6 minutter Forfatter: Lyubov Dobretsova 1014

  • Om sygdommen
  • Generel blodanalyse
  • Biokemi
  • Resultater og prognose
  • Lignende videoer

Lymfogranulomatose, ellers Hodgkins sygdom, er en ondartet ændring i lymfoid (lymfatisk) væv - et strukturelt kompleks af immunsystemets celler. Udviklingen af ​​den onkologiske proces i lymfoide væv går gennem fire faser: fra en enkelt tumor i en lymfeknude til udgang fra lymfesystemet og spredning til indre organer.

Ud over en specifik stigning i lymfeknuder er der i den indledende fase ingen somatiske symptomer på lymfogranulomatose. En blodprøve antyder tilstedeværelsen af ​​patologi ved karakteristiske afvigelser af indikatorer fra normen, men giver ikke grund til en kategorisk diagnose. For at verificere patologien anvendes et sæt diagnostiske metoder (laboratorium, hardware, kirurgisk).

Lymfevæv er sammensat af lymfocytter og makrofager. Førstnævnte yder beskyttelse af kroppen mod infektioner, parasitter, patogener (den såkaldte humorale immunitet). Den anden er kilder til akkumulering og neutralisering af antigener (forbindelser, der er fremmede for kroppen, der bærer en potentiel fare).

Om sygdommen

Efter køn er lymfogranulomatose mere almindelig hos den mandlige halvdel af befolkningen. Patienter tilhører to alderskategorier: unge under 30 år og mænd i alderen 60+. På listen over neoplastiske sygdomme i hæmatopoietisk og lymfatisk væv, ellers neoplastiske patologier, er LGM nummer to efter leukæmi (blodkræft). Børn i alderen fra et år tegner sig for ca. 15% af tilfældene med lymfogranulomatose-diagnostik.

Et karakteristisk træk ved lymfogranulomatose er fremkomsten og hurtig vækst i lymfesystemet af granulomer (knuder), der indeholder et stort antal atypiske Berezovsky-Sternberg-celler, som detekteres ved patologisk undersøgelse af en biopsi.

Den kliniske iscenesættelse bestemmes af omfanget af læsionen:

  • I det indledende (lokale) stadium er der en ensidig læsion af lymfeknuder, der tilhører den samme gruppe eller et tilstødende organ.
  • Det andet (regionale) trin er kendetegnet ved inddragelse i den patologiske proces af flere grupper af noder placeret på den ene side (i forhold til membranen).
  • I det tredje (generaliserede) stadium udvikles bilateral skade på lymfeknuderne.
  • I det formidlede (sidste) stadium dækker sygdommen ikke kun lymfesystemet, men indre organer (milt, lever, knoglemarv).

Stadierne klassificeres efter tilstedeværelsen af ​​komplikationer: (A) - uden forgiftning med tumornedbrydningsprodukter, (B) - med tilstedeværelsen af ​​forgiftning, (E) - metastase til indre organer. Den primære lokalisering af granulomer med voksende Berezovsky-Sternberg-celler er i de aksillære, cervikale og inguinal lymfeknuder.

Ifølge den generelle kliniske og biokemiske blodprøve er det umuligt at differentiere typen af ​​lymfom, men de opnåede indikatorer giver en idé om de patologiske ændringer i lymfevævet.

Generel blodanalyse

Ved udførelse af en generel klinisk analyse anvendes kapillærblod (fra en finger) oftest. Under undersøgelsen bestemmes følgende afvigelser af de grundlæggende blodparametre hos voksne med Hodgkins sygdom (i forhold til referenceværdierne)

IndikatorerNormÆndringer
MændKvinder
blodlegemer (erytrocytter)4-5,1 g / l3,7-4,7 g / lnedgang
hæmoglobin130-160 g / l120-140 g / lfalder på grund af et fald i antallet af røde blodlegemer
erytrocytsedimenteringshastighed (ESR)1-102-15øges til 30 på grund af forbindelse (vedhæftning) af erytrocytter
lymfocytter18-40%18-40%et kraftigt fald
monocytter2-9%2-9%forstørrelse (fremmer dannelse af granulom)
neutrofiler (stab / segmenteret)1-6 / 47-721-6 / 47-72stigning i tredje og fjerde fase af sygdommen
eosinofiler0-5%0-5%stigning i forhold til tumorvækst
blodplader180-320180-320falde under udviklingen af ​​sygdommen
basofiler0-1%0-1%mere end 1,2%

Ændringer i blodprøven fortolkes som et skift i leukocytformlen:

  • Eosinofili. Det er forårsaget af mobilisering af eosinofiler, som de vigtigste neutralisatorer af fremmede celler (med LGM - onkologisk).
  • Absolut monocytose. Bølgen af ​​monocytter forklares med kroppens ønske om at slippe af med det resulterende granulom..
  • Trombocytopeni. Ondartede celler fortrænger hæmatopoietisk væv, hvilket fører til blodpladernes død, der er ansvarlig for blodpropper.
  • Basofili. Væksten af ​​basofiler skyldes deres evne til at understøtte inflammatoriske og onkologiske processer i kroppen..

Det samlede antal leukocytter (mere end 4,0 x 109 / l) registreres allerede i den indledende fase af sygdommens udvikling. Et fald i hæmoglobin i blodet, et fald i antallet af erytrocytter (hæmolytisk anæmi, ellers anæmi) er et karakteristisk tegn på onkohematologiske sygdomme. Ved behandling af lymfogranulomatose kan anæmi udvikle sig på baggrund af kemoterapi.

Måling af hæmatokrit (andelen af ​​celleelementer i det samlede blodvolumen) og farveindeks spiller ikke en signifikant rolle i lymfogranulomatose. Disse værdier estimeres til at diagnosticere komplikationer forbundet med Hodgkins sygdom..

Biokemi

Biokemisk mikroskopi af blod afslører primært en høj koncentration af proteinfraktioner (fibrinogen, haptoglobin, cerruloplasmin og2-globulin, C-reaktivt protein), som er karakteristisk for lymfogranulomatose. Afvigelsen fra referenceværdierne kan være fra flere tiere til flere hundrede gange. Høj proteinproduktion er forbundet med kroppens ønske om at neutralisere de toksiske virkninger af ondartede celler.

og2-globulinC-reaktivt proteinfibrinogenhaptoglobinceruloplasmin
mand 1,5-3,5 g / l hun 1,75-4,2 g / lmindre end 5 mg / l.2-4 g / l.0,8-2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

I tredje og fjerde fase af sygdommen, når Reed-Sternberg-celler påvirker leveren, er der øgede niveauer af enzymerne ALT (alaninaminotransferase), AST (aspartataminotransferase) og alkalisk phosphatase-aktivitet. Koncentrationen af ​​total bilirubin og dets fraktioner (bundet og ubundet pigment) øges. Samlet bilirubin stiger på grund af ødelæggelse af erythrocytter og udviklingen af ​​leverpatologier.

Et højt niveau af ubundet bilirubinpigment indikerer væksten af ​​granulomer i leveren og deres forskydning af fungerende hepatocytter (leverceller) samt en udtalt proces med metastase. En stigning i niveauet af det tilknyttede pigment betyder en blokering af galdegangene og vanskeligheder med galdestrømmen.

BilirubinALT og AST
genereltilsluttetingen forbindelsemand. op til 40 U / l
8,5–20,5 μmol / l0,86-5,1 μmol / l4,5-17,1 μmol / lkoner op til 31 U / l
højt i 3. og 4. fase af udviklingen af ​​patologisteg flere gangeover 20 μmol / lfra 400 til 4000 μmol / l

Utilfredsstillende resultater af en biokemisk blodprøve og ultralydsundersøgelse af leveren udgør tilsammen en ugunstig prognose for overlevelsen af ​​en patient med lymfogranulomatose. Metastaser i Hodgkins sygdom kan trænge ind i ethvert organ og system. De mest sårbare er lever, milt, skeletben, lunger.

Derudover

Den absolutte nøjagtighed af diagnosen garanteres ved histologisk undersøgelse af de fjernede celler i lymfeknuderne eller en hel knudepunkt fjernet under en kirurgisk operation. En biopsiprocedure udføres til analyse. I testmaterialet bestemmes tilstedeværelsen af ​​tegn på sygdommen:

  • Reed-Berezovsky-Sternberg celler;
  • granulomer;
  • ændringer i strukturen af ​​lymfeknudevæv.

I svær LHM påvises foci af dødt væv (nekrose) og spredning af bindevæv med udtalt ar (fibrose). I den sidste fase diagnosticeres lymfoid udtømning med komplet erstatning af lymfoidt væv med fibrøst.

Resultater og prognose

Prognosen for Hodgkins sygdom afhænger af rettidig diagnose, iscenesættelse af tumorprocessen, arten af ​​sygdomsforløbet og tilstedeværelsen af ​​komplikationer. Efter kemoterapi og strålebehandling i procent er patienternes overlevelsesrate i fem år:

  • 90% - med lokale og regionale stadier af sygdommen;
  • 80% - med generaliseret uden beruselse med tumornedbrydningsprodukter;
  • 60% - med generaliseret med tilstedeværelse af forgiftning;
  • 45% - med formidlet fase.

Lymfogranulomatose er en ondartet patologi i lymfevæv, der kan metastasere næsten i hele kroppen. I den generelle kliniske og biokemiske analyse bestemmes sygdommens tegn, men disse resultater er ikke grundlaget for en endelig diagnose. Hodgkins sygdom kan kun diagnosticeres gennem en udvidet patientundersøgelse.

Lymfogranulomatose: er det kræft eller ej?

Lymfogranulomatose eller Hodgkins lymfom er en onkologisk sygdom. I det lymfoide væv bemærkes tilstedeværelsen af ​​gigantiske celler fra Berezovsky-Sternberg-Reed. Det er en ondartet sygdom, der opstår i alle aldre. Dets toppe er dog hos børn, mænd og kvinder 20-29 år samt over 50. Cirka 1% af alle maligne læsioner i kroppen tildeles Hodgkins lymfom. Mange patienter er interesserede i, om lymfogranulomatose er kræft eller ej. Sygdommen betragtes ikke som kræft, men den er ondartet. Den neoplastiske proces spredes fra det primære fokus ved lymfogen metastase.

Symptomer

Det første og vigtigste symptom på sygdommen er hævede lymfeknuder. Dette sker normalt:

  • på nakken
  • i skridtet;
  • over kravebenene;
  • i mediastinum.
  • i armhulerne.

Overdreven store lymfeknuder gør ikke ondt, og deres volumen vender ikke tilbage til det normale, når du tager antibiotika. Da lymfevævet i brystområdet lider ganske ofte, kan et tegn på onkologi være åndedrætsbesvær, hosteanfald. Manifestationer er forårsaget af tryk fra hypertrofierede lymfeknuder på bronchi og lunger. Lymfogranulomatose ledsages også af:

  • generel konstant svaghed
  • høj eller høj temperatur;
  • svigt i fordøjelsen
  • hyperhidrose;
  • vægttab.

Nogle patienter har en generel form for kløe. Sjældent forekommer smerter i lymfeknuderne efter at have drukket alkohol. Nedsat cellulær immunitet fører ofte til udvikling af infektioner:

  • mykotisk;
  • viral;
  • protozoal.

Patienter diagnosticeres med herpes zoster, candidiasis, cryptococcal meningitis, toxoplasmose. Muligvis pneumocystis-fremkaldt lungebetændelse.

Lymfogranulomatose har 4 udviklingsstadier. I den indledende fase er det patologiske fokus lokaliseret i lymfeknuderne i en zone. I sidste fase spreder sygdommen sig til andre organer. Lide:

  • lever;
  • tarmkanalen;
  • nyrer
  • Knoglemarv.

Årsager til sygdommen

I dag er der endnu ikke dannet en liste over utvetydige årsager, der fører til en ondartet proces i kroppen. Forskere antyder imidlertid, at nogle af de provokerende faktorer er:

  • Infektiøs mononukleose;
  • viral skade på T-lymfocytter i blodet;
  • genmutationer.

Hvis et barn har haft mononukleose i den tidlige barndom, er det muligt at opnå vedvarende immunitet. I dette tilfælde vil det smitsomme middel være i kroppen, og tegn på dets tilstedeværelse observeres ikke. Imidlertid kan Epstein-Barr-virus føre til kræft over tid..

T-lymfocytter i blodet påvirkes under udviklingen af ​​HIV. Antitumorforsvaret af kroppen reduceres. Derudover er HIV-patienter modtagelige for Epstein-Barr-virus.

Ved de første symptomer på lymfogranulomatose, der minder om feber og manifesteret af en stigning i lymfeknuder på baggrund af generel sundhed, er det nødvendigt at få en aftale med en specialist. Det er vigtigt at gennemgå en komplet undersøgelse for at identificere eller udelukke tilstedeværelsen af ​​skjulte patologiske processer, tilstedeværelsen af ​​Berezovsky-Sternberg-Reed-celler.

Diagnosticering af lymfogranulomatose

Patienter med Hodgkins sygdom har brug for kompetent lægehjælp. Før du ordinerer individuel terapi, er det nødvendigt at gennemgå en omfattende diagnose. Det omfatter:

  • Generelle og biokemiske blodprøver. Omkostningerne er 500-2000 rubler. Nøjagtighed ca. 80%.
  • Radiografi. Omkostningerne er 500-1800 rubler. Nøjagtighed 85-90%.
  • Ultralyd. Det koster 2000-5500 rubler. Nøjagtighed 90-95%.
  • Lymfeknudebiopsi. Omkostningerne er 1500-6700 rubler. Nøjagtighed op til 100%.
  • Stern punktering. Omkostninger fra 3000 til 6500 rubler. Nøjagtighed op til 100%.

