Metafyseal fibrøs kortikal knogledefekt og ikke-muliggørelig knoglefibroma

Fibrøs kortikal defekt og ikke-muliggørelig fibroma er tumorlignende læsioner, der er histologisk identiske med nogle forskellige karakteristika. Fibrøs kortikal defekt - en asymptomatisk, normalt ensom defekt, hovedsageligt af diafyse af lange knogler, forekommer hos 30-40% af alle børn i alderen 4 til 8 år og kræver sjældent kirurgisk behandling. Vises i metafyserne af lange knogler (oftere den nedre ende af lårbenet, den øvre eller nedre ende af skinnebenet), når skelettet vokser, bevæger fokus sig længere fra den epifysiske bruskplade mod diafysen. Etiologien er ikke kendt. Nonossifiable fibroma, også en almindeligt tilfældigt opdaget ensom defekt (der er flere læsioner), tegner sig for ca. 2% af alle primære knogletumorer, der gennemgår biopsi. I modsætning til en fibrøs kortikal defekt er den oftest lokaliseret i metafyserne. I 80% af tilfældene opdages den hos patienter under 20 år og sjældent hos mennesker over 45 år er mænd oftere påvirket (forholdet mellem mænd og kvinder er 1,4: 1). Læsionen forstørres undertiden gradvist og forårsager smerte eller en patologisk fraktur.
Det kliniske billede. Ofte asymptomatisk. Sjældent smerter under anstrengelse.

Røntgenfokus af oplysning med klare sklerøse grænser; hævelse af det kortikale lag.
Makroskopisk er en læsion af ikke-muliggørelig fibroma af aflang form lokaliseret excentrisk i den medullære kanal og den tilstødende kortikale knogle af metafyserne eller metadiaphysis, omgivet af kanten af ​​den reaktive knogle.

Differentialdiagnostik. "Brun" tumor af hyperparathyroidisme, godartet fibrøst histiocytom, desmoplastisk knoglefibroma, osteofibøs dysplasi.

Behandling. Kirurgisk fjernelse ved marginal knogleresektion, fjernelse af patologisk fokus, hvis størrelse overstiger 50% af knoglediameteren, og som kan forårsage knoglebrud samt tilstedeværelsen af ​​smerte.

Resultatet er gunstigt; de fleste skader er modtagelige for spontan heling.

Køb online

Websted for forlaget "Media Sphere"
indeholder materiale udelukkende beregnet til sundhedspersonale.
Ved at lukke denne meddelelse bekræfter du, at du er certificeret
en læge eller studerende på en medicinsk uddannelsesinstitution.

coronavirus

Et professionelt chatrum for anæstesilæger-genoplivningsapparater i Moskva giver adgang til et live og kontinuerligt opdateret bibliotek af materialer relateret til COVID-19. Biblioteket opdateres dagligt af indsatsen fra det internationale samfund af læger, der i øjeblikket arbejder i epidemiske zoner, og inkluderer arbejdsmateriale til støtte for patienter og organisering af medicinske institutioners arbejde.

Materialer vælges af læger og oversættes af frivillige oversættere:

Ikke-osteogen fibroma

Diagnosen af ​​ikke-osteogen fibroma i knoglen høres ofte af mænd. Dette betyder, at der er sket en patologisk ændring i lårbenet og skinnebenet. Sygdommen er karakteriseret ved resorption af den kortikale del af den rørformede knogle, efterfulgt af dens erstatning med fibrøst væv. Udviklingen af ​​patologi ledsages normalt ikke af nogen symptomer, og uden rettidig diagnose og behandling fører det til brud. Ikke-osteogen knogellæsion har tendens til at opløse sig selv.

Hvad er det?

Nonosteogenic eller nonossifying fibroma forekommer ikke kun hos ældre mennesker, men også hos børn og unge. Sådanne patologiske ændringer i kroppen kræver medicinsk intervention. Ikke-osteogen fibromer - godartede neoplasmer bestående af væv, hvis celler syntetiserer ekstracellulær struktur.

Ikke-osteogene fibroider inkluderer skade på skinnebenet eller lårbenet. Patologien er karakteriseret ved opløsning af det ydre knogellag, som danner knogleskorpen. Den rørformede sektion, der støder op til bruskpladen, opløses også. Efter processen med resorption af den rørformede sektion erstattes den med epifyselinien. Det ydre knogellag er erstattet af fibrøst væv, der tjener som et byggemateriale til sener og ikke er i stand til fuldt ud at genskabe den benede cortex. På grund af denne patologiske erstatning opstår unaturlige brud i arme og ben..

Fibroid form

Tibiaens fibroma har et karakteristisk aflangt udseende. Kanterne på den beskadigede knogle er omgivet af celler og fibre, der ligner mærkelige bundter. Ud fra hvad disse vævninger er dannet. angivet i tabellen:

Ikke-osteogen fibroma kan bestå af fibroblaster, kollagen, lipocytter eller en kombination af disse.
BiomaterialeKort beskrivelse
KollagenproteinfibreDet er en del af bindevævet. Disse fibre spiller en mekanisk rolle. Har lav elasticitet.
Celler, der producerer ekstracellulært stof (fibroblaster)Det ekstracellulære stof betragtes som den vigtigste byggesten for bindevæv og giver mekanisk støtte til celler. Fibroblaster fremmer frigivelsen af ​​kemisk materiale fra cellen (såsom elastin).
LipocytcellerForm arvæv.
CelleelementerDeres tilstedeværelse bekræfter den inflammatoriske proces i knoglevæv..
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Etiologi og patogenese

I fare er patienter, der er blevet diagnosticeret med neurofibromatose. I de fleste tilfælde forekommer ikke-osteogen sygdom i de første 20 år af livet og forekommer sjældent i en ældre alder. Drenge lider af ikke-osteogen fibroma meget oftere end piger.

