Hjertetumorer

Hjertetumorer præsenteres af forskellige godartede og ondartede neoplasmer med en heterogen histologisk struktur. De kan være primære, dvs. starte deres vækst fra organvæv eller metastatisk (spire fra andre organer).

Tilstedeværelsen af ​​eventuelle, endog godartede tumorer i hjertet er næsten altid dødelig for patienten, da dette organ er vitalt, og overtrædelser i dets funktioner fører til alvorlige konsekvenser. Primære hjertesvulster er sjældne og detekteres med en frekvens på 0,001-0,2%, og metastaser findes 25-30 gange oftere. De kommer normalt pludselig op og kan diagnosticeres hos mennesker i alle aldre..

Neoplasmer kan begynde deres vækst fra ethvert organvæv: myokardium, perikardium, endokardium, septa og ventilapparat. I nogle tilfælde er de medfødte og findes, når de udfører fostrets Echo-KG af fosteret ved 16-20 ugers svangerskab.

Klassifikation

Afhængig af oprindelsen er hjertetumoren opdelt i:

• primær - begynder oprindeligt deres vækst fra hjertets væv;
• metastatisk (eller sekundær) - de vokser ind i hjertevævet fra andre organer og metastaserer langs blodbanen eller lymfesengen.

Årsagerne til primære hjertesvulster er stadig ukendte. Sekundære tumorer skyldes normalt metastase i kræft i lunge, bryst og mave. I mere sjældne tilfælde forekommer de med metastaser af skjoldbruskkirtelkræft, nyrekræft, Kaposis sarkom, leukæmi, lymfom, melanom og blødt vævsarkom..

Afhængigt af typen af ​​celler er hjertetumorer opdelt i godartede (påvist i ca. 75% af tilfældene) og ondartede. I en separat gruppe skelnes der mellem perikardium og mediastinum, som klemmer hjertet. Undertiden findes pseudotumorer i organet: organiserede blodpropper, parasitiske cyster, formationer af inflammatorisk oprindelse (tyggegummi, granulomer, abscesser) og fremmedlegemer.

Varianter af godartede svulster

Myxomes

Disse hjertesvulster opdages i ca. halvdelen af ​​tilfældene med primære tumorer. Hos kvinder opdages disse formationer 2-4 gange oftere end hos mænd. I sjældne tilfælde er myxomer resultatet af arveligt Carney syndrom, som normalt udvikler sig hos mænd. I 75% af tilfældene påvirker disse neoplasmer det venstre atrium. Normalt er de single, sjældnere - flere. I næsten 75% af tilfældene vokser neoplasma på en pedicle og kan forhindre fyldning af ventriklen på grund af mitralventilprolaps. I andre tilfælde har myxomer en bred base og er godt fikserede. Tumorer kan have en hård, mucoid, lobular eller løs struktur. I sidstnævnte tilfælde bliver neoplasma ofte årsagen til emboli..

Papillære fibroelastomer

Disse neoplasmer er avaskulære papillomer, der vokser på mitral- eller aortaklappen. Deres udseende ligner havanemoner, der består af papillære kviste, der vokser på den centrale kerne. Mange papillære fibroelastomer har en pedicle. De forstyrrer ikke ventilfunktionen, men øger sandsynligheden for emboli.

Rhabdomyoma

Disse godartede formationer opdages oftest hos børn. De er normalt placeret i den frie væg eller septum i venstre ventrikel og ofte beskadiger ledningssystemet. Som regel har patienten flere rabdomyomer. Disse tumorer er hvide og har en lobular struktur. Hos de fleste patienter går de tilbage med alderen, men hos nogle patienter fører de til udviklingen af ​​takyarytmier og hjertesvigt. Ofte forekommer rabdomyomer hos mennesker med tuberøs sklerose, godartede nyretumorer og talgkirteladenomer.

Fibromer

Disse neoplasmer er også mere almindelige hos børn. De begynder normalt at vokse på ventiler og forekommer efter inflammatoriske læsioner i hjertet. Tumorer kan komprimere eller vokse ind i det vaskulære system og føre til udvikling af arytmier og pludselig død. Nogle gange er fibroider en konsekvens af basalcelle nevus syndrom eller Gorlins syndrom.

Lipomas

Disse neoplasmer kan dannes hos patienter i alle aldre. De har en pedicle og er placeret i epi- eller endokardiet. Nogle gange manifesterer de sig ikke på nogen måde, men i nogle tilfælde begynder de at hindre blodgennemstrømningen og føre til udviklingen af ​​arytmier.

Teratomas

De begynder deres vækst fra perikardievævet og forekommer hos nyfødte eller børn. I 90% af tilfældene er de lokaliseret i den forreste del af mediastinum og er ofte placeret nær bunden af ​​store skibe.

Hemangiomas

Disse formationer viser normalt ikke symptomer og opdages tilfældigt under undersøgelse af andre hjertesygdomme. Nogle gange kan de forårsage krænkelser af atrioventrikulær ledning. Med spiring af den atrioventrikulære knude kan patienten opleve pludselig død.

Paragangliomas (inklusive feochromocytomas)

Disse sjældne formationer kan føre til overdreven produktion af catecholaminer, som manifesteres af rysten, takykardi, arteriel hypertension og øget svedtendens. Oftere er feokromocytomer placeret i bunden af ​​hjertet nær enden af ​​vagusnerven.

Perikardiale cyster

På røntgenstråler kan de visualiseres som neoplasmer eller tegn på ekssudativ perikarditis. Tumorer er normalt små og asymptomatiske. Store masser kan komprimere omgivende væv og organer og føre til hoste, åndenød og brystsmerter.

