Onkologicentret i Moskva vil tilbyde dig hjælp til behandling af forskellige onkologiske sygdomme, herunder tumorer i knogler og blødt væv.

En tumor er en patologisk spredning af væv, som består af celler, der har særlige egenskaber til reproduktion og differentiering..

De vigtigste egenskaber ved tumorer: uendelig vækst; relativ isolation udvikling af metastaser vækst af malignitet væv og celle atypi;

Blandt de forårsagende faktorer ved tumorer er:

  • bestemmende - har en konstant effekt på kroppen (arvelig faktor, køn, alder, etnisk race);
  • eksterne (modificerende) dem, der ikke konstant påvirker kroppen, såsom: arbejds- og hvileforhold, bopæl, dårlige vaner, ernæringsforstyrrelser, infektioner, rygning, erhvervsmæssige farer, reproduktiv status, genetiske defekter, geofysiske årsager, iatrogeny.

Tumorer af blødt væv

Alle ekstraskeletale ikke-epitelvæv kaldes blødt væv, undtagen glialvæv, retikuloendotel-systemet og væv, der understøtter organer og specifikke indvolde. De fleste af de bløde vævstumorer er sarkomer lokaliseret på lemmer (60%), bagagerum (15-20%), hoved og nakke (5-10%).

De mest almindelige typer af blødt vævstumorer er:

  • lymfeknuder - og angiosarkom;
  • dermatofibrosarcoma;
  • fibrosarkom;
  • synovial sarkom;
  • liposarkom;
  • rabdomyosarkom;
  • ondartet fibrøst histiocytom;
  • Koposis sarkom.

Sarkomer af blødt væv er kendetegnet ved følgende funktioner:

  • tumoren spredes langs membranerne i blodkar og nerver, muskelfibre, fesciale plader. Dette er en af ​​hovedårsagerne til gentagelse efter rutinemæssig fjernelse af tumor;
  • den sande kapsel mangler;
  • metastaser spredes hovedsageligt på en hæmatogen måde: i lungerne, i knoglerne. Leveren og de regionale lymfeknuder påvirkes kun i 20% af tilfældene.

Det kliniske billede bestemmes af lokaliseringen af ​​neoplasma, den histologiske form, graden af ​​spredning.

I de indledende faser udvikler sarkomer i blødt væv asymptomatisk, men 60% af patienterne udvikler en tumor, der ligner en smertefri knude eller hævelse, hvilket ofte kan være det eneste symptom. Ved palpering bestemmes en enkelt knude af betydelig størrelse, rund, med en uregelmæssig kontur, elastisk eller tæt konsistens; ubevægelig i tilfælde af indvækst i knoglen. Kun sarkomer, der er vokset ind i knoglen og komprimerer nerverne, er præget af svær smerte.

I de senere stadier infiltreres huden over tumoren, lilla-cyanotisk, dens temperatur stiger, saphenøse vener såres. Når en tumor blokerer nervestammer og store arterielle kar, parese eller lammelse, kan iskæmi i ekstremiteterne forekomme.

Tumoren kan have en blød og tæt struktur. Området for neoplasma er forskelligt. Konsistensen af ​​tumorer varierer fra petrosal brusk til blød og tæt elastisk, kan være ujævn.

De avancerede stadier af sygdommen er kendetegnet ved vægttab, forgiftning, feber, stigende svaghed, anæmi.

Primære knogletumorer dannes ganske sjældent, og blandt andre ondartede tumorer er deres procentdel lille. Ifølge statistikker udvikler primære tumorer hos kvinder - 0,6-0,7, hos mænd - 1 pr. 100.000 indbyggere. Det menes, at godartede knogneoplasmer forekommer 2-2,5 gange sjældnere end ondartede. Sådanne tumorer forekommer oftest i ung og middelalder - fra 14 til 28 år. Oftest opstår tumorer i bækkenets lange knogler og knogler.

Årsagen til primære knogletumorer er ukendt. Sekundære neoplasmer vises normalt som malignitet i dysplastiske processer (deformerende osteose, multipel chondromatose i knogler, multiple chondromatosis i knogler), som skal tilskrives præcancerøse sygdomme. Maligne knogler i knoglerne er meget mindre undersøgt end andre tumorer. Dette skyldes deres sjældenhed, fraværet af specialiserede afdelinger på landets hospitaler, derfor tages sådanne neoplasmer ikke i betragtning som en separat nosologisk form. Den største erfaring med diagnose og behandling af denne sygdom er akkumuleret i Moskva onkologiske centre..

WHO-klassificering af tumorer og tumorlignende læsioner i knoglevæv:

  • Knogledannende tumorer: godartet (osteoklastom, godartet osteoblastom; osteoid-osteom), ondartet (osteosarkom - osteosarkom, parostal osteosarkom - juxtakortisk osteosarkom).
  • Tumorer brusk godartet (chondromyxoid fibroma, chondroblastoma - epifyseal chondroblastoma, osteochondroma - osteochondral exostosis, chondroma), ondartet (mesenchymal chondrosarcoma, juxtacortical chondrosarcoma), chondrosarcoma.
  • Osteoklastom (kæmpe celletumor)
  • Knogleretikulosarkom (Ewings sarkom, myelom, knoglelymfosarkom, knogleretikulosarkom).
  • Vaskulære tumorer: godartet (hemangiom, glomustumor, glomangiom, lymfangiom), mellemliggende (hemangiopericytoma, hemangioendoteliom), ondartet (angiosarcoma).
  • Andre bindevævstumorer: godartet (lipom, desmoplastisk fibroma), ondartet (udifferentieret sarkom, ondartet mesenchymom, liposarkom, fibrosarkom).
  • Andre tumorer: neurofibroma, neurilemmoma - schwannoma. neuroma, chordoma, adamantinoma i lange knogler.
  • . Tumorer, uklassificeret.
  • . Tumorlignende læsioner (aneurysmal knoglecyste, solidar cyste osv.).

For knoglemasse er der ikke udviklet en samlet klassificering efter udviklingsstadier.

Klassiske symptomer: smertesyndrom, håndgribelig tumor, funktionsnedsættelse af de berørte dele af skelettet, neurologiske symptomer, når tumoren er lokaliseret nær store nervestammer, kraniet, rygsøjlen.

Smerter er det tidligste symptom på knogletumorer, det stopper ikke selv i hvile, mulige nattesmerter, immobilisering bringer ikke lindring. Funktionsnedsættelse og håndgribelig hævelse er sene symptomer på sygdommen. Når tumoren er lokaliseret i den marginale lap af de rørformede knogler, opstår der udvikling af ledkontraktur (bevægelsesbesvær) og muskelatrofi. Hvis tumoren er lokaliseret i mellemloben, nedsættes leddens funktioner i mindre grad. I avancerede stadier kan tumoren forringe leddens funktion..

Generelle symptomer: forgiftning, feber, vægttab, stigende svaghed, anæmi.

Diagnose af blødt væv og knogletumorer

  • Fysisk undersøgelse: undersøgelse, palpation, percussion, auskultation.
  • Laboratorieundersøgelser: blod, urin osv..
  • Vævsbiopsi.
  • Røntgenundersøgelser (CT, radiografi).
  • CT giver oplysninger om placeringen af ​​tumoren i forhold til de vigtigste blodkar, indre organer, nerver osv., Om størrelsen, metastaser, især med tumorer i bughulen og brysthulen.
  • Ultralyd.
  • Positronemissionstomografi. Brug af kræftcellernes evne til at absorbere mærkede molekyler tidligere end sunde celler gør det muligt at identificere de mindste ondartede svulster overalt i kroppen.
  • MR. En af de mest informative diagnostiske metoder, der giver dig mulighed for at skelne mellem sarkom og godartet neoplasma og evaluere effektiviteten af ​​kirurgisk fjernelse af tumoren.
  • Radioisotopundersøgelser.

Behandling af blødt væv og knogletumorer

Behandling skal nødvendigvis kombineres eller kompleks, da kirurgisk indgreb kun udføres i tilfælde af stærkt differentierede neoplasmer med mulighed for at udføre radikale operationer.

Principper for udførelse af kirurgiske operationer:

sammen med tumoren er det nødvendigt at fjerne stedet for biopsi; sarkom fjernes uden at udsætte det kanterne på det fjernede væv er markeret med metalklammer til efterfølgende planlægning af bestrålingen.