Årsagerne til knogletumorer er ikke afklaret. Sygdommen manifesterer sig som fokal resorption af knoglevæv og dens transformation til en fibrøs struktur. Ofte forsvinder ikke-osteogene fibroider alene. En godartet tumor udgør ikke en stor fare, men der er stadig flere faktorer, der kan påvirke udviklingen af ​​en neoplasma negativt og yderligere konsekvenser:

  • muligheden for degeneration til en ondartet tumor
  • en overdreven stigning i fibromer fremkalder en krænkelse af muskel- og knogleaktivitet;
  • mekanisk skade på neoplasma (traume, chok) fremkalder starten på den inflammatoriske proces og udviklingen af ​​en sekundær infektion.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer

Tegn og symptomer på udvikling af ikke-osteogen fibroma er i næsten alle tilfælde fraværende før en patologisk knoglebrud. Undertiden påvises ikke-osteogen fibroma i knoglen under en røntgenundersøgelse, som ordineres af andre grunde. Hovedsymptomet på ikke-osteogen fibroma er unaturlige brud, hvoraf de fleste er i underekstremiteterne. Andre tegn på sygdommen:

  • under røntgenundersøgelse er porøse væv tydeligt synlige på billedet;
  • generelle analyser viser en utilstrækkelig mængde calcium i kroppen;
  • nedsat fosfor-calciummetabolisme og patologiske processer, der er opstået, der ødelægger knoglevæv og forhindrer dets helbredelse.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Funktioner i uddannelse hos børn

Udviklingen af ​​ikke-osteogen fibroma hos børn begynder med en langsom udtynding af det ydre lag af knoglevæv. Væksten af ​​neoplasma fremkalder smertefri resorption af knoglevæv. I den sidste fase af udtynding transformeres knogletæthed radikalt, hvilket negativt påvirker den samlede struktur af knoglen. Pladerne ophører med at udføre deres funktioner og stiller sig ikke længere i retning af kompression og spænding. Denne tilstand medfører et fald i modstand mod fysisk aktivitet.

Knoglefibroma betragtes som en defekt i det ydre lag af knogle, som er placeret i en lang, rørformet fast dannelse i menneskekroppen. Fejlen ligner formationer med flere kammer, der ligner små huller. Behandling af ikke-osteogen fibroma er sjældent ordineret. Da det porøse væv gradvist heler spontant. På et tidligt tidspunkt gør det kliniske billede det ikke muligt at diagnosticere sygdommen på grund af fravær af symptomer og uafhængig resorption af fibroma.

Hvordan behandles nonossifying fibroma??

Nonossifying fibroma har den unikke egenskab af selvabsorberende. Dette betragtes som det mest passende opsving. Ulempen ved en sådan behandling er, at den uafhængige restaurering af knoglevæv undertiden forsinkes i lang tid. For at fremskynde helbredelsen ordinerer lægen medicin. Knogleresektion (fjernelse af den berørte del) udføres ved hjælp af en kirurgisk metode. Nogle gange udskæres det berørte område over knoglen. I dette tilfælde adskilles sunde og berørte væv, periosteum eksfolieres med en rasparator og savet fra 2 ender af det beskadigede område..

Kirurgi udføres kun i ekstreme tilfælde, når den kortikale knogle er mere end halvt udtømt. I frakturer skrabes tumoren normalt for at fremskynde helingen af ​​den knækkede knogle.

Når operationen udføres i området med fleksibelt væv og brusk, fjernes de beskadigede områder af leddene og erstattes med specielle implantater. Strålebehandling bruges ofte til at stoppe eller bremse væksten af ​​tumoren og til at ødelægge tumorcellerne. Det er vigtigt at huske, at metoden til behandling af ikke-osteogen fibroma og dens passende udelukkende bør bestemmes af lægen. Selvmedicinering og overtrædelse af medicinske anbefalinger kan føre til alvorlige konsekvenser. Tumoren har evnen til at sprede sig og har således en negativ indvirkning på kroppens generelle tilstand..

Præventive målinger

Der er en opfattelse af, at ikke-renset fibroma udvikler sig på grund af forstyrrelser i fostrets intrauterine udvikling, abnormiteter på det genetiske niveau og de negative virkninger af det ydre miljø: stråling, kemisk forgiftning osv. Det accepteres generelt, at det vigtigste symptom på tumorudvikling i kroppen er smerte. Imidlertid er smertefulde fornemmelser fraværende eller meget svage under udviklingen af ​​neoplasma..

Hold din immunitet i form og gennemgå rutinemæssige undersøgelser - dette forhindrer væksten af ​​ikke-osteogene fibromer.

Til forebyggelse af ikke-osteogen fibroma er det nødvendigt konstant at understøtte kroppens immunsystem og gennemgå en årlig undersøgelse og DNA-test. Tilstrækkelig ernæring giver kroppen alle de vitaminer og mineraler, den har brug for hver dag. I barndommen har forældre brug for nøje at overvåge barnets tilstand og sikre ham en fuld daglig indtagelse af den daglige dosis af alle mikro- og makroelementer.

Uossificeret knoglefibroma

Blandt godartede svulster med bindevævskarakter er ikke-forbenende fibroma eller fibrøs kortikal defekt mest almindelig. Andre nosologiske former, især xantofibroma (godartet fibrøst histiocytom), er ekstremt sjældne.

Der er en opfattelse af, at nonossifying fibroma ikke er en sand tumor, men en løsrevet del af vækstzonen.

De fleste ikke-ossificerende fibroider genkendes før 20 år - ved et uheld for eksempel med en patologisk fraktur.
Disse formationer er lokaliseret i det kortikale lag af metafyserne af lange knogler. hovedsagelig underbenene. Når knoglen vokser, skifter de gradvist mod diafysen..

Klinisk asymptomatisk.

Radiologiske fund

Røntgen.
Fibroider detekteres kun radiografisk i form af en lille marginal knogledefekt med flossede konturer, begrænset af endepladen. Lejlighedsvis når tumorer 5-7 cm til den oprindelige vækst, har en lobular struktur.

MR
MR-tegn afhænger af læsionens varighed.
Oprindeligt har læsionen en høj til moderat signalintensitet på T2 med et lavt perifert signal omkring læsionen, hvilket svarer til en sklerotisk læsion.
Med længere tid begynder tumoren at forbenes, og som et resultat bliver signalet lavt i alle sekvenser.
Med kontrastforbedring er signalet også variabelt

Godartede knogletumorer

Godartede knogletumorer udvikler sig fra en række væv og celler, der danner et knoglelignende organ. Mange af dem opstår på baggrund af misdannelser og mangler ved dens udvikling. Godartede knogletumorer består normalt af modent væv, hvis histologiske struktur er typisk og i graden af ​​differentiering ikke adskiller sig meget fra det oprindelige modervæv. Disse tumorer vokser langsomt og skubber ekspansivt det omgivende væv fra hinanden. Efterhånden som de udvikler sig i årenes løb, kan de stagnere og undertiden endda gå tilbage, såsom osteoid osteomer..