Om nødvendigt ordineres CT eller MR. Disse er meget informative og smertefri diagnostiske metoder..

I KLA med lymfogranulomatose er der absolut lymfopeni. I en biokemisk blodprøve er en stigning i niveauet af urinsyre i plasma mulig. Ultralydbilleder viser lymfeknudernes form og grænser og hjælper med at vurdere deres tæthed og sammensætning. Også ved hjælp af ultralydsmetoden studerer de strukturen af ​​milten og leveren, metastase.

Stern punktering er vigtig for at analysere det hæmatopoietiske væv for tilstedeværelsen af ​​Berezovsky-Sternberg-Reed gigantiske celler. Metoden muliggør en objektiv vurdering af knoglemarvets hæmatopoietiske kapacitet. Baseret på ændringer i organer og systemer, udpeg:

  • bronkoskopi;
  • FGDS;
  • koloskopi;
  • laparoskopi.

Hvilken læge du skal gå til?

Ved den første mistanke, symptomer på lymfogranulomatose, er det nødvendigt at besøge en specialist. Diagnostik og behandling udføres af:

Konsulterer patienten og hæmatologen. Læge:

  1. analyserer manifestationer;
  2. palperer lymfeknuderne;
  3. lytter til vejrtrækning
  4. analyserer historien om akutte og kroniske sygdomme;
  5. leder til laboratoriediagnostik og hardwareforskning.

Specialisten bemærker en visuel stigning i lymfeknuder. Når de er palperet, er de tætte, mobile, i de fleste tilfælde smertefri. Forholdet mellem forstørrede intrathoracale lymfeknuder og åndenød bestemmes også..

Det er vigtigt for lægen at forstå, hvor meget og over hvilket tidsrum patientens vægt har ændret sig. Vægttab bemærkes i 80% af tilfældene. På det terminale stadium af lymfogranulomatose falder kropsvægten dog med mere end 10% på seks måneder. Subkutant fedt forsvinder konsekvent. Processen starter med de øvre og nedre lemmer og går derefter videre til:

  • mave;
  • ansigt;
  • tilbage.

De terminale stadier er kendetegnet ved et fald i muskelmasse. Patienten bliver så svag, at evnen til at servicere sig selv forsvinder.

Effektiv behandling

Erfarne hæmatologer yder kvalificeret hjælp til patienter. Behandling indebærer ophold på et hospital. Sygdommen reagerer godt på terapi takket være specialister i rette tid og patientens overholdelse af anbefalingerne opnås en langvarig remission. Ved behandling af Hodgkins lymfom tyder de på:

  • strålebehandling
  • kemoterapi;
  • kirurgisk indgreb.

Strålebehandling er blevet brugt siden 1902. Gamma-stråler virker på foci af de berørte lymfeknuder og andre væv, der indeholder specifikke granulomer. Kæmpeceller af Reed-Berezovsky-Sternberg og Hodgkin er meget følsomme over for ioniserende stråling.

I den første og anden fase af sygdommen ordineres overvejende radikal kappestråling. Det involverer den samtidige virkning på de fleste par af lymfeknuder: cervikal, aksillær, bryst samt tilstødende organer. Forløbet af strålebehandling varer 4-5 uger. Generelt modtager patienten en dosis på 36 Gy. Om nødvendigt øges det til 44 Gy..

Narkotikabehandling (kemoterapi) anvendes i forbindelse med strålebehandling. Giver dig mulighed for at stoppe opdeling og ødelægge ondartede celler. Varigheden af ​​lægemiddelindtagelsen er 14-30 dage. I de indledende faser er 2 ABVD-kurser normalt nok. På tredje og fjerde fase foreskrives 8 kurser. Tegn på effektiviteten af ​​kombinationsbehandling:

  • lindring af systemiske tegn på lymfom;
  • reduktion i lymfeknuder
  • normalisering af fordøjelsessystemets, respiratoriske, udskillelsessystemers funktion
  • fravær af tumorceller i histologi.

Operationen er yderst sjælden. Det er palliativt og lindrer tilstanden, men frigør ikke kroppen af ​​onkologi. Kirurgen fjerner store konglomerater af lymfeknuder, der klemmer tilstødende væv og organer.

Behov for kemoterapi

Medicin er obligatorisk i næsten alle tilfælde af Hodgkins lymfom. Denne metode er ret vellykket i enhver form for onkologisk proces. Den maksimale effekt opnås i kombination med strålebehandling. Der er flere effektive kemoterapiregimer. Under hvert kursus ordineres lægemidlet på et bestemt tidspunkt og i strenge doser. De fleste af lægemidlerne administreres intravenøst, der er også tabletformer. Fondene har følgende virkninger:

  • antibakteriel;
  • antineoplastisk;
  • deprimerende immunitetsaktivitet.

Lægemidler forstyrrer syntesen af ​​nukleinsyrer, blokerer produktionen af ​​proteiner, ødelægger DNA i kernen i celler og danner frie iltradikaler, hvilket fører til ødelæggelse af organeller. Der er mange lægemidler, hver af dem har specielle egenskaber, derfor kræves kompleks terapi.

Blodprøve for lymfogranulomatose

I Hodgkins sygdom er der ingen specifikke ændringer i det perifere blod, der ville være 100% indikativ for diagnosen. UAC kræves for at bestemme kroppens tilstand og dets systems funktionalitet. Ændringer i blodets sammensætning skyldes både selve tumorprocessen og dens konsekvenser. Hos patienter med symptomer på lymfogranulomatose i blodprøven, normale eller let reducerede indikatorer:

  • antallet af erytrocytter
  • samlet hæmoglobinniveau
  • retikulocytter;
  • blodplader.

Det samlede antal leukocytter stiger ofte allerede i anden fase af sygdommen. Denne indikator er ikke informativ, derfor kræves en udvidet leukocytformel.

Antallet af basofiler og eosinofiler øges gradvist. Neutrofiltællinger hæves i tredje og fjerde fase af lymfom. Procentdelen af ​​stikkformer øges ofte. Det er klart, at indholdet af antallet af monocytter er over normen. Koncentrationen af ​​lymfocytter er markant reduceret.

Biokemiske indikatorer giver maksimal information: proteiner i den akutte fase af inflammation og leverfunktionstest. Koncentrationen af ​​a2-globulin, fibrinogen, C-reaktivt protein, haptoglobin, ceruloplasmin stiger ti og hundreder af gange. Dette indikerer sværhedsgraden af ​​inflammatoriske ændringer..

Levetid

Hodgkins sygdom tilhører kategorien af ​​tumorprocesser, der kan helbredes fuldstændigt. Hvis diagnosen stilles tidligt, foreslås tilstrækkelig kompleks terapi, så genoprettes i gennemsnit i 85% af tilfældene. Prognosen bestemmes af:

  • scene;
  • histologisk mulighed
  • patologiske ændringer i organer;
  • tilstedeværelsen af ​​tilbagefald
  • effektivitet af terapi.

Hvis symptomer på lymfogranulomatose opdages tidligt, udføres blodprøver og instrumentelle undersøgelser korrekt, kemoterapi og strålebehandling ordineres, så forekommer fuldstændig remission i mere end 90% af tilfældene. Når man består de første kurser i tredje-fjerde etape, er prognosen gunstig for 80%.

Med den blandede celletype af lymfom bemærkes irreversible ændringer i lymfeknuderne, koncentrationen af ​​normale lymfocytter falder. Disse er ugunstige diagnostiske tegn. Alle tilfælde af sygelighed tegner sig for ca. 2-5% af patienterne, hvis former for lymfom er resistente over for alle ordinerede typer terapi.

Hjemmebehandling

Det er umuligt at slippe af med den onkologiske proces i kroppen uden at være på et hospital, radiokurser og kemoterapi. Efter opnåelse af remission er det muligt at bruge folkemedicin til at øge kroppens forsvar. Det er kun tilladt at bruge ikke-traditionelle metoder efter konsultation med en læge. Almindelige folkemetoder:

50 g af den knuste plante hældes i 250 ml rent vand. Kog i 10 minutter. Insister i cirka en time. De tager en bouillon i stedet for te, det sidste krus er fuld indtil kl. 18. Kurset varer 3 uger.

Et stykke mineral vaskes og anbringes i en 3-liters krukke. Hæld i rent vand, insister på en dag. Drik 1 liter om dagen. Kurset er 3 måneder.

Rødderne købes, alle dele af mælkebøtte og solbær blandes i lige store mængder og knuses. 1 spsk. l. hæld 250 ml kogende vand, insister 30 minutter. Drik i løbet af dagen før måltiderne.

Lymfogranulomatose: symptomer, blodprøve, prognose

For nylig er sygdomme forbundet med onkologi blevet hyppigere, hvilket giver folk en masse ulejlighed og smerte. Nogle af dem er uhelbredelige og dødelige, andre er modtagelige for terapeutisk tilpasning og er praktisk talt ikke farlige for liv og sundhed..

Den anden type lidelse er lymfogranulomatose, hvis effektive behandling blev opdaget tilbage i 1970'erne. Hvad sker der i menneskekroppen under denne sygdom? Hvad er symptomerne på lymfogranulomatose og blodtal hos voksne? Hvad er metoderne til at håndtere sygdommen? Disse spørgsmål er dækket af artiklen.

Definition af lidelse

Lymfogranulomatose er en onkologisk sygdom forårsaget af udvikling af tumorer i menneskekroppen. Det påvirker ikke selve de indre organer, men lymfoide væv. Den onkologiske proces spredes gennem lymfeknuderne (primært dem, der er placeret på nakken) gennem blodkapillærer og kar til leveren, milten, knoglemarven osv..

Derfor er den allerførste diagnostiske undersøgelse, der hjælper med at bestemme sygdommen, en blodprøve. Symptomer på lymfogranulomatose ligner meget manifestationer af forskellige kræftformer: hurtig vækst af neoplasmer, metastaser, forgiftning og udmattelse af patienten.

Lymfogranulomatose observeres hovedsageligt hos mænd (kvinder lider af det en og en halv til to gange mindre). Ofte manifesterer det sig i en alder af tyve til tredive år og efter halvtreds..

Årsagerne til lymfogranulomatose, hvis symptomer og indikatorer for blodprøven vil blive angivet i denne artikel.

Sygdommens skyldige

De specifikke årsager til sygdommens debut er ikke identificeret. Det blev imidlertid fundet, at en af ​​årsagerne til lymfogranulomatose (hvis foto er vist nedenfor) er patologien i det menneskelige immunsystem.

Virus- og infektionssygdomme kan også påvirke udviklingen af ​​tumoren. Dette kan ses fra DNA-undersøgelser af lymfogranulomatose, hvis analyser hjælper med at påvise Epstein-Barr herpesvirus i tumormolekylet..

Derudover kan sygdommens manifestation påvirkes af stråling på grund af røntgenstråler og ionisering, kemikalier, der er kommet ind i kroppen gennem mad eller luft, genetisk disposition.

Sygdomsymptomer

Hvad er manifestationerne (eller symptomerne) af lymfogranulomatose? En blodprøve ordineres hurtigst muligt af den behandlende læge i tilfælde af åbenlyse afvigelser og ubehag i kroppen.

Først og fremmest er dette en stigning i lymfeknuder under kæben og på nakken (sjældnere i lysken og armhulerne). Formationerne under huden kan være store, og de er først smertefri og let mobile. Dette sker dog kun i et tidligt stadium af sygdommen. Senere slutter de berørte lymfeknuder sig, bliver tættere og større.

Over tid spreder tumorprocessen sig til forskellige lymfesystemer placeret i hele kroppen.

Hvis fokus for lymfogranulomatose findes på nakken, inkluderer yderligere symptomer på sygdommen: hosteanfald (hvor konventionelle antitussiva ikke hjælper), åndenød, synkebesvær, hævelse af ansigt, nakke og lemmer, kraftig svedtendens, høj feber, forstoppelse ( skiftevis med diarré), vægttab osv..

Hvis lymfogranulomatose stammer fra lyskeområdet, vil andre tegn forekomme: lille erosion, høj feber, kvalme og opkastning, smerter i led og muskler.

Hvad hvis du finder lignende symptomer hos dig selv? Det er vigtigt ikke at gå i panik og se en læge. Specialisten vil ordinere den nødvendige diagnostik baseret på dine personlige klager og de almindeligt accepterede symptomer på lymfogranulomatose. En blodprøve, som du bliver bedt om at tage på et hospital, giver et mere komplet billede af din tilstand..

Hvad man skal kigge efter, og hvorfor?

Leukocytter. Hvad er det?

Den allerførste ting, der skal være af interesse for resultaterne af en blodprøve for lymfogranulomatose, er leukocytantal.

Leukocytter er en gruppe blodceller i forskellige former og funktioner, hvis hovedfelt er at beskytte kroppen og styrke immunforsvaret. Disse hvide blodlegemer spiller også en vigtig rolle i kræft. De er i stand til at trænge ind i det intercellulære rum for at absorbere og fordøje fremmede partikler, herunder tumorceller..

Blandt andre indikatorer for en blodprøve for lymfogranulomatose (hvis symptomer blev beskrevet ovenfor) skelnes koefficienterne for basofiler, neutrofiler, eosinofiler, lymfocytter og monocytter. Disse er forskellige typer leukocytter, forskellige i struktur og funktion. Lad os tale om dem mere detaljeret.

Basofiler er udstyret med evnen til at migrere fra blod til væv. I processen med celledestruktion frigiver de de nødvendige stoffer i de omgivende væv og deltager derved i udviklingen af ​​inflammatoriske og allergiske reaktioner i kroppen.