Hovedoperationer for blødtvævsneoplasmer:

  • bred excision - udført med en lille grad af malignitet af overfladiske neoplasmer, fjernelse af dem inden for den anatomiske zone sammen med en pseudokapsel, der afviger fra de synlige kanter af neoplasma med 6 cm eller mere;
  • disartikulation eller amputation - udført i tilfælde af massive læsioner og umuligheden af ​​at udføre radikal intervention eller fraværet af et positivt resultat af neoadjuvant behandling;
  • radikale organbevarende interventioner - er indiceret til en høj grad af malignitet i dybe sarkomer, tumorer og nærliggende normalt væv med fascia og uændrede nærliggende muskler fjernes.

Knogletumorer kræver følgende kirurgiske indgreb:

  • fjernelse af knogler og endoprotetik i store led
  • organbevarende operationer, for eksempel med neoplasmer i de rørformede knogler, der danner hulrum;
  • fjernelse af korsbenet
  • kombinerede interventioner for tumorer på brystbenet og ribbenene
  • resektion af bækkenbenene (for eksempel intern resektion af bækkenbenet, interilio-abdominal amputation);
  • interventioner på skulderbæltet (resektion af 1/3 af skulderbenet og efterfølgende plastikkirurgi, interscapular-thorax plastikkirurgi, scapula resektion osv.)

Strålebehandling supplerer den radikale behandling af tumorer. Det er muligt at udføre både intern (brachyoterapi) og ekstern stråling. I brachyterapi injiceres et radioaktivt lægemiddel direkte i tumoren og ødelægger kræftceller ved målrettet handling. Denne type strålebehandling er den sikreste for sunde humane celler, da strålingseffekten på dem er minimal i dette tilfælde. For eksempel, når man behandler Jungs sarkom, er strålebehandling normalt den vigtigste behandling. Strålebehandling bruges ofte til at dræbe kræftceller, der kan have været tilbage efter ikke-radikal intervention. Derudover har strålebehandling en signifikant virkning på undertrykkelsen af ​​smertesyndromer..

Kemoterapi kan være både den vigtigste og en yderligere metode til behandling af knoglesarkom. For at krympe operationen krympes tumoren inden operation ved hjælp af medicin. Også kemoterapi udføres efter operation for at forhindre metastaser og ødelæggelse af individuelle kræftceller. Kemoterapi, som strålebehandling, har mange bivirkninger, der konstant falder..

Generelt er prognosen for ondartede neoplasmer i blødt væv ugunstig, hvilket forklares med forekomsten af ​​metastaser i de tidlige stadier af sygdommen. For patienter med stadium IV blødt vævsarkom er den femårige overlevelsesrate ikke mere end 20%.

I tilfælde af knogletumorer, som i tilfælde med andre ondartede svulster, er sandsynligheden for en gunstig prognose meget højere, når diagnosen stilles tidligt og med tilstrækkelig behandling. I trin I og II af en knogletumor er den femårige overlevelsesrate omkring 80%. Hvis tumoren findes i de sene stadier, er overlevelsesgraden på fem år ikke mere end 10%.

(495) 506-61-01 - presserende organisering af behandlingen i klinikken

Institut for radionukliddiagnostik i Moskva

På SOFIA-onkologicentret i Moskva udføres onkologisk diagnostik ved hjælp af en innovativ metode til computertomografi med enkelt fotonemission - SPECT.

Sarkomer i blødt væv

Du er blevet diagnosticeret med bløddelssarkom?

Sikkert spørger du dig selv: hvad du skal gøre nu?

En sådan diagnose opdeler altid livet i "før" og "efter". Alle de følelsesmæssige ressourcer hos patienten og hans familie kastes i oplevelser og frygt. Men nøjagtigt i dette øjeblik er det nødvendigt at ændre vektoren "for hvad" til vektoren "hvad der kan gøres".

Ofte føler patienter sig uendeligt alene i begyndelsen af ​​rejsen. Men du skal forstå - du er ikke alene. Vi hjælper dig med at håndtere sygdommen og vil gå med dig hånd i hånd gennem alle faser af din behandling..

Grene og afdelinger, hvor bløddelssarkomer behandles

MNIOI dem. P.A. Herzen - gren af ​​den føderale statsbudgetinstitution "NMITs of Radiology" fra Ruslands sundhedsministerium.

Institut for Thoracoabdominal Onkologi
Afdelingsleder, MD Ryabov Andrey Borisovich

Kontakter: (495) 150 11 22

MRRC dem. A.F. Tsyba - gren af ​​den føderale statsbudgetinstitution "National Medical Research Center of Radiology" fra Ruslands sundhedsministerium.

Afdeling for kombineret behandling af knogler, blødt væv og hudtumorer
Afdelingsleder: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Kontakter: 8 (484) 399 31 30

Hvad er blødt vævsarkom?

Sarcoma er en sygdom i blødt væv præget af et meget ondartet aktivt forløb.

I. Epidemiologi

Bløddelssarkom er tumorer i det menneskelige legems bindevæv uden for skelet, dvs. ledbånd, sener, muskler og fedtvæv, der stammer fra den primitive mesoderm. Denne gruppe inkluderer også tumorer fra Schwann-celler i de primitive ektoderm- og endotelceller, der forer karrene og mesothelium. Denne heterogene gruppe af tumorer er forenet på grund af ligheden mellem det morfologiske billede, forekomsten af ​​mekanismer og kliniske manifestationer. Visceralsarkomer er ekstremt sjældne i brystkirtler, nyrer, prostata, lunger og hjerte og er mere følsomme over for behandlingsregimer, der anvendes til behandling af sarkomer, snarere end epitheltumorer i de samme organer.

1. Sygelighed

Sarkomer af knogler og blødt væv er en relativt sjælden gruppe af tumorer. I Rusland registreres cirka 10.000 nye tilfælde årligt, hvilket er 1% af alle ondartede svulster. Forekomsten er 30 tilfælde pr. 1.000.000 indbyggere, 80% er bløddelssarkomer. I barndommen er frekvensen højere og beløber sig til 6,5% og placeres på 5. pladsen i sygelighed og dødelighed.

2. Etiologi

Genetisk disposition spiller en rolle i følgende tilfælde:

- nevoid basalcelle syndrom (Gorlin syndrom) er en autosomal dominerende sygdom, der er kendetegnet ved kutane manifestationer i form af flere basalcellekarcinomer, epidermoid cyster, fordybninger i huden på palmer og fødder samt cyster i under- og overkæber, ribben, ryghvirvler, korte metakarpale knogler, ovarieflimmer og hypertelorisme. De mest almindelige er medulloblastom og fibrosarcoma i kæben;

- neurofibromatosis (von Recklinghausens sygdom) er en autosomal dominerende sygdom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​flere neurofibromer, aksillære fregner og kæmpe nevier samt bilaterale akustiske neuromer, meningeomer og fibrøs knogledysplasi. De mest almindelige forekomster er neurofibrosarcoma (10-15%), ondartet neurilemom (5%), feokromocytom, astrocytom og gliom;

- tuberøs sklerose (Bornevilles sygdom) er en autosomal dominerende lidelse med kutane manifestationer i form af hypopigmenterede makler, adenomer i talgkirtlerne, inguinal fibromer, også kendetegnet ved manifestationer af epilepsi, mental retardering, hjernens hamartomer, nyrer, lever, binyrerne, bugspytkirtlen og hjertet ( rhabdomyoma i hjertet påvises hos de fleste patienter), astrocytomer og glioblastomer forekommer oftest;

- Gardners syndrom er en autosomal dominerende sygdom, der manifesteres af hudændringer i form af dermoid eller epidermoid cyster, cyster i talgkirtlerne, lipomer, fibromer og desmoider samt tyktarmspolypper, multiple osteomer, herunder knogler i kraniet og kæben. Kolonadenocarcinom er meget almindelig;

- Werner's syndrom (progeria) er en autosomal recessiv lidelse, der er kendetegnet ved for tidlig aldring med hudændringer som sklerodermi, alopeci, trofiske sår i ekstremiteterne. De mest almindelige er sarkomer og meningeomer (10%).

Patienter med sekundær lymfostase efter mastektomi med lymfadenektomi øger risikoen for at udvikle angiosarkomer signifikant (Steward-Treves syndrom).

Skade

Der er ingen etiologisk sammenhæng mellem traumer og sarkomer. Hos de fleste patienter henleder traumet opmærksomheden på den voksende tumor og er en tilfældighed.