Disse kliniske kliniske forløb er hovedsageligt forbundet med særegenhederne i deres lokalisering og vækstretning såvel som med forskellige slags tilfældige komplikationer, for eksempel forekomsten af ​​en patologisk fraktur, blødning fra en tumor og dens infektion.

Godartede tumorer i knoglerne i ekstremiteterne er ikke et af stadierne i udviklingen af ​​ondartede neoplasmer i knoglerne, selvom de i nogle tilfælde kan få et ondartet forløb.

Fra godartede neoplasmer i knoglerne i ekstremiteterne kan man skelne mellem: osteomer, osteoid osteomas, osteochondromas, chondroblastomas, gigantiske celletumorer, fibromer og hemangiomas. Andre godartede tumorer, såsom chondromoxoid fibroma, osteoblastom, hemangiopericytoma, er sjældne.

Osteom

Tumoren er en langsomt udviklende godartet neoplasma, der sjældent findes i ekstremiteterne. Denne tumor består af velformet knogle og knogledannende bindevæv. Forekomsten af ​​osteomer er forbundet med en forstyrrelse i udviklingen og dannelsen af ​​knogler.

Tumorer findes lige ofte hos unge af begge køn i alderen 15-25. De kan dog observeres i en senere alder..

Osteomer er klassificeret som bestående hovedsageligt af cancelløs knogle (cancellous osteomas), cancellous og compact bone (medullary osteomas) og compact tissue (compact osteomas). Tumorer, der ligner elfenben i deres tæthed, er hovedsageligt placeret i knoglerne i kraniet, hvælvinger og øjenhuler. Svampede og medullære osteomer er ofte lokaliseret i lange rørformede knogler, hovedsageligt i metadiaphysis og metafyser i lår og skulder, sjældnere i underarmen og underbenets knogler.

Klinisk er osteomer ofte asymptomatiske og opdages i øvrigt ved røntgenstråler. Gradvis stigende smerte og funktionelle lidelser i lemmerne skyldes hovedsageligt store tumorer, der udøver, når de øges, pres på de nærliggende sener, muskler og nerver.

Røntgenundersøgelse i en af ​​knoglens artikulære ender bestemmes af en enkelt, begrænset overskydende knoglevækst, der stikker ud i form af en spids eller fremspring i det omgivende blødt væv. Disse udvækst, der er forbundet med knoglen med en smal stilk eller bredere base, er kendetegnet ved en regelmæssig form, glatte, jævne konturer og et normalt strukturelt knoglemønster..

Diagnosen osteom på grund af dets karakteristiske røntgenbillede er normalt ikke vanskelig. Ved differentieret diagnose skal man dog stadig huske på reaktive hyperostoser af ikke-neoplastisk oprindelse såvel som forbenende myositis og forkalket subperiosteal hæmatom.

Mikroskopisk består et osteom af godt differentieret knoglevæv, der ikke adskiller sig meget fra normal knogle. I osteomer indeholdende cancelløs knogler er knogletrabeculae sammenflettet i et tæt netværk, i sløjferne, hvor fedtindeslutninger og knoglemarv ofte er placeret.

Patienter med klinisk asymptomatiske osteomer i lange knogler på grund af deres ekstremt langsomme godartede forløb har normalt ikke brug for særlig behandling. Kirurgisk fjernelse af et osteom er kun indiceret i tilfælde, hvor det forårsager funktionelle lidelser.

Osteoid osteom

Denne meget ejendommelige ganske godartede knogletumor udvikler sig fra knogledannende bindevæv. Den består hovedsageligt af osteoidstrukturer, vaskulært bindevæv og nydannet knogle.

Osteoid osteom forekommer hos ca. 1 ud af 9 patienter med godartede knogneoplasmer. Hos børn tegner disse tumorer sig for 3% af alle primære knogneoplasmer, der er observeret hos dem. Denne tumor ses ofte hos børn, unge og unge i alderen 10-25 år.

Osteoid osteomer er lokaliseret både i metafyserne og i diafysen af ​​lange og korte rørformede knogler. Ofte er tibia påvirket, så lårbenet og humerus og i nogle tilfælde fibula, radius, ulna, talus og calcaneus såvel som hænder og fødder..

Et af de tidligste, vigtigste og vedvarende kliniske tegn på osteoid osteomer er smerte, som normalt går forud for starten på andre symptomer på sygdommen. Smerterne øges gradvist, bliver konstante og intense. De er værre om natten og berøver patienter søvn. Smerter reduceres normalt markant efter at have taget små doser af smertestillende midler. Smerter er normalt lokaliseret i læsionens område. Imidlertid strækker de sig nogle gange til tilstødende områder. Smertefri tilfælde af osteoid osteomer er også mulige..

Ved klinisk undersøgelse bestemmes smertefuld hævelse. Lokal stigning i hudtemperatur og rødme er fraværende. Hos patienter, der lider af smerte i lang tid, er der en mærkbar atrofi af blødt væv. Halthed opstår, når tumoren er tæt på leddet.

Hovedmetoden til genkendelse af osteoid osteomer er røntgenundersøgelse. Deres røntgenbillede er meget karakteristisk, på trods af at det varierer betydeligt afhængigt af sygdommens placering og stadium..

Det karakteristiske kliniske og radiologiske billede af sygdommen letter i høj grad den rettidige og korrekte diagnose af osteoid osteom. Differentier denne sygdom med skleroserende osteomyelitis Garre, Brodies knogleabscess, syfilitisk osteitis, osteosarkom og Ewings sarkom.

Osteoid osteoma udadtil er en velafgrænset lille, 1-2 cm i diameter, fokal vækst af tumorvæv i en rødgrå farve, oval eller rund i form. Generelt ligner dette væv granulering. Knoglen omkring tumorfokus har et karakteristisk udseende. Det er hvidt, markant fortykket og skleroseret. På denne baggrund er et tumorfokus, transparent for røntgenstråler, ofte tydeligt synligt på røntgenstråler..

Det mikroskopiske billede af osteoid osteom er forskelligt i forskellige perioder af dets udvikling..

