organer og kroppens lymfesystem,
  2. Den anden fase - volumenet af neoplasma er ikke mere end 10 cm. Metastaser er fraværende.
  3. Trin tre. Det er opdelt i to underfaser:
    • A - neoplasma når 10 cm, beskadigelse af de nærmeste lymfeknuder,
    • B - tumoren overstiger 10 cm i størrelse, men den har ikke metastaser.
  1. Trin fire. Hun har også understationer:
    • A - størrelsen af ​​neoplasma kan være forskellig, men det begynder at aktivt metastasere selv til fjerne organer,
    • B - væksten af ​​flere formationer.
  1. Dette er en særlig fase - den fjerde S. Den diagnosticeres hos spædbørn fra 3 til 5 måneder. Tumoren er kendetegnet ved hurtig vækst og metastaser. Men så på et tidspunkt trækkes neoplasma tilbage og forsvinder spontant..

I sin form adskiller sygdommen sig afhængigt af tumorens placering:

  1. Medulloblastoma, der ligger i cerebellar-regionen, er kendetegnet ved hurtig vækst, egner sig ikke til operation.
  2. Retinoblastom - vises i nethinden.
  3. Neurofibrosarcoma - udvikler sig i det sympatiske nervesystems rum.

Behandlingsmetoder

Læger kan tilbyde flere metoder til behandling af neuroblastom, normalt kombinerer de 2-3 metoder på én gang.

Kemoterapi ordineres uanset sygdomsstadiet. På et tidligt tidspunkt er det nødvendigt inden operationen for at reducere neoplasma i størrelse og forhindre dens yderligere vækst..

På stadium 3-4 af sygdommen kan kemoterapi være den eneste behandling for en inoperabel tumor.

Udskæring af kræftvæv sker op til sunde områder, inklusive dem. I dette tilfælde er der en chance for en kur..

Neuroblastom er imidlertid en sygdom, hvor vitale områder som rygmarven og hjernen er beskadiget. I dette tilfælde kan operationen ikke udføres..

Strålebehandling udføres i ekstreme tilfælde, da det kan være kontraindiceret for et barns krop på grund af det store antal bivirkninger.

Nogle gange udføres andre behandlingsmetoder, blandt dem:

  1. Knoglemarvstransplantation.
  2. Monoklonal antistofbehandling.

Mulige komplikationer

Hvis behandlingen er fraværende eller udføres forkert, forårsager neuroblastom forskellige komplikationer:

  1. Der er lammelse af lemmerne.
  2. Emboli i vaskulære grene.
  3. Metastaser til forskellige organer.
  4. Paraneoplasty syndrom.
  5. Hjernefejl.

Desværre er det ikke altid muligt at diagnosticere neuroblastom i de tidlige stadier. I dette tilfælde er detektionen af ​​sygdommen på et senere tidspunkt oftest dødelig..

Læge Komarovskys råd

Dr. Evgeny Komarovsky bemærker, at han ikke kan give råd om behandling af en sådan alvorlig sygdom, da terapien udføres strengt under tilsyn af flere læger og normalt på et hospital. Dr. Komarovsky råder til at identificere sådanne overtrædelser så tidligt som muligt, og dette gøres i perioden med forebyggende undersøgelser. Hvis undersøgelsen afslørede en uforståelig tumor, er det bydende nødvendigt at udføre en biopsi og identificere dens natur. Jo hurtigere behandlingen påbegyndes, jo mere sandsynligt er det for fuldstændig bedring..

Forebyggelse

Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger for neuroblastom, da det ikke præcist fremgår af, hvad sygdommen udvikler sig. Men hvis der var tilfælde af sygdommen i familien, er det nødvendigt med en konsultation med en genetiker. Efter behandlingen vises midler med retinsyre, det hjælper med at forhindre opdeling af nerveceller og deres hurtige modning..

Hvis der var tilfælde af neuroblastom i familien, kan sygdommen udvikle sig i de tidligste stadier af en babys liv. I gennemsnit diagnosticeres sygdommen hos børn i alderen 8-9 måneder. Imidlertid giver den tidlige udvikling af tumoren håb for dens spontane regression. Jo ældre barnet er, desto mindre er håbet om tumordifferentiering.

Neuroblastom hos børn

Onkologiske sygdomme, herunder neuroblastom, er blandt de mest alvorlige. Sådanne patologier er af særlig betydning i børns praksis..

Hvad er det?

Neuroblastom er en af ​​neoplasmerne. Ifølge klassificeringen af ​​onkologiske patologier klassificeres denne sygdom som ondartet. Dette antyder, at sygdomsforløbet er meget farligt. Oftest registreres disse maligne tumorer hos nyfødte og hos børn under tre år..

Forløbet af neuroblastom er ret aggressivt. Det er umuligt at forudsige sygdommens udfald og prognose. Neuroblastomer er ondartede neoplasmer, der hører til embryonale tumorer. De påvirker det sympatiske nervesystem. Neuroblastomvækst er normalt hurtig.

Imidlertid bemærker læger en overraskende egenskab - evnen til at regressere. Ifølge statistikker er retroperitoneal neuroblastom den mest almindelige. Det forekommer i gennemsnit 85% af tilfældene. Nederlaget for ganglierne i det sympatiske nervesystem på grund af intensiv vækst af neoplasma er mindre almindeligt. Adrenal neuroblastom forekommer i 15-18% af tilfældene.

