Neuroblastom er en tumor, en embryonal type celler af nervøs oprindelse deltager i dannelsen. Sygdommens art er ondartet. Neuroblastom er mere almindelig hos børn. Det er lokaliseret i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, bækken og hals. Symptomer vises afhængigt af det berørte område. Metastaser trænger ind i nærliggende væv og fjernere. Tidlig diagnose øger chancerne for bedring.

Karakteristik af sygdommen

Neuroblastom er en udifferentieret ondartet patologi. En embryonal celle er involveret i dens dannelse - neuroblast, som er en sympatisk nervespire.

Det diagnosticeres hovedsageligt hos børn - der er tilfælde af medfødte læsioner. Dette skyldes en kromosomal mutation. Ofte afsløret børns alder i medicinsk praksis er fra 2 til 5 år. Hos unge og voksne diagnosticeres det i isolerede tilfælde.

Diagnosen stilles ofte i nærværelse af lymfogene og hæmatogene metastaser. Metastatiske vækster trænger ind i lymfeknuder, knoglemarvsceller, skeletben. Lever med hud og hjernevæv påvirkes sjældent af metastaser.

Neuroblastom er i stand til at differentiere celler inden dannelsen af ​​et ganglioneurom. Der er tilfælde af udvikling af patologi uden manifestation af symptomer, der er mulighed for regression eller mutation i en godartet neoplasma. Onkologi udvikler sig hurtigt, metastaser forekommer tidligt.

Sygdommen behandles af en onkolog, endokrinolog, pulmonolog og andre specialister.

ICD-10 kode for sygdom C47 "Ondartet neoplasma af perifere nerver og autonomt nervesystem".

Årsagerne til tumorudvikling

Årsagen til forskernes dannelse af patologi er endnu ikke præcist fastslået. Læger har fastslået, at embryonale eksplosioner, som ikke har modnet til modne nervepatogener, er involveret i dannelsen af ​​sygdommen hos børn. Hos nyfødte fører en tumor ikke altid til sygdom. Udvikling til modent væv eller ondartet neoplasma mulig.

Hovedårsagen anses for at være en erhvervet mutation af patogener under påvirkning af forskellige faktorer. Hvad der præcist forårsager mutationen er endnu ikke klart. Der ses en sammenhæng mellem misdannelse og medfødte lidelser i immunsystemet.

Der er også dokumenteret bevis for en arvelig disposition. Med denne neoplasi dannes sygdommen i en tidlig alder - et barn i alderen 8 måneder. Dannelsen af ​​flere foci af sygdommen forekommer ofte.

En anden grund til sygdommens udvikling er en genetisk defekt - fraværet af en kort arm i det første kromosom. Påvisning af ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet i kræftpatogener indikerer en ugunstig prognose til terapeutisk behandling.

Klassificering af neuroblastom

Klassificeringen af ​​sygdommen udføres under hensyntagen til størrelsen, hyppigheden af ​​manifestation og histologisk struktur. I Rusland foretrækker læger at bruge standardklassifikationen:

  • På trin 1 påvises en tumorknude, der ikke overstiger 50 mm. Ingen metastatiske bundter.
  • Trin 2 er kendetegnet ved en stigning i noden op til 100 mm. Ingen metastaser i lymfeknuderne.
  • I 3 trin kan formationen være mindre end 100 mm eller omvendt overstige disse dimensioner. Metastaser er til stede i lymfeknuderne, men der er ingen yderligere vækst. En tumor over 100 mm har ikke metastaser.
  • På trin 4 har en knude med forskellige størrelser metastaser i fjerne væv. Flere foci af skader på kroppen vises.

TNM-klassifikationen bruges også undertiden:

  • Det første trin (T1N0M0) har heller ikke store dimensioner - mindre end 50 mm. Lymfeknuder er fri for metastaser.
  • Den anden fase (T2N0M0) - det primære fokus stiger til 10 cm. Kræften har ikke metastaser.
  • Den tredje fase (T1-2N1M0) bestemmes af lymfeknudernes nederlag med enkelt metastatisk foci. Det er svært at opdage spredningen (T3NxM0).
  • Den fjerde fase manifesteres ved spredning af ondartede metastaser (T4NxMx). Der er en proces med udvikling af sekundære foci i fjerne organer (T1-3NxM1). Knogler med hud og lever påvirkes oftere.

Ifølge den histologiske struktur er der:

  • Maligne neoplasmer - udifferentieret neuroblastom, dårligt differentieret neuroblastom, differentieret neuroblastom og ganglioneuroblastom.
  • Ganglioneuroma refererer til godartede formationer.

Læger fremhæver patologiens ejendommelighed ved, at effekten af ​​kemoterapikurser på tumoren fører til omdannelse af en ondartet neoplasma til en mindre ondartet, undertiden degenererer den til en godartet (ganglioneuroma). Der er eksempler på detektion af kræftceller i strukturen af ​​ganglioneuroblastom inden for 15-20%, alt andet er fyldt med ganglioneurom. Men evnen til metastaser i en sådan patologi forbliver. Behandling anbefales at udføre i henhold til generelle regler..

Tegn på sygdom

Med neuroblastom kan tegn udvikle sig i graden af ​​spredning af metastatisk vækst og læsioner. En spredt tumor afslører symptomer på skader på flere organer - en svigt i hele systems funktion. De første stadier af vækst af neoplasma i hver forløber individuelt. En del af patienterne klager over alvorlig smerte i det berørte område. Hos en fjerdedel af patienterne stiger kropstemperaturen til kritiske niveauer. Nogle begynder simpelthen at tabe sig dramatisk, eller der er en forsinkelse i vægtøgning i henhold til alder.

Retroperitonealt neuroblastom kan forekomme hos alle - det manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en knude, der er let at opdage, når man undersøger bukhulen ved palpation. Der er forstyrrelser i maven, tarmene og andre organer. Spredningen af ​​ondartede celler i rygmarvsvævet fører til kompression med dannelsen af ​​kompression myelopati. Dette manifesteres ved lammelse af underekstremiteterne med nedsat nyrefunktion og andre organer i det lille bækken.

En knude i mediastinalområdet kan henvise til sygdomme i åndedrætssystemet for lignende tegn på sygdomsforløbet. Der er tegn på åndenød, alvorlig brysthoste, synkebesvær og anfald af spytning efter at have spist. Stigningen i størrelse ledsages af deformation af brystet.

Patologi i bækkenområdet forårsager det vigtigste symptom på en lidelse og smerter under afføring og vandladning. Symptomer på nakkelæsioner kan omfatte nedsat vejrtrækning og synkeprocesser på grund af kompression af strubehovedet ved knuden. Det detekteres ved palpering af det berørte område. Nogle gange er der mangel på svedtendens, tør hud i ansigtet og hornhinden i øjnene, fotofobi.

Fjernfoci dannet af metastaser vises afhængigt af placeringen. Knogletumoren ledsages af smerter i det berørte område. Leveren signalerer tegn på gulsot. Næsens patologi manifesteres ved purulent udflåd fra næsen, lugtfunktionen forstyrres. Knoglemarven afslører sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​lidelser i blodstrukturen - anæmi, leukopeni med trombocytopeni. Udad manifesteres dette af en sløv tilstand, muskelsvaghed, blødning af en anden art og hyppig infektion i kroppen. Disse symptomer ligner stadig akut leukæmi. Læsionerne på huden fremstår som tætte knuder i forskellige nuancer - blå, blå eller rød.