Kræftfremkaldende stoffer

Der blev observeret en stigning i antallet af tilfælde af angiosarkomer hos patienter, der arbejdede med vinylchlorid og arsen. Undersøgelser har ikke vist, at forekomsten af ​​sarkomer er afhængig af kræftfremkaldende stoffer såsom chlorphenoler og phenoxyeddikesyrer.

Stråling

Radioinducerede sarkomer er sjældne og kan forekomme i væv, der udsættes for ioniserende stråling. Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom er de mest almindelige histologiske undertyper. Disse tumorer forekommer normalt 6-30 år eller mere efter bestrålingen (median 10 år) og er ekstremt sjældne i de tidlige stadier (2-4 år). Den samlede dosis af stråling, fraktioneringsregimet og typen af ​​stråling påvirker forekomsten. Alkyleringsmidler (cyclophosphamid osv.) I kombination med strålebehandling øger også risikoen for sekundære maligne svulster.

Immunsuppression. Det mest almindelige eksempel er Kaposis sarkom hos patienter med AIDS, CLL og autoimmun hæmolytisk anæmi såvel som hos patienter efter organtransplantation..

Viral etiologi. Type 8 hepres-virus (HHV8) påvises hos AIDS-patienter; HHV8 DNA blev påvist i hudlæsionerne hos homoseksuelle mænd, der ikke var inficeret med HIV i klassiske og endemiske (afrikanske) former for Kaposis sarkom.

II. Lokalisering af bløddelssarkomer

1. Blødt vævsarkom i ekstremiteterne tegner sig for 60% af det samlede antal og forekommer i under- og øvre ekstremiteter i et forhold på 3: 1. Cirka 75% af sarkomer (inklusive knoglesarkomer) forekommer i knæleddet (fig. 1).

Fig 1. Liposarkom i det bløde væv i højre lår.

2. Sarkomer i hoved og nakke forekommer sjældent med en frekvens på højst 10%.

3. Sarkomer i bagagerummet og retroperitonealt rum - ca. 30%, hvor 40% er retroperitoneale tumorer.

III. Morfologi

1. Transformation og dedifferentiering af en godartet blødt vævstumor til en ondartet er sjælden. Forskelle i hyppigheden af ​​forekomst af forskellige histologiske undertyper af bløddelssarkomer skyldes forskellige konklusioner fra patomorfologer og ikke den variable hyppighed af forekomst af forskellige undertyper..

2. Biologien for hver tumorundertype kan variere fra godartet uden metastatisk potentiale, mere aggressiv med lokalt invasiv vækst, til ondartet med høj metastatisk potentiale. For hver histologisk undertype af sarkomer afhænger tendensen til metastasering direkte af størrelsen og graden af ​​malignitet af tumoren. Således betragtes højgradige tumorer større end 5 cm for at have et meget højt potentiale for metastase og omvendt..

3. Hovedkarakteristika ved malignitet er: hyppigheden af ​​mitose, cellekernens morfologiske egenskaber, cellularitet. Cellulær anaplasi eller polymorfisme og tilstedeværelsen af ​​nekrose er de vigtigste faktorer til bestemmelse af malignitet. Bestemmelse af malignitet er en subjektiv procedure, derfor foretrækker nogle patologer at klassificere sarkomer i 2 typer: høj kvalitet eller lav grad. Forskellige klassifikationer bruger 3. eller 4. grad.

4. Cytogenetik: kromosomale ændringer er rapporteret i mange sarkomer. På nuværende tidspunkt bruges deres identifikation kun til en mere grundig diagnose af en eller anden histologisk undertype. Disse data er endnu ikke blevet klinisk anvendt..

IV. Lokalt aggressive bløde vævstumorer

1. Nodulær fasciitis - pseudosarkomatøs eller proliferativ fasciitis behandles med simpel excision. Den morfologisk differentiale diagnose er med fibrosarcoma. Denne tumor overstiger som regel ikke 5 cm i diameter, er normalt asymptomatisk, fra det øjeblik, den ser ud, vokser den meget hurtigt til den angivne størrelse, derefter sænkes væksten, og et plateau sætter sig ind.

2. Atypisk lipomatøs tumor - et synonym for liposarkom af 1. grad af malignitet. Har ikke metastatisk potentiale, men kræver bred excision på grund af den høje risiko for lokal gentagelse. Det forekommer normalt i bughulen eller retroperitonealt rum, kan være stort og vanskeligt at fjerne på grund af dets nærhed til indre organer. Denne tumor kan differentiere sig til ondartet fibrøst histiocytom (dedifferentieret liposarkom).

3. Desmoid er en lavgradig tumor karakteriseret ved invasiv vækst. Synonymer: aggressiv fibromatose eller muskel-aponeurotisk fibromatose. Kræver bred excision, da der er en høj grad af lokal gentagelse med en positiv / borderline resektionsmargen. Strålebehandling hjælper med at opnå bedre lokal kontrol, bruges i den primære behandling af tilbagevendende tumorer eller som et adjuvans efter kirurgisk excision. Systemisk kemoterapi er mulig ved behandling af patienter med tilbagefald i det bestrålede område eller kræver omfattende resektioner eller med ikke-resekterbare tumorer. Anvendelsen af ​​tamoxifen giver 15-20% af objektive svar, doxorubicin i kombination med dacarbazin - mere end 60%. Der er tegn på effektiviteten af ​​ugentlig lav-dosis methotrexat-administration. Svarene er ofte langsomme og forsinkede.

4. En gigantisk celletumor i sener og synoviale membraner opstår på hånden og kræver rutinemæssig udskæring. Hvis der er involveret store led, kan en total synoviumctomy anvendes. Nogle gange forårsager disse tumorer erosion af knoglestrukturer og kan ligne primære knogletumorer på røntgenbilleder..

V. Almindelige bløddelssarkomer

1. Malignt fibrøst histiocytom (MFH) er det mest almindelige bløddelssarkom. Det forekommer i aldersgruppen 50-70 år. Morfologisk kendetegnet ved høj cellularitet og pleomorfisme, det har et meget aggressivt forløb. Myxoid variant (i øjeblikket myxofibrosarcoma) flyder mindre aggressivt.

2. Rhabdomyosarcoma - der er 3 typer: pleomorf, alveolær og embryonal. Foster er den mest almindelige histologiske undertype hos børn. Det er en systemisk sygdom, og efter at diagnosen er stillet, begynder behandlingen med systemisk kemoterapi efterfulgt af kirurgi eller strålebehandling for at opnå lokal kontrol efterfulgt af postoperativ kemoterapi. Pleomorf variant forekommer normalt i voksenalderen, har en dårlig prognose og ekstremt lave hærdningshastigheder.

3. Liposarkom - myxoid liposarkom er en analog af liposarkom af 2. grad af malignitet, der er kendetegnet ved et trægt forløb og kan metastaseres i blødt og fedtvæv med forskellige lokaliseringer og bughulen. Pleomorf liposarkom er en grad 3 (G3) tumor, der normalt forekommer på lemmerne og metastaser til lungerne.

4. Leiomyosarcoma stammer fra glatte muskelceller, kan lokaliseres i enhver del af kroppen og stammer fra glatte muskelceller i vaskulærvæggen. Oftest forekommer i livmoderen eller fordøjelseskanalen. Leiomyosarkomer i mave-tarmkanalen reagerer sjældent på kemoterapi, mens leiomyosarkomer i livmoderen er følsomme over for ifosfamid med doxorubicin og kombinationen af ​​gemzar med taxotere. Leiomyosarkomer i huden og subkutant fedt er ret godartede tumorer, metastaserer ikke og behandles kun ved kirurgi.

5. Synovial sarkom. Histologisk er der to typer - monofasisk og bifasisk. Opstår normalt på lemmerne, men kan også være på bagagerummet, abdominalvæggen eller indre organer. Afviger i aggressiv vækst og god følsomhed over for kemoterapi. I 1/3 af tilfældene findes forkalkninger på røntgenbilleder.

6. Neurofibrosarcoma - en ondartet tumor i membranerne i de perifere nerver eller ondartet schwannom. Ofte forekommer hos patienter med Recklinghausens sygdom. Det forekommer hos 50% af patienterne med neurofibromatose.

7. Angiosarcoma er en tumor med vaskulær oprindelse. Lymfangiosarkomer er sjældne, ofte sekundære efter mastektomi på grund af kronisk lymfostase. Hæmangiosarkomer kan forekomme hvor som helst i kroppen, men er mest almindelige i huden og overfladiske bløde væv i hoved og nakke.