Varianter af ondartede hjertetumorer

Sarcomer

Disse ondartede tumorer rangerer andenpladsen (efter myx) blandt hjertets primære neoplasmer. Oftest opdages de hos mennesker efter 40 år. Næsten 40% af tilfældene er angiosarkomer, hvoraf de fleste er lokaliseret i højre atrium og påvirker perikardiet, hvilket fører til obstruktion af højre atriale leveringsvej. De kan tilslutte perikardiet og metastasere til lungerne. I andre tilfælde har patienter udifferentierede sarkomer, leiomyo-, rhabdomio-, fibro-, lipo-, osteosarkomer og ondartede fibrøse histiocytoxanthomer. De er oftere placeret i venstre atrium og fører til hjertesvigt på grund af okklusion af mitralventilen.

Perikardial lungehindekræft

Disse tumorer er sjældne og har tendens til at vokse hurtigt. Oftest forekommer de hos mænd. Perikardial mesotheliomas kan forårsage tamponade og metastaser til lungehinden, lungerne, hjernen, rygsøjlen og det omgivende væv.

Primære lymfomer

Disse tumorer er ekstremt sjældne og udvikler sig ofte hos patienter med AIDS eller andre immundefekttilstande. Lymfomer har tendens til at vokse hurtigt og føre til udvikling af arytmier, hjertesvigt, superior vena cava syndrom, tamponade.

Metastatiske tumorer

Disse neoplasmer påvirker normalt perikardiet, mindre ofte myokardiet. Deres vækst kan føre til akut perikarditis, åndenød, tamponade, arytmier, atrioventrikulær blok og kongestiv hjertesvigt..

Symptomer

Typen og sværhedsgraden af ​​symptomerne på hjertetumorer afhænger af typen, størrelsen, placeringen og tendensen til opløsning af neoplasma. Manifestationerne af dette organs formationer er ikke specifikke og er typiske for iskæmisk hjertesygdom og hjertesvigt. Symptomer på ondartede svulster i hjertet er mere markante og udvikler sig hurtigere end manifestationerne af godartede svulster..

Afhængig af tumorens placering er symptomerne opdelt i følgende grupper:

• ekstracardiac;
• intramyokardie;
• intrakavitær.

Ekstrakardiale manifestationer forekommer med ekstrakardiale formationer og er opdelt i generelle og mekaniske. Almindelige symptomer inkluderer feber, kulderystelser, vægttab, døsighed, artralgi og undertiden petechiae. De kan forveksles med manifestationer af endocarditis, bindevævspatologier og kræftprocesser. Med løse myxomer kan tumorpartikler bryde væk fra fokus og forårsage udvikling af emboli i hjertets kar, nyrer, hjerne, lunger, milt, tarm og underekstremiteter. Med en stor tumor opstår mekaniske manifestationer forårsaget af kompression af hjertekamrene og kranspulsårerne eller irritation af hjertesækken. De manifesteres ved åndenød og smerter i brystet. Når ekstracardiale tumorer vokser, kan der udvikle sig blødning og forårsage hjertetamponade.

Neoplasmer, der vokser i hjertets væv, forårsager forstyrrelse eller kompression af organets ledende system. Intramiocardiale symptomer er mest almindelige med fibromer og rhabdomyomer. De udtrykkes i forekomsten af ​​paroxysmal takykardi og udviklingen af ​​intra- og atrioventrikulære blokader.

Ved intrakavitære tumorer forekommer der normalt forstyrrelser i hjerteklappernes funktion og i blodgennemstrømningen i organets kamre. Når kroppens position ændres, kan manifestationer ændre sig. Intrakavitære symptomer manifesterer sig som transcupid og mitral stenose eller insufficiens i disse ventiler. Som et resultat udvikler patienten hjertesvigt..

Tromboembolisme er ofte den første manifestation af hjertetumorer. Dannelser af de rigtige dele af organet kan fremkalde PE, cor pulmonale og pulmonal hypertension. Når der opstår tumorer i venstre side af hjertet, udvikles der normalt manifestationer af forbigående cerebral iskæmi, slagtilfælde, myokardieinfarkt, iskæmi i benkarene osv. Derfor udvikler indre organinfarkt hos unge patienter på baggrund af fraværet af infektiøs endokarditis, atrieflimren og hjertefejl giver grund til mistanke. for tilstedeværelsen af ​​en hjertesvulst.

Diagnostik

Diagnose af hjertetumorer kan kun baseres på resultaterne af forskellige undersøgelser:

• EKG;
• røntgen af ​​brystet;
• Echo-KG;
• MSCT og MR i hjertet;
• ventrikulografi;
• sondering af hulrum i hjertet;
• radioisotopscanning;
• hjertekateterisering eller thoracotomi til biopsi af tumorvæv;
• histologisk analyse af biopsi.

Behandling

Taktikken til behandling af hjertetumorer bestemmes af deres type. I tilfælde af godartede svulster fjernes de. Under operationen udskæres dannelsen med en del af det omgivende sunde væv, suturering og plastik af defekten. I de fleste tilfælde kan disse vækster fjernes fuldstændigt. I nogle tilfælde suppleres operationen med udskiftning af plast eller ventil.

Kirurgisk behandling af primære maligne hjertetumorer er normalt umulig eller ineffektiv. Som regel ordineres sådanne patienter palliativ terapi med stråling og kemoterapi. Fjernelse af metastatiske neoplasmer er også ineffektiv, og patienten får palliativ pleje.

Vejrudsigt

Resultatet for hjertetumorer bestemmes af formationen og størrelsen af ​​formationen. For godartede svulster giver kirurgisk behandling normalt gode resultater, hvor tre-årig patientoverlevelsesrate når 95%. Efter fjernelse af tumoren anbefales det, at patienter undgår observation af en hjertekirurg med den obligatoriske Echo-CG en gang om året, hvilket muliggør rettidig påvisning af tilbagevendende svulster.

Ved flere hjertetumorer forværres prognosen. I sådanne tilfælde falder den fem-årige overlevelsesrate for patienter normalt til 15%.