Også metaboliske lidelser observeres ofte på grund af en stigning i catecholamin og peptidindikatorer. Huden bliver bleg, tilstanden er kendetegnet ved øget svedtendens, hyppig diarré og højt intrakranielt tryk. Ved behandling forsvinder gradvist ubehagelige symptomer.

Diagnose af sygdommen

Diagnosen af ​​sygdommen inkluderer et antal laboratorie- og instrumentstudier:

  • Urin testes for catecholamin.
  • Blod er nødvendigt til undersøgelse af ferritin med membranbundne glycolipider og en indikator for neuronspecifik enolase.
  • Det retroperitoneale rum, mavehulen, bækkenområdet diagnosticeres ved hjælp af ultralyd, beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse.
  • Brystet undersøges ved hjælp af røntgenstråler og computertomografi.
  • Radioisotopscintigrafi afslører fjerne foci af patologi.
  • Knoglemarvspunktion udføres for at undersøge strukturen til udvikling af kræftpatogener.
  • I andre organer undersøges en biologisk prøve efter biopsikirurgi.

Behandling af sygdommen

Behandlingsforløbet består af kemoterapi, gammastråling og kirurgisk fjernelse af knuden. I Israel i dag behandles sådanne patologier med succes. På behandlingsstadiet anbefales det at følge alle kliniske anbefalinger fra den behandlende læge. Dette forhindrer tilbagefald og andre mulige komplikationer. Behandlingsprocessen er designet under hensyntagen til tumorens størrelse og udviklingsstadiet. De tidlige stadier af sygdommen kræver kirurgisk udskæring af syge celler. I nogle tilfælde gives kemoterapi inden fjernelse. Der anvendes antineoplastiske lægemidler - Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Ifosfamid og en række andre. I det tredje trin ordineres kemoterapi inden operationen for at reducere størrelsen af ​​neoplasma..

Undertiden protonbehandling - stråling bruges i forbindelse med kemoterapi. I barndommen bruges denne metode sjældent på grund af muligheden for at udvikle lidelser i andre dele af kroppen. Bestråling anvendes fra sag til sag. Eksponering for det syge område af gammastråler kræver beskyttelse af andre områder, der ikke er påvirket af kræftceller.

På fjerde fase gennemføres et kemoterapiforløb med en høj dosis medicin. Knoglemarvstransplantation er i gang. Nogle gange bruges kirurgisk excision og gammastrålebestråling sammen.

Efter alle terapeutiske tiltag er immunterapi påkrævet. Genopfyldning af kroppens vitalitet, øget immunitet, tage de nødvendige vitaminer og mikroelementer.

Vejrudsigt

Prognosen for sygdomsforløbet afhænger af patientens alder og trivsel, tumorsammensætningen og ferritinniveauet i serumet..

I henhold til alderskriteriet overlever børn under et år oftere og kan let behandles.

Placeringen af ​​knudepunktet i det retroperitoneale rum er ofte dødelig. I regionen mediastinum er det muligt at helbrede hurtigere og lettere. Tilstedeværelsen af ​​differentierede patogener øger chancen for bedring.

I den første fase af kræft kan patienter leve mindst fem år (overlevelsesrate 90%), i den anden fase - ca. 80%, i den tredje - mellem 40 og 70%. På fjerde fase er det vanskeligt at forudsige patientens levetid. Jo yngre barnet er, jo flere chancer har det for at leve 5 år.

Særlige forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af patologi er stadig ukendte for læger. Læger anbefaler at føre en sund livsstil og spise en afbalanceret diæt.

Neuroblastom hos børn: årsager og tilgange til terapi

Årsager til forekomst

Neuroblastom hos børn: symptomer og behandling

En utvetydig grund til udviklingen af ​​neuroblastom er ikke blevet fastslået. Det er kendt, at 25-30% af børnene har arvelige faktorer forbundet med mutationer i gener, der styrer reproduktionen af ​​nervevævsceller.

Neuroblastom kan forekomme under fosterudvikling, når der er neuroblaster i barnets krop. Dette er de celler, der giver anledning til nervestrukturer. Når der forekommer mutationer i dem på baggrund af de negative virkninger af eksterne faktorer, begynder neuroblaster at opdele sig ukontrollabelt, hvilket fører til dannelsen af ​​en tumor.

Tumortyper

Neuroblastomer hos børn er opdelt i flere typer afhængigt af placeringen og sværhedsgraden af ​​ændringer i cellerne. Hovedklassificeringen er som følger:

  • retinoblastom - påvirker nethinden i øjet. Sygdommen manifesteres af synshandicap af varierende sværhedsgrad. Barnet udvikler fuldstændig blindhed i fravær af terapi. Metastatisk læsion påvirker hjernens strukturer;
  • medulloblastom er den mest aggressive type tumor, der er placeret i centralnervesystemets strukturer. Oftest er det lokaliseret i lillehjernen, hvilket gør det umuligt at udføre kirurgisk fjernelse af tumorknudepunktet. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos små børn;
  • neurofibrosarcoma er en tumor i det retroperitoneale rum. Tidlige metastaser til knoglestrukturer og lymfeknuder i bughulen;
  • sympathoblastoma er karakteriseret ved beskadigelse af binyrerne, men kan påvises i bughulen og brysthulen. Fører til binyreinsufficiens.

Graden af ​​differentiering, dvs. cellemodenhed påvirker prognose og valg af terapi. I denne henseende gennemgår alle patienter en morfologisk undersøgelse af tumoren..

Selvmedicinering eller anvendelse af alternative metoder til neuroblastom er forbudt. Tumoren er meget aggressiv og fører hurtigt til metastatiske læsioner af indre organer.

Afhængig af resultaterne af morfologisk analyse skelnes der mellem følgende typer tumorer:

  • ganglioneuroma, med maksimal modenhed af cellulære elementer. Sygdommen har en gunstig prognose, da den reagerer godt på terapi;
  • ganglioneuroblastom med en gennemsnitlig modenhedsgrad. Effektiviteten af ​​behandlingen er maksimal med en tidlig start af behandlingen;
  • en udifferentieret variant med dårlig prognose. Celler er umodne og spredes hurtigt gennem kroppen.

Uanset lokalisering og modenhedsgrad af tumorfokus er neuroblastom hos børn en indikation for indlæggelse af barnet og kompleks terapi..

Tumorudvikling

Neuroblastomer er kendetegnet ved hurtig progression. I udviklingsprocessen går tumoren gennem fire faser, som successivt erstatter hinanden. I det første vækststadie afsløres en tumorknude, som ikke overstiger 5 cm i diameter. Metastatiske læsioner af indre organer og lymfestrukturer er fraværende.

Den anden fase af neuroblastom er kendetegnet ved en stigning i den primære knude op til 10 cm. Der er ingen metastaser. Den tredje fase af sygdommen eksponeres, når de opdages ved hjælp af yderligere forskningsmetoder, eller tumoren fortsætter med at vokse. Det er almindeligt at opdele det i to undertyper:

  • 3A, kendetegnet ved nederlag af kun lymfeknuderne med størrelsen af ​​den primære tumor mindre end 10 cm;
  • 3B - tumoren er større end 10 cm, men der er ingen metastaser.