Neutrofiler absorberer og ødelægger fremmedlegemer og producerer også antibakterielle partikler og stoffer, der stopper forgiftning.

Eosinofiler trænger ind i stedet for betændelse og udvikler specielle antistoffer til fuldstændig ødelæggelse af fremmede celler (kræft, toksisk eller parasitisk).

Lymfocytter dirigerer den beskyttende aktivitet af alle leukocytter og producerer også de nødvendige antistoffer for at dobbeltafvise fremmedlegemer, når de igen inficeres.

Monocytter er i stand til at eliminere ikke kun fremmede partikler, men også deres egne leukocytter, som døde under betændelse. Hvis det fremmede legeme ikke kan ødelægges, omgiver monocytter det og forhindrer derved spredning af den skadelige proces.

Hvad er normen for tilstedeværelsen af ​​leukocytter i blodet, og hvilke indikatorer vil hjælpe med at bestemme sygdommen? Vi finder ud af mere om dette.

Diagnosticering af sygdommen

Hvis en patient har haft symptomer på lymfogranulomatose hos voksne, vil en blodprøve hjælpe med at bestemme sygdommen til dens yderligere diagnose..

Først og fremmest vil den behandlende læge ordinere patientens anvisninger til laboratorieblodprøver.

Prøveudtagningen af ​​biomateriale skal udføres i en specialiseret medicinsk institution under sterile forhold og på tom mave, så lægen kan se det fulde billede af sygdommen.

Diagnostik: komplet blodtal

En generel blodprøve taget fra en finger vil indikere det samlede antal leukocytter og deres sorter.

Hvis der er mistanke om lymfetumorer, hvordan skal en voksen blodprøve se ud? Symptomer på lymfogranulomatose (dens manifestationer i blodet) vil have følgende indikatorer:

  1. Et overskud af normen for det samlede antal leukocytter (over 9 tusind i 1 kubik mm) kan observeres allerede i anden fase af sygdommen.
  2. En stigning i procentdelen af ​​stab neutrofiler (over seks procent) ses i tredje og fjerde fase af sygdommen.
  3. En stigning i antallet af eosinofiler (over fem procent).
  4. Et signifikant fald i lymfocytter (under nitten procent) på grund af deres konstante ødelæggelse.
  5. Øget monocytrate (mere end elleve procent).
  6. En stigning i ESR (erytrocytsedimenteringshastighed). For mænd vil det være mere end 15 mm / time, og for kvinder - mere end 20 mm / time..

Hvad kan man sige om indikatorerne for biokemisk analyse?

Blodkemi

Denne type blodprøve for lymfogranulomatose vil indikere en stigning i mængden af ​​stoffer, der vil indikere en stærk inflammatorisk proces i kroppen. Hvad er en biokemisk blodprøve?

Først og fremmest er dette analysen af ​​akutte fase proteiner. Disse inkluderer a2-globulin (normen for mænd er op til 3,5 g / l, for kvinder - op til 4,2 g / l), C-reaktivt protein (normen er op til 5 mg / l), fibrinogen (2-4 g / l), haptoglobin (op til 2,7 g / l), ceruloplasmin (0,6 g / l). Hvis patienten har lymfogranulomatose, vil disse indikatorer øges meget.

En anden biokemisk blodprøve for lymfogranulomatose er nyretest, som skal give en samlet vurdering af leverens funktion. I dette organ finder ødelæggelsen af ​​skadelige stoffer sted, derfor vil detaljerede indikatorer for leverens tilstand blive en vigtig indikator for definitionen af ​​tumorsygdomme.

Hvad er det generelle blodtal for lymfogranulomatose reflekteret i nyretest? Dette refererer primært til niveauet af bilirubin.

Bilirubin er et galdepigment, der dannes under ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. En stigning i dette stof indikerer, at processen med skader på erytrocytter skrider frem, hvilket betyder, at tumorprocessen udvikler sig hurtigt og radikalt.

Normen for total bilirubin for en sund person bør ikke overstige 20,5 μmol / L. På tredje og fjerde fase af lymfogranulomatose overskrides disse indikatorer meget.

I sygdomsperioden kan niveauet af den ubundne fraktion af galdepigment (over 20 μmol / l) øges, hvilket indikerer udviklingen af ​​tumormetastaser, og væksten af ​​den bundne fraktion af bilirubin (flere gange højere end normen på 5,1 μmol / l) kan øges, hvilket vil være afspejler patologien ved galdens udstrømning fra leveren.

Hvad skal du ellers være opmærksom på, når du studerer analyseresultaterne? På niveauet af alaninaminotransferase og aspartataminotransferase, en stigning, der vil indikere ødelæggelsen af ​​leverceller og andre vigtige organer. Normen for ALT- og ASAT-indikatorer for kvinder og mænd kan variere lidt. I det første tilfælde bør niveauet af stoffer ikke overstige 31 U / L, i det andet - 41 U / L. Med lymfogranulomatose kan disse indikatorer øges ti gange, hvilket indikerer en stærk inflammatorisk proces i leveren..

Er det muligt, baseret på data fra biokemiske blodprøver, at etablere en endelig diagnose af lymfogranulomatose? Nej, dette vil kræve en grundigere undersøgelse af patientens krop, som vil være specialiseret og individuel..

Efterfølgende diagnose af sygdommen

Hvis de udførte blodprøver har bekræftet den behandlende læges mistanke om en tumorsygdom, vil patienten blive tilbudt en moderne diagnose af lymfogranulomatose, som hjælper med at bestemme de berørte foci og omfanget af sygdomsprogressionen. Hvad bliver undersøgelsesdataene?

Først og fremmest vil det være nødvendigt at gennemgå en røntgenstråle, som afslører forstørrede lymfeknuder i underlivet og brystet og også opdage forskydning eller kompression af forskellige organer (spiserøret, luftrøret, lungerne og andre).

Den næste obligatoriske forskningsmetode vil være computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse, hvis essens er, at patienten placeres inde i tomografen, hvor røntgenstråling udføres. Som et resultat opnås detaljerede og lag-for-lag-billeder af det undersøgte område, hvor form og størrelse på både de berørte lymfeknuder og de berørte organer vil blive klart defineret..

En vigtig metode til diagnosticering af lymfogranulomatose er ultralyd, som hjælper med at vurdere ikke kun lymfeknudens dimensioner, men også deres tæthed og struktur. Desuden vil det ved hjælp af ultralyd være muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​metastaser og deres antal.

Endoskopiske metoder bør også henvises til effektive metoder til undersøgelse af lymfeknuder, hvis essens er, at et endoskop (et langstrakt elastisk rør udstyret med et videokamera) indsættes i kroppen og således visuelt bestemmer graden af ​​tumorvækst. Afhængigt af hvilke indre organer der skal undersøges, indsættes endoskopet gennem munden (for at se luftrøret, bronkier, mave, tolvfingertarm), gennem anus (for et indre billede af tyktarmen) eller gennem punkteringer i bughulen.

Ofte udføres der under endoskopi en biopsi (at tage en del af de berørte lymfeknuder til yderligere undersøgelse, hvilket kan vise, om prøverne indeholder ondartede kræftceller).

For at bestemme tilstedeværelsen af ​​metastaser i knoglevævet udføres en sternær punktering, hvor knoglemarven tages.

Uanset hvor forskellig metoden til diagnosticering af lymfogranulomatose er, vil det hjælpe med hurtigt og effektivt at bestemme tilstedeværelsen af ​​en bestemt tumorsygdom såvel som omfanget af dens progression og spredning. Dette er meget vigtigt for at ordinere kvalitet og produktiv behandling..

Metoder og metoder til behandling

Effektive behandlinger for lymfogranulomatose inkluderer:

  • strålebehandling;
  • kemoterapi;
  • kirurgi.

Vi vil diskutere disse metoder mere detaljeret nedenfor..

Essensen af ​​strålebehandling er, at områder, der er ramt af en tumor, udsættes for ioniserende stråling, som kræftceller ødelægges af. Bestråling af de berørte organer udføres samtidigt i tyve procedurer.

Denne type behandling har den største effekt på sygdommens første og anden fase. Hvis patienten har en tredje eller fjerde grad af lymfogranulomatose, er et lægemiddel forbundet med strålebehandling..

Kemoterapi er i stand til at ødelægge tumorceller, men dette kræver det korrekte regime med antibakterielle lægemidler. Indgivelsesmetoden, doser og antal sessioner bestemmes af den behandlende læge.

Blandt de mest populære kræftlægemidler, der administreres intravenøst ​​eller ved dryp, er der "Adriamycin", "Bleomycin", "Cyitarbin", "Cyclophosphan", "Vincritsin" og andre..

Tegn på, at lægemiddelbehandling er gavnlig for patienten, er reduktion af lymfeknuder og eliminering af negative symptomer.

Hvis stråling og kemoterapi ikke har givet synlige resultater, kan kirurgi anbefales, hvis essens er at fjerne et stort antal berørte lymfeknuder, der komprimerer indre organer..

Det kan også være nødvendigt at fjerne et indre organ, hvori der er udviklet en irreversibel patologisk proces.

Forudsiger sygdom

Prognosen for lymfogranulomatose er ret optimistisk. Sygdommen henviser til fuldstændigt behandlingsbare lidelser, især hvis patienten konsulterede en specialist i begyndelsen af ​​udviklingen af ​​tumorprocessen, og der blev udført rettidig behandling af høj kvalitet. I dette tilfælde er der en halvfems procent opsving af alle patienter med lymfogranulomatose..

Hvis de bad om medicinsk hjælp i tredje eller fjerde fase af sygdommen, er fuldstændig helbredelse kun mulig i firs procent af alle patienter..

Selv efter fuldstændig bedring skal patienten dog huske, at et tilbagefald af sygdommen kan forekomme. Du skal være forberedt på dette for at bemærke udviklingen af ​​tumoren i tide og konsultere en specialist rettidigt..

Komplet blodtal for lymfogranulomatose

Diagnosen af ​​lymfogranulomatose fastlægges kun på basis af en histologisk undersøgelse af lymfeknuden eller andet fokus på primær lokalisering (om nødvendigt udføres en yderligere immunhistokemisk undersøgelse).

Ændringer i laboratoriedata er uspecifikke, men nogle af dem har prognostisk værdi. Instrumentelle undersøgelser er nødvendige for at bestemme sygdomsstadiet. Dette er ekstremt vigtigt, da behandlingsstrategien for patienter med lymfogranulomatose i de tidlige og avancerede stadier af sygdommen er forskellig..

Klinisk blodprøve for lymfogranulomatose. For sygdommens begyndelse er moderat neutrofil leukocytose mest karakteristisk såvel som en stigning i ESR, som korrelerer godt med procesens aktivitet og er en vigtig prognostisk faktor. I sjældne tilfælde ledsages lymfogranulomatose af høj eosinofili. Ved tilbagefald er trombocytose mulig. I avancerede stadier udvikler lymfopeni ofte såvel som pancytopeni på grund af behandling eller skade på knoglemarven.

Biokemiske undersøgelser i lymfogranulomatose udføres for at bestemme sygdommens biologiske aktivitet (fibrinogen, haptoglobin, ceruloplasmin, a2 og y-globuliner); derudover kræves der lever- og nyrefunktionstest inden behandling påbegyndes.

Undersøgelse af knoglemarv med lymfogranulomatose. For at bestemme stadiet af lymfogranulomatose er det nødvendigt at udføre trepanobiopsy i knoglemarven, hvor specifik infiltration findes hos 20% af patienterne. Uanset omfanget af lymfeknudeinddragelse diagnosticeres disse patienter med stadium IV-sygdom. Undersøgelsen af ​​myelogrammet i lymfogranulomatose gælder ikke for obligatoriske studier og udføres med udvikling af svær cytopeni eller sekundær onkohematologisk sygdom.

Cytogenetiske og molekylære genetiske ændringer i lymfogranulomatose. Resultaterne af kromosomanalyse ved lymfogranulomatose adskiller sig fra resultaterne i ikke-Hodgkins lymfomer (NHL) på trods af nogle ligheder med sygdommene. Hvis det for NHL-tilfælde med et antal kromosomer større end 50 er usædvanligt, er det modale antal kromosomer i lymfogranulomatose i de fleste tilfælde næsten triploide (ca. 69 kromosomer) eller næsten tetraploide (ca. 92 kromosomer). Ofte er klonale ændringer i lymfogranulomatose forbundet med omlejringer 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q og 16q.

De hyppigst påviste molekylære genetiske ændringer er klonale omlejringer af Ig-gener, forskellige mutationer af p53-genet. Patogene strukturelle kromosomale omlejringer og deres molekylære genetiske ækvivalenter for lymfogranulomatose, i modsætning til nogle typer ikke-Hodgkin lymfomer, er ikke beskrevet i øjeblikket.

Nødvendig forskning til diagnosticering og iscenesættelse af lymfogranulomatose

Undersøgelsens navnFormålet med
Medicinsk historieIdentifikation af B-symptomer
Fysisk undersøgelsePåvisning af lymfadenopati, hepato- og splenomegali
LymfeknudebiopsiMorfologisk diagnose af lymfogranulomatose
Radiologisk forskning
(Røntgen, computertomografi)
Bestemmelse af forekomsten af ​​skader på lymfoidvæv og ikke-lymfoide organer (iscenesættelse)
Komplet blodtal, fibrinogen, proteinfraktioner, ceruloplasminBestemmelse af sygdommens biologiske aktivitet
Transaminaser, bilirubin, LDH, alkalisk phosphatase, kreatinin, urinstofBestemmelse af lever- og nyrefunktion inden behandling påbegyndes
Knoglemarv trepanobiopsyAfklaring af sygdomsstadiet

Røntgen af ​​brystorganerne med lymfogranulomatose i to fremspring udføres for at detektere læsioner i mediastinum lymfeknuder, lunger og lungehinden.