8. Hæmangiopericytom er ekstremt sjælden og er kendetegnet ved træg vækst og lokal gentagelse. Histologisk ligner synovial sarkom.

9. Alveolar sarkom af blødt væv. Oprindelsens cellulære natur er ukendt. I voksenalderen opdages tumoren oftest i tykkelsen af ​​lårmusklerne, i barndommen som regel i hoved og nakke.

10. Epithelioidsarkom er mere almindelig i form af en tumordannelse i de distale ekstremiteter, baseret på aponeurotiske strukturer. Der er en høj forekomst af metastase på huden, SFA, fedtvæv, knogler og lymfeknuder. Lokal gentagelse forekommer normalt over stedet for tidligere operation (figur 2).

Fig. 2. Epithelioidsarkom af blødt væv i højre underben.

Vi. Diagnostik

Symptomer og manifestationer af sygdommen

Symptomerne på overfladisk bløddelssarkom er:

• voksende ødem ledsaget af svær smerte;

• fiasko og afbrydelse af organets funktionelle arbejde på grund af en voksende tumor;

• tab af motorisk funktion (bevægelse) under dannelsen af ​​blødt væv og / eller knogler i ekstremiteterne;

• patologiske knoglebrud.

Tegn på orbitale kræftknuder er kendetegnet ved udadgående udbulning af øjenkuglerne uden smerte. Men med hævelse af øjenlågene og lokal klemning vises smerter, synet er nedsat.

Hvis bløddelssarkom findes i nærheden af ​​næsen, manifesterer symptomerne sig som næsestop, der varer i lang tid. Hvis den generelle sundhedstilstand, på baggrund af smertefulde fornemmelser, forstyrres af urinen, forekommer forstoppelse hos kvinder - vaginal blødning, blod i urinen bestemmes, så mistænkes muskelsarkom i kønsorganerne og urinvejen.

Nogle gange, kun fra billederne, bemærker de en onkologisk dannelse i organerne, ved palpation eller med en mærkbar udbulning af tumormassen, da der ikke er nogen symptomer. En sarkom af musklerne ved bunden af ​​kraniet beskadiger kranienerverne og deres funktionelle formål. Patienter klager ofte over dobbeltgenstande, ansigtslammelse.

Når en tumor vokser ind i væv:

• kropstemperaturen stiger;

• svaghed vises, og kropsvægten falder uden grund;

• blodcirkulationen forstyrres, tegn på koldbrand eller kraftig blødning vises på grund af kompression eller spiring af blodkar;

• lemmer bliver svage og smertefulde på grund af nerveskader og kompression

• der er vanskeligheder med at sluge mad og vejrtrækning på grund af kompression af musklerne i nakken og mediastinumorganerne;

• lymfeknuder forstørres ved siden af ​​tumoren.

Diagnosticering af bløddelssarkomer skal udføres uden forsinkelse. Ved undersøgelse af huden findes en klumpet, afrundet gullig eller grå knude. Det kan have forskellig tæthed og konsistens. Bløde knuder forekommer med liposarkomer, tætte - med fibrosarkomer, gelélignende formationer - med myxomer.

I de tidlige stadier af udviklingen mangler formationerne en kapsel, men når de vokser, skubber de vævene omkring dem. Når de presses, dannes en falsk kapsel, som kan palperes. Hvis tumoren udvikler sig dybt i musklerne, er den visuelt usynlig og vanskelig at opdage. I disse tilfælde er en cytologisk undersøgelse af prøver opnået fra biopsi samt vask af væsker.

Positronemissionstomografi (PET) med brug af radioaktiv glukose tydeliggør spredning af den onkologiske proces gennem kroppen. Også udført:

• Røntgenundersøgelse af knoglevæv, led til at opdage metastaser eller udelukke dem;

• ultralyd af blødt væv eller organer inde i brystbenet og bughinden;

• CT-scanning af onkologiske knuder af knogler;

• MR / CT-scanning af blødt vævstumorer (fig. 3 og 4);

• ultralyd eller tomografi;

• angiografi ved brug af et kontrastmiddel, der bestemmer ophobningen af ​​blodkar i epicentret af tumoren, nedsat blodcirkulation under tumoren;

• blodprøve for tumormarkør for blødt vævsarkom.

Figur: 3. MR-billede af bløddelssarkom i højre lår

Figur: 4. CT-billede af bløddelssarkom i højre lår

Immunhistokemisk analyse udføres ved hjælp af markører såsom: cytospecifik (sarkomert og glat muskelaktin), vævsspecifikt (mellemfilamentprotein, kollagen, laminin), proliferationsmarkører (cellekerneprotein - PCNA, Ki67).

Markører af hormoner, enzymer, virale midler anvendes også.

Radioisotopdiagnosticeringsmetoder er effektive til dybt placerede sarkomer i celleområdet eller hulrummene. Tumorceller absorberer aktivt radioaktiv glukose, og så er det let at bestemme. En biopsi giver dig mulighed for at undersøge en prøve af det berørte væv under et mikroskop for at afklare typen og malignitet med lav, mellem eller høj grad

Før behandling skal du kontrollere hjertets arbejde (EKG og EchoCG), hjernens tilstand - (EEG), hørelse - audiometri, nyrernes tilstand

Vii. Behandling

1. Kirurgisk behandling:

Bløddelssarkom udvikler sig i en kapsel, der skubber det omgivende væv fra hinanden, når tumoren vokser. Denne membran er ikke sand, da den er infiltreret af tumorceller og kaldes en pseudokapsel. Under operationen er det nødvendigt at fjerne tumoren ifølge de onkologiske principper sammen med pseudokapslen uden at åbne den, ellers øges risikoen for gentagelse dramatisk. Omhyggelig hæmostase er også yderst vigtig, spredningen af ​​tumorceller inden for grænserne for det postoperative hæmatom er hurtig, og sandsynligheden for gentagelse er meget høj. I sådanne tilfælde er postoperativ strålebehandling obligatorisk. Fjernelse af tumoren skal udføres i en enkelt blok med negative resektionsmargener. For at give bedre lokal kontrol i højgradige sarkomer i den postoperative periode kan strålebehandling udføres med placeringen af ​​tumorer på lemmer og bagagerum. Det er vanskeligt at opnå absolut negative resektionsmarginer, når der udføres kirurgiske indgreb for retroperitoneale sarkomer. Et stort område af det resekterede tumorleje kan potentielt indeholde tumorceller; Imidlertid kan brugen af ​​postoperativ strålebehandling i en cytotoksisk dosis være umulig på grund af den lave tolerance af indre organer, såsom lever, nyrer og mave-tarmkanalen. Rutinemæssig brug af postoperativ strålebehandling til primære retroperitoneale sarkomer anbefales ikke.

2. Strålebehandling og præoperativ strålebehandling har vist fordele i form af en mulig reduktion i tumorstørrelse og forbedring af driftsbetingelserne, et mindre strålingsfelt (tumor + resektionsmargener sammenlignet med det fjernede tumorbed + resektionsmargener) og en lavere strålingsdosis (normalt 50-54 Gy)... Samtidig er det vigtigste negative punkt den høje procentdel af postoperative komplikationer af infektiøs karakter..

Postoperativ strålebehandling har vist fordele i fravær af postoperative komplikationer forbundet med sårheling; hele tumorprøven er tilgængelig til undersøgelse af en patolog og vurdering af den sande størrelse og omfang af den primære tumor. Af de negative aspekter er det nødvendigt at bemærke den store dosis og strålingsfeltet.

Brachyterapi kan udføres perioperativt, tager kortere tid og er ikke bedre end postoperativ strålebehandling (undtagen lavgradige tumorer).

Intraoperativ strålebehandling kan anvendes til behandling af dybtliggende og retroperitoneale tumorer, når risikoen for komplikationer fra konventionel strålebehandling er meget høj.