Forekomsten i den generelle befolkning er relativt lav. Kun en født baby ud af hundrede tusind udvikler neuroblastom. Den spontane overgang af et ondartet forløb af en tumor til en godartet er også et andet mysterium med denne sygdom..

Over tid, selv med en oprindeligt dårlig prognose, kan sygdommen blive en mildere form - ganglioneurom.

Desværre går de fleste tilfælde ret hurtigt og ugunstigt. Tumoren er kendetegnet ved udseendet af et stort antal metastaser, der forekommer i en række indre organer. I dette tilfælde forværres sygdommens prognose betydeligt. Forskellige typer intensiv behandling anvendes til at eliminere metastatiske celler.

Grundene

Forskere er ikke nået til enighed om, hvad der forårsager neuroblastom hos børn. I øjeblikket er der flere videnskabelige teorier, der underbygger mekanismen og årsagerne til ondartede tumorer hos babyer. Så ifølge den arvelige hypotese øges risikoen for at få babyer betydeligt i familier, hvor der er tilfælde af neuroblastom, hos hvem denne sygdom derefter udvikler sig. Sandsynligheden for dette er dog ret lav. Det overstiger ikke 2-3%.

Nogle eksperter siger, at intrauterine infektioner kan bidrage til udseendet af forskellige genetiske abnormiteter. De forårsager mutationer i gener, der fører til en krænkelse af kodningen af ​​hovedpersonerne. Eksponering for mutagene og kræftfremkaldende miljøfaktorer øger kun muligheden for at få et barn med neuroblastom. Normalt er denne tilstand forbundet med nedsat opdeling og spredning af binyreceller under intrauterin vækst. "Umodne" cellulære elementer er simpelthen ikke i stand til at udføre deres funktioner, hvilket forårsager alvorlige forstyrrelser og afvigelser i binyrerne og nyrerne..

Europæiske forskere mener, at årsagen til neuroblastom hos babyer kan være en nedbrydning af genet, der opstår på embryodannelsesstadiet. Under undfangelsen af ​​et barn smelter to genetiske apparater sammen - moderens og fædres. Hvis nogen mutagene faktorer virker på dette tidspunkt, så vises mutationer i den nyoprettede dattercelle. I sidste ende fører denne proces til nedsat celledifferentiering og udviklingen af ​​neuroblastom..

Mutagene eller kræftfremkaldende faktorer under graviditeten har en signifikant effekt.

Så forskere har fundet ud af, at rygning af en mor, mens de bærer en fremtidig baby, øger risikoen for at få et barn med neuroblastom..

At bo i økologisk ugunstige områder eller den stærkeste konstante stress har en negativ indvirkning på kroppen af ​​en gravid kvinde. I nogle tilfælde kan dette også føre til fødslen af ​​et barn med neuroblastom..

Niveauer

Neuroblastom kan lokaliseres i mange organer. Hvis neoplasma har udviklet sig i binyrerne eller i brystet, så taler de om sympathoblastom. Denne form for sygdommen kan forårsage farlige komplikationer. Med en overdreven stigning i binyrens størrelse udvikler lammelse. I nærvær af en tumor i det retroperitoneale rum taler de om neurofibrosarcoma. Det forårsager adskillige metastaser, som hovedsageligt er lokaliseret i lymfesystemet og knoglevævet.

Der er flere stadier af sygdommen:

  • Scene 1. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en neoplasma op til ½ cm. På dette stadium af sygdommen er der ingen skade på lymfesystemet og fjerne metastaser. Prognosen på dette stadium er gunstig. Når man udfører radikal behandling, er overlevelsesgraden hos babyer ret høj.
  • Trin 2. Det er opdelt i to understationer - A og B. Det er kendetegnet ved udseendet af en neoplasma, der varierer i størrelse fra ½ til 1 cm. Der er ingen læsioner i lymfesystemet og fjerne metastaser. Elimineret ved at udføre en kirurgisk operation. Trin 2B kræver også kemoterapi.
  • Trin 3. Det er kendetegnet ved udseendet af en neoplasma på mere eller mindre end en centimeter i kombination med andre tegn. På dette stadium er regionale lymfeknuder allerede involveret i processen. Fjernmetastaser er fraværende. I nogle tilfælde fortsætter sygdommen uden involvering af lymfeknuderne i processen..
  • Trin 4. Det er kendetegnet ved flere læsioner eller en solid stor neoplasma. Lymfeknuder kan være involveret i tumorprocessen. På dette stadium vises metastaser. Der er praktisk talt ingen chance for bedring i dette tilfælde. Prognose - ekstremt ugunstig.

Forløbet og udviklingen af ​​sygdommen afhænger af mange indledende faktorer..

Prognosen for sygdommen er påvirket af lokaliseringen af ​​neoplasmaet, dets kliniske form, babyens alder, cellulær histologisk proliferation, stadium af tumorvækst og mere..

Det er meget vanskeligt at forudsige, hvordan sygdommen vil fortsætte i hvert enkelt tilfælde. Selv erfarne onkologer laver ofte fejl, når de taler om sygdommens prognose og det videre resultat..

Symptomer

Tegn på neuroblastom er muligvis ikke typisk. Forløbet af sygdommen erstattes af perioder med remission og tilbagefald. I en periode med fuldstændig ro er sværhedsgraden af ​​uønskede symptomer ubetydelig. Barnet kan leve et normalt liv. Under et tilbagefald forværres babyens tilstand. I dette tilfælde kræves en akut konsultation med en onkolog og mulig hospitalsindlæggelse i onkologisk afdeling for behandling.