Ved sygdommens start kan proliferative fænomener påvises med tilstedeværelsen af ​​adskillige store og aflange mono- og multinukleære celler af typen osteoblaster og osteoklaster i forskellige størrelser, der er placeret i stroma, rige på blodkar. I fremtiden vises en stor mængde interstitielt stof og osteoidvæv mellem osteoklasterne, som langsomt og ujævnt forkalkes. Endelig bliver osteoidvævet i den senere periode af sygdommen mere og mere tæt. Det danner primitive grove knogletværbjælker, mellem hvilke bindevævsceller er placeret, omgivet af et stort antal små kar. Området med reaktiv sklerose, defineret omkring tumoren, består af fortykkede uregelmæssigt formede knogler. Mellemrummene mellem dem er fyldt med fibrøst bindevæv, der indeholder mange celler.

Den generelt accepterede metode til behandling af patienter med osteoid osteomer er radikal kirurgisk fjernelse af fokus, hvis det er muligt i en blok med en tynd strimmel af tilstødende sklerøs knogle. Til dette formål er delvis subperiosteal eller segmental resektion ret anvendelig. Udskæring af hele den reaktive knogle er ikke nødvendig. Hos nogle patienter blev denne tumor helbredt efter røntgenbehandling..

Ved fuldstændig fjernelse af osteoid osteom opstår der en varig bedring. Delvis fjernelse af tumoren fører normalt til gentagelse.

Osteochondroma

Osteochondroma er en godartet tumor, der stammer fra det bruskdannende bindevæv. Det består oftest af hyalinbrusk, der gradvist adskiller sig til kræft..

Det er den mest almindelige godartede knogletumor, der tegner sig for 35-42% af alle godartede skeletneoplasmer. Osteochondromas findes hovedsagelig hos unge og unge i alderen 15-25 år. Lidt oftere observeres de hos kvinder.

Osteochondromas er single og multiple. De påvirker både rørformede og flade knogler. I rørformede knogler er de oftest lokaliseret i de metafysiske zoner i de modsatte ledende ender af låret og skinnebenet såvel som i den proximale metafyse af skulderen. Af de flade knogler påvirkes scapula, ribben, kraveben og processer i ryghvirvlerne fortrinsvis.

Ensom osteochondroma er en tumor, der varierer meget i form og størrelse. Det kan se ud som en vækst, der sidder på en tynd stilk eller en flad, ujævn fremspring eller en grov-fibrøs vækst placeret på overfladen af ​​knoglen. Basen og det meste af osteochondroma består normalt af kræftformet knoglevæv, der er omgivet udefra af en tynd skal af kompakt knogle. Overfladen af ​​denne tumor er dannet af et lag af hyalinbrusk, der hænger over det som en svampehætte. En stigning i osteochondrom opstår på grund af spredning af celler i dette brusk og efterfølgende enchondral knogledannelse. En slimpose udvikler sig normalt over toppen af ​​knoglebruskudvæksten, der ofte indeholder bruskholdige indeslutninger..

Udviklingen af ​​osteochondrom slutter normalt med ophør af patientens vækst. Hos voksne gennemgår dets bruskhætte ofte involution og forkalkes tykt, hvilket findes på røntgenstråler. Imidlertid kan rester i form af bruskøer forblive fra den, hvilket bevarer evnen til at genoptage væksten. Sandsynligvis er det fra disse rester i fremtiden, at sekundære kondrosarkomer udvikler sig.

Flere osteochondromas (multiple osteochondral exostoses) er normalt en arvelig familieforstyrrelse. Hver tumor har morfologiske træk, der er karakteristiske for en enkelt osteochondroma. Ofte forekommer disse tumorer samtidigt med kondroder..

Klinisk er osteochondromas ligesom osteomas normalt skjult. Det eneste kliniske tegn på sygdommen er en fast og smertefri hævelse ved berøring. Smerter vises som regel kun, når tumoren, når den har nået en vis størrelse, begynder at forstyrre arbejdet i nærliggende sener og muskler. De er akutte i tilfælde, hvor slimposen over osteokondromens bruskhætte bliver betændt. Dette lettes ofte ved utilsigtet skade eller kronisk tryk, såsom fra en smal bagben på en tumor..

Røntgenbilledet af osteochondroma er meget demonstrativt. I en let deformeret metafysealzone af knogler, der forstørres i volumen, bestemmes en tydeligt kontureret tumor, der rager ud i det bløde væv. Det er normalt placeret på en mere eller mindre bred base og kan nå ret store størrelser. Tumorens overflade er klumpet-ujævn og ofte ujævnt forkalket. Tumorens base og dens stamme er dannet af kompakt og cancelløs knogle. I modsætning til et osteom er tumormønsteret imidlertid heterogent og ujævn på grund af uregelmæssigt skiftende ophobning af bruskzoner, der er gennemsigtige for røntgenstråler, øer af knogler og forkalkningsfoci. Reaktiv knogledannelse omkring tumoren er normalt fraværende.

Røntgenbillede af osteochondrom er, når der tages hensyn til anamnestiske og kliniske data, normalt så overbevisende, at der praktisk taget ikke er behov for at skelne dem fra andre tumor- og ikke-tumor-sygdomme i knoglerne..

Mikroskopisk består osteochondroma af velformet, hovedsageligt cancelløs knogle samt moden hyalinbrusk.

Den eneste effektive måde at behandle osteochondromas er deres kirurgiske fjernelse i sunde væv. Imidlertid er der ingen grund til at insistere på hurtig fjernelse af tumoren hos patienter med små ensomme ikke-smertefulde tumorer, især dem der sidder på et tyndt ben og ikke forstyrrer lemmets funktion. Sådanne osteokondromer vokser meget langsomt og bliver sjældent ondartede..

Kirurgisk fjernelse af ensomme osteochondromas er indiceret til patienter med hurtigt voksende tumorer såvel som hos dem, hvor de forstyrrer lemmernes normale funktion. Under operationen bør ikke kun tumoren, men også dens base, sammen med periosteum fjernes bredt inden for den sunde knogle.

Ensomme osteochondromas, der er placeret på en bred base, bliver oftere ondartede. Meget oftere end ensomme osteochondromas er flere osteochondrale exostoser også ondartede. Deres ondartede transformation forekommer hos 5-10% af patienterne. Flere osteochondromas kan være ondartede på samme tid. Det er normalt umuligt at fjerne alle tumorer hos sådanne patienter til profylaktiske formål. Under kirurgisk behandling skal de styres af de samme principper som ved fjernelse af enkelte tumorer..

