Osteoblastoclastoma (græsk osteonben + blastospiret + klastos brudt + -oma; synonym: gigantisk celletumor i knogler, gigantom, osteoklastom) er en ensom osteogen tumor karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​gigantiske multinukleære celler såsom osteoklaster. Oftest er osteoblastoclastom godartet, men der er også en ondartet variant. Udtrykket blev foreslået af A. V. Rusakov og vedtaget i Sovjetunionen, skønt udtrykket "kæmpecelletumor" i andre lande er mere udbredt. Udtrykkene "myelogen gigantcelletumor", "tumor fra myeloplaxis", "brun tumor" er forældede og gælder ikke. I WHO-klassificeringen af ​​knogletumorer betegnes osteoblastoclastom under navnet "kæmpet celletumor" og betegnes som neoplasmer med uklar histogenese..

Osteoblastoclastoma er ca. 4% af alle knogletumorer, relativt sjældne under 20 år og St. 55 år gammel, observeres ca. 75% O. i en alder af 30-40 år, noget oftere hos kvinder. Ifølge de fleste forskere forekommer O. ikke i en alder af 15 år. Favoritlokalisering - epimetafyse af lange rørformede knogler. Et antal forskere mener, at O. opstår i pinealkirtlen og derefter spreder sig til den tilstødende metafyse, andre er af den opfattelse, at metafysens primære nederlag er. O. kan lokaliseres i forskellige dele af skeletet, men påvirker sjældent rygsøjlen, kraniet, samt små knogler i hænder og fødder. I sjældne tilfælde har O. ekstraøsøs lokalisering. Ifølge mange forskere spiller traumer en vigtig rolle i etiologien af ​​O. - mange patienter med O. i anamnese har ofte indikationer af en enkelt eller gentagen skade i området med tumorlæsion.

Indhold

  • 1 Patologisk anatomi
  • 2 Klinisk billede
  • 3 Diagnose
  • 4 Behandling
  • 5 Prognose

Patologisk anatomi

Makroskopisk har tumoren et broket udseende - på de afskårne skifter rødgrå områder med brune foci af hæmosiderose, gule områder af nekrose, hvidlige fibroser og cystiske hulrum, der indeholder serøs eller blodig væske. Sammen med de overvejende bløde masser er der mere tætte områder med fibrose og bendannelse. Knogleseptum i tykkelsen af ​​tumoren findes ikke, men hovedsageligt i de perifere regioner kan knogledannelsesfænomener observeres i form af osteoid eller forkalkede knogleplader. Tumoren deformerer knoglen i epimetaphysis-området på grund af spredningen under det kortikale stof, og det resorberes i disse områder, og en ny knogle "skal" dannes fra siden af ​​periosteum. Undertiden er den udtyndede cortex beskadiget, og tumoren spreder sig til det bløde væv ved siden af ​​den berørte knogle. I sjældne tilfælde har tumoren spredt sig til et nærliggende led eller en knogle. I området O. kan der forekomme en patologisk knoglebrud, hvilket resulterer i, at det makroskopiske billede bliver endnu mere varieret på grund af blødninger, nekrose, reparationsprocesser osv..

Mikroskopisk Osteoblastoclastoma er bygget af to typer af cellulære elementer: let aflange små celler med en afrundet eller oval kerne er fremherskende, blandt hvilke multinucleated gigantiske celler er mere eller mindre jævnt fordelt og undertiden indeholder op til 50-100 kerner (fig. 1), der praktisk taget ikke skelnes fra kerner af små celler. I mononukleære celler findes mitoser, i celler med flere kerner er der ingen delingstal. Sammen med disse to typer celler i O. er der fibroblaster, felter af xanthomaceller, blødningsområder med en makrofagreaktion. I de centrale afdelinger i O. bemærkes en slags blodcirkulation af avaskulært væv - blodet cirkulerer direkte mellem cellerne og danner steder små klynger, som om "sump", ifølge A. V. Rusakov, tumorvævet og fører til dannelse af cyster. Dette giver nogle forskere grund til at tale om muligheden for O.'s resultat i en knoglecyste (se). Et betydeligt antal blodkar opdages hovedsageligt langs periferien af ​​neoplasma. Med intensiv tumorvækst mister multinucleated gigantiske celler deres klare konturer, antallet af kerner i dem stiger. Med langsom vækst reduceres multikernede gigantiske celler i størrelse, runde i form med klare konturer og indeholder et lille antal kerner. I nogle tilfælde kommer fænomenet fibrose til udtryk. På samme tid falder celler med flere kerner endnu mere i størrelse, har uregelmæssige skæve konturer, indeholder signifikant færre kerner, deres cytoplasma bliver tæt, basofil. Ved O.'s resultat i en cyste reduceres tumorvæv undertiden næsten fuldstændigt. Sekundære ændringer, der opstår i tumorvævet som et resultat af patol, brud, komplicerer det histologiske billede betydeligt. I skibene ved siden af ​​O., hl. arr. venøse, komplekser af tumorceller kan findes selv i de tilfælde, hvor O. har en typisk, godartet struktur, som ifølge TP Vinogradova forklares ved penetration af tumorelementer i det vaskulære leje på grund af vævsblodgennemstrømning i tumoren. Tilfælde af metastase med en typisk (godartet) tumorstruktur er beskrevet..

Primær malign O., kanter adskiller sig i udtrykt strukturel atypisme, med en skarp anaplasi kan antage arten af ​​fibro-, polymorf-cellulær eller osteogen sarkom. O. som en typisk gistol, struktur og med tegn på malignitet, metastaseres normalt hæmatogent, hl. arr. til lungerne, men der kan være metastaser i regionale lymfeknuder.

Klinisk billede

Det vigtigste kliniske symptom er normalt smerter i det berørte område, ofte udstrålende til et nærliggende led. Senere vises hævelse på grund af knogledeformation. I tilfælde af krænkelse af integriteten af ​​det kortikale stof i knoglen og væksten af ​​osteoblastoklastom i blødt væv, kan man mærke pulsering af tumoren ved palpation. Når en tumor opstår i knoglerne i underekstremiteterne, forstyrres funktionen af ​​det tilsvarende led, og halthed udvikler sig. I nogle tilfælde kan O. selv med omfattende nederlag være asymptomatisk. O.s vækst øges kraftigt hos kvinder under graviditet og sænkes efter afbrydelsen.

Diagnose

Ved diagnosen osteoblastoclastom lægges der stor vægt på røntgenundersøgelse. Rentgenol, O.s billede er typisk i de fleste tilfælde. En enkelt tumor adskiller sig som regel oprindeligt på en excentrisk placering. I henhold til karakteristika for vækst og lokalisering af O. er dens struktur på roentgenogram forskellig. Skel mellem cellulære og osteolytiske varianter af strukturen.