Primære maligne og metastatiske hjertetumorer har en dårlig prognose. Kirurgi i sådanne tilfælde er ineffektiv, og palliativ behandling i form af stråling og kemoterapi forbedrer næppe overlevelsesgraden..

Hjertetumorer kan være godartede eller ondartede. Deres udseende er altid farligt for patientens liv, da deres vækst fører til forstyrrelse af funktionerne i dette vitale organ. Behandlingen af ​​disse neoplasmer er udelukkende kirurgisk. Den mest ugunstige prognose for ondartede svulster er, at deres fjernelse er umulig eller ineffektiv, og palliativ behandling med kemoterapi eller stråling har ringe effekt på sygdommens resultat. Rettidig operation for at fjerne godartede hjertetumorer giver normalt gode resultater.

Om mixome i programmet "Life is great!" med Elena Malysheva (se fra 32:53 min.):

Hjertetumor: hvornår alarmen skal lyde?

Hjertetumor: hvornår alarmen skal lyde?

Den mest forfærdelige sygdom i ethvert menneskeorgan er en tumor, det være sig godartet eller ondartet. En hjertetumor er sjælden nok, men forekommer stadig i onkologisk praksis.

Klassificering og typer af tumorer

Neoplasmer i hjertet kan påvirke både perikardiet og selve hjertemusklens væv. En sådan patologi findes ikke ofte i onkologi på grund af den gode blodtilførsel til organet og den hurtige metaboliske proces..

Hjertetumorer er: primære (udvikles fra selve myokardiet) og sekundære (dannet af kræftceller, der kommer til hjertet gennem lymfe og blod fra organkræftpatienter).

De fleste af de primære læsioner er godartede, men i 15% af tilfældene diagnosticeres også ondartede processer.

Godartede hjertetumorer inkluderer 7 typer:

1. Mixoma. Det forekommer i 78% af tilfældene blandt alle myokardiale neoplasmer. Tumoren vokser ind i hulrummet i et af atrierne. Myxom er mere almindeligt diagnosticeret hos postmenopausale kvinder..
2. Papillær fibroelastom. En type tumor, der forekommer ganske ofte. Placeringen er papillerne i aorta eller mitralventilen. Den specifikke placering af neoplasma forhindrer fuldstændig ventillukning under ventrikulær sammentrækning.
3. Rhabdomyoma. Tumoren dannes fra hjertets muskelvæv. Det forekommer i 12% af tilfældene. Placeringen er venstre ventrikel. Fremkalder en krænkelse af ledningen af ​​hjertemusklen. Oftere diagnosticeret hos børn.
4. Fibroma påvirker hovedsageligt hjerteklapperne. Kan provokere stenose mellem ventrikel og atrium, perikarditis.
5. Lipoma. En neoplasma fra fedtvævsceller. Lokaliseringsstedet kan være en hvilken som helst del af myokardiet. Normalt manifesterer det sig ikke, men med sin store størrelse kan det fremkalde funktionsfejl i hjertets arbejde.
6. Hemangioma. En tumor i hjertets blodkar, som meget sjældent diagnosticeres. Påvirker ikke myokardiets arbejde, hvis det ikke vokser ind i sinusknuden. I et sådant tilfælde kan hjertefrekvensen gå tabt, alvorlige tilfælde føre til døden..
7. Teratom er en hjertecyste, der udvikler sig fra embryonale celler. En tumor kan være placeret under hjertet, på siden eller over den.

Sarkomer betragtes som den eneste type primære ondartede tumorer i hjertet. Det er opdelt i følgende typer:

• angiosarkom: dannet af cellerne i blodkar og lymfe, påvirker oftere højre atrium, i de fleste tilfælde er det diagnosticeret hos mænd;
• fibrosarcoma: udvikler sig fra myokardiets bløde væv;
• liposarkom: stammer fra en samling af celler med overvejende mesodermal oprindelse (mesenchem);
• rhabdomyosarkom: former i stribede muskler, vokser undertiden gennem hele hjertet og forårsager symptomer på hjerteinfarkt.

Sekundære tumorer i hjertet fremkalder metastaser af kræft, der udvikler sig i andre organer. Disse inkluderer kræft i nyrerne, lungerne, brystet, maven, skjoldbruskkirtlen.

Årsager til forekomst

Årsagen til tumorer i hjertet er vanskelig at fastslå. Takket være langsigtede kliniske studier har læger og forskere opdaget fælles risikofaktorer for udviklingen af ​​denne patologi. Disse inkluderer:

• hjerteoperation efter skade eller kliniske problemer
• blodpropper;
• infektiøse sygdomme
• tobaksrygning og alkoholmisbrug
• toksiner;
• fedme og overvægt
• metastaser af kræft i andre organer;
• aterosklerose i blodkar og hjerne;
• konstante stressende situationer, der fører til en svækkelse af immunsystemet;
• genetisk disposition.

Symptomer

I de tidlige stadier af en hjertetumor er der ingen symptomer. Personen antager måske ikke engang, at de har kræft. Derudover ligner dens symptomer meget andre sygdomme..

En kræftpatient kan have en let stigning i den subfebrile temperatur, som vedvarer gennem hele perioden med kræftudvikling. Der er svaghed, træthed og ledsmerter. Urimeligt vægttab, følelsesløshed i fingrene er også tegn på sygdom.

Afhængig af lokaliseringen af ​​neoplasma kan patientens klager variere.

For eksempel, hvis en tumor er vokset i myokardiet, manifesterer den sig som hjerterytmeforstyrrelser (arytmier) og andre alvorlige lidelser. Patienten har:

• dyspnø
• hævelse af benene
• ophobning af væske i lungerne;
• svaghed.

Hjertetumorer har evnen til at forklæde sig som hjertefejl. Så er følgende symptomer iboende:

• svimmelhed
• besvimelse
• fysisk arbejde er svært at tolerere.