Iscenesættelsen af ​​neuroblastom påvirker valget af terapimetoder.

Den fjerde fase er også opdelt i to underfaser:

  • 4A - udseendet af flere metastaser i de indre organer. Størrelsen af ​​tumorfokus betyder ikke noget;
  • 4B - flere tumornoder af enhver lokalisering (hjerne, mediastinumstrukturer osv.).

Effektiviteten af ​​terapeutiske tiltag for et sygt barn afhænger i hvert tilfælde af udviklingsstadiet for neuroblastom samt tilgængeligheden af ​​kompleks onkologisk terapi.

Kliniske manifestationer

Neuroblastom i det retroperitoneale rum og andre lokaliseringer har forskellige symptomer

Symptomer på neuroblastom varierer afhængigt af placeringen af ​​tumorfokus. Som regel mangler klager eller eksterne tegn på patologi i den første fase af tumorvækst. Nogle børn kan opleve smerter og rødme i huden i det berørte område. Vægttab kan være det første symptom..

Når tumoren er lokaliseret i det retroperitoneale rum, detekteres den som en knude, der er håndgribelig under huden. Hvis neoplasmen fortsætter med at vokse, opstår kompression af rygsøjlen og rygmarven. Samtidig udvikles alvorligt smertesyndrom, vandladning og afføring..

Farlig lokalisering af tumorknudepunktet - mediastinumets struktur. Neoplasma fører til kompression af luftrøret og store blodkar, hvilket forårsager hjerte- og åndedrætssvigt.

Retinal neuroblastom er kendetegnet ved et progressivt ensidigt fald i synsstyrken. På samme tid klager barnet over smerte og ubehag i kredsløbsområdet. Måske udviklingen af ​​Horners syndrom med ptose i det øvre øjenlåg, et fald i pupillen og rødme i huden på halvdelen af ​​ansigtet.

Med metastatiske læsioner af indre organer bestemmes kliniske manifestationer af lokalisering af metastase. På samme tid har patienten anæmi, generel svaghed, tendens til blødning og infektiøse sygdomme. Binyrets nederlag fører til et fald i blodtrykket, øget hjerterytme og udvikling af chok.

Diagnostiske tiltag

Identifikation af fasen af ​​en neoplasma kræver en omfattende undersøgelse

Effektiv behandling er mulig med tidlig påvisning af patologi. I denne henseende er den rettidige behandling af barnet med forældrene til lægehjælp af stor betydning. For at detektere et tumorfokus anvendes metoder som ultralyd i bughulen og brysthulen, røntgen, beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse..

Den vigtigste metode til den endelige diagnose er biopsi af neoplasma med efterfølgende morfologisk undersøgelse. Lægen undersøger tumorvævets struktur og bestemmer graden af ​​dets differentiering.

Behandlingsmetoder

Terapiplanen er udviklet til hvert barn individuelt afhængigt af de eksisterende symptomer, udviklingsstadiet for neoplasma og dets lokalisering. Kemoterapimedicin, strålingseksponering eller operation kan anvendes. Derudover ordineres symptomatisk behandling med det formål at eliminere individuelle kliniske manifestationer..

En radikal operation giver dig mulighed for helt at fjerne tumorfokus. De udføres i den første eller anden fase af neuroblastom. I nærvær af metastaser eller lokalisering af en neoplasma i de dybe strukturer i hjernen er kirurgisk indgreb ineffektiv. Kemoterapi kan bruges før og efter operationen.

Valget af terapier påvirker overlevelsen. I denne henseende vælges behandlingsforanstaltninger af onkologen efter undersøgelse af barnet..

Kemoterapimedicin er en klasse med lægemidler, der er målrettet mod tumorceller. Sunde væv er ikke følsomme over for dem, men ved langvarig behandling er de også beskadiget af kemoterapi.

Strålebehandling er baseret på ioniserende stråles evne til at undertrykke delingen af ​​tumorceller og føre til ødelæggelse af dem. Der anvendes en lokal effekt, som reducerer sandsynligheden for bivirkninger og beskytter sunde væv. Strålebehandling er standardbehandlingen for neuroblastom placeret i lillehjernen, da kirurgi ikke er mulig i dette tilfælde..

Patientforudsigelser

Årsagerne til neuroblastom er ukendte. Men tidlig behandling giver barnet mulighed for at komme sig.

Den fem-årige overlevelsesrate for neuroblastom hos børn er 70-75%. Desuden afhænger det af vækststadiet af neoplasma - jo højere det er, jo oftere noteres dødsfald. Barnets alder påvirker også prognosen. På trods af at patologien er meget aggressiv, reagerer børn i de tidlige leveår bedre på terapien..

Risikoen for gentagelse er minimal. Tumorgenvækst observeres oftest hos patienter med sen diagnose. Dette skyldes tumorknudens størrelse og risikoen for metastaser..

Der er ingen specifik profylakse for at eliminere årsagen til neuroblastom. Forældre rådes til at sikre den minimale indvirkning af negative faktorer på barnets helbred.

Neuroblastom i barndommen er kendetegnet ved en række symptomer, hvilket fører til vanskeligheder i rettidig diagnose. Kliniske manifestationer kan efterligne leukæmi, bindevævsneoplasmer og andre patologier.

Forældre bør altid søge professionel hjælp fra en børnelæge eller onkolog, når der opdages tegn på en tumor: hurtigt tab af kropsvægt hos et barn, hovedpine, udseendet af håndgribelige formationer i huden osv. gentagelse i det efterfølgende.

Neuroblastom

Neuroblastom er en embryonal tumor, der opstår under den intrauterine eller tidlige postnatale periode af livet fra stamnerveceller - neuroblaster.

For første gang blev beskrivelsen af ​​denne tumor, senere kaldet "børns gliom", givet af Rudolf Ludwig Karl Virchow i 1864. Senere i 1891 bestemte den tyske videnskabsmand patomorfolog Felix Marschand kilden til tumoren - cellerne i det sympatiske nervesystem og binyrerne. Det sympatiske nervesystem er en del af det autonome (autonome) nervesystem. Det styrer det ufrivillige arbejde af menneskelige indre organer, for eksempel arbejdet i hjertet, tarmene, blæren og blodcirkulationsprocessen.

Epidemiologi

Neuroblastom tegner sig for ca. 7-8% af alle ondartede neoplasmer i barndommen og ungdommen. Dette er den mest almindelige type neoplasma hos børn efter tumorer i det hæmatopoietiske og centralnervesystemet. Cirka 40% af tilfældene forekommer i det første leveår, med alderen falder antallet af tilfælde. Gennemsnitlig alder ved diagnose er 19 måneder.