Ultralydundersøgelse af abdominale organer med lymfogranulomatose gør det muligt at diagnosticere skader på lever, milt og intraabdominale lymfeknuder.

Beregnet tomografi af brystet, underlivet og små bækkenorganer med lymfogranulomatose er den bedste metode til bestemmelse af læsionens omfang under den indledende undersøgelse og overvågning af behandlingsresultater. Undersøgelsen giver dig mulighed for at bestemme stadiet i processen meget mere præcist end røntgen og ultralyd for at identificere en stigning i de grupper af lymfeknuder, der dårligt visualiseres ved andre metoder..

Indførelsen af ​​computertomografi gjorde det muligt at opgive de metoder, der tidligere blev brugt til at bestemme scenen for lymfogranulomatose (lavere lymfografi og diagnostisk laparotomi med splenektomi).

Ifølge indikationerne udføres også andre undersøgelser (radionuklid - for at opdage skader på skeletsystemet, magnetisk resonansbilleddannelse - for at diagnosticere skader på centralnervesystemet osv.).

For nylig er positronemissionstomografi (PET), en mere nøjagtig metode end CT, i stigende grad blevet brugt til at vurdere tumorvolumen og dets respons på terapi. Brugen af ​​PET gør det muligt at differentiere lymfeknuder, der er tumor og forstørret på grund af betændelse, detektere minimale tegn på en tumor i lymfeknuder af normal størrelse (minimal restsygdom) og mere nøjagtigt diagnosticere knoglemarvsskader. Brugen af ​​en kombineret teknik (PET-CT) øger yderligere de diagnostiske muligheder.

Den mest passende metode til morfologisk diagnose af lymfogranulomatose og differentieret diagnose med andre sygdomme (infektioner, diffuse bindevævssygdomme, onkohematologiske sygdomme, i sjældne tilfælde - metastaser af en solid tumor) er en histologisk undersøgelse af lymfeknuden, som om nødvendigt suppleres med immunhistokemi.

Cytologisk undersøgelse af et aspirat af en lymfeknude gør det normalt muligt at diagnosticere lymfogranulomatose, men metodens muligheder er signifikant lavere. I denne henseende udføres dens operationelle biopsi og histologiske undersøgelse med en stigning i en lymfeknude. Ved generaliseret lymfadenopati kan der udføres en aspirationsbiopsi af en anden lymfeknude ud over den kirurgiske biopsi. Den største fordel ved den cytologiske metode er hurtig diagnose (en dag). Samtidig skal behandlingsplanlægning kun udføres efter modtagelse af en histologisk rapport..

Når man beslutter, om der skal udføres en operationel biopsi, skal følgende regler følges:
1) en biopsi er indikeret, hvis der endda er en forstørret lymfeknude (mindst 2 cm i størrelse) uden tegn på betændelse inden for 3-4 uger efter lægens observation;
2) hvis der antages en forbindelse mellem lymfadenopati og en tidligere infektion, kan der gennemføres et antibiotikabehandling (kompresser, tør varme og andre fysioterapeutiske metoder er kategorisk kontraindiceret!), Hvorefter der træffes en endelig beslutning om tilrådelighed for en biopsi;
3) den mest ændrede, store, dybt liggende lymfeknude er valgt til excision;
4) til generaliseret lymfadenopati anvendes en biopsi af de cervikale, supraclavikulære eller aksillære lymfeknuder (en biopsi af de inguinal lymfeknuder er uønsket, da fortolkningen af ​​histologiske ændringer er vanskelig på grund af spor af massiv antigen stimulering).

Normalt fjernes hele lymfeknuden (excisional biopsi). Delvis lymfeknudeudskæring (incisionsbiopsi) anvendes, når der er et konglomerat af lymfeknuder. Ved udførelse af en diagnostisk thoraco- eller laparotomi (i tilfælde hvor patienten kun har en stigning i viscerale lymfeknuder) og bekræftelse af diagnosen lymfogranulomatose under en ekspresundersøgelse af operationsmaterialet udføres kun en biopsi. Radikal fjernelse af de berørte lymfeknuder eller deres konglomerater er kontraindiceret. Dette fører til en betydelig forringelse af behandlingsresultaterne, fordi:
1) et stort volumen af ​​kirurgisk indgreb ledsages af tumorformidling;
2) de optimale behandlingsmetoder til lymfogranulomatose udsættes i lang tid: stråling og / eller kemoterapi.

Lymfogranulomatose (Hodgkins sygdom) - årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose.

Lymfogranulomatose (Hodgkins lymfom) er en tumorsygdom i blodsystemet, hvor tumorceller dannes fra modne celler i lymfoide væv (formodentlig fra B-lymfocytter). Sygdommens begyndelse er karakteriseret ved en specifik læsion af en gruppe lymfeknuder med en gradvis spredning af tumorprocessen til andre organer (milt, lever osv.). I de berørte lymfeknuder bestemmes tumorceller fra Hodgkin og Reed-Berezovsky-Sternberg, hvilket er et særpræg ved denne sygdom.


Sygdomsforløbet er relativt langsomt, men uden passende behandling udvikler svigt i mange indre organer, hvilket fører til døden..

I strukturen af ​​alle humane tumorsygdomme udgør Hodgkins lymfom ca. 1%. Forekomsten af ​​denne sygdom er 2-5 tilfælde pr. 1 million indbyggere pr. År. Sygdommen kan påvirke mennesker i alle aldre, men der er to toppe i forekomsten - den første i en alder af 20 til 30 år (hvilket er et træk ved lymfogranulomatose) og den anden i en alder af over 50 år (typisk for de fleste tumorer). Mænd bliver syge 1,5 - 2 gange oftere end kvinder.

Interessante fakta

  • Det kliniske billede af sygdommen blev først beskrevet i 1832 af Thomas Hodgkin, efter hvem den blev opkaldt.
  • Udvidelsen af ​​de submandibulære lymfeknuder observeres hos 80% af de helt raske mennesker. Langvarig udvidelse af andre grupper af lymfeknuder kan være et tegn på lymfogranulomatose..
  • Med den rigtige tilgang kan lymfogranulomatose helbredes fuldstændigt (remission kan observeres i årtier).
  • Japanske og afroamerikanere er mindre tilbøjelige til at udvikle lymfogranulomatose end europæere.

Hvad er leukocytter?

Struktur og funktion af leukocytter

Leukocytter beskytter kroppen mod både eksterne faktorer (bakterier, vira, toksiner) og indre skader (giver antitumorimmunitet). De har, som alle blodlegemer, en cellemembran, der indeholder cytoplasmaet (det levende miljø i en levende celle), forskellige organeller (strukturelle komponenter) og biologisk aktive stoffer. Et særpræg ved leukocytter er tilstedeværelsen af ​​en kerne i dem såvel som fraværet af deres egen farve (det er muligt kun at se leukocytter under et mikroskop ved hjælp af specielle farvestoffer).

Afhængig af den udførte struktur og funktion skelnes de:

  • basofiler;
  • eosinofiler;
  • neutrofiler;
  • monocytter;
  • lymfocytter.
Basofiler
Store leukocytter involveret i udviklingen af ​​allergiske og inflammatoriske reaktioner. De indeholder en stor mængde biologisk aktive stoffer (serotonin, histamin og andre), som frigives i det omgivende væv, når cellerne ødelægges. Dette fører til lokal vasodilatation (og nogle andre reaktioner), hvilket letter adgangen til andre leukocytter til inflammationsstedet.

Eosinofiler
Disse celler er også i stand til at bevæge sig til stedet for betændelse, hvor de udfører deres beskyttende funktion. Den vigtigste virkningsmekanisme for eosinofiler er forbundet med destruktion og absorption af fremmede stoffer (bakterier og deres toksiner, forskellige parasitter, tumorceller) såvel som produktionen af ​​specifikke antistoffer, der bidrager til ødelæggelsen af ​​fremmede stoffer.

Neutrofiler
Fyld op fra 45 til 70% af alle blodleukocytter. Neutrofiler er i stand til at absorbere små fremmede materialer (fragmenter af bakterier, svampe). De absorberede partikler ødelægges på grund af tilstedeværelsen af ​​specielle stoffer i cytoplasmaet af neutrofiler, der har en antibakteriel virkning (denne proces kaldes fagocytose). Efter absorption og destruktion af fremmede partikler dør neutrofilen normalt og frigiver en stor mængde biologisk aktive stoffer i det omgivende væv, som også har antibakteriel aktivitet og understøtter betændelsesprocessen.

Normalt er langt størstedelen af ​​neutrofiler i det perifere blod modne celler, der har en segmenteret kerne (segmenterede former). Unge neutrofiler findes i mindre antal, som har en langstrakt kerne, der består af et segment (stabformer). Denne opdeling er vigtig i diagnosen af ​​forskellige infektiøse processer, hvor der er en signifikant stigning i den absolutte og procentdel af unge former for neutrofiler..

Monocytter
De største celler i perifert blod. De dannes i knoglemarven (menneskets vigtigste hæmatopoietiske organ) og cirkulerer i blodet i 2 til 3 dage, hvorefter de passerer ind i kroppens væv, hvor de bliver til andre celler kaldet makrofager. Deres hovedfunktion er at absorbere og ødelægge fremmedlegemer (bakterier, svampe, tumorceller) såvel som deres egne leukocytter, der er døde i fokus for betændelse. Hvis det skadelige middel ikke kan ødelægges, akkumuleres makrofager omkring det i store mængder og danner den såkaldte celleaksel, som forhindrer spredning af den patologiske proces i kroppen..

Lymfocytter
Lymfocytter tegner sig for 25 til 40% af alle leukocytter i kroppen, men kun 2 til 5% af dem er i perifert blod, og resten - i forskellige organers væv. Disse er immunsystemets hovedceller, som regulerer aktiviteten af ​​alle andre leukocytter og er selv i stand til at udføre en beskyttende funktion..

Afhængig af funktionen skelnes der mellem:

  • B-lymfocytter. Ved kontakt med et fremmed middel begynder disse celler at producere specielle antistoffer, der fører til dets ødelæggelse. Nogle af B-lymfocytterne bliver til såkaldte hukommelsesceller, der lagrer information om et fremmed stof i lang tid (år), og når det igen kommer ind i kroppen, fører de til et hurtigt og stærkt immunrespons.
  • T-lymfocytter. Disse celler er direkte involveret i genkendelse og destruktion af fremmede og egne tumorceller (T-dræbende stoffer). Derudover regulerer de aktiviteten af ​​andre celler i immunsystemet, forbedrer (T-hjælpere) eller svækkes (T-suppressorer) immunrespons.
  • NK-celler (naturlige dræberceller). Deres hovedfunktion er at ødelægge tumorceller i deres egen krop såvel som celler inficeret med vira..
Hovedparten af ​​leukocytter er i blodet. I mindre mængder findes disse celler i næsten alle kroppens væv. Når en patologisk proces opstår (en infektion kommer ind i kroppen, dannelsen af ​​en tumorcelle), ødelægges en bestemt del af leukocytterne straks, mens forskellige biologisk aktive stoffer frigøres fra dem, hvis formål er at neutralisere det skadelige middel.

En stigning i koncentrationen af ​​disse stoffer fører til, at endnu flere leukocytter begynder at strømme fra blodet til læsionsfokus (denne proces kaldes kemotaxis). De er også involveret i processen med at neutralisere det skadelige middel, og deres ødelæggelse fører til frigivelse af endnu mere biologisk aktive stoffer. Resultatet af dette kan være den fuldstændige ødelæggelse af den aggressive faktor eller dens isolering, hvilket forhindrer yderligere spredning i kroppen..

Hvor dannes leukocytter??

De første blodlegemer begynder at dukke op i fosteret i slutningen af ​​den tredje uge med intrauterin udvikling. De er dannet af et specielt embryonalt væv - mesenchymet. Senere på bestemte udviklingsstadier udfører forskellige organer den hæmatopoietiske funktion..

De hæmatopoietiske organer er:

  • Lever. Hæmatopoiesis i dette organ begynder fra 8 til 9 ugers intrauterin udvikling. Alle føtale blodlegemer dannes i leveren. Efter fødslen af ​​et barn hæmmes leverens hæmatopoietiske funktion, men der forbliver "sovende" foci af hæmatopoiesis i den, som kan genaktiveres i nogle sygdomme.
  • Milt. Fra 11 - 12 ugers intrauterin udvikling migrerer hæmatopoietiske celler fra leveren til milten, hvilket resulterer i, at alle typer blodlegemer begynder at dannes i den. Efter fødslen af ​​et barn hæmmes denne proces delvist, og milten bliver til et organ i immunsystemet, hvor der opstår differentiering (endelig modning) af lymfocytter.
  • Thymus (thymus kirtel). Det er et lille organ placeret i det øvre bryst. Dannelsen af ​​thymus forekommer i slutningen af ​​4 ugers intrauterin udvikling, og efter 4-5 uger vandrer hæmatopoietiske celler fra leveren ind i den, som adskiller sig til T-lymfocytter. Efter puberteten er der et gradvist fald i thymuskirtlens størrelse og funktion (aldersrelateret involution), og i en alder af 40-50 erstattes mere end halvdelen af ​​thymus med fedtvæv.
  • Lymfeknuderne. I de tidlige stadier af den embryonale udvikling migrerer hæmatopoietiske celler fra leveren til lymfeknuderne, som differentieres til T-lymfocytter og B-lymfocytter. Enkelte lymfocytter i lymfeknuderne kan bestemmes allerede ved 8 ugers intrauterin udvikling af fosteret, men deres massive vækst sker efter 16 uger. Efter at en person er født, udfører lymfeknuderne også en beskyttende funktion, der er en af ​​de første beskyttende barrierer i kroppen. Når forskellige bakterier, vira eller tumorceller kommer ind i lymfeknuden, begynder en øget dannelse af lymfocytter i dem, der har til formål at neutralisere truslen og forhindre dens yderligere spredning i kroppen.
  • Rød knoglemarv. Knoglemarv er et specielt stof, der er placeret i hulrummet i knoglerne (bækken, brystben, ribben og andre). I den fjerde måned af intrauterin udvikling begynder foci af hæmatopoiesis at dukke op i det, og efter fødslen af ​​et barn er det det vigtigste sted for dannelse af blodlegemer.