En skarp forringelse af tilstanden kan forårsage tumorer, der er vokset ind i hjertehulen. Med denne patologi falder myokardiets ledningsevne, hjertesvigt udvikler sig med kvælningsangreb (hjerte astma).

Det er værd at bemærke, at hvis en patient har svulster i hjertet, bliver fingrene som trommestikker. Selve fingeren taber sig, og dens tip bliver tværtimod tykkere.

Diagnostik

Diagnose af hjertetumorer synes at være en ret vanskelig opgave. Neoplasmer har mange morfologiske former. For at bestemme typen, scenen og placeringen af ​​tumoren anvendes diagnostiske metoder:

• indsamling af anamnese og vurdering af patientklager;
• røntgen af ​​brystet;
• elektrokardiogram;
• angiocardiography;
• computertomografi (CT);
• MR scanning;
• sondering af hjertehulen
• punktering af hjertesækken;
• biopsi
• ekkokardiografi;
• blodkemi.

Alle ovenstående foranstaltninger vil hjælpe med at etablere tilstedeværelsen af ​​kræft, antallet af metastaser, omfanget af deres vækst i andre organs og væv hos en person..

Behandling på forskellige stadier

Læger klassificerer hjertetumorer som den mest komplekse kræft. De kan ikke helbredes. Hvis det var muligt at opdage kræft i de tidlige stadier, udføres kirurgi, forudsat at tumoren er primær. Der er dog stadig ingen garantier for en fuldstændig kur. Ifølge statistikker har fire ud af 10 mennesker kræft, der vender tilbage inden for de første 2 år efter operationen for at fjerne en hjertetumor.

Onkologi i hjertet involverer kompleks behandling. Det inkluderer stråling og kemoterapi. For at eliminere defekter forårsaget af vækst af en neoplasma ordineres et symptomatisk behandlingsforløb. Det kræver også terapi med det formål at vedligeholde og genoprette kroppen. Medicin vælges af den behandlende læge.

Hvis en tumor findes på et senere tidspunkt, er kirurgisk behandling upassende. I sådanne tilfælde er det fornuftigt at bruge terapi med det formål at lindre sygdommens symptomer og forbedre patientens livskvalitet - palliativ pleje.

Selve operationsteknikken omfatter flere faser:

• åbning af brystet (thoracotomy)
• forbindelse til en hjerte-lunge maskine
• skære hjertekammeret
• syning af snitstedet;
• frakobling fra hjerte-lunge-maskinen.

Også i kirurgisk praksis bruges en gammakniv til at fjerne hjertetumorer. Det bruges i tilfælde, hvor kirurgisk indgriben er umulig af visse grunde. Denne type tumorfjerning er et godt alternativ, hvis patienten har alvorlige sygdomme, hvor konventionel kirurgi er kontraindiceret..

Efter at have gennemgået kirurgisk behandling, vises patienter, der overvåger myokardiets tilstand ved hjælp af ultralyd.

Vejrudsigt

Prognosen efter fjernelse af enkelte tumorer er gunstig. Forventet levetid stiger med 5-10, nogle gange flere år. Patienter skal konstant overvåges af en kardiolog og hjertekirurg for at identificere et muligt tilbagefald af onkologi i tide..

Hvad angår hjertetumor - myxom, her er prognosen efter operationen meget gunstig. Mange patienter står aldrig over for det igen. Tilbagefald observeres hos patienter med arvelige neoplasmer eller med ufuldstændig udskæring af myxom-fastgørelsesstedet.

Der var praktisk taget ingen dødsfald under og efter operationen. De fleste af de patienter, der slap af patologien rettidigt, har fuldstændig bedring. Kliniske manifestationer og hypertension forsvinder helt.

En vigtig faktor for et vellykket resultat er streng overholdelse af lægens anbefalinger og passage af understøttende terapi efter interventionen..

Forebyggelse af sygdommen

Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger som sådan. Imidlertid anbefaler læger at overholde generelle forebyggende normer..

Først og fremmest skal du slippe af med dårlige vaner (rygning, overdreven drikke), føre en sund livsstil og spise rigtigt. Det er nødvendigt at være opmærksom på kontraindikationer og bivirkninger, når du vælger medicin.

Rettidig behandling af smitsomme sygdomme tjener som en forebyggende foranstaltning. Deres kroniske stadier og betændelser bør ikke være tilladt. Alle disse faktorer bidrager til dannelsen af ​​kræftceller i kroppen. Glem ikke at styrke immunforsvaret.

Det anbefales at besøge en kardiolog hver 6. måned, gennemgå en ultralyd og et EKG i hjertet.

Det er vigtigt at huske, at det er bedre at forhindre sygdommen og konsultere en læge til tiden end at se efter de bedste måder at behandle dem senere på. En hjertetumor, der blev påvist i de tidlige stadier, er nøglen til en vellykket prognose i behandlingen og fuldstændig bedring fra sygdommen.

Hjertetumorer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Hjertetumorer kan være primære (godartede eller ondartede) eller metastatiske (ondartede). Myxom, en godartet primær tumor, er den mest almindelige hjertesvulst. Tumorer kan udvikle sig fra ethvert væv i hjertet. De kan forårsage blokering af ventilen eller udstrømningskanalen, føre til tromboembolisme, arytmier eller hjertesygdomme. Diagnosen er ved ekkokardiografi og biopsi. Behandling af godartede tumorer består normalt af kirurgisk resektion, og tilbagefald er hyppige. Behandling af metastatiske læsioner afhænger af typen af ​​tumor og dens oprindelse, prognosen er generelt dårlig.

Forekomsten af ​​primære hjertetumorer påvist ved obduktion er mindre end 1 ud af 2000 personer. Metastatiske tumorer findes 30-40 gange oftere. Normalt udvikler primære hjertetumorer i myokardiet eller endokardiet, og de kan også stamme fra væv fra ventiler, bindevæv eller hjertesækken.

Godartede primære hjertetumorer

Godartede primære tumorer inkluderer myxomer, papillære fibroelastomer, rhabdomyomer, fibromer, hæmangiomer, teratomer, lipomer, paragangliomer og perikardiale cyster.

Myxom er den mest almindelige tumor og tegner sig for 50% af alle primære hjertetumorer. Forekomsten hos kvinder er 2-4 gange højere end hos mænd, selvom mænd med sjældne familieformer (Carney-kompleks) lider oftere. Cirka 75% af myxomer er lokaliseret i venstre atrium, resten - i andre hjertekamre som en enkelt tumor eller (mindre ofte) flere formationer. Cirka 75% er pedunkulerede myxomer, som kan falde gennem mitralklappen og forhindre fyldning af ventrikulær under diastol. Resten af ​​myxomer er ensomme eller spredes på en bred base. Myxomer kan være slimede, glatte, hårde og lobulære eller løse og strukturløse. Løse, løse myxomer øger risikoen for systemisk emboli.

Carne-kompleks er et arveligt, autosomalt dominerende syndrom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende myxomer i hjertet, undertiden i kombination med kutane myxomer, myxomatøse fibroadenomer i brystkirtlerne, pigmenterede hudlæsioner (lentiginosis, fregner, blå nevi), multipel endokrin neoplasi (primær pigmenteret nodulær sygdom) forårsager Cushings syndrom, hypofyseadenom med overdreven syntese af væksthormon og prolactin, testikeltumorer, skjoldbruskkirteladenom eller skjoldbruskkirtelcancer, ovariecyster), psammomatøs melanotisk schwannom, mælkekanaladenom og osteochondromyxom. Diagnosticeringsalderen for sygdommen er ofte ung (i gennemsnit 20 år), patienter har flere myxomer (især i ventriklerne) og en høj risiko for gentagelse af myxom.

Papillære fibroelastomer er den næst mest almindelige godartede primære tumor. Disse er avaskulære papillomer, der dominerer på aorta- og mitralventiler. Mænd og kvinder lider lige så ofte. Fibroelastomer har papillære grene, der strækker sig fra den centrale kerne og ligner anemoner. Cirka 45% - på stammen. De forårsager ikke ventil dysfunktion, men de øger risikoen for emboli.

Rhabdomyomer tegner sig for 20% af alle primære hjertetumorer og 90% af alle hjertetumorer hos børn. Rhabdomyomer påvirker hovedsageligt spædbørn og børn, hvoraf 50% også har tuberøs sklerose. Rhabdomyomer er normalt flere og er placeret intramuralt i skillevæggen eller den frie væg i venstre ventrikel, hvor de beskadiger det hjerteledende system. Tumoren er en hård hvid lobule, der normalt trækker sig tilbage med alderen. Et mindretal af patienterne udvikler takyarytmier og hjertesvigt på grund af obstruktion af den venstre ventrikulære udstrømningskanal.

Fibroider findes også hovedsageligt hos børn. De er forbundet med adenomer i talgkirtlerne i huden og nyretumorer. Fibroider er mere almindeligt til stede på ventilvæv og kan udvikle sig som reaktion på betændelse. De er i stand til at presse eller invadere det hjerteledende system og forårsage arytmier og pludselig død. Nogle fibroider er en del af et syndrom med en generaliseret stigning i kropsstørrelse, keratocytose i kæben, abnormiteter i skelettet og forskellige godartede og ondartede tumorer (Gorlin syndrom eller basalcelle nevus).

Hemangiomas tegner sig for 5-10% af godartede tumorer. De forårsager symptomer hos et lille antal patienter. Oftest opdages de ved et uheld under undersøgelser af en anden grund..

Perikardiale teratomer forekommer hovedsageligt hos spædbørn og børn. De er ofte fastgjort til bunden af ​​store skibe. Cirka 90% er placeret i den forreste mediastinum, resten hovedsageligt i den bageste mediastinum.

Lipomer kan forekomme i alle aldre. De er lokaliseret i endokardiet eller epikardiet og har en bred base. Mange lipomer er asymptomatiske, men nogle forhindrer blodgennemstrømningen eller forårsager arytmier.

Paragangliomas, herunder feochromocytomas, er sjældne i hjertet; de er normalt placeret ved bunden af ​​hjertet nær enderne af vagusnerven. Disse tumorer kan have symptomer på catecholaminsekretion.

Perikardiale cyster kan ligne en hjertetumor eller perikardieeffusion på en røntgenstråle. De er normalt asymptomatiske, selvom nogle cyster kan forårsage kompressionssymptomer (fx brystsmerter, åndenød, hoste).

Ondartede primære hjertetumorer

Ondartede primære tumorer inkluderer sarkomer, perikardial mesotheliom og primære lymfomer.

Sarcoma er den mest almindelige maligne og næst hyppigste primære hjertetumor (efter myxom). Sarcomas udvikler sig hovedsagelig hos middelaldrende voksne (gennemsnitsalderen 41). Næsten 40% af disse er angiosarkomer, hvoraf de fleste udvikler sig i højre atrium og involverer perikardiet, hvilket forårsager obstruktion af tilstrømningskanalen i højre ventrikel, perikardial tamponade og metastase til lungerne. Andre typer inkluderer udifferentieret sarkom (25%), ondartet fibrøst histiocytom (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, liposarcoma og osteosarcoma. Disse tumorer er mere tilbøjelige til at forekomme i venstre atrium og forårsage mitralventilobstruktion og hjertesvigt..

Perikardial mesotheliom er sjælden, kan forekomme i alle aldre, mænd bliver syge oftere end kvinder. Det forårsager tamponade og kan metastasere til rygsøjlen, tilstødende blødt væv og hjernen.

Primært lymfom er ekstremt sjældent. Det udvikler sig normalt hos mennesker med AIDS eller andre mennesker med nedsat immunforsvar. Disse tumorer vokser hurtigt og forårsager hjertesvigt, arytmier, tamponade og superior vena cava syndrom (SVCS).

Metastatiske tumorer i hjertet

Lunge- og brystkræft, blødt vævsarkom og nyrekræft er de mest almindelige kilder til hjertemetastaser. Malignt melanom, leukæmi og lymfom metastaseres ofte til hjertet, men metastaser er muligvis ikke klinisk signifikante. Når Kaposis sarkom spredes systemisk hos immundefektpatienter (normalt med AIDS), kan det spredes til hjertet, men klinisk signifikante hjertekomplikationer er sjældne.

Symptomer på hjertetumorer

Hjertetumorer forårsager symptomer, der er typiske for meget mere almindelige sygdomme (f.eks. Hjertesvigt, slagtilfælde, koronararteriesygdom). Manifestationerne af godartede primære hjertetumorer afhænger af typen af ​​tumor, dens placering, størrelse og evne til at gå i opløsning. De er klassificeret som ekstrakardiale, intramyokardiale og intrakavitære..

Symptomer på ekstracardiale tumorer kan være subjektive eller organiske / funktionelle. Førstnævnte findes i form af feber, kulderystelser, sløvhed, artralgi og vægttab er udelukkende forårsaget af myxomer, muligvis som et resultat af syntesen af ​​cytokiner (for eksempel interleukin-6); petechiae er mulige. Disse og andre manifestationer kan forveksles med symptomer på infektiøs endokarditis, bindevævssygdomme og lydløs ondartet vækst. En anden gruppe af symptomer (fx åndenød, ubehag i brystet) skyldes kompression af hjertekamrene eller kranspulsårerne, perikardial irritation eller hjertetamponade forårsaget af tumorvækst eller blødning i hjertesækken. Perikardiale tumorer kan forårsage perikardial gnidningsstøj.

Symptomer på intramyokardiale tumorer inkluderer arytmier, normalt atrioventrikulær eller intraventrikulær blok eller paroxysmal supraventrikulær eller ventrikulær takykardi. Årsag - tumorer, der komprimerer eller invaderer ledningssystemet (især rhabdomyomer og fibromer).

Manifestationer af intrakavitære tumorer er forårsaget af dysfunktion af ventiler og / eller en forhindring af blodgennemstrømning (udvikling af valvular stenose, valvulær insufficiens eller hjertesvigt) og i nogle tilfælde (især med myxomatøse myxomer) - emboli, tromber eller tumorfragmenter i den systemiske cirkulation (hjerne, koronar arterier, nyrer, milt, lemmer) eller lunger. Symptomer på intrakavitære tumorer kan variere med ændringer i kropsposition, hvilket ændrer hæmodynamik og fysiske kræfter, der virker på tumoren.

Myxomer forårsager normalt en bestemt kombination af subjektive og intrakavitære symptomer. De kan producere en diastolisk murmur svarende til murren af ​​mitral stenose, men dens volumen og placering ændres med hvert hjerterytme og med en ændring i kropsposition. Cirka 15% af pedikelblandingerne i venstre atrium frembringer en specifik poppelyd, når de glider ind i mitralforamen under diastole. Myxomer kan også forårsage arytmier. Raynauds fænomen og fortykkelse af de terminale falanger af fingrene er mindre karakteristiske, men mulige.

Fibroelastomer, ofte opdaget ved en obduktion, er normalt asymptomatiske, men de kan være en kilde til systemisk emboli. Rhabdomyomer ledsages ofte ikke af kliniske symptomer. Fibroider fører til arytmier og pludselig død. Hemangiomas er normalt asymptomatiske, men kan forårsage nogen af ​​de ekstrakardiale, intramyokardiale eller intrakavitære symptomer. I teratomer forekommer respiratorisk nødsyndrom og cyanose på grund af kompression af aorta og lungearterie eller WPW syndrom.

Manifestationer af maligne hjertetumorer er mere akutte og udvikler sig hurtigt. Hjertesarkomer forårsager normalt symptomer på blokering af tilstrømningskanaler og hjertetamponade. Mesotheliom fører til tegn på perikarditis eller hjertetamponade. Primært lymfom forårsager ildfast progressiv hjertesvigt, tamponade, arytmier og WPW syndrom. Metastatiske hjertetumorer kan opstå med pludselig forstørrelse af hjertet, hjertetamponade (på grund af hurtig ophobning af blødende effusion i perikardialhulen), hjerteblok, andre arytmier eller pludselig uforklarlig hjertesvigt. Feber, utilpashed, vægttab, nattesved og appetitløshed er også muligt.

Hjertetumorer

Hjertetumorer er neoplasmer, der er heterogene i histologisk struktur, primært fra hjertets væv eller vokser ind i dem fra andre organer. Hjertetumorer kan, afhængigt af deres type, placering og størrelse, forårsage åndenød, hoste, takykardi, arytmier, brystsmerter, hjertesvigt, hjertetamponade, tromboembolisme. Diagnosticering af hjertetumorer udføres under hensyntagen til dataene om ekkokardiografi, radiografi, ventrikulografi, MR og MSCT i hjertet, EKG, biopsi. Når der opdages primære godartede hjertetumorer, udføres deres radikale excision; behandling af primære maligne og metastatiske neoplasmer er normalt palliativ (strålebehandling, kemoterapi).

• Klassificering af hjertetumorer
• Primære godartede hjertetumorer
  • Myxomes
  • Papillære fibroelastomer
  • Rhabdomyoma
  • Fibromer
  • Andre godartede hjertetumorer
• Ondartede tumorer i hjertet
• Symptomer på hjertetumorer
• Diagnose af hjertetumorer
• Behandling af hjertetumorer
• Prognose for hjertetumor
• Behandlingspriser

Generel information

Hjertetumorer er en heterogen gruppe af neoplasmer, der vokser fra hjertets væv og membraner. Tumorer kan udvikle sig fra ethvert hjertevæv og forekomme i alle aldre. Neoplasmer kan invadere hjertemusklen, hjertesækken, påvirke hjertets ventiler og septa. I fosteret kan de påvises ved føtal ekkokardiografi, der starter ved 16-20 uger. intrauterin udvikling. Primære hjertetumorer findes i kardiologi med en frekvens på 0,001-0,2%; sekundær (metastatisk) - 25-30 gange oftere. Alle hjertetumorer har den potentielle fare for dødelige komplikationer - hjertesvigt, arytmier, perikarditis, hjertetamponade, systemisk emboli.

Klassificering af hjertetumorer

Hjertetumorer, som er uafhængige sygdomme, er primære; tumorer, der metastaserer langs blod og lymfekar eller vokser fra nærliggende organer, er sekundære. Årsagerne til udviklingen af ​​primære hjertetumorer er ukendte. Sekundære hjertetumorer er oftere repræsenteret af metastaser af brystkræft, mave, lunge, sjældnere - kræft i skjoldbruskkirtlen og nyrerne.

I henhold til det morfologiske princip er hjertetumorer opdelt i godartede (75%) og ondartede (25%). Efter oprindelse kan maligne neoplasmer være både primære og metastatiske, sekundære. Blandt godartede tumorer er der myxomer i hjertet (50-80%), teratomer, rhabdomyomer, fibromer, hæmangiomer, lipomer, papillære fibroelastomer, perikardiale cyster, paragangliomer osv. Ondartede neoplasmer inkluderer sarkomer, perikardial mesotheliomas og lymfomer.

Pseudotumorer inkluderer fremmedlegemer i hjertet, organiserede blodpropper, inflammatoriske formationer (bylder, gummier, granulomer), echinokok- og andre parasitiske cyster, forkalkningskonglomerater. En separat gruppe består af ekstracardiale tumorer i mediastinum og pericardium, som komprimerer hjertet.

Primære godartede hjertetumorer

Myxomes

Halvdelen af ​​alle primære hjertetumorer forekommer i myxom. Sporadiske myxomer i hjertet findes 2-4 gange oftere hos kvinder. Der er et arveligt Carney-kompleks med en autosomal dominerende type arv, der er karakteriseret ved multicentriske tumorer med forskellig lokalisering - myxomer i hjertet, pigmenttumorer i huden, fibroadenomer i brystkirtlerne, ovariecyster, nodulær binyredysplasi, myxoid tumorer i testiklerne, hypofysenes adenomer, hypofysen.

Den overvejende lokalisering af blandingen er det venstre atrium (ca. 75%). Pedunkulerede myxomer falder gennem mitralventilen, hvilket gør det vanskeligt at tømme det venstre atrium og fylde ventriklen under diastolen. Makroskopisk kan myxomer have en slimet, hård, flettet eller løs struktur. Uformede løse myxomer udgør den største fare med hensyn til udvikling af systemisk emboli.

Papillære fibroelastomer

Godartede papillære fibroelastomer, der overvejende påvirker aorta- og mitralventilerne, er de næst mest almindelige primære hjertetumorer. Morfologisk repræsenterer de avaskulære papillomer med grene, der ligner anemoner, der strækker sig fra den centrale kerne. Ofte har de en pedicle, men i modsætning til en blanding forårsager de ikke ventil dysfunktion, men øger sandsynligheden for emboli.

Rhabdomyoma

Blandt alle godartede hjertetumorer udgør rhabdomyomer 20% og er den mest almindelige neoplasma hos børn. Normalt er rhabdomyomer flere, har intramural lokalisering i skillevæggen eller væggen i venstre ventrikel og påvirker det hjerteledende system. Rhabdomyoma kan ledsages af takykardi, arytmier, hjertesvigt. Disse hjertetumorer er ofte forbundet med tuberøs sklerose, adenomer i talgkirtlerne, godartede nyresvulster..

Fibromer

Bindevævstumorer i hjertet findes også hovedsageligt hos børn. De kan påvirke ventilerne og det ledende hjertesystem, forårsage mekanisk obstruktion, simulering af ventil stenose, det kliniske billede af hjertesvigt, hypertrofisk kardiomyopati, konstriktiv perikarditis. Fibroider i hjertet kan være en del af basalcelle nevus syndrom (Gorlins syndrom).

Andre godartede hjertetumorer

Hemangiomas forekommer i 5-10% af alle primære hjertetumorer. Ofte forårsager de ikke kliniske symptomer og opdages under en rutinemæssig undersøgelse. Mindre almindeligt ledsages intramyokardiale hæmangiomer af abnormiteter i atrioventrikulær ledning, og med spiring af atrioventrikulær knude kan de føre til pludselig død.

Hjertelipomer kan udvikle sig i alle aldre. Normalt er dette tumorer med en bred base, lokaliseret i epikardiet eller endokardiet. Lipomer er ofte asymptomatiske; når de når store størrelser, kan de forårsage arytmier, ledningsforstyrrelser, ændringer i hjertets form, detekteret ved røntgen.

Pheochromocytomas kan have intrapericardial eller myocardial lokalisering ledsaget af sekretionen af ​​catecholaminer. Perikardiale cyster på røntgenstråler på brystet efterligner ofte hjertetumorer eller perikardieeffusion. Ofte er de asymptomatiske, nogle gange kan de forårsage symptomer på brystkompression.

Ondartede tumorer i hjertet

Sarkomer er de mest almindelige primære maligne hjertetumorer. De findes hovedsageligt i en ung alder (gennemsnitsalder 40). Hjertesarkomer kan repræsenteres af angiosarkomer (40%), udifferentierede sarkomer (25%), maligne fibrøse histiocytomer (11-24%), leiomyosarkomer (8-9%), rhabdomyosarkomer, fibrosarkomer, liposarkomer, osteosarkomer. Ondartede tumorer i hjertet forekommer oftere i venstre atrium, hvilket fører til obstruktion af mitralåbningen, hjertetamponade, hjertesvigt, metastase til lungerne.

Perikardial mesotheliomas er relativt sjælden og forekommer overvejende hos mænd. De metastaserer normalt til lungehinden, rygsøjlen, hjernen og det omgivende bløde væv.

Primære lymfomer rammer oftere mennesker med immundefekt (inklusive HIV-infektion). Disse hjertetumorer har tendens til at vokse ekstremt hurtigt og er forbundet med hjertesvigt, arytmier, tamponade og overlegen vena cava syndrom.

Metastatiske tumorer i hjertet påvirker oftest perikardiet, mindre ofte hjertemusklen, endokardiet og hjerteklapperne. Som primære hjertetumorer kan de forårsage åndenød, akut perikarditis, hjertetamponade, rytmeforstyrrelser, atrioventrikulær blok, kongestiv hjertesvigt. Lungekræft, brystkræft, nyrekræft, blødt vævsarkom, leukæmi, melanom, lymfom, Kaposis sarkom kan metastasere i hjertet.

Symptomer på hjertetumorer

Manifestationer af hjertetumorer skyldes typen af ​​neoplasma, dens lokalisering, størrelse og evnen til at henfalde. Ekstrakardiale tumorer til stede med feber, kulderystelser, vægttab, artralgi og hududslæt. Når en tumor komprimerer hjertekamrene eller kranspulsårerne, opstår åndenød, brystsmerter. Tumorvækst eller blødning kan føre til hjertetamponade.

Hjertetumorer med intramyokardiel vækst (rhabdomyomer, fibromer), der klemmer eller trænger ind i det ledende system, ledsages af atrioventrikulær eller intraventrikulær blokade, paroxysmal takykardi (supraventrikulær eller ventrikulær).

Intrakavitære hjertetumorer forstyrrer primært ventilernes funktion og forhindrer blodgennemstrømningen fra hjertets kamre. De kan forårsage fænomener mitral og tricuspid stenose eller insufficiens, hjertesvigt. Symptomer på intrakavitære hjertetumorer opstår normalt, når kroppens position ændres på grund af ændringer i hæmodynamik og fysiske kræfter, der virker på tumoren.

Ofte er de første manifestationer af hjertetumorer tromboembolisme i karene i den systemiske eller lungecirkulation. Tumorer fra højre hjerte kan forårsage lungeemboli, pulmonal hypertension og cor pulmonale; tumorer i venstre hjerte - forbigående cerebral iskæmi og slagtilfælde, myokardieinfarkt, iskæmi i ekstremiteterne osv. Forekomsten af ​​infarkter i indre organer hos unge i fravær af medfødte og erhvervede hjertefejl, atrieflimren og infektiøs endokarditis får en til at tænke over tilstedeværelsen af ​​en hjertetumor.

Diagnose af hjertetumorer

På grund af variationen i det kliniske billede og mangfoldigheden af ​​morfologiske former for hjertetumorer er deres diagnose ikke en let opgave..

EKG-data for hjertetumorer er polymorfe og ikke særlig specifikke: de kan afspejle tegn på hypertrofi i hjertekamrene, ledning og rytmeforstyrrelser, myokardieiskæmi osv. Røntgenbillede af brystet afslører oftest en stigning i hjertets størrelse og tegn på pulmonal hypertension. En mere følsom metode til diagnosticering af tumorer er ultralyd i hjertet: ved hjælp af transesophageal ekkokardiografi visualiseres atrielle tumorer bedre gennem transthoracisk ekkokardiografi - tumorer i ventriklerne.

I tilfælde af tvivlsomme diagnostiske resultater udføres MR og MSCT i hjertet, radioisotopscanning, sondering af hjertehulen og ventrikulografi. For at kontrollere den histologiske struktur af en hjertetumor udføres dens biopsi under kateterisering eller diagnostisk thoracotomi. Med ekssudativ perikarditis kan en cytologisk undersøgelse af væsken opnået ved punktering af perikardiet give værdifuld diagnostisk information. Differentiel diagnose af hjertetumorer udføres med medfødt hjertesygdom, myokarditis, kardiomyopatier, perikarditis, amyloidose i hjertet.

Behandling af hjertetumorer

Hjertetumorer behandles med kirurgi. Kirurgi for hjertetumorer kan omfatte fjernelse af en intrakavitær tumor, fjernelse af en tumor i myokardiet eller perikardiet, perikardiektomi, fjernelse af en perikardial cyste. I løbet af en radikal operation udskæres en hjertetumor med det tilstødende omgivende væv, defekten sys eller plastificeres. Godartede hjertetumorer kan i de fleste tilfælde fjernes radikalt. I nogle tilfælde kan patienter have brug for udskiftning af plast eller ventil.

Fjernelse af primære maligne hjertetumorer er ineffektiv. I dette tilfælde tyder oftest på delvis (palliativ) fjernelse af tumoren efterfulgt af stråling eller kemoterapi. Ved sekundære hjertetumorer er behandlingen også lindrende..

Prognose for hjertetumor

Fjernelse af enkelte godartede hjertetumorer ledsages normalt af gode isolerede resultater - 3-års overlevelsesrate er 95%. I fremtiden får patienter vist observation af en kardiolog og hjertekirurg med en årlig ekkokardiografi til rettidig påvisning af tilbagevendende hjertetumorer. Flere hjertetumorer reducerer overlevelsen i de næste 5 år med op til 15%. Ved primære og metastatiske hjertetumorer er prognosen meget dårlig; kirurgisk behandling er ineffektiv, kemoterapi og strålebehandling har praktisk talt ingen effekt på prognosen.