Med en cellulær (trabekulær) variant er det mest karakteristiske tegn hævelse af epimetaphysis med udtynding, men bevarelse af cortex (fig. 2, a). Den berørte knogle bliver klubformet. På samme tid observeres en grov-cellulær omstrukturering af den svampede substans i epimetaphysis som et resultat af tumorens osteoblastiske funktion - udseendet af store og få partitioner såvel som et mere delikat og tæt mesh. I dette tilfælde er det undertiden muligt at skelne O. fra en aneurysmal knoglecyste kun histologisk. I tumorstrukturen er der som regel ingen aflejringer af calciumsalte, konturerne af det hævede område af knoglen er ret glatte, i modsætning til enchondroma er kanterne ofte præget af tilstedeværelsen af ​​plettede forkalkningsskygger og bølgning af konturen af ​​det berørte område af knoglen. Det berørte område afgrænses tydeligt fra de tilstødende uændrede knoglesektioner ved en tynd sklerotisk kant, der sammen med den tyndere cortex danner en tumorkapsel. Når tumoren spreder sig i retning af diafysen, er det muligt at observere den såkaldte såkaldte. teleskopisk overgang: diafysen indsættes i den hævede epimetafyse, der hænger over den. Ofte bestemmes striber af det forbenende periosteum her. Skørheden af ​​det kortikale stof, der dækker tumoren, kan i nogle tilfælde forårsage forekomsten af ​​patologiske brud med reparativ, ofte frynset periostose.

En osteolytisk version af strukturen af ​​O. observeres enten oprindeligt fra begyndelsen af ​​tumorvækst eller sekundært som et resultat af overgangen fra den cellulære version. Røntgenbilledet minder noget om osteolytisk sarkom. I modsætning til det er der imidlertid en udtynding og hævelse af det kortikale stof, der dækker det ændrede område af knoglen (fig. 2, b). Strukturens cellulære struktur er helt eller delvist fraværende. Det hævede og udtyndede kortikale stof kan gennemgå næsten fuldstændig resorption, men i bunden af ​​tumoren, på stedet for overgangen til uændret knogle, er resterne af et udvidet og tyndt kortikalt stof normalt synligt, hvilket normalt ikke er til stede i osteolytisk sarkom. Den såkaldte. teleskopisk overgang af diafysen til tumoren, mens rentgenol. variant observeres endnu oftere end med cellulær.

Radiografisk skelner mellem centralt placeret og marginal O. Marginal tumorer (fig. 2, c) fanger normalt ikke de centrale dele af epimetaphysis. Deres diagnose er vanskelig, men det er meget muligt på baggrund af rentgenol, tegn - hævelse, cellularitet, fravær af periosteal visir osv..

Osteoblastoclastoma af korte og flade knogler kan udgøre betydelige vanskeligheder for differentieret rentgenol. diagnostik, da et identisk billede kan gives ved godartet kondroblastom (se), enchondroma (se chondroma), retikulosarkom i knoglen i de første faser af udviklingen (se primær retikulosarkom i knoglen), i korsbenet - chordoma (se) og nogle -ry metastatiske tumorer, primært metastaser af klar cellekarcinom i nyre- og skjoldbruskkirtlen, lokal fibrøs osteodystrofi (se) og knogledysplasi (se). O. i de indledende faser af malignitet er radiologisk umuligt at skelne fra dens osteolytiske variant. Den hurtige vækst af en tumor og forsvinden af ​​strukturens cellularitet indikerer muligheden for malignitet i O. Baseret på den fuldstændige ødelæggelse af tumorkapslen, der grænser op til diafysen, udseendet af en typisk periosteal visir og metastaser, kan det antages, at O.'s overgang til sarkom.

Behandling

Kirurgisk behandling består i resektion af den berørte del af knoglen med erstatning af den resulterende defekt med et eksplantat; nogle gange anvendes kryokirurgiske metoder (se). I sjældne tilfælde er amputation af lemmen indikeret med infektion eller massiv blødning fra tumoren. Behandling af primært ondartet eller ondartet O. udføres ved anvendelse af de metoder, der er anvendt til behandling af andre knoglesarkomer (se knogle, patologi). I tilfælde, hvor der er metastaser til lungerne, kan der udføres delvis lungeresektion for at fjerne metastatiske noder.

Strålebehandling bruges til tumorer, der er vanskelige at få adgang til til kirurgisk indgreb (rygsøjle, bækkenben, kraniet osv.), Hvis kirurgisk behandling kan føre til signifikant dysfunktion såvel som i tilfælde af patienter, der nægter kirurgisk behandling. Til strålebehandling skal du bruge orthovoltny røntgenbehandling (se), fjern gamma-terapi (se) samt bremsstrahlung og højenergi-elektronstråling (se Bremsstrahlung, elektronstråling). Det optimale dosisinterval i dette tilfælde ligger i intervallet 3000-5000 rad (30-50 Gy) i 3-5 uger.

Vejrudsigt

Prognosen for den godartede form af osteoblastoklastom er i de fleste tilfælde gunstig - efter behandling forekommer normalt fuldstændig bedring. I betragtning af de strukturelle træk ved O. bør dets evne til at gentage sig og give metastaser selv med en typisk (godartet) histologisk struktur, i hvert tilfælde være forsigtig med at bestemme prognosen.


Bibliografi: Baran L. A. Kompleks behandling af ondartede knogletumorer, Kiev, 1971; Vinogradova T.P Bone tumors, s. 76, M., 1973; Odessa - Melnikova LA Giant cell tumor (osteoblastoclastoma), Vestn, rentgenol, and radiol., No. 3, p. 50, 1957; Pereslegin I.A. og Sarkisyan Yu. X. Clinical radiology, s. 298, M., 1973; Reinberg S. A. Røntgendiagnosticering af sygdomme i knogler og led, bog. 2, s. 322, M., 1964; Retningslinjer for anatomisk diagnose af humane tumorer, red. N. A. Kraevsky og A. V. Smolyannikov, s. 393, M., 1976; Rusakov A.V. Patologisk anatomi i skeletsystemet, s. 308 og andre, M., 1959; Atlas radiologique des tumors osseuses, t. 1-2, P., 1974-1976; Knogletumorer, red. af D. C. Dahlin, s. 8 a. o., Springfield, 1967; Glanzmann G. u. Horst W. Stellung der Strahlentherapie in der Behandlung von Riesenzelltumoren des Knochens (Osteoklastome), Strahlentherapie, Bd 154, S. 81, 1978; Jacobs P. Diagnosen osteo-clastoma (kæmpecelletumor), Brit. J. Radiol., V. 45, s. 121, 1972; Jaffe H. L. Osteoid-osteoma, En godartet osteoblastisk tumor sammensat af osteoid og atipisk knogle, Arch. Surg., V. 31, s. 709, 1935; Mclnerney D. P. a. Maddlemiss J. H. Giant-cell tumor of bone, Skelet. Radiol., V. 2, s. 195, 1978; Murray R. O. a. Jacobson H. G. Radiologien af ​​skeletlidelser, v. 1, s. 564, Edinburgh, 1977; Schajowicz F. Giant-celletumorer i knogler (osteoklastom), J. Bone Jt Surg., V. 43-A, s. 1, 1961.


Yu. H. Soloviev; Yu S. Mordynsky (glad.), I. L. Tager (leje).