3. Kemoterapi

Spørgsmålet om tilrådelighed ved præ- eller postoperativ kemoterapi forbliver åbent. Måske foretrækkes præoperativ kemoterapi for at bestemme dens effektivitet hos en bestemt patient og for at udvikle mere rationelle yderligere taktikker. Kemoterapi for bløddelssarkomer i de senere år er begyndt at gennemgå betydelige ændringer: tilgange til udvælgelse af lægemiddelkombinationer afhængigt af strukturen af ​​sarkomer ændrer sig, nye lægemidler dukker op, og målrettet behandling får kliniske udsigter. For patienter med avanceret sygdom er systemisk terapi stadig lindrende, men kan forlænge overlevelsen, forbedre det generelle helbred og livskvaliteten. Valget af terapi skal individualiseres og baseres på en række faktorer, primært tumorens morfologiske struktur og dens biologiske egenskaber samt patientens tilstand og præferencer. Spørgsmålene til behandling af gastrointestinale tumorer (GIST) og rhabdomyosarkomer, som oftere påvirker børn, betragtes separat. I øjeblikket kræver forskellige morfologiske typer af bløddelssarkomer forskellige tilgange til terapi..

Filialer og afdelinger, hvor bløddelssarkomer behandles

Den føderale statsbudgetinstitution "National Medical Research Center of Radiology" fra det russiske sundhedsministerium besidder alle de nødvendige teknologier til stråling, medicin og kirurgisk behandling, herunder udvidede og kombinerede operationer. Alt dette giver dig mulighed for at udføre de nødvendige behandlingsstadier inden for et center, hvilket er yderst praktisk for patienter.

Institut for Thoracoabdominal Onkologi, Moskva Onkologisk Institut P. A. Herzen - gren af ​​den føderale statsbudgetinstitution "National Medical Research Center of Radiology" fra Ruslands sundhedsministerium

Afdelingsleder, MD Ryabov Andrey Borisovich
Kontakter: (495) 150 11 22

Afdeling for kombineret behandling af knogler, blødt væv og hudtumorer, A.F. Tsyba - gren af ​​den føderale statsbudgetinstitution "National Medical Research Center of Radiology" fra Ruslands sundhedsministerium

Afdelingsleder: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Emnet "tumorer i knogler og blødt væv"

Etiologien af ​​godartede knogletumorer er endnu ikke forstået fuldt ud. Knogletumorer er mest almindelige i barndommen og ungdommen. Skel mellem godartede tumorer af osteogen og ikke-osteogen oprindelse.

Knogledannende tumorer:

- Osteosarkom (osteosarkom).

- Juxtakortisk osteosarkom (parostal osteosarkom).

Osteom. Skel mellem kompakt, svampet og blandet. Osteomer påvirker ofte en knogle, sjældnere flere. Lokalisering - metafyser og diafyse af lange rørformede knogler, i knoglerne i kranievælvet. Normalt defineret som en tæt, smertefri pude. Røntgenbilledet har klare konturer. Osteoporose, destruktive ændringer og periosteal reaktion er fraværende. Indikationer for kirurgi er dysfunktion i lemmerne, stor tumorstørrelse og udseendet af en smertekomponent. Som regel er der ingen tilbagefald. Osteom er ikke ondartet.

Osteoid er et osteom. Et særpræg ved denne tumor er svær nattesmerter. På røntgenbilleder omkring tumoren bestemmes sklerosering og fortykning af knoglevævet i en betydelig længde. Kirurgisk behandling.

Osteoblastoclastoma (kæmpet celletumor). Tumoren skal betragtes som semi-malign, hvilket giver hyppige tilbagefald, malignitet og metastase. Dens hyppigste lokalisering er metaepiphysis af lange rørformede knogler (oftere den øvre metafyse af humerus eller den distale metafyse af låret). Der er to hovedformer af tumor - lytisk og cellulær-trabekulær. Klinisk er tumoren asymptomatisk, ofte fundet efter starten af ​​en patologisk fraktur. På røntgenbilleder er det kortikale lag spindelformet hævet, ofte er der et "gennembrud". Epiphyseal brusk lider ikke selv med omfattende læsioner. Kirurgisk behandling. Hvis en knoglevæg bevares, udføres marginal resektion og resektion indefra; hvis hele diameteren af ​​knoglen påvirkes, og periosteum vokser, aperiosteal segmental resektion med erstatning af defekten med en auto- eller dåsetransplantat eller bilokal transøsøs osteosyntese.

Godartede tumorer af ikke-osteogen oprindelse: chondroma, osteochondroma, chondroblastoma, hemangioma. Behandling af hæmangiom inkluderer immobilisering af det berørte organ og strålebehandling med henblik på hærdning. Kirurgisk behandling af andre tumorer af ikke-osteogen oprindelse.

Ondartede knogletumorer

Andelen af ​​primære maligne knogletumorer i strukturen af ​​onkopatologi er ubetydelig (1,5 pr. 100 tusind indbyggere). Men under en alder af 30 er det 3 pr. 100 tusind af befolkningen. Ætiologien forstås ikke fuldt ud. Prædisponerende faktorer inkluderer traume og ioniserende stråling. Pre-neoplastiske sygdomme bør betragtes som fibrøs dystrofi, kondromer, exostoser og Pagets sygdom. Metafyser af lange knogler påvirkes oftest..

Patologisk anatomi. Makroskopisk er knoglesarkomer formationer uden en kapsel, elastisk konsistens med henfaldsområder, forkalkning og reaktiv ossifikation langs periferien. Under tumorvækst skabes betingelser for patologiske brud og spredes til knoglemarven. Ødelæggelsen af ​​periosteum fremmer overgangen af ​​tumoren til blødt væv (blødt vævskomponent). Metastase forekommer hovedsageligt i den hæmatogene rute (normalt i lungerne) og lymfogen. Samt godartede er de opdelt i osteogen (80%) og ikke-osteogen oprindelse. Osteogen - den mest almindelige: osteosarkom, kondrosarkom og Ewings sarkom.,

Det kliniske billede består af en triade af symptomer: smerter på læsionsstedet, tilstedeværelsen af ​​en håndgribelig tumor og dysfunktion i lemmerne. Natsmerter er karakteristiske, deres intensitet øges med væksten af ​​tumoren. Det skal bemærkes, at smerte er det første symptom på sygdommen. Tumorkomponenten vises efter 2-3 måneder og indikerer oftest overgangen til tumoren til blødt væv. Når en tumor er placeret i metafysen af ​​knoglerne, udvikler ledkontraktur sig hurtigt. I nogle tilfælde er der en høj temperatur, hudhyperæmi, accelereret ESR, hypokrom anæmi, øget aktivitet af alkalisk fosfatase i blodserumet.

Diagnose af ondartede knogletumorer er hovedsagelig røntgen samt cytologisk eller histologisk undersøgelse af punktat (biopsimateriale efter excision). Røntgensymptomer på osteosarkomer er: osteolyse (fokus på knogledestruktion med ujævne konturer og mangel på binding); osteosklerose, der strækker sig ud over knoglen til blødt væv; periosteale reaktioner med frigørelse og brud på periosteum i form af et "visir". Yderligere afklarende oplysninger kan opnås ved hjælp af angiografi, radionukliddiagnostik (technetium).

Indtil nu er der ingen almindeligt accepteret klassificering efter fase. Der er lokaliserede former for osteosarkomer og formidles - i nærværelse af fjerne metastaser, uanset tumorens størrelse.

Behandling af ondartede knogletumorer er hovedsagelig kirurgisk. I de indledende faser af processen foretrækkes organbevarende operationer efterfulgt af homo- eller allotransplantation. For store lokaliserede tumorer med en blødt vævskomponent er operationens valg amputation eller disarticulation af lemmer.

Strålebehandling er kun effektiv for Ewings sarkom og knogleretikulosarkom. De fleste osteosarkomer har lav radiofølsomhed, og derfor anvendes strålebehandling ikke alene. Til analgetiske formål anvendes gammoterapi til inoperable patienter.

Kemoterapi alene er ineffektiv. Dens anvendelse som et hjælpestof til kirurgisk behandling eller strålebehandling kan forbedre langtidsresultaterne betydeligt. De mest effektive er adriablastin, methotrexat, cisplatin. Anvendelsen af ​​kemoterapimedicin i den præ- og postoperative periode gør det muligt at øge antallet af organbevarende operationer. Kombinationen af ​​stråling og kemoterapi til Ewings sarkom forbedrer de langsigtede resultater 1,5 gange.

Prognosen for rent kirurgisk behandling af osteosarkomer er utilfredsstillende. 5-års overlevelsesrate er 5-30%. Kombineret behandling gør det muligt at opnå de bedste resultater (45-70% i lokaliserede former for osteosarkom).