De kliniske manifestationer af neuroblastom er mange og varierede. Normalt ledsages et ekstremt ugunstigt forløb af flere symptomer på én gang. På den fjerde fase af sygdommen, der er kendetegnet ved udseendet af metastaser, kan kliniske tegn udtrykkes signifikant og forstyrrer barnets adfærd signifikant.

Symptomer på neuroblastom inkluderer:

  • Problemer med at synke. Dette tegn er karakteristisk for neuroblastom, som er placeret i mediastinum. Sværhedsvanskeligheder fører til nedsat appetit. Babyer begynder at halte bagud i fysisk udvikling.
  • Udseendet af hvæsen under vejrtrækningen. Afsløret under auskultation (lytning) af lungerne. I de sidste stadier af sygdommen kan hvæsen og åndenød hos en baby høres selv uden et stetoskop. Denne manifestation opstår, hvis neuroblastom udvikler sig i brystet.
  • Voldsom og hackende hoste. Normalt går intet forud for dets udseende. Hosten forekommer alene uden at være forbundet med en viral eller bakteriel infektion. Oftest er det tørt. Sputum løsner sig ikke.
  • Ømhed i brystet. Vises med væksten af ​​tumorvæv. Dette kliniske tegn er karakteristisk for store neoplasmer placeret i mediastinum. Smertsyndrom med samme intensitet både under indånding og udånding.
  • Overtrædelse af tarmmotilitet. En aktivt voksende tumor komprimerer organerne i mave-tarmkanalen og forstyrrer deres arbejde. Overtrædelse af madklumpens bevægelse gennem tarmene fører til udseendet af forstoppelse hos barnet, som praktisk talt ikke reagerer på afføringsbehandling..
  • Ømhed i maven. Smertsyndrom har intet at gøre med fødeindtagelse. Barnet bemærker muligvis, at maven "trækker" eller gør ondt. Den aktive vækst af neoplasma bidrager kun til progressionen af ​​dette symptom. I de sidste faser bliver smertesyndromet uudholdeligt..
  • Udseendet af en segl i maven. Den voksende tumor kan mærkes. Normalt detekteres dette symptom af en børnelæge under en klinisk undersøgelse af babyen og under palpering af maven.
  • Hævede lemmer. I de tidlige stadier manifesteres det af overdreven pasta. Tumorvækst og involvering af lymfesystemet i processen bidrager til progression af ødem. De er løs i densitet og godt håndgribelige..
  • Forhøjelse eller stigning i blodtrykket. Dette symptom er karakteristisk for binyrerneuroblastom. Normalt dannes forskellige hormoner i cortex i dette organ, som holder blodtrykket på normale niveauer. Når neuroblastom vises, er binyrens funktion nedsat, hvilket manifesteres ved dette kliniske symptom.
  • Hurtig puls. Takykardi er meget udtalt. Dette symptom findes også i binyrerneuroblastom. For at normalisere hjerterytmen kræves udnævnelse af b-blokkere og andre lægemidler til langvarig brug.
  • Rødme i huden. Denne funktion er meget specifik, men den forekommer ikke i alle tilfælde. Overdreven rødme i huden kan være det første tegn på en tumor, der er placeret i binyrerne..
  • En lille stigning i kropstemperaturen. Langvarig subfebril tilstand er ofte årsagen til, at forældre søger lægehjælp. I dette tilfælde har de ikke engang mistanke om, at barnet har neuroblastom. Undersøgelsen giver dig mulighed for at identificere sygdommen og bestemme behandlingstaktikken.
  • Nedsat koordination og gangart. Dette symptom kan indikere forekomsten af ​​metastaser i knoglevævet. For at identificere dem kræves yderligere diagnostik ved hjælp af meget informative undersøgelser. Disse inkluderer: computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse, ultralydsundersøgelse ved hjælp af Doppler-scanning og i nogle tilfælde endda radiografi.
  • Taber vægt. At tabe sig hos et barn over en kort periode bør altid være meget bekymrende for forældrene..

Hvis barnet spiser godt og fuldt ud, skal der altid være en god grund til at tabe sig..

I nogle tilfælde fører dette til hurtig vækst af neoplasmer og ondartede tumorer. For at identificere dem er det bydende nødvendigt at gennemføre et kompleks af diagnostiske undersøgelser..

Behandling

Valget af taktik til neuroblastombehandling afhænger af mange indledende faktorer. Pædiatriske onkologer er involveret i behandlingen af ​​denne sygdom. Disse specialister vælger det nødvendige behandlingsforløb, som drøftes med forældrene. Kirurgi og kemoterapi er ofte nødvendige for at fjerne tumoren. En sådan kombineret behandling på bestemte stadier hjælper med at stabilisere babyens velbefindende og reducerer muligheden for yderligere udvikling af sygdommen..

Medicin kan bruges til behandling af neuroblastom. Disse inkluderer: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal og andre. Valget af terapiregimet udføres af den behandlende læge. Over tid og under hensyntagen til udviklingen såvel som sygdomsstadiet, kan behandlingstaktik ændre sig. Nye lægemidler føjes ofte til terapiregimet, og doser af tidligere ordinerede lægemidler justeres..

I de indledende faser er en af ​​de radikale behandlinger for neuroblastom kirurgi. I nogle tilfælde kan denne kirurgiske behandling fjerne hele volumenet af tumorvæv. Fremkomsten af ​​metastaser efter terapi er et mysterium. Selv den mest erfarne onkolog kan ikke forudsige dette..