Årsager og risici

Årsagerne til tumorens udseende forstås ikke fuldt ud. Neuroblastom opstår, når normale neuroblaster ikke modnes til nerveceller. I stedet fortsætter de med at vokse og dele sig ukontrollabelt. Det menes, at disse umodne (embryonale) nerveceller begynder at muteres, selv før barnet er født, når kromosomer begynder at ændre sig og / eller der opstår en funktionsfejl i reguleringen af ​​gener. Nuværende forskning bekræfter, at størstedelen af ​​børnene ikke er arvelige. Kun ca. 1% af neuroblastomtilfældene er arvelige, oftest på grund af mutationer i et gen kaldet ALK (eller anaplastisk lymfomkinasegen) eller i PHOX2B-genet. Til dato er der ingen kliniske undersøgelser, der beviser, at eksterne faktorer (miljø, skadelige arbejdsforhold for barnets forældre, at tage medicin, ryge og drikke alkohol under graviditeten) kan forårsage sygdom.

Det kliniske billede af neuroblastom

Neuroblastom kan forekomme i ethvert anatomisk område, hvor det sympatiske nervesystem er placeret: binyrerne, cervikale, thorax- og abdominale sympatiske regioner, paraganglia.

Den mest almindelige lokalisering af neuroblastom er det retroperitoneale rum (lige så ofte diagnosticeres tumoren i binyrerne og paravertebral retroperitoneal ganglier). Hos 15% af børn er neuroblastom lokaliseret i den bageste mediastinum. Mindre almindeligt forekommer tumoren i bækkenet (6%) og nakken (2%) (fig. 1).

Figur: 1. Lokalisering af neuroblastom

I de tidlige stadier af sygdommen har mange børn muligvis ikke nogen symptomer. En tumor findes tilfældigt i dem, for eksempel under en rutinemæssig ultralydsundersøgelse af spædbørn under lægeundersøgelse. Som regel opstår klager hos børn, når tumoren allerede er vokset kraftigt og presser på nærliggende organer, forstyrrer deres arbejde, eller når tumoren er metastaseret.

Almindelige symptomer på sygdommen inkluderer følgende: vægttab, svaghed, knogle- og ledsmerter, uhåndterlig diarré.

De fleste manifestationer af sygdommen og deres sværhedsgrad afhænger af tumorens placering og dens forhold til nærliggende organer og væv. Så for patienter under 2 år med retroperitoneal lokalisering er en stigning i størrelsen på maven, feber og vægttab karakteristisk. Retroperitonealt neuroblastom palperes gennem den forreste abdominale væg i form af en tuberøs, ikke-forskydelig tumorknude (fig. 2). Hos ældre børn kan sygdommen manifestere sig som smertesyndrom forårsaget af metastaserede knoglesår, åndedrætsforstyrrelser, en stigning i størrelsen på maven og udseendet af forstoppelse. Hos patienter med store retroperitoneale tumorer, et udviklet netværk af saphenøse vener, kan der findes udvidede kanter på brystet.

Figur: 2. Retroperitonealt neuroblastom

Lokalisering af tumoren i den cervicothoracic rygsøjle i den sympatiske rygsøjle forårsager Horners syndrom (indsnævring af pupillen, forskellige størrelser af pupiller, rødme og / eller hængende i det øvre øjenlåg og let forhøjning af det nederste). Andre ændringer i øjenområdet kan omfatte blødning i huden eller slimhinden, "blå mærker" på øjenlågene og under øjnene. I det avancerede stadium af sygdommen vises nogle gange sorte cirkler omkring øjnene (hæmatom i form af briller) (fig. 3).

Figur: 3.1. Brille symptom

Figur: 3.2. Symptom "peger" i metastaser i kredsløb

Skader på den bageste mediastinum kan forårsage tør hoste, åndedrætsbesvær, brystdeformitet og hyppig opkastning. Når tumoren er lokaliseret i bækkenhulen, er der en krænkelse af bækkenorganernes funktion (periodisk urininkontinens, krænkelse af afføring), ødem i underekstremiteterne.

Når tumoren spreder sig i rygmarvskanalen, og rygmarven komprimeres af den, kan svaghed i benene, ustabil gangart, lammelse i underekstremiteterne samt dysfunktion i bækkenorganerne (urinretention eller ufrivillig vandladning, forstoppelse) udvikle sig.

Sjældent har børn i ca. 2-4% af alle tilfælde cerebellært syndrom forbundet med neuroblastom ("opsoclonus-myoclonus" eller Kinsburn's encefalopati), der er karakteriseret ved ukoordinerede, uregelmæssige bevægelser i bagagerummet og lemmerne, myoklonus og kaotiske bevægelser i øjenkuglerne.

Neuroblastom er en hormonproducerende tumor, der er i stand til at udskille fysiologisk aktive stoffer - catecholaminer - adrenalin, noradrenalin og dopamin. I urinen øges udskillelsen af ​​deres metabolitter som regel - vanillilmandel- og homovanillinsyrer. I 95% af tilfældene er jo højere grad af malignitet, jo større er hormonaktiviteten af ​​neuroblastom. Virkningerne af udskillede hormoner forårsager specifikke kliniske symptomer på neuroblastom - en kraftig stigning i blodtryk, diarré (forårsaget af udskillelsen af ​​et vasoaktivt tarmpolypeptid), sved, følelsesmæssig labilitet, periodisk feber.

Neuroblastom metastaserer oftest til knoglemarv, knogler, fjerne lymfeknuder, lever eller hud, sjældent til hjernen eller lungerne. Tegn på fjerne metastaser kan findes i form af exophthalmos, blødninger i kredsløbene, tumorknuder på hovedet.

Blandt funktionerne i løbet af neuroblastom er følgende:

  • Regression er en tumors evne til at krympe (involution) spontant eller induceret af minimal kemoterapi eller strålebehandling. Dette forekommer normalt hos børn under 1 år med stadium IVS sygdom.
  • Tilbageførsel - Evnen hos en tumor til at transformere fra mere ondartede former til godartede ganglioneuromer (spontant eller induceret).
  • I nogle tilfælde har tumorprocessen den modsatte retning: en tendens til et aggressivt forløb og hurtig metastase.

Histologisk klassificering

Den eksisterende histologiske klassifikation af INPC-Shimada neuroblastom er baseret på graden af ​​modenhed (differentiering) af tumorvævet og skelner mellem 4 kategorier (fra udifferentierede til modne former):

1) neuroblastom, dårlig i Schwann stroma: udifferentieret, dårligt differentieret, differentieret;

2) nodulær ganglioneuroblastom;

Sygdomsfaser

Der er flere iscenesættelsessystemer til neuroblastom. Den mest nøjagtige er det modificerede system udviklet af International Union Against Cancer (INSS) (tabel 1).

Diagnose af neuroblastom

Laboratoriemetoder

I den kliniske analyse af blod med skader på knoglemarven kan der observeres et fald i blodtællinger: anæmi, leukonutropeni, trombocytopeni.

Neuroblastomsspecifikke markører kan også bestemmes i blodserum: neuronspecifik enolase (NSE), catecholaminmetabolitniveauer, lactatdehydrogenase (LDH) og ferritin.

En let at udføre specialiseret test til diagnosticering af neuroblastom er at bestemme niveauet af vanille-mandelsyre og homovanillinsyrer i urinanalyse. Det kaldes også urin catecholamin metabolit test. Denne analyse kan udføres, når barnets urin opsamles om dagen eller i en enkelt del af urinen.

Før diagnosen påbegyndes, bekræftes diagnosen altid; diagnosen neuroblastom stilles ved histologisk undersøgelse af en biopsiprøve af den primære tumor eller metastaser eller ved en kombination af tilstedeværelsen af ​​tumorceller i knoglemarven og et øget niveau af daglig udskillelse af catecholaminer.