Hvordan hvide blodlegemer dannes?

Dannelsen af ​​leukocytter, som andre blodlegemer, begynder i den embryonale periode. Deres tidligste forløbere er de såkaldte hæmatopoietiske stamceller. De vises i perioden med intrauterin udvikling af fosteret og cirkulerer i menneskekroppen indtil slutningen af ​​hans liv..

Stamcellen er ret stor. Dens cytoplasma indeholder en kerne, der indeholder DNA (deoxyribonukleinsyre) molekyler. DNA består af mange underenheder - nukleosider, som kan kombineres med hinanden i forskellige kombinationer. Rækkefølgen og sekvensen af ​​interaktion mellem nukleosider i DNA-molekyler bestemmer, hvordan cellen vil udvikle sig, hvilken struktur den vil have, og hvilke funktioner den vil udføre.

Ud over kernen indeholder stamcellen en række andre strukturer (organeller), der understøtter vitale og metaboliske processer. Tilstedeværelsen af ​​alle disse komponenter gør det muligt for stamcellen at transformere (differentiere) til enhver blodcelle, hvis det er nødvendigt. Processen med differentiering finder sted i flere på hinanden følgende faser, hvor hvert af disse observeres visse ændringer i cellerne. Ved at erhverve specifikke funktioner kan de ændre deres struktur og form, falde i størrelse, miste deres kerne og nogle organeller.

Fra stamceller dannes:

  • myelopoiesis stamceller;
  • lymfopoiesis stamceller.
Myelopoiesis stamceller
Disse celler har en mere begrænset evne til at differentiere. Deres vækst og udvikling forekommer i knoglemarven, og resultatet er frigivelsen af ​​hovedsageligt modne cellulære elementer i blodbanen..

Fra stamcellerne af myelopoiesis dannes:

  • Erythrocytter er de mest talrige cellulære elementer i blodet, der transporterer ilt i kroppen.
  • Blodplader - små blodplader, der er involveret i stop af blødning, når blodkar er beskadiget.
  • Visse typer af hvide blodlegemer - basofiler, eosinofiler, neutrofiler og monocytter.
Lymphopoiesis stamceller
Umodne T-lymfocytter og B-lymfocytter dannes fra disse celler i knoglemarven, som overføres med blodbanen til thymus, milt og lymfeknuder, hvor processerne for deres differentiering slutter.

Hvad er lymfogranulomatose?

Mange mutationer forekommer konstant i den menneskelige krop, som er baseret på den forkerte interaktion mellem nukleosider i DNA-molekyler. Således dannes tusinder af potentielle tumorceller hvert minut. Under normale forhold, når sådanne mutationer forekommer, udløses en genetisk programmeret celle-selvdestruktionsmekanisme, som forhindrer dens vækst og yderligere reproduktion. Det andet niveau af beskyttelse er kroppens immunitet. Tumorceller opdages hurtigt og ødelægges af immunsystemets celler, hvilket resulterer i, at tumoren ikke udvikler sig.

Hvis de beskrevne mekanismer forstyrres eller som et resultat af andre uidentificerede grunde, ødelægges mutantcellen ikke. Denne proces ligger til grund for lymfogranulomatose, hvor en tumorcelle dannes, formodentlig fra en muteret B-lymfocyt (ifølge nogle forskere kan en tumor dannes fra T-lymfocytter). Denne celle er i stand til ukontrolleret opdeling, hvilket resulterer i dannelsen af ​​mange kopier (kloner).

De vigtigste tumorceller i lymfogranulomatose er Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og Hodgkins celler, opkaldt efter forskerne, der studerede denne sygdom. Oprindeligt begynder tumorprocessen med udseendet af disse celler i en af ​​kroppens lymfeknuder. Dette forårsager aktivering af en række beskyttende reaktioner - mange leukocytter (lymfocytter, neutrofiler, eosinofiler og makrofager) migrerer til lymfeknuden, hvis formål er at forhindre spredning af tumorceller i kroppen og deres ødelæggelse. Resultatet af de beskrevne processer er dannelsen af ​​en cellevæg omkring tumorcellerne og dannelsen af ​​tætte fibrøse (cicatricial) ledninger, der vokser gennem lymfeknuden og danner det såkaldte granulom. På grund af udvikling af inflammatoriske reaktioner opstår der en signifikant stigning i lymfeknudens størrelse.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan tumorkloner migrere til andre lymfeknuder (som er placeret nær næsten alle væv og organer) såvel som til de indre organer selv, hvilket vil føre til udviklingen af ​​de patologiske reaktioner beskrevet ovenfor. I sidste ende fortrænges lymfeknudens normale væv (eller andet berørt organ) ved at ekspandere granulomer, hvilket fører til en krænkelse af dets struktur og funktioner..

Årsager til lymfogranulomatose

Årsagen til Hodgkins lymfom er, ligesom de fleste tumorsygdomme, endnu ikke fastslået..

Der er udført mange undersøgelser, hvis formål var at identificere sammenhængen mellem lymfogranulomatose og virkningen af ​​almindelige onkogener (faktorer, der øger risikoen for at udvikle tumorsygdomme) - ioniserende stråling og forskellige kemikalier er dog ikke opnået pålidelige data, der bekræfter eksistensen af ​​en forbindelse mellem dem.


I dag er de fleste forskere af den opfattelse, at smitsomme stoffer spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​lymfogranulomatose såvel som forskellige lidelser i kroppens immunsystem..

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle lymfogranulomatose er:

  • virussygdomme;
  • immundefekt tilstande;
  • genetisk disposition.

Virussygdomme

Virus er fragmenter af DNA-molekyler, der trænger ind i kroppens celler og introduceres i deres genetiske apparater, hvorved cellen begynder at producere nye virale fragmenter. Når den beskadigede celle ødelægges, kommer de nyoprettede vira ind i det intercellulære rum og inficerer naboceller.

Den eneste faktor, der har vist sig at påvirke udviklingen af ​​Hodgkins lymfom, er Epstein-Barr-virus, der tilhører herpesvirusfamilien og forårsager infektiøs mononukleose. Virussen inficerer hovedsageligt B-lymfocytter, hvilket fører til deres øgede opdeling og ødelæggelse. Virus-DNA findes i kernerne af Reed-Berezovsky-Sternberg-tumorceller hos mere end halvdelen af ​​patienter med Hodgkins sygdom, hvilket bekræfter dets involvering i tumortransformation af lymfocytter.

Immunmangeltilstande

Det er videnskabeligt bevist, at mennesker med erhvervet immundefektsyndrom (AIDS) er disponeret for lymfogranulomatose. Først og fremmest skyldes dette den øgede risiko for at få forskellige infektioner, herunder Epstein-Barr-virussen. Desuden udvikler og inficerer den humane immundefektvirus (forårsager AIDS) T-lymfocytter, hvilket fører til et fald i kroppens antitumorforsvar.

Risikoen for at udvikle Hodgkins lymfom øges også let hos mennesker, der tager medicin, der undertrykker immunsystemets aktivitet (til behandling af tumorsygdomme eller organtransplantationer).

Genetisk disposition

Symptomer på lymfogranulomatose

De kliniske manifestationer af denne sygdom er meget forskellige. Sygdommen fortsætter i lang tid uden symptomer og diagnosticeres ofte på et senere udviklingsstadium..

Manifestationerne af lymfogranulomatose er:

  • hævede lymfeknuder
  • symptomer forårsaget af skader på indre organer
  • systemiske manifestationer af sygdommen.

Hævede lymfeknuder (lymfadenopati)

Den første og permanente manifestation af lymfogranulomatose er en stigning i en eller flere grupper af lymfeknuder, der opstår på baggrund af fuldstændig velvære. Normalt er de submandibulære og cervikale lymfeknuder primært påvirket (observeret i mere end halvdelen af ​​tilfældene), men primær skade på aksillær, inguinal eller enhver anden gruppe lymfeknuder er mulig. De øges (kan nå gigantiske størrelser), bliver tæt elastisk konsistens, normalt smertefri, let forskudt under huden (ikke loddet til det omgivende væv).

I fremtiden spredes processen fra top til bund og påvirker lymfeknuderne i brystet, underlivet, bækkenorganerne og underekstremiteterne. De perifere lymfeknudters nederlag ledsages normalt ikke af en forringelse af patientens velbefindende, indtil deres størrelse øges så meget, at de begynder at presse tilstødende væv og organer, hvilket vil føre til udseendet af de tilsvarende symptomer.

De mest almindelige manifestationer af forstørrede lymfeknuder i lymfogranulomatose kan være:

  • Hoste. Vises, når bronkierne komprimeres og opstår som et resultat af irritation af hostreceptorerne. Normalt er hosten tør, smertefuld og kan ikke stoppes af konventionelle antitussivemidler.
  • Dyspnø. Følelsen af ​​mangel på luft kan forekomme som et resultat af direkte klemning af lungevævet eller luftrøret og store bronkier, hvilket gør det vanskeligt for luft at passere ind i lungerne og tilbage. Afhængig af sværhedsgraden af ​​kompressionen af ​​luftvejene kan åndenød forekomme under fysisk anstrengelse med varierende intensitet eller endda i hvile.
  • Synkeforstyrrelse. Forstørrede intrathoracale lymfeknuder kan komprimere spiserørets lumen og forhindre mad i at passere gennem det. Først er det vanskeligt at sluge fast og grov mad og i sidste ende (med udtalt klemning af spiserøret) - og flydende mad.
  • Hævelse. Venøst ​​blod fra hele kroppen opsamles i de øvre og nedre hule vener (henholdsvis fra den øvre og den nedre halvdel af kroppen), som strømmer ind i hjertet. Når vena cava klemmes, øges det venøse tryk i alle organer, hvorfra blodet strømmer ind i det. Som et resultat forlader noget af væsken det vaskulære leje og gennemsyrer det omgivende væv og danner ødem. Komprimering af den overlegne vena cava kan manifesteres ved ødem i ansigt, hals, arme. Kompression af inferior vena cava er karakteriseret ved ødem i benene og en stigning i indre organer (lever, milt) som et resultat af nedsat blodudstrømning fra dem.
  • Dårlig fordøjelse. Kompression af visse områder af tarmen fører til et længere ophold af mad i den, hvilket kan manifestere sig ved oppustethed, forstoppelse, skiftevis med diarré (diarré). Derudover, når karene, der afgiver blod til tarmvæggene, presses, kan deres nekrose (vævsdød) udvikle sig. Dette vil føre til akut tarmobstruktion, der kræver akut kirurgisk indgreb..
  • Skader på nervesystemet. En ganske sjælden forekomst i lymfogranulomatose. Det skyldes hovedsageligt kompression af rygmarven af ​​forstørrede lymfeknuder, hvilket kan føre til nedsat følsomhed og motorisk aktivitet i visse dele af kroppen (oftere i ben, arme).
  • Nyreskader. Det er også et ret sjældent symptom på Hodgkins lymfom forårsaget af en stigning i lymfeknuder i lændeområdet og kompression af nyrevævet. Hvis den ene nyre er påvirket, kan kliniske manifestationer være fraværende, da den anden fungerer normalt. Med udtalt bilateral spredning af lymfeknuder kan begge organer blive påvirket, hvilket vil føre til udvikling af nyresvigt.

Symptomer på grund af beskadigelse af indre organer

Som enhver tumorsygdom er Hodgkins lymfom tilbøjelig til metastase, det vil sige migrering af tumorceller ind i ethvert legemsvæv (med udviklingen af ​​de patologiske reaktioner beskrevet ovenfor og dannelsen af ​​granulomer i dem).