BLØDE VÆVETUMORER

Blødt væv efterlader mere end 2/3 af legemsvægten, men forekomsten af ​​neoplastiske sygdomme overstiger ikke 2% af alle ondartede svulster. Gennemsnitsalderen for patienter er 35 år.

Blødt vævstumorer indbefatter: 1) alle tumorer, der udvikler sig fra mesenchymalt væv, med undtagelse af knogletumorer, tumorer i indre organer af mesenchymal oprindelse, tumorer af hæmatopoietisk og reticuloendotelvæv; 2) perifere nervetumorer.

Tumorer af blødt væv:

- Tumorer med lokal vækst

Af godartede skal man dvæle ved følgende:

Fibroma. Det udvikler sig fra bindevævet i enhver del af kroppen. Den vokser langsomt i form af en begrænset knude med varierende tæthed, undertiden på en stilk, har klare grænser, gråhvid i snittet. Skel mellem hårde og bløde fibromer. Kirurgisk behandling - fjernelse af tumoren i sunde væv. Prognosen er tilfredsstillende.

Lipoma. Det udvikler sig fra fedtvæv, kan forekomme i enhver del af kroppen, herunder væggene i indre organer. 3-4 gange mere almindelig hos kvinder. Den vokser langsomt og når ofte en ret stor størrelse. Den har en blød konsistens, omgivet af en veldefineret kapsel, mobil i forhold til de omgivende væv, ikke klæbet til huden. Nogle gange er der flere lipomer. Kirurgisk behandling - excision af tumoren med en kapsel. Prognosen er gunstig.

Myoma. Det udvikler sig fra muskelvæv. Glatte muskeltumorer - leiomyomer - er sjældne.

De mest almindelige tumorer i den stribede muskel er rhabdomyomer. Klinisk er det en neoplasma med en tæt elastisk konsistens, godt mobil, begrænset fra de omgivende væv, placeret i tykkelsen af ​​musklerne nær store kar. Det vokser meget langsomt. Forårsager ikke nogen særlig bekymring for patienten. Kirurgisk behandling - excision i sunde væv. Prognosen er gunstig. I sjældne tilfælde forekommer gentagelse.

Hemangioma. Det udvikler sig fra blodkar. Skel mellem kapillær og kavernøs hemangiomas. De forekommer primært i barndommen. De mest almindelige hæmangiomer i huden. Ansigtets hud påvirkes oftere. Tumoren præsenteres med lilla eller lyserøde pletter, der stiger noget over huden, kan nå store størrelser, hvilket fører til kosmetiske og funktionelle defekter. På ekstremiteterne findes der ofte hæmangiomer i det subkutane væv og muskler. Ved kommunikation med store arterielle kar pulserer tumoren, og undertiden vises en lyd over den. Det kan vokse meget hurtigt. Sådanne komplikationer er mulige. som blødning, sårdannelse og trombose. I mangel af tumorvækst er observationstaktik tilladt. Kryoterapi, elektrokoagulation, injektion af skleroserende stoffer i tumoren anvendes, nogle gange anvendes strålebehandling eller kirurgisk behandling. Prognosen er gunstig. I nogle tilfælde forekommer gentagelse.

Lymfangiom. Det udvikler sig fra lymfekarene og er i de fleste tilfælde en medfødt sygdom. Ofte opdaget i en tidlig alder. Den vokser meget langsomt og har tendens til at vende udviklingen. Lymfagiomtypen er meget typisk: hævelsen er stor, blåbrun. Ved palpering er tumoren blød og smertefri. Tæt indeslutning mærkes. En alvorlig komplikation er betændelse med udviklingen af ​​suppuration. Behandling og prognose - lignende for hæmangiomer.

Glomus tumor. Typisk lokalisering er neglefalangerne på fingrene, især under neglen - i neglebedet. Et vigtigt tegn er deres ensomhed. Der kan være flere i et område. Det mest karakteristiske symptom er typisk smertesyndrom. Smerter med ekstraordinær intensitet, brændende. "kløende" som følge af lokalt pres på et bestemt område, selv før selve tumoren bliver synlig. Tumoren er rund i form, blødelastisk konsistens, huden over den er ofte cyanotisk. Kirurgisk behandling - excision af tumoren. Prognosen er gunstig.

Neurofibrom. Tumor fra nerveceller. Multipel neurofibrose kaldes Recklinghausens sygdom. Klinikken svarer til neurinomas. Kirurgisk behandling - excision af tumoren. Prognosen er tilfredsstillende. Muligens ondartet degeneration af tumoren.

Myxoma udvikler sig fra resterne af et primitivt mesenchym. Det ligner knuder i forskellige størrelser med en glat overflade, tæt elastisk konsistens, begravelse begrænset, men inaktiv. De vokser langsomt, dybt infiltrerer de underliggende væv. Stædigt gentager sig. Føre til død af patienter på grund af kompression af vitale organer. Behandling - excision i sundt væv.

Desmoid tumor. Bindevævetumor. Oftere findes i rectus abdominis muskel, læsionen er normalt ensidig. Det kliniske billede er normalt dårligt. En tumor med en tæt, smertefri konsistens bestemmes af palpation. Huden over tumoren er normalt mobil. Forløbet er langt, tumoren øges gradvist i størrelse, i avancerede tilfælde kan huden vokse og mavesår. Ofte gentager sig efter udskæring, aldrig metastaserer. Behandling: Kirurgisk.

Etiologien af ​​blødt vævstumorer forstås ikke godt. Cirka 2/3 af blødt vævstumorer er placeret på lemmerne i området med store muskelmasser. Symptomer på blødt vævstumorer er normalt dårlige. Det første symptom er oftest en håndgribelig hævelse. Symptomer som sårdannelse, hævelse i lemmerne, smerter er normalt sent. Afhængig af tumorens histologiske struktur er der nogle forskelle i dens kliniske manifestationer..

Diagnostik. "Alarmer", i nærværelse af hvilke der skal udtrykkes en mistanke om bløddelssarkom, er:

1) tilstedeværelsen af ​​en gradvis stigende tumorlignende dannelse;

2) begrænsning af mobiliteten af ​​den eksisterende tumor;

3) udseendet af en tumor, der stammer fra de dybe lag af blødt væv;

4) forekomst af hævelse efter en periode på flere uger til 2-3 år eller mere efter skade.

Til et ekstra formål anvendes røntgen (almindelige røntgenbilleder, angiografi, flebografi, pneumografi, computertomografi) metoder, ultralyd, termografi, nuklear magnetisk resonans.

Den endelige diagnose er kun fastlagt på basis af cytologiske (med positive resultater) og morfologiske undersøgelser.

Den internationale TNM-klassifikation gælder kun for ondartede tumorer.

T - primær tumor

TO - den primære tumor opdages ikke

T1 - Tumor 5 cm eller mindre i største dimension

T2 - tumor mere end 5 cm, men uden skader på knogler, store kar eller nerver

Tx - utilstrækkelige data til at vurdere den primære tumor

N - regionale lymfeknuder

N0 - ingen tegn på regional lymfeknudeinddragelse

NI - der er metastaser i regionale lymfeknuder

Nx - utilstrækkelige data til at bestemme læsionen af ​​regionale lymfeknuder

M - fjerne metastaser

M0 - ingen tegn på fjerne metastaser

M1 - der er fjerne metastaser

Mx - ikke nok data til at bestemme fjerne metastaser

G - histologisk gradering

GI - høj grad af differentiering

G2 - gennemsnitlig grad af differentiering

G3-4 - lav grad af differentiering eller ikke-differentiering-

Gx - differentieringsgrad ikke fastlagt

Knogle- og blødvævstumorer

Problem nummer 1

Patient H., 23 år. Klager over smerter i venstre ben, intense i naturen, forstyrrende om natten. Objektivt: i området af den laterale overflade af den midterste tredjedel af venstre lår er en tumorlignende dannelse, inaktiv, stenet tæthed, 5x6 cm i størrelse håndgribelig. Inguinale lymfeknuder er forstørrede, tæt elastiske, med størrelser fra 1 til 2 cm, smertefri. Patienten gennemgik en radioisotopundersøgelse af knoglerne i skeletet, RKT: tumoren er placeret i den midterste tredjedel af lårbenet, op til 6 cm i længden, strækker sig ud over det kortikale lag. Forhøjede niveauer af alkalisk phosphatase og LDH blev fundet i blodserum.

Hvad er din diagnose? Hvilken forskning skal udføres for morfologisk verifikation af en tumor? Hvad er behandlingsregimen?