Molekylær genetisk forskning

For at fastslå graden af ​​malignitet af neuroblastom udføres et antal genetiske undersøgelser: MYCN-mutation, sletning af kromosomer 1p eller 11q. Tilstedeværelsen af ​​disse mutationer er en ugunstig faktor i sygdommens prognose..

Instrumentelle metoder

Ultralydsprocedure

Ultralydsmetoden med forskning giver dig mulighed for at identificere tilstedeværelsen af ​​en tumor og dens placering i forhold til de indre organer. Ultralyd giver os mulighed for at vurdere graden af ​​lokal og fjern spredning af den ondartede proces og afslører metastatiske læsioner i leveren og lymfeknuderne (fig. 4).

Figur: 4. Ultralyd af dannelsen af ​​den højre binyren

Beregnet tomografi af bughulen og retroperitonealt rum

Beregnet tomografi giver mere detaljeret information om tumorens anatomiske forhold til det omgivende væv og organer, gør det muligt at vurdere tumorens struktur (fig. 5).

Figur: 5. CT af neurogen dannelse af det retroperitoneale rum til højre

Magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen, retroperitonealt rum og rygsøjlen

MR af de abdominale og retroperitoneale organer er en sikker og meget informativ forskningsmetode, der tillader ikke kun at tydeliggøre lokaliseringen af ​​tumoren, den nøjagtige størrelse af neoplasma og dens forhold til det omgivende væv, men også at identificere metastatiske foci i leveren og bughulen. MR gør det også muligt at vurdere tilstanden af ​​knoglestrukturer og blødt væv i rygsøjlen og rygmarvskanalen (fig. 6).

Figur: 6. MR af neurogen dannelse af det retroperitoneale rum til venstre

Radioisotopforskning

En af de mest informative specifikke metoder til topisk diagnose af neuroblastomer er scintigrafi med 123I-mærket metaiodbenzylguanidin (MIBG). MIBG har samme kemiske struktur som katecholaminer i kroppen. Dette stof er koncentreret i de tumorer, der producerer catecholaminer. MIBG er mærket med en radioaktiv isotop af jod (for eksempel 123I) i en dosis, der er sikker for livet, og det færdige lægemiddel injiceres intravenøst ​​i blodbanen. Akkumulerer i tumorceller, det afgiver stråling. Disse signaler optages af et specielt kamera og konverteres til et billede. Således tillader metoden detektion ikke kun den primære tumor, men også tilstedeværelsen af ​​regionale og fjerne metastaser (fig. 7).

Figur: 7. Scintigrafi med metaiodobenzylguanidin (primær paravertebral tumor med metastaser i kraniet er visualiseret)

Knoglescintigrafi er en metode til scanning af knoglerne i skeletet ved hjælp af intravenøs administration af et radiofarmaceutisk middel. Det radioaktive lægemiddel akkumuleres i områder, der er påvirket af tumorceller i knoglerne, hvilket kan ses på billederne taget med et gammakamera. Således giver denne forskningsmetode os mulighed for at identificere mulige metastaser af skeletets knogler..

Knoglemarvsundersøgelse (myelogram og trepanobiopsy) bruges til at afklare tilstedeværelsen af ​​tumorceller i knoglemarven.

Neuroblastom behandling

Under hensyntagen til de forskellige scenarier for udvikling af sygdomsudfaldet (fra spontan regression til døden fra progression) foreslås risikotilpassede principper i behandlingen af ​​neuroblastom. Patientstratificering udføres i henhold til risikofaktorer inden behandlingsstart (normalt kliniske og molekylære genetiske data) og baseret på den respons-tilpassede tumor. Ved identifikation af risikogrupper inden behandling påbegyndes anvendes følgende prognostiske kriterier: sygdomsstadium, alder på diagnosetidspunktet, resultater af molekylære genetiske data - amplifikation af MYCN og sletning af den korte arm 1p (fig. 8).

Figur: 8. Stratificering af patienter i risikogrupper efter tilstedeværelsen af ​​ugunstige prognosefaktorer

Neoadjuvant (præoperativ) polykemoterapi

  • Behovet for polykemoterapi bestemmes af sygdomsstadiet og tilstedeværelsen eller fraværet af ugunstige kliniske og biologiske faktorer (n-myc-amplifikation, sletninger af den korte arm 1p).
  • Polykemoterapi gør det muligt at reducere størrelsen på den primære tumor for at gøre operationen mere sikker og mere radikal.
  • De grundlæggende lægemidler til behandling af neuroblastom er vincristin, cyclophosphamid, antracycliner, ifosfamid, platinlægemidler, etoposid.

Funktioner ved kirurgisk behandling

  • I lokaliserede stadier af sygdommen kan behandlingen være begrænset til fuldstændig fjernelse af tumoren.
  • På III-IV stadier af sygdommen udføres det kirurgiske stadium efter præoperativ (neoadjuvant) polykemoterapi, der sigter mod at reducere tumorstørrelsen med det formål at efterfølgende radikal fjernelse af dannelsen.
  • I tilfælde, hvor fuldstændig fjernelse af tumoren er umulig, suppleres behandlingen i den postoperative periode med strålebehandling..

Adjuvans (postoperativ) polykemoterapi

Lægemiddelbehandling skal startes 5-7 dage efter operationen. I mangel af indikationer for en 2. linje polykemoterapi anvendes de samme basale lægemidler i behandlingsregimer som i neoadjuvant terapi..

Strålebehandling

  • Strålebehandling bruges til at dræbe eventuelle tumorceller, der ikke kan fjernes med kirurgi og / eller som ikke er blevet ødelagt af tidligere behandlinger.
  • I tilfælde af en ikke-radikal karakter af operationen med tilstedeværelsen af ​​en aktiv resttumor bestråles det resterende tumorvæv, der er involveret i processen med lymfeknuder og zoner for kommunikation af tumoren med de omgivende organer og væv.
  • Bestråling udføres dagligt fra den 5-7 dag efter operationen.
  • Ifølge indikationer udføres bestråling af metastatisk foci (med et terapeutisk, nogle gange med et analgetisk formål).

I nærværelse af ugunstige prognostiske faktorer, især påvisning af MYCN-onkogenmutation i tumoren, anbefales højdosis polykemoterapi med autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation..

For patienter med høj risiko for tilbagefald (almindelige stadier af sygdommen med tilstedeværelsen af ​​ugunstige molekylære genetiske markører) anbefales det at udføre "vedligeholdelses" differentierende terapi med 13-cis-retinsyre og passiv immunterapi med anti-GD2 monoklonale antistoffer.

Immunterapi

Immunterapi er en ny behandling for neuroblastom, der bruges til at dræbe kræftceller. Disalogangliosid GD2 er et antigenmolekyle, der udtrykkes af neuroblastomaceller, hvilket gør det til et ideelt mål for antistofimmunterapi: antistoffet virker mod dette molekyle. Immunsystemceller kan bidrage til neuroblastomacelledød.

På National Medical Research Center of Oncology. N.N. Petrov, alle stadier af behandlingen udføres, herunder minimalt invasive operationer (laparoskopisk og thorakoskopisk), tandemtransplantation og passiv immunterapi.