Radikal kirurgisk fjernelse af tumoren ledsages normalt af en permanent kur.

Chondroma

Dette er en godartet neoplasma, hvis kilde er det bruskdannende bindevæv. Den består af veldifferentieret bruskvæv med forkalknings- og forbeningsområder.

Disse tumorer, som osteochondromas, er almindelige og tegner sig for 10-15% af alle godartede knogneoplasmer..

Chondromas findes almindeligvis hos unge og unge voksne. Chondromas er sjældne hos mennesker over 40 år. Mænd og kvinder påvirkes af dem med omtrent samme frekvens..

Tumorer er enkle og flere. Afhængigt af deres placering i forhold til knoglen adskiller to former af disse tumorer sig: central (enchondroma) og overfladisk (echondroma). Centrale chondromas er placeret inde i knoglen og forårsager dens sfæriske eller excentriske hævelse, når de vokser. Overfladiske kondromer er, i modsætning til centrale, placeret uden for knoglen og vokser mod de omgivende organer og væv.

Chondromas er hovedsageligt lokaliseret i de korte rørformede knogler - falangerne af hænder og fødder såvel som i metacarpal og metatarsal knogler. Her er de ofte flere. Både enchondromas og echondromas observeres på samme tid. Chondromas er meget mindre almindelige i lange rørformede knogler. De observeres hovedsageligt i lårbenet, fortrinsvis i den intertrochanterante region og i den proximale ledende ende af skulderen. I disse knogler er brusk tumorer normalt placeret i deres tykkelse i form af enkelte enchondromas. Nogle gange kompliceres centralt placeret kondromer af en patologisk fraktur.

Chondromas er kun i sjældne tilfælde ensomme. Flere kondromer, både centrale og overfladisk placeret, dannes på grund af en krænkelse af enchondral knogledannelse. Som et resultat bestemmes væksten af ​​tumorbruskmasser i pinealkirtlerne og tilstødende knoglesektioner. Sådanne ændringer kan observeres i den ene eller begge halvdele af skeletet og findes i mere eller mindre knogler. Hos patienter med flere chondromer bestemmes ofte også enkelt- eller multiple osteochondromas. Nogle gange forekommer flere chondromas samtidigt med vaskulære tumorer i knoglerne eller oftere blødt væv.

Klinisk manifesterer chondromas sig ofte ikke. Disse gradvis udviklende tumorer er ofte fuldstændigt asymptomatiske. Lille smertefri, langsomt stigende fortykning af visse knogler, der er bestemt hos nogle patienter, er kendt for dem og tiltrækker ikke opmærksomhed.

Røntgenundersøgelse afslører overbevisende de karakteristiske ændringer forårsaget af kondromer i korte og lange rørformede knogler.

Med flere chondromer i knoglerne i hænder og fødder er røntgenbilledet patognomonisk. I fingrene i fingrene såvel som i metakarpale og mellemfodsknogler bestemmes adskillige sfæriske eller ovale formationer i forskellige størrelser. Disse formationer er placeret enten bunke eller isoleret. Nogle steder ligger de på overfladen af ​​knoglen og danner en lille flad defekt langs dens kant. Nogle steder er de mere eller mindre nedsænket i dens tykkelse. I overensstemmelse med dette deformeres de berørte knogler, øges ujævnt i volumen og undertiden forkortes. Hver individuelle chondroma er omgivet af overfladen af ​​det tyndeste lag af kompakt knogle og har glatte, klare konturer. Tumormønsteret er heterogent. På baggrund af strukturløs, røntgengennemsigtig brusk, som den hovedsagelig består af, er radikale placerede knogellag såvel som fint plettet, punkteret og fokal forkalkning ofte synlig.

Enkeltkondromer af lange rørformede knogler på røntgenbilleder afsløres i form af et centralt placeret stort fokus for osteolyse, der er skitseret i hele længden af ​​en tynd zone af sklerose. Det destruktive fokus er oftest placeret i tykkelsen af ​​den ledformede ende af knoglen, som er moderat hævet. På baggrund af det, som med flere chondromer, bestemmes normalt småpunkts- og fokalkalkifikationer, der er karakteristiske for bruskagtige tumorer. Periosteal knogledannelse omkring tumoren er normalt fraværende. Dette billede kan forblive stabilt gennem årene..

De karakteristiske ændringer forårsaget af flere kondromer i knoglerne i hænder og fødder er patognomiske for disse tumorer. Diagnose af centrale chondromer af lange knogler er vanskeligere. De skal differentieres med knoglecyster, enkelt foci af lokal fibrøs eller bruskdysplasi, uossificeret fibromer og gigantiske celletumorer.

Makroskopisk er kondromer for det meste små, veldefinerede tumorer. De består normalt af separate lobules af blåhvid, gennemsigtig, skinnende hyalin, mindre ofte fibrøst brusk. Lobulernes størrelse varierer fra 2–3 cm til 1-1,5 cm i diameter. Individuelle lobules er forbundet med hinanden af ​​bindevævslag. Degenerativt ændrede slimhindetumorer er bløde at røre ved. I de fleste chondromer, undertiden i større eller mindre antal, er der fokus på forkalkning og knogledannelse, som normalt bestemmes på røntgenbilleder.

Den eneste behandling er kirurgi. Ensomme kondrober bør, hvor det er muligt, fjernes radikalt, fortrinsvis ved resektion med autoplastisk udskiftning af den fjernede del af knoglen.

Kæmpet celletumor (osteoblastoclastom)

Osteoblastoclastomas er en slags skeletneoplasmer, ofte med et godartet klinisk forløb. Disse tumorer er hovedsageligt sammensat af små mononukleære celler og større (kæmpe) multikerne celler og fibrøst bindevæv.

I typiske tilfælde er osteoblastoclastom en relativt lille, velafgrænset, sædvanligvis excentrisk placeret knude, der puster den ledende ende af en lang rørformet knogle. Kompakt og cancelløs knogle i tumorområdet ødelægges indefra. I periferien er det normalt omgivet af en tynd knogleskal. Nogle steder ødelægges denne skal ofte af en aktivt voksende tumor, som kan gå ud over dets grænser i blødt væv, hvilket i sig selv ikke er en indikator for dets malignitet. Tumorvævet er blødt, mørkerødt eller brunbrunt. Den indeholder blødningszoner, nekrose og cystisk degeneration i forskellige former og størrelser..