Osteoblastoclastoma: symptomer, diagnose og behandling

Kæmpet celle knogletumor eller osteoblastoclastom er den mest almindelige type knogletumor. Oprindelsen er osteogen i naturen og ledsages af en stigning i specifikke celler - mononukleære (osteoblaster) og kæmpe multinukleare (osteoklaster). For det meste godartet, men under indflydelse af visse faktorer omdannes det til en ondartet neoplasma. Patologi har ingen kønsbestemmelse og kan udvikle sig i alle aldre. Oftest forekommer sygdommen mellem 16-40 år, og hos børn under 12 år er den ekstremt sjælden.

I henhold til den internationale klassificering af sygdomme i den 10. revision (ICD-10) tilhører osteoblastoclastoma gruppen af ​​"godartede knogler i knogler og ledbrusk" svarende til D16-koden.

Årsager til uddannelse

Årsagerne til knogletumorens oprindelse er ikke fastslået. Mange læger er enige om, at dannelsen af ​​patologi er påvirket af:

  • Tilstedeværelsen af ​​betændelse i knogler og periosteum.
  • Gentagen skade på læsionsstedet.
  • Gentagen brug af strålebehandling.
  • Svigt i dannelsen af ​​knoglevæv under den prænatale udvikling af kroppen. På samme tid blev muligheden for en genetisk tendens til dannelsen af ​​patologi ikke afsløret.

I 70% af tilfældene udvikler en kæmpe celletumor sig i lange knogler og kan vokse til blødt væv og sener omkring det berørte område. I tilfælde af en patologi i kæben i dens nedre eller øvre områder kan en provokerende faktor være knogleskade eller infektion under tandekstraktion. Nogle gange opstår sygdommen på skinnebenet og fibulaen, der påvirker ribbenene og rygsøjlen.

I området med hænder, tæer, lår, knæled, hos kvinder, kan en tenosynovial gigantcelletumor af en diffus type sjældent diagnosticeres i området omkring vaginale sener. Dette er en neoplasma i form af en tæt knude i blødt væv, der forekommer nær senerne. Over tid kan det sprede sig til ledbenet, hvilket fører til dets ødelæggelse..

Almindelige årsager til svulster i knoglevæv inkluderer:

  • Hormonal ubalance;
  • Endokrine systemsygdomme;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner;
  • Forkert ernæring;
  • Brug af visse lægemidler
  • Tilstedeværelsen af ​​parasitære sygdomme;
  • Langvarigt ophold i områder med høj stråling.

Mulige årsager til malignitet i osteoblastoclastom inkluderer:

  • Tilbagevendende blå mærker i det berørte område
  • Graviditet periode
  • Gentagen strålebehandling.

Tilstedeværelsen af ​​disse faktorer fremkalder ikke nødvendigvis udviklingen af ​​en tumor, men risikofolk bør simpelthen overvåge deres helbred nøje.

Sygdomssymptomer

Symptomer er ikke forskellige hos børn og voksne. I de tidlige stadier fortsætter osteoblastoklastom ubemærket af patienten, hvilket gør det vanskeligt at stille den korrekte diagnose rettidigt. De første tegn vises efter 6-10 måneder og er smertefulde..

Med en gigantisk celletumor er kliniske tegn opdelt i generelle og lokale. Lokale symptomer karakteriserer ofte den godartede type neoplasma. Med malignitet i osteoblastoclastom er de mest udtalte generelle tegn på sygdommen.

Almindelige symptomer

Generelt inkluderer symptomer, der ikke afhænger af udviklingsstedet for patologi:

  • Alvorlig smerte i det berørte område;
  • Crunch ved palpation, der karakteriserer en stigning i tumoren og ødelæggelse af den berørte knogle;
  • Vaskulær mesh over fokus for uddannelse;
  • Den hurtige vækst af neoplasma;
  • Stigningen i smerte er proportional med stigningen i tumoren;
  • Nedsat funktionalitet af muskler og led, der støder op til det berørte område;
  • Udvidelse af regionale lymfeknuder;
  • Manifestationen af ​​generel svaghed;
  • Øget kropstemperatur
  • Nedsat appetit og vægttab;
  • Nedsat ydeevne.

Lokale symptomer

Symptomer manifesteret under dannelsen af ​​patologi i enhver del af kroppen.

Osteoblastoclastoma i kæben i den nedre eller øvre region, når den vokser, ledsages af asymmetri i ansigtet. Dette komplicerer processen med at spise. Det er også muligt at miste tænder med deres efterfølgende tab. I nogle tilfælde dannes foci af nekrose og fistler.

Nederste lemmers nederlag fører til en ændring i gangart. Efterhånden som neoplasmen vokser, opstår muskelatrofi, og patienten mister evnen til at bevæge sig. Undertiden udvikler knogledystrofi, og som et resultat fører det fortyndede lag til en patologisk knoglebrud. En sådan brud ledsages af svær ødem og øget smerte, når den berøres. Situationen er kompliceret af blødning og dannelsen af ​​bløddelsnekrose.

Udviklingen af ​​en tumor i femur og humerus fører til vanskeligheder med mobiliteten af ​​phalanges af en eller flere fingre. Yderligere fører til dysfunktion af hånden som helhed.

Hvis du finder sådanne symptomer, skal du straks søge lægehjælp og ikke selvmedicinere!

Symptomer på malignitet

I tilfælde af transformation af et godartet osteoblastoklastom til en ondartet tumor vises følgende forringelse af patientens tilstand:

  • Øget smerte i det berørte område;
  • Hurtig vækst af tumoren;
  • Udvidelse af ødelæggelsesområdet for knoglevæv;
  • Fald i definitionen af ​​tumoroversigten;
  • Ødelæggelse af det kortikale lag
  • Fokus for ødelæggelse inde i neoplasma vokser.

Udviklingen af ​​kræftprocessen vil udadtil indikere øget smerte. Hoveddelen af ​​symptomerne kan opdages af lægen under den instrumentelle undersøgelse af patienten..

Diagnose af sygdommen

Osteoblastoclastoma diagnosticeres ved hjælp af følgende metoder:

  • Indledende undersøgelse, historie
  • Røntgen;
  • Anvendelse af CT og MR;
  • Biopsianalyse.

På det tidspunkt, hvor patienten undersøges, udføres en generel blodprøve, der gør det muligt at identificere tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces. Derefter sendes patienten til røntgen.

En røntgenstråle hjælper med at bestemme parametrene for dannelsen: tumorens placering, dens størrelse og ændringer i knoglen. På et røntgenbillede er et osteoklastom et endostealt placeret knogleoplysningsfokus, der reducerer det kortikale lag. Knoglebelysning har en struktur, der afhænger af typen af ​​neoplasma: med cellulær og cystisk ligner den en masse sæbebobler, som om den er i stand til at pumpe knoglen op, og med lytic er den praktisk talt homogen.

Hvis der ikke er nok data til en nøjagtig diagnose, bruger læger moderne metoder som CT og MR. De er i stand til at fastslå, hvor dybt påvirket vævene er og hjælpe med at overveje dannelsen i alle planer.

Biopsianalyse giver dig mulighed for at udelukke eller bekræfte malignitetsprocessen. Til dette tages væv på læsionsstedet til yderligere undersøgelse i laboratoriet..