Manifestationer af skader på indre organer kan være:

  • Forstørret lever (hepatomegali). Dette organs nederlag observeres hos mere end halvdelen af ​​patienterne. Udviklingen af ​​patologiske processer i leveren fører til en stigning i dens størrelse. Voksende granulomer fortrænger gradvist normale leverceller, hvilket fører til en krænkelse af alle organets funktioner.
  • Forstørret milt (splenomegali). Dette symptom forekommer hos ca. 30% af patienterne med lymfogranulomatose og er karakteristisk for de senere stadier af sygdommen. Den forstørrede milt er tæt, smertefri og medfører normalt ikke gener for patienten.
  • Overtrædelse af hæmatopoese i knoglemarven. Når knoglehulrummene er koloniseret med tumorceller, kan en gradvis forskydning af det normale væv i den røde knoglemarv forekomme, hvilket vil føre til en krænkelse af dens hæmatopoietiske funktion. Resultatet af denne proces kan være udviklingen af ​​aplastisk anæmi, som er kendetegnet ved et fald i mængden af ​​alle cellulære elementer i blodet..
  • Skader på knoglesystemet. Ud over nedsat knoglemarvs hæmatopoietiske funktion kan tumormetastaser føre til beskadigelse af selve knoglevævet. Som et resultat forstyrres knoglernes struktur og styrke, hvilket kan manifestere sig som smerte i det berørte område og patologiske brud (som følge af virkningen af ​​minimale belastninger). De hyppigst berørte er rygsøjlen, brystbenet, bækkenbenene, oftere - ribben, lange rørformede knogler i arme og ben.
  • Lungeskader. Det bemærkes i 10-15% af tilfældene og skyldes oftest spiring af en patologisk proces fra forstørrede lymfeknuder. Dette ledsages normalt ikke af nogen symptomer i starten. I de senere stadier af sygdommen med massiv skade på lungevævet, åndenød, hoste og andre manifestationer af åndedrætssvigt kan forekomme.
  • Kløende hud. Dette symptom er forårsaget af en stigning i antallet af leukocytter i alle lymfeknuder og andre organer. Når disse celler ødelægges, frigøres mange biologisk aktive stoffer fra dem, hvoraf nogle (histamin) fører til en brændende fornemmelse og smerter i et bestemt område af huden. I de senere stadier af sygdommen kan kløe også være forårsaget af en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i blodet (opstår, når udstrømningen af ​​galde fra leveren forstyrres).
De anførte symptomer er de mest almindelige og vigtige set fra synspunktet til diagnose og behandling af Hodgkins lymfom. Imidlertid kan specifikke granulomer i lymfogranulomatose dannes i næsten ethvert humant organ og forstyrre dets struktur og funktion, hvilket kan manifestere sig i en lang række symptomer.

Baseret på de anførte manifestationer (såvel som efter en grundig undersøgelse af patienten) skelnes der mellem 4 stadier af sygdommen, der bestemmes af antallet af berørte lymfeknuder eller andre indre organer. Bestemmelse af stadiet af lymfogranulomatose er ekstremt vigtigt for den korrekte ordination af behandlingen og forudsigelse af dens resultater..

Afhængig af omfanget af tumorprocessen skelnes mellem følgende:

  • Trin I. Det er kendetegnet ved beskadigelse af en gruppe lymfeknuder eller et ikke-lymfoidt organ (lever, lunger osv.). På dette stadium er de kliniske manifestationer af sygdommen næsten altid fraværende, og forstørrede lymfeknuder kan blive et utilsigtet fund, når de gennemgår en forebyggende undersøgelse..
  • Trin II. Flere grupper af lymfeknuder over eller under mellemgulvet (respiratorisk muskel, der adskiller brystet fra abdominale organer) påvirkes, og granulomer i ikke-lymfoide organer bestemmes også. Kliniske manifestationer af sygdommen er mere almindelige end i første fase.
  • Trin III. En stigning i mange grupper af lymfeknuder på begge sider af mellemgulvet er karakteristisk såvel som tilstedeværelsen af ​​mange granulomer i forskellige organer og væv. Hos langt de fleste patienter på trin III påvirkes milten, leveren, knoglemarven.
  • Trin VI. Det er karakteriseret ved beskadigelse af et eller flere indre organer eller væv med en udtalt krænkelse af deres struktur og funktion. Stigningen i lymfeknuder bestemmes i dette stadium i halvdelen af ​​tilfældene..

Systemiske manifestationer af sygdommen

Lymfogranulomatose, som alle tumorsygdomme, fører til en krænkelse af adaptive reaktioner og generel udtømning af kroppen, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et antal symptomer.

Systemiske manifestationer af lymfogranulomatose kan være:

  • Øget kropstemperatur. Det er en af ​​de mest specifikke manifestationer af sygdommen. Normalt er der en bølgelignende temperaturstigning op til 38-40 ° C, som ledsages af muskelsmerter, kulderystelser (følelse af kulde og rysten) og kan vare op til flere timer. Temperaturfaldet sker ret hurtigt og ledsages altid af voldsom svedtendens. Normalt registreres feberangreb hvert par dage, men når sygdommen skrider frem, forkortes intervallet mellem dem..
  • Svaghed og træthed. Disse symptomer optræder normalt i sygdommens trin III - IV. Deres forekomst skyldes både direkte vækst og udvikling af tumorceller (som forbruger en stor del af næringsstoffer fra kroppens reserver) og aktivering (med efterfølgende udtømning) af kroppens forsvarssystem, der sigter mod at bekæmpe tumoren. Patienter er sløv, konstant søvnige, tåler ikke nogen fysisk aktivitet, koncentration af opmærksomhed er ofte nedsat.
  • Vægttab. Patologisk anses for at være et fald i en persons vægt med mere end 10% af den oprindelige kropsvægt på 6 måneder. Denne tilstand er typisk for de terminale stadier af lymfogranulomatose, når kroppen er udtømt og svigtet i mange indre organer udvikler sig. Først forsvinder det subkutane fedt i arme og ben, derefter i underliv, ansigt og ryg. I de terminale faser falder muskelmassen. Generel svaghed øges op til et fuldstændigt tab af evnen til selvbetjening. Udtømning af kroppens reservesystemer og den voksende funktionelle insufficiens i indre organer kan føre til patientens død.
  • Hyppige infektioner. På grund af en krænkelse af immunsystemet såvel som et resultat af en generel udtømning af beskyttende reserver er den menneskelige krop forsvarsløs over for en række patogene mikroorganismer i miljøet. Denne tilstand forværres ved brug af kemoterapi og strålebehandling (som bruges til behandling af sygdommen). Med lymfogranulomatose kan virussygdomme (skoldkopper forårsaget af herpes zoster-virus), svampe (candidiasis, kryptokokmeningitis) og bakterielle infektioner (lungebetændelse og andre) udvikle sig.

Diagnosticering af lymfogranulomatose

Diagnose af Hodgkins lymfom er en temmelig kompliceret proces, der er forbundet med den manglende specificitet af de fleste af sygdommens symptomer. Dette er årsagen til den sene etablering af diagnosen og den forsinkede start af behandlingen, som i de sidste stadier af sygdommen ikke altid er effektiv..

Diagnose og behandling af lymfogranulomatose udføres på et hospital i afdelingen for hæmatologi. Ud over en grundig undersøgelse af sygdommens symptomer kan hæmatologen ordinere et antal yderligere laboratorie- og instrumentstudier for at bekræfte eller benægte diagnosen.

Ved diagnosen lymfogranulomatose anvendes følgende:

  • generel blodanalyse
  • blod kemi;
  • instrumentelle undersøgelsesmetoder;
  • knoglemarvspunktion
  • histologisk undersøgelse af lymfeknuder;
  • immunfænotypebestemmelse af lymfocytter.

Komplet blodtal (CBC)

Denne undersøgelse giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at bestemme ændringer i sammensætningen af ​​perifert blod, som kan være forårsaget af selve tumorprocessen og dens komplikationer. Analysen af ​​den cellulære sammensætning af patientens blod udføres, formen og størrelsen af ​​hver type celler, deres procentdel evalueres.

Det er vigtigt at bemærke, at der med lymfogranulomatose i det perifere blod ikke er nogen specifikke ændringer, der gør det muligt at bekræfte diagnosen af ​​denne sygdom, og derfor ordineres CBC primært for at bestemme den funktionelle tilstand af forskellige organer og systemer i kroppen.

Procedure for blodopsamling
Biomaterialet tages om morgenen på tom mave. Inden du donerer blod til analyse, skal du afstå fra kraftig fysisk anstrengelse, rygning og drikke alkohol. Hvis det er muligt, bør intramuskulær administration af enhver medicin udelukkes..

Til generel analyse kan følgende anvendes:

  • kapillærblod (fra en finger)
  • deoxygeneret blod.
Prøveudtagning af kapillærblod udføres som følger:
  • En sygeplejerske, der bærer sterile handsker, behandler injektionsstedet to gange med en vatkugle gennemblødt i 70% alkoholopløsning (for at forhindre infektion).
  • En særlig scarifier nål punkterer huden på fingerspidsens laterale overflade (hvor kapillærnetværket er mere udviklet).
  • Den første dråbe blod fjernes med en tør vatpind.
  • Den krævede mængde blod trækkes ind i et gradueret glasrør (røret bør ikke røre såroverfladen).
  • Efter at have taget blod påføres en ren vatkugle, også fugtet med alkohol, på injektionsstedet (i 2-3 minutter).
Prøveudtagning af venøst ​​blod udføres som følger:
  • Patienten sidder på en stol og lægger hånden på ryggen, så albueleddet er i den mest udstrakte stilling.
  • En gummiturniquet påføres 10-15 cm over albueområdet (dette hjælper med at fylde venerne med blod og gør proceduren lettere).
  • Sygeplejersken bestemmer placeringen af ​​den vene, hvorfra blod vil blive trukket.
  • Injektionsstedet behandles to gange med en vatpind dyppet i 70% alkoholopløsning.
  • En engangssprøjte bruges til at punktere huden og den saphenøse vene. Nålen skal placeres i en vinkel på ca. 30º i forhold til hudoverfladen, dens spids skal rettes mod skulderen (denne indsættelse af nålen forhindrer dannelsen af ​​blodpropper i venen efter proceduren).
  • Efter at nålen er i venen, fjerner sygeplejersken straks turnetten og trækker langsomt sprøjtestemplet tilbage og opsamler flere milliliter venøst ​​blod (mørk kirsebærfarve).
  • Efter at have taget den krævede mængde blod, presses en vatpind af alkohol mod huden på injektionsstedet, og nålen fjernes.
  • Patienten bliver bedt om at bøje armen ved albuen (dette hjælper med at stoppe blødningen så hurtigt som muligt) og sidde i korridoren i 10-15 minutter, da svimmelhed er mulig efter proceduren..

Laboratorieblodprøve
Et par dråber af det resulterende blod overføres til et glasglas, farves med specielle farvestoffer og undersøges under et mikroskop. Dette giver dig mulighed for at bestemme formen og størrelsen på cellerne. En anden del af biomaterialet placeres i en speciel hæmatologianalysator (disse enheder findes i de fleste moderne laboratorier), som automatisk bestemmer den kvantitative og kvalitative sammensætning af det blod, der analyseres.

Mikroskopisk undersøgelse af blod med lymfogranulomatose er ikke særlig informativ. I ekstremt sjældne tilfælde er det muligt at identificere tumorceller i et perifert blodudstrygning..

Den undersøgte indikatorHvad gørNormMulige ændringer i lymfogranulomatose
Erytrocyttælling
(RBC)
Et fald i antallet af erytrocytter (anæmi) kan observeres i III-IV stadier af sygdommen som et resultat af metastatiske læsioner i den røde knoglemarv. Stråling og kemoterapi, der anvendes til behandling af lymfogranulomatose, kan være en anden årsag til anæmi..Mænd (M):
4,0 - 5,0 x 10 12 / l.
Normal eller nedsat.
Kvinder (W):
3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Samlet hæmoglobinniveau
(HGB)
Hæmoglobin er et specielt protein-pigmentkompleks, der er en del af erytrocytter og giver iltransport i kroppen. Et fald i hæmoglobinkoncentration kan observeres samtidigt med et fald i det samlede antal røde blodlegemer.M: 130 - 170 g / l.Normal eller nedsat.
B: 120 - 150 g / l.
Retikulocytantal
(RET)
Reticulocytter er unge former for røde blodlegemer, der dannes i knoglemarven under hæmatopoiesis. Når de først er frigivet i blodbanen, modnes de inden for 24 timer og bliver til modne røde blodlegemer..

Hvis hæmatopoieseprocesserne i knoglemarven forstyrres, kan antallet af disse celler i blodet falde.M: 0,24 - 1,7%.Normal eller let reduceret.W: 0,12 - 2,05%.Blodpladetælling
(PLT)Blodplader dannes ligesom andre blodlegemer i den røde knoglemarv, derfor kan koncentrationen i blodet også falde i de senere stadier af sygdommen..180 - 320 x 10 9 / l.Normal eller nedsat.Samlet antal leukocytter
(WBC)En stigning i det samlede antal leukocytter kan bemærkes allerede på sygdomsstadie II. Imidlertid er denne indikator i sig selv ikke særlig informativ, derfor er det nødvendigt at vurdere den udvidede leukocytformel, som viser procentdelen af ​​visse typer leukocytter.4,0 - 9,0 x 109 / l.Mere end 4,0 x 109 / l.Antallet af basofiler
(BA)Basofiler migrerer til tumorceller og udskiller biologisk aktive stoffer og understøtter dermed den inflammatoriske proces.0 - 1%.Mere end 1%.Eosinofiltælling
(EO)Eosinofiler er involveret i ødelæggelsen af ​​kræftceller såvel som i processen med at rense kroppen for forskellige toksiner. I lymfogranulomatose øges antallet af eosinofiler, når sygdommen skrider frem, især i nærvær af systemiske manifestationer.0,5 - 5%.Mere end 5%.Antal neutrofiler
(NEUT)Selve tumorprocessen fører ikke til neutrofili (en stigning i antallet af neutrofiler i blodet). Koncentrationen af ​​disse celler kan stige i de sene stadier af sygdommen, når kroppens beskyttende funktioner forstyrres, og forskellige infektioner slutter sig sammen.Segmenterede former:

Øget i III - IV stadier af sygdommen. Der er ofte en stigning i procentdelen af ​​stikkformer (forskydning af leukocytformlen til venstre).Stangbaserede former:

Antal monocytter
(MÅN)Monocytter (omdannelse til vævsmakrofager) er direkte involveret i dannelsen af ​​granulomer, derfor vil deres koncentration i blodet afhænge af sværhedsgraden og prævalensen af ​​tumorprocessen i kroppen.3-11%.Signifikant over det normale.Lymfocytantal
(LYM)Lymfogranulomatose er kendetegnet ved et fald i det samlede antal lymfocytter i det perifere blod.