Når der vises metastaser, udføres også kirurgiske operationer for at fjerne dem. I nogle tilfælde giver dette dig mulighed for at redde babyens liv i flere år. Kemoterapi hjælper også med at eliminere tumorceller.

Naturligvis er konsekvenserne af eksponering for kemoterapi for et barns krop meget farlige. I nogle tilfælde er det dog næsten umuligt at undvære kemoterapi..

For at forhindre gentagelse af sygdommen efter behandlingen skal lægens anbefalinger følges nøje. Først er aktiv eksponering for solen og fysisk træning begrænset. Barnet skal få nok søvn og spise godt. I kosten til et barn, der lider af neuroblastom, er det bydende nødvendigt at medtage frisk frugt og grøntsager og bær i sæsonen. Vitaminer og sporstoffer er nødvendige af barnets krop for at forbedre dets funktion og øge resistens over for sygdomme.

Vejrudsigt

Den forventede levealder afhænger af den alder, hvor neuroblastom blev påvist hos babyen, samt på hvilket tidspunkt. Forløbet af sygdommen er et stort mysterium selv for læger.

Neuroblastom er en unik tumor, der uafhængigt kan gå fra ondartet til godartet.

Med en fuld og rettidig behandling er prognosen meget gunstig. Samtidig lever børnene et fuldt liv og er endda meget glade. Hvis et barn har et neuroblastom - fortvivl ikke og giv ikke op! Du skal altid kæmpe. Kun en positiv holdning og tro på helbredelse hjælper med at redde babyens liv og vil bidrage til hans helbredelse..

Om hvad neuroblastom er hos børn, se den næste video.

Neuroblastom kaldes en "barndom" tumor

Neuroblastom er en sjælden form for kræft, der normalt udvikler sig fra umodne nerveceller kaldet neuroblaster. Det udvikler sig normalt hos børn under fem år og meget sjældent hos ældre børn, unge og voksne..

Neuroblastom forekommer ofte i maven, normalt omkring binyrerne eller nervevæv bag på maven. Denne kræft kan dog også udvikle sig i andre områder af maven eller i nervevæv, der findes i nakke, bryst, rygsøjle eller bækken. I nogle tilfælde kan neuroblastom spredes til andre områder end oprindelsesstedet, oftest knoglemarv, knogler, lever, lymfeknuder og hud. Det forekommer hos ca. 50% af børn med denne tilstand..

Årsag til neuroblastom

Kræft opstår på grund af en genetisk mutation, der tillader raske celler at fortsætte med at vokse, når de normalt reagerer på signaler for at stoppe med at vokse. Disse celler spiral ude af kontrol og vokser, indtil de til sidst danner en masse eller tumor..

Når fosteret udvikler sig i livmoderen, modnes neuroblaster til sidst til fuldt dannede nerveceller, nervefibre og celler, der danner binyrerne. Normalt udvikler disse umodne nerveceller sig til modne celler, men i tilfælde af neuroblastom danner de fortsat en tumor.

Kromosomale og molekylære markører

I løbet af de sidste par årtier har forskere identificeret flere molekylære og kromosomale abnormiteter hos patienter med neuroblastom. Disse abnormiteter tjener som biologiske markører for tilstanden og er blevet evalueret for at fastslå deres betydning ved bestemmelse af patientens prognose. Nogle af disse markører bruges i øjeblikket som en del af risikodelingsstrategier..

Den mest betydningsfulde af disse markører er MYCN-onkogenet, som udtrykkes i ca. 25% af neuroblastomtilfældene. Denne overekspression skyldes amplifikation af den distale arm af kromosom 2.

MYCN-genets kopiantal varierer mellem neuroblastomer, men er normalt mellem 50 og 100. Amplifikation af dette gen er forbundet med mere aggressiv sygdom. Selv med gunstige faktorer er øget MYCN forbundet med hurtig kræftprogression og dårlig prognose.

Neuroblastomprognose

Alder, stadium af kræft og egenskaber ved tumorceller er vigtige forudsigelige faktorer, der bruges til at vurdere risiko og træffe beslutninger om behandling af patienter med neuroblastom. Prognosen og behandlingsresultaterne varierer meget blandt disse patienter. Sygdom med lav til moderat risiko er ofte forbundet med fremragende prognose og resultat, mens højrisikosygdom er forbundet med dårligt resultat, selv når patienter får intensiv pleje.

Desværre har ca. 75% blandt patienter over 18 måneder metastatisk kræft, normalt i knoglemarv, knogle, lever og lymfeknuder. Færre end 50% af disse patienter behandles med succes, selvom de er på intensivbehandling.

Integrer Pravda.Ru i din informationsstrøm, hvis du vil modtage operationelle kommentarer og nyheder:

Føj Pravda.Ru til dine kilder i Yandex.News eller News.Google

Vi vil også være glade for at se dig i vores samfund på VKontakte, Facebook, Twitter, Odnoklassniki.

Neuroblastom hos børn, dets symptomer og behandlingsmetoder

En ondartet svulst, der ofte diagnosticeres i pædiatri, er neuroblastom hos børn. Dette er en udifferentieret tumor. Det er i stand til at opstå fra embryonale nervevævsceller. Det sker både medfødt og postnatalt - det begynder at vokse, efter at barnet er født. Ved lokalisering er op til 2/3 af tilfældene retroperitonealt og retrosternal rum. Dens behandling skal behandles af en specialiseret specialist - en onkolog.