Osteoblastoclastoma klassificering

Sygdommens malignitet er opdelt i fire grader:

  • Grad 1 - når man undersøger tumoren, observeres ingen cellulær atypisme.
  • Grad 2 - tegn på let cellepolymorfisme vises.
  • Grad 3 - tilstedeværelsen af ​​ondartede sarkomer, moderat cellulær atypisme, en stigning i antallet af mitoser.
  • 4 grader - der er indlysende dedifferentiering.

En gigantisk celletumor er normalt opdelt i to typer: godartet og ondartet. I betragtning af det faktum, at en godartet dannelse er i stand til at ødelægge blødt væv omkring læsionen, ondartet og metastaseret, er det mere hensigtsmæssigt at placere denne art på overgangsstadiet for klassificering.

Der er to typer osteoblastoklastom afhængigt af lokaliseringen af ​​neoplasma i forhold til knoglestrukturer:

  1. Centrale celler vokser i tykkelsen af ​​knoglen;
  2. Perifer - periosteum og overfladestruktur af knoglen påvirkes.

Ifølge resultaterne af røntgenundersøgelse er den gigantiske celletumor opdelt i tre typer:

  • Cellular - i dette tilfælde er der en cellulær struktur af neoplasmaet.
  • Cystisk - dannet af et hulrum, der tidligere var dannet i knoglen. Hulrummet er fyldt med en brun væske og har form af en cyste.
  • Lytisk - dannelsen ødelægger knoglestrukturen, det bliver svært at bestemme knoglemønsteret.

Differentiel diagnose afhænger også af: patientens alder, sygehistorie og lokalisering af det berørte område. Det er vanskeligt at differentiere osteoklastom med osteosarkom og knoglecyste. Når en neoplasma er lokaliseret i underkæben, har den en signifikant lighed med knoglefibroma og en ægte follikulær cyste, hvilket også komplicerer diagnosen.

Behandling

Der er to metoder til behandling af osteoblastoclastom - strålebehandling og kirurgi.

Strålebehandling anvendes sjældent: i de tidlige stadier af udviklingen af ​​patologi, når tumoren er lille. Indflydelsen af ​​stråling bidrager til reduktion, indtil fuldstændig regression, hvilket hjælper med at slippe af med sygdommen uden operation. Også stråling anvendes i tilfælde, hvor dannelsen ikke kan fjernes kirurgisk. For eksempel, hvis det er lokaliseret inde i ryghvirvlen eller korsbenet.

Kirurgisk indgreb er den vigtigste metode til behandling af sygdommen. I dette tilfælde fjernes det berørte område fuldstændigt, inklusive en del af knoglen eller hele leddet. Dette gøres for at forhindre tilbagefald. Implantater installeres på stedet for de fjernede områder, og patienten gennemgår et langt behandlingsforløb.

I tilfælde af manifestation af tegn på malignitet i tumoren eller med en stærk stigning i dens størrelse er amputation af lemmer indikeret. Sådanne drastiske foranstaltninger er også mulige med suppuration af det berørte område som et resultat af infektion..

Mulige komplikationer og prognose

Komplikationer kan opstå på grund af infektion. I tilfælde af transformation af osteoblastoclastom til en ondartet formation kan metastaser forekomme i forskellige organer, ofte i luftvejene..

Med en tidlig diagnose og rettidig start af behandlingen er prognosen god, og i 95% af tilfældene fører terapi til fuldstændig bedring. Tilbagefald opstår omkring to år efter behandling, men er sjældne. Med udviklingen af ​​metastaser reduceres procentdelen af ​​fuldstændig genopretning kraftigt.

Af forebyggelsesøjemed anbefales det regelmæssigt at styrke knoglevæv ved at tage yderligere calcium, undgå skader, opgive dårlige vaner og dårlig ernæring, regelmæssigt gennemgå en lægeundersøgelse.

Osteoblastoclastoma

Osteoblastoclastoma (syn. Giant cell tumor, osteoclastoma) - betragtes som en ret almindelig tumor, som for det meste er godartet, men har træk ved malignitet. Hovedrisikogruppen består af personer fra 18 til 70 år, hos børn diagnosticeres sygdommen meget sjældent.

Årsagerne til sygdommen er i øjeblikket ukendte, men det antages, at dens dannelse er påvirket af hyppige inflammatoriske læsioner i knoglerne samt regelmæssige skader og blå mærker i samme område..

Det kliniske billede er uspecifikt og sparsomt. Ofte klager patienter over smertesyndrom med en konstant stigende intensitet, deformation af en syg knogle eller dens patologiske brud.

Diagnostik består i implementeringen af ​​instrumentelle procedurer og en grundig fysisk undersøgelse af klinikeren. Laboratorietest i en sådan situation har praktisk talt ingen diagnostisk værdi..

Hovedtaktikken med terapi er rettet mod kirurgisk fjernelse af den syge knogle. Efter udskæring placeres et transplantat på plads. I tilfælde af ondartet dannelse skal du henvende dig til strålebehandling og kemoterapi.

I den internationale klassificering af sygdomme i den tiende revision har en sådan patologi ikke en separat kode, men tilhører kategorien "godartede knogler i knogler og ledbrusk." ICD-10-koden: D16.9.

Etiologi

Hvorfor dannes der en gigantisk celletumor i en knogle, der i øjeblikket er et tomt sted for klinikere.

Ikke desto mindre mener et stort antal læger, at de provokerende faktorer er:

  • inflammatoriske processer, især dem, der påvirker knoglen eller periosteum negativt;
  • hyppige skader og blå mærker i samme knogle - mest vigtigt for øvre og nedre ekstremiteter
  • langvarig strålebehandling;
  • forkert lægning af knoglevæv under embryogenese;
  • graviditetstid.

Det er specielt, at sådanne faktorer ikke kun fører til dannelsen, men også til malignitet (malignitet) af en sådan neoplasma..

På trods af at de nøjagtige årsager til patologien er ukendte, er det med sikkerhed blevet fastslået, at osteoblastoclastom tegner sig for 20% af alle kræftformer, der påvirker knoglevæv. En sådan tumor er oftest, nemlig i 74% af tilfældene, lokaliseret i de lange knogler, men den kan også sprede sig til det bløde væv eller sener, der omgiver det berørte segment. Børn under 12 er praktisk talt ikke diagnosticeret.

Klassifikation

Det vigtigste diagnostiske kriterium er radiografi, ifølge hvilke resultater osteoblastoklastom er:

  • cellulær - tumoren har en cellulær struktur og består af ufuldstændige knoglebroer;
  • cystisk - stammer fra et hulrum, der allerede er dannet i knoglen: det fyldes med brun væske, hvilket får det til at ligne en cyste;
  • lytisk - i sådanne situationer ødelægger dannelsen knoglevæv, derfor er det ikke muligt at bestemme knoglemønsteret.

Afhængig af typen af ​​tumor afhænger prognosen for overlevelse også..

Ved deres lokalisering er kæmpe celleformationer:

  • central - vokser fra tykkelsen af ​​knoglerne;
  • perifert - involverer periosteum eller overfladisk knoglevæv i den patologiske proces.