Den mikroskopiske struktur af gigantiske celletumorer er ejendommelig. Disse tumorer består af et stort antal små mononukleære celler (osteoblaster) og spredt blandt dem adskillige større multinukleære celler - osteoklaster. Multinucleated celler (osteoklaster) af gigantiske celletumorer kan ikke skelnes morfologisk fra osteoblaster og repræsenterer deres funktionelle variant. Stroma af disse tumorer indeholder en stor mængde argentofilt fibrøst bindevæv. Ud over osteoblaster og osteoklaster findes skumceller indeholdende lipoiddråber ofte hovedsageligt i periferien af ​​disse neoplasmer. Her kan du også se de nydannede knogletrabekulaer, som stedvis undergår osteoplastisk destruktion med dannelse af hulrum..

Blodforsyningen til gigantiske celletumorer har også sine egne egenskaber. Blodet bevæger sig i dem ikke kun gennem korrekt dannede rørformede kar, men også gennem åbne interstitielle vaskulære revner. Særheden ved strukturen i dette ufuldkomne vaskulære netværk, der fodrer tumoren, afsløres især overbevisende på angiogrammer og mikroangiogrammer. Mikroskopisk undersøgelse viser adskillige ophobninger af erytrocytter i de interstitielle huller i tumoren, hvilket giver indtryk af blødninger. En lang forsinkelse i de interstitielle huller i røde blodlegemer fører til deres nedbrydning og dannelsen af ​​hæmosiderin. Dette blodpigment pletter normalt tumorvævet brunbrunt..

Tumorer udvikler sig gradvist og vokser normalt store, før de kan opdages. Moderat intermitterende smerter, let hævelse og begrænsning af bevægelse i det nærliggende led er de vigtigste tegn, der tiltrækker patientens opmærksomhed og beder lægen om at sende ham til røntgenundersøgelse. Patologiske brud observeres i 15-20% af tilfældene.

I typiske tilfælde viser røntgenbilleder deformation af ledenden af ​​den lange rørformede knogle, der er påvirket af en kæmpe celletumor, som for det meste er asymmetrisk hævet. I tykkelsen af ​​pinealkirtlen eller, som ofte er epimetaphysis af denne knogle, bestemmes et enkelt, normalt klart afgrænset stort destruktivt fokus. I de fleste tilfælde er dette fokus placeret excentrisk på periferien af ​​den tumorpåvirkede ledende ende af knoglen og indtager meget sjældnere en central position i den. Den kræftformede knogle i tumorområdet er væsentligt genopbygget og undertiden fuldstændig ødelagt. Det kortikale lag af knoglen gennemgår også betydelige ændringer. Under indflydelse af det voksende tryk, der udøves af den voksende tumor, bliver den gradvist og mere og mere tyndere. På de steder, hvor tumoren forårsager den største stigning i knoglevolumen, overstiger dens kortikale lag ofte ikke tykkelsen af ​​tissuepapir. Dette er den tyndeste, undertiden kun synlig på "bløde" røntgenbilleder, knogleskallen begrænser tumoren ved periferien og adskiller den fra de tilstødende bløde væv. Fra indersiden fra medullarkanalen er den normalt adskilt af en tæt sklerotisk skaft.

Det strukturelle mønster af gigantiske celletumorer, som er af stor betydning i den karakteristiske anerkendelse af disse neoplasmer, har en række vigtige træk forbundet med fasen af ​​deres udvikling og vækstrater. Det genopbygges også mærkbart under påvirkning af traumer, patologisk brud, medicinske indgreb og andre faktorer..

Langvarige og langsomt voksende osteoblastoklastomer har en ret ejendommelig struktur. Den består af adskillige tæt sammenflettede knogletværstråler, der danner mange store eller mindre celler, der generelt ligner sæbeskum eller bikage (cellulær form). På baggrund af disse celler ses undertiden klumpede forkalkninger, der dannes i tumorvævet i blødningens foci. En sådan cellulær-trabekulær struktur, udtrykt i større eller mindre grad, observeres i ca. halvdelen af ​​alle tilfælde af disse tumorer. Imidlertid er det på ingen måde pathognomonic for osteoblastoclast, da den samme struktur af tumormønsteret i røntgenbillede findes i andre tumor- og ikke-tumorbensygdomme, for eksempel ensomme myelomer, hæmangiomer, aneurysmal knoglecyster..

Kæmpetelttumorer diagnosticeres baseret på røntgen- og histologiske undersøgelser. De skal oftest skelnes fra enkle og aneurysmale knoglecyster, godartet chondroblastom, ikke-osteogen fibroma og en enkeltbenform af fibrøs dysplasi. De største vanskeligheder ved den karakteristiske genkendelse af disse tumorer opstår i fasen med aktiv vækst, når de skal differentieres fra den lytiske type osteosarkom eller central fibrosarkom..

Behandling med osteoblastoclast udføres enten ved kirurgisk, derefter ved stråling eller endda ved kombinerede kirurgiske og strålingsmetoder..

Godartet kondroblastom

Chondroblastoma er en af ​​de godartede tumorer, der udvikler sig fra bruskdannende bindevæv. Disse tumorer er hovedsageligt bygget af chondroblaster og en lille mængde delvist forkalket bruskvæv. I deres mikroskopiske struktur ligner de en gigantisk celletumor, men de adskiller sig fundamentalt fra den, fordi dens celler er i stand til at producere brusk.

Godartet kondroblastom observeres hos mindre end 1% af patienterne med godartede knogletumorer. Disse tumorer forekommer i alle aldre. Oftest observeres de hos unge og unge i alderen 15-25 år, hovedsageligt hos mænd.

I knoglerne i ekstremiteterne udvikles godartede chondroblastomer oftest i lårbenet, underbenet og skinnebenet. Et karakteristisk træk, der hjælper med diagnosen af ​​disse tumorer, er deres lokalisering i epifyser eller epimetaphysealzoner i de lange knogler. Chondroblastomas er meget mindre almindelige i metacarpal, metatarsal, talus, calcaneus og cuboid knogler.