Hvad er neuroblastom

Det endelige neuroblastom er endnu ikke undersøgt. Læger skal stadig undersøge meget for at fastslå etiologien og differentieringen af ​​neoplasma. Ikke desto mindre fremsatte de sådanne teorier om tumordannelse som:

  • tilfældig - en fiasko i dannelsen af ​​neuroblaster afhænger ikke af eksterne / interne faktorer;
  • genetisk - dispositionen overføres fra generation til generation;
  • mutations - ændringer i DNA svarer til en mutationsproces.

Med den korrekte intrauterine dannelse af fosteret, når barnet fødes, skal antallet af neuroblaster forblive minimalt - de omarrangeres og omdannes til andre væv. Hvis cellerne forbliver, kan de i fremtiden genfødes - for eksempel retroperitoneal neuroblastom hos børn. Med alderen reduceres chancerne for dets udseende - efter 5-8 år diagnosticeres en sådan neoplasma sjældent.

Hos voksne findes neuroblastom i hjernen praktisk talt ikke. Når alt kommer til alt er deres nervesystem - centralt og perifert allerede dannet, og behovet for neuroblaster opstår ikke.

Grundene

Ved udseendet af neuroblastom hos babyer ser eksperter indflydelsen af ​​postanale mutationer - under indflydelse af negative faktorer begynder neuroblaster hurtigt at opdele og transformere til en tumor. For at afklare provokatørerne fortsætter eksperter med at forske.

Binyrerneuroblastom hos børn kan oftest observeres. Dens celler har ikke tid til at modnes og fortsætte med at opdele kaotisk. Dette er en forudsætning for udseendet af en tumor. I 1-2% af tilfældene er det en arvelig sygdom i en autosomal dominerende variant. Binyrerneuroblastom i familiær onkologi er en tidlig sygdomsudbrud og aggressiv metastase.

I 60-80% af tilfældene med neuroblastom er det umuligt at afklare den primære årsag, og selv dens placering er ikke mulig. Hun er tilbøjelig til et tilbagevendende forløb - sekundære tumorer. Genetiske defekter kan skubbe kroppen - oftere i skulderen på 1. kromosom.

Det er muligt at bestemme funktionerne, tegn på neuroblastom hos børn 3-8 måneder efter fødslen. Særligt forsigtige bør være forældre, hvis familie der allerede har været tilfælde af sådanne neoplasmer..

Symptomer

En række manifestationer af neuroblastom skyldes deres lokalisering - i det lille bækken eller mediastinum i det retroperitoneale rum. Påvirkninger og involverer nærliggende strukturer i den onkologiske proces - metastatiske læsioner, kompression, forstørrelse af lymfeknuder.

Hvis børn i den indledende fase af neuroblastom ikke kan føle det på nogen måde - det kliniske billede er ret uspecifikt, så senere begynder de at blive generet af lokalt ubehag og ubehag. Så når de er placeret i mediastinum til neuroblastom, vil symptomerne være tør hoste og åndenød - uden tegn på luftvejssygdomme. På samme tid er der en overtrædelse af handlingen med at sluge mad - børn taber sig op til kakeksi. Smertesyndromet slutter sig senere - med tumorens vækst. Klager over smerter både om dagen og om natten.

Neuroblastom i den retroperitoneale zone mærker sig ved tætte knuder, der kan mærkes ved palpation. Da væksten af ​​neoplasma fortsætter, bevæger dens celler sig til rygmarvsregionen med skade på knoglemarven. Vil være karakteriseret ved:

  • voksende svaghed
  • konstant sløvhed
  • blødende;
  • tendens til hyppige infektioner.

Med en læsion i nakkeområdet vises foruden visuelt mærkbar fortykkelse symptomer på skader på kranienerverne, især i den visuelle og auditive sfære, og sjældnere mangler der koordination. Mens neuroblastom i det lille bækken hos børn ofte lider af urinvejene.

Niveauer

Onkologernes erfaring med observation af neuroblastomer tillod dem at identificere 4 faser af forløbet af en ondartet sygdom. Hver har sine egne egenskaber og prognose:

  1. fase - mindste størrelse af læsionen uden inddragelse af tilstødende væv. På trods af den lave differentiering af neuroblaster vil prognosen være gunstig med kompleks behandling. Som regel griber de til kirurgiske kampmetoder - børn gennemgår tumorudskæring for at øge chancerne for overlevelse.
  2. fase - størrelsen af ​​neuroblastom øges, kan nå 1-8 cm. Metastaser og involvering af lymfesystemet observeres ikke. Under terapi er kirurgiske behandlingsregimer gældende. Mindre almindeligt tilføjet kemoterapi.
  3. fase - neoplasmas iboende dimensioner er ca. 10 cm og derover. Imidlertid bevæger metastaser til nærliggende væv sig ikke i store neuroblastomer såvel som til lymfeknuderne. Under behandling er det almindeligt at kombinere både excision af foci og indførelsen af ​​cytostatika.
  4. fase - dette er flere mellemstore tumorer eller en enkelt stor formation. Naboorganer er nødvendigvis involveret i den patologiske proces langs lymfesystemet, metastaser flytter til fjerne dele af kroppen med dannelsen af ​​sekundære foci. Trin 4 neuroblastom efterlader praktisk talt en person ingen chance for bedring. Prognosen er yderst ugunstig.