I langt de fleste situationer dannes et godartet fokus i:

  • knogle og tilstødende blødt væv;
  • sener;
  • underkæben, sjældnere lider overkæben
  • tibia;
  • humerus;
  • rygsøjlen
  • lårben;
  • korsben
  • børster.

Symptomer

Osteoblastoclastoma hos børn og voksne har et dårligt klinisk billede og adskiller sig praktisk taget ikke fra nogle sygdomme, der påvirker knoglevæv. Dette komplicerer i høj grad processen med at etablere den korrekte diagnose..

Uanset placeringen af ​​tumoren kommer følgende tegn i forgrunden:

  • smerter eller akut ømhed i det berørte område
  • udtalt deformation af det syge segment;
  • ingen smerter ved palpering
  • dannelsen af ​​en patologisk knoglebrud.

Osteoblastoclastoma i kæben har yderligere symptomer:

  • ansigtets asymmetri;
  • øget tandmobilitet
  • sårdannelse i væv over tumoren;
  • dannelsen af ​​fistler
  • problemer med at spise
  • øget kropstemperatur.

I tilfælde af beskadigelse af hånden, lårbenet og underbenet er der ud over ovenstående tegn en krænkelse af mobiliteten af ​​fingrene i fingrene, dannelsen af ​​kontrakturer og en lille ændring i gangart.

Som nævnt ovenfor kan osteoblastoclastom degenerere til et ondartet neoplasma..

Dette vil være angivet med følgende tegn:

  • hurtig vækst
  • en stigning i fokus for ødelæggelse af knoglevæv;
  • overgang fra den cellulære-trabekulære til den lytiske form - dette indikerer, at sygdommen trænger ind i dybere lag;
  • ødelæggelse af slutpladen
  • ændring i størrelsen af ​​regionale lymfeknuder opad;
  • slørede konturer af det patologiske fokus.

Nogle af disse funktioner kan dog kun detekteres under instrumental undersøgelse af patienten. Hvad angår eksterne tegn, vil udseendet af en kræftproces være indikeret af en stigning i smerte, herunder ved palpering af blødt væv.

Diagnostik

Uden en særlig undersøgelse af patienten er det umuligt at diagnosticere osteoblastoklastom. Nøjagtig diagnose udføres kun ved hjælp af instrumentelle procedurer.

Den første fase af diagnosen er at udføre nogle manipulationer direkte af klinikeren, nemlig:

  • undersøgelse af medicinsk historie - at søge efter kroniske lidelser fra skeletsystemet
  • indsamling og analyse af en livshistorie - at fastslå faktumet om flere traumer;
  • undersøgelse og palpation af det berørte segment, mens lægen nøje overvåger patientens reaktion;
  • en detaljeret undersøgelse af patienten - for at identificere første gang begyndelse og intensitet af manifestation af symptomer på en sådan sygdom.

Osteoblastoclastoma i under- eller overkæben (såvel som enhver anden lokalisering) kan visualiseres ved hjælp af følgende procedurer:

  • radiografi;
  • scintigrafi;
  • termografi;
  • ultralyd;
  • CT og MR;
  • biopsi - sådan diagnosticeres ondartet osteoblastoklastom;
  • lymfeknudepunktur.

Med hensyn til laboratorieundersøgelser er de i dette tilfælde begrænset til kun at udføre en generel klinisk blodprøve, der vil indikere patientens generelle helbred og tilstedeværelsen af ​​specifikke markører.

Behandling

I det overvældende flertal af situationer vil en kæmpe cellebentumor blive behandlet kirurgisk - ud over det syge område fjernes nærliggende væv og sener. Dette behov er forbundet med en høj risiko for malignitet..

I den postoperative periode har du muligvis brug for:

  • ortopædisk terapi ved hjælp af specielle skinner til underkæben, strukturer og bandager - til øvre eller nedre ekstremiteter;
  • rekonstruktiv intervention, dvs. plastisk kirurgi;
  • langvarig funktionel rehabilitering.

I de situationer, hvor der under diagnosen blev fundet tegn på, at osteoblastoklastom er transformeret til kræft, ty de til strålebehandling i forbindelse med kemoterapi.

Strålingsbehandlinger kan omfatte:

  • orthovoltny røntgenbehandling;
  • bremsstrahlung eller elektronstråling;
  • afstandsgamma terapi.

Konservative og folkemæssige midler til skade på underkæben eller ethvert andet segment har ikke en positiv virkning, men kan tværtimod kun forværre problemet.

Forebyggelse og prognose

Specifikke forebyggende foranstaltninger, der sigter mod at forhindre optræden af ​​en sådan formation på hånden eller andre knogler, er endnu ikke udviklet. Der er dog flere måder at reducere dine chancer for at udvikle denne tilstand..

Forebyggende anbefalinger inkluderer:

  • undgåelse af traumatiske situationer, især for øvre og nedre ekstremiteter samt blødt væv og sener
  • styrkelse af knogler og knoglevæv ved at tage calciumtilskud
  • rettidig behandling af patologier, der kan føre til forekomsten af ​​den beskrevne lidelse;
  • årlig gennemgang af en fuld forebyggende undersøgelse i en medicinsk institution med et obligatorisk besøg hos alle klinikere.

Osteoblastoclastoma, underlagt tidlig henvisning for kvalificeret hjælp, har en gunstig prognose - i 95% af tilfældene opnås fuldstændig bedring. Imidlertid bør patienter ikke glemme den høje sandsynlighed for komplikationer: tilbagefald, transformation til kræft og spredning af metastaser..

Følgende kan føre til dannelsen af ​​sådanne konsekvenser:

  • utidig adgang til en læge
  • utilstrækkelig behandling
  • skade på det berørte område
  • tiltrædelse af en sekundær infektiøs proces.

Overlevelse for ondartet kæmpecelletumor er kun 20%.

Onkologiske sygdomme

Kæmpe celle knogletumor diagnosticeres hos 5-10% af patienterne med ondartede knogletumorer med den højeste forekomst i 20-40 år. Der er også osteoblastoklastom hos børn og unge i alderen 10-20 år.

Histogenesen af ​​en kæmpecelletumor (også kaldet et gigantom eller osteoblastoklastom) er ikke kendt. Det er klassificeret som et sarkom, fordi det udvikler sig inde i knoglen. Tumoren er placeret i metafysen og pinealkirtlen i de lange knogler tættere på knæleddet. Osteoblastoclastoma i lårbenet og skinnebenet tegner sig for 60% af tilfældene. Det diagnosticeres undertiden i bækkenet, rygsøjlen, distal radius, skulder og kæber..

Kæmpe celle knogletumor: behandling og prognose

De strukturelle træk ved denne tumor skaber visse vanskeligheder ved diagnosen. Det er vanskeligt at skelne det fra nogle typer chondrosarcoma, fibrosarcoma og fibrøst histiocytom.