Det kliniske billede af chondroblastom bestemmes stort set af dets lokalisering. Patienter er normalt bekymrede over moderat smerte i det nærliggende led og et fald i bevægelsesområdet i det. Hvis knoglerne i underekstremiteterne påvirkes, kan halthed forekomme. Ved undersøgelse af patienten bestemmes ofte en svag hævelse af den berørte del af knoglen og moderat atrofi i lemmernes muskler. Undertiden findes en effusion i et nærliggende led. Patologiske brud er sjældne.

Røntgenundersøgelse afslører en relativt lille, 3-5 cm i diameter, osteolytisk fokus, rund eller oval, placeret enten i midten af ​​pinealkirtlen eller oftere på periferien med en zone med reaktiv sklerose, der er klart afgrænset fra den omgivende sunde knogle. På baggrund af et destruktivt fokus identificeres små fokalkalkifikationer ofte tydeligt. Nogle gange er tæt knogleseptum synlige i tumoren. Større tumorer kan spredes til metafysen af ​​knoglen. De forårsager normalt en moderat stigning i dens volumen og afhængigt af tumorens placering enten delvis eller endda udtynding af det kortikale lag af knoglen. Den tynde knogleskal, der omgiver tumoren, svulmer op steder og kan under indflydelse af dens stigende tryk kollapse fuldstændigt. I dette tilfælde bliver tumorens skygge synlig i det bløde væv. Periosteal knogledannelse i det berørte område udtrykkes normalt ikke.

Patienternes unge alder, lokaliseringen af ​​tumoren hovedsageligt i epifysen af ​​den lange rørformede knogle, tilstedeværelsen i den af ​​et begrænset lille osteolytisk fokus med små forkalkninger i fravær af en periosteal reaktion bidrager til diagnosen godartet chondroblastom. Denne tumor skal skelnes fra gigantcelletumor, central chondroma, ensom fokusering af fibrøs dysplasi, eosinofil granulom og chondrosarcoma..

Makroskopisk er chondroblastoma en lille veldefineret tumor, der ligger enten i pinealkirtlen eller i metafysen af ​​den berørte knogle tæt på vækstbrusk. Denne neoplasma, der vokser fra knoglen, udøver et gradvist stigende tryk på det kortikale lag ved siden af ​​det, som gradvist bliver tyndere. Nogle gange bryder den igennem, og tumoren strækker sig ud over knoglen i blødt væv. Tumoren på snittet har en rødvin, og i nærværelse af en stor mængde brusk er gråblå. I langvarige tumorer bestemmes blødningszoner, slim og nekrose. Nogle steder er der også fokale forkalkninger..

Histologisk består tumoren hovedsageligt af kondroblaster - små runde, ovale og polycykliske celler med en relativt stor rund eller oval kerne. På grund af den lille mængde stroma er cellerne tæt på hinanden. Mellem dem er der altid enkeltstående og grupperede kæmpeceller. I en tumor findes der tilfældigt placerede akkumuleringer af bruskvæv, som nogle steder omdannes til ujævnt forkalket knoglesubstans. Fokale forkalkninger bestemmes ofte i tumoren..

Behandling af godartede chondroblastomer udføres ved forskellige kirurgiske metoder. Den bedste metode anses for at være en grundig curettage af tumorfokus. Tilbagefald efter operationen er meget sjældne. De kan udvikle sig 9-10 år efter curettage af tumorfokus.

Fibroma

Fibroma (ikke-osteogen fibroma) i knoglen er en godartet tumor, der udvikler sig fra det modne bindevæv i knoglemarven, som ikke har evnen til at danne knogler. Den består af dette bindevæv, gigantiske celler og makrofager, der indeholder lipoider.

Ikke-osteogen fibroma observeres hos 5,5% af patienterne med godartede knogletumorer. Disse tumorer ses normalt hos børn og unge og er meget mindre almindelige hos voksne. De er lige så almindelige hos mænd og kvinder..

Typiske placeringer af fibroider er metafyserne i de lange knogler og først og fremmest lår, skinneben, fibula og radius. Meget sjældnere observeres disse tumorer i de korte knogler i hænder og fødder. Nogle gange er disse tumorer flere.

Sygdommen udvikler sig langsomt. Efter en mindre skade eller endda uden den forekommer der ofte intermitterende, langsomt stigende smerter i et af de store led. Nogle gange kombineres de med intermitterende claudicering. En objektiv undersøgelse hos nogle patienter bestemmes af et moderat fald i bevægelsesområdet i leddet ved siden af ​​tumoren. Patologiske brud er sjældne.

Røntgenundersøgelse afslører ændringer, der er ret karakteristiske for fibromer. I det kortikale lag af metafysen og undertiden metadiafysen af ​​knoglen, der er påvirket af tumoren, bestemmes normalt en eller flere runde eller ovale knogledefekter, 1-3 cm i diameter. Disse defekter er godt skitseret af en tynd zone af sklerose og har glatte buede konturer. De er overvejende placeret langs den lange akse af knoglen og er som regel lagdelt og danner som sådan led i en kæde. Mindre ofte ligger disse defekter sammen, adskilt fra hinanden ved knoglesepta. Det kortikale lag af knoglen, der er placeret over tumoren, er normalt mere eller mindre fortyndet og ofte bølget buet. Reaktive ændringer fra periosteum er normalt fraværende.

De karakteristiske ændringer i metadiafysen af ​​den lange rørformede knogle hos et barn eller en teenager, som detekteres radiologisk i fibroma, er grundlaget for at genkende denne tumor. Ved differentiel diagnose er det nødvendigt at huske ensomme knoglecyster, enchondromas, gigantiske celletumorer, enkeltbenet fibrøs dysplasi, knogleabscess og eosinofil granulom. I nogle tilfælde er det ikke muligt at skelne knoglefibroma pålideligt fra lokal fibrøs dysplasi, selv under hensyntagen til histologiske data..

Tilsyneladende er fibroma en lille hvidgul (lipoider) eller brun (hæmatosiderin) farve af en ovoid form, en excentrisk placeret knude, klart afgrænset fra det omgivende væv. Det er ikke ualmindeligt, at der er flere tumorknudepunkter. De er normalt placeret i en kæde i længden af ​​knoglen og smelter sammen stedvis. Det kortikale lag, der er placeret over tumoren, tyndes ofte og undertiden stikker ud. Reaktiv knogledannelse er normalt fraværende. Patologiske brud forekommer undertiden på tumorstedet.