Årsagerne til dette kan være:

  • krænkelse af hæmatopoiesis i knoglemarven (som et resultat af metastase af tumorceller i det).
  • øget ødelæggelse af lymfocytter på grund af det faktum, at kroppens forsvarssystemer, der sigter mod at ødelægge tumorceller, kan ødelægge normale lymfocytter.
19 - 37%.Betydeligt reduceret, især med et langt sygdomsforløb.Sedimentationshastighed for erytrocytter
(ESR)Erythrocytsedimenteringshastigheden er den tid, hvor blodet, der placeres i et reagensglas, er opdelt i to lag - det øvre (plasma) og det nedre (cellulære elementer).

Under normale forhold bærer de ydre overflader af røde blodlegemer negative ladninger, hvilket resulterer i, at de afviser hinanden. Med lymfogranulomatose øges koncentrationen af ​​bestemte stoffer i blodet - de såkaldte proteiner i den akutte betændelsesfase (fibrinogen, C-reaktivt protein, immunglobuliner og andre), hvilket fremskynder processen med limning af erytrocytter og bundfældes til bunden af ​​røret.M: 3 - 10 mm / time.Mere end 15 mm / time.B: 5 - 15 mm / time.Mere end 20 mm / time.
I en generel blodprøve bestemmes normalt hæmatokrit (der afspejler andelen af ​​cellulære elementer i det samlede blodvolumen) og farveindikatoren (der karakteriserer mætning af erytrocytter med hæmoglobin). Med lymfogranulomatose er disse indikatorer ikke særlig informative. Deres definition bruges til at diagnosticere tilknyttede sygdomme og komplikationer..

Blodkemi

De fleste sygdomme fører til en stigning i koncentrationen af ​​visse stoffer i blodet (proteiner, enzymer og andre). Bestemmelse af deres niveau hjælper med at diagnosticere selve sygdommen såvel som at vurdere tilstanden af ​​indre organer og systemer.

De mest informative biokemiske indikatorer for lymfogranulomatose er:

  • proteiner i den akutte betændelsesfase;
  • leverfunktionstest.
Proteiner i den akutte fase af betændelse
Det første tegn på en inflammatorisk proces i kroppen er udseendet af proteiner i den akutte fase i blodet. Disse stoffer dannes i leveren såvel som i monocytter, neutrofiler og lymfocytter. De forbedrer blodcirkulationen i fokus for betændelse og fremmer aktiveringen af ​​leukocytter og øger dermed kroppens beskyttende egenskaber. Derudover neutraliserer disse proteiner forskellige giftige stoffer dannet under nedbrydning af celler og forhindrer skader på sundt væv..

NavnNormal værdi
a2-globulinM: 1,5 - 3,5 g / l.
B: 1,75 - 4,2 g / l.
C-reaktivt proteinMindre end 5 mg / l.
Fibrinogen2-4 g / l.
Haptoglobin0,8 - 2,7 g / l.
Ceruloplasmin0,15 - 0,6 g / l.

Med lymfogranulomatose udvikles betændelse i alle lymfeknuder og andre organer, som tumorceller migrerer til. I dette tilfælde kan koncentrationen af ​​proteiner i den akutte fase stige med titusinder eller endda hundreder af gange, hvilket indikerer sværhedsgraden af ​​inflammatoriske processer i kroppen og er et ugunstigt prognostisk tegn..

Leverfunktionstest
Dette udtryk kombinerer en gruppe analyser, der vurderer leverens funktionelle evne. De fleste proteiner dannes i leveren, forskellige giftige stoffer neutraliseres, og mange andre reaktioner er nødvendige for kroppens normale funktion. Alvorlig leverskade er et ugunstigt prognostisk tegn på Hodgkins lymfom.

IndeksHvad gørNormÆndringer i lymfogranulomatose
Samlet bilirubinniveauBilirubin er et gult pigment dannet af hæmoglobin, når røde blodlegemer ødelægges i milten. Oprindeligt dannes fri eller ubundet bilirubin, som overføres til leveren, hvor den binder med glucuronsyre - der dannes en bundet bilirubinfraktion. I denne form er det inkluderet i sammensætningen af ​​galde, der gennem specielle gallekanaler kommer ind i tarmene.

En stigning i det samlede niveau af bilirubin kan skyldes både øget ødelæggelse af røde blodlegemer og patologi i leveren eller galdevejen, derfor er det bydende nødvendigt at bestemme hver af dens fraktioner separat.8,5 - 20,5 μmol / l.Stiger normalt i trin III - IV af sygdommen.Ubundet bilirubinfraktionMed lymfogranulomatose indikerer en stigning i koncentrationen af ​​den ubundne bilirubinfraktion i blodet tilstedeværelsen af ​​tumormetastaser i leveren. Samtidig udvikler mange granulomer sig i organet, som fortrænger normalt levervæv, hvilket fører til et fald i dets bindingskapacitet..4,5 - 17,1 μmol / l.Mere end 20 μmol / l.Tilknyttet fraktion af bilirubinNiveauet af denne fraktion stiger, når der er en hindring for udstrømningen af ​​galde fra leveren. I dette tilfælde binder bilirubin til glucuronsyre, men det kan ikke fjernes fra kroppen, hvilket resulterer i, at det bundne bilirubin begynder at komme ind i blodet..0,86 - 5,1 μmol / l.Kan være flere gange højere end normalt.Alaninaminotransferase (ALT) og aspartataminotransferase (ASAT) niveauerALT og ASAT er indeholdt i levercellerne (og nogle andre organer) og kommer kun ind i blodbanen, når de ødelægges. Udviklingen af ​​inflammatoriske processer og dannelsen af ​​granulomer i leveren fører til massiv ødelæggelse af organceller, hvilket resulterer i, at en stor mængde af disse stoffer frigives i blodbanen.M: op til 41 U / l.Kan overskride normen flere titusinder, hvilket er et tegn på en akut inflammatorisk proces i leveren.B: op til 31 U / l.

Instrumentelle forskningsmetoder

Moderne teknologier gør det muligt at visualisere forstørrede lymfeknuder, indre organer og væv, vurdere omfanget af tumorprocessen, som spiller en vigtig rolle i ordination af behandling.

Ved diagnosen lymfogranulomatose anvendes følgende:

  • almindelig radiografi;
  • CT-scanning;
  • ultralydsprocedure;
  • endoskopiske undersøgelser.

Almindelig radiografi
Dette er den enkleste metode til at identificere forstørrede lymfeknuder i brystet og underlivet samt forstørrelse eller kompression af indre organer..

Essensen af ​​metoden er som følger - på den ene side af patienten er der et røntgenrør, som er kilden til røntgenstråler. Disse stråler, der passerer gennem menneskekroppen, absorberes delvist af væv og organer, hvilket resulterer i, at en skyggevisning af alle strukturer, gennem hvilke de passerer, dannes på en speciel film.

Knoglevæv har den maksimale grad af strålingsabsorption, minimum luft. Forstørrede lymfeknuder på en røntgenstråle defineres som foci for mørkfarvning af uregelmæssig form og af forskellige størrelser. De kan klemme og fortrænge forskellige organer (spiserør, luftrør, lunger osv.), Som kan ses på en røntgenstråle.

Computertomografi (CT)
Denne metode er baseret på røntgenstråling såvel som moderne computerteknologi. Essensen af ​​CT er som følger - patienten lægger sig ned på et specielt udtræksbord på CT-scanneren og placeres inde i maskinen. Et røntgenrør og en speciel røntgenmodtager begynder at rotere rundt om det, hvilket resulterer i mange billeder af det område, der undersøges fra forskellige sider.

Efter computerbehandling af de modtagne oplysninger modtager lægen detaljerede lag-for-lag-billeder af det undersøgte område, hvor størrelsen af ​​hver gruppe lymfeknuder, formen og størrelsen af ​​indre organer tydeligt kan skelnes..

Ultralydundersøgelse (ultralyd)
Denne metode er baseret på legemsvævs evne til delvis at reflektere lydbølger. Essensen af ​​metoden er som følger - en speciel sensor til apparatet påføres kroppens overflade, der indeholder specielle krystaller, der kan omdanne elektriske impulser til lydbølger og omvendt omdanne lydbølger til elektricitet.

Oprindeligt udsender denne enhed en del af lydbølgerne, der spredes i det område af kroppen, der undersøges. Kropsvæv har forskellig evne til at reflektere lyd, hvilket resulterer i, at lydbølger med forskellige frekvenser og intensiteter returneres til sensoren. De modtagne oplysninger gennemgår computerbehandling, og et billede af organer og strukturer i det undersøgte område vises på apparatets skærm..

Med lymfogranulomatose giver ultralyd dig mulighed for at undersøge størrelsen og formen på lymfeknuderne for at vurdere deres sammensætning og tæthed. Derudover gør denne metode det muligt at undersøge indre organer (lever, milt), bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser, deres antal.

Den største fordel ved ultralyd er hastigheden og sikkerheden ved brugen. Moderne enheder er så kompakte og nemme at bruge, at forskning kan udføres lige på lægens kontor. Selve proceduren tager ikke mere end 10 - 20 minutter, hvorefter du straks kan analysere de opnåede resultater.

Endoskopiske metoder
Denne gruppe inkluderer en række undersøgelser, hvis princip er at lede et endoskop (et langt fleksibelt rør med et videokamera i slutningen) ind i forskellige organer og hulrum. Denne metode giver dig mulighed for visuelt at vurdere graden af ​​vækst af visse grupper af lymfeknuder og sværhedsgraden af ​​kompression af indre organer.

Ved diagnosen lymfogranulomatose anvendes følgende:

  • Bronkoskopi - introduktion af et endoskop gennem munden og undersøgelse af luftrøret, store og mellemstore bronkier.
  • Fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - indsættelse af et langt endoskop gennem munden og undersøgelse af den indre overflade af spiserøret, maven og tolvfingertarmen.
  • Koloskopi - indsættelse af et endoskop gennem anus og undersøgelse af tyktarmens vægge indefra.
  • Laparoskopi - indsættelse af et endoskop gennem punkteringer i den forreste abdominale væg og undersøgelse af indre organer og lymfeknuder i underlivet.
Hvis det er nødvendigt, under den endoskopiske undersøgelse, kan der udføres en biopsi, dvs. intravital fjernelse af en del af de forstørrede lymfeknuder eller et indre organ efterfulgt af undersøgelse af materialet i laboratoriet.

Knoglemarvspunktion (brystpunktering)

Denne undersøgelse involverer at tage en del af det hæmatopoietiske væv fra knoglemarven og undersøge det under et mikroskop. Formålet med undersøgelsen er at påvise Reed-Berezovsky-Sternberg tumorceller i det opnåede materiale samt at vurdere den hæmatopoietiske funktion af knoglemarven.

Materialet tages under sterile betingelser. Punktering udføres med en speciel nål, hvor der er en beskyttelsesbegrænser, som forhindrer nålen i at blive for dybt indsat og beskadiget indre organer. Stedet for den foreslåede punktering (normalt den øvre tredjedel af brystbenet) behandles to gange med 70% alkohol og iodopløsning til desinfektionsformål. Derefter foretages en punktering af huden og periosteum til en dybde på 1 - 1,5 cm. Efter at have sørget for, at nålen er i knoglehulrummet, begynder lægen langsomt at trække sprøjtestemplet tilbage og tage 2 - 4 ml knoglemarv.

Efter at proceduren er afsluttet, dækkes punkteringsstedet med et sterilt gasbind, gennemblødt i iodopløsning og forseglet med klæbebånd. Det resulterende materiale sendes til laboratoriet, hvor det undersøges mikroskopisk..

Det skal bemærkes, at denne undersøgelse kun er informativ i 10% af tilfældene, når tumoren metastaserer til knoglen, hvorfra knoglemarvssubstansen er taget. Ellers bliver resultatet negativt..

Histologisk undersøgelse af lymfeknuder

Det er den mest nøjagtige metode til at bekræfte diagnosen lymfogranulomatose i næsten 100% af tilfældene. Essensen af ​​metoden består i intravital fjernelse af en eller flere lymfeknuder og deres mikroskopiske undersøgelse.

Lymfeknudebiopsi
Materialet tages (biopsi) i et sterilt operationsrum, normalt under lokal eller generel anæstesi.

Afhængigt af teknikken til opnåelse af materialet er der:

  • Punktionsbiopsi. Et konglomerat af lymfeknuder punkteres med en speciel hul nål, mens et bestemt antal celler kommer ind i nålen.
  • Aspirationsbiopsi. En tynd nål indsættes i lymfeknuden. I den modsatte ende oprettes et vakuum (med et specielt apparat eller en almindelig sprøjte). Nålen begynder gradvist at trække sig tilbage, mens vævet i lymfeknuden går ind i sprøjten.
  • Incisional biopsi. Kirurgisk fjernelse af en gruppe lymfeknuder udføres.
  • Biopsi under endoskopi.
Histologisk undersøgelse af materialet
Ud fra det opnåede materiale fremstilles ultratynde sektioner, der farves med specielle farvestoffer og undersøges under et mikroskop. Bevis for lymfogranulomatose er påvisning af store multinukleare Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og deres unge forløbere - Hodgkins celler samt en krænkelse af lymfeknudens struktur og tilstedeværelsen af ​​specifikke granulomer i den, som er en ophobning af et stort antal leukocytter omkring tumorceller.