Karakteristiske træk ved osteoblastoclastom:

  • har evnen til aktivt at vokse, kan bevæge sig fra en knogle til en anden;
  • hovedsagelig lokaliseret nær ledbrusk;
  • under et mikroskop kan det ses, at det består af mange kaotisk placerede kæmpeceller med hundreder af kerner. De ligner osteoklaster. Den anden type celler er runde eller fusiforme mononukleære celler svarende til osteoblaster;
  • 4 i afsnittet ligner et løst, vaskulært væv, brunbrun, gul eller grålig farve. Områder med nekrose, septa, blødninger og cystiske hulrum er ikke ualmindelige;
  • 5 udvikler sig normalt i modne knogler, hvor epifyseal vækst allerede er ophørt.

Osteoblastoclastoma fører til en udtynding af det kortikale lag af knoglen og i de senere stadier - til dens fuldstændige forsvinden. Periosteal reaktion observeres i sjældne tilfælde og ligner en tynd æggeskal på overfladen af ​​neoplasma.

I 1-2% af tilfældene er der lytiske former for en kæmpecelletumor med en enkelt metastase i lungerne. Deres celler udviser udtalt polymorfisme og atypi. Disse muligheder kaldes godartet metastatisk osteoblastoklastom..

Det er for nylig blevet fundet, at der ikke findes en virkelig ondartet kæmpe. I sådanne neoplasmer findes områder med osteosarkom altid. De udvikler sig på baggrund af en godartet kæmpecelletumor.

Hvad der forårsager en kæmpe celleben tumor?

Benigne osteoblastoklastomer i knoglen, hvis de ikke behandles ordentligt, kan omdannes til ondartede. Malignitet observeres i 15% af tilfældene, hvilket resulterer i, at den gigantiske celletumor ikke kan betragtes som fuldstændig godartet.

Sygdomme som Pagets sygdom, osteokondral exostoser og fibrotisk dystrofi kan forårsage en kæmpe cellebentumor. Det har også vist sig, at personer, der har modtaget strålebehandling eller har modtaget høje doser af stråling, efterfølgende kan udvikle onkologiske tumorer..

Skader er ikke en direkte årsag til osteoblastoklastom, de opstår som et resultat af patologiske processer i knoglen.

Osteoblastoclastoma klassificering

Klassificeringen af ​​knoglecancer klassificerer osteoblastoclastomer som tumorer af ukendt oprindelse..

I teorien har de 4 malignitetsgrader:

  1. i tumorceller af første grad er der ingen cellulær atypisme, mitotiske tal er sjældne;
  2. i det andet trin observeres en svagt udtrykt polymorfisme af celler, men uden åbenbar malignitet;
  3. Grad 3 - disse er meget maligne maligne sarkomer med moderat cellulær atypisme og et stort antal mitoser;
  4. ved sidste 4. grad mister cellerne deres egenskaber, tydelig dedifferentiering er synlig.

I praksis er denne klassificering ikke altid korrekt. Nogle eksperter finder det hensigtsmæssigt at kombinere 2 og 3 grader til en, da forskellene mellem dem er små.

I øjeblikket er osteoblastom opdelt i godartet og ondartet, men denne opdeling er ikke helt korrekt, da den godartede form kan vokse infiltrativt og ødelægge det omgivende væv. Der er en ret høj sandsynlighed for malignitet og metastase. Det kan snarere tilskrives en overgangsform, men på ingen måde en godartet..

Afhængigt af placeringen er der to typer kæmper:

  • perifert. Denne form inkluderer osteoblastoclastom i kæben..
  • central. Placeret inde i knoglen er det en ensom formation. Afviger i nærvær af blødende områder, på grund af hvilke tumoren får en brun farve.

Osteoblastoclastoma symptomer

De vigtigste symptomer på gigantisk celleben tumor inkluderer:

  • tidlig hævelse
  • knasende lyd ved palpation;
  • smerter, der bliver værre om natten.

Du kan også være opmærksom på dysfunktion i leddene. Med osteoblastoklastom i knæet bliver det vanskeligt eller umuligt at bøje benet. Der er problemer med bevægelse, personen halter. I 10% af tilfældene forekommer udviklingen af ​​symptomer efter skade. Frakturer er især karakteristiske for en kæmpe celletumor i lårbenet.

På baggrund af sygdommens progression forværres personens tilstand: træthed, døsighed vises, og appetitten forsvinder. Feber mulig.

Resten af ​​symptomerne på osteoblastoclastom afhænger af dets placering. Tandpine, deformation af kæben, problemer med at tygge mad er karakteristiske for kæbens læsion. En sådan tumor forekommer i en ung alder. Det forekommer ofte i underkæben, vokser langsomt. I avancerede tilfælde dækker det hele knoglen og huden over den og sår samtidig.

Osteoblastoclastoma i rygsøjlen, som normalt er lokaliseret i sacrococcygeal-regionen, manifesterer sig i form af svær smerte, der udstråler til ben og balder. Det kan udvikle sig hos kvinder under graviditeten.

Stadier af den ondartede proces

  • Trin 1 er den mest gunstige. Det inkluderer lavgradige tumorer, der:
  1. begrænset til den kortikale knogle
  2. er uden for dette lag.
  • Den anden fase af osteoblastoclastom er kendetegnet ved en stigning i malignitetsgraden (G3-4), men metastaser er ikke til stede. Tumorer kan være:
  1. i knoglegrænsen
  2. uden for dets grænser.
  • Trin 3 betyder, at der er flere knoglelæsioner.
  • På trin 4 kan osteoblastoklastom være af enhver størrelse og kvalitet, men regionale eller fjerne metastaser identificeres.

Diagnose af sygdommen

Det allerførste trin i diagnosen osteoblastoclastom er indsamling af anamnese og en ekstern undersøgelse af patienten. Ved palpering bestemmes en blød væv, sprød tumor, ofte smertefri. I avancerede tilfælde bliver vævsdeformation meget mærkbar, huden omkring den patologiske knude svulmer op, ændrer sin farve.

En person klager over de væsentligste symptomer på en kæmpe cellebentumor: smerter om natten, træthed, svaghed, feber. For at bekræfte onkologien henvises patienten til en røntgenundersøgelse..

Strålingsdiagnostik af en kæmpe celletumor vil vise sådanne ændringer i knoglen:

  1. Destruktionssted, grov mesh eller lys struktur med perforering af det forreste kortikale lag.
  2. Fortynding af skorpen ned til papirets tykkelse. Dens konturer er bølgede, men klare.
  3. Knoglesvulst.
  4. Tumorvækst i blødt væv.

Ændringer som sklerose og Codmens visir er meget sjældne. Blandt de afklaringsteknikker, der kræves for at bestemme omfanget af tumoren og dens grænser, er der computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse samt skeletscintigrafi. CT scanner lungerne for metastaser.

For at stille en nøjagtig diagnose foretages en biopsi: punktering eller excision. Under en sådan procedure tages en partikel af neoplasmaet og undersøges i laboratoriet for histologi og cytologi..

Differentiel diagnose udføres for osteolytisk sarkom, chondroblastom, aneurysmal knoglevæv. Det er bydende nødvendigt at sikre, at patienten virkelig har en kæmpe celletumor og ikke en af ​​de ovennævnte sarkomer. Gentag om nødvendigt laboratorietest. Dette er vigtigt, da der tidligere var gentagne tilfælde af forkert osteosarkom eller kondrosrcoma som en kæmpe, hvilket resulterede i, at der blev ordineret utilstrækkelig behandling. Sådanne fejl fører til gentagne tilbagefald og nedsat overlevelse..