Svar: Osteosarkom i venstre hofte. T2N1M0. Åben biopsi af tumoren. Behandling: intra-arteriel kemoterapi, operation i mængden af ​​knoglefjernelse med endoprotetik, postoperativ PCT.

Opgave nummer 2

Patient P., 19 år gammel. Klager over smerter i højre skulder, intense i naturen, forstyrrende om natten. Objektivt: den højre skulder har normal konfiguration, huden ændres ikke, palpering afslører lokal smerte i den midterste tredjedel. Patienten gennemgik en radioisotopundersøgelse af knoglerne i skeletet, CT, MR: tumoren er placeret i den midterste tredjedel af humerus, op til 5 cm i længden, strækker sig ud over det kortikale lag. En stigning i niveauet af alkalisk phosphatase og LDH blev fundet i blodserumet. Røntgenundersøgelse af brystorganerne afslørede metastaser i højre lunge.

Hvad er din diagnose? Hvilken forskning skal udføres for morfologisk verifikation af tumoren? Hvad er behandlingsregimen?

Svar: Ewings sarkom af højre skulder. T2N1M1. Metastaser til højre lunge. Åben biopsi af tumoren. Behandling: intra-arteriel kemoterapi, strålebehandling for en tumor, PCT.

Problem nummer 3

Patient E., 41 år. Klager over tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende dannelse i den øverste tredjedel af venstre lår. Objektivt: på den laterale overflade af den øvre tredjedel af venstre lår, bestemmes en tumorlignende dannelse af tæt elastisk konsistens, 5x6 cm i størrelse, begrænset mobilitet bestemmes, huden over den er hyperæmisk. Patienten gennemgik CT, MR, ultralyd: tumoren er placeret i det bløde væv i den midterste tredjedel af låret, op til 5 cm i diameter, der er ingen invasion af lårbenet, den vaskulære komponent er udtalt. Røntgenundersøgelse af brystorganerne afslørede metastaser i højre lunge.

Hvad er din diagnose? Hvilken forskning skal udføres for morfologisk verifikation af en tumor? Hvad er behandlingsregimen?

Svar: Blødt vævsarkom i låret (angiosarkom?). T1 til N0 M1. Åben biopsi af tumoren. Behandling: strålebehandling for CT-tumor, kirurgi - fjernelse af metastaser i lungerne.

Problem nummer 4

En patient har liposarkom i zabryushin-rummet, en tumor op til 15 cm, en lav grad af differentiering uden involvering af regionale lymfeknuder og uden fjerne metastaser.

Hvordan klassificeres tumorer efter dybde?

Den mest passende behandlingstaktik.

4-6 kurser med kemoterapi i henhold til ordningen: trabectidin, efterfulgt af kirurgisk behandling og løsning af spørgsmålet om yderligere behandlingstaktik.

Problem nummer 5

En 30-årig patient har ondartet fibrøst histiocytom i højre lår, en tumor på 6 cm, en høj grad af differentiering, tumoren infiltrerer den overfladiske fascia. Regionale lymfeknuder påvirkes ikke, der er ingen fjerne metastaser.

Hvordan klassificeres tumorer efter dybde?

Den mest passende behandlingstaktik.

4-6 kurser med kemoterapi i henhold til ordningen: ifosfamid + doxorubicin, kirurgisk behandling, postoperativt forløb af ekstern strålebehandling, derefter 4-6 kemoterapikurser.

Problem nummer 6

En 50-årig patient har angiosarcoma i skulderen, en tumor på 8 cm, en lav grad af differentiering, tumoren infiltrerer den overfladiske fascia. Regionale lymfeknuder påvirkes ikke, der er ingen fjerne metastaser.

Hvordan klassificeres tumorer efter dybde?

Den mest passende behandlingstaktik.

4-6 kurser med kemoterapi i henhold til ordningen: paclitaxel + doxorubicin, kirurgisk behandling, postoperativt forløb af ekstern strålebehandling, derefter 4-6 kurser med kemoterapi.

Problem nummer 7

En 39-årig patient har ondartet fibrøst histiocytom i låret, en tumor på 5 cm, en lav grad af differentiering, tumoren infiltrerer den overfladiske fascia. Regionale lymfeknuder påvirkes ikke, der er flere metastaser i lungerne.

Hvordan klassificeres tumorer efter dybde?

Den mest passende behandlingstaktik.

4-6 kurser med kemoterapi i henhold til ordningen: ifosfamid + doxorubicin, kirurgisk behandling af den primære tumor og lungemetastaser.

Problem nummer 8

En 40-årig patient har ondartet fibrøst histiocytom i underbenet, tumor 5 cm, lav grad af differentiering, tumoren var placeret over den overfladiske fascia. Regionale lymfeknuder blev ikke påvirket, og der var ingen fjerne metastaser. Kirurgisk behandling af underbenet, postoperativt forløb af ekstern strålebehandling til underbenet blev udført. Efter 6 måneder blev metastaser til lungerne påvist.

Hvad var scenen?

Hvordan blev tumoren klassificeret efter dens dybde?

Hvad SOD administreres i sådanne tilfælde under det postoperative forløb af ekstern strålebehandling?

Den mest passende behandlingstaktik.

Kirurgisk fjernelse af metastaser fra lungerne, 4-6 kemoterapiforløb i henhold til skemaet: ifosfamid + doxorubicin

Problem nummer 9

Patienten har osteosarkom i hoften, tumor op til 7 cm, lav grad uden involvering af regionale lymfeknuder og uden fjerne metastaser.

Hvad er den 5-årige overlevelsesrate for kombineret behandling af osteosarkom i lemmerne?

Den mest passende behandlingstaktik.

4-6 kurser med kemoterapi, radikal kirurgisk behandling og 4-6 kurser med postoperativ kemoterapi.

Opgave nummer 10

En 20-årig patient har Ewings sarkom i skulderen, tumor 9 cm, lav grad af differentiering. Regionale lymfeknuder påvirkes ikke, der er ingen fjerne metastaser.

Hvad er den 5-årige overlevelsesrate for kombineret behandling af Ewings sarkom i lemmer?

Den mest passende moderne behandlingstaktik.

4-6 kurser med kemoterapi, radikal kirurgisk behandling eller radikal forløb af ekstern strålebehandling, 4-6 kurser med postoperativ kemoterapi.

Opgave nummer 11

En 50-årig patient har chondrosarcoma i skulderen, tumor 8,5 cm, lav grad. Regionale lymfeknuder påvirkes ikke, der er ingen fjerne metastaser.

Hvad er den 5-årige overlevelsesrate for kirurgisk behandling af chondrosarcom i lemmer?

Den mest passende behandlingstaktik.

Gennemførelse af radikal kirurgisk behandling

Opgave nummer 12

En 19-årig patient har sacrum Ewings sarkom, tumor 10 cm, lav grad af differentiering. Regionale lymfeknuder påvirkes ikke, der er flere metastaser i lungerne.

Hvad er den 5-årige overlevelsesrate for kombineret behandling af Ewings sarkom med lungemetastaser?

6 kurser med kemoterapi, kirurgisk behandling af den primære tumor og lungemetastaser, et profylaktisk forløb af ekstern strålebehandling til lungerne, derefter 6 kurser med postoperativ kemoterapi.

Opgave nummer 13

En 25-årig patient har osteosarkom i benet, tumor 5 cm, lav grad af differentiering. Regionale lymfeknuder blev ikke påvirket, der var ingen fjerne metastaser. 6 kurser med præoperativ kemoterapi, kirurgisk behandling, 6 kurser med postoperativ kemoterapi blev udført. Efter 6 måneder, et tilbagefald i underbenet og metastaser i lungerne.

Hvad var scenen?

Hvad er den 5-årige overlevelsesrate for osteosarkom med tilbagefald og lungemetastaser?

Kirurgisk behandling af tilbagevendende tumorer og metastaser i lungerne, derefter 6-9 forløb af postoperativ kemoterapi.

LYMPHOMAS

Lymfogranulomatose.

Problem nummer 1

Patient R., 35 år gammel. Hun klager over en stigning i kropstemperaturen til 38 0 i flere dage i træk, nattesved, vægttab, kløe, tilstedeværelsen af ​​en tumorlignende dannelse i nakken. Efter undersøgelse palperes forstørrede cervikale og occipitale lymfeknuder. I lungerne udføres vesikulær vejrtrækning i alle afdelinger. Maven er blød, smertefri. I en blodprøve: ESR 30 mm / t, fibrinogen 570 mg%, lymfocytter 27%.