Ved at intensivere terapien hos børn med højrisiko-neuroblastom (med inkludering af tandem-højdosis polykemoterapi i konsolidering og passiv immunterapi i postkonsolidering) var det muligt at øge overlevelsesgraden med 20%.

Anbefalinger efter behandling

  • Efter vellykket behandling af neuroblastom skal barnet gennemgå lægeligt tilsyn, hvilket kan omfatte undersøgelse og konsultation med en pædiatrisk onkolog, blodprøve for tumormarkører (LDH, NSE), urinanalyse for catecholaminmetabolitter, ultralyd og CT / MRI, scintigrafi med MIBG og andre undersøgelser..
  • En pædiatrisk onkolog foretager en undersøgelse en gang hver 1,5-2 måneder i løbet af det første år efter afslutningen af ​​behandlingen, en gang hver 3. måned - i det andet år, en gang hver 6. måned - i løbet af de næste 2 år, derefter - 1 en gang om året.
  • Patienter fjernes ikke fra registret.

LISTE OVER REFERENCER

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Hemmeligheder inden for pædiatrisk onkologi og hæmatologi. - M.: Binom, Dialect, 2008.
  2. Pædiatrisk onkologi. National ledelse / red. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Praktisk medicin, 2012.
  3. Pædiatrisk onkologi: En guide til læger / red. M.B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
  4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Pædiatrisk onkologi: lærebog. 2. udgave Revideret og tilføj. - M.: Medicin, 2002.
  5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Molekylær onkologi - SP: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Kliniske foredrag om pædiatrisk onkologi. I 2 dele / Under. red. L.A. Durnova. - M.: MIA, 2006.
  7. Kliniske retningslinjer. Onkologi / red. I OG. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
  8. Kliniske forelæsninger i pædiatrisk onkologi bind. 1 / udgave L.A. Durnova, Moskva, 2004.
  9. Kliniske forelæsninger i pædiatrisk onkologi bind. 2 / ed. L.A. Durnova, Moskva, 2006.
  10. Kozlova S.I., Demikova N.S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Arvelige syndromer og medicinsk genetisk rådgivning - M., Practice, 1996.
  11. Vejledning til pædiatrisk onkologi / red. acad. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. "MIKLOSH", 2003.
  12. Neuroblastom. Information til forældre. - Moskva, 2019. - 96 s. / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastoma UK / Children's Cancer and Leukemia Group (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V.Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Principper og praksis for pædiatrisk onkologi, 6. udgave, 2011.

Forfattere:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Evgeny Mikhailovich;
  • Mikhailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vyacheslavovna;
  • Faseeva Natalya Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
  • Zhuk Irina Nikolaevna.

Videnskabelig redaktion
Kuleva S.A..
Leder af den pædiatriske onkologiafdeling, pædiatrisk onkolog, førende forsker, professor, læge i medicinsk videnskab, chef-freelance pædiatrisk onkolog fra Sankt Petersborgs sundhedsudvalg

3 og 4 stadier af neuroblastom

En ondartet tumor dannet af celler i det sympatiske nervesystem findes oftest hos børn og er lokaliseret i forskellige dele af kroppen. Årsagerne til neuroblastom er arvelighed, cellemutation. Forskere har vist, at denne tumor er dannet af umodne neuroblastceller (de er ikke fuldt dannede, de fortsætter med at dele sig). Dette er en af ​​de uforudsigelige sygdomme: den fortsætter umærkeligt, skarpe metastaser, kan selvdestruere (regressere), tilbagefald, efter at have gennemgået behandling, er mindre almindelig end i andre typer tumorer.

De klassificerer 1, 2, 3, 4 stadier af neuroblastomudvikling. Det kan lokaliseres i lillehjernen - melulloblastom, påvirker øjets retina - retinoblastom, neurofibrosarcoma - i bughulen, sympathoblastoma - i det retroperitoneale rum (nyrer, binyrerne).

Trin 3 neuroblastom

Denne tumor i de to første udviklingsstadier er placeret i det organ, hvori den blev dannet, i en størrelse på 5 til 10 cm, påvirker lymfeknuderne.

Trin 3 neuroblastom når en gennemsnitlig størrelse, påvirker lymfeknuderne på begge sider af rygsøjlen. Afhængig af hvor det er i kroppen, vises følgende symptomer:

  • let hævelse, hævelse
  • manglende appetit, vægttab;
  • anæmi
  • ledsmerter og knoglesmerter
  • feberanfald
  • temperaturen stiger
  • hudens forandringer
  • forskydning af øjeæblet
  • leveren er forstørret
  • hyppig vandladning;
  • hoste af ukendt oprindelse.

Hvis symptomerne i de første faser ser ud til at være kontroversielle, er det allerede i 3 faser muligt at fastlægge diagnosen nøjagtigt ved hjælp af:

  • røntgen, ultralydsundersøgelse;
  • Ultralyd, MR, CT (computertomografi);
  • analyse af blod og urin (niveauet af catecholaminer, vinylylmandelsyre, tilstedeværelsen af ​​ferritin, gangliosider øges);
  • biopsi af knoglemarven, selve tumoren;
  • cintigrafi (højt niveau af isotoper)
  • billedbehandlingsteknikker.

På dette stadium er tumoren ganske imponerende i størrelse. Hvis det i de indledende faser af udviklingen kan betjenes, så i 3 faser: ved hjælp af kemoterapi reduceres det, og derefter anvendes en kirurgisk metode. Postoperativ strålebehandling gives for at undgå tilbagefald..

Trin 4 neuroblastom

Denne tumor i sidste fase af udviklingen har en ubehagelig prognose. Trin 4 neuroblastommetastaser til forskellige organer, påvirker knogler og blødt væv, lymfeknuder.

Det er klassificeret i to underfaser:

4 А - enkelt tumor med fjerne metastaser;
4 B - adskillige synkrone tumorer.

Behandling af neuroblastom af grad 4 er ret vanskelig. Kemoterapi anvendes intensivt, benmargstransplantationer, strålebehandling og kirurgi anvendes. Prognosen på dette stadium er 20% overlevelse over fem år. Billeder af trin 4 neuroblastom kan ses i forskellige kilder..

Tilbagevendende neuroblastom

Jo tidligere kræft opdages, jo mere sandsynligt er et positivt behandlingsresultat. Gentagelse af trin 4 neuroblastom manifesterer sig efter fuldstændig fjernelse af tumoren og tilsyneladende bedring. En ny ondartet tumor vises på det samme sted, hvor den var før eller i hele kroppen, hvilket giver en dårlig prognose.

Retroabdominal neuroblastom grad 4

Denne tumor kan dannes langs rygsøjlen. Retroperitoneal neuroblastom forekommer meget ofte (50%) og betragtes som en af ​​de værste, da der i dette område af kroppen er nyrer med binyrerne, urinlederne, bugspytkirtlen, thoraxkanalen, trunker, en del af tolvfingertarmen, tyktarmen, abdominal aorta, vena cava, lokaliseret lymfeknuder og blodkar.

Symptomer på neuroblastom: en stigning i underlivet, vejrtrækning bliver mere kompliceret, der opstår deformation af brystet, følelsesløshed i benene, lammelse, blærearbejdet, tarmene forstyrres, temperaturen, trykket stiger, ødem vises.