Derudover anbefales det at udføre en biopsi af metastaser.

Osteoblastoclastoma: behandling

De vigtigste metoder til behandling af osteoblastoklastom:

  • kirurgisk fjernelse af den berørte knogle (eller en del af den)
  • kemoterapi (anvendes før og efter operationen)
  • strålebehandling (bruges som en ekstra metode).

Det ordineres kun efter morfologisk verifikation af tumoren baseret på størrelse, placering, stadium og type osteoblastoklastom. De bedste satser for tilbagefaldsfri overlevelse observeres hos patienter, der har gennemgået fuldstændig eliminering af det onkologiske fokus, derfor betragtes den kirurgiske metode som den vigtigste. Ikke-radikal kirurgi øger ikke kun risikoen for gentagelse, men også tumor malignitet såvel som metastase. Hvis patienten anerkendes som ubrugelig på grund af den høje risiko for livstruende komplikationer (dette sker med sarkomer i kraniet, rygsøjlen, bækkenbenene), vil prognosen være skuffende.

Valget af taktik til kirurgisk behandling af osteoblastoklastom afhænger af sygdomsstadiet:

  • i trin 1 og 2 til osteoblastoklastom i lårbenet, humerus, ribben, albue eller andre tilgængelige steder udføres segmental eller marginal knogleresektion (i tilfælde af skade på kæben - curettage) uden at erstatte defekten eller med den efterfølgende installation af transplantater eller proteser. Resektionslinjen skal løbe 4-5 cm fra tumorkanten. Det postoperative hulrum er fyldt med autospongiosum. Det anbefales yderligere at behandle tumorsengen med antiblastiske lægemidler. Omfattende læsioner kræver en mere radikal tilgang.
  • i 3 trin vises en forlænget resektion eller fjernelse af knoglen i en blok med obligatorisk behandling med antiblastiske midler. Hvis et stort område af benet, vigtige nerver eller kar er involveret i processen, eller der er tegn på infektion, amputeres lemmen. De kan også fjerne kæben helt.

Efter operationen praktiseres lokal kryoterapi, det vil sige eksponering for vævene med flydende nitrogen såvel som elektrokoagulation. På trin 1 med et lille, nodulært osteoblastoklastom kan behandlingen være begrænset til kirurgi. Fra den anden fase kræves yderligere eksponering.

Inkluderingen af ​​strålebehandling reducerer utvivlsomt risikoen for tilbagefald. Det hjælper også med at lindre smerter og reducere størrelsen på massen.

Denne teknik bruges i vid udstrækning til inoperable patienter med tumorer i rygsøjlen eller kraniet. Strålebehandling udføres på kurser. Radiologer bestemmer den samlede fokaldosis og fordeler den i flere fraktioner. I trin 3 og 4 er kemoterapi obligatorisk for højgradige sarkomer. Der er ikke et enkelt kursus for ondartede gigantiske celletumorer. Mest anvendte ordninger for osteosarkom.

Neoadjuvant kemoterapi inkluderer 2-3 kurser med cisplatin og doxorubicin, mellem hvilke der foretages et interval på 2 uger. Efter gendannelse af blodtællinger udføres en operation, og baseret på det opnåede tumormateriale vurderes kemiens effektivitet. I undersøgelsen beregnes antallet af levedygtige celler: hvis der er mindre end 10% af dem, udføres der yderligere 4 kurser med de samme lægemidler med et interval på 3-4 uger.

I tilfælde af dårlig respons (> 10% af levedygtige celler) tilsættes høje doser af methotrexat og Ifosfamid til Cisplatin og Doxorubicin, hvilket supplerer behandling med Mesna, hydrering af kroppen og alkalisering af urinen.

Hvis der er kontraindikationer med methotrexat og ifosfamid, ordineres etoposid og carboplatin.

Patienter med osteoblastoklastom trin 4 med metastaser ordineres høje doser kemi og stråling til palliative formål. De udfører også symptomatisk terapi: de lindrer smerter, sænker kropstemperaturen og normaliserer leverfunktionen. Under behandlingen kan tumoren stabilisere sig, hvilket gør det muligt at udføre en operation med det primære fokus. Hvis tilstanden forværres (tumorforfald, brud og blødning), anbefales amputation eller disarticulation.

Metastase og gentagelse af kæmpe celleben tumor

Osteoblastoclastomas er kendetegnet ved hyppig gentagelse. Dette sker normalt 1-2 år efter behandling. Bestemt, sådanne tilfælde øger risikoen for sarkom malignitet..

Hvis en lokal gentagelse af en gigantisk celletumor opstår, angives en anden operation, hvor hele det patologiske område fjernes. En anden linje med kemoterapi ordineres også, hvilket afhænger af tidligere ordinerede lægemidler. Hvis methotrexat ikke blev brugt i første linje, skal du tilføje det.

Metastaser i osteoblastoclastom spredes hæmatogent og påvirker andre knogler og lunger. I lang tid kan de være asymptomatiske. Prognosen for sådanne patienter vil kun være gunstig, hvis der er påvist og fjernet en enkelt metastase. Behandling af sekundære giganter udføres først, efter at det primære fokus er helbredt..

Metastase af en kæmpe celletumor kan forekomme på forskellige tidspunkter afhængigt af graden af ​​malignitet: fra 1 år til 10.

Livsprognose for osteoblastoklastom i knoglen

Prognosen for knogleosteoblastoclastom er generelt gunstig. Tumorer kan vokse i lang tid uden at metastasere. Hvis det opdages i de tidlige stadier, og der udføres tilstrækkelig behandling, vil overlevelsesgraden være 80-90%.

En høj grad af malignitet, umuligheden af ​​at udføre en kirurgisk operation eller operationens lave radikalitet, tilstedeværelsen af ​​metastaser og tilbagefald - alle disse faktorer påvirker prognosen negativt.

Kræftforebyggelse

Da forskere ikke kan nævne de nøjagtige årsager til knoglemuskologi, er det umuligt at forhindre sygdommen. Du kan kun reducere din risiko for at blive syg. Forebyggelse af osteoblastoclastom bør omfatte radikal kirurgi for godartede former for tumoren. Prøv at undgå situationer, hvor du kan komme til skade. Hold dig også fri for radioaktiv eksponering.

Osteoblastoclastoma

Osteoblastoclastoma betragtes som en semi-ondartet tumor, som ofte giver anledning til tilbagefald og ekspansiv, endda aggressiv vækst. Osteoblastoclastomas har været kendt i lang tid. Naturen af ​​den nævnte tumor blev oprindeligt undersøgt af James Paget i 1854. Det oprindelige sted for tumoren er ikke-osteogent knoglemarvsvæv.

Symptomer

Osteoblastoclastoma forekommer oftest i den tidlige voksenalder eller middelalderen. Tilfælde af sygdom under 20 år er meget sjældne. De første tegn er umærkelige. Ofte historie med traumer.