Fremskridt inden for moderne medicin gør det muligt at opdage neuroblastomer i de tidlige stadier af deres dannelse. Børn efter passende behandling udvikler sig efter deres alder, både fysisk og intellektuelt.

Diagnostik

Da nyfødte babyer ikke er i stand til at fortælle noget om deres velbefindende, er det en børnelæge eller neonatologs opgave at identificere neuroblastom rettidigt. Til dette formål skal babyen besøge en læge hver måned - til en fuld undersøgelse såvel som til instrumental / laboratorieforskning - i overensstemmelse med de eksisterende standarder for lægebehandling. Forældrenes opgave er at nøje overvåge børnene og ved de mindste advarselsskilte søge gentagne råd..

Bekræft eller afkræfte diagnosen neuroblastom vil hjælpe:

  • blodprøver - generelle, biokemiske, for kræftceller;
  • knoglemarvsundersøgelse
  • Ultralyd af lymfeknuder og fjerne organer;
  • hvis information er uklar i henhold til individuelle behov, gennemgår børn magnetisk resonansbilleddannelse / computertomografi;
  • til differentiel diagnose - for eksempel fra ganglioneurom eller neuroblastom, vil det være nødvendigt at tage en prøve af tumorvæv - biopsi.

Efter at have sammenlignet al information - lokalisering og størrelse af tumoren, cytologisk analyse af cellernes struktur, involvering af lymfeknuder eller tilstedeværelsen af ​​metastaser, vil specialisten være i stand til at vælge passende antitumorbehandling til børn.

Behandlingsmetoder

Lidt kendskab til neuroblastomer og lumskhed af dets kliniske billede - metastase kan til enhver tid forekomme, tillader ikke udsættelse af tidspunktet for kirurgisk behandling til foreløbig konservativ terapi. Mens fuldstændig excision af tumoren i stadierne 1-2 til sygdomsforløbet øger chancerne for bedring.

På 3. trin af neuroblastom bliver børn nødt til at tage specielle lægemidler - kemoterapi-lægemidler, der undertrykker vækst og reproduktion af neuroblaster. Imidlertid vil deres negative virkninger også afspejles i sunde celler. Derfor kan barnets krop næppe tåle dem. Når knoglemarven er involveret i processen, har kemoterapi med transplantation vist sig - biomaterialet er taget fra en slægtning til barnet.

I mangel af et positivt resultat fra kirurgisk behandling og kemoterapi er strålebehandling forbundet med komplekset af bekæmpelse af neuroblastom hos børn. Eksponering for stråling bremser væksten af ​​neoplasmer, men garanterer ikke dets fuldstændige ophør.

Børn med dårlig prognose kan anbefales autogen stamcelletransplantation - en innovativ måde at bekæmpe neuroblastom på. En række eksperter godkender antitumormetoder baseret på korrektion af immunitet.

Prognose og forebyggelse

Onkologer er meget omhyggelige med at lave en prognose for børn med neuroblastom - tumoren forbliver uforudsigelig og den mest uudforskede blandt andre typer og former for kræft. Mange faktorer skal tages i betragtning - fra tidspunktet for diagnosen til tolerance af behandlingsmetoder hos børn.

Men med tidlig påvisning af neuroblastom og dets rettidige kirurgiske fjernelse er der flere børn med en gunstig prognose - den to-årige overlevelsesrate er 75-85%. I trin 2-3 af processen svinger timing - 20-50% af børnene lever op til 3-5 år fra øjeblikket af tumorudvikling. Med neuroblastom i trin 4 er prognosen den mest ugunstige - ikke mere end 6-10% af børn på to år overlever.

Ingen specifik profylakse for neuroblastomer er blevet udviklet - det er simpelthen umuligt at forudsige dets mulige udvikling hos et barn. I familier med ugunstig arvelighed skal de fremtidige forældre dog være særligt forsigtige og, når de planlægger graviditet, prøve at minimere mutationsfaktorer - skadelige arbejdsforhold, strålingseksponering, alkohol- og stofmisbrug. Kun en sund livsstil kan tjene som en relativ garanti for fraværet af neuroblastomer hos børn..

Neuroblastom

Neuroblastom er en ondartet neoplasma i det sympatiske nervesystem af embryonal oprindelse. Det udvikler sig hos børn, normalt placeret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, hals eller bækkenregion. Manifestationer afhænger af lokalisering. De mest vedvarende symptomer er smerte, feber og vægttab. Neuroblastom er i stand til regional og fjern metastase med skader på knogler, lever, knoglemarv og andre organer. Diagnosen fastlægges under hensyntagen til undersøgelsesdata, ultralyd, CT, MR, biopsi og andre teknikker. Behandling - kirurgisk fjernelse af neoplasi, strålebehandling, kemoterapi, knoglemarvstransplantation.

  • Årsager til neuroblastom
  • Klassificering af neuroblastom
  • Symptomer på neuroblastom
  • Diagnose af neuroblastom
  • Neuroblastom behandling
  • Prognose for neuroblastom
  • Behandlingspriser

Generel information

Neuroblastoma er en udifferentieret ondartet tumor, der stammer fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystem. Neuroblastom er den mest almindelige form for ekstrakraniel kræft hos små børn. Det tegner sig for 14% af det samlede antal maligne tumorer hos børn. Kan være medfødt. Ofte kombineret med udviklingsfejl. Den maksimale forekomst forekommer efter 2 år. I 90% af tilfældene diagnosticeres neuroblastom inden 5 år. Hos unge opdages det meget sjældent, hos voksne udvikler det sig ikke. I 32% af tilfældene er det placeret i binyrerne, i 28% - i det retroperitoneale rum, i 15% - i mediastinum, i 5,6% - i bækkenområdet og i 2% - i nakken. I 17% af tilfældene er det ikke muligt at bestemme lokaliseringen af ​​den primære knude.