På trin 4 påvirkes lymfeknuder, knoglemarv, halthed vises, immunitet reduceres til nul, en person bliver svag, bleg, leveren forstørres, og der observeres blålig pletter på huden. Behandling af denne ondartede tumor i det retroperitoneale rum afhænger af, hvor den oprindeligt blev dannet, fra hvilke celler.

Neuroblastom i det fjerde S-trin (1 og 2 grader, metastaser i leveren, knoglemarv, hud) kan spontant regressere eller blive godartede. Det sker hos børn under 1 år.

Neuroblastom hos børn

Onkologiske sygdomme, herunder neuroblastom, er blandt de mest alvorlige. Sådanne patologier er af særlig betydning i børns praksis..

Hvad er det?

Neuroblastom er en af ​​neoplasmerne. Ifølge klassificeringen af ​​onkologiske patologier klassificeres denne sygdom som ondartet. Dette antyder, at sygdomsforløbet er meget farligt. Oftest registreres disse maligne tumorer hos nyfødte og hos børn under tre år..

Forløbet af neuroblastom er ret aggressivt. Det er umuligt at forudsige sygdommens udfald og prognose. Neuroblastomer er ondartede neoplasmer, der hører til embryonale tumorer. De påvirker det sympatiske nervesystem. Neuroblastomvækst er normalt hurtig.

Imidlertid bemærker læger en overraskende egenskab - evnen til at regressere. Ifølge statistikker er retroperitoneal neuroblastom den mest almindelige. Det forekommer i gennemsnit 85% af tilfældene. Nederlaget for ganglierne i det sympatiske nervesystem på grund af intensiv vækst af neoplasma er mindre almindeligt. Adrenal neuroblastom forekommer i 15-18% af tilfældene.

Forekomsten i den generelle befolkning er relativt lav. Kun en født baby ud af hundrede tusind udvikler neuroblastom. Den spontane overgang af et ondartet forløb af en tumor til en godartet er også et andet mysterium med denne sygdom..

Over tid, selv med en oprindeligt dårlig prognose, kan sygdommen blive en mildere form - ganglioneurom.

Desværre går de fleste tilfælde ret hurtigt og ugunstigt. Tumoren er kendetegnet ved udseendet af et stort antal metastaser, der forekommer i en række indre organer. I dette tilfælde forværres sygdommens prognose betydeligt. Forskellige typer intensiv behandling anvendes til at eliminere metastatiske celler.

Grundene

Forskere er ikke nået til enighed om, hvad der forårsager neuroblastom hos børn. I øjeblikket er der flere videnskabelige teorier, der underbygger mekanismen og årsagerne til ondartede tumorer hos babyer. Så ifølge den arvelige hypotese øges risikoen for at få babyer betydeligt i familier, hvor der er tilfælde af neuroblastom, hos hvem denne sygdom derefter udvikler sig. Sandsynligheden for dette er dog ret lav. Det overstiger ikke 2-3%.

Nogle eksperter siger, at intrauterine infektioner kan bidrage til udseendet af forskellige genetiske abnormiteter. De forårsager mutationer i gener, der fører til en krænkelse af kodningen af ​​hovedpersonerne. Eksponering for mutagene og kræftfremkaldende miljøfaktorer øger kun muligheden for at få et barn med neuroblastom. Normalt er denne tilstand forbundet med nedsat opdeling og spredning af binyreceller under intrauterin vækst. "Umodne" cellulære elementer er simpelthen ikke i stand til at udføre deres funktioner, hvilket forårsager alvorlige forstyrrelser og afvigelser i binyrerne og nyrerne..

Europæiske forskere mener, at årsagen til neuroblastom hos babyer kan være en nedbrydning af genet, der opstår på embryodannelsesstadiet. Under undfangelsen af ​​et barn smelter to genetiske apparater sammen - moderens og fædres. Hvis nogen mutagene faktorer virker på dette tidspunkt, så vises mutationer i den nyoprettede dattercelle. I sidste ende fører denne proces til nedsat celledifferentiering og udviklingen af ​​neuroblastom..

Mutagene eller kræftfremkaldende faktorer under graviditeten har en signifikant effekt.

Så forskere har fundet ud af, at rygning af en mor, mens de bærer en fremtidig baby, øger risikoen for at få et barn med neuroblastom..

At bo i økologisk ugunstige områder eller den stærkeste konstante stress har en negativ indvirkning på kroppen af ​​en gravid kvinde. I nogle tilfælde kan dette også føre til fødslen af ​​et barn med neuroblastom..

Niveauer

Neuroblastom kan lokaliseres i mange organer. Hvis neoplasma har udviklet sig i binyrerne eller i brystet, så taler de om sympathoblastom. Denne form for sygdommen kan forårsage farlige komplikationer. Med en overdreven stigning i binyrens størrelse udvikler lammelse. I nærvær af en tumor i det retroperitoneale rum taler de om neurofibrosarcoma. Det forårsager adskillige metastaser, som hovedsageligt er lokaliseret i lymfesystemet og knoglevævet.

Der er flere stadier af sygdommen:

  • Scene 1. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en neoplasma op til ½ cm. På dette stadium af sygdommen er der ingen skade på lymfesystemet og fjerne metastaser. Prognosen på dette stadium er gunstig. Når man udfører radikal behandling, er overlevelsesgraden hos babyer ret høj.
  • Trin 2. Det er opdelt i to understationer - A og B. Det er kendetegnet ved udseendet af en neoplasma, der varierer i størrelse fra ½ til 1 cm. Der er ingen læsioner i lymfesystemet og fjerne metastaser. Elimineret ved at udføre en kirurgisk operation. Trin 2B kræver også kemoterapi.
  • Trin 3. Det er kendetegnet ved udseendet af en neoplasma på mere eller mindre end en centimeter i kombination med andre tegn. På dette stadium er regionale lymfeknuder allerede involveret i processen. Fjernmetastaser er fraværende. I nogle tilfælde fortsætter sygdommen uden involvering af lymfeknuderne i processen..
  • Trin 4. Det er kendetegnet ved flere læsioner eller en solid stor neoplasma. Lymfeknuder kan være involveret i tumorprocessen. På dette stadium vises metastaser. Der er praktisk talt ingen chance for bedring i dette tilfælde. Prognose - ekstremt ugunstig.

Forløbet og udviklingen af ​​sygdommen afhænger af mange indledende faktorer..

Prognosen for sygdommen er påvirket af lokaliseringen af ​​neoplasmaet, dets kliniske form, babyens alder, cellulær histologisk proliferation, stadium af tumorvækst og mere..

Det er meget vanskeligt at forudsige, hvordan sygdommen vil fortsætte i hvert enkelt tilfælde. Selv erfarne onkologer laver ofte fejl, når de taler om sygdommens prognose og det videre resultat..

Symptomer

Tegn på neuroblastom er muligvis ikke typisk. Forløbet af sygdommen erstattes af perioder med remission og tilbagefald. I en periode med fuldstændig ro er sværhedsgraden af ​​uønskede symptomer ubetydelig. Barnet kan leve et normalt liv. Under et tilbagefald forværres babyens tilstand. I dette tilfælde kræves en akut konsultation med en onkolog og mulig hospitalsindlæggelse i onkologisk afdeling for behandling.