Et tidligt tegn på osteoblastoclastom er øget følsomhed i leddet ved siden af ​​tumoren efter langvarig gang. De indledende kliniske tegn udvikler sig normalt ikke i 6-8 uger og nogle gange meget længere. I slutningen af ​​denne periode opstår hævelse med lokal ømhed. Hvis tumorvæksten udvikler sig yderligere, øges området med bløde strukturer, lokal hudhypertermi vises. Ved palpation, med udtynding og især med perforering af det kortikale lag, høres en speciel rustning, der minder om knitren af ​​pergamentpapir.

Den hyppigste lokalisering af osteoblastoklaster er epifyserne af de rørformede knogler i følgende rækkefølge: den proximale epifyse af skinnebenet, den distale epifyse af lårbenet og den distale epifyse af radius. I sådanne tilfælde er der tegn på synovitis, og der opstår endda kontrakturer i det tilstødende led..

Osteoblastoclastoma i knoglen er sjældent lokaliseret uden for epiphyseal eller epiphyseal-metaphyseal regionen af ​​rørformede knogler. Med et ret udtalt osteoblastoklastom i knoglen klager patienterne overvejende på intermitterende kedelige smerter, der øges med bevægelse; yderligere knogledeformiteter opstår.

Det kliniske billede bliver klart efter traume, endnu oftere kontusion eller efter en komplet patologisk fraktur. Måske dannelsen af ​​sarkom på basis af ondartet osteoblastoklastom, især efter røntgenbestråling såvel som spontant efter palliative indgreb med et betydeligt tidsinterval.

Røntgenbillede

Følgende radiologiske tegn er karakteristiske for osteoblastoklastom: begrænset porøsitet, homogen knoglelyse i form af fin trabekulisering, pseudocystisk oplysning med strukturen af ​​såkaldte "sæbebobler". Dette røntgensymptom betragtes i øjeblikket ikke som pathognomonisk til diagnosticering af ægte gigantiske cellebentumorer..

Det næste patognomoniske tegn på osteoblastoclastom er fraværet af primær eller sekundær reaktiv osteoformativ periostose. Det kortikale lag er tyndt og atrofisk.

I et osteoblastoklastom med en ondartet karakter på grund af rigelig vaskulær neoplasma stagnerer især venøst, venøst ​​blod. Disse vaskulære ændringer i betydningen af ​​dannelsen af ​​rigelig vaskularisering vedrører kun det venøse system..

Makroskopisk billede

Tumoren af ​​lange knogler er lokaliseret i pinealkirtlen og ligger normalt excentrisk og spredes mod ledbrusk og metafyse. Større tumorer kan ud over pinealkirtlen optage hele metafysen, udvide knoglen; det kortikale lag kan være væsentligt fortyndet, hævet. Tumorvæv er ofte kødfuldt, har et varieret udseende på snittet på grund af en række hæmoragiske foci eller en brun farvetone på grund af tabet af hæmosiderin fra rådnende erytrocytter.

Histologisk billede

Mikroskopisk består osteoblastoclastoma på den ene side af "stromaceller" og på den anden side af "gigantiske celler". "Stromaceller" ligner unge bindeceller, for det meste runde, polygonale, undertiden spindelformede. Kernen er relativt stor, også afrundet eller langstrakt, afhængigt af formen på hele cellen.

Kæmpeceller er tætte steder, steder sjældent spredt mellem små celler; de indeholder flere dusin kerner. Kerne ligger normalt i midten af ​​cellen; generelt adskiller de sig ikke fra kernerne i de såkaldte stromaceller.

I osteoblastoklastomer er knogler undertiden fundet at danne osteoid og knogle. I en del af osteoblastomerne viser den histologiske struktur en vis atypi. I atypia adskiller kernerne sig i størrelse og form; mange kerner er hyperkromatiske; kromatin er til stede i store klumper. Der kan være dobbeltkerne - "stromale celler" såvel som mitose. Disse tumorer kan endnu ikke betegnes som sarkomer, men de kan betragtes som overgangsformer mellem godartede og ondartede gigantcelletumorer..

Med en yderligere stigning i tumoratypi opstår der allerede et udtryksfuldt sarkomatisk billede. Primære maligne gigantcelletumorer er meget sjældne. Den største andel af maligne tumorer er dem, der bliver ondartede efter flere tilbagefald.

Sekundære maligne osteoblastoclastomer adskiller sig normalt strukturelt fra ikke-maligne former og vises ofte som fibrosarkom eller osteosarkom. Nogle gange findes der ikke engang et spor af osteoblastomets oprindelige struktur i disse tumorer, og tumorens natur vurderes kun på baggrund af den histologiske undersøgelse af den primære tumor. Imidlertid er det ofte i disse sekundære maligne tumorer af fibrosarkom eller osteosarkom natur muligt at finde områder med et histologisk billede af osteoblastoklastom. Sådanne data underbygger derefter diagnosen af ​​en ondartet kæmpecelletumor..

Differential diagnose

Af gruppen af ​​ikke-tumorlignende læsioner, der skal skelnes fra knoglens osteoblastoklastom, er de vigtigste foci for en brun tumor i parathyroidea osteodystrofi (Engel-Recklinghausen sygdom).

Differentierende osteoblastoclastom er også nødvendig med aneurysmal knoglecyste, chondroblastom, chondromyxoid fibroma, ikke-osteogen fibroma og godartet osteoblastom.

Behandling

Hvad angår behandlingen af ​​osteoblastoclastom, skal det understreges, at der ikke er nogen konkrete indikationer for konservativ, palliativ og radikal kirurgisk og kombineret behandling. Kirurgisk behandling foretrækkes nu. Det er opdelt i: palliative kirurgiske indgreb (excohloation efterfulgt af udfyldning af hulrummet med transplantater), radikal kirurgi (resektion af en tumor uden eller med efterfølgende erstatning af defekten med et knogletransplantat), en intervention, der repræsenterer en skade (amputation).

Indikationer for terapeutiske indgreb afhænger af lokaliseringen, det morfologiske billede og den kliniske tilstand af knogleosteoblastoklastom og aktiviteten af ​​dets udvikling. For hver tumor, hvor det kun er teknisk muligt, skal du udføre en segmentresektion af den tilsvarende knogle sammen med tumoren. I tilfælde hvor en mere omfattende defekt af det tilsvarende segment af den rørformede knogle opstår efter resektion, er det nødvendigt at erstatte den med autotransplantater eller homotransplantater..

Excohleation af knogle osteoblastoclastoma udføres kun i tilfælde af absolut godartede former, som er ret begrænsede. Ellers er der fare for tilbagefald.

Røntgenbehandling er den valgte behandling og kan i et lille antal tilfælde have absolutte indikationer. Røntgenbehandling bør først ordineres til osteoblastoclastom lokaliseret i rygsøjlen. En prøvebiopsi og histologisk undersøgelse skal altid udføres inden strålebehandling..

Selvom det behandles på nogen måde, udgør hvert osteoblastoklastom altid en risiko for tilbagefald, fremkomsten af ​​aggressiv vækst, malignitet og metastase.

Artikler Om Leukæmi

Knoglesarkom

  • Forebyggelse

Lungemetastaser

  • Sarcoma