Hos 70% af patienterne med neuroblastom påvises lymfogene og hæmatogene metastaser ved diagnosen. Oftest påvirkes regionale lymfeknuder, knoglemarv og knogler, sjældnere lever og hud. Sekundære foci i hjernen er ekstremt sjældne. Et unikt træk ved neuroblastom er evnen til at øge niveauet af celledifferentiering med transformation til ganglioneurom. Forskere mener, at neuroblastom i nogle tilfælde kan være asymptomatisk og ende i selvregression eller modning til en godartet tumor. Samtidig observeres ofte hurtig aggressiv vækst og tidlig metastase. Behandling af neuroblastom udføres af specialister inden for onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre medicinske områder (afhængigt af placeringen af ​​neoplasi).

Årsager til neuroblastom

Mekanismen for neuroblastom er endnu ikke afklaret. Det vides, at en tumor udvikler sig fra embryonale neuroblaster, som ikke er modnet til nerveceller, når barnet er født. Tilstedeværelsen af ​​embryonale neuroblaster hos et nyfødt eller lille barn fører ikke nødvendigvis til neuroblastom - små pletter af sådanne celler findes ofte hos børn under 3 måneder. Efterfølgende kan embryonale neuroblaster omdannes til modent væv eller fortsætte med at dele sig og give anledning til neuroblastom.

Som hovedårsagen til udviklingen af ​​neuroblastom angiver forskerne erhvervede mutationer, der opstår under indflydelse af forskellige ugunstige faktorer, men de har endnu ikke været i stand til at bestemme disse faktorer. Der er en sammenhæng mellem risikoen for tumor, abnormiteter i udviklingen og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% af tilfældene er neuroblastom arveligt og overføres på en autosomal dominerende måde. For den familiære form af neoplasi er en tidlig alder af sygdomsdebut typisk (maksimal forekomst forekommer efter 8 måneder) og samtidig eller næsten samtidig dannelse af flere foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tabet af en sektion af den korte arm af 1. kromosom. Hos en tredjedel af patienterne findes ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet i tumorceller; sådanne tilfælde betragtes som prognostisk ugunstige på grund af den hurtige spredning af processen og modstanden fra neoplasi til virkningen af ​​kemoterapi-lægemidler. Mikroskopi af neuroblastom afslører runde små celler med mørke plettede kerner. Tilstedeværelsen af ​​forkalknings- og blødningsfokus i tumorvævet er karakteristisk.

Klassificering af neuroblastom

Der er flere klassifikationer af neuroblastom baseret på neoplasmas størrelse og prævalens. Russiske specialister bruger normalt en klassifikation, som i en forenklet form kan repræsenteres som følger:

  • Trin I - en enkelt knude, der ikke er mere end 5 cm i størrelse, detekteres. Lymfogene og hæmatogene metastaser er fraværende.
  • Trin II - en enkelt neoplasma fra 5 til 10 cm i størrelse bestemmes.Der er ingen tegn på beskadigelse af lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin III - en tumor med en diameter på mindre end 10 cm påvises med involvering af regionale lymfeknuder, men uden at påvirke fjerne organer eller en tumor med en diameter på mere end 10 cm uden at påvirke lymfeknuder og fjerne organer.
  • Trin IVA - neoplasi af enhver størrelse med fjerne metastaser bestemmes. Det er ikke muligt at vurdere involveringen af ​​lymfeknuderne.
  • IVB-stadium - flere neoplasmer med synkron vækst påvises. Tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser til lymfeknuderne og fjerne organer kan ikke fastslås.

Symptomer på neuroblastom

En betydelig række manifestationer er karakteristisk for neuroblastom, hvilket forklares ved forskellige lokaliseringer af tumoren, inddragelsen af ​​visse nærliggende organer og dysfunktioner i fjerne organer, der er påvirket af metastaser. I de indledende faser er det kliniske billede af neuroblastom ikke-specifikt. 30-35% af patienterne oplever lokal smerte, 25-30% har en stigning i kropstemperaturen. 20% af patienterne taber sig eller halter bagefter aldersnormen med vægtøgning.

Når neuroblastom er placeret i det retroperitoneale rum, kan det første symptom på sygdommen være knuder bestemt ved palpering af bughulen. Efterfølgende kan neuroblastom spredes gennem intervertebral foramen og forårsage kompression af rygmarven med udviklingen af ​​kompression myelopati, manifesteret af slapp nedre paraplegi og dysfunktion i bækkenorganerne. Med lokaliseringen af ​​neuroblastom i mediastinumområdet observeres vejrtrækningsbesvær, hoste, dysfagi og hyppig opkastning. Under vækst forårsager neoplasi deformation af brystet.

Med placeringen af ​​neoplasma i bækkenområdet opstår forstyrrelser i afføring og vandladning. Når neuroblastom er lokaliseret i nakken, er det første tegn på sygdommen normalt en håndgribelig tumor. Horners syndrom kan påvises, herunder ptose, miosis, endophthalmos, svækkelse af pupillens reaktion på lys, svedeforstyrrelser, hyperæmi i ansigtets hud og bindehinde på den berørte side.