Afhængig af den histologiske struktur af de berørte lymfeknuder er der 4 varianter af Hodgkins lymfom:

  • Klassisk (lymfohistiocytisk) variant - karakteriseret ved overvejelsen af ​​lymfocytter i lymfeknuden.
  • Nodulær sklerose - karakteriseret ved dannelsen af ​​bindevævstråde, der trænger ind i lymfeknuden og forstyrrer dens struktur.
  • Blandet cellevariant - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​alle typer leukocytter, foci af fibrose og nekrose (lokal nekrose af lymfeknudevævet).
  • Lymfoid udtømning - karakteriseret ved fuldstændig udskiftning af lymfeknuder med fibrøst væv, tilstedeværelsen af ​​et stort antal tumorceller og et fald eller fuldstændigt fravær af normale lymfocytter.
Bestemmelse af den histologiske variant er vigtig for ordination af tilstrækkelig behandling og forudsigelse af sygdommens videre forløb..

Immunophenotyping af lymfocytter

Dette er en moderne forskningsmetode med høj præcision, der giver dig mulighed for at identificere og "genkende" forskellige typer lymfocytter i blodet i punktet af knoglemarven eller lymfeknuden.

Alle kroppens celler har på deres overflade et sæt af bestemte stoffer kaldet antigener. Hver celletype (inklusive tumorceller) er kendetegnet ved et strengt defineret sæt antigener, hvis bestemmelse gør det muligt at bedømme tilstedeværelsen af ​​disse celler i testmaterialet..

Antigenerne CD15 og CD30, som kun vises på overfladen af ​​tumorceller, er markører for lymfogranulomatose. Deres identifikation udføres som følger - et sæt specielle antistoffer tilsættes til testmaterialet, som kun kan interagere med tumorantigener. I nærvær af tumorceller (og tilsvarende antigener på deres overflade) dannes et stærkt antigen-antistof-kompleks.

Antistoffer er præ-mærket med et specielt stof, som gør det muligt efterfølgende at skelne mærkede celler fra umærket celler. I anden fase af undersøgelsen anvendes flowcytometri-metoden. Materialet, der skal undersøges, placeres i et specielt apparat, der undersøger hver celle for tilstedeværelse eller fravær af en bestemt etiket. Moderne flowcytometre kan måle tusinder af celler i sekundet, hvilket giver nøjagtige resultater i en relativt kort tidsramme.

Behandling af lymfogranulomatose

Behandlingen af ​​denne sygdom skal udføres af erfarne hæmatologer på hospitalets hæmatologiske afdeling. I dag betragtes Hodgkins lymfom som en helbredelig sygdom. Med en rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi kan fuldstændig remission opnås.

Ved behandling af lymfogranulomatose anvendt:

  • strålebehandling
  • lægemiddelbehandling (kemoterapi);
  • kirurgi.

Strålebehandling

Strålebehandling ved behandling af lymfogranulomatose begyndte at blive brugt i 1902. Denne metode har ikke mistet sin effektivitet den dag i dag..

Essensen af ​​strålebehandling er den lokale effekt af ioniserende stråling (gammastråler) på fokus for de berørte lymfeknuder eller andet væv, som indeholder tumorceller og specifikke granulomer. Strålingsstråling, der passerer gennem kroppens levende celler, forårsager skade på niveauet for det genetiske apparat (fører til flere DNA-mutationer, der er uforenelige med den yderligere eksistens og reproduktion af cellen). Reed-Berezovsky-Sternberg tumorceller og Hodgkin celler er ekstremt følsomme over for denne type terapi, hvilket resulterer i, at deres hurtige død bemærkes.

Der er mange forskellige muligheder for strålebehandling til lymfogranulomatose, men i dag anvendes den mest almindelige metode til radikal kappebestråling i sygdommens trin I-II. Dets essens ligger i samtidig bestråling af de submandibulære, alle cervikale og aksillære lymfeknuder, forstørrede lymfeknuder i brystet såvel som tilstødende områder og organer, som tumorceller kan migrere ind i.

Hele behandlingscyklussen er 4-5 uger. Den samlede dosis af stråling er 36 Grays (Grå er en måleenhed for den absorberede dosis ioniserende stråling). Normalt udføres 20 sessioner, hvor hver patient får en dosis på 180 centi Gray (cGy). Med store mængder lymfeknuder kan den samlede dosis øges til 44 grå.

I III- og IV-stadierne af lymfogranulomatose, når tumorceller spredes i hele kroppen, er brugen af ​​strålebehandling alene upraktisk og ineffektiv. I dette tilfælde udføres en kombination af stråling og lægemiddelterapi..

Narkotikabehandling

Målet med kemoterapi til lymfogranulomatose er at stoppe opdeling og ødelægge alle tumorceller i kroppen. Denne metode bruges med succes i alle former for sygdommen (i kombination med strålebehandling).

Indtil i dag er der udviklet adskillige effektive lægemiddelregimer til behandling af lymfogranulomatose, hvor forskellige kombinationer af kræftlægemidler anvendes. I gennemsnit varer behandlingsforløbet 14-30 dage, hvor hvert lægemiddel ordineres på et bestemt tidspunkt og i en bestemt dosis..

ABVD-kredsløb
(forkortelse bestående af de første bogstaver i de anvendte lægemidler)
LægemiddelnavnMekanismen for terapeutisk handlingAdministration og dosering
AdriamycinEt antibakterielt lægemiddel med en antitumoreffekt. Virkningsmekanismen består i at binde til DNA fra tumorceller (såvel som normale) celler og stoppe syntesen af ​​nukleinsyrer, hvilket gør processen med celledeling umulig. Derudover fører dette lægemiddel til dannelsen af ​​frie iltradikaler, som ødelægger cellemembranen og alle organeller, hvilket fører til celledød..Intravenøs på dag 1 og 15 i behandlingsforløbet i en dosis på 25 milligram pr. 1 kvadratmeter menneskelig legemsoverflade (mg / m 2).
BleomycinAntitumoreffekten af ​​dette lægemiddel skyldes dets skadelige virkning på niveauet for det genetiske apparat. Det fører til destruktion af DNA, hvilket gør det umuligt for yderligere opdeling af tumorceller.Intravenøs på dag 1 og 15 i løbet af en dosis på 10 mg / m 2.
VinblastineDette lægemiddel forårsager ødelæggelse af et specielt protein kaldet tubulin, som er nødvendigt for at opretholde celleformen og dens normale funktion. I fravær af tubulin er normal celledeling umulig.Intravenøs på dag 1 og 15 i løbet af en dosis på 6 mg / m 2.
DakarbazineEt cytostatisk lægemiddel, der blokerer syntesen af ​​nukleinsyrer i cellekernen, hvilket stopper processerne for celledeling.Intravenøs på dag 1 og 15 i løbet af en dosis på 375 mg / m 2.
OrdningBEACOPP
BleomycinHandlingsmekanismen er beskrevet ovenfor.Intravenøs på 8. dag i løbet af en dosis på 10 mg / m 2.
EtoposidBlokerer processerne for celledeling ved at ødelægge DNA i cellekernen.Intravenøs fra 1 til 3 dage af forløbet i en dosis på 200 mg / m 2.
Adriblastin (adriamycin)Handlingsmekanismen er beskrevet ovenfor.Intravenøs, på kursets 1. dag i en dosis på 25 mg / m 2.
CyclophosphamidEt cytostatisk lægemiddel, der primært virker på tumorceller. Forstyrrer syntesen af ​​nukleinsyrer, blokerer dannelsen af ​​proteiner og celledeling.Intravenøs den første kursusdag i en dosis på 650 mg / m 2.
VincristineAntitumoreffekten af ​​dette lægemiddel skyldes:
  • destruktion af tubulinprotein;
  • krænkelse af dannelsen af ​​DNA og proteiner i cellen (i høje doser).
Intravenøs på 8. dag i kurset i en dosis på 1,5 - 2 mg / m 2.
ProcarbazineDette lægemiddel akkumuleres hovedsageligt i tumorceller, oxideres og omdannes til giftige stoffer - peroxidradikaler, der ødelægger cellemembranen og organeller.Inde i form af tabletter fra 1 til 7 dage af kurset. Tag en gang dagligt i en dosis på 100 mg / m2.
PrednisonEt hormonelt lægemiddel, der undertrykker aktiviteten af ​​kroppens immunsystem og også har en antiinflammatorisk virkning. Med lymfogranulomatose ordineres det for at reducere inflammation i de berørte organer, hvilket fører til eliminering af systemiske manifestationer af sygdommen.Inde i form af tabletter fra 1 til 14 dage af kurset. Tag en gang dagligt i en dosis på 40 mg / m2.

I I- og II-stadier af lymfogranulomatose i fravær af systemiske manifestationer af sygdommen anvendes normalt to kurser med ABVD i kombination med strålebehandling. Med en udbredt tumorproces (som svarer til trin III - IV) udføres der 8 kemoterapikurser (i henhold til en af ​​ordningerne). Dette fører normalt til en signifikant reduktion i størrelsen på lymfeknuderne, som derefter udsættes for strålebehandling..

Korrekt administration af ovenstående behandling resulterer i vedvarende remission hos de fleste patienter med Hodgkins lymfom..

Tegn på effektiv behandling er:

  • reduktion og forsvinden af ​​systemiske manifestationer af sygdommen;
  • krympning af lymfeknuder (bekræftet klinisk og ved CT);
  • normalisering af nedsatte funktioner i åndedræts-, fordøjelses- og andre kropssystemer;
  • fravær af tumorceller i flere på hinanden følgende histologiske undersøgelser af de berørte lymfeknuder.
Ganske sjældent er der former for lymfogranulomatose, der er resistente over for alle standardbehandlingsregimer. I dette tilfælde (såvel som i tilfælde af tilbagefald af sygdommen) ordineres den såkaldte "bjærgningskemoterapi"..

LægemiddelnavnMekanismen for terapeutisk handlingAdministration og dosering
CisplatinEt lægemiddel mod kræft, der integreres i strukturen af ​​cellulært DNA og ændrer det, hvilket fører til langvarig inhibering af dannelse af nukleinsyre og celledød.Intravenøst, dryp inden for 24 timer. Det ordineres på kursets første dag i en dosis på 100 mg / m 2.
CytarabinLægemidlet er inkorporeret i strukturen af ​​nukleinsyrer og forstyrrer processen med deres dannelse.Intravenøst, dryp inden for 3 timer. Det ordineres to gange på kursets første dag med et interval på 12 timer i en dosis på 2 g / m 2 (samlet daglig dosis - 4 g / m 2).
DexamethasonVirkningsmekanismen er den samme som prednisolon (beskrevet ovenfor).Intravenøs fra 1 til 4 dage af forløbet i en dosis på 40 mg / m 2.

Selv efter denne behandling er der stor sandsynlighed for tilbagefald og yderligere progression af sygdommen med de mest ugunstige konsekvenser. I denne henseende anbefales det at udføre radikal kemoterapi ved hjælp af de højeste doser af kræftlægemidler. Målet med denne behandling er at dræbe tumorceller, der er resistente over for konventionelle lægemiddeldoser..

Den uundgåelige bivirkning af radikal kemoterapi er døden for alle hæmatopoietiske celler i kroppen, og derfor er et obligatorisk sidste trin i en sådan behandling en donor knoglemarvstransplantation..

Kirurgi

Kirurgisk behandling af lymfogranulomatose ordineres i meget sjældne tilfælde, når kemoterapi og strålebehandling er ineffektive. Oftere er sådan behandling palliativ (udført for at forbedre patientens generelle tilstand, men helbreder ikke den underliggende sygdom).

Enorme konglomerater af lymfeknuder, der klemmer og forstyrrer naboorganernes funktion, kan fjernes kirurgisk. En forstørret milt (splenektomi) og andre indre organer kan også fjernes, hvis ændringer er blevet irreversible og udgør en øjeblikkelig trussel mod patientens liv.

Prognose for lymfogranulomatose

Lymfogranulomatose er en af ​​de neoplastiske sygdomme, der kan helbredes fuldstændigt. Hvis diagnosen stilles til tiden og ordineres tilstrækkelig og rettidig behandling, er prognosen gunstig - mere end 80% af patienterne kommer sig.

Prognosen for lymfogranulomatose skyldes:

  • Stadiet af sygdommen. Når der stilles en diagnose i trin I - II, og der udføres en kompleks behandling (kemoterapi + strålebehandling), forekommer fuldstændig remission i mere end 90% af tilfældene. Hvis behandlingen startes i trin III - IV, er prognosen mindre gunstig - remission kan opnås hos 80% af patienterne.
  • Histologisk variant af sygdommen. Med den lymfohistiocytiske variant og med nodulær sklerose forstyrres lymfeknudernes struktur, men deres komplette eller delvise restaurering er mulig. Med en blandet cellevariant og især med lymfoid udtømning forekommer irreversible ændringer i de berørte lymfeknuder, og antallet af normale lymfocytter i kroppen falder også, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn.
  • Nederlaget for indre organer og systemer. I nærvær af metastaser til indre organer kan en overtrædelse af deres struktur og funktion forekomme, hvilket ofte er irreversibelt..
  • Tilstedeværelsen af ​​tilbagefald. Efter radikal kemoterapi oplever 10-30% af patienterne en forværring af sygdommen i flere måneder eller år, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn.
  • Effektiviteten af ​​behandlingen. I ca. 2-5% af tilfældene er der former, der er resistente over for alle typer terapi.

Artikler Om Leukæmi

CEA tumor markør

  • Skrumpelever