Hvad er din formodede diagnose? Hvad er omfanget af undersøgelsen af ​​denne patient? Hvilke celler findes under histologisk undersøgelse af denne type tumor?

Svar: Lymfogranulomatose. 1) punktering af forstørrede lymfeknuder 2) røntgen. organer i brystet 3) ultralyd, CT i maveorganerne 4) trepanobiopsy i ilium, om nødvendigt - punktering i leveren. Multikernede Berezovsky-Stenberg-celler og mononukleære Hodgkin-celler.

Opgave nummer 2

Patient G., 37 år gammel. Klager over en stigning i kropstemperaturen til 38 0 i flere dage i træk, hoste, åndenød, brystsmerter. Historie: langvarig behandling af bronkitis, antibiotikabehandling uden effekt. Efter undersøgelse palperes forstørrede cervikale og occipitale lymfeknuder. I lungerne udføres vesikulær vejrtrækning i alle afdelinger, der er ingen hvæsen. Maven er blød, smertefri, milten og leveren forstørres ikke. I blodprøven: ESR 35 mm / t, fibrinogen 600 mg%, lymfocytter 17%.

Din formodede diagnose?

Hvilken manipulation skal udføres for morfologisk verifikation af sygdommen? Hvad er det morfologiske substrat for denne type tumor?

Svar: Lymfogranulomatose. 1) punktering af forstørrede lymfeknuder 2) trepanobiopsy af ilium. Substratet er polymorf cellegranulom.

Problem nummer 3

Patient B., 36 år gammel. Klager over mavesmerter, hovedsageligt i lændeområdet, ofte om natten, ødem i underekstremiteterne. Undersøgt af en gastroenterolog: ingen patologi i mave-tarmkanalen blev afsløret. En ultralyd af abdominale organer afslørede forstørrede para-aorta lymfeknuder, splenomegali. Med RCT i bækkenorganerne: forstørrede iliac lymfeknuder. I analysen af ​​blod: ESR 35 mm / t, lymfopeni.

Hvad er din formodede diagnose? Hvad er dit behandlingsregime for denne patient?

Svar: Lymfogranulomatose. Trin II-behandling: 1) PCT 2-3 cyklusser, 2) bestråling af de indledende læsionszoner, 3) PCT 2-3 cyklusser.

Problem nummer 4

En 20-årig patient har Hodgkins lymfom, nodulær sklerose, trin Ia med læsioner i lymfeknuderne i venstre supraclavikulære region, der er ikke identificeret nogen risikofaktorer.

Har denne patient symptomer på forgiftning??

Hvilken prognosegruppe tilhører?

Den mest passende moderne behandlingstaktik.

  • Ikke
  • Til en gunstig
  • 2-4 kurser med kemoterapi i henhold til ordningen: ABVD, efterfulgt af strålebehandling til området for den indledende læsion SOD 30-36 Gy.

Problem nummer 5

En 30-årig patient har HL, blandet cellevariant II på scenen med beskadigelse af lymfeknuderne i den venstre supraclavikulære region og mediastinum uden andre risikofaktorer.

Har denne patient symptomer på forgiftning?

Hvilken prognosegruppe tilhører?

Den mest passende moderne behandlingstaktik.

  • Ja
  • Til den mellemliggende prognosegruppe
  • 4-6 kurser med kemoterapi i henhold til ordningen: ABVD, efterfulgt af strålebehandling til området for den indledende læsion SOD 30-36 Gy.

Problem nummer 6

En 28-årig patient har HL, trin II blandet cellevariant med læsioner i lymfeknuderne i venstre supraclavikulære region og mediastinum, kropsmasseindeks mere end 0,33.

Har denne patient symptomer på forgiftning?

Er der yderligere risikofaktorer?

Hvilken prognosegruppe tilhører?

Den mest passende moderne behandlingstaktik.

  • Ja
  • Ja, patienten har en massiv mediastinal læsion
  • Til en ugunstig prognosegruppe
  • 8 kemoterapikurser i henhold til ordningen: BEACOPP, efterfulgt af strålebehandling til området for den indledende læsion SOD 30-36 Gy.

Problem nummer 7

En 58-årig patient har HL, variant lymfoid udtømning med beskadigelse af lymfeknuderne i højre supraclavikulære region og lokal leverskade.

Hvilken prognosegruppe tilhører?

Den mest passende moderne behandlingstaktik.

  • Fjerde
  • Til en ugunstig prognosegruppe
  • 8 kemoterapikurser i henhold til ordningen: BEACOPP, efterfulgt af strålebehandling til området for den indledende læsion SOD 30-36 Gy.

Problem nummer 8

En 31-årig patient har HL, en variant af lymfoid udtømning med involvering af lymfeknuderne i mediastinalområdet og lokal op til 1 cm, et enkelt fokus i højre lunge. Klager over voldsomme nattesved.

Hvilken prognosegruppe tilhører?

Den mest passende moderne behandlingstaktik.

  • IIВ E pulm. Det andet trin - da der er en læsion af l / knuderne i mediastinum og en lokal læsion i lungen, som bestemmes af indtastningen i diagnosen - E pulm.
  • Til en ugunstig prognosegruppe
  • 8 kurser med kemoterapi i henhold til ordningen: BEACOPP, efterfulgt af strålebehandling til området for den indledende læsion SOD 30-36 Gy.

Problem nummer 9

Patient M., 30 år gammel, for 2 år siden henvendte sig til den lokale læge i forbindelse med en stigning på op til 2 cm i lymfeknudens diameter i højre supraklavikulære region. Kort før led hun af ARVI. Lægen bestilte ingen yderligere undersøgelser, anbefalede alkoholkompresser. Seks måneder senere udviklede patienten to tættere lymfeknuder, der målte 1,5x2,0 cm på samme sted, og en lymfeknude af samme størrelse dukkede op i det supraclavikulære område til venstre.

Den polikliniske læge ordinerede igen termiske procedurer og antibiotika. Lymfeknuder faldt først lidt i størrelse og steg derefter igen til 2,0-3,0 cm i diameter.

Patienten besluttede ikke at gå til lægerne længere, sundhedstilstanden forblev tilfredsstillende.

Efter 2 år steg temperaturen pludselig til 38,5-39,0 o C dagligt, faldt ikke fra brugen af ​​antibiotika. Overdreven sveden blev noteret om natten. Periodisk bemærket kløende hud. Når man går adskillige gange, bemærkes sysmerter i venstre hypokondrium. Under lægeundersøgelsen blev der denne gang fundet forstørrede få tætte lymfeknuder (mindst 3 cm i diameter) i begge cervico-supraclavicular regioner. Ved palpering stak milten ud 4 cm fra under kanten af ​​kystbuen.

1. Hvilken diagnose formodentlig kan stilles af patienten?

2. Hvilke yderligere forskningsmetoder er der behov for??

3. Kan vi overveje de symptomer, der opstod for 2 år siden og senere fremtræde som manifestationer af den samme sygdom? Hvad kan man sige om sygdommens forløb, hvilke kliniske stadier af sygdommen der kan noteres hos patienten under hendes tre besøg hos lægen inden for 2 år?

Baseret på billedet, der udviklede sig efter 2 år, kan vi først og fremmest antage Hodgkins lymfom, selvom forstørrede lymfeknuder i begyndelsen af ​​sygdommen med samme sandsynlighed kunne tilskrives andre lymfoproliferative sygdomme, kræftmetastase, tuberkulose osv..

Den vigtigste diagnostiske metode er en lymfeknudebiopsi med efterfølgende immunhistokemisk undersøgelse af tumorvæv. Yderligere forskningsmetoder - røntgen af ​​brystet, computertomografi, ultralydsscanning, radioisotopundersøgelse af lymfesystemet, trepanobiopsy af ilium osv..

Det beskrevne tilfælde demonstrerer sygdommens dynamik fra trin IA (initial) til IIIB (generaliseret med forgiftning) inden for 2 år. Behandling af patienten for 2 år siden kunne utvivlsomt føre til langvarig remission (hvis ikke for at fuldføre helbredelse), behandling i trin IIIB kan have en vis succes, men giver ikke håb om radikal hjælp til patienten, prognosen på dette stadium er uforligneligt dårligere.

Artikler Om Leukæmi

Nyrekræft

  • Angioma