De kliniske manifestationer af fjerne metastaser i neuroblastom er også meget forskellige. Med lymfogen spredning opdages en stigning i lymfeknuder. Når skeletet er beskadiget, opstår knoglesmerter. Med metastase af neuroblastom til leveren observeres en hurtig stigning i organet, muligvis med udvikling af gulsot. Når knoglemarv er involveret, bemærkes anæmi, trombocytopeni og leukopeni, der manifesteres af sløvhed, svaghed, øget blødning, en tendens til infektioner og andre symptomer, der ligner akut leukæmi. Når huden er beskadiget, dannes blålig, blålig eller rødlig tæt knude på huden hos patienter med neuroblastom.

Neuroblastom er også karakteriseret ved metaboliske lidelser i form af øgede niveauer af catecholaminer og (sjældnere) vasoaktive tarmpeptider. Patienter med disse lidelser har anfald, der inkluderer blanchering af huden, hyperhidrose, diarré og øget intrakranielt tryk. Efter vellykket behandling af neuroblastom bliver anfaldene mindre udtalt og forsvinder gradvist.

Diagnose af neuroblastom

Diagnosen stilles under hensyntagen til dataene fra laboratorietests og instrumentelle undersøgelser. Listen over laboratoriemetoder, der anvendes til diagnosticering af neuroblastom, inkluderer bestemmelse af niveauet af catecholaminer i urinen, niveauet af ferritin og membranbundne glycolipider i blodet. Derudover ordineres patienterne en undersøgelse under undersøgelsen for at bestemme niveauet af neuronspecifik enolase (NSE) i blodet. Denne analyse er ikke specifik for neuroblastom, da en stigning i antallet af NSE også kan observeres i lymfom og Ewings sarkom, men har en vis forudsigelsesværdi: Jo lavere NSE-niveauet er, jo mere gunstig sygdommen skrider frem..

Planen for instrumentel undersøgelse, afhængigt af lokaliseringen af ​​neuroblastom, kan omfatte CT, MR og ultralyd i det retroperitoneale rum, røntgen og CT i brystorganerne, MR i det bløde væv i nakken og andre diagnostiske procedurer. Hvis der er mistanke om en fjern metastase af neuroblastom, ordineres radioisotopscintigrafi af skeletbenene, ultralyd i leveren, trepanobiopsy eller aspirationsbiopsi af knoglemarven, biopsi af hudknuder og andre undersøgelser..

Neuroblastom behandling

Neuroblastom kan behandles med kemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Behandlingstaktik bestemmes under hensyntagen til sygdomsstadiet. På stadier I og II i neuroblastom udføres kirurgiske indgreb, undertiden på baggrund af præoperativ kemoterapi ved hjælp af doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre lægemidler. I trin III neuroblastom bliver præoperativ kemoterapi et obligatorisk element i behandlingen. Udnævnelse af kemoterapi-lægemidler gør det muligt at sikre regression af neoplasma til efterfølgende radikal operation.

I nogle tilfælde anvendes strålebehandling sammen med kemoterapi til neuroblastomer, men nu er denne metode mindre og mindre inkluderet i behandlingsregimen på grund af den høje risiko for at udvikle langsigtede komplikationer hos små børn. Beslutningen om behovet for strålebehandling af neuroblastom træffes individuelt. Ved bestråling af rygsøjlen tages aldersniveauet for rygmarvs tolerance i betragtning; om nødvendigt anvendes beskyttelsesudstyr. Når overkroppen bestråles, beskyttes skulderledene, når bækkenet bestråles, er hofteleddene og, hvis det er muligt, æggestokkene beskyttet. På stadium IV neuroblastom ordineres højdosis kemoterapi, der udføres knoglemarvstransplantation, muligvis i kombination med kirurgi og strålebehandling.

Prognose for neuroblastom

Prognosen for neuroblastom bestemmes af barnets alder, sygdomsstadium, træk ved tumorens morfologiske struktur og niveauet af ferritin i blodserumet. Under hensyntagen til alle ovennævnte faktorer skelner eksperter fra tre grupper af patienter med neuroblastom: med en gunstig prognose (to-års overlevelsesrate er mere end 80%), med en mellemliggende prognose (to-års overlevelsesrate varierer fra 20 til 80%) og med en dårlig prognose (to-års overlevelsesrate er mindre end 20%).

Den vigtigste faktor er patientens alder. Hos patienter under 1 år er prognosen for neuroblastom mere gunstig. Som det næste vigtigste prognostiske tegn indikerer eksperter lokaliseringen af ​​neoplasi. De fleste af de ugunstige resultater observeres med neuroblastomer i det retroperitoneale rum, mindst af alt - i mediastinum. Påvisning af differentierede celler i en vævsprøve indikerer en ret høj sandsynlighed for genopretning..

Den gennemsnitlige overlevelsesrate på fem år for patienter med stadium I neuroblastom er ca. 90%, trin II - fra 70 til 80%, trin III - fra 40 til 70%. Hos patienter med trin IV varierer denne indikator markant afhængigt af alder. I gruppen af ​​børn under 1 år med stadium IV-neuroblastom lykkes 60% af patienterne at overleve fem år fra diagnosetidspunktet, i gruppen af ​​børn fra 1 til 2 år - 20% i gruppen af ​​børn over 2 år - 10%. Forebyggende foranstaltninger er ikke blevet udviklet. I nærvær af tilfælde af neuroblastom i familien anbefales det at konsultere en genetiker.

Artikler Om Leukæmi