De kliniske manifestationer af neuroblastom er mange og varierede. Normalt ledsages et ekstremt ugunstigt forløb af flere symptomer på én gang. På den fjerde fase af sygdommen, der er kendetegnet ved udseendet af metastaser, kan kliniske tegn udtrykkes signifikant og forstyrrer barnets adfærd signifikant.

Symptomer på neuroblastom inkluderer:

  • Problemer med at synke. Dette tegn er karakteristisk for neuroblastom, som er placeret i mediastinum. Sværhedsvanskeligheder fører til nedsat appetit. Babyer begynder at halte bagud i fysisk udvikling.
  • Udseendet af hvæsen under vejrtrækningen. Afsløret under auskultation (lytning) af lungerne. I de sidste stadier af sygdommen kan hvæsen og åndenød hos en baby høres selv uden et stetoskop. Denne manifestation opstår, hvis neuroblastom udvikler sig i brystet.
  • Voldsom og hackende hoste. Normalt går intet forud for dets udseende. Hosten forekommer alene uden at være forbundet med en viral eller bakteriel infektion. Oftest er det tørt. Sputum løsner sig ikke.
  • Ømhed i brystet. Vises med væksten af ​​tumorvæv. Dette kliniske tegn er karakteristisk for store neoplasmer placeret i mediastinum. Smertsyndrom med samme intensitet både under indånding og udånding.
  • Overtrædelse af tarmmotilitet. En aktivt voksende tumor komprimerer organerne i mave-tarmkanalen og forstyrrer deres arbejde. Overtrædelse af madklumpens bevægelse gennem tarmene fører til udseendet af forstoppelse hos barnet, som praktisk talt ikke reagerer på afføringsbehandling..
  • Ømhed i maven. Smertsyndrom har intet at gøre med fødeindtagelse. Barnet bemærker muligvis, at maven "trækker" eller gør ondt. Den aktive vækst af neoplasma bidrager kun til progressionen af ​​dette symptom. I de sidste faser bliver smertesyndromet uudholdeligt..
  • Udseendet af en segl i maven. Den voksende tumor kan mærkes. Normalt detekteres dette symptom af en børnelæge under en klinisk undersøgelse af babyen og under palpering af maven.
  • Hævede lemmer. I de tidlige stadier manifesteres det af overdreven pasta. Tumorvækst og involvering af lymfesystemet i processen bidrager til progression af ødem. De er løs i densitet og godt håndgribelige..
  • Forhøjelse eller stigning i blodtrykket. Dette symptom er karakteristisk for binyrerneuroblastom. Normalt dannes forskellige hormoner i cortex i dette organ, som holder blodtrykket på normale niveauer. Når neuroblastom vises, er binyrens funktion nedsat, hvilket manifesteres ved dette kliniske symptom.
  • Hurtig puls. Takykardi er meget udtalt. Dette symptom findes også i binyrerneuroblastom. For at normalisere hjerterytmen kræves udnævnelse af b-blokkere og andre lægemidler til langvarig brug.
  • Rødme i huden. Denne funktion er meget specifik, men den forekommer ikke i alle tilfælde. Overdreven rødme i huden kan være det første tegn på en tumor, der er placeret i binyrerne..
  • En lille stigning i kropstemperaturen. Langvarig subfebril tilstand er ofte årsagen til, at forældre søger lægehjælp. I dette tilfælde har de ikke engang mistanke om, at barnet har neuroblastom. Undersøgelsen giver dig mulighed for at identificere sygdommen og bestemme behandlingstaktikken.
  • Nedsat koordination og gangart. Dette symptom kan indikere forekomsten af ​​metastaser i knoglevævet. For at identificere dem kræves yderligere diagnostik ved hjælp af meget informative undersøgelser. Disse inkluderer: computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse, ultralydsundersøgelse ved hjælp af Doppler-scanning og i nogle tilfælde endda radiografi.
  • Taber vægt. At tabe sig hos et barn over en kort periode bør altid være meget bekymrende for forældrene..

Hvis barnet spiser godt og fuldt ud, skal der altid være en god grund til at tabe sig..

I nogle tilfælde fører dette til hurtig vækst af neoplasmer og ondartede tumorer. For at identificere dem er det bydende nødvendigt at gennemføre et kompleks af diagnostiske undersøgelser..

Behandling

Valget af taktik til neuroblastombehandling afhænger af mange indledende faktorer. Pædiatriske onkologer er involveret i behandlingen af ​​denne sygdom. Disse specialister vælger det nødvendige behandlingsforløb, som drøftes med forældrene. Kirurgi og kemoterapi er ofte nødvendige for at fjerne tumoren. En sådan kombineret behandling på bestemte stadier hjælper med at stabilisere babyens velbefindende og reducerer muligheden for yderligere udvikling af sygdommen..

Medicin kan bruges til behandling af neuroblastom. Disse inkluderer: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal og andre. Valget af terapiregimet udføres af den behandlende læge. Over tid og under hensyntagen til udviklingen såvel som sygdomsstadiet, kan behandlingstaktik ændre sig. Nye lægemidler føjes ofte til terapiregimet, og doser af tidligere ordinerede lægemidler justeres..

I de indledende faser er en af ​​de radikale behandlinger for neuroblastom kirurgi. I nogle tilfælde kan denne kirurgiske behandling fjerne hele volumenet af tumorvæv. Fremkomsten af ​​metastaser efter terapi er et mysterium. Selv den mest erfarne onkolog kan ikke forudsige dette..

Når der vises metastaser, udføres også kirurgiske operationer for at fjerne dem. I nogle tilfælde giver dette dig mulighed for at redde babyens liv i flere år. Kemoterapi hjælper også med at eliminere tumorceller.

Naturligvis er konsekvenserne af eksponering for kemoterapi for et barns krop meget farlige. I nogle tilfælde er det dog næsten umuligt at undvære kemoterapi..

For at forhindre gentagelse af sygdommen efter behandlingen skal lægens anbefalinger følges nøje. Først er aktiv eksponering for solen og fysisk træning begrænset. Barnet skal få nok søvn og spise godt. I kosten til et barn, der lider af neuroblastom, er det bydende nødvendigt at medtage frisk frugt og grøntsager og bær i sæsonen. Vitaminer og sporstoffer er nødvendige af barnets krop for at forbedre dets funktion og øge resistens over for sygdomme.

Vejrudsigt

Den forventede levealder afhænger af den alder, hvor neuroblastom blev påvist hos babyen, samt på hvilket tidspunkt. Forløbet af sygdommen er et stort mysterium selv for læger.

Neuroblastom er en unik tumor, der uafhængigt kan gå fra ondartet til godartet.

Med en fuld og rettidig behandling er prognosen meget gunstig. Samtidig lever børnene et fuldt liv og er endda meget glade. Hvis et barn har et neuroblastom - fortvivl ikke og giv ikke op! Du skal altid kæmpe. Kun en positiv holdning og tro på helbredelse hjælper med at redde babyens liv og vil bidrage til hans helbredelse..

Om hvad neuroblastom er hos børn, se den næste video.

Artikler Om Leukæmi