Det mikroskopiske billede af tumoren er ikke konstant. Generelt er tumoren bygget som et modent bindevæv. Den består af bundter af kollagenfibre, mellem hvilke der er spindelformede bindevævsceller, her er der gigantiske og skummende celler i forskellige mængder. I nogle tumorer er bundter af bindevæv løst placeret. De har normalt mange celler. Andre tumorer indeholder få celler og mange forskellige tykkelser af grove, lokalt hyalinerede bundter af kollagenfibre.

Den vigtigste metode til behandling af knoglefibroma er curettage af tumorfokus. Gode ​​resultater observeres også efter subperiosteal resektion af fibula og radiale knogler påvirket af disse tumorer. Yderligere postoperativ stråling er ikke til gavn for patienterne.

Tilbagefald efter curettage er sjældne. Fibroid malignitet observeres ikke.

Hemangioma

Hemangioma er en langsomt voksende godartet knogletumor, der stammer fra stærkt differentieret vaskulært væv. Vaskulære tumorer er lige så almindelige hos mænd og kvinder. De observeres i forskellige aldre, både hos unge og gamle mennesker..

Vaskulære tumorer kan udvikle sig i forskellige organer og væv. Især ofte påvirker de huden og subkutant væv, mindre ofte slimhinder, muskler, hjerne, lever, milt og andre parenkymale organer. Endnu sjældnere observeres hemangiomer i skeletet, især i de lange knogler. De udgør ikke mere end 0,5-1% af alle godartede knogneoplasmer.

Knoglehemangiomer udvikler sig normalt fra blodkar i knoglemarven. Kun lejlighedsvis opstår de fra arterierne i periosteum. I modsætning til centrale hemangiomer er periosteale vaskulære tumorer placeret uden for knoglen og vokser hovedsageligt udad mod det omgivende bløde væv. Afhængigt af funktionerne i deres struktur er de opdelt i kapillær og kavernøs. Kapillære hæmangiomer viser i nogle tilfælde evnen til infiltrativ vækst og forbliver ellers ret godartede. Både disse og andre tumorer kan være placeret i tykkelsen af ​​knoglen eller på dens overflade.

Hemangiomas findes oftest i klinikken i form af enkelte tumorer, der påvirker en eller anden knogle. De kan dog observeres samtidigt i flere knogler. Både enkelt og flere knoglehemangiomer, især med deres omfattende spredning, involverer normalt nærliggende væv og organer i den patologiske proces. I isolerede tilfælde bestemmes overdreven spredning af blodkar i næsten alle knogler. På samme tid findes vaskulære tumorer normalt også i huden, subkutant væv, lever, milt og mange andre indre organer. En sådan systemisk læsion i blodkarrene kaldes hæmangiomatose..

Vaskulære tumorer, der primært udvikler sig i knoglerne, skal skelnes fra de sekundære ændringer i dem forårsaget af hyppigere blødt vævshemangiomer. Disse neoplasmer, der ofte findes i underekstremiteterne, påvirker en hvilken som helst del af det eller fanger lemmerne hele vejen igennem.

Disse neoplasmer er oftest lokaliseret i rygsøjlen, derefter i knoglerne i kraniet, bækkenet og ekstremiteterne. I lemmerne påvirker de normalt artikulære ender af de lange knogler, især lår og skulder. Mindre almindeligt findes de i tibia og fibula. Kapillære hæmangiomer påvirker for det meste flade knogler og nestes kun lejlighedsvis i metafyser af rørformede knogler. Kavernøse hæmangiomer er normalt lokaliseret i hvirvlernes kroppe, buer og processer og forekommer også i både flade og rørformede knogler.

Hæmangiomer i knoglerne i ekstremiteterne er ofte klinisk asymptomatiske. Ofte findes disse tumorer som et utilsigtet fund ved røntgenundersøgelse. Med langvarige udbredte vaskulære tumorer er deres kliniske manifestationer undertiden forårsaget af trykket fra disse neoplasmer på nærliggende organer og væv og forekomsten af ​​en patologisk fraktur. Med periosteale hemangiomer bestemmes diffuse tætte, immobile, knoglerelaterede tumorer. I disse tilfælde kan der være en dysfunktion af individuelle muskler og muskelgrupper med dannelse af kontrakturer.

Røntgenundersøgelse er den mest pålidelige måde at genkende vaskulære skelettumorer på..

I kavernøst hæmangiom af en lang rørformet knogle forstørres metafysen og den tilstødende del af diafysen moderat. I tykkelsen af ​​knoglen, der er påvirket af tumoren, bestemmes flere perforerede defekter i forskellige former og størrelser, hvilket giver det udseendet af en svamp. Disse defekter repræsenterer blodbihuler, som er placeret meget tæt og derefter mere løst. De er adskilt fra hinanden ved knoglesepta af forskellig tykkelse, fusionerer ikke med hinanden og har klare konturer. Det kortikale lag af knoglen er udtyndet steder og svulmer let ud, nogle steder ødelægges det. I sådanne tilfælde strækker tumoren sig ud over knoglen i tilstødende blødt væv. I det bløde væv og de intraossøse dele af tumoren bestemmes undertiden små runde eller ovale kalkholdige indeslutninger - angiolitis. Periosteal respons er ofte fraværende.

Med kapillære hæmangiomer af lange rørformede knogler er røntgenbillede mindre karakteristisk. Ved knoglens ledende ende, sædvanligvis i området for dens metadiaphysis, bestemmes en finmasket omlejring af knoglevæv. Individuelle celler er afrundede og klart afgrænset. De er adskilt fra hinanden med knogler, og fusionerer normalt ikke hinanden. Undertiden er de knoglede stænger radialt rettet mod en eller flere af de større, centralt placerede vaskulære celler. Reaktiv knogledannelse og med denne form for vaskulære knogletumorer er fraværende.

Med den karakteristiske anerkendelse af hæmangiomer i knoglerne i ekstremiteterne skal man hovedsageligt huske på fibrøs dysplasi, eosinofil granulom, aneurysmal knoglecyster, kæmpecelletumor og myelom.

Til behandling af tumorer udføres strålebehandling eller kirurgi, men i tilfælde af ukomplicerede hæmangiomer observeres de. Kun en skarp tumorvækst og / eller malignitet skubber til aktive handlinger.

Artikler Om Leukæmi