Nephroblastoma eller Wilms 'tumor - en nyretumor tegner sig for 6% af alle ondartede tumorer i barndommen. Tumoren er opkaldt efter den tyske kirurg Max Wilms, der først beskrev denne sygdom i slutningen af ​​det 18. århundrede.

Standarden i behandlingen af ​​nefroblastom er en integreret tilgang: kemoterapi, nefroureterektomi og strålebehandling. Prognosen for sygdommen med moderne tilgange til terapi er gunstig: overlevelsesgraden når 80%.

Udbredelse af nefroblastomer hos børn

  • Nephroblastoma - medfødt embryonal malign tumor i nyrerne.
  • Forekomsten er 1 ud af 100.000 børn under 14 år.
  • Tumoren påvises hovedsageligt i en alder af 1-6 år.
  • Ingen forskelle i forekomst efter køn.
  • I 5% af tilfældene observeres bilaterale nefroblastomer.

De nøjagtige årsager til Wilms 'tumor er ikke fastslået. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen er forbundet med en mutation i gen 1 i Wilms 'tumor (WT 1) placeret på kromosom 11. Dette gen er vigtigt for den normale udvikling af nyrerne, og enhver nedbrydning i det kan føre til forekomst af tumorer eller andre abnormiteter i nyrernes udvikling. I 12-15% af tilfældene udvikler Wilms tumor sig hos børn med medfødte misdannelser. Ofte er der aniridia (fravær af iris), Beckwith-Wiedemann syndrom (visceropati, makroglossia, navlebrok, brok i den hvide linje i underlivet, oligofreni, mikrocefali, hypoglykæmi, postnatal gigantisme), urogenitale anomalier, WAIR-syndrom (Wilms tumor, urinvej anomalier, oligofreni), Denis-Drash syndrom (Wilms-tumor, nefropati, kønsanomali, væksthæmning, auricle anomalier).

Hvis nogen i familien allerede har haft Wilms 'tumor, er det mere sandsynligt, at et barn fra den familie udvikler nefroblastom. Hyppigheden af ​​"familiære" tilfælde overstiger dog ikke 1%, mens som regel begge nyrer er påvirket af tumoren.

Klassificering af nyretumorer hos børn

Der er histologisk og klinisk iscenesættelse af Wilms 'tumor:

I) Histologisk iscenesættelse ifølge Smidt / Harms udføres efter fjernelse af neoplasma og giver mulighed for isolering af 3 grader af malignitet, der påvirker sygdomsprognosen (lav, medium og høj), afhængigt af tumorstrukturen.

II) Klinisk iscenesættelse

I øjeblikket anvendes et enkelt nefroblastom-iscenesættelsessystem, som er afgørende for behandlingen af:

Trin I - tumoren er lokaliseret i nyrerne, fuldstændig fjernelse er mulig

Trin II - tumoren strækker sig ud over nyren, fuldstændig fjernelse er mulig, herunder:

  • spiring af nyrekapslen med spredning til perinealvæv og / eller hilus,
  • regional lymfeknudeinddragelse (trin II N +),
  • skader på ekstrarenale skibe,
  • urinvejsinddragelse

Trin III - tumoren spreder sig ud over nyrerne, ufuldstændig fjernelse er mulig, herunder:

  • i tilfælde af snitbiopsi eller aspirationsbiopsi,
  • præ- eller intraoperativ brud,
  • peritoneale metastaser,
  • skader på intra-abdominale lymfeknuder, med undtagelse af regionale,
  • tumorudstrømning i bughulen,
  • ikke-radikal fjernelse

Trin IV - tilstedeværelse af fjerne metastaser

Trin V - bilateral nefroblastom

Klassificeringen af ​​nefroblastom ifølge TNM-systemet bevarer i øjeblikket hovedsagelig historisk betydning og bruges ikke i klinisk praksis..

3D-rekonstruktioner af Wilms 'tumor i N.N.'s pædiatriske afdeling N.N. Petrova

Kliniske symptomer på nyretumor hos børn

Nephroblastoma kan være asymptomatisk i lang tid. Det første tegn på sygdommen, som forældre bemærker, er en stigning i størrelsen på maven. Nogle gange klager barnet over mavesmerter. Mikroskopisk undersøgelse af urin kan afsløre mikrohematuri.

Diagnose af nefroblastom

Diagnostiske tiltag for mistanke om Wilms 'tumor er primært rettet mod morfologisk verifikation af diagnosen og bestemmelse af omfanget af processen i kroppen.

De vigtigste instrumentelle metoder til diagnosticering af nyretumorer hos børn og unge er:

  1. Ultralyd af abdominale og retroperitoneale organer.
  2. Beregnet tomografi af bughulen og retroperitoneal rum med oral og intravenøs kontrast.
  3. Magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen og retroperitonealt rum uden og med kontrastforstærkning (giver yderligere information om tumorens prævalens og forbindelse med de omkringliggende organer).
  4. Radioisotopundersøgelse af nyrerne - renoscintigrafi giver dig mulighed for at vurdere både nyrernes samlede funktion og hver for sig funktionen af ​​hver af dem.
  5. For at udelukke metastatiske læsioner i lungerne udføres røntgen og computertomografi af brystorganerne.

Laboratorietest er rutinemæssigt og inkluderer: klinisk blodprøve, generel urinanalyse, biokemisk blodprøve.

En uundværlig betingelse for diagnosen er udførelsen af ​​en finnåls aspirationsbiopsi af tumoren under ultralydsnavigation med en cytologisk undersøgelse af det opnåede materiale..

Wilms 'tumor. CT-scanning

Efter fjernelse af tumoren udføres dens morfologiske undersøgelse. Afhængigt af den histologiske struktur (mesoblastisk nefrom, føtal rhabdomyomatøs nefroblastom, cystisk delvist differentieret nefroblastom, klassisk "variant uden anaplasi, nefroblastom med fokal anaplasi, nefroblastom med diffus anaplasi), er patienter stratificeret i risikogrupper.

Generelle principper for behandling af nyretumorer hos børn og unge

Behandling af nefroblastom hos børn udføres efter de standardmetoder, der accepteres i europæiske lande og inkluderer et neoadjuverende forløb af polykemoterapi, kirurgi - tumor nefroureterektomi, postoperativ kemoterapi og, hvis det er indiceret, strålebehandling.

Det præoperative forløb for kemoterapi varer fra 4 til 6 (på trin IV) uger. Målet med terapi er at reducere tumorens størrelse til det maksimale for at forhindre dens intraoperative brud og opnå maksimal resektionsevne. De grundlæggende lægemidler, der anvendes i dette kursus, er vincristin og dactinomycin..

Det kirurgiske trin i behandlingen af ​​en nyretumor er en radikal fjernelse i et trin af hele tumorvævet. Tumoren nefroureterektomi udføres fra den mediane tilgang. Revision af lever, kontralateral nyre og regionale lymfeknuder er obligatorisk.

Postoperativ kemoterapi udføres efter opdeling af patienter i risikogrupper i overensstemmelse med tumorens histologiske struktur og sygdomsstadiet.

Strålebehandling udføres parallelt med postoperativ kemoterapi og begynder 2-3 uger efter tumorfjernelse. Varigheden af ​​strålebehandling er 7-10 dage. Mængden af ​​stråling afhænger af resultaterne af operationen.

Indikationer for postoperativ lokal strålebehandling med bestråling af tumorbedet er:

  • Standardrisiko for nefroblastom, trin III.
  • Høj risiko, fase II og fase III
  • Trin IV og V - afhængigt af den lokale scene.

Dispensær observation for nefroblastomer

Overvågning af helbredede patienter udføres for at identificere tilbagefald og langsigtede konsekvenser af behandlingen.

I løbet af de første to år efter afslutningen af ​​behandlingen undersøges patienterne hver tredje måned. Endvidere indtil den femårige observationsperiode er nået, hver 6. måned. Undersøgelsesalgoritmen inkluderer: ultralyd af maveorganerne, røntgen af ​​brystet ved hvert besøg. Hvis det anbefales, anbefales det desuden at foretage en undersøgelse af nyrefunktionen (urinanalyse, biokemisk blodprøve, renografi), dybdegående undersøgelse af kardiovaskulær aktivitet (EKG, ECHO-KG), en undersøgelse af hørelse ved hjælp af metoden til audiometri.

Efter fem års opfølgning undersøges patienter ikke mere end en gang om året..

Alle børn, der har afsluttet programbehandlingen, kan fortsætte med at deltage i organiserede børnegrupper (skole, børnehave).

Forfatterens publikation:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Leder af Afdelingen for kemoterapi og kombineret behandling af ondartede tumorer hos børn, doktor i medicinsk videnskab

Wilms tumor

Hvis vi overvejer statistikken, udvikler piger sygdommen senere end drenge. Samtidig diagnosticeres det hos babyer, der ikke har haft nogen helbredsproblemer før. I 15-25% af tilfældene udvikler sygdommen sig parallelt med andre alvorlige lidelser, såsom:

  • kryptorchidisme. Patologisk lidelse, hvor testiklerne ikke stiger ned;
  • aniridia. Fravær af øjeniris. Dette er en medfødt defekt;
  • uregelmæssigheder i kønsorganet
  • hemihypertrofi. Med denne sygdom udvikler en del af kroppen sig stærkere end en anden..

Mange er interesserede i spørgsmålet om, hvorvidt Wilms 'tumor kan forekomme hos voksne. Vi bemærker med det samme, at sådanne situationer er meget sjældne. Statistikker viser, at sådanne tilfælde kun udgør 0,9% af det samlede antal af alle registrerede kræftformer af den pågældende type..

Denne sygdom rammer oftest børn

Dette er de vigtigste træk ved Wilms tumor, som du har brug for at vide om, mens du studerer dette emne..

Det er også vigtigt at forstå, at vi taler om en onkologisk sygdom, der kan give metastaser, hvilket komplicerer behandlingsproceduren. Som enhver anden form for kræft metastaserer Wilms 'tumor primært til nærliggende væv - de peritoneale organer. Men i nogle tilfælde, når kræftceller spredes gennem kroppen med blod eller lymfestrøm, kan metastaser også påvises i fjerne organer, for eksempel lungerne..

Hvorfor vises sygdommen

Som det er tilfældet med de fleste kræftformer, er den nøjagtige årsag til udviklingen ukendt. Det antages, at sygdommen begynder at dukke op selv i fostrets embryonale form, fordi det i nogle tilfælde påvises hos spædbørn efter kun to ugers liv. Læger antyder, at Wilms 'tumor hos børn kan udvikle sig på baggrund af systematisk bestråling af en kvinde under graviditeten.

Statistikker viser, at piger oftest lider af sygdommen. Desuden spiller arvelighed i dette tilfælde en vigtig rolle. Hvis familien allerede har en baby med en sådan sygdom, øges sandsynligheden for, at det andet barn får det samme problem betydeligt..

Stadier af sygdommen og dens egenskaber

I alt er der 4 stadier af sygdommen. Hver af dem kan manifestere sig på forskellige måder. Lad os se nærmere på:

  • 1 - Uddannelse kan være af enhver størrelse, men det påvirker ikke den fibrøse kapsel i nyrerne. Tumoren er placeret i orgelet. Der er ingen metastaser;
  • 2a - adskiller sig fra det foregående trin ved spiring af orgelkapslen. Der er heller ingen metastaser;
  • 2b - der er metastaser, der påvirker lymfeknuder i hilum;
  • 3a - dannelsen vokser ind i perineale væv, bughinden, uden metastaser;
  • 3b - tumoren vokser ind i tæt placerede væv, der er metastaser i lymfeknuder i nyrehilum;
  • 4а - neoplasma kan have en hvilken som helst størrelse, vokse til andre organer, men uden metastase;
  • 4b - tumoren vokser ind i de omgivende organer, giver metastaser i eventuelle eksisterende varianter.

Sådanne stadier af Wilms-tumor skelnes i medicinsk praksis. Jo tidligere sygdommen opdages, jo lettere er det at behandle, og jo bedre vil prognosen være. For at være i stand til at bemærke sygdommen på et tidligt tidspunkt skal du undersøge dens symptomer så tæt som muligt..

Klinisk billede og hovedtegn

I de indledende stadier, som enhver anden onkologisk sygdom, manifesterer nefroblastom eller Wilms-tumor sig praktisk talt ikke på nogen måde, derfor forbliver det i de fleste tilfælde ubemærket. Hvis en sygdom opdages, så ved et uheld - når man undersøger et barn af en anden grund.

Når dannelsen øges i størrelse, begynder følgende symptomer at dukke op:

  • tilstedeværelsen af ​​blod i urinen
  • håndgribelig rund dannelse i underlivet. Det mærkes som en tæt knude;
  • højt blodtryk;
  • smerter i nyreområdet. De kan overføres til nedre ryg eller til underlivet;
  • fordøjelsesforstyrrelser, forstoppelse eller diarré
  • overdreven sveden
  • en stigning i kropstemperatur op til 38-40 grader;
  • ophobning af væske i bughulen
  • hævelse af benene
  • udvidelse af venerne i sædstrengen. Det mærkes i pungen.

Så vi ser, at manifestationerne af Wilms 'tumor er ret lyse, så de vil ikke blive ignoreret..

Hvilke diagnostiske metoder anvendes

Biokemisk analyse er en af ​​de diagnostiske metoder til påvisning af lidelse

Først og fremmest undersøger lægen historien og de kliniske manifestationer, familiens medicinske historie. Dette antyder, hvor alvorlig situationen er i et bestemt tilfælde. For eksempel, hvis nogen allerede har haft sådanne problemer i familien, vil det dreje sig om arvelig eller bilateral Wilms 'tumor. Det viser sig ofte at være bilateralt, mens det ledsages af ledsagende sygdomme, som også skal bekæmpes.

Efter en grundig undersøgelse af historien og funktionerne i det kliniske billede giver lægen en retning for diagnose. Det inkluderer følgende metoder:

Generel og biokemisk analyse af blod og urin.Allerede på dette tidspunkt er det muligt at identificere klare tegn på betændelse. Der er også ofte blod i urinen..
CT eller MR.Dette er moderne teknikker, der giver dig mulighed for at bestemme stedet for lokalisering af uddannelse og dens størrelse, for at identificere metastaser, hvis nogen..
Nyre-ultralyd.Udføres for at identificere afvigelser.
Radiografi af lungerne.Det udføres for at kontrollere væv for metastaser..

Hvis der er tvivl om nøjagtigheden af ​​diagnosen, er det nødvendigt at differentiere dannelsen fra andre typer, angiografi kan udføres. I løbet af implementeringen injiceres et radioaktivt stof i kroppen, hvorefter der tages en røntgen. Normalt har nefroblastom øget blodforsyning, mens normale cyster måske ikke engang har blodkar. Disse oplysninger kan også findes på Wikipedia om Wilms tumor.

Når alle disse undersøgelser er afsluttet, er det nødvendigt at besøge en pædiatrisk nefrolog og onkolog. Specialister vil vurdere barnets tilstand, sygdommens sværhedsgrad og vælge den bedste behandlingsmulighed. De kan ordinere en anden, sidste fase af diagnosen - aspirationspunktionsbiopsi. Gennem en lille punktering i lændeområdet tages en del af det patologisk ændrede væv under kontrol af en ultralydsmaskine til yderligere histologisk undersøgelse. Under et mikroskop er det muligt at se karakteristika for celler, der bestemmer sygdommens aktivitet, niveauet for dens fare.

Hvilke metoder anvendes til behandling af nefroblastom

Hvis vi taler om behandling, inkluderer hans program nødvendigvis kemoterapi, kirurgi og stråling (strålebehandling). Kun med denne kombination er det muligt at opnå de mest positive forudsigelser for børn med Wilms 'tumor..

Først og fremmest er det ofte kemoterapi, der udføres - kræftlægemidler injiceres i barnets krop, som er yderst effektive mod svulster. På samme tid bruger læger en kombination af flere midler - polykemoterapi. I de fleste situationer er disse Vincristine og Dactinomycin. Hvis vi taler om et alvorligt stadium af sygdommen, der er kendetegnet ved dyb spiring af dannelse i vævet eller metastase, kan doxorubicin tilføjes her. Dette er et standardterapiprogram, men de angivne navne kan om nødvendigt erstattes med analoger. Kursernes antal og varighed bestemmes individuelt.

Kemoterapi som et af behandlingsstadierne

Dette efterfølges af direkte kirurgisk indgreb. Nefrectomy for Wilms tumor kan være delvis, hvis kun et bestemt berørt område af organet fjernes eller er komplet, hvilket involverer fjernelse af hele nyren såvel som radikal - når det er nødvendigt at fjerne nyren og det omgivende væv. Det hele afhænger af graden af ​​sygdommen og dens udbredelse. Naturligvis bestemmer operationens omfang også prognosen for fremtiden for børn med Wilms 'tumor..

Efter det kirurgiske indgreb er barnet på hospitalet i nogen tid. Læger overvåger ham for at vurdere hans helbredstilstand og identificere konsekvenserne af operationen, hvis de opstår. På dette stadium er blodkontrol meget vigtig, hvor niveauet af leukocytter, blodplader eller erytrocytter efter operationen kan falde.

Strålebehandling udføres også efter operationen. Dets program er udarbejdet på basis af resultaterne af histologisk undersøgelse af tumoren, der udskæres under operationen. I kombination med strålebehandling udføres et andet kursus af polykemoterapi.

Efter at have afsluttet det fulde behandlingsforløb såvel som under implementeringen overvåger lægerne den lille patients tilstand og udfører regelmæssigt de nødvendige diagnostiske procedurer. Dette giver dig mulighed for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen, til at stemme forudsigelser for barnet.

Det er vigtigt for forældre at forstå, at de ikke skal læse foraene i håb om at finde information om forudsigelser der. De kan kun udtrykkes af den behandlende læge baseret på sygdomsstadiet og størrelsen af ​​den fjernede tumor, barnets generelle sundhed.

Opfølgning efter afslutning af behandlingen

Onkologiske sygdomme har et vigtigt træk - de kan gentage sig. Derfor skal alle, der gennemgik behandling for Wilms 'tumor, overvåges af en onkolog i de næste par år. I det første år skal patienter hver måned donere blod og urin til analyse samt gennemgå ultralyd af de organer, der er ramt. Det næste år reduceres hyppigheden af ​​studier til en gang hver 3. måned.

Radiografi og CT udføres også systematisk. Først undersøges barnet hver 3. måned, derefter hver sjette måned. Så er det nok at gennemgå en undersøgelse en gang om året..

Standardfrekvensen er angivet, som kan variere alt efter lægens indikationer. Under alle omstændigheder er det umuligt at forsømme diagnostiske procedurer, fordi dette øger risikoen for sundhed og liv.

Blandt de patologiske fænomener observeret i.

Prostatacancer - kompliceret mand.

Høre en ubehagelig diagnose på en læge,.

Wilms tumor

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Wilms 'tumor hos børn (embryonal nefrom, adenosarcoma, nefroblastom) er en ondartet tumor, der udvikler sig fra en pluripotent nyreslange - metanefrogen blastema.

Wilms 'tumor forekommer med en hyppighed på 7-8 pr. 1 million børn under 15 år, uanset køn. Næsten alle nyretumorer hos børn er Wilms 'tumor. Med hensyn til forekomst i barndommen er nephroblastoma nummer fire blandt alle tumorer.

ICD-10 kode

Patologisk anatomi

Nephroblastoma er en kapselcoatet fast tumor. I temmelig lang tid vokser tumoren ekspansivt uden at spire kapslen og uden metastasering. Samtidig kan det blive meget stort, klemme og skubbe det omgivende væv tilbage. I tykkelsen af ​​tumorvævet afsløres små foci af friske og gamle blødninger. Yderligere udvikling af tumorvækst fører til spiring af kapsler og metastase.

Epitel- og strømelementer afsløres histologisk. Epitelelementer er repræsenteret af faste felter eller ledninger af celler, i midten af ​​hvilke der dannes tubuli, der ligner renale tubuli. Mellem de faste felter er der et løst fibrøst væv - stroma, hvor forskellige derivater af mesoderm kan findes (stribede og glatte muskelfibre, fedtvæv, brusk, blodkar, undertiden derivater af ektoderm og neurale plader).

I verdenslitteraturen skelnes der adskillige morfologiske varianter af Wilms-tumor, som betragtes som prognostisk ugunstige og forårsager død i 60% af tilfældene (generelt registreres disse tegn i 10% af nefroblastomer).

Anaplasi er en histologisk variant, hvor en høj variation i størrelsen af ​​cellernes kerner med unormale mitotiske strukturer og hyperchromasi af forstørrede kerner bestemmes. Denne variant forekommer hos børn omkring 5 år.

Rhabdoid tumor - består af celler med fibrøse eosinofile inklusioner, men indeholder ikke celler med ægte stribede muskler. Fundet hos de mindste børn.

Clear cell sarcoma - indeholder spindelformede celler med en vasocentrisk struktur. Dominerer drenge og ofte metastaser til knogler og hjerner.

Metastase forekommer hovedsageligt i lungerne, men også i leveren og lymfeknuder.

Symptomer på Wilms tumor hos børn

Af den klassiske triade af tegn på nyretumorer - hæmaturi, håndgribelig tumor og mavesmertsyndrom - manifesteres Wilms 'tumor oftest oprindeligt af en håndgribelig abdominal masse. Smerter og hæmaturi opdages senere. I 60% af tilfældene er arteriel hypertension forbundet med tiden. Derudover ikke-specifikke tegn (feber, kakeksi osv.)

Gennemsnitsalderen på diagnosetidspunktet er 3 år. Man skal huske på, at Wilms 'tumor ofte kombineres med medfødte anomalier i kønsorganet, sporadisk aniridia og hemihypertrofi. Der kendes familiære former for Wilms 'tumor, som er karakteriseret ved en høj frekvens af bilaterale tumorlæsioner og hyppigere medfødte anomalier. Hvis en af ​​forældrene er diagnosticeret med en familiær eller bilateral Wilms-tumor, har barnet en sandsynlighed på ca. 30%.

Afhængig af graden af ​​tumorspredning skelnes der mellem 5 trin i tumorprocessen. På trin I er processen begrænset til nyrerne, og tumoren vokser normalt ikke ind i kapslen. Tumoren kan fjernes uden brud på kapslen, mens morfologisk ikke findes noget tumorvæv langs kanten af ​​præparatet. I trin II spredes tumoren ud over nyrerne og kan fjernes fuldstændigt. Morfologisk kan tumorceller findes i pararenalt væv. I fase III af tumorvækst forekommer ikke-hæmatogen metastase i bughulen (periarterial og ved nyrens lymfeknudeport; tumorimplantater på bukhinden; tumoren invaderer peritonealt væv; morfologisk undersøgelse afslører tumorceller langs præparatkanten). På trin IV bemærkes hæmatogen metastase af tumoren til lungerne, knoglerne, leveren og centralnervesystemet. På trin V spredes tumoren til den anden nyre.

Diagnose af Wilms 'tumor hos børn

Påvisning af en håndgribelig abdominal masse, især i kombination med hæmaturi, kræver udelukkelse af nefroblastom. I en lille procentdel af tilfældene kan den eneste manifestation af patologi være hæmaturi. Med ultralyd og udskillelsesurografi afsløres intrarenal lokalisering af neoplasma, ødelæggelse af nyrens opsamlingssystem. Det er muligt at opdage forkalkninger på stedet for gamle blødninger og tegn på trombose i den nedre vena cava.

Differentiel diagnose udføres med andre tumorer, primært med retroperitoneal neuroblastom, der stammer fra binyrerne eller paravertebrale ganglier.

Wilms tumor

Wilms 'tumor er en stærkt ondartet neoplasma, der påvirker renal parenkym. Udvikler hos små børn. Ofte er det asymptomatisk og detekteres under den næste undersøgelse. Ved spiring i kalyx-systemet opstår grov hæmaturi, mens det spirer ind i det omgivende væv - smertesyndrom. Svaghed, utilpashed, hypertermi, forhøjet blodtryk, kvalme, opkastning og afføringsforstyrrelser kan påvises. Wilms tumor diagnosticeres på baggrund af røntgendata, udskillelsesurografi, ultralyd, CT og MR. Behandling - kirurgi, kemoterapi, strålebehandling.

  • Grundene
  • Klassifikation
  • Wilms tumorsymptomer
  • Diagnostik
  • Wilms tumorbehandling
  • Prognose og forebyggelse
  • Behandlingspriser

Generel information

Wilms 'tumor er en meget ondartet embryonal neoplasi. Det er opkaldt efter Max Williams, en tysk kirurg, der i slutningen af ​​det 19. århundrede først beskrev processen med histogenese af denne neoplasma, der består af epitelceller, stromale og embryonale celler. Tumoren er den mest ondartede tumor i nyrevæv hos børn og tegner sig for 20-25% af det samlede antal nyrekræft hos unge patienter..

Normalt diagnosticeret inden 5 år. Kan være medfødt. Piger og drenge lider lige så ofte, gennemsnitsalderen for drenge på tidspunktet for opdagelsen af ​​en omfattende uddannelse er 3 år 5 måneder, piger - 3 år 11 måneder. I 4-5% af tilfældene er det bilateralt. Det er yderst sjældent hos voksne, patienter med Wilms-tumor udgør 0,9% af det samlede antal patienter med nyresvulster. Behandlingen udføres af specialister inden for klinisk onkologi og nefrologi.

Grundene

Det er blevet fastslået, at Wilms 'tumor skyldes genetiske mutationer, men årsagen til disse mutationer forbliver i de fleste tilfælde ukendt. Hos 1-2% af patienterne afsløres en arvelig disposition (der er tilfælde af sygdommen i familien). Sandsynligheden for at udvikle en neoplasma øges med nogle misdannelser, herunder aniridia (underudvikling eller fravær af øjeniris), hemihypertrofi (ujævn udvikling af forskellige halvdele af kroppen), cryptorchidism og hypospadier.

Denne patologi påvises i nogle sjældne syndromer, for eksempel med Denis-Dresch syndrom (inkluderer Wilms tumor, mandlig pseudohermaphroditism og nedsat nyrefunktion), Wiedemann-Beckwith syndrom (inkluderer en forstørret tunge og misdannelser i indre organer), WAGR syndrom (inkluderer neoplasi Wilms, mental retardation, fravær af iris, misdannelser i det reproduktive og urinveje) og Klippel-Trenone syndrom (inkluderer store fødselsmærker og udvidelse af de saphenøse vener i underekstremiteterne, fortykkelse og forlængelse af ekstremiteterne).

Klassifikation

I klinisk praksis anvendes trinklassificering normalt:

  • Trin 1 - neoplasma i nyrerne. Nyreskibe og organkapsel er ikke involveret. Ingen metastaser.
  • Trin 2 - tumoren strækker sig ud over nyrerne og påvirker karene og / eller kapslen i organet. Neoplasmas mobilitet bevares, en radikal operation er mulig. Ingen metastaser.
  • Trin 3 - neoplasi metastaserer til lymfeknuderne eller bughulen.
  • Trin 4 - detekteres metastatisk kræft i leveren, lungerne, knoglerne, rygmarven eller hjernen.
  • Trin 5 - neoplasma er bilateral.

Der er også en klassifikation oprettet under hensyntagen til tumorens histologiske egenskaber. Ifølge denne klassificering skelnes der mellem to kategorier af neoplasmer - med gunstige eller ugunstige histologiske tegn..

Wilms tumorsymptomer

Kliniske manifestationer bestemmes af barnets alder, stadiet i processen, tilstedeværelsen eller fraværet af sekundære foci i lymfeknuder og fjerne organer. I de indledende faser er der et asymptomatisk forløb eller slettede symptomer: svaghed, sløvhed, nedsat appetit, vægttab, en let stigning i temperaturen. I analysen af ​​perifert blod bestemmes en stigning i ESR og moderat anæmi.

Store nok neoplasmer mærkes gennem den forreste abdominalvæg. Asymmetri i maven er mulig. Med store svulster kan der forekomme tarmobstruktion. Vejrtrækningsbesvær observeres på grund af kompression af brystets organer. Ved palpering bestemmes en smertefri mobil (i trin 1 og 2) eller ubevægelig (i trin 3 og 4), tæt, normalt glat. Mindre almindeligt har Wilms 'tumor en ujævn overflade.

Smerter opstår, når de nærliggende organer komprimeres, leveren, membranen og retroperitonealt væv invaderes. Blod i urinen vises under spiring af bækken-bækken-systemet, findes hos mindre end 30% af patienterne. Mikrohematuri observeres oftere end makrohematuri. Med tilføjelse af infektion og nekrose i tumoren påvises proteinuri og leukocyturi i urinanalyse. Mere end halvdelen af ​​patienterne oplever en stigning i blodtrykket. Med fremkomsten af ​​fjerne metastaser suppleres det kliniske billede med en dysfunktion af de berørte organer.

Diagnostik

Diagnosen stilles af urologiske onkologiske læger under hensyntagen til kliniske symptomer, laboratoriedata og instrumentelle forskningsdata. I den indledende fase betragtes isolerede udviklingsanomalier og karakteristiske syndromer som en yderligere indikation af en mulig Wilms-tumor. Tildel en perifer blodprøve, en generel urinanalyse, en blodprøve for tumormarkører og nyrefunktionstest. Ekskretorisk urografi udføres for at vurdere tilstanden af ​​bækken-bækken-systemet. Enkel røntgenbillede af brystet udføres for at detektere mediastinal forskydning, øget membran niveau og sekundære foci i lungerne.

Patienter henvises til ultralyd i det retroperitoneale rum, ultralyd i bukhulen, CT i det retroperitoneale rum, CT i nyrerne, MR i nyrerne og andre undersøgelser. Hvis du har mistanke om en vena cava læsion, anvendes venografi. For at udelukke metastaser i knoglen ordineres scintigrafi af skeletbenene og brystpunktering efterfulgt af mikroskopisk undersøgelse af punkteringen. For at udelukke skader på centralnervesystemet udføres CT og MR i hjernen og rygmarven. Patologi er differentieret med polycystisk, hydronefrose, renal cyste, renal venetrombose og andre nyretumorer.

Wilms tumorbehandling

Kombineret behandling inkluderer kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Afhængig af graden af ​​organskader er delvis eller total nefrektomi mulig. For patienter under et år udføres kirurgi uden forudgående kemoterapi. Børn over 1 år får ordineret præoperativ kemoterapi i 1-2 måneder. Under operationen revideres begge nyrer. Med bilaterale neoplasmer udføres bilateral delvis nefrektomi eller komplet nefrektomi på den ene side og delvis på den anden.

Ved omfattende læsioner i begge nyrer blev der tidligere udført en komplet bilateral nefrektomi. På nuværende tidspunkt foretrækkes normalt organbevarende operationer i kombination med præoperativ polykemoterapi, postoperativ kemoterapi og strålebehandling. De paraortiske og mesenteriske lymfeknuder udskæres. En histologisk undersøgelse af tumorvæv og lymfeknuder udføres for at afklare diagnosen og mere nøjagtigt vurdere omfanget af processen. For inoperable neoplasmer ordineres palliativ behandling: kemoterapi, strålebehandling, symptomatisk behandling.

Patienter efter fuldstændig bilateral nefrektomi henvises til hæmodialyse og står i kø for nyretransplantationer. Behandling af tilbagefald kombineres, herunder kirurgi, strålebehandling og kemoterapi. Ved udførelse af anti-tilbagefaldsbehandling anvendes mere aggressive kemoterapi-lægemidler, der har en negativ indvirkning på det hæmatopoietiske system, og derfor kan det være nødvendigt med knoglemarvstransplantation hos efterfølgende patienter..

Prognose og forebyggelse

Prognosen for Wilms-tumor bestemmes af stadium og histologiske træk ved neoplasma. Den femårige overlevelsesrate for patienter med stadium I Wilms-tumor er 80-90%, den anden - 70-80%, den tredje - 35-50%, den fjerde - mindre end 20%. Tilbagefald af det primære neoplasma påvises hos 5-15% af patienterne. Den to-årige overlevelsesrate for gentagelse er omkring 40%. Ugunstige prognostiske faktorer er visse histologiske træk ved Wilms-tumor, patientens alder under 1,5 år eller over 5 år, afbrydelse af stråleterapi eller kemoterapi.

Efter afslutningen af ​​behandlingscyklussen gennemgår patienter med Wilms 'tumor månedlig ultralyd af bughulen og retroperitoneal rum-, blod- og urintest i 2 år. Derefter udføres undersøgelsen hver tredje måned. Røntgenbilleder af brystet udføres to gange med et interval på tre måneder, derefter hver sjette måned. I den fjerne periode er det muligt at udvikle metastaser og ondartede neoplasmer fremkaldt af strålebehandling. Kvinder har en øget risiko for fosterdød med fødsel og lav fødselsvægt.

Hvad er Wilms tumor og hvordan man behandler det?

Wilms 'tumor er en ondartet tumor i nyrevævet, hvor der er et højt indhold af resterende embryonale celler. Derfor forekommer sygdommen udelukkende i barndommen, oftere op til 5 år og ekstremt sjældent i ældre år. I medicin kaldes Wilms 'tumor nefroblastom og er en ekstremt sjælden kræftform. På trods af dette, med korrekt og hurtig diagnose af neoplasmer hos børn, udføres vellykket kirurgisk behandling med en gunstig prognose for fremtiden..

Wilms 'tumor - hvad er det??

På trods af den sjældne forekomst forekommer Wilms syndrom hos 20-25% af alle neoplasmer i nyrevævet hos små børn. Derfor er det meget vigtigt at udføre diagnostik af høj kvalitet for at kunne identificere en forsegling rettidigt, før metastaser dannes til nærliggende organer..

Wilms 'tumor (adenosarkom i nyrerne) hos børn i den indledende fase udvikler sig meget langsomt uden at vise nogen specielle symptomer. Neoplasma er en kapsel med fiberindeslutninger, der vokser fra embryonale nyreceller og når enorme størrelser og klemmer nærliggende organer. På denne baggrund vises små og hyppige blødninger i nyrevævet. Yderligere udvikling af den ondartede kapsel fører til metastase og alvorlige ledsagende symptomer, der er karakteristiske for kræft. Derfor er det nødvendigt at behandle et sygt barn så hurtigt som muligt for ikke at spilde tid og ikke starte processen med overgang af metastaser til andre organer..

Årsager til Wilms 'tumor

De virkelige årsager til sygdomsudviklingen hos børn er endnu ikke fastslået, men læger har identificeret flere risikofaktorer, som spædbørn kan falde under:

  • arvelig disposition med onkologiske patologier i nyrerne hos slægtninge;
  • medfødte anomalier i udviklingen af ​​indre organer, herunder nyrerne;
  • med fuldstændig eller delvis fravær af øjeniris;
  • abnormiteter i udviklingen af ​​urinlederne hos drenge;
  • kromosomale abnormiteter, især WAGR-syndrom;
  • medfødte forstørrede organer, der forstyrrer den normale funktion af nyrefunktion fra fødslen;
  • strålingseksponering af en kvinde under graviditet, især i de tidlige stadier, hvor fostrets indre organer dannes.

Nephroblastoma udvikler sig ofte på en nyre, men der er tilfælde, hvor begge nyrer er påvirket.

Sådan genkendes Wilms tumor - symptomer

Hovedtegnet på Wilms 'tumor hos børn i den indledende fase er en forstørrelse af maven og dens asymmetri i en retning, mens palpation kan være helt fraværende smerte. Da den ondartede kapsel vokser i nyrevævet, tilføjes følgende symptomer:

  • blanchering af huden forårsaget af uspecifik anæmi;
  • venøse kapillærer begynder at dukke op på maven
  • smertesyndrom vises i hele maven på grund af svær muskelstrækning;
  • urinsyndromet er forbundet, hvor der forekommer sparsom vandladning;
  • blod, pus og andre uklarheder kan være til stede i urinen;
  • på baggrund af kompression af de indre organer af tumoren opstår et ødem i underekstremiteterne;
  • blodtryk stiger
  • i alvorlige tilfælde stiger kropstemperaturen til 38 ° C;
  • i næsten alle tilfælde er fordøjelsesaktiviteten nedsat, hvilket fører til diarré eller forstoppelse.

Med udviklingen af ​​Wilms 'tumor hos børn kan alle de anførte symptomer være til stede på én gang, og kun i nogle tilfælde er der ingen udtalt tegn, bortset fra at undersøge tumoren med fingrene. I sådanne tilfælde er diagnose og behandling vanskeligere..

Wilms tumorbehandling

Korrekt behandling af ondartede svulster hos børn er baseret på veludført diagnostik. Derfor foretages følgende diagnostiske foranstaltninger for at stille en endelig diagnose:

  • analyse af urin og blod;
  • Ultralyd af nyrerne og binyrerne;
  • om nødvendigt udføres computertomografi af nyresystemet yderligere;
  • udskillelses urografi.

Baseret på diagnosen ordinerer lægen den nødvendige behandling med det formål at eliminere alvorlige symptomer.

Funktioner ved behandling hos børn

Som den vigtigste og mest effektive behandlingsmetode anvendes kun kirurgisk fjernelse af den påviste formation. Hvis patologien opdages hos et nyfødt barn, giver operationen gode resultater, og yderligere behandling i form af strålebehandling er ikke påkrævet. Men da diagnosen i en tidlig alder er vanskelig, opdages tumoren oftere i en alder af tre, når der vises mere markante symptomer..

I de senere stadier af sygdommen er en nyreresektion og efterfølgende brug af kemoterapi nødvendig, især med metastaser. I sådanne tilfælde tager det lang tid at behandle syge børn, hvilket ikke kun fører til udtømning af deres krop, men også til tab af generel modstand mod andre sygdomme. På baggrund af dette kan der derfor forekomme andre inflammatoriske processer i nyresystemet..

Strålebehandling for Wilms tumor

På grund af det faktum, at Wilms 'tumor tilhører C64-koden (ondartet nyreplasme i nyrerne) ifølge International Classification of Diseases (ICD), er strålingsbehandling ordineret i mange tilfælde. Strålebehandling er i stand til mest effektivt at ødelægge kræftceller i nyrevævet hos børn og voksne med en lille kapselstørrelse. Derfor anvendes denne behandlingsmetode i de tidligste stadier af neoplasma og i den postoperative periode for at eliminere mulige tilbagevendende kræftceller, der er tilbage efter operationen..

Nephroblastoma (Wilms tumor) hos børn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Arkiv - Kliniske protokoller fra sundhedsministeriet i Republikken Kasakhstan - 2012 (ordrer nr. 883, nr. 165)

generel information

Kort beskrivelse

Nephroblastoma eller Wilms tumor stammer fra udvikling af nyrevæv, metanephrogenetic vækst. Det er en meget ondartet fostertumor. Det er den mest almindelige ondartede svulst i kønsorganerne hos børn og tegner sig for 7,8 tilfælde pr. Million børn i alderen 1 til 14 år..

Wilms tumor hos børn: er der en chance for liv?

Nyrenephroblastoma hos børn blev undersøgt i detaljer og beskrevet af den tyske kirurg Max Wilms i 1899, og siden da er denne tumor opkaldt efter ham. Denne neoplasma er en af ​​de mest almindelige maligne processer, der forekommer i en tidlig alder og optager omkring deres samlede antal. Wilms 'tumor forekommer hos ca. en ud af 100.000 børn.

Årsagerne til tumoren

En ondartet tumor vokser fra de embryonale rudimenter på grund af nedsat udvikling af den primære og sekundære nyre. Der er spekulationer i den akademiske verden om, at sygdommen er familiær. En væsentlig rolle i forekomsten af ​​nefroblastom spilles af en genetisk faktor - kromosomale abnormiteter, der arves. Derfor er Wilms 'tumor ofte kombineret med andre intrauterine misdannelser hos børn. Det bemærkes, at jo ældre moderen er, desto mere sandsynligt er det, at hun får et barn med nefroblastom..

Fremskridt inden for medicinsk genetik har gjort det muligt at isolere 2 specielle gener forbundet med denne sygdom.

Beslutter at blive gravid efter 40 år, en kvinde har større risiko for at få et barn med Wilms-tumor end unge mødre

Funktioner af neoplasma hos børn

Nyrenephroblastoma diagnosticeres med samme frekvens hos piger og drenge; hyppigheden af ​​skader på venstre og højre nyre er også lig. I hvert 20. tilfælde observeres neoplasmer på begge sider. Normalt forekommer sygdommen først hos 2-5-årige børn, men tumoren kan påvises i en ældre eller yngre alder. Det er ekstremt sjældent hos voksne og ældre..

I den videnskabelige litteratur kan du finde mere end 50 navne på denne sygdom - adenosarkom, embryonalt nefroblastom osv..

I den videnskabelige litteratur kan du finde mange andre navne på Wilms tumor

Hvordan ser en tumor ud?

Wilms 'tumor er repræsenteret af en afrundet neoplasma med en tuberøs, men oftere glat overflade og en tæt eller blødelastisk konsistens. I sektion har den en grå-lyserød eller grå-hvid farve. Inde i formationen kan der være brusk eller cyster fyldt med væske i forskellige nuancer - fra gennemsigtig til mørkebrun.

Wilms tumor kan udvikle sig i en hvilken som helst del af nyren og endda uden for organet (bag nyrekapslen). Normalt ligner denne struktur en, to eller flere noder, der ikke er forbundet med hinanden. Tumormasse er normalt 0,4-0,8 kg, men i nogle tilfælde kan den nå 2-5 kg.

Sådan ser en typisk Wilms-tumor ud i sektionen.

Neoplasmas vækstmønster

Tumorvækst varierer fra patient til patient, men normalt er den høj. Hurtigt stigende i størrelse, formationen deformerer den hule del af nyren og klemmer dens medulla og kortikale lag.

I de indledende udviklingsstadier er neoplasmen omgivet af en fibrøs (fibrøs) kappe, der afgrænser den fra parenkym, bæger og bækken. Efterhånden som tumoren vokser, vokser den ind i denne kapsel og går ud over den. Ved at nå en stor størrelse bryder neoplasma gennem nyrerne og spreder sig til nærliggende væv og organer.

Tumorkapslen eksisterer ikke længe og bestemmes meget sjældent på grund af dens massive spiring af dens indre indhold..

Voksende hurtigt i størrelse bryder nefroblastom gennem nyrekapslen og går ud over den.

Metastase

Metastase til andre organer afhænger ikke af størrelsen på den ondartede struktur og udføres med strømmen af ​​blod eller lymfe. Jo yngre barnet er, jo senere og sjældnere forekommer metastaser..

I de fleste tilfælde er sekundære foci flere. De findes hovedsageligt i lungerne (hos 80% af patienterne). Tilfælde af metastase til fjernere steder er også blevet beskrevet:

  • hjerne;
  • den modsatte nyre;
  • lever;
  • blære;
  • milt;
  • mave;
  • knogler osv..

Video: hvordan den mikroskopiske struktur af Wilms-tumoren ser ud

Tumorsymptomer

Sygdommens manifestationer afhænger af barnets alder, udviklingsstadiet for tumoren og dens spredning uden for nyrerne..

I sin udvikling gennemgår Wilms 'tumor, ligesom enhver nyrekræft, 4 faser

Sygdommens begyndelse

På et tidligt stadium af nyre-adenosarkom er det kliniske billede af sygdommen ikke rig på symptomer. Normalt føler barnet sig først godt og klager ikke over noget. En ondartet proces opdages tilfældigt af forældre eller læger under en rutinemæssig undersøgelse eller undersøgelse for en anden patologi.

Desværre er der ingen specifikke tegn, hvormed man kan antage, at et barn har en Wilms-tumor i den indledende fase. Dette vil få forældrene til at foretage en undersøgelse rettidigt og begynde behandlingen..

Den indledende fase af den onkologiske proces ledsages af sparsomme symptomer. De nedenstående tegn kan være til stede i mange andre sygdomme:

  • kvalme, opkastning, mavesmerter
  • nedsat appetit
  • generel utilpashed, svaghed
  • en urimelig stigning i kropstemperatur til subfebrile tal (37–37,5 ℃);
  • taber vægt;
  • hudens bleghed.

Derudover ændres adfærd hos de fleste syge børn (ca. 80%): barnet bliver nervøst, irritabelt, hænger efter jævnaldrende i fysisk udvikling. Omkring hvert fjerde barn med nefroblastom har en stigning i blodtrykket; hver tiende har hæmaturi (blod i urinen).

Wilms 'tumor i "blomstre"

Det skal bemærkes, at smerter i lænden ikke er typiske for lille nefroblastom. Når tumoren vokser, kan de dog fremstå og ret intense. Oprindelsen til smerte er forbundet med sådanne faktorer:

  • ødelæggelse af nyrevæv;
  • spiring af en tumor i det retroperitoneale væv, mellemgulvet eller leveren;
  • brud på adenosarkom kapsel.

Sidstnævnte tilfælde er kendetegnet ved et klinisk billede af "akut underliv" svarende til blindtarmsbetændelse. I sådanne situationer findes Wilms 'tumor allerede på operationsbordet under operationen..

Adenosarcoma kan nå gigantiske proportioner og forårsage alvorlige mavesmerter

Senere stadier af nefroblastom kan påvises ved palpering af barnets underliv. Lægen er i stand til at røre ved den volumetriske glatte neoplasma med tæt elastisk konsistens. Dette tegn kan måske kaldes det mest typiske for Wilms-tumor..

Hurtigt voksende nyre-adenosarkom er kendetegnet ved udseendet af et vaskulært netværk på det nedre bryst og på den forreste abdominalvæg. Udvidede vener danner mønsteret af det såkaldte vandmandshoved.

Tilstedeværelsen af ​​metastaser i andre organer forværrer det kliniske billede og fører til nye symptomer. Så med sekundære tumorer i lungerne observeres brystsmerter, åndenød og hoste. Barnets tilstand forværres gradvist, da tumoren ødelægger forskellige organer og væv.

Stor nefroblastom forstørrer og deformerer babyens mave

Hvordan udføres diagnosen?

Tilstedeværelsen af ​​de ovennævnte symptomer og klager, en omhyggelig undersøgelse af anamnese bør henlede børnelæge til en grundig undersøgelse af nyrerne hos dette barn. Det skal omfatte:

  • ekstern undersøgelse af kroppen
  • palpation af maven
  • laboratorietest;
  • hardwareforskning på specielle enheder.

Palpation

Palpation af nyrerne hos børn udføres meget omhyggeligt og omhyggeligt. Og hos babyer op til tre år gamle, for at opnå de mest nøjagtige resultater, bør sonderingen af ​​abdominale organer udføres under anæstesi..

Blod- og urinprøver

Tilstedeværelsen af ​​Wilms-tumor er angivet med følgende abnormiteter og i laboratorietestresultaterne.

  • et fald i hæmoglobinniveauer (anæmi);
  • signifikant leukocytose;
  • acceleration af erytrocytsedimentering (øget ESR);
  • stigning i koncentrationen af ​​polypeptid-specifikt antigen.

Sidstnævnte indikator er en pålidelig markør for malignitet i den onkologiske proces. Hos raske mennesker og hos patienter med godartede tumorer er koncentrationen af ​​dette stof i blodet bestemt lavere end hos børn med adenosarkom..

  • en stigning i antallet af røde blodlegemer (hæmaturi)
  • proteinuria (tilstedeværelsen af ​​protein, som normalt ikke bør være til stede)
  • leukocyturi og bakteriuri (med infektion).

Ultralyd af nyrer og maveorganer

Ultralydsscanning er den første instrumentale undersøgelse, som en læge sender et barn med mistanke om Wilms-tumor. Ud over det høje informationsindhold har det andre væsentlige fordele. Så metoden er harmløs og smertefri, kræver ikke introduktion af lægemidler eller instrumenter i kroppen, hvilket er især vigtigt, når man undersøger små patienter.

På ultralydsonogrammer i nyrerne afsløres en volumetrisk vævsknude, der klemmer organets pyelocalicealkompleks og deformerer konturerne af sidstnævnte. Et lille nefroblastom præsenteres normalt på billederne som en ekko-negativ (mørk) formation, fri for indre strukturer. I store tumorer er det indre indhold polymorf. Nær den tætte struktur bestemmes flere ekko-negative formationer forårsaget af blødninger og nekrose.

Så ultralyd giver dig mulighed for at opdage:

  • adenosarkom i nyrerne;
  • et fragment af en tumor i organets ringere vena cava;
  • levermetastaser;
  • forstørrede retroperitoneale lymfeknuder.

Ud over alt dette, ved hjælp af ultralydsscanning, kan du få en idé om prævalensen og stadiet i den onkologiske proces..

Wilms tumor på et ultralydsonogram defineres som en polymorf afrundet formation (angivet med pile)

Video: hvordan en Wilms-tumor ser ud med en ultralydsscanning

Udskillelses urografi

Yderligere afklaring af sygdommens art og vurdering af begge nyrers funktionelle tilstand udføres ved hjælp af en røntgenundersøgelse - intravenøs udskillelsesurografi. På urogrammer kan man tydeligt skelne mellem nyrernes konturer og ændringer i deres form. Metoden giver dig mulighed for at etablere de karakteristiske tegn på nefroblastom: en mangel ved fyldning med urin, farvet med et kontrastmiddel, bækken og kalyces samt deformation af det hule organsystem og krænkelse af dets struktur.

Hvis nyrefunktionen er helt fraværende på den berørte side, indikerer dette en fuldstændig overlapning af bækkenet af neoplasma eller en signifikant udskiftning af parenkymvæv med det. Eller omkring en høj grad af trombose af en tumorpropp i nyrevene.

Dette udskillelsesurogram af barnet viser, at det calyceale system i venstre nyre ekspanderes og deformeres skarpt, men organets udskillelsesfunktion bevares

Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse

CT og MR er de næste trin i undersøgelsen af ​​et sygt barns nyrer. Dette er metoder med meget høje diagnostiske muligheder. De giver dig mulighed for at installere:

  • tilstedeværelsen af ​​en tumordannelse;
  • dets placering og størrelse
  • tilstand af regionale lymfeknuder;
  • forholdet mellem tumoren og pyelocaliceal-systemet og nyrekapslen;
  • graden af ​​dets spiring i andre organer og væv
  • tilstedeværelse eller fravær af metastaser i leveren og lymfeknuderne.

Wilms tumor på tomogrammer ses som en volumetrisk formation. Sidstnævnte har en homogen eller varieret indre struktur, kan deformere det hule system i nyrerne og spredes til det perirenale væv.

Et computertomogram af den højre nyre viser en polymorf struktur af Wilms-tumor (angivet med pile)

Angiografi

I tilfælde af et påvist stort nefroblastom, især hvis det påvirker begge nyrer, kan angiografi være nyttigt for at undersøge forholdet mellem blodkar og tumoren..

Metoden består i røntgenundersøgelse af blodkar ved hjælp af et kontrastmiddel, der injiceres i dem..

På aortogrammer af nyrerne med Wilms-tumor visualiseres typiske tegn på sygdommen:

  • Neoplasmas karakteristiske vaskulatur kommer fra nyrearteriens grene;
  • skibe er forkortede, ujævnt krumme, har indsnævring af lumen;
  • i nogle af deres områder bestemmes arterielle bihuler, akkumuleringer af et radioaktivt middel i form af små pletter eller lakuner;
  • på grænsen mellem adenosarcoma og sundt renal parenkym, er der et sted et tæt netværk af transformerede nyrearterier synlige.

Ved hjælp af angiografi kan der også påvises indirekte tegn på nefroblastom:

  • forskydning af nyrearterien og aorta;
  • konvergens eller afstand fra hinanden af ​​de intrarenale arteriegrene;
  • skift af den berørte nyre til en anatomisk forkert position
  • ændre størrelse og konturering af et organ.

Tegn på Wilms 'tumor: Dette nyreangiogram viser, at aorta er forskudt, og karene er tomme og med en ujævn lumen

Scintigrafi

Nephroscintigrafi gør det muligt at se defekter i akkumuleringen af ​​et radiofarmaceutisk middel, der indikerer tilstedeværelsen af ​​en tumor, og at analysere ydeevnen for hver af nyrerne. Fraværet af et organbillede på tomografskærmen indikerer et fuldstændigt tab af funktionalitet..

Skeletonscintigrafi kan hjælpe dig med at se knoglemetastaser.

Differential diagnose

Når der påvises embryonalt nefroblastom, står lægen over for opgaven at skelne den fra andre tumor- og ikke-tumorpatologier med lignende symptomer..

Differentiel diagnose udføres med følgende sygdomme i nyrerne og abdominale organer, der forekommer hos børn:

  • ensom cyste;
  • neuroblastom;
  • anomalier i udviklingen af ​​urinorganerne;
  • angiolipomyom;
  • splenomegali (unormal forstørrelse af milten);
  • polycystisk nyresygdom;
  • hydronefrose osv..

Røntgenundersøgelsesmetoder såvel som MR hjælper med ikke at lave en fejl i diagnosen. Neuroblastom skelnes fra Wilms 'tumor ved specielle laboratorietest af barnets daglige urin og blodserum.

Metode til behandling af sygdomme

Behandling af syge børn med Wilms-tumor bør være kompleks og omfatte kirurgi, strålingseksponering og brug af kemoterapi-lægemidler. Den vigtigste metode til at håndtere embryonalt nefroblastom har altid været og forbliver en operation.

Medicinsk støtte til kirurgisk indgreb

Først og fremmest ordineres barnet præoperativ kemoterapi med følgende lægemidler i forskellige kombinationer med hinanden:

  • Adriamycin;
  • Actinomycin;
  • Dictinomycin;
  • Etoposid;
  • Ifosfamid;
  • Vincristine;
  • Cyclophosphamid.

Hovedmålet med lægemiddelforberedelse er at reducere størrelsen af ​​det primære (hoved) nefroblastom og sekundære metastatiske tumorer. Ovenstående lægemidler, der anvendes i den rigtige kombination, kan opnå et positivt resultat hos 80% af patienterne. Efter rationel kemoterapi er neoplasmer mere end halveret, så den kirurgiske indgreb efter lægemiddelbehandling udføres i et langt mere behageligt miljø..

Preoperativ stråling anvendes sjældent i øjeblikket. Hans sessioner bør ikke vare længere end 10-14 dage. På grund af det faktum, at Wilms 'tumor er meget følsom over for strålebehandling, har et ubrugeligt adenosarkom under dens indflydelse en vis chance for at blive resekterbart. Men kemoterapi betragtes stadig som mere passende og effektiv..

Efter operationen ordineres barnet igen et terapeutisk forløb af ovenstående lægemidler. Behandlingen udføres under kontrol af blodprøver, fordi de hyppigste komplikationer under brugen af ​​lægemidler i denne serie er netop fra siden af ​​hæmatopoiesis: antallet af blodplader og leukocytter falder i kroppen. Postoperativ polykemoterapi skal vare ca. 1,5-2 år.

Kirurgiske metoder og strålingsmetoder

Kirurgisk indgreb er den næste fase af behandlingen efter det forberedende stadium. I tilfælde af ensidig læsion udføres radikal nefrektomi - nyren fjernes som en enkelt blok sammen med lymfeknuder beskadiget af tumoren, den perirenale fedtlegeme og retroperitonealt væv. Der er adgang til det kirurgiske sted gennem et snit i den forreste abdominalvæg.

I tilfælde af ensidig læsion udføres nefrektomi - fuldstændig fjernelse af nyren med tumoren

I en bilateral onkologisk proces fjernes en del af hver nyre med en tumor (resektion) med indfangning af sunde væv. Hvis neoplasma på tidspunktet for operationen har formået at spire ud over nyren i det omgivende væv og organer, inkluderer den kirurgiske indgreb også fjernelse af milten, resektion af leveren, tarmene osv..

Under operationen er sengen af ​​det fjernede adenosarkom, især den store, markeret med specielle metalklemmer. Dette gøres med henblik på mere målrettet strålingseksponering for dette område efter kirurgisk behandling samt for at undgå unødvendig bestråling af sunde væv..

Under operationen gennemgår piger samtidig ovariopexy (forskydning af æggestokkene og deres fastgørelse til væggen i det lille bækken) og markerer kønskirtlerne for at forhindre deres bestråling i alvorlige tilfælde af sygdommen, der er vital i den postoperative periode.

Strålebehandling efter nefrektomi eller nyreresektion anvendes kun, når tumorprocessen kører. I de indledende faser af sygdommen er det mere tilrådeligt at fortsætte medikamentbehandlingen.

Bestrålingsområdet inkluderer:

  • tumor seng;
  • ringere vena cava;
  • peri-aorta lymfeknuder.

Fotogalleri: stadier af nyreresektion for ondartet neoplasma

Prognose for livet

Udfaldet af sygdommen afhænger af flere faktorer:

  • rettidighed af diagnosen;
  • patientens alder
  • stadier af tumorudvikling
  • graden af ​​involvering i den ondartede proces i de omgivende organer;
  • tilstedeværelse af fjerne metastaser.

Med aktiv kompleks behandling, startet med et lille nefroblastom, der ikke går ud over nyrerne og ikke har metastaser, kan opsving opnås hos 70-90% af børnene. Med en massiv Wilms-tumor med metastaser, der er vokset til nærliggende organer, kan ikke mere end 10-15% af alle patienter reddes. Uden levering af rettidig kirurgisk pleje har et barn med nyre-adenosarkom desværre kun ringe chance for at overleve.

Desværre er der ingen forebyggelse af denne sygdom, og det er umuligt at forudsige, at du vil få en baby med embryonalt nefroblastom. Det eneste, der kan gøres, er nøje at overvåge babyens opførsel og trivsel fra fødslen og ved den mindste mistanke om Wilms 'tumor insistere på en grundig undersøgelse af barnets nyrer. De mest informative diagnostiske metoder er røntgenundersøgelser og ultralydsundersøgelser. Særligt forsigtige bør være de forældre, der har haft tilfælde af denne patologi i deres familie..

Artikler Om